布卡綜合癥

這是一個(gè)50多歲的男病人，主訴是腹脹納差30多年，曾經(jīng)就診過多家醫(yī)院，其中不乏三甲醫(yī)院，在患者20多歲的時(shí)候，醫(yī)生們就發(fā)現(xiàn)患者乙肝病毒陽性！有腹水，肝功能不好，所以診斷為乙型肝炎引起的肝硬化，反復(fù)治療，病情時(shí)輕時(shí)重，前年，患者來到我們醫(yī)院就醫(yī)，除了發(fā)現(xiàn)患者的乙肝病毒有問題，表面抗原陽性，核心抗體陽性，e抗體陽性，也就是老百姓說的小三陽，乙肝病毒DNA陰性，體檢患者，還發(fā)現(xiàn)患者有腹壁和側(cè)胸壁嚴(yán)重靜脈曲張，雙下肢皮膚色素沉著，腹水征陽性。其他的檢查，肝功能不正常，血常規(guī)血小板減少，影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)肝硬化征象和脾臟增大，腹水。分享完了這些資料，詢問學(xué)生有什么想法，結(jié)果沒有人回答。我接過話題，開始提問：“大家有沒有注意？患者的腹壁靜脈曲張？血流方向是什么樣的？什么病可以引起這樣的曲張？”，有同學(xué)回答：“肝硬化可以引起腹壁海蛇頭樣靜脈曲張，”，“這個(gè)患者是海蛇頭樣嗎？”，“不是。海蛇頭靜脈曲張是以肚臍為中心，向四周放射狀分布，血流也呈放射狀流動(dòng)，肚臍上方向上流，肚臍下方向下流。”，“這個(gè)患者肚臍下方的血向上流，這是不是反?，F(xiàn)象？事出反常必有妖！好好考慮考慮！”，我接著提問另一個(gè)同學(xué)：“這個(gè)患者有乙肝嗎？有沒有肝硬化？”，“有乙肝，他是小三陽，有肝硬化，”，“乙肝小三陽，肝硬化表現(xiàn)具備，似乎一切都順理成章！但是，你考慮過嗎？假如是乙肝病毒引起肝硬化，我們常見到的患者是多大的年齡？”，“多數(shù)是中年人，”，“雖然不排除少數(shù)年齡很小，就因?yàn)橐腋我呀?jīng)引起肝硬化的可能，但是，那畢竟是少數(shù)情況，患者20多歲就肝硬化，是不是反?，F(xiàn)象？”，我接著分析：“肝硬化有多少原因？有九大類呢！分別是：1.病毒性肝炎和非嗜肝病毒感染；2.酒精肝損傷；3.藥物和毒素肝損傷；4.脂肪肝；5.遺傳代謝??；6.心臟血管??；7.自身免疫性肝?。?.寄生蟲??；9.原因不明肝損傷。按照這樣分析，能不能排除血管因素引起的肝硬化？我經(jīng)常說，如果某個(gè)人的手機(jī)丟了，我們在現(xiàn)場，充其量只能說我們是嫌疑人，究竟是誰偷走了手機(jī)，卻不能因?yàn)槲覀冊诂F(xiàn)場就妄下結(jié)論！”，我接著問：“門脈高壓分幾類？”，現(xiàn)場沒有回答，我接著說：“門脈高壓分為：1.肝前性；2.肝性（竇前性、竇性和竇后性）；3.肝后性。竇后性門脈高壓，我剛剛診斷了一個(gè)自己種，自己吃土三七引起肝小靜脈閉塞綜合征的老太太，肝后性就是指的肝靜脈和上下腔靜脈狹窄引起的布加氏綜合征！”，我再進(jìn)一步提問：“診斷布加氏綜合征的血管異常，我們有哪些方法？”，有人回答了血管造影，我接著說：“有經(jīng)驗(yàn)的彩超科醫(yī)生，可以對這樣的病變有很高的診斷率；CT血管造影，也就是CTA有很好的診斷價(jià)值，再進(jìn)一步，直接穿刺血管造影是診斷布加綜合征的金標(biāo)準(zhǔn)，而且還可以做擴(kuò)張，放支架等治療。當(dāng)然，布加氏綜合征也可以通過外科手術(shù)治療?！?。典型病例分享結(jié)束前，我做了這樣的發(fā)言：“這個(gè)患者，讓我們很痛惜和痛心！因?yàn)樗募膊”徽`診漏診了30多年！究其原因，我推測可能和以下因素有關(guān)，首先就是順理成章的簡單思維，沒有做很好的逆向排他診斷，造成了一直診斷乙肝肝硬化的錯(cuò)誤！請大家記住，我們在現(xiàn)場，不見得就是我們偷了手機(jī)！還有，就是沒有做認(rèn)真的體檢，過度依賴輔助檢查，這個(gè)患者胸腹壁嚴(yán)重的靜脈曲張，雙下肢的色素沉著，如果認(rèn)真檢查，并且查清血流方向的話，患者不會(huì)漏診！再就是我們的基礎(chǔ)打牢了嗎？有沒有及時(shí)更新自己的知識！這樣的疾病，30多年前，在我比你們還年輕的時(shí)候，就做出了正確診斷，希望大家一定養(yǎng)成良好的學(xué)習(xí)習(xí)慣，正確的思維方法，不斷更新自己知識，才能盡可能減少誤診漏診的發(fā)生，更好地為廣大患者服務(wù)！”。

布加綜合癥是肝后型門脈高壓，伴或不伴下腔靜脈梗阻的一組疾病。經(jīng)常表現(xiàn)為肝大脾大，腹水，可以有上消化道出血，黃疸表現(xiàn)不重。一些病例可以繼發(fā)于肝小靜脈閉塞或肝靜脈血栓形成，另有一些病例可以由隔膜導(dǎo)致肝靜脈和下腔靜脈梗阻。許多病例可以通過微創(chuàng)介入的方法處理，微創(chuàng)介入主要是有三條通路：經(jīng)股靜脈通路，經(jīng)頸靜脈通路，和經(jīng)皮經(jīng)肝穿刺通路

布加綜合征(Budd-Chiari syndrome)又稱巴德-吉亞利綜合癥、柏-卡綜合征、布-卡綜合征，是各種原因引起的肝靜脈或肝后段下腔靜脈部分或完全阻塞，血液回流障礙導(dǎo)致的淤血性門脈高壓或/和下腔靜脈高壓癥候群。布加綜合征的治療可以大致分為內(nèi)科治療、外科治療、和介入治療。介入治療通過微創(chuàng)方式從血管內(nèi)恢復(fù)阻塞的肝靜脈和/或下腔靜脈的通暢，可以有效緩解患者癥狀。介入治療具有創(chuàng)傷小、恢復(fù)快、療效好、成功率高、重復(fù)性強(qiáng)等優(yōu)點(diǎn)，已經(jīng)成為布加綜合征首選治療方法。 盡管介入治療恢復(fù)了肝靜脈和/或下腔靜脈的通暢，緩解了肝臟的淤血，改善了患者的門靜脈高壓癥狀和肝臟功能，但是由于該病的特殊性，術(shù)后仍應(yīng)進(jìn)行密切隨訪。術(shù)后隨訪主要集中在以下兩方面：重視觀察血管通暢性該病具體發(fā)病機(jī)制尚不清楚，尚無法從病因上給予治療，部分術(shù)后患者可出現(xiàn)血管再狹窄，即再次病情復(fù)發(fā)。臨床觀察結(jié)果顯示術(shù)后復(fù)發(fā)患者如得不到及時(shí)的治療，其生成時(shí)間明顯短于及時(shí)治療的患者。為了消除術(shù)后復(fù)發(fā)對患者生存時(shí)間的影響，應(yīng)重視術(shù)后隨訪，定期觀察血管的通暢性，如果發(fā)生血管再狹窄，盡早給予再次介入治療。我們中心采用術(shù)后隨訪方案如下：術(shù)后3個(gè)月、6個(gè)月、9個(gè)月、12個(gè)月復(fù)查一次，以后每半年復(fù)查一次；復(fù)查的項(xiàng)目包括：血常規(guī)、肝功能、凝血功能、甲胎蛋白，和肝臟血管彩超。重視觀察有無肝癌發(fā)生布加綜合征患者由于肝靜脈和或下腔靜脈的阻塞導(dǎo)致肝臟處于長期淤血狀態(tài)，有害代謝產(chǎn)物不能及時(shí)清除，局部慢性缺血缺氧，引起肝細(xì)胞壞死，受損的肝細(xì)胞由纖維組織及再生結(jié)節(jié)代替，形成肝纖維化和肝硬化，在此基礎(chǔ)上最終可能形成肝細(xì)胞肝癌。文獻(xiàn)報(bào)道，布加綜合征患者并發(fā)肝癌的發(fā)生率在2.0%～51.6%之間，隨著術(shù)后時(shí)間延長，肝癌發(fā)生率也逐年增高。介入治療盡管恢復(fù)了肝靜脈和/或下腔靜脈的通暢，緩解了肝臟的淤血，改善了患者的門靜脈高壓癥狀和肝臟功能，但是由于在診斷布加綜合征時(shí)患者多已經(jīng)發(fā)生了肝硬化，仍有部分患者術(shù)后發(fā)生肝癌。另外，文獻(xiàn)報(bào)道發(fā)生肝癌患者的生存時(shí)間明顯短于未發(fā)生肝癌的患者，早期肝癌患者的存活時(shí)間顯著長于晚期肝癌患者，甚至部分患者可以治愈。因此，術(shù)后隨訪監(jiān)測肝癌發(fā)生具有重要意義。目前，對于布加綜合征患者介入術(shù)后何人將會(huì)患有肝癌尚無好的預(yù)測指標(biāo)，主要通過血清學(xué)和影像學(xué)方法進(jìn)行篩查。甲胎蛋白（AFP）是一項(xiàng)較為特異的肝癌篩查指標(biāo)，對于布加綜合征患者術(shù)后肝癌的篩查具有很高的敏感性和特異性，甲胎蛋白大于15ng/mL時(shí)，高度提示肝癌的發(fā)生。影像學(xué)檢查方法有腹部彩超、CT、和磁共振。其中彩超最為常用，對于彩超和甲胎蛋白懷疑有肝癌發(fā)生時(shí)，應(yīng)進(jìn)行增強(qiáng)CT或磁共振檢查進(jìn)一步確診?？傊?，為了提高布加綜合征患者介入術(shù)后的長期生存時(shí)間，應(yīng)重視術(shù)后的隨訪。隨訪過程中，不但重視術(shù)后肝功能和血管通暢性的監(jiān)測，還應(yīng)重視肝癌發(fā)生的篩查。典型病例患者，女，62歲，以“腹脹，雙下肢輕度水腫6個(gè)月”為主訴入院，診斷為“下腔靜脈阻塞型布加綜合征”，行“下腔靜脈球囊擴(kuò)張并支架置入”恢復(fù)下腔靜脈通暢。術(shù)后隨訪第8年發(fā)現(xiàn)肝臟左葉肝癌，甲胎蛋白>1210.00 ng/mL，行“外科手術(shù)切除”。術(shù)后繼續(xù)隨訪9年至今，身體健康，下腔靜脈支架血流通暢，無肝癌復(fù)發(fā)。

今天給大家分析一例布加氏綜合癥的典型病例。什么是布加氏綜合癥呢？布加綜合征由各種原因所致肝靜脈和其開口以上段下腔靜脈阻塞性病變引起的常伴有下腔靜脈高壓為特點(diǎn)的一種肝后門脈高壓癥。簡單通俗地將就是肝臟的流出道受阻了，因而繼發(fā)引起門脈高壓癥，最終導(dǎo)致一系列的臨床癥狀。布加綜合征有哪些臨床表現(xiàn)呢？慢性期病人大多為門脈高壓表現(xiàn)，主要為腹脹，肝脾腫大，大量腹水，病史較長者由于側(cè)支循環(huán)代償可出現(xiàn)腹壁靜脈曲張，食管胃底靜脈曲張甚至并發(fā)破裂出血等。介入是如何治療呢？布加綜合征首選介入手術(shù)治療，創(chuàng)傷小，效果好。下腔靜脈或肝靜脈合并血栓者，可先插管溶栓治療，待血栓完全溶解后可行球囊擴(kuò)張治療，將狹窄段血管擴(kuò)開。球囊擴(kuò)張效果差者可行肝靜脈和或下腔靜脈支架置入治療。介入治療效果怎樣？介入作為布加綜合征的首先治療方式，大多數(shù)病人經(jīng)過治療后能起到立竿見影的效果。對于早期病人，經(jīng)過治療多數(shù)病人可以達(dá)到根治，少數(shù)支架植入的患者應(yīng)注意支架堵塞的情況。整體上療效較好，但部分復(fù)發(fā)是難免的，定期復(fù)查是極其重要的。下面為大家分享一例最近筆者參與的隔膜型布加綜合征的介入治療。請看術(shù)前患者腹壁靜脈曲張圖治療前這是一個(gè)有三年多病史的中年男性患者，大量腹水，雙足皮膚發(fā)黑，之前被誤診為“脈管炎”，反復(fù)治療后無緩解，后行了左側(cè)第二趾截趾術(shù)?；颊邅淼轿铱坪螅冗M(jìn)行常規(guī)腹部增強(qiáng)CT及血管造影，考慮診斷為“布加綜合征”，后先進(jìn)行股靜脈穿刺，下腔靜脈造影，造影圖如下造影見大量側(cè)支循環(huán)形成，下腔靜脈肝后端隔膜樣阻塞，再次明確診斷：布加綜合征.后進(jìn)行頸靜脈穿刺，下腔靜脈造影，再次證實(shí)：后使用導(dǎo)絲反復(fù)嘗試后，成功破膜，并進(jìn)行球囊逐級擴(kuò)張，使用導(dǎo)絲反復(fù)嘗試，成功破膜行球囊逐級擴(kuò)張?jiān)俅涡邢虑混o脈造影見血流通暢。術(shù)后第一天，患者自感腹脹明顯緩解，腹壁曲張靜脈大部分消失（見下圖），無特殊不適。術(shù)后第二天，患者出院。治療后一天想了解更多微創(chuàng)介入治療的信息，可通過好大夫平臺與我聯(lián)系！本人已開通線下腫瘤綜合介入?？崎T診，每逢周三下午，廣東省人民醫(yī)院院本部東川門診401診間，崔偉醫(yī)生竭誠為您服務(wù)！?。∑渌麜r(shí)間段請通過好大夫平臺與我預(yù)約進(jìn)行現(xiàn)場加號。醫(yī)院地址：廣州市越秀區(qū)中山二路106號本文系崔偉醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（btabogados.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。

布加綜合征（柏-查綜合征）(巴德－吉亞利綜合癥)（Budd-Chiari Syndrome BSC）是由肝靜脈和（或）其開口以上的下腔靜脈段部分或完全阻塞病變引起的一種肝后型門脈高壓癥，以肝臟排血障礙為主要表現(xiàn)的癥候群，又稱肝靜脈阻塞綜合征。本征于1846年和1889年分別由Budd和Chiari報(bào)道。主要臨床特征為腹痛、肝脾腫大、腹水和下肢水腫。本征相對少見，可見于任何年齡，以20～40歲為多?！静∫?qū)W】BCS的病因種類繁多，根據(jù)病因不同，可分原發(fā)性和繼發(fā)性兩大類。尚有部分病例難以找到相關(guān)病因，有人稱之為特發(fā)性。造成本征的原因有肝靜脈、下腔靜脈血栓形成，鄰近臟器的病變壓迫以及肝靜脈、下腔靜脈本身的病變，如先天性發(fā)育異常、閉塞性靜脈炎等。常見病因：１先天因素，主要是指下腔靜脈隔膜．２.高凝和高粘狀態(tài)．３.毒素包括內(nèi)源性和外源性的有一定關(guān)系．４腔靜脈內(nèi)非血栓性阻塞．５外源性壓迫６.血管壁病變，７，橫隔因素８.腹部創(chuàng)傷９其他．（一） 下腔靜脈肝段閉塞病變可有狹窄、近乎完全閉塞或呈膜狀中央有孔，膜或薄或厚，或有一長段閉塞，因此也有名為下腔靜脈膜狀閉塞（membranous obstruction ofIVC, MOVC）、縮窄，但是從膜的組織病理學(xué)來看認(rèn)為系血栓機(jī)化所致。有證明沿腸系膜上靜脈的血栓形成，也可在門靜脈形成膜作為血栓形成的后遺癥。兒童中也有發(fā)現(xiàn)，但逢年齡為30歲，有學(xué)者提出先天性血管畸形的學(xué)說。下腔靜脈閉塞癥位于肝靜脈開口的上或下，而開口處可有或無閉塞或只有一個(gè)開口閉塞，膜也有厚薄不等，附壁血栓機(jī)化使下腔靜脈收縮窄細(xì)。先天性血管畸形的局部解剖應(yīng)當(dāng)一致，事實(shí)上并非這樣。組織學(xué)上區(qū)別正常纖維化和血栓機(jī)化很難，但在后者襯有內(nèi)皮及平滑肌纖維，機(jī)化血栓常示有毛細(xì)血管增生及含鐵血黃素沉著。有報(bào)道肝靜脈開口部位的血栓可形成膜，而血栓機(jī)化的大小決定膜的厚薄。下腔靜脈肝段阻塞癥狀是由于起病時(shí)阻塞尚不完全所致，在機(jī)化過程由于纖溶與纖維化可使血栓縮小，如果血栓小，所形成的膜薄其中有孔。臨床研究采用B超或下腔靜脈造影可見血栓形成過渡至膜完全閉塞或顯著狹窄的過程。易發(fā)生血栓的疾病有系統(tǒng)性紅斑狼瘡、口服避孕藥（外國的）、原發(fā)性骨髓增生癥，可有下腔靜脈阻塞和肝靜脈血栓形成。然而為何血栓容易發(fā)生于下腔靜脈肝段？白塞病血管炎也可發(fā)生下腔靜脈血栓，其他疾病也然。有認(rèn)為下列因素使下腔靜脈肝段對血栓形成特別易患：①橫膈的呼吸運(yùn)動(dòng)可損傷下腔靜脈的內(nèi)膜；②咳嗽可加重其機(jī)械性損傷；③肝靜脈與下腔靜脈相接時(shí)成直角處血流旋渦正發(fā)生于這段；④2例創(chuàng)傷后高凝狀態(tài)，促使未累及的下腔靜脈發(fā)生膜狀阻塞。（二） 肝靜脈流出道阻塞的病因有繼發(fā)性與原發(fā)性兩種，繼發(fā)性多由于腫瘤、肝包蟲囊腫、外傷、大結(jié)節(jié)、阿米巴肝膿腫壓迫所產(chǎn)生，其治療有別于特發(fā)性阻塞。肝靜脈血栓形成即過去認(rèn)為的經(jīng)典的布加綜合癥有隱性骨髓增生性疾病，可用骨髓培養(yǎng)及紅細(xì)胞系集落形成檢測、診斷。造血系干細(xì)胞缺陷也可產(chǎn)生血栓前狀態(tài)。感染者中血培養(yǎng)陽性，插管作下腔靜脈造影有時(shí)會(huì)激惹發(fā)生寒戰(zhàn)、發(fā)熱、有細(xì)胞性血栓性靜脈炎，這些病員多有經(jīng)濟(jì)情況低下、營養(yǎng)差?！静±砀淖儭靠梢姼戊o脈和下腔靜脈有血栓形成，急性期常有閉塞，慢性期肝靜脈呈炎性改變，靜脈壁增厚，有血栓機(jī)化和管腔重新溝通。肝脾腫大，鏡下可見肝小葉中央靜脈擴(kuò)張，肝竇充血、出血、擴(kuò)張，中央性肝細(xì)胞萎縮壞死，晚期小葉中央?yún)^(qū)纖維化，出現(xiàn)肝組織再生及肝硬化?！静±砩怼扛戊o脈回流受阻、壓力增高，導(dǎo)致肝中央靜脈和肝靜脈竇擴(kuò)張淤血。導(dǎo)致頑固性腹水、肝脾腫大食管胃底靜脈曲張等門脈高壓表現(xiàn)。由于胃腸道淤血腫脹導(dǎo)致腹脹、消化吸收不良、貧血、低蛋白血癥。如早期恢復(fù)肝靜脈回流可逆轉(zhuǎn)，如長期無法解決最終導(dǎo)致肝硬變，少數(shù)可形成肝癌。同時(shí)由于下腔靜脈阻塞可引起雙下肢會(huì)陰部腫脹和胸、腰、背靜脈曲張，靜脈曲張表現(xiàn)明顯且廣泛。可導(dǎo)致腎靜脈回流受阻導(dǎo)致腎功能不全。由于血液淤滯于下半軀體，回心血量減少，心臟縮小，病人常有心跡，輕微活動(dòng)后心慌氣短等癥狀?！九R床表現(xiàn)】本征多呈慢性經(jīng)過，其臨床表現(xiàn)主要包括兩個(gè)方面：1.肝靜脈回流障礙表現(xiàn)，常有進(jìn)行性肝脾腫大，食管、腹壁靜脈曲張，腹水和肝區(qū)疼痛、腹痛等，黃疸少見。在靜脈血栓形成的急性期可有不同程度的發(fā)熱和肝區(qū)痛，甚至休克死亡。晚期可出現(xiàn)門脈高血、肝硬化表現(xiàn)。2.下腔靜脈回流障礙表現(xiàn)，如下肢水腫、紫紺、淺靜脈曲張、色素沉著或潰瘍、下肢沉重麻木感。曲張靜脈的血流方向呈一致向上的特點(diǎn)?！据o助檢查】1.肝功能損傷程度較輕，可有靛氰綠排泄延遲，血清堿性磷酸酶、轉(zhuǎn)氨酶升高，白蛋白降低。2.B型超聲和CT檢查可顯示肝靜脈和下腔靜脈狹窄和閉塞的部位、范圍、程度以及肝臟的形態(tài)變化。3.下腔靜脈造影和選擇性肝靜脈造影可準(zhǔn)確判定阻塞病變的部位、范圍、性質(zhì)、側(cè)枝循環(huán)和有無外來壓迫等。4.肝活檢表現(xiàn)為小葉中央靜脈周圍有充血及血竇擴(kuò)張，晚期有肝硬化改變?！驹\斷】主要診斷依據(jù)是肝脾腫大、腹水和具有特征性的廣泛腹壁靜脈曲張表現(xiàn)。本征有三個(gè)重要特點(diǎn)：1.年齡多較輕。2.靜脈曲張的特點(diǎn)是曲張靜脈位于側(cè)胸、腹壁、臍以下者血流方向也自下而上。3.雖像肝硬化，但肝功能無明顯損傷。肝靜脈和下腔靜脈造影檢查是確診的主要方法。【鑒別診斷】應(yīng)與隱原性肝硬化、肝炎后肝硬化、門靜脈血栓形成和縮窄性心包炎相鑒別?！局委煷胧恐委熒蠎?yīng)以病因治療和對癥治療主為。血栓形成者可試用抗凝劑治療。對單純靜脈狹窄和未完全閉塞者可安放金屬彈力支架。對于靜脈完全閉塞、病因復(fù)雜或不適合靜脈導(dǎo)管治療者可采取手術(shù)治療，其目的在于解除下肢和腹腔淤血及門脈高壓癥，手術(shù)方法如：門靜脈下腔靜脈分流術(shù)、碎膜術(shù)、隔膜切除術(shù)、脾肺固定術(shù)以及閉塞靜脈切開修復(fù)術(shù)等。隨著介入放射技術(shù)的發(fā)展，介入治療成為BCS治療的首選方法。很多學(xué)者在這方面進(jìn)行了大量的研究，針對不同情況的BCS提出了各自的觀點(diǎn)，尚未形成統(tǒng)一的治療操作規(guī)范，但具體治療方法大同小異，現(xiàn)總結(jié)如下。（一）單純肝靜脈阻塞型BCS：此類BCS包括兩種情況：①局限性肝靜脈阻塞，肝靜脈包括副肝靜脈口部膜性或短節(jié)段性阻塞，其遠(yuǎn)心端肝靜脈明顯擴(kuò)張，肝內(nèi)側(cè)支循環(huán)增多；因此，可以通過穿通連接擴(kuò)張的遠(yuǎn)心端肝靜脈和下腔靜脈來解決肝靜脈阻塞，具體操作方法為經(jīng)頸靜脈或經(jīng)皮經(jīng)肝肝靜脈開通術(shù)。②肝靜脈廣泛性阻塞，彩超及血管造影顯示肝靜脈普遍變細(xì)或基本無顯示，此類BCS只能采用經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門腔靜脈分流術(shù)( TIPSS)。1. 經(jīng)頸靜脈途徑的肝靜脈開通術(shù)：①首先經(jīng)頸靜脈將房間隔穿刺針或Rups2100肝穿裝置送至肝靜脈口水平。然后根據(jù)解剖位置調(diào)整針尖方向，并用軟頭直導(dǎo)絲探尋已阻塞的肝靜脈口。若導(dǎo)絲能夠穿過高度狹窄或閉塞的肝靜脈，則可將穿刺系統(tǒng)直接沿導(dǎo)絲送入肝靜脈內(nèi)。②若導(dǎo)絲不能進(jìn)入肝靜脈，則可在準(zhǔn)確定位的基礎(chǔ)上，直接進(jìn)行肝靜脈穿通術(shù)，當(dāng)穿刺針進(jìn)入肝靜脈后先拔出金屬針，保留外套管行造影觀察。③若不能穿入閉塞的肝靜脈，可直接自IVC肝后段向肝內(nèi)穿刺，深度為3～5cm，探尋到肝靜脈分支后行肝靜脈造影，在肝內(nèi)主要閉塞靜脈的位置和形態(tài)得到顯示后再行閉塞穿通術(shù)。2. 經(jīng)皮經(jīng)肝與經(jīng)頸靜脈相結(jié)合途徑行肝靜脈開通術(shù)：該方法適用于經(jīng)頸靜脈入路穿通失敗者，即在已建立了右頸靜脈穿刺通道的基礎(chǔ)上，再實(shí)施經(jīng)皮經(jīng)肝的操作。①在透視或超聲引導(dǎo)下，采用經(jīng)皮肝穿針自右腋中線第8 、9 肋間或劍突下，行經(jīng)皮右肝或左中肝靜脈穿刺。成功后先行肝靜脈造影，再沿導(dǎo)絲送入5F 擴(kuò)張器或直導(dǎo)管，并通過導(dǎo)絲進(jìn)行順行肝靜脈穿通術(shù)。穿通成功后先將導(dǎo)絲經(jīng)IVC 和右房送入上腔靜脈，再經(jīng)頸內(nèi)靜脈取出。從而建立經(jīng)皮經(jīng)肝、肝靜脈、IVC、右心房、上腔靜脈至頸內(nèi)靜脈的通道，再經(jīng)頸靜脈途徑進(jìn)行肝靜脈成形術(shù)。②若順行性肝靜脈穿通不成功，也可將肝靜脈內(nèi)的導(dǎo)絲作為標(biāo)志，在雙向透視引導(dǎo)下再行經(jīng)頸靜脈肝靜脈穿通術(shù)。3. 經(jīng)皮血管腔內(nèi)球囊擴(kuò)張成形術(shù)（PTA）：肝靜脈膜性和節(jié)段性狹窄或閉塞性病變開通術(shù)成功后，根據(jù)局部靜脈的管徑采用不同直徑的球囊導(dǎo)管，進(jìn)行治療，對穿通后的通道進(jìn)行PTA擴(kuò)張。通道擴(kuò)張效果不明顯時(shí)，在通道內(nèi)置人血管內(nèi)支架，即解決了阻塞，同時(shí)也可防止再狹窄的發(fā)生。4. TIPSS：具體操作方法………（二）IVC病變：國內(nèi)BCS中，以此類病變較多見。此類BCS包括以下情況：肝后段IVC膜性狹窄或閉塞，可伴有病變遠(yuǎn)心端腔內(nèi)血栓形成；此類應(yīng)首選PTA治療。肝后IVC節(jié)段性狹窄或閉塞，病變長度大于1cm；此類首選PTA和血管內(nèi)支架置入術(shù)。1. 肝后IVC節(jié)段性狹窄或閉塞的介入治療：PTA是肝后段IVC膜性狹窄或閉塞的首選治療方法，多數(shù)病例僅采用此項(xiàng)技術(shù)治療即可獲得滿意的中遠(yuǎn)期療效。①首先在閉塞開通術(shù)的基礎(chǔ)上送入超硬導(dǎo)絲，并越過病變血管；②對狹窄內(nèi)徑在5mm以下的IVC狹窄病變，先選用直徑8～12mm球囊作初步擴(kuò)張，再用18～24mm大球囊擴(kuò)張；對內(nèi)經(jīng)大于5mm的IVC狹窄病變，可直接用大球囊擴(kuò)張；③對病變陳舊僵硬，單個(gè)大球囊導(dǎo)管不能使其充分?jǐn)U張者，可采用雙球囊法或多球囊法進(jìn)行同時(shí)擴(kuò)張；④待球囊導(dǎo)管擴(kuò)張滿意后，再行靜脈造影及靜脈壓測定，并根據(jù)情況決定是否采用ES 治療。⑤IVC膜性病變伴腔內(nèi)血栓形成的，應(yīng)先經(jīng)導(dǎo)管注入尿激酶行局部溶栓術(shù)，待血栓或表面新鮮血栓溶解后再行PTA和支架置入術(shù)，利用血管支架的張力將大塊血栓靠壓在血管壁上，以免在管腔完全開通后發(fā)生大塊栓子的脫落。2. 肝后IVC節(jié)段性狹窄或閉塞：首選PTA和血管內(nèi)支架置入術(shù)，對閉塞段血管的開通是介入治療成功的關(guān)鍵，而血管內(nèi)支架置入術(shù)則是治療此類病變的主要方法。⑴ 首先行對端標(biāo)識，雙向定位，造影追蹤法IVC開通術(shù)。操作方法：①閉塞段對端造影術(shù)：首先分別自股靜脈和頸靜脈送入豬尾導(dǎo)管至IVC閉塞段的近心端和遠(yuǎn)心端。然后通過一個(gè)Y型連接管同時(shí)進(jìn)行閉塞段的雙向?qū)Χ嗽煊盎騿蜗驅(qū)Χ嗽煊?，以便清楚顯示IVC閉塞段的部位、范圍及形態(tài)。②置換10～12F股靜脈導(dǎo)管鞘，并經(jīng)此鞘將J型套管針的外套管沿導(dǎo)絲送至IVC閉塞段的遠(yuǎn)心端,退出導(dǎo)絲，將金屬針插入外套管并固定好。③保留IVC閉塞段近心端的導(dǎo)管作為穿通術(shù)的定位標(biāo)志。④在正側(cè)位雙向透視監(jiān)視下，參照造影圖像調(diào)整套管針針尖的位置和角度，待確認(rèn)無誤后，向閉塞病變內(nèi)緩慢推送套管針，并且每進(jìn)針0.5～1.0cm 即注入造影劑少許，觀察針尖位置，并注意有無血管外穿刺破征象。⑤當(dāng)套管針尖端到達(dá)彎曲部位后，再次調(diào)整針尖的方向和角度，使之與近心端的定位標(biāo)志在正側(cè)位均保持在同一軸線上。然后繼續(xù)向右心房方向推送穿刺針，直至穿通閉塞段，造影證實(shí)外套管已進(jìn)入右心房，再拔出金屬針，置換超硬導(dǎo)絲。⑥將超硬導(dǎo)絲送入上腔靜脈后，置換10～12F擴(kuò)張器，對閉塞段進(jìn)行預(yù)擴(kuò)張。以便能送入8～10mm球囊導(dǎo)管進(jìn)行初步開通。⑵ IVC開通術(shù)后，行閉塞段PTA，為血管內(nèi)支架置入作準(zhǔn)備。⑶ 血管內(nèi)支架置入術(shù)：在PTA 的基礎(chǔ)上，先沿導(dǎo)絲將支架輸送器送入IVC 內(nèi)，并越過病變部位。然后拔出內(nèi)芯保留導(dǎo)絲。再沿導(dǎo)絲將支架壓縮后經(jīng)導(dǎo)入管送入輸送器內(nèi)，在透視引導(dǎo)下將其推送至病變管腔。②準(zhǔn)確定位后，在固定推送器的同時(shí)緩慢退出支架輸送器。③如支架置入后展開不良時(shí)，可再行球囊擴(kuò)張，以獲得滿意療效。

丁鵬緒 鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院介入治療中心【概述】布加綜合征(Budd-Chiari syndrome) 又稱巴德-吉亞利綜合癥、柏-卡綜合征、布-卡綜合征，是各種原因引起的肝靜脈或肝段下腔靜脈部分或完全梗阻，血液回流障礙導(dǎo)致的淤血性門脈高壓或/和下腔靜脈高壓癥候群。西方國家布加綜合征主要以肝靜脈阻塞多見，尤以血栓形成為多。其由于各種原因引起血液的高凝狀態(tài)，或因長期口服激素類避孕藥，引起肝靜脈內(nèi)膜炎，累及肝靜脈而繼發(fā)肝靜脈內(nèi)血栓形成，阻塞肝靜脈。東方國家布加綜合征主要以下腔靜脈與肝靜脈同時(shí)阻塞的混合型多見，其次是肝靜脈阻塞型，而單純下腔靜脈阻塞型最少見。其病因不明，尚需要進(jìn)一步研究。本病以青壯年男性多見，男女之比約為(1.2～2)∶1，年齡在2.5～75歲，以20～40歲為多見?！静∫颉扛戊o脈阻塞或下腔靜脈阻塞多由于①血液高凝狀態(tài)（口服避孕藥、紅血細(xì)胞增多癥引起）所致的肝靜脈血栓形成；②靜脈受腫瘤的外來壓迫；③癌腫侵犯肝靜脈（如肝癌）或下腔靜脈（如腎癌、腎上腺癌）；④下腔靜脈先天性發(fā)育異常（隔膜形成，狹窄、閉鎖）。以往文獻(xiàn)報(bào)道英、美等西方國家以肝靜脈血栓形成病例居多，而在我國、印度以及日本則以肝后段下腔靜脈隔膜形成多見。我們中心研究顯示下腔靜脈病變確實(shí)以膜膜形成多見，但常合并肝靜脈阻塞，而單純下腔靜脈病變少見。肝后段下腔靜脈的隔膜一般極薄，厚1～3mm，位置較為固定，大部分位于右心房下腔靜脈入口下1～3cm處，相當(dāng)于9～11胸椎平面。多位于肝右靜脈開口之上，肝左、中靜脈開口處，也可位于肝左、中靜脈與肝右靜脈開口之間，少數(shù)位于肝靜脈開口之下。【臨床表現(xiàn)】1．單純肝靜脈阻塞者，以門靜脈高壓癥狀為主，主要表現(xiàn)為腹水、肝脾腫大、食道胃底靜脈曲張、上消化道出血等。2．下腔靜脈阻塞者，以下腔靜脈癥狀為主，主要表現(xiàn)為雙下肢靜脈曲張、色素沉著，甚至形成經(jīng)久不愈的潰瘍。側(cè)枝循環(huán)建立，胸、腹壁及腰背部表淺靜脈擴(kuò)張、扭曲，部分代償下腔靜脈的回流，其血流方向向上為其特點(diǎn)。3．晚期病人由于腹水嚴(yán)重，為減輕癥狀而反復(fù)腹腔穿刺行腹腔減壓，蛋白不斷丟失，加上消化吸收功能低下，形成骨瘦如柴，腹大如鼓，最后病人常死于嚴(yán)重營養(yǎng)不良、感染、食道曲張靜脈破裂出血或肝腎功能衰竭。依血管受累多少、受累程度和阻塞病變的性質(zhì)和狀態(tài)等不同而不相同?？煞譃榧毙孕?、亞急性型和慢性型。急性型：多為肝靜脈完全阻塞而引起，阻塞病變多為血栓形成。多始于肝靜脈開口部，血栓可急劇蔓延至整個(gè)肝靜脈內(nèi)。起病急驟，突發(fā)上腹部脹痛，伴惡心、嘔吐、腹脹、腹瀉，酷似暴發(fā)型肝炎，肝臟進(jìn)行性腫大，壓痛，多伴有黃疸、腹水迅速增長，同時(shí)可有胸腔積液，但脾臟未見腫大。暴發(fā)性者可迅速出現(xiàn)肝性腦病，黃疸進(jìn)行性加重，出現(xiàn)少尿或無尿，可并發(fā)彌漫性血管內(nèi)凝血(DIC)、多器官功能衰竭(MOSF)、自發(fā)性細(xì)菌性腹膜炎、(SBF)等，多數(shù)在數(shù)日或數(shù)周內(nèi)可以因循環(huán)衰竭（休克）、肝功能衰竭或消化道出血而迅速死亡。腹水、肝腫大和迅速出現(xiàn)的MOSF，是本病的突出表現(xiàn)。本型在我國以20歲以下的青年女性多見。亞急性型：多為肝靜脈和下腔靜脈同時(shí)或相繼受累，頑固性腹水、肝臟腫大和下肢水腫多同時(shí)存在，繼而出現(xiàn)腹壁、腰背部及胸部淺表靜脈曲張，其血流方向向上，為布加綜合征區(qū)別于其他疾病的重要特征。黃疸和肝脾腫大僅見于1/3的病人，且多為輕或中度。不少病例腹水形成急劇而持久，腹壓升高，膈肌上抬，嚴(yán)重者可出現(xiàn)腹腔間隔室綜合征(abdominal compartment syndrome，ACS)，引起全身性生理紊亂。如腹壓升至25cmH2O 和50cmH2O 時(shí)，則分別出現(xiàn)少尿和無尿。胸腔容積及肺順應(yīng)性下降，心排出量減少，肺血管阻力增加，出現(xiàn)低氧血癥和酸中毒。慢性型：病程可長達(dá)數(shù)年以上，多見于隔膜型阻塞的病人，病情多較輕，但多有引人注目的體征，如胸腹壁粗大的蜿蜒的怒張靜脈，色素沉著見于足靴區(qū)，有的出現(xiàn)慢性潰瘍。雖可有不同程度的腹水，但多數(shù)趨于相對穩(wěn)定。食管靜脈曲張常不能引起患者注意，多在突發(fā)嘔血、黑便或發(fā)現(xiàn)脾臟腫大而就醫(yī)時(shí)，經(jīng)內(nèi)鏡或X 線造影才被證實(shí)。此型病人肝腫大多不如亞急性者明顯，尾狀葉代償性增大為其較為特征的表現(xiàn)，但硬化程度有所加重，脾臟腫大多為中等程度，很少出現(xiàn)象肝內(nèi)型門靜脈高壓時(shí)的巨脾。晚期病人，由于營養(yǎng)不良、蛋白丟失、腹水增多、消瘦，可出現(xiàn)典型的“蜘蛛人”體態(tài)。【檢查】（一）實(shí)驗(yàn)室檢查 血液學(xué)檢查，急性期病例可有血細(xì)胞比容和血紅蛋白增高等多血征表現(xiàn)，血常規(guī)檢查可有白細(xì)胞增高，但不具特征性。慢性型的晚期病例，若有上消化道出血或脾大、脾功能亢進(jìn)者，可有貧血或血小板、白細(xì)胞減少。肝功檢查，急性型者可有血清膽紅素增加，ALT、AST、ALP 升高，凝血酶原時(shí)間延長和血清白蛋白減少，慢性型病例，肝功能檢查多無明顯變化。腹水檢查，若不伴有自發(fā)性細(xì)菌性腹膜炎，蛋白濃度常低于30g/L，細(xì)胞數(shù)亦不顯示增加。免疫學(xué)檢查，血清IgA、lgM、IgG、IgE 和C3 等無明顯特征性變化。（二）B超 腹部B超可對多數(shù)病例做出初步正確診斷，其符合率可達(dá)95%以上?？稍陔趺骓敳俊⒌诙伍T處探測肝靜脈及下腔靜脈阻塞的部位、長度以及是否合并血栓。急性布加綜合征時(shí)肝臟腫大和腹水多是突出的表現(xiàn)。多普勒超聲對具有很高的診斷價(jià)值。因此，腹部超聲檢查是布加綜合征應(yīng)首選的、有價(jià)值的、非創(chuàng)傷性檢查。（三）肝靜脈、下腔靜脈、門靜脈及動(dòng)脈造影 血管造影是確立布加綜合征診斷的最有價(jià)值的方法，常用的造影有以下幾種：(1)經(jīng)股靜脈途徑下腔靜脈造影及測壓；(2)經(jīng)股靜脈途徑與經(jīng)頸靜脈途徑聯(lián)合下腔靜脈造影并測壓；(3)皮肝穿刺肝靜脈造影并測壓。(4)經(jīng)下腔靜脈途徑肝靜脈造影并測壓。其為有創(chuàng)傷性檢查，又由于彩超、多層螺旋CT及高場強(qiáng)磁共振的診斷準(zhǔn)確率與血管造影基本一致，所以現(xiàn)今基本不再單獨(dú)行診斷性造影。（四）CT 掃描 在布加綜合征急性期，CT 平掃可見肝臟呈彌漫性低密度腫大且伴有大量腹水。CT 掃描的特異性表現(xiàn)是下腔靜脈肝后段及主肝靜脈內(nèi)出現(xiàn)高度衰退的充盈缺損(60～70Hu)。增強(qiáng)掃描對布加綜合征的診斷具有重要意義。注射造影劑后30s，可見肝門附近出現(xiàn)斑點(diǎn)狀增強(qiáng)(中心性斑點(diǎn)區(qū))，肝臟周圍區(qū)域增強(qiáng)不明顯，并且出現(xiàn)門靜脈廣泛顯影，提示門靜脈血液呈離肝血流。注射造影劑后60s，肝內(nèi)出現(xiàn)低密度帶狀影繞以邊緣增強(qiáng)，或稱之為肝靜脈和下腔靜脈充盈缺損，此種征象高度提示管腔內(nèi)血栓形成，邊緣增強(qiáng)是由于血管壁滋養(yǎng)血管顯影所致。（五）磁共振（MRI）顯像 布加綜合征時(shí)MRI 可顯示肝實(shí)質(zhì)的低強(qiáng)度信號，提示肝臟淤血，組織內(nèi)自由水增加，MRI 可清晰顯示肝靜脈和下腔靜脈的開放狀態(tài)，甚至可將血管內(nèi)的新鮮血栓與機(jī)化血栓或瘤栓區(qū)分開來；MRI 還可顯示肝內(nèi)側(cè)支循環(huán)呈現(xiàn)的蛛網(wǎng)樣變化，同時(shí)對肝外側(cè)支循環(huán)亦可顯示，因此可將MRI 作為布加綜合征的非創(chuàng)傷性檢查方法之一。（六）肝臟核素掃描 肝臟尾葉的靜脈血由肝短靜脈直接回流至下腔靜脈。單純肝靜脈阻塞時(shí)肝短靜脈通暢，同位素掃描檢查可見肝區(qū)放射性稀疏，而尾葉放射性密集。核素掃描對布加綜合征的診斷不具特異性，僅部分病例于尾狀葉放射性吸收相對增加，在鑒別海綿狀肝血管瘤時(shí)有重要參考價(jià)值。（七）內(nèi)鏡檢查 胃鏡對布加綜合征的診斷幫助不大。但在慢性病例，特別是對曾有消化道出血者，可進(jìn)一步了解出血原因、部位；對可疑的或鑒別困難的病例，直視下取活檢，更可明確診斷。腹腔鏡下活檢有更安全、可靠的優(yōu)點(diǎn)。（八）肝穿刺活組織檢查 單純肝靜脈血栓形成急性期，肝小葉中央靜脈、肝竇和淋巴管擴(kuò)張，肝竇郁血，肝彌漫性出血。血細(xì)胞從肝竇漏入竇周間隙，與肝板的細(xì)胞混在一起。中央靜脈周圍有肝細(xì)胞壞死。隔一段時(shí)間，肝板細(xì)胞被紅血細(xì)胞替代。晚期肝小葉中央?yún)^(qū)壞死的肝細(xì)胞被纖維組織替代，形成肝硬化，其余部位肝細(xì)胞再生，肝靜脈和肝竇均擴(kuò)張?！驹\斷】急性布加綜合征多以右上腹痛、大量腹水和肝臟腫大為突出癥狀；慢性病例多以肝臟腫大，門-體側(cè)支循環(huán)形成和持續(xù)存在的腹水為特征。無創(chuàng)的彩超、多層螺旋CT及磁共振掃描可對95%以上的病例做出布加綜合征的正確診斷，但認(rèn)真的分析病史和系統(tǒng)的體格檢查不容忽視?！局委煛?．介入手術(shù)治療 因介入治療具有創(chuàng)傷小、療效好、成功率高、復(fù)發(fā)率低、重復(fù)性強(qiáng)等優(yōu)點(diǎn)，已經(jīng)成為布加綜合征首選治療方法。下腔靜脈或肝靜脈合并血栓者，可先插管溶栓治療，待血栓完全溶解后可行球囊擴(kuò)張治療，將狹窄段血管擴(kuò)開。球囊擴(kuò)張效果差者可行肝靜脈和或下腔靜脈支架置入治療。具體手術(shù)方式有：1)下腔靜脈球囊擴(kuò)張成形術(shù) 適應(yīng)癥是下腔靜脈隔膜型阻塞者，無論是狹窄還是閉塞。2)下腔靜脈球囊擴(kuò)張成形與內(nèi)支架植入術(shù) 適應(yīng)癥是下腔靜脈長節(jié)段閉塞者。3) 肝靜脈球囊擴(kuò)張成形術(shù) 適應(yīng)癥是肝靜脈隔膜型阻塞者，無論是狹窄還是閉塞。4)肝靜脈球囊擴(kuò)張成形與內(nèi)支架置入術(shù) 適應(yīng)癥是肝靜脈節(jié)段性閉塞者。5) 經(jīng)頸內(nèi)靜脈肝內(nèi)門腔分流術(shù)(TIPSS) 適應(yīng)癥是肝靜脈廣泛閉塞者以及嚴(yán)重肝硬化者。6) 合并新鮮性血栓的下腔靜脈攪拌溶栓與球囊擴(kuò)張成形術(shù) 適應(yīng)癥是下腔靜脈隔膜型阻塞合并新鮮血栓形成者。7) 合并陳舊性血栓的下腔靜脈可回收支架置入與球囊擴(kuò)張成形術(shù) 適應(yīng)癥是下腔靜脈阻塞合并陳舊性形成者。8) 合并陳舊性血栓的下腔靜脈預(yù)開通與球囊擴(kuò)張成形術(shù) 適應(yīng)癥是下腔靜脈阻塞合并陳舊性形成者。由于布加綜合征病變類型復(fù)雜，涉及下腔靜脈膜性阻塞、膜性阻塞合并不同性質(zhì)的血栓、節(jié)段性阻塞、節(jié)段性阻塞合并不同性質(zhì)的血栓、肝靜脈膜性阻塞、膜性阻塞合并不同性質(zhì)的血栓、節(jié)段性阻塞、節(jié)段性阻塞合并不同性質(zhì)的血栓、三支肝靜脈廣泛閉塞，因此應(yīng)根據(jù)具體病變合理選擇介入治療方案。2．內(nèi)科治療 內(nèi)科治療包括低鹽飲食、利尿、營養(yǎng)支持、自體腹水回輸?shù)?。對于起? 周內(nèi)單純血栓形成的急性期患者，可以用抗凝劑治療，但大多數(shù)病例于血栓形成后幾周或幾個(gè)月才獲確診。對于大多數(shù)病例，保守治療雖可以贏得側(cè)支循環(huán)形成的時(shí)間，但患者最后仍需手術(shù)治療。布加綜合征患者，特別是晚期患者，常有頑固性腹水、嚴(yán)重營養(yǎng)不良。作為手術(shù)前的支持療法，內(nèi)科治療可以改善患者全身情況，減少手術(shù)死亡率，有利于患者術(shù)后康復(fù)。3．外科治療1)直視下膈膜切除術(shù) 方法是經(jīng)右前第4 肋外胸切口或經(jīng)胸骨切口進(jìn)入胸腔，于右膈神經(jīng)前縱行切開心包，將阻塞的隔膜切除。2) 腔房轉(zhuǎn)流術(shù) 適用于肝后段下腔靜脈偏長的局限性阻塞或狹窄，而肝靜脈至下腔靜脈通暢或有明顯擴(kuò)大的肝右下大靜脈或其它較大側(cè)枝進(jìn)人下腔靜脈者；破膜術(shù)失敗者。對于下腔靜脈廣泛性阻塞或狹窄或炎癥時(shí)不應(yīng)采用此法；病人肝靜脈完全阻塞或伴繼發(fā)性肝硬化或肝、腎功能不佳或周身狀況很差時(shí)則不能施行此術(shù)；腸系膜上靜脈阻塞者不易施行此術(shù)。3)腸-腔、房轉(zhuǎn)流術(shù) 當(dāng)病人門脈高壓和下腔靜脈高壓均嚴(yán)重而病情和解剖條件許可時(shí)，可先將腸-腔靜脈的后壁施行側(cè)側(cè)吻合，而前壁則與人工血管吻合，然后將其另一端與右房吻合；也可在腸房或腔房轉(zhuǎn)流基礎(chǔ)上，在10mm徑帶外支持環(huán)的PTFE人工血管與下腔靜脈或腸系膜上靜脈間作一人工血管轉(zhuǎn)流術(shù)，此術(shù)明顯增加了回流。4) 肝移植 在本病晚期，肝臟發(fā)生嚴(yán)重硬化，肝功能近于衰竭，各種分流減壓均不能奏效，肝移植為唯一救治方法。

布加綜合征（Budd-Chiarisyndrome, BCS）是指肝靜脈和/或下腔靜脈肝段血流受阻而引起門靜脈高壓和/或下腔靜脈高壓產(chǎn)生的一系列癥候群。我國多以下腔靜脈隔膜閉塞型布加綜合征多見，而肝靜脈阻塞型布加綜合征較少見。文獻(xiàn)報(bào)道肝靜脈阻塞型布加綜合征占該病總數(shù)的5.0％～32.5％[1,2]。腔內(nèi)介入治療是BCS的首選治療方法，創(chuàng)傷小，恢復(fù)快，療效好。一、肝靜脈阻塞型BCS的診斷下腔靜脈隔膜阻塞型BCS具有典型的門脈高壓和下腔靜脈高壓的臨床表現(xiàn)，一般來說診斷較容易。而單純肝靜脈阻塞型BCS由于僅有門脈高壓表現(xiàn)，沒有下腔靜脈高壓表現(xiàn)容易誤診誤治。且肝靜脈阻塞型BCS在我國并不常見，所以給此型BCS的診斷帶來了困難。肝靜脈阻塞后肝臟有不同程度的腫大，尤其是肝尾狀葉腫大致肝后段下腔靜脈受壓形成的下腔靜脈假性狹窄很容易誤診為下腔靜脈真性狹窄而行下腔靜脈擴(kuò)張成形和支架植入術(shù)。肝靜脈閉塞或狹窄往往可通過B超、下腔靜脈造影和經(jīng)皮肝穿刺肝靜脈造影確診，有條件的還可行磁共振血管成像確診。B超檢查時(shí)可發(fā)現(xiàn)肝靜脈擴(kuò)張，三支肝靜脈之間存在交通支。下腔靜脈造影可發(fā)現(xiàn)肝靜脈不顯影，以Cobra導(dǎo)管超選肝靜脈開口發(fā)現(xiàn)該處呈刀削狀改變，有的呈乳頭征，肝靜脈不顯影。正位時(shí)下腔靜脈肝后段往往有不同程度狹窄，變換角度或以三維數(shù)字減影血管造影（three-dimensional digital subtraction angiography，3D-DSA）可發(fā)現(xiàn)下腔靜脈內(nèi)徑正常，為腫大的肝尾狀葉壓迫所致。經(jīng)皮肝穿刺肝靜脈造影可發(fā)現(xiàn)肝靜脈呈膜狀閉塞或節(jié)段性病變，但有一定的風(fēng)險(xiǎn)，需患者肝功能為Child A或B級時(shí)進(jìn)行，最好是凝血酶原時(shí)間（PT）在正常范圍內(nèi)進(jìn)行方安全，往往選擇在腔內(nèi)治療時(shí)同時(shí)進(jìn)行。磁共振血管成像系無創(chuàng)檢查，有取代經(jīng)皮肝穿刺肝靜脈造影的趨勢，但其受MR配置、技術(shù)員水平和肝靜脈條件的制約。二、腔內(nèi)治療方法 以往肝靜脈阻塞型BCS常常選擇傳統(tǒng)手術(shù)治療，如腸腔轉(zhuǎn)流、腸房轉(zhuǎn)流、脾腎靜脈分流和根治術(shù)等【3，4】。由于其創(chuàng)傷大、恢復(fù)慢、并發(fā)癥多、病死率很高，死亡率在10%~30%【5】，現(xiàn)已逐漸被腔內(nèi)介入治療和半介入治療取代【6,7】。1、下腔靜脈球囊擴(kuò)張成形或支架植入術(shù)+脾腎靜脈分流術(shù)（半介入治療）：方法詳見周為民【8】等報(bào)道文獻(xiàn)。此方法為作者早期治療病例，由于治療方法創(chuàng)傷相對較大，且對患者肝功能條件要求較高，現(xiàn)已很少采用。2、經(jīng)股靜脈或頸靜脈入路肝靜脈成形術(shù)：Seldinger技術(shù)穿刺股靜脈或頸靜脈行下腔靜脈造影。造影可見肝靜脈開口于下腔靜脈處狹窄，遂在Cobra或右冠導(dǎo)管的引導(dǎo)下將0.035英寸泥鰍導(dǎo)絲超選進(jìn)入病變肝靜脈（通常選擇右肝靜脈），退出導(dǎo)管，經(jīng)導(dǎo)絲送入10mm~14mm球囊擴(kuò)張導(dǎo)管行肝靜脈成形術(shù)，擴(kuò)張前后測肝靜脈壓力。如肝靜脈彈性回縮明顯則經(jīng)頸靜脈入路植入10mm~12mm金屬自膨式支架。對于肝靜脈隔膜型閉塞患者，可經(jīng)頸靜脈入路，在RUPS100的引導(dǎo)定位下以導(dǎo)絲穿通肝靜脈病變?nèi)缓笮懈戊o脈擴(kuò)張成形術(shù)。此術(shù)尤其適用于肝功能為Child B、C級的患者，因肝功能差時(shí)，PT往往延長，如行經(jīng)皮肝穿刺有可能導(dǎo)致穿刺針道出血。而此法僅在腔內(nèi)做手術(shù)，不易發(fā)生出血并發(fā)癥。3、經(jīng)皮肝穿刺肝靜脈聯(lián)合頸靜脈和/或股靜脈入路肝靜脈成形術(shù)：右腋中線7~9肋間隙上緣（通常取第8肋間隙），利用20G Chiba穿刺針穿刺右肝靜脈（復(fù)雜病例可在B超引導(dǎo)下進(jìn)行），穿刺針向第二肝門方向刺入，針芯退出后接注射器負(fù)壓回撤穿刺針，見回血后先抽5~10ml肝靜脈血待其凝固后填塞肝穿刺通道用，注入對比劑造影證實(shí)為肝靜脈阻塞型BCS后測肝靜脈壓力，引入0.018英寸導(dǎo)絲，再交換置入4 F導(dǎo)管造影；如果為左肝靜脈優(yōu)勢，則還需穿刺左肝靜脈，常采取劍突下3cm或透視下定位進(jìn)行上述操作。先以導(dǎo)絲軟頭試著通過肝靜脈病變，如果是肝靜脈隔膜型阻塞通常導(dǎo)絲軟頭有可能穿通，如為節(jié)段性閉塞則需以導(dǎo)絲硬頭穿通。穿通后跟進(jìn)導(dǎo)管，造影證實(shí)位于下腔靜脈內(nèi)后交換導(dǎo)絲軟頭至下腔靜脈近心端或右心房內(nèi)。Seldinger技術(shù)穿刺右頸內(nèi)靜脈置入8F導(dǎo)管鞘，經(jīng)該鞘將6F鵝頸抓捕器送入右心房或下腔靜脈近心端捕獲0.018英寸導(dǎo)絲軟頭并經(jīng)右頸內(nèi)靜脈導(dǎo)管鞘引出體外，沿該導(dǎo)絲經(jīng)頸內(nèi)靜脈入路送入10mm~14mm球囊擴(kuò)張導(dǎo)管對病變肝靜脈進(jìn)行擴(kuò)張成形術(shù)。擴(kuò)張時(shí)可見閉塞段對球囊的壓跡呈“蜂腰”狀，加壓至“蜂腰”消失，維持2~3 min。即刻行肝靜脈造影復(fù)查。如果造影提示肝靜脈局部管腔彈性回縮，沿導(dǎo)絲送入支架，透視下反復(fù)核對位置，要求支架完全覆蓋狹窄段并超出狹窄兩端l～2 cm。固定支架釋放系統(tǒng)，在透視下緩慢后撤外套管，支架逐步張開。再次測肝靜脈壓力。將導(dǎo)管鞘由主肝靜脈回撤至肝實(shí)質(zhì)內(nèi)，拔除導(dǎo)管鞘同時(shí)導(dǎo)入明膠海綿條或預(yù)先準(zhǔn)備的凝血塊填塞肝穿刺通道。經(jīng)皮肝穿刺聯(lián)合經(jīng)頸靜脈途徑和(或)股靜脈途徑行肝靜脈成形術(shù)可適合于絕大部分肝靜脈阻塞型BCS（除外肝靜脈彌漫性閉塞者），尤其是肝靜脈節(jié)段性閉塞者。此方法路徑直接，成功率高。經(jīng)右心房、上腔靜脈、頸靜脈引出導(dǎo)絲再進(jìn)行肝靜脈擴(kuò)張成形，避免了對肝臟的過度損傷。尤其是在B超引導(dǎo)下往往可提高肝穿刺及腔內(nèi)治療成功率。但此法對患者肝功能條件要求高，要求患者肝功能為Child A或B級，且PT在正常范圍，并有一定的潛在出血風(fēng)險(xiǎn)。4、術(shù)后抗凝治療：術(shù)后1周后每天口服抗凝劑華法林鈉片2.5mg，每周查國際標(biāo)準(zhǔn)化比值（INR）1次，使其在2.0~3.0之間，最好在2.5，根據(jù)結(jié)果調(diào)整華法林用量，維持6~12個(gè)月。三、腔內(nèi)治療術(shù)中注意事項(xiàng)對于肝靜脈節(jié)段狹窄的病例通過股靜脈或頸靜脈入路，在Cobra或右冠導(dǎo)管的引導(dǎo)下往往很容易超選進(jìn)入病變肝靜脈而行球囊擴(kuò)張肝靜脈成形術(shù)。而對肝靜脈閉塞患者則多選擇經(jīng)皮肝穿刺及經(jīng)頸靜脈和/或股靜脈入路來完成肝靜脈成形術(shù)。對于穿刺困難者可在B超引導(dǎo)下進(jìn)行，往往可提高穿刺成功率【9】。穿刺的肝靜脈部位最好距離肝緣有一定距離，這樣肝內(nèi)針道較長，利于腔內(nèi)治療術(shù)后針道的封堵，避免術(shù)后穿刺部位出血。經(jīng)皮肝靜脈穿刺造影證實(shí)為肝靜脈阻塞型BCS后，將導(dǎo)絲送入下腔靜脈右心房入口處或右心房內(nèi)，以便于經(jīng)頸靜脈送入的鵝頸抓捕器抓捕導(dǎo)絲軟頭，然后經(jīng)頸靜脈引出。有文獻(xiàn)報(bào)道經(jīng)肝穿刺針道進(jìn)行肝靜脈擴(kuò)張成形術(shù)【10】，但我們認(rèn)為此方法肝內(nèi)穿刺針道較大，腹腔內(nèi)出血的幾率高，因此，我們改經(jīng)頸內(nèi)靜脈抓捕出的導(dǎo)絲行肝靜脈球囊擴(kuò)張成形術(shù)及支架植入術(shù)，減少了對肝實(shí)質(zhì)的損傷和穿刺針道出血機(jī)會(huì)。由于肝靜脈血流速度相對較慢，對于肝靜脈隔膜阻塞的患者可單純行肝靜脈球囊擴(kuò)張成形術(shù)即可，而肝靜脈節(jié)段閉塞者可在擴(kuò)張成形術(shù)的基礎(chǔ)上加行肝靜脈支架植入術(shù)，以免增加肝靜脈內(nèi)支架血栓形成機(jī)會(huì)。肝靜脈成形術(shù)后再狹窄可再次行擴(kuò)張成形術(shù)，而一旦支架內(nèi)血栓形成則使患者喪失再次治療的機(jī)會(huì)。經(jīng)頸靜脈入路以RUPS100穿刺針穿刺肝靜脈閉塞段時(shí)必須結(jié)合術(shù)前術(shù)中各種影像學(xué)資料且多角度透視下再行穿刺，成功后經(jīng)導(dǎo)絲跟進(jìn)導(dǎo)管造影證實(shí)后方可進(jìn)行肝靜脈擴(kuò)張成形。四、腹腔內(nèi)出血的預(yù)防和治療經(jīng)皮肝穿刺肝靜脈成形的風(fēng)險(xiǎn)主要是肝穿刺針道出血所致的腹腔內(nèi)出血。為預(yù)防針道出血，要求患者肝功能分級最好為Child A或B級，尤其是PT應(yīng)在正常范圍或不超過正常值3秒。應(yīng)盡量避免反復(fù)多次進(jìn)行肝穿刺，困難者可在B超引導(dǎo)下進(jìn)行。穿刺的靶血管應(yīng)距肝緣有一定的距離，通常應(yīng)在5cm以上，以免穿刺針道過短而致針道出血。手術(shù)結(jié)束后應(yīng)在針道內(nèi)注入預(yù)先準(zhǔn)備好的凝血塊或明膠海綿條封堵針道預(yù)防針道出血所致的腹腔內(nèi)出血。發(fā)生腹腔內(nèi)出血后先應(yīng)給予止血，改善凝血機(jī)制，維持循環(huán)穩(wěn)定等措施治療，并注意密切觀察患者生命體征變化和腹圍變化。如患者生命體征不穩(wěn)定，腹圍短期內(nèi)增大明顯則應(yīng)立即開腹止血，針對針道進(jìn)行封堵止血。術(shù)后以護(hù)肝，改善凝血機(jī)制，抗感染為主?？傊戊o脈阻塞型BCS的腔內(nèi)治療或半介入治療微創(chuàng)、有效、簡便、安全，有著較好的近、中期效果，其遠(yuǎn)期療效還有待于進(jìn)一步觀察研究。

布加綜合征是指肝靜脈和(或)下腔靜脈狹窄或閉塞所致肝靜脈回流受阻而引發(fā)的一系列癥候群,根據(jù)造影所見可大略分成節(jié)段性和隔膜型梗阻 。治療上對布加綜合征大多采用在直視下施行各種根治矯正術(shù)，如經(jīng)右心房手指破膜術(shù)、體外循環(huán)直視下隔膜切除術(shù)、下腔靜脈-右心耳旁路移植術(shù)、腸系膜上靜脈-右心耳旁路移術(shù)、脾肺固定術(shù)等。上述術(shù)式操作復(fù)雜，創(chuàng)傷大，術(shù)后并發(fā)癥較多，有報(bào)道人造血管轉(zhuǎn)流后5年通暢率不超過60%。而且破膜后腔靜脈內(nèi)存在邊緣不整齊的碎片瓣膜可形成血栓，遠(yuǎn)期療效尚待觀察。Yamada在1983年報(bào)道了球囊擴(kuò)張術(shù)治療布加綜合癥取得成功，但是由于隔膜碎片和靜脈擴(kuò)張后彈性回縮造成病情復(fù)發(fā)。Furai 1990年首次用球囊擴(kuò)張支架置入術(shù)治療布加綜合征獲得成功。隨著放射介入技術(shù)和醫(yī)用材料的發(fā)展,球囊擴(kuò)張及血管內(nèi)支架開始廣泛應(yīng)用于治療布加綜合征。介入治療對于隔膜菲薄或短段狹窄而肝靜脈通暢病例，治療效果良好，但是球囊擴(kuò)張后再狹窄是困擾這一技術(shù)推廣的重要原因，這與擴(kuò)張后血管壁組織彈性回縮、隔膜碎片邊緣粘連及局部損傷后血栓形成有關(guān)。血管內(nèi)支架可以減少因組織彈性回縮引起的再狹窄,置入支架后予以抗凝劑治療可有效地防止局部血栓形成。Strecker等報(bào)道，布加綜合癥行氣囊擴(kuò)張后支架支撐3年通暢率達(dá)95%。本組中有3例隔膜型在單純球囊擴(kuò)張后復(fù)發(fā)，均行支架置入治療成功。介入治療時(shí)對于病情的準(zhǔn)確判斷依賴于造影時(shí)的顯像，由于下腔靜脈阻塞后有大量側(cè)枝循環(huán)形成，造影導(dǎo)管有可能誤入某一分枝靜脈中給人以腔靜脈廣泛阻塞的假象，此時(shí)有必要將導(dǎo)管退至髂靜脈，嘗試重新腔靜脈造影本組中有2例發(fā)生上述情況。另外，同時(shí)行下腔靜脈正側(cè)位造影有助于正確判斷靜脈病變情況。有2例患者行支架支撐后，正位顯影正常，側(cè)位造影發(fā)現(xiàn)支架遠(yuǎn)端仍然明顯狹窄，再次置放第二枚支架治療成功。介入治療布加綜合征時(shí)應(yīng)注意可能發(fā)生的各種并發(fā)癥，穿刺進(jìn)入心包可引起急性心包填塞；破膜后下腔靜脈內(nèi)血栓脫落可導(dǎo)致急性肺栓塞；球囊強(qiáng)力擴(kuò)張可以造成腔靜脈撕裂和內(nèi)出血；下腔靜脈狹窄造成長期回心血量減少，心功能儲備較差，通暢后大量積聚靜脈血回流入右心房，如患者心功能代償不全可引起急性右心功能衰竭等。如患者出現(xiàn)胸痛、紫紺、冷汗、脈搏微弱、血壓下降等，應(yīng)考慮有上述并發(fā)癥可能。在介入治療結(jié)束后，立即予以抗凝、利尿和強(qiáng)心治療，以防止血管支架表面血栓形成和急性右心功能不全。對于嚴(yán)重低蛋白血癥者，術(shù)后在給予充足熱量基礎(chǔ)上要持續(xù)靜脈輸注白蛋白，提高血漿滲透壓，加快腹水的重吸收。為了避免嚴(yán)重的并發(fā)癥，介入治療時(shí)要注意以下方面：（1）首先，準(zhǔn)確掌握介入治療的適應(yīng)證。造影要確診病變類型，膜性阻塞和1-2cm節(jié)段性狹窄適于介入治療；對于長段下腔靜脈閉塞或腔靜脈內(nèi)有漂浮血栓者，不能行介入治療；有肝靜脈阻塞者，療效較差。對于肝功能很差，不能耐受分流和根治手術(shù)者以介入治療為首選。（2）膜性阻塞者，要根據(jù)造影劑顯示的殘端和右心房影決定穿刺破膜位置，方向偏向脊柱側(cè)，破膜后立即造影檢查，確定進(jìn)入心房后再擴(kuò)張；對于多次破膜困難者，宜放棄介入治療，不應(yīng)勉強(qiáng)進(jìn)行。（3）擴(kuò)張狹窄部位時(shí)，宜先從小口徑氣囊擴(kuò)張，至少選用3種口徑氣囊，并先以較小壓力開始擴(kuò)張，視情況逐步加大壓力，以防止腔靜脈壁撕裂。擴(kuò)張時(shí)要反復(fù)進(jìn)行，并保持60s左右，直至球囊壓跡消失，同時(shí)要注意患者的反應(yīng)，必要時(shí)推注少量造影劑觀察。（4）心臟搏動(dòng)和膈肌的規(guī)律性收縮可導(dǎo)致支架移位，為防止支架滑動(dòng)，最好選用三節(jié)聯(lián)體Z支架，并用球囊擴(kuò)張使其與血管壁貼合，同時(shí)有利于內(nèi)皮細(xì)胞生長覆蓋；膜性病變者宜將最狹窄處置于1-2節(jié)支架間以保持支架穩(wěn)定。為防止急性肺動(dòng)脈栓塞，手術(shù)中應(yīng)全身肝素化，并備有溶栓藥物和作好緊急外科手術(shù)的準(zhǔn)備。

布加綜合征是指由肝靜脈或其鄰近的下腔靜脈發(fā)生阻塞而引起肝靜脈血流受阻，由此產(chǎn)生的一系列癥候群。如果肝脾腫大、肝功能損害和大量腹水，最后并發(fā)為肝硬化。本病屬中醫(yī)學(xué)的“鼓脹”范疇，本病大多是由下腔靜脈阻塞所引起。1、病因病理：⑴病因：①先天性下腔靜脈隔膜阻塞：在胚胎發(fā)育過程中，下腔靜脈由5部分融合而成，即腎段、腎下段、腎上段、肝段和肝上段。肝段是由肝竇狀隙和下主靜脈融合而成，肝上段由卵黃靜脈衍變而成，如肝段和肝上段發(fā)育異常，就可能在近側(cè)下腔靜脈內(nèi)形成隔膜。隔膜形成的確切機(jī)理目前尚不清楚。②下腔靜脈或肝靜脈血栓形成：血栓形成的原因尚不清楚，但與易導(dǎo)致血液高凝狀態(tài)的疾病有關(guān)。如真性紅細(xì)胞增多癥、陣發(fā)性夜間血紅蛋白尿、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、白塞氏病、慢性白血病、長期口服避孕藥等。③腫瘤：如肝癌壓迫或侵犯肝靜脈或肝段下腔靜脈，也可沿肝靜脈形成癌栓；腎癌時(shí)癌栓可沿下腔靜脈向近側(cè)伸延，導(dǎo)致靜脈阻塞。⑵病理：下腔靜脈的膈膜阻塞產(chǎn)位置比較固定，常位于橫膈下方至肝靜脈開口附近，相當(dāng)于第8－9胸椎水平。隔膜常為薄膜狀（但有的可厚達(dá)數(shù)厘米），由膠原纖維及少量彈力纖維組成，無肌肉成分。隔膜光滑，有彈性，有的隔膜中央有孔或呈篩狀，以后可能纖維化而使孔閉合，這一現(xiàn)象可以解釋為何先天性病變在成年后發(fā)病。隔膜可位于肝靜脈開口的上下，若在肝靜脈開口以上，則不論肝靜脈有無阻塞，均可導(dǎo)致下腔靜脈和肝靜脈血流受阻，從而引起下腔靜脈高壓和肝后性門脈高壓。隔膜遠(yuǎn)側(cè)的下腔靜脈內(nèi)因血流受阻，常易發(fā)生血栓。肝靜脈血栓大多發(fā)生于下腔靜脈匯合處附近，極少發(fā)生于肝小葉和肝中央靜脈內(nèi)。肝臟的病理變化主要是由于肝靜脈血流受阻而引起肝廣泛瘀血，整個(gè)肝臟腫大，邊緣鈍，外觀褐紅色。肝切面可見深紅色的瘀血區(qū)，其旁邊為黃色，是脂肪代謝障礙所致。因其紅黃相間，故稱為檳榔肝。肝中央靜脈擴(kuò)張，壁變厚，肝竇狀隙充滿紅細(xì)胞，并有壞死和炎性細(xì)胞浸潤，在病變早期，若肝靜脈受阻得以解除，這些病變尚是可逆的。若肝內(nèi)長久持續(xù)高壓和瘀血，肝可產(chǎn)生纖維化及增生，導(dǎo)致肝硬變和門脈高壓，出現(xiàn)脾腫大，脾功能亢進(jìn)，食道靜脈曲張等。因肝靜脈和肝竇狀隙瘀血，壓力升高，使肝淋巴液形成增多，并從肝表面溢出，形成腹水，這種腹水含蛋白質(zhì)較高，有時(shí)還會(huì)含有紅細(xì)胞。下腔靜脈梗阻引起下肢靜脈血回流受阻，雙下肢發(fā)生靜脈曲張、水腫、色素沉著、潰瘍等。胸腹壁也出現(xiàn)靜脈曲張。⑶病因病機(jī)：①先天不足：脾胃虛弱，脾失健運(yùn)，濕濁之氣蘊(yùn)滯不行，清陽當(dāng)升不升，濁陰當(dāng)降不降，以至清濁相混，雍于中焦。脾土雍滯則肝失條達(dá)，氣血郁滯而不行，水液漸積增多，加之腎氣不足，開闊不利，水不得泄，遂成鼓脹。②情志郁結(jié)：氣失調(diào)暢，脈絡(luò)受損，則血液運(yùn)行不暢，致肝之絡(luò)脈為瘀血所郁積，而肝臟受累。另一方面，肝氣郁結(jié)不舒，橫逆犯胃，脾胃受克，運(yùn)化失常，水濕停留，水濕與血停瘀蘊(yùn)結(jié)，日久不化，痞塞中焦，肝脾同病，逐漸而影響腎，則三臟俱病而成鼓脹。2、臨床表現(xiàn)與體征布加綜合征多發(fā)于青壯年，男性發(fā)病率高于女性。發(fā)病大多緩慢，偶有急性發(fā)病者。自覺腹脹、腹痛、惡心、食欲不振、全身乏力。雙下肢腫脹并有靜脈曲張。檢查可發(fā)現(xiàn)肝脾腫大、腹水、偶有輕度黃疸。側(cè)胸腹壁甚至腰背部可見縱行擴(kuò)張靜脈，血流方向是由下向上。以下肢顯著可凹性水腫及廣泛靜脈曲張，有時(shí)可見精索靜脈曲張及陰囊水腫。小腿色素沉著及潰瘍等。有時(shí)食道靜脈曲張破裂引起大量嘔血及黑便。由于下腔靜脈阻塞，回心血量減少，因而心功能較差，活動(dòng)后常感心悸氣短。3、輔助檢查：在疾病初期，肝功大多正常，后期可有血清白蛋白下降，膽紅素輕度升高，凝血酶原時(shí)間延長等。超聲可顯示下腔靜脈和肝靜脈的形態(tài)、直徑、狹窄或阻塞的部位和范圍，有無血栓等。此為無創(chuàng)傷檢查，手術(shù)前后可重復(fù)檢查對比。造影可顯示下腔靜脈狹窄或阻塞的部位、長度、形態(tài)、有無血栓、右肝靜脈擴(kuò)張的程度及側(cè)支循環(huán)等情況。靜脈壓力測定可行阻塞部位兩側(cè)壓力測定，阻塞遠(yuǎn)側(cè)壓力顯著升高。4、辨證論治：布加綜合征屬于“鼓脹”范疇，本病的發(fā)生是由于先天不足，脾胃虛弱，脾失健運(yùn)、清陽不升，水谷之精微不能輸布以奉養(yǎng)其他臟腑；濁陰不降，水濕亦不能轉(zhuǎn)輸以排泄于體外，于是清濁相混。同時(shí)肝氣郁滯，血?dú)饽?，水濕瘀血壅塞，可以形成鼓脹。病延稍久，肝脾日虛，進(jìn)而累及腎臟亦虛。腎陽不足，無以溫養(yǎng)脾土，腎陰虧虛，肝水亦少滋榮，而合使肝脾益憊，虛者亦虛。另一方面，腎與膀胱相為表里，腎虛膀胱氣化不利，水濁血瘀壅結(jié)更甚，致使病情陷入危境。肝脾血瘀證：腹大脹滿，脈絡(luò)怒張，脅腹攻痛，面色暗黑，頭頸胸部有血痣，呈絲紋狀，唇色紫褐、口渴，飲水不能下，大便色黑，舌質(zhì)紫紅或有紫斑、脈細(xì)澀或芤；治療宜活血化瘀、行氣利水，為急則治標(biāo)之法。如水脹滿過甚，脈弦數(shù)有力，體質(zhì)尚好，可任攻逐者，可用舟車丸以攻逐水氣，水氣減則仍治其瘀。但須注意脾胃之氣，不可攻伐，宜攻補(bǔ)兼施，不可強(qiáng)求速效?？捎谜{(diào)營飲加減：莪術(shù)、川芎、當(dāng)歸、元胡、赤芍、瞿麥、大黃、檳榔、陳皮、大腹皮、葶藶子、茯苓、桑白皮、木瓜、防己等。濕熱蘊(yùn)結(jié)證：腹大堅(jiān)滿，脘腹撐急，面目皮膚發(fā)黃，煩熱口苦，小便赤澀，大便秘結(jié)，或塘垢深黃，舌尖邊紅，苔黃膩或兼灰黑，脈弦數(shù)。治療宜清熱利水、攻下逐水，清熱利濕可用中滿分消丸，攻下逐水暫用舟車丸，方藥如下：厚樸、枳實(shí)、茯苓、陳皮、澤瀉、黃連、大黃、甘遂、大戟、木瓜、防己等。脾腎陽虛證：腹大，但脹滿不甚，早寬暮急，面色蒼黃，或呈恍白，胸悶納呆，神倦怯寒，肢冷或下肢浮腫，小便清白而短少不利，舌質(zhì)淡紫，脈細(xì)。治療宜溫補(bǔ)腎陽、利水消腫，可用附子理中合五苓散加減，方藥如下：桂枝、白術(shù)、茯苓、豬苓、澤瀉、附子、干姜、藿香、丁香等。有時(shí)加用腎氣丸，以助溫腎化氣行水。肝腎陰虛證：腹大脹滿，面色晦滯，唇紫，口燥，心煩，齒鼻時(shí)或衄血，小便短少，舌質(zhì)紅降少津，脈弦細(xì)數(shù)。治療宜滋養(yǎng)肝腎陰血，佐以行氣利水，可用地黃丸加減，方藥如下：生地、山萸肉、茯苓、丹皮、澤瀉、枸杞、首烏等。齒鼻衄血者加仙鶴草、茅根；小便少者加豬苓、滑石；潮熱口干者加麥冬、玄參、柴胡、地骨皮。5、西醫(yī)治療布加綜合征患者，應(yīng)盡早積極爭取手術(shù)治療，否則后期常死于肝功能衰竭，消化道出血或敗血癥。常用用手術(shù)方法有：⑴直接對下腔靜脈病變的手術(shù)：①球囊導(dǎo)管擴(kuò)張術(shù)：適用于下腔靜脈有孔的膜狀阻塞。下腔靜脈有血栓者禁用。②經(jīng)右心房手指破膜術(shù)：適用于隔膜厚度小于2cm者。③隔膜切除術(shù)：適用于隔膜較厚和下腔靜脈有狹窄者。⑵降低下腔靜脈和門靜脈壓力的轉(zhuǎn)流術(shù)：①下腔靜脈－右心房轉(zhuǎn)流術(shù)：適用于下腔靜脈隔膜較厚而肝靜脈通暢者，可直接降低下腔靜脈壓，間接降低門靜脈壓。術(shù)后肝臟縮小，腹水消失，食道靜脈曲張減輕，腹腹壁及下肢靜脈曲張明顯減輕。遠(yuǎn)期療效有賴于防止血栓形成，術(shù)后需進(jìn)行抗凝治療。②腸系膜上靜脈－右心房轉(zhuǎn)流術(shù)：適用于肝后段下腔靜脈有較長段阻塞或肝靜脈完全阻塞者，主要降低門靜脈高壓。此手術(shù)對食道靜脈曲張及頑固腹水療效顯著，但術(shù)后易發(fā)生肝性腦病是其缺點(diǎn)。為防止肝性腦病發(fā)生，手術(shù)可適當(dāng)縮小吻合口，以減少分流血量，術(shù)后控制飲食，減少蛋白質(zhì)攝入量。③腸系膜上靜脈－下腔靜脈轉(zhuǎn)流術(shù)：僅適用于肝靜脈阻塞而下腔靜脈通暢者，術(shù)后注意防止肝性腦病發(fā)生。④脾肺固定術(shù)：此手術(shù)的目的是通過脾肺固定以建立門肺分流，緩解門靜脈高壓，對食道靜脈曲張及腹水有一定療效。因此手術(shù)并非靜脈直接轉(zhuǎn)流，故降壓效果有限。布加綜合征的手術(shù)方法還有很多，如何進(jìn)行選擇運(yùn)用，除根據(jù)下腔靜脈和肝靜脈的阻塞外，尚需參考病人的整體情況而定。