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孫建軍主任醫(yī)師 北京友誼醫(yī)院 神經(jīng)外科 本文原載于《中華神經(jīng)外科雜志》2019年第4期骶管囊腫是骶管內囊性病變的總稱，包括神經(jīng)束膜囊腫、脊膜囊腫、脊膜憩室、蛛網(wǎng)膜囊腫等多種類型。骶管囊腫發(fā)病率較高，是臨床的常見疾病。盡管大部分骶管囊腫沒有明顯的臨床癥狀，但部分患者存在足以影響其生活、工作的不適表現(xiàn)，稱為癥狀性骶管囊腫。目前，對骶管囊腫的認識存在諸多爭議，治療亦不規(guī)范，因而亟需制定行業(yè)共識來規(guī)范。為此，中華醫(yī)學會神經(jīng)外科學分會組織全國相關領域的知名專家共同撰寫了本共識，希望藉此提高對骶管囊腫的認識，規(guī)范該病的診療流程，提高治療效果。一、分型在各種類型的骶管囊腫中，以神經(jīng)束膜囊腫最為常見。骶管神經(jīng)束膜囊腫由IsadoreM．Tarlov于1938年首次報道，并對其進行了深入系統(tǒng)地研究，故又稱Tarlov囊腫[1]。Murphy等[2]報道456例骶管囊腫患者，其中421例(92.32%)診斷為Tarlov囊腫。Tarlov囊腫在臨床上多見，文獻報道發(fā)病率為1.5%～13.2%[3,4,5]，其中以女性多見。骶管囊腫的分型目前尚無統(tǒng)一標準，且對骶管神經(jīng)束膜囊腫、脊膜囊腫、脊膜憩室、蛛網(wǎng)膜囊腫的劃分常出現(xiàn)混淆，給臨床診治帶來困難。目前，Nabors等[6]報道的椎管囊腫分型方式得到比較廣泛的認可，將椎管囊腫分為三型：Ⅰ型為硬膜外無神經(jīng)根纖維脊膜囊腫，Ⅱ型為硬膜外含神經(jīng)根纖維脊膜囊腫，Ⅲ型為硬脊膜下囊腫。國內諸多學者據(jù)此分型建議將骶管囊腫分為單純型和神經(jīng)根型兩型[7,8,9]，單純型的囊壁和囊腔均無神經(jīng)根纖維；而神經(jīng)根型的囊壁或囊腔內有神經(jīng)根纖維穿行，即Tarlov囊腫。由于兩型分類法在臨床上應用方便，該共識的相關內容將遵循此分型。推薦意見：(1)?骶管囊腫種類多樣，最常見的是神經(jīng)束膜囊腫，即Tarlov囊腫，大約占所有骶管囊腫的90%左右。(2)骶管囊腫的分類、分型目前尚無統(tǒng)一標準，基于Nabors等[6]提出的分型方法，推薦將骶管囊腫分為囊壁、囊腔均無神經(jīng)根的單純型和囊壁或囊腔有神經(jīng)根的神經(jīng)根型。二、發(fā)病機制骶管囊腫的致病因素目前尚不明確，一般認為與先天發(fā)育異常和后天繼發(fā)創(chuàng)傷、炎癥等有關。如在埃當綜合征(Ehlers-Danlossyndrome)、馬凡綜合征(Marfansyndrome)等先天性疾病以及部分家族中Tarlov囊腫高發(fā)，提示與先天性發(fā)育異常有關[10,11,12,13]。后天的創(chuàng)傷、炎癥及退行性變可導致局部靜脈回流障礙，誘發(fā)囊腫形成[14,15,16,17,18]。對骶管囊腫的形成機制，特別是對Tarlov囊腫的形成及發(fā)展，"球閥機制"(ballvalve)學說給出了較為合理的解釋。神經(jīng)束膜和神經(jīng)內膜之間存在潛在、封閉的神經(jīng)束膜下腔，通常神經(jīng)束膜下腔與蛛網(wǎng)膜下腔不相通。當腦脊液的靜水壓力增高時，如咳嗽、站立、腹壓增高、動脈搏動以及做Valsalva動作等，將促使腦脊液流至神經(jīng)束膜與神經(jīng)內膜之間的潛在腔隙。由于神經(jīng)束膜下腔與蛛網(wǎng)膜下腔之間的不自由相通，長時間會在交界處形成一個單向活瓣(閥門)，限制腦脊液回流至蛛網(wǎng)膜下腔，進而囊腫逐漸形成。大部分骶管囊腫沒有明顯的臨床癥狀，但約10%～20%的患者會出現(xiàn)臀部、馬鞍區(qū)以及下肢疼痛、麻木、肌力下降，嚴重者會出現(xiàn)大、小便以及性功能障礙，稱為癥狀性骶管囊腫[2,3,4,5,17]。骶管囊腫導致癥狀的主要原因為：囊腫對載囊神經(jīng)根和(或)周圍的神經(jīng)根造成壓迫、牽拉、扭轉，從而產(chǎn)生臨床癥狀；同時由于囊腫侵蝕骶骨，使骨膜上的感受器敏感性增強，也是產(chǎn)生臨床癥狀的原因之一。推薦意見：(1)?骶管囊腫的發(fā)病機制尚不清楚，專家共識認可"球閥機制"學說，即：由于先天發(fā)育或后天創(chuàng)傷、炎癥等因素的作用，使局部腦脊液在靜水壓力增高時出現(xiàn)單向流動擴張而致囊腫形成。(2)骶管囊腫在人群中發(fā)病率高，但大部分沒有明顯的臨床癥狀，癥狀性約占10%～20%。三、臨床表現(xiàn)與診斷(一)臨床癥狀根據(jù)骶管囊腫累及的骶神經(jīng)根，可引起坐骨神經(jīng)、臀中皮神經(jīng)、臀下皮神經(jīng)、股后皮神經(jīng)、陰部神經(jīng)等不同程度的刺激與損害，主要表現(xiàn)為臀部、馬鞍區(qū)、下肢后部、足外側的感覺和運動功能障礙(疼痛、麻木、乏力等)、大小便功能障礙(尿道或肛門括約肌障礙、便秘、神經(jīng)源性膀胱、尿潴留等)及性功能障礙(性交困難、勃起障礙等)?；颊咭话銜霈F(xiàn)上述部分癥狀，通常早期呈間歇性，當咳嗽、站立位、做Valsalva動作時癥狀會加重，平躺則減輕?；颊呔米芰档停ぷ骱蜕鐣顒邮芟薜萚19,20,21,22]。此外，神經(jīng)根型的骶管囊腫還有腹痛[23]、不孕癥[24]、腿痛趾動綜合癥[25]等罕見癥狀。(二)體征體格檢查可有腰骶部叩痛，骶尾部、會陰部以及下肢后部感覺減弱，肛周肌力、下肢肌力下降，肛周反射、踝反射減弱，甚至有間歇性跛行、足下垂等體征。(三)輔助檢查1．影像學檢查：(1)X線檢查，囊腫較大者可見骶骨侵蝕、骶椎椎管擴大、椎管前壁即椎體后緣有橄欖狀凹陷性密度減低區(qū)，嚴重者可有骶椎骨質中斷現(xiàn)象。(2)CT檢查，可見骶管內低密度影，增強無強化；還可見骶椎體骨質破壞，椎體后緣凹陷性壓跡、椎板變薄、骶管不規(guī)則不對稱性擴大等椎管形態(tài)學改變。(3)MRI檢查，是骶管囊腫診斷和鑒別診斷的首選檢查方法，也是診斷骶管囊腫的"金標準"。MRI可多方位成像，軟組織分辨率高，不僅能顯示囊腫的大小、數(shù)目、分布、內部結構及其與周圍組織的關系，還可與骶管內其他病變加以鑒別。MRI影像學特點為：①囊腫位于骶管內，以S1～S3平面為主，呈卵圓形、串珠狀及不規(guī)則形，可單發(fā)或多發(fā)；②囊腫邊界清楚，囊壁菲薄，信號與腦脊液相似，T1加權成像呈均勻低信號、T2加權成像呈均勻高信號，增強掃描囊壁無強化；③高場強的MRI能顯示神經(jīng)根與囊腫的關系，神經(jīng)根MRI掃描及重建能更準確地判定囊腫內是否有神經(jīng)根走行、分布。(4)椎管造影，可顯示囊腫與蛛網(wǎng)膜下腔之間的溝通性。Tarlov囊腫可表現(xiàn)為"延遲顯影"和"延遲消退"，其顯影和消退均較蛛網(wǎng)膜下腔明顯延遲，為準確診斷Tarlov囊腫提供了客觀的影像學依據(jù)[1,15,26]。2．神經(jīng)電生理檢查：患者可出現(xiàn)受累神經(jīng)傳導速度減慢、波幅降低等表現(xiàn)；肌電圖提示骶神經(jīng)支配肌肉如肛周肌、腘繩肌、腓腸肌、內側趾屈肌等呈現(xiàn)異常的失神經(jīng)肌電活動。3．尿動力學檢查：可見逼尿肌不穩(wěn)定波、逼尿肌壓力降低、最大尿流率降低、排尿時間延長及殘余尿量增多等表現(xiàn)。四、診斷癥狀性骶管囊腫占所有骶管囊腫的一小部分，臨床診斷需慎重。只有當臨床癥狀、體征與影像學表現(xiàn)、神經(jīng)電生理、尿動力學等輔助檢查結果相符合時，才可確診為癥狀性骶管囊腫。此外，由于患者的臨床癥狀、體征與腰椎間盤突出癥、腰椎管狹窄、腰椎體滑脫、腰肌勞損、馬尾神經(jīng)綜合征、骶管內神經(jīng)病變以及盆腔、泌尿系統(tǒng)、婦科系統(tǒng)等相關疾病相似，還需謹慎進行鑒別診斷。推薦意見：癥狀性骶管囊腫的診斷與鑒別診斷需要考慮以下三方面,(1)臨床癥狀的部位：骶管囊腫累及骶管和骶神經(jīng)支配區(qū)域，主要包括臀部、馬鞍區(qū)及下肢后外側等，對這些區(qū)域以外的癥狀一般不能用骶管囊腫來解釋。(2)?臨床癥狀的性質：骶管囊腫患者的臨床癥狀在咳嗽、久坐、久站及做Valsalva動作時會加重，平躺則會減輕，具有自身特點。(3)癥狀存在重疊的患者：可實施囊腫診斷性抽吸治療，進一步明確骶管囊腫與癥狀之間的關系。五、治療方式的選擇對無癥狀的骶管囊腫患者，予以隨訪觀察；對癥狀性骶管囊腫患者，需視病情輕重和患者意愿選擇不同的治療方式，大體分為保守治療、介入治療和手術干預三種方式。(一)保守治療主要包括止痛藥、非甾體類抗炎藥、激素及物理療法等[11,27,28,29,30,31]。部分患者對藥物反應好、耐受好，癥狀緩解滿意；物理療法及改變生活習慣(避免久坐久站)也可使一部分患者的癥狀減輕，從而避免進一步有創(chuàng)性干預。推薦意見：考慮到大部分患者的臨床癥狀未影響工作、生活，除少數(shù)有嚴重神經(jīng)功能障礙的患者外，推薦對首次就診的癥狀性骶管囊腫患者先行適當?shù)谋Ｊ刂委煛?二)介入治療主要包括在CT引導下經(jīng)皮單純囊腫穿刺抽吸和抽吸后注射纖維蛋白膠兩種方式。1．單純囊腫穿刺抽吸術：Paulsen等[32]于1994年首次報道，術后患者的神經(jīng)癥狀迅速緩解，但是短期內會復發(fā)。可作為一種診斷性治療手段。2．CT引導下經(jīng)皮穿刺抽吸術、纖維蛋白膠注射填塞治療：該方法由Patel等[33]于1997年首次報道，長期療效較好。Murphy等[2]報道采用雙針抽吸、注膠治療213例骶管囊腫患者，隨訪3～6年后有74%的患者癥狀改善良好?？紤]可能由于注射的纖維蛋白膠可使囊壁纖維化，促進囊壁增生，阻滯腦脊液流入，從而達到長期改善癥狀的效果。該法具有操作簡單、創(chuàng)傷小、短期內癥狀不易復發(fā)等優(yōu)點，但也存在穿刺損傷神經(jīng)、漏膠導致無菌性炎癥以及部分患者蛋白膠吸收導致癥狀改善不理想仍需二次手術等不足。推薦意見：(1)?單純囊腫穿刺抽吸術不作為一種治療手段，而可作為一種診斷手段，用于骶管囊腫的鑒別診斷。(2)對拒絕、禁忌全身麻醉手術或要求微創(chuàng)的Tarlov囊腫患者可以選擇CT引導下經(jīng)皮穿刺抽吸、纖維蛋白膠注射填塞治療。(三)手術干預1．手術指征：尚無統(tǒng)一標準，建議達到以下標準者實施手術干預治療[7,8,9,34,35,36,37]：(1)?MRI證實骶管囊腫存在；(2)?患者的臨床癥狀、體征由骶管囊腫引起；(3)?通過保守治療癥狀不緩解或緩解甚微者；(4)對之前行介入治療效果不佳或囊腫復發(fā)者也可再次行手術治療。2．手術方式：包括囊壁部分切除＋神經(jīng)根袖套成形術、自體脂肪/肌肉－蛋白膠囊腫顯微填塞術及其他術式。(1)囊壁部分切除＋神經(jīng)根袖套成形術：是針對Tarlov囊腫所采用的術式，為多數(shù)術者所采用，具體術式略有差異，核心為對神經(jīng)根袖套腦脊液漏口的處理[7,8,9,21,34,35,36,37,38]。手術在顯微鏡下及神經(jīng)電生理監(jiān)測下完成，骶椎板開窗顯露囊腫后，切開囊腫，辨認神經(jīng)根及腦脊液漏口位置，切除部分囊壁，折疊縫合剩余囊壁以縮小或封閉漏口并重建神經(jīng)根袖套。部分術者在漏口處填塞肌肉片或脂肪塊，認為縫合后對漏口封閉效果更佳。縫合后可將患者調成頭高臀低位，以確認無腦脊液漏。對囊腫的殘腔予以自體脂肪、肌肉或人工材料及纖維蛋白膠填塞，以減少術后腦脊液漏和囊腫復發(fā)。多數(shù)報道該術式囊腫占位解除好、癥狀緩解率高，囊頸處理妥善后不易復發(fā)。不足之處為手術較復雜，有損傷神經(jīng)的風險，操作技術要求較高，對部分囊壁薄且脆的患者縫合可能難以完成。(2)自體脂肪或肌肉－纖維蛋白膠囊腫顯微填塞術：采用約1cm×2cm大小的骨窗，顯露部分囊壁即可，顯微鏡下找到神經(jīng)根及袖套漏口，吸盡囊液后將自體脂肪或肌肉組織分塊填入，優(yōu)先保證袖套漏口處，再注入纖維蛋白膠進行粘合并自然填滿囊腔，放置小塊貼敷式人工硬膜以防腦脊液漏及粘連[39]。該術式因在顯微鏡直視下進行，較CT引導下穿刺抽吸注膠填塞更為確切，避免穿刺誤傷神經(jīng)的風險；自體脂肪囊內填塞加上纖維蛋白膠注入粘合及填充作用，使得封堵腦脊液漏口更為可靠。該術式操作較為簡單，神經(jīng)損傷風險小，癥狀緩解滿意、并發(fā)癥少，為Tarlov囊腫提供了另外一種手術治療方法。(3)其他手術方式：①囊腫切除漏口結扎術。單純型骶管囊腫可采用，但對Tarlov囊腫不適宜采用，因為一并切除了載囊神經(jīng)根可導致極高的神經(jīng)損害并發(fā)癥發(fā)生。②囊腫分流術。主要有囊腫－腹腔分流術和囊腫－蛛網(wǎng)膜下腔分流術兩種。采用可調壓分流管，以均衡蛛網(wǎng)膜下腔和囊腫腔間的壓力差，可能對巨大型囊腫較為適宜。但存在腦脊液壓力難以調控導致癥狀改善不理想、分流管堵塞導致二次手術等不足。③鈦夾夾閉囊腫：顯露囊腫后抽吸囊液使囊壁坍塌，再沿神經(jīng)根方向使用鈦夾夾閉囊腫，鈦夾盡可能接近神經(jīng)根，以便更好地縮閉交通口[40]。④球囊輔助瘺管封堵術：利用球囊暫時性阻斷腰大池腦脊液，自硬膜下的囊腫入口處肌肉片縫合封堵漏口，再部分切除囊壁及重建神經(jīng)根袖套，作者認為自入口處縫合肌肉片能利用腦脊液的靜水壓作用，可更好地防止囊腫復發(fā)[41]。推薦意見：(1)?術中顯微鏡下確認無神經(jīng)根的單純型骶管囊腫推薦直接實施囊壁切除并結扎漏口。(2)對神經(jīng)根型的骶管囊腫推薦采用囊壁部分切除＋神經(jīng)根袖套成形術或自體脂肪(肌肉)－纖維蛋白膠囊腫顯微填塞術。3．手術相關事宜(1)保護神經(jīng)根：骶管囊腫與神經(jīng)根關系密切，術中一旦損傷可能導致患者術后出現(xiàn)大小便及性功能障礙等嚴重后果。因此，手術必須高度重視對神經(jīng)根的保護，以下幾個措施有利于減少神經(jīng)損傷，①細致規(guī)劃：手術要對囊腫進行準確定位，避免過度切除椎板誤傷神經(jīng)根。除體表解剖標志定位外，術前、術中借助X線及CT掃描可精確定位。部分患者神經(jīng)根位于囊腫背側，實施椎板切除時易誤傷，需細致操作。對椎板壁菲薄者分離椎旁肌肉時應避免使用電刀，以防止熱損傷下方的神經(jīng)。②顯微手術無論何種手術方式，椎板開窗后對囊腫的處理應全程在顯微鏡下進行，以更清晰地辨認神經(jīng)根，減少誤傷。③神經(jīng)電生理監(jiān)測：術中應用多模式神經(jīng)電生理監(jiān)測脊神經(jīng)功能非常重要。當誘發(fā)電位波幅下降50%以上或潛伏期延長10%以上、肌電圖連續(xù)記錄肌肉靜息電活動或出現(xiàn)高頻爆發(fā)的電活動波形時，提示術中相應監(jiān)測神經(jīng)受到機械刺激，需及時采取措施以避免或逆轉神經(jīng)損傷。準確的術中監(jiān)測可以增強手術的安全性，使手術醫(yī)生更有信心分離神經(jīng)根，增加將骶管囊腫漏口結扎或最大程度縮窄的機會，降低術后復發(fā)率。(2)處理囊腔/殘腔：雖然骶管囊腫手術的關鍵在于對腦脊液漏口的處理，但對囊腔/殘腔的處理也與術后腦脊液漏、感染及復發(fā)有密切關系。為避免死腔，自體脂肪、肌肉以及明膠海綿、人工硬腦膜等常被用于填充術腔，再涂布上纖維蛋白膠進行粘合，使填塞更為牢靠。纖維蛋白膠有豬源性、人源性及牛源性，還可采集患者自體血漿進行制備，但過程較為繁瑣。六、術后處理視術中情況可放置引流管，并根據(jù)引流量情況早期拔除。骶管囊腫開放術后應采取俯臥位或側臥位、避免仰臥位，頭部不高于傷口，以利傷口愈合、防止腦脊液漏。術后臥床1～2周可下床活動。出院后應強調患者要改變生活習慣，避免久坐久站，減少跑跳等劇烈運動。對癥狀緩解不顯著者建議再次藥物治療，仍然不能緩解者可考慮改變手術方式治療。七、總結將骶管囊腫分為單純型和神經(jīng)根型的分型方式對臨床診治較為方便、實用。大部分骶管囊腫患者無臨床癥狀，予以隨訪觀察即可；當囊腫壓迫、牽拉載囊神經(jīng)和(或)鄰近神經(jīng)時，會導致骶神經(jīng)分布區(qū)域疼痛、感覺和運動功能障礙以及大小便、性功能障礙等。對這部分癥狀性骶管囊腫患者，建議先選擇保守治療，包括鎮(zhèn)痛劑、非甾體類抗炎藥及理療；若保守治療無效再考慮進一步的外科干預。對單純型骶管囊腫手術可簡單予以囊腫切除并結扎漏口；對神經(jīng)根型的Tarlov囊腫，處理方式多樣，可根據(jù)患者意愿選擇；對拒絕、禁忌全身麻醉手術或要求微創(chuàng)的患者可采用CT引導下經(jīng)皮穿刺抽吸、纖維蛋白膠注射填塞治療；囊壁部分切除＋神經(jīng)根袖套成形術治療有效率高、囊腫不易復發(fā)等優(yōu)點，適宜大部分患者；囊腫自體脂肪－蛋白膠顯微填塞術具有操作簡單、并發(fā)癥少、有效率較高等優(yōu)點，為患者提供了另外一種開放手術方式選擇。需要指出的是，目前國內外對骶管囊腫的研究主要為回顧性研究，在病例資料收集、隨訪信息等方面存在偏倚，各中心的評價標準也不完全一致，難以直接評價每種處理方式的優(yōu)劣。因此加強循證醫(yī)學研究，開展前瞻性、多中心、隨機對照臨床試驗對推動骶管囊腫規(guī)范化治療十分必要。2022年08月04日928
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鄭學勝主任醫(yī)師 上海新華醫(yī)院 神經(jīng)外科 哎，嗯，這里有一位48歲的，呃，患者提問，骶骨囊腫是骶管囊腫是吧？骶骨囊腫和骶管囊腫兩回事啊，就骶管囊腫，現(xiàn)在出現(xiàn)小腿對稱性的這個酸脹，足跟痛，腰痛，不手術的話，我應該注意什么，呃，適合什么運動，什么運動都不適合的啊，其實我們一直一直跟患者說的，其實骶管囊腫的話呢，其實各種運動，其實特別是劇烈運動，都是對旅館當中有害的，包括瑜伽啦，很多人都會問瑜伽啦，健身啦，什么呃，游泳啦，然后呃，什么打乒乓球啦，打羽毛球啦，各種運動都不適合的，但是呢，作為作為一個人呢來說的話呢，他不能不運動，如果一點不運動的話，你肌肉慢慢萎縮，體質慢慢下降也不行，所以呢，我們對于骶管來說，你病人就是只建議慢跑，慢跑跟散步是可以的，因為他這個活動范圍比較有限，而且是有氧運動，而且呢，是你可控的，對吧？ 就是你隨時可以停下來，那么這個時候我們我們呃，建議的就是唯一我們只建議就是慢跑，而且我們這么多年的臨床的話呢，有很多病人跟我們反饋說，哎呀，我做了瑜伽以后的話，癥狀就加重了，哎呀，我我這個呃，跳繩以后正在加重了，或者是我那個呃，打了羽毛球以后正在加重了，但是我們到現(xiàn)在為止，沒有病人跟我們反饋說我慢跑以后正在加重的，2022年07月26日224
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孫建軍主任醫(yī)師 北京友誼醫(yī)院 神經(jīng)外科 這位尾號為u wh，問我滴管囊腫術后怎樣做到勞逸結合？滴管囊腫術后呢，首先一個要定期復查，另外呢，要聽大夫的建議，比如說他建議你什么時候去游泳，什么時候去泡澡。 你要嚴格的去執(zhí)行，所以說其他勞逸結合呢，你就相當于走一走，坐一坐，站一站，一定要做到課間休息再躺一躺。 就間隔45分鐘或一個小時，要趴下或者躺下來。 或側擋下來，這時候呢，自己呢，根據(jù)自己的工作和生活的環(huán)境，自己一定要想好自己的對策，自己的方法。 所以說勞逸結合的意義，那就是休息，同時呢，要保證自己游泳或者泡澡或者溫泉的時間，這樣最少要堅持三個月到半年，堅持到三個月到半年的時候，復查狀態(tài)比較好，可以稍稍松一口氣。 如果還不算最理想，最起碼要堅持到一年，就像今天門診來了一位患友，年齡比較大，將近70歲，他一年之前做的，他也是復查，到現(xiàn)在大部分癥狀都緩解了，囊腫也消失了，但就局部呢，傷口部位他說有點發(fā)沉，我這種發(fā)沉有時候是難以避免的，但你隨著你后期把它放開了，也許慢慢還會再好起來。 所以你問的問題很好，這勞逸結合呢，要結合自己的生活和工作實際情況，自己來調整我的大方向，大原則，那就是術后的一種調休，一定還要2022年07月21日281
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