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白改改副主任醫(yī)師 西安市兒童醫(yī)院 內(nèi)分泌遺傳代謝科 在門診來看生長發(fā)育，經(jīng)常有家長問我，“我的孩子長得慢，個子低，是不是晚長？”，其實“二十三躥一躥”這種說法并不科學。家長所說的晚長，醫(yī)學上稱為：體質性生長和青春發(fā)育延遲。一般青春期開始發(fā)育的時間比正常兒童遲2-3年，青春期前生長緩慢，骨齡也相應落后，但身高與骨齡一致，青春發(fā)育后最終身高正常。父母一方往往有青春發(fā)育延遲病史。骨齡的大小是判斷孩子是否晚長的重要指標，骨齡可真實地評價兒童的生物年齡，客觀地評價兒童身高生長水平，晚長孩子的骨齡通常落后于實際年齡。如果孩子骨齡落后實際年齡2歲且生長激素水平正常，則可能為“晚長”或體質性青春期延遲。但如果骨齡與孩子年齡相匹配，則提示孩子不屬于“晚長”。即便是晚長的孩子，其生長速率也應與正常的孩子基本平行，但是現(xiàn)在大家的生活水平大幅度提升，營養(yǎng)狀況改善，孩子普遍性發(fā)育時間是提前的。目前尚未找到一種檢測方法能夠在孩子年幼時就確定是否晚長，盲目等待容易錯失治療機會。如果孩子身材矮小，生長速率異常（＜3歲年生長速率＜7cm，3歲-青春期前生長速率＜5cm，青春期生長速率＜6cm），建議到兒童內(nèi)分泌?？崎T診監(jiān)測生長發(fā)育，定期監(jiān)測骨齡。如果人的骨齡完全閉合了，身高就定型了。2024年06月11日126
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白改改副主任醫(yī)師 西安市兒童醫(yī)院 內(nèi)分泌遺傳代謝科 身高的生長就像蓋房子。房子最主要的結構由鋼筋來搭建，人體的主要結構則是人體的骨骼。一個人個子高不高，主要取決于支撐軀體的骨骼。所謂長高，主要靠的就是骨骼的生長和增高，其中下肢長骨的生長對身高最重要。長骨按其部位分為骨干和骨骺，在骨干和骨骺之間的軟骨是骺軟骨。以下肢小腿長骨為例，靠近膝蓋和腳踝這兩個位置的骨骼部分骨骺，中間小腿骨的位置叫骨干，位于膝蓋骨骺與小腿骨干之間的軟骨，稱為骺板或生長板，也叫骨骺線。下肢長骨主要依靠骺板軟骨的不斷生長，在長骨成熟以前，骺板不斷地向著骨干生長和骨化，使長骨不斷加長，人就隨之長高。直到青春期結束后，骺板全部骨化，骨干和骨骺連成一體(我們稱為骨骺閉合),長骨便不再生長，人的長高也就此停止。2024年06月09日22
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吳娜主任醫(yī)師 盛京醫(yī)院 小兒內(nèi)分泌科 門診經(jīng)常有家長，希望孩子長高，想給矮小的孩子打生長激素，但又擔心有副作用。那么，生長激素到底有沒有副作用？有什么副作用呢？北京協(xié)和醫(yī)院內(nèi)分泌科潘慧教授，2024年5月27日，在最新發(fā)表的論文《重組人生長激素臨床應用的安全性思考》中，對生長激素的安全性及副作用，做了全面的梳理?，F(xiàn)摘取學習并匯總患者非常關心的部分重點內(nèi)容如下：1、生長激素（rGH）確實能讓孩子長高嗎？重組人生長激素（rGH）治療，最早是在1985年開始，目前臨床已應用了將近40年，確實可以改善身高。但不是所有想長高的孩子，都適合使用生長激素。2、什么樣的孩子可以使用生長激素？經(jīng)過多年的研究驗證，陸續(xù)有慢性腎功能不全、Turner綜合征、Prader-Willi綜合征、小于胎齡兒、特發(fā)性身材矮?。↖SS）、矮小同源盒基因缺陷、Noonan綜合征等多種原因導致的身材矮小在國內(nèi)外獲批為生長激素適應證。上述這些疾病的孩子是可以使用生長激素的。3、我家孩子不是上述適應癥的疾病，就是單純矮而已，可以打生長激素嗎？內(nèi)分泌科的實際臨床環(huán)境中，除了面對不同適應證患者，還可能會遇到超適應證應用的情況，如未達到身材矮小標準，但基于對身高的要求而接受生長激素治療的兒童。在廣泛的生長激素應用下，重新思考其安全性問題對于規(guī)范化生長激素治療具有重要意義。該文基于指南/共識中的安全性警示和現(xiàn)有研究證據(jù)梳理不良事件的發(fā)生概況和風險控制措施，同時，期望該文能夠幫助臨床規(guī)范化生長激素治療。4、生長激素有沒有副作用？有什么副作用？國內(nèi)外指南/共識中明確指出在生長激素治療期間，可能出現(xiàn)的安全性事件包括顱內(nèi)高壓、股骨頭骨骺滑脫癥、脊柱側彎、糖代謝異常和糖尿病惡化、腫瘤再生和/或復發(fā)等。5、打生長激素期間，可能的副作用,可以詳細講講嗎？5.1過敏1）皮疹或過敏可發(fā)生在生長激素注射后10~30min內(nèi)或數(shù)周。2）若過敏反應輕微，通常無需特殊處理；3）若出現(xiàn)瘙癢性皮疹、口唇發(fā)紺等嚴重過敏反應，需及時就醫(yī)接受抗過敏治療，一般5~7d左右可治愈，此期間酌情考慮是否暫停生長激素治療。4）存在潛在皮膚病如特應性皮炎、扁平苔蘚或銀屑病等患者，皮膚病加重或過敏風險可能增加。5.2顱內(nèi)高壓1）顱內(nèi)高壓通常發(fā)生在治療的最初幾個月，約60％的顱內(nèi)高壓發(fā)生在治療后的前6個月內(nèi)（通常在0.1年和1.3年之間，少數(shù)患者在治療2年后才出現(xiàn)）。2）即使未接受生長激素治療的患者，在GH分泌恢復的加速生長期也可能會發(fā)生顱內(nèi)高壓。3）良性顱內(nèi)高壓通常是可逆性的，間斷停藥或減少劑量后癥狀會消失。4）癥狀重的必要時可采取降顱壓措施，如給予小劑量的脫水劑或利尿劑等。5）大多數(shù)情況在停止生長激素治療后得到解決，并且在重新開始生長激素治療后沒有出現(xiàn)復發(fā)。6）國外兒童和青少年GH與胰島素樣生長因子1（insulin-likegrowthfactor-1,IGF-1）治療指南（以下簡稱“國外指南”）建議可以較低劑量重新開始生長激素治療，通常不會導致復發(fā)。7）國內(nèi)生長激素兒科臨床規(guī)范應用建議和國外指南均指出器質性生長激素缺乏癥、TS和慢性腎功能不全患者的顱內(nèi)高壓發(fā)生率較高，以及KIGS數(shù)據(jù)狀腺功能庫中還顯示PWS患者的發(fā)生率也較高；同時，超重、肥胖也是發(fā)生良性顱內(nèi)高壓的重要風險因素，這些高風險患者臨床需重點關注。5.3甲功異常1）甲減通常發(fā)生在生長激素治療初數(shù)月內(nèi)甚至治療1年后。2）其發(fā)病機制可能歸因于生長激素治療導致的甲狀腺激素代謝改變。3）臨床中為減少甲減的發(fā)生，在開始生長激素治療前需全面評估甲狀腺功能，若存在甲狀腺功能低下，應先調(diào)整甲狀腺功能至正常，再起始生長激素治療。同時治療過程中注意監(jiān)測，每3個月復查。若出現(xiàn)FT3、FT4水平低于正常，考慮左甲狀腺素治療，并根據(jù)血清FT3、FT4、促甲狀腺激素水平進行生長激素劑量調(diào)整［2］。4）此外，PWS患者需被特別關注，甲減是此類患者的常見特征，與是否接受生長激素治療無關，建議所有PWS患者在診斷時和每年隨訪期間均應定期檢查甲狀腺功能。5）需要注意的是，筆者在臨床中曾遇到一例生長激素治療后出現(xiàn)甲狀腺功能亢進的病例，盡管尚無法明確甲狀腺功能亢進是否與生長激素治療有關，但臨床治療中仍需關注這一潛在的不良事件。5.4 股骨頭骨骺滑脫癥1）股骨頭骨骺滑脫癥的平均發(fā)生時間為2.7年，國外指南指出SCFE的中位發(fā)生時間為生長激素治療后0.4~2.5年。2）股骨頭骨骺滑脫癥的發(fā)病機制可能與以下兩種情況有關：其一，可能歸因于生長激素使用劑量較高。研究顯示，與接受生長激素治療的所有患者相比，發(fā)生SCFE的患者生長激素平均使用劑量較高［30.9~38.6μg/（kg·d）vs43.7?μg/（kg·d）］，從而可能導致與SCFE相關的生長速度加快或急性關節(jié)變化。其二，可能與生長激素治療導致的生長速度加快有關。理論層面推測，生長激素治療后生長速度加快降低了骨骺板對剪切應力的抵抗力，增加SCFE罹患風險。但現(xiàn)有證據(jù)顯示生長激素治療似乎未顯著增加SCFE的發(fā)生風險。研究顯示，在接受生長激素治療的總體人群中，SCFE發(fā)病率為73.4/10萬治療年。3）與其他適應證相比，Turner、慢性腎功能不全和器質性生長激素缺乏患者的發(fā)病率較高。因此，這三類患者在治療前和治療期間需進行密切監(jiān)測。4）但TS本身是SCFE的風險因素，與生長激素治療無關。5）此外，多種風險因素也會增加基線SCFE發(fā)生風險，例如肥胖、內(nèi)分泌疾病、既往接受過化療/放療治療等。臨床面對高風險患者時，治療前應先進行髖關節(jié)X線檢查，檢查結果異常的患兒治療期間不鼓勵劇烈運動，并嚴密隨訪患兒有無出現(xiàn)跛行、髖關節(jié)或膝關節(jié)疼痛等，必要時需介入骨科?？茣\。5.5 糖代謝異常1）生長激素治療會在一定程度上影響糖代謝，其可能原因是GH拮抗胰島素的抗脂解作用會促進胰島素抵抗，通過增加糖原分解導致肝臟胰島素敏感性降低，進而影響葡萄糖平衡。2）但多數(shù)糖代謝異常為暫時可逆的，極少發(fā)展為糖尿病。3）目前的證據(jù)尚不能表明生長激素長期治療會增加糖尿病發(fā)生風險。即使在有2型糖尿病家族史的GHD患者中，糖尿病風險也沒有增加。4）臨床中應對患者進行分層管理。遺傳因素、糖尿病、高血脂、肥胖等代謝性疾病家族史，是糖代謝異常的高危因素；TS、PWS和SGA是發(fā)生2型糖尿病的高危人群。以上患者在治療過程中均應密切監(jiān)測血糖，若血糖高于10mmol/L需介入胰島素治療，當胰島素劑量達到150IU/d以上仍不能有效控制血糖時，可考慮停用生長激素。5）此外，筆者認為基線糖化血紅蛋白高于正常值時，在生長激素治療的某個階段出現(xiàn)血糖升高的可能性較高，此類患者也需加強監(jiān)測。6）對于已經(jīng)罹患糖尿病的患者，國內(nèi)共識建議，如有必要可以在常規(guī)糖尿病治療的基礎上進行生長激素治療，從0.1~0.2mg/d的小劑量開始，治療期間加強血糖監(jiān)測，若糖尿病惡化，考慮調(diào)整胰島素和/或降糖藥物劑量或停止生長激素治療，并在重新恢復生長激素治療前優(yōu)化降糖方案。5.6 脊柱側彎1）脊柱側彎的發(fā)病機制尚不明確，國外指南指出，生長激素治療期間出現(xiàn)的脊柱側彎可能是由于快速生長所致，而不是生長激素本身的直接不良反應。2）脊柱側彎的發(fā)病率似乎不是很高。3）脊柱側彎是TS和PWS患者的常見特征，與是否接受生長激素治療無關。4）臨床中對于基線脊柱側彎風險較高的TS和PWS患者，應在治療前先行常規(guī)檢查判斷是否存在脊柱側彎風險，使用過程中告知家長監(jiān)督孩子的坐姿，保持坐姿端正。5）Cobb角是評估脊柱側彎嚴重程度的重要指標，我國《兒童青少年脊柱彎曲異常防控技術指南》指出，Cobb角≥10°定義為脊柱側彎，此類患者需及時轉診至骨科或?？崎T診，同時俯臥試驗提示脊柱前凸異常、脊柱后凸異常的患者也需及時轉診。5.7 治療相關腫瘤風險5.7.1腫瘤復發(fā)國內(nèi)共識表明，尚無明確數(shù)據(jù)說明生長激素治療可能誘發(fā)或加速腫瘤（垂體區(qū)/鞍區(qū)）復發(fā)。2）臨床中為規(guī)避腫瘤復發(fā)風險，應注重以下兩點。首先，所有患者均應詳細詢問既往史，有腫瘤既往史的患者需綜合考慮腫瘤惡性程度、進展狀態(tài)，慎用生長激素治療。尤其垂體腫瘤、顱咽管瘤等自身復發(fā)率較高的腫瘤。其次，把握生長激素治療時間。國外指南表明，在腫瘤治療結束后，若沒有證據(jù)顯示存在腫瘤進展，標準等待期為12個月，可開始生長激素治療。3）國內(nèi)專家建議，絕大多數(shù)腫瘤復發(fā)在最初2年內(nèi)，因此不提倡顱部腫瘤患者在放療后2年內(nèi)進行生長激素治療。4）國內(nèi)建議的腫瘤患者起始生長激素治療時間相對滯后，因為隨時間延長腫瘤復發(fā)的可能性逐漸變小，未來仍需開展更多研究探索腫瘤患者起始生長激素治療的最佳時機。5）關于治療劑量，生理劑量的生長激素不會促進腫瘤復發(fā)，但過程中應定期（3~6個月）復查鞍區(qū)MRI。6）對于骨骺未閉合的兒童，建議劑量為0.07~0.1IU/（kg·d）。7）臨床面對腫瘤患者，需綜合考慮個體情況如手術切除范圍和病理結果以及相關指南/共識推薦意見，做出最優(yōu)決策（包括是否需要生長激素治療、具體治療方案等）。5.7.2 新發(fā)腫瘤、繼發(fā)腫瘤1）與生長激素治療相關的腫瘤風險可能與高IGF-1、高GH水平有關。2）GH或IGF-1在腫瘤的發(fā)生中可能起到促進的作用，而非致病作用。3）對于新發(fā)腫瘤風險，多國長期隨訪研究表明，生長激素治療不會增加無風險因素患者的新發(fā)腫瘤或新發(fā)白血病發(fā)生風險。對于繼發(fā)腫瘤風險，國外指南表示，在有腫瘤既往史的患者中，與未接受生長激素治療的患者相比，接受生長激素治療（尤其接受放療時）可能會略微加速繼發(fā)腫瘤的發(fā)生，但似乎不會增加繼發(fā)腫瘤的總體發(fā)生風險。多國前瞻性研究結果證實，生長激素治療未增加繼發(fā)腫瘤發(fā)生率，在有腫瘤既往史的患者中，接受與不接受生長激素治療的繼發(fā)腫瘤發(fā)病率分別為5%、7.9%。4）臨床為盡可能減少腫瘤的發(fā)生風險，首先需排除禁忌證。國內(nèi)共識明確指出，活動性惡性腫瘤患者不應接受生長激素治療。5）此外，以下患者需謹慎使用生長激素治療，若接受治療應密切隨訪并監(jiān)測：（1）有腫瘤既往史（繼發(fā)腫瘤的高風險人群），綜合考慮腫瘤惡性程度、進展狀態(tài)；（2）無腫瘤既往史但是有腫瘤家族史尤其具有遺傳傾向的腫瘤家族史（新發(fā)腫瘤的高風險人群）；（3）IGF-1或GH水平較高的患者（與腫瘤的發(fā)病率相關）；（4）NS患者尤其是攜帶PTPN11基因突變的患者，NS患者發(fā)生白血病和某些實體瘤的風險更高，而PTPN11基因突變患者罹患癌癥的風險較普通NS患者高3.5倍。臨床中建議在開始生長激素治療前仔細詢問患者相關信息，若滿足以上條件，建議完善各項檢查（頭顱MRI、腫瘤相關指標等），謹慎考慮并與患者進行充分溝通，同時治療期間進行長期的密切監(jiān)測。5.8 治療相關死亡風險1）結合多項研究，大多數(shù)患者的死亡原因與生長激素無關，且與生長激素的平均日劑量或累積劑量無關。但SAGhE研究在分析特定病因死亡率時發(fā)現(xiàn)，循環(huán)系統(tǒng)疾病導致的死亡風險顯著增加，尤其腦血管疾病亞類?？紤]到GH過量和不足都與心血管風險增加有關，臨床治療時建議不要超劑量應用生長激素。2）同時長期接受生長激素治療期間，應注意監(jiān)測血常規(guī)、凝血功能、心血管疾病等相關指標。對于死亡風險因素，腫瘤是主要的死亡原因之一，部分患者可能存在猝死風險，如TS患者（可能出現(xiàn)主動脈夾層/破裂）、PWS患者（可能出現(xiàn)呼吸衰竭）、過度肥胖患者等。6、打生長激素治療期間，安全嗎？1）生長激素治療期間不良事件發(fā)生率相對穩(wěn)定，生長激素治療的總體安全性良好。2）生長激素治療后的2~3年需重點關注：強調(diào)在整個治療過程中持續(xù)監(jiān)測的重要性，除了生長發(fā)育指標外，還需監(jiān)測實驗室檢查指標、不良反應等，實驗室檢查指標包括甲狀腺功能、血清IGF-1、胰島素樣生長因子結合蛋白3）空腹血糖、胰島素、肝腎功能、腎上腺皮質功能、糖化血紅蛋白、垂體MRI等，復查頻率各異，具體可參照《基因重組人生長激素兒科臨床規(guī)范應用的建議》，包括不同適應證患者的生長激素治療劑量。?7、可以總結一下，生長激素治療安全嗎？綜上，目前已發(fā)表的大量研究提供了生長激素治療具有良好安全性的證據(jù)，不良事件的發(fā)生相對罕見。因此，生長激素治療仍然是獲益大于風險，臨床應用中不應放大其安全性問題，熟悉在治療過程中有可能出現(xiàn)的不良反應，做好臨床規(guī)范應用、規(guī)范監(jiān)測，可保證治療的安全性。對于家長自覺患兒生長發(fā)育緩慢而要求接受生長激素治療的情況，臨床醫(yī)生應充分了解患兒基本情況，考慮安全的前提下合理用藥，切忌盲目應用。參考文獻：1、潘慧，杜紅偉.重組人生長激素臨床應用的安全性思考.中國當代兒科雜志，2024，26（5）：444-449.2、基因重組人生長激素兒科臨床規(guī)范應用的建議[J].中華兒科雜志,2013.2024年06月01日1216
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何旭副主任醫(yī)師 南京鼓樓醫(yī)院 兒科 正常兒童不同時期生長速度不同，一般來說，兒童身高增長有2個高峰期：第一個高峰期是出生至3歲前，第二個是青春期，增長規(guī)律如下：一般足月出生的新生兒平均身長為50厘米；生后第一年身高增長最快，約25厘米；第2年開始減緩，增長10-12厘米；第3年至青春期前生長速度趨于平穩(wěn)，每年平均5-7厘米；進入青春期后，每年增長8-12厘米，持續(xù)2-3年，男孩大約可長20-30cm，女孩約15-25cm；如果孩子3歲以前每年生長小于7厘米，3歲到青春期以前每年生長小于5厘米，青春期每年生長小于6厘米時，就認為生長速度減慢，應及時就診，結合醫(yī)學檢查綜合判斷發(fā)育進程，及早治療。2024年04月15日653
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吳娜主任醫(yī)師 盛京醫(yī)院 小兒內(nèi)分泌科 目前，家長和孩子對于身高的關注度越來越高。尤其寒暑假期間，很多家長孩子到醫(yī)院來看孩子能否繼續(xù)長高，是否可以打生長激素長高等等?，F(xiàn)將平時門診患者或朋友們提的最多的問題，匯總如下：問題1：多高是矮小？1）好多家長常常說，自己家的孩子身高不高，太矮了。到醫(yī)院一診斷，醫(yī)生說孩子有身材矮小/矮小癥，那么矮小癥是什么？2）具體解釋如下：矮小癥是指在相似生活環(huán)境下，同種族、同性別和年齡的個體身高低于正常人群平均身高2個標準差者(-2SD)，或低于第3百分位數(shù)(-1.88SD)者。具體見以下2個身高表格?！纠?4歲男孩，身高151.5cm就是矮小了；例如14歲女孩147.2cm就是矮小了】3）簡單的說，就是100個同齡同性別的孩子中，最矮的三個兒童就可以說是矮小了。問題2：發(fā)現(xiàn)矮小怎么辦？可以跳高或者打生長激素治好嗎？1）如果覺得孩子矮小，首先可以看看是否符合矮小癥的診斷標準（見上面2個圖），如果確實是矮小，則需要到醫(yī)院就診。如果沒有達到矮小的標準，只是希望長高，可以咨詢專業(yè)醫(yī)生的意見。2）醫(yī)生可以根據(jù)詳細的身體檢查和病史了解具體情況，然后提出個性化的建議和治療方案。3）無論哪種情況引起的矮小，生活方式的干預是必須的，具體以下4點：3.1充足的睡眠是身體分泌生長激素的關鍵因素因為生長激素主要在夜間睡眠時分泌，特別是深度睡眠階段。因此，確保充足的睡眠能促使生長激素的分泌增多（盡量保證睡眠時間9-10小時以上）。【對于高年級的孩子，因為學習等原因可能需要熬夜，往往難以保證充足的睡眠。所以要平衡好時間?！?.2保證營養(yǎng)充分是給孩子長高“添燃料”良好的營養(yǎng)是兒童正常生長發(fā)育的基礎。蛋白質、鈣、維生素D等對于骨骼和身體的發(fā)育至關重要。應均衡飲食，不偏食，不暴飲暴食，既要保證充足的營養(yǎng)，又要適當節(jié)制（每天吃雞蛋、牛奶、魚或肉、當季水果及蔬菜）。3.3運動可以促使長高適度的運動可以促進血液循環(huán)、增加骨密度，并有助于釋放生長激素。跳高、游泳、籃球、跳繩等，可以刺激骨骼生長。也可選擇能增加食欲、促進睡眠、給予骨骼一定程度縱向壓力的伸展體操等運動。但同時要注意適度，因為過度的運動和體育訓練也可能對生長發(fā)育產(chǎn)生負面影響?！疚覀冊陂T診可以給孩子做運動刺激試驗，也就是在運動后加測一下生長激素，患者很容易看到運動后的生長激素可以增長好多倍。如圖中的兒童，運動后的生長激素是平時的4.6倍】3.4注意心理因素保持身心健康，豐富文娛生活，情緒穩(wěn)定。4）有些情況的矮小,可以通過注射生長激素來長高【例如，生長激素缺乏癥（GHD）引起的矮小，注射生長激素有效】，但并非所有矮小癥都適合打生長激素。例如，生長激素受體缺陷患兒，對生長激素治療反應差。問題3：矮小可以打生長激素嗎？生長激素是很好的治療矮小癥的方式之一，生長激素治療可以通過增加身高改善生活質量，早期識別和干預至關重要。目前基因重組生長激素的應用范圍越來越廣泛，但也不是對任何矮小孩子絕對有效，因為導致矮小癥的病因非常復雜。1）生長激素治療對生長激素缺乏癥（GHD）即垂體侏儒是有特效的，對某些其他原因引起的矮小癥（例如小于胎齡兒無追趕者、特發(fā)性矮身材、Turner綜合征、Prader-Willi綜合征、SHOX基因單倍體不足、Nonan綜合征、慢性腎功不全腎移植前、短腸綜合征的恢復治療），也得到了廣泛認可。2）但并非所有矮小癥都適合打生長激素。例如，生長激素受體缺陷患兒，對生長激素治療反應差。例如，生長激素對非生長激素缺乏的矮小效果有限,更不可能達到“定制身高”的母的，絕非所有矮小都需要用生長激素，盲目為改善身高而進行醫(yī)學干預并不可取。需要在正規(guī)醫(yī)院的醫(yī)生評估下決定是否可以打生長激素。3）盡管在多數(shù)孩子使用生長激素治療是安全的，但是醫(yī)生、家長、孩子仍然需要了解生長激素存在潛在的不良反應（甲減、胰島素敏感性下降、糖代謝異常等、良性高顱壓、股骨頭滑脫、腫瘤等）。問題4：矮小到什么程度可以打生長激素？1）是否使用生長激素治療是一個綜合考慮多個因素的決策，這需要由專業(yè)的醫(yī)生來評估。2）國內(nèi)指南建議重組人生長激素適應癥為：1生長激素缺乏癥(GHD)；2慢性腎功能不全腎移植前；3Turne綜合征；4Prader-Willi綜合征；5小于胎齡兒6特發(fā)性矮身材7短腸綜合征8SHOX基因缺失9Noonan綜合征10除上述外還包括中樞性性早熟、先天性腎上腺皮質增生癥、先天性甲狀腺功能減低癥患兒經(jīng)原發(fā)病治療后，出現(xiàn)持續(xù)生長落后、預測成人身高明顯受損(男孩160cm；女孩150cm)的患者可改善身高，但缺乏循證醫(yī)學依據(jù)。3）一般來說，確診矮小癥的患者在判斷骨齡和年齡，也存在生長激素缺乏的情況以及符合以上的適應癥，則可以打生長激素來治療，當然，盡早注射生長激素也是成功治療矮小癥的關鍵因素。問題5：如何知道為什么矮??？是因為疾??？因為遺傳？因為營養(yǎng)不夠？很多家長經(jīng)常過來詢問，自己的孩子為什么矮小了，是因為生病了嗎？還是遺傳來的？或者是出生以后營養(yǎng)沒補充好？其實，矮小的原因并不單一，也比較復雜，患者朋友可以按照自身的情況進行初步判斷，具體情況建議到醫(yī)院進一步就診。下圖是矮小癥可能的原因：問題6：為什么要做生長激素刺激實驗？怎么做？有副作用/不良反應嗎？1）一般家長帶著孩子去醫(yī)院檢查矮小癥，除了完成常規(guī)的化驗檢查外，常聽到大夫說要做生長激素激發(fā)試驗。2）生長激素刺激實驗是在對可能是生長激素缺乏的患者進行綜合評估后，為了確認診斷、了解病因和制定治療計劃而進行的一項重要的醫(yī)學檢測。這項實驗需要在專業(yè)醫(yī)生的監(jiān)督下進行，以確保安全性和準確性。3）生長激素刺激實驗，有以下幾個步驟：3.1基礎血液檢查：醫(yī)生通常會進行基礎的血液檢查，包括測量患者的基礎生長激素水平。3.2刺激實驗：生長激素的分泌成脈沖式分泌，一般夜間多，白天少，在血液中很難測到，且分泌節(jié)律和振幅每人差異很大，因此很難在取血的那一刻正好趕上峰值，所以我們需要做激發(fā)試驗去刺激生長激素分泌，通過生長激素峰值去鑒別是不是生長激素缺乏癥。3.3監(jiān)測生長激素水平：通過測量血液中的生長激素水平，醫(yī)生可以評估患者的生長激素分泌情況。如果生長激素水平的反應不足，這可能表明存在生長激素缺乏。4）副作用/不良反應：任何一種實驗都有相對的副作用/不良反應，包括生長激素刺激實驗，比如胰島素誘發(fā)低血糖可能會有低血糖引起的不適甚至驚厥的風險?？蓸范赡苡蟹ακ人瘣盒膰I吐等不適。吡啶斯的明可引起腹部不適等。這些藥物也可能有過敏風險，但在專業(yè)的醫(yī)護團隊和嚴密監(jiān)護下很少看到較嚴重的不良反應，試驗過程基本安全可控，大家可以放心。2023年12月30日1081
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張明敏醫(yī)師 荊州市中心醫(yī)院 兒科 在如今物質豐富的年代，吃得好、吃得飽已經(jīng)不是問題，然而有些孩子的身高增長卻未能如家長所愿，成為家長們面臨的一大難題。一、如何判斷孩子是否是矮小癥？身高沒有絕對的標準，但是有一個相對的范圍。目前臨床上一般用標準差法或百分位法來判斷身材矮小，即兒童身高低于同年齡、同性別、同地區(qū)、同種族正常兒童身高的2個標準差（-2SD）或3個百分位（-1.88SD），就可診斷為矮小癥。簡單來說，將100個同性別、同年齡的孩子由低到高排隊，排在前3名的孩子就可能患有矮小癥。家長可參考首都兒科研究所生長發(fā)育研究室制作的“0-18歲兒童青少年身高、體重百分位數(shù)值表”進行評價（粉色女孩，藍色男孩），看看孩子的身高發(fā)育是否在合理范圍。如果家長發(fā)現(xiàn)自己的孩子一直都是同齡同性別孩子中個頭最矮，或者孩子的生長速率較低，0-3歲每年增高＜7cm；3歲到青春期前每年生長速率＜5cm,青春期每年生長速率＜6cm，建議帶孩子到兒童生長發(fā)育?？茩z查評估一下，是否存在生長障礙。二、造成孩子矮小的原因有哪些？矮小只是一種癥狀，導致矮小的原因卻有很多，不同孩子的矮小原因不同。父母的遺傳對身高影響占到70%，后天環(huán)境因素影響占30%，其中包括營養(yǎng)、運動、睡眠、心理、生活環(huán)境以及內(nèi)分泌疾病等多種因素影響。常見的原因有：1.生長激素缺乏或分泌不足，導致身高不能正常生長（即通常所指的侏儒癥），如果不進行生長激素替代治療，最終不能達到正常身高；2.特發(fā)性中樞性性早熟；3.宮內(nèi)發(fā)育遲緩兒有1/3成年后身材矮??；4.甲狀腺功能低下；5.家族性矮身材，孩子的身高向遺傳的上限靠近或者向遺傳的下限靠近，上下會有4-8厘米的偏差；6.其他疾病，如先天性卵巢發(fā)育不全（Tumer綜合征）、某些代謝性疾?。ㄈ缦忍煨攒浌前l(fā)育不全、腎小管酸中毒等）和某些慢性疾病及營養(yǎng)不良等。三、家長如何管理孩子的身高？1建議家長首先養(yǎng)成給孩子定期測量身高的好習慣，至少每3個月給孩子定點、定時量一次身高，了解孩子的身高水平及生長速率。測量身高強調(diào)三同原則：同一時間、同一測量尺、同一測量人。2生長激素分泌最高峰的兩個時間點是晚上10:00-2:00，早晨5:00-7:00。建議學齡期的孩子不晚于22:00睡覺，并保證睡眠時間至少8-9小時。3心理上要給孩子營造一個溫馨、輕松的家庭環(huán)境，不要給孩子太大的學習壓力，不要習慣在飯前和睡前批評孩子。四、科學增高三個小妙招1.藥物治療：大多數(shù)矮小癥可通過藥物治療增加身高，甚至達到與普通人相似的高度，關鍵是要查出矮小癥的病因，進行有針對性的治療。生長激素缺乏癥的患兒應補充生長激素，治療時年齡越小，效果越好，以第一年效果最好，身高年增長可達到10cm以上。生長激素禁用于骨骺閉合的患者、有腫瘤進展癥狀的患者。非生長激素缺乏癥的患兒有些可以使用生長激素，但大多都是根據(jù)具體的病因針對性治療，如甲狀腺功能低下引起的矮小，可用甲狀腺素治療。2.給孩子適當?shù)脑黾訝I養(yǎng)五谷、水果、蔬菜、魚肉蛋奶……這些都可以為孩子提供充足的營養(yǎng)，有助于孩子長高，特別需要強調(diào)的是，營養(yǎng)要保持全面均衡，不挑食是關鍵，也沒有必要去追求某一種昂貴或者稀缺的東西給孩子特別補充。3.讓孩子享受運動運動后人體內(nèi)的生長激素會增加，而且運動也會對骨骼的發(fā)育有促進作用。5.保持充足的睡眠生長激素主要和睡眠時長、睡眠質量有關。只有孩子睡好了，對身高和智力發(fā)育才有良好的促進作用，并且對孩子的專注力、情緒管理能力也有很大的影響。與其糾結如何通過藥物長高，不妨從現(xiàn)在開始先多花點時間在孩子的健康成長上，從飲食、睡眠、運動這些日常的事情做起，讓孩子擁有一個健康快樂的童年，一個充滿愛的家庭和一份追隨一生的自信和勇氣。2023年11月27日185
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余永國主任醫(yī)師 上海新華醫(yī)院 兒童內(nèi)分泌遺傳科 爸爸一米八幾，媽媽也快一米七幾，兒子卻比同學矮一頭。前些天我就接診了這樣的一個患兒，當時媽媽來了就感覺很委屈呢，說我們遺傳身高也不低，孩子吃的很好，每天牛排、牛奶沒斷過，睡的也很好，還堅持每天堅持運動，打球、跳繩、騎自行車，但是孩子怎么就是不長個呢？其實孩子身高發(fā)育除了受遺傳、營養(yǎng)、睡眠和運動的影響，還跟自身健康有很大關系。 這時候就需要綜合評估，分析孩子會不會是疾病的原因導致的不長個，比如說孩子是不是有甲狀腺功能的減退。 腦垂體是不是正常？生長激素因子指標怎么樣？孩子有沒有自身免疫性疾病或者代謝性疾??？部分孩子還需要考慮到。 基因的遺傳病，像染色體的疾病或者基因突變問題等等。 這些都可能導致孩子不長個，這就需要我們提前對他進行檢測，盡早的檢查，全面的評估，早發(fā)現(xiàn)問題，然后對應做出干預去解決問題，這樣才能保證孩子的正常發(fā)育。2023年11月10日81
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