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段躍主任醫(yī)師 浙江中醫(yī)藥大學(xué)附屬第二醫(yī)院 泌尿外科、男科 兒茶酚胺是由人體腎上腺髓質(zhì)產(chǎn)生的一種含有兒茶酚和胺基的神經(jīng)類(lèi)物質(zhì)，具有調(diào)節(jié)血壓的生理作用。兒茶酚和胺基通過(guò)L-酪氨酸在交感神經(jīng)、腎上腺髓質(zhì)和位于嗜鉻細(xì)胞的酶化作用下形成的。簡(jiǎn)單地說(shuō)，兒茶酚胺包括去甲腎上腺素、腎上腺素和多巴胺三種。兒茶酚胺幾乎對(duì)機(jī)體的每一器官和組織都產(chǎn)生一定的影響。特別是在激反應(yīng)過(guò)程中，交感神經(jīng)系統(tǒng)分泌的兒茶酚胺起著更為重要的調(diào)節(jié)作用，如心律加快，血壓升高等。換句話說(shuō)，當(dāng)腎上腺髓質(zhì)細(xì)胞過(guò)度增殖或長(zhǎng)了嗜鉻的細(xì)胞瘤時(shí)，在一定的刺激條件下，產(chǎn)生的兒茶酚胺突然釋放增加，導(dǎo)致心率加快，外周小動(dòng)脈收縮，血壓突然升高。隨著兒茶酚胺在體內(nèi)逐漸被清除和或滅活后，兒茶酚胺水平逐漸減少，血壓也逐漸降低，甚至恢復(fù)到正常水平。這種因腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤、腎上腺外嗜鉻細(xì)胞瘤以及腎上腺髓質(zhì)增生分泌過(guò)量的兒茶酚胺而引起的陣發(fā)性高血壓等臨床表現(xiàn)，被統(tǒng)稱(chēng)為兒茶酚胺增多癥。已知由腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤、腎上腺外嗜鉻細(xì)胞瘤以及腎上腺髓質(zhì)增生分泌過(guò)量的兒茶酚胺對(duì)人體器官和組織的代謝會(huì)產(chǎn)生很大的影響和損傷，引發(fā)許多臨床癥狀和特征性表現(xiàn)，主要包括以下幾個(gè)方面：①高血壓及相關(guān)癥狀：陣發(fā)性高血壓或持續(xù)性高血壓是嗜鉻細(xì)胞瘤典型的臨床表現(xiàn)，也是其他許多癥狀的基礎(chǔ)。高血壓發(fā)作時(shí)血壓可突然上升，或在持續(xù)型高血壓的基礎(chǔ)上突然再升高。高血壓發(fā)作時(shí)患者可有劇烈頭痛、頭暈、焦慮、出汗、面色蒼白、四肢厥冷、惡心、嘔吐、胸痛、腹痛、呼吸困難、視力模糊等，心悸、心動(dòng)過(guò)速、部分患者出現(xiàn)心律失常、心肌缺血性損害，發(fā)作誘因可為體位突然變化、拿重物、腹部觸診、咳嗽、排便及腹壓增加等。發(fā)作時(shí)間一般為持續(xù)15～30分鐘，也有達(dá)數(shù)小時(shí)不緩解者。部分患者有血管硬化，視網(wǎng)膜血管出血癥狀。少數(shù)患者高血壓時(shí)，由于腸缺血引起腹痛，有的病人出現(xiàn)伴頑固性便秘；②高血壓與低血壓交替出現(xiàn)：患者表現(xiàn)為血壓高時(shí)可很高，體位性低血壓，低時(shí)甚至發(fā)生休克。這類(lèi)患者在臨床上病情更為兇險(xiǎn)，若處理不及時(shí)，可造成嚴(yán)重的后果；③代謝紊亂：兒茶酚胺增多癥可影響患者多器官代謝異常，表現(xiàn)為高血糖、基礎(chǔ)代謝增高、體內(nèi)耗氧量增加，患者表現(xiàn)為多汗、心悸、皮膚溫度低而實(shí)測(cè)體溫升高，甚至出現(xiàn)高熱癥；④兒童嗜鉻細(xì)胞瘤：常為多發(fā)或雙側(cè)嗜鉻細(xì)胞瘤，心血管系統(tǒng)的損害明顯，手術(shù)死亡率高；⑤家族性嗜鉻細(xì)胞瘤：特點(diǎn)是此類(lèi)患者雙側(cè)多見(jiàn)，發(fā)病年齡偏小，同一家族的發(fā)病者往往年齡較小。因此，對(duì)兒童出現(xiàn)陣發(fā)性高血壓時(shí)，因仔細(xì)詢(xún)問(wèn)家長(zhǎng)有無(wú)高血壓病史；⑥功能隱匿性嗜鉻細(xì)胞瘤：少數(shù)患者查體發(fā)現(xiàn)腎上腺腫塊，無(wú)嗜鉻細(xì)胞瘤的典型臨床表現(xiàn)和異常生化指標(biāo)，但在術(shù)中擠壓腫瘤時(shí)血壓突然升高，但切除腫瘤后血壓很快下降，這類(lèi)腫瘤被稱(chēng)為功能隱匿性嗜鉻細(xì)胞瘤；⑦無(wú)功能性嗜鉻細(xì)胞瘤：極少數(shù)患者不僅無(wú)相應(yīng)臨床表現(xiàn)和異常生化指標(biāo)，而且術(shù)中擠壓腫瘤血壓也無(wú)變化，但術(shù)后病理證實(shí)為嗜鉻細(xì)胞瘤，稱(chēng)為無(wú)功能性嗜鉻細(xì)胞瘤。無(wú)功能性嗜鉻細(xì)胞瘤可能是患者體內(nèi)缺乏兒茶酚胺代謝酶，使得兒茶酚胺不能被激活而引發(fā)高血壓效應(yīng)；⑧膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤：少數(shù)患者每次排尿時(shí)血壓可突然上升，同時(shí)伴有頭痛、頭暈，約50％還伴有無(wú)痛性血尿，膀胱鏡檢查和病理證實(shí)的嗜鉻細(xì)胞瘤長(zhǎng)在在膀胱里，故稱(chēng)為膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤。2020年06月29日
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