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段躍主任醫(yī)師 浙江中醫(yī)藥大學附屬第二醫(yī)院 泌尿外科、男科 兒茶酚胺是由人體腎上腺髓質產生的一種含有兒茶酚和胺基的神經類物質，具有調節(jié)血壓的生理作用。兒茶酚和胺基通過L-酪氨酸在交感神經、腎上腺髓質和位于嗜鉻細胞的酶化作用下形成的。簡單地說，兒茶酚胺包括去甲腎上腺素、腎上腺素和多巴胺三種。兒茶酚胺幾乎對機體的每一器官和組織都產生一定的影響。特別是在激反應過程中，交感神經系統(tǒng)分泌的兒茶酚胺起著更為重要的調節(jié)作用，如心律加快，血壓升高等。換句話說，當腎上腺髓質細胞過度增殖或長了嗜鉻的細胞瘤時，在一定的刺激條件下，產生的兒茶酚胺突然釋放增加，導致心率加快，外周小動脈收縮，血壓突然升高。隨著兒茶酚胺在體內逐漸被清除和或滅活后，兒茶酚胺水平逐漸減少，血壓也逐漸降低，甚至恢復到正常水平。這種因腎上腺嗜鉻細胞瘤、腎上腺外嗜鉻細胞瘤以及腎上腺髓質增生分泌過量的兒茶酚胺而引起的陣發(fā)性高血壓等臨床表現(xiàn)，被統(tǒng)稱為兒茶酚胺增多癥。已知由腎上腺嗜鉻細胞瘤、腎上腺外嗜鉻細胞瘤以及腎上腺髓質增生分泌過量的兒茶酚胺對人體器官和組織的代謝會產生很大的影響和損傷，引發(fā)許多臨床癥狀和特征性表現(xiàn)，主要包括以下幾個方面：①高血壓及相關癥狀：陣發(fā)性高血壓或持續(xù)性高血壓是嗜鉻細胞瘤典型的臨床表現(xiàn)，也是其他許多癥狀的基礎。高血壓發(fā)作時血壓可突然上升，或在持續(xù)型高血壓的基礎上突然再升高。高血壓發(fā)作時患者可有劇烈頭痛、頭暈、焦慮、出汗、面色蒼白、四肢厥冷、惡心、嘔吐、胸痛、腹痛、呼吸困難、視力模糊等，心悸、心動過速、部分患者出現(xiàn)心律失常、心肌缺血性損害，發(fā)作誘因可為體位突然變化、拿重物、腹部觸診、咳嗽、排便及腹壓增加等。發(fā)作時間一般為持續(xù)15～30分鐘，也有達數(shù)小時不緩解者。部分患者有血管硬化，視網膜血管出血癥狀。少數(shù)患者高血壓時，由于腸缺血引起腹痛，有的病人出現(xiàn)伴頑固性便秘；②高血壓與低血壓交替出現(xiàn)：患者表現(xiàn)為血壓高時可很高，體位性低血壓，低時甚至發(fā)生休克。這類患者在臨床上病情更為兇險，若處理不及時，可造成嚴重的后果；③代謝紊亂：兒茶酚胺增多癥可影響患者多器官代謝異常，表現(xiàn)為高血糖、基礎代謝增高、體內耗氧量增加，患者表現(xiàn)為多汗、心悸、皮膚溫度低而實測體溫升高，甚至出現(xiàn)高熱癥；④兒童嗜鉻細胞瘤：常為多發(fā)或雙側嗜鉻細胞瘤，心血管系統(tǒng)的損害明顯，手術死亡率高；⑤家族性嗜鉻細胞瘤：特點是此類患者雙側多見，發(fā)病年齡偏小，同一家族的發(fā)病者往往年齡較小。因此，對兒童出現(xiàn)陣發(fā)性高血壓時，因仔細詢問家長有無高血壓病史；⑥功能隱匿性嗜鉻細胞瘤：少數(shù)患者查體發(fā)現(xiàn)腎上腺腫塊，無嗜鉻細胞瘤的典型臨床表現(xiàn)和異常生化指標，但在術中擠壓腫瘤時血壓突然升高，但切除腫瘤后血壓很快下降，這類腫瘤被稱為功能隱匿性嗜鉻細胞瘤；⑦無功能性嗜鉻細胞瘤：極少數(shù)患者不僅無相應臨床表現(xiàn)和異常生化指標，而且術中擠壓腫瘤血壓也無變化，但術后病理證實為嗜鉻細胞瘤，稱為無功能性嗜鉻細胞瘤。無功能性嗜鉻細胞瘤可能是患者體內缺乏兒茶酚胺代謝酶，使得兒茶酚胺不能被激活而引發(fā)高血壓效應；⑧膀胱嗜鉻細胞瘤：少數(shù)患者每次排尿時血壓可突然上升，同時伴有頭痛、頭暈，約50％還伴有無痛性血尿，膀胱鏡檢查和病理證實的嗜鉻細胞瘤長在在膀胱里，故稱為膀胱嗜鉻細胞瘤。2020年06月29日
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