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林樂陽副主任醫(yī)師 凌源市中心醫(yī)院 耳鼻喉科 您是否在身邊聽到過這樣的抱怨：“平時(shí)聽力不太好，但偏偏在吵鬧的環(huán)境中反而聽得更清楚“？這個(gè)現(xiàn)象讓人感到困惑，到底是什么原因?qū)е铝诉@種奇特的情況呢？本期推文就與大家一起探索耳硬化癥的奇妙之謎！一、耳硬化癥是什么？耳硬化癥又名耳海綿化癥，是內(nèi)耳骨迷路之密質(zhì)骨出現(xiàn)灶性疏松導(dǎo)致蹬骨足板的活動(dòng)受限為病理特征，臨床上表現(xiàn)為傳導(dǎo)性聾的一種中耳疾病。圖片來源網(wǎng)絡(luò)二、易感人群耳硬化癥的發(fā)病率因種族不同而異，白種人發(fā)病率較高，女性發(fā)病約為男性的2~3倍，在我國(guó)發(fā)病率較低。1、聽力減退多見于20歲，也有少數(shù)始于兒童時(shí)期或45歲以后；2、70%的患者有家族史，甚至可以追溯到好幾代人患有此??；3、女性發(fā)病率高于男性，并且懷孕可能誘發(fā)或加重聽力減退，被認(rèn)為與激素水平有關(guān)；4、某些疾病可能誘發(fā)耳硬化癥，比如患過流行性腮腺炎、麻疹，再比如患過自身免疫性疾病。三、臨床表現(xiàn)3.1耳鳴常與聽力下降同步出現(xiàn)，少數(shù)可先出現(xiàn)耳鳴或繼發(fā)于聽力下降之后，多為雙側(cè)、低調(diào)性的耳鳴而不伴有耳悶漲感。3.2自聽增強(qiáng)患者常常會(huì)感覺到自己說話的聲音很響，因此與老年性耳聾等情況不同，患者會(huì)出現(xiàn)說話聲變小的現(xiàn)象，且咬字吐詞清晰。3.3韋氏誤聽是指耳硬化癥患者在嘈雜環(huán)境中的聽覺反而比在安靜環(huán)境中更好的現(xiàn)象。也被形象地稱為“鬧市返聰“。實(shí)際上是由于嘈雜環(huán)境中，講話者主動(dòng)加大音量，而由于傳導(dǎo)性耳聾使嘈雜的背景噪音被屏蔽，而自覺聽力提高。3.4進(jìn)行性聽力下降多為無任何明顯誘因的聽力減退，可為傳導(dǎo)性聾或混合性聾。耳聾呈現(xiàn)緩慢進(jìn)行性進(jìn)展，最初聽力下降輕微，而后逐漸加重，雙側(cè)耳聾的程度可不對(duì)稱，患者常常難以確定自己起病的時(shí)間。3.5眩暈少數(shù)患者可能在頭部活動(dòng)時(shí)出現(xiàn)頭暈。四、臨床診斷方法4.1耳鏡檢查鼓膜完整，標(biāo)志正常，部分患者可見后上象限透紅區(qū)，為鼓岬區(qū)粘膜充血的征象，稱為Schwartze征，提示耳硬化癥處于活動(dòng)期。4.2聲導(dǎo)抗測(cè)試耳硬化癥患者的226Hz聲導(dǎo)抗結(jié)果為A型或者As型，聲反射曲線翻轉(zhuǎn)或消失，咽鼓管功能良好。4.3聽功能檢測(cè)（1）音叉檢查：Weber試驗(yàn)：偏向聽力差側(cè)；Rinne試驗(yàn)：陰性，骨導(dǎo)＞氣導(dǎo)；Schwabach試驗(yàn)：骨導(dǎo)延長(zhǎng)；Gelle試驗(yàn)：陰性。（2）純音聽閾檢查：a.早期骨導(dǎo)正常，氣導(dǎo)呈上升型曲線的典型傳導(dǎo)性耳聾，氣骨導(dǎo)差在30-45dB之間；b.中期大部分頻率骨導(dǎo)基本正常，而在0.5~2kHz有不同程度的下降，稱為卡哈切跡。氣導(dǎo)呈基本水平曲線。氣骨導(dǎo)差＞45dB；c.晚期氣骨導(dǎo)均呈下降曲線，明顯的氣骨導(dǎo)差在低頻依然可以存在，但多數(shù)在1kHz以上，氣骨導(dǎo)差可能消失，呈現(xiàn)氣骨導(dǎo)均下降。4.4顳骨CT檢查應(yīng)排除聽小骨及內(nèi)耳發(fā)育有無畸形，晚期耳硬化癥病例，可以觀察到鐙骨底板增厚、迷路包囊骨影欠規(guī)則。臨床上顳骨CT是檢查耳硬化癥的金標(biāo)準(zhǔn)。五、治療方法5.1佩戴助聽器不宜手術(shù)或不愿接受手術(shù)治療的患者，可根據(jù)殘余聽力狀況選配合適的助聽器。5.2手術(shù)治療手術(shù)治療是耳硬化癥目前較為常用且行之有效的治療方法，主要包括鐙骨手術(shù)、內(nèi)耳開窗術(shù)，少數(shù)極重度聾患者也可進(jìn)行人工耳蝸植入術(shù)。術(shù)中可以使用人工的鈦合金聽小骨來代替固定的聽骨鏈，從而改善聽力。2024年03月30日
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鄭立崗主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-廣東 線上診療科 耳硬化人工鐙骨手術(shù)是一個(gè)內(nèi)耳的手術(shù)，如何減少手術(shù)對(duì)于內(nèi)耳的損傷是保障手術(shù)成功的一個(gè)關(guān)鍵因素。一些研究表明，全身性皮質(zhì)類固醇對(duì)鐙骨切除術(shù)后的聽力結(jié)果有積極作用，但其副作用可能限制其常規(guī)給藥。最近的一項(xiàng)研究了52名患者因耳硬化癥接受鐙骨切開術(shù)。在鐙骨切開術(shù)后的病例組中，用地塞米松填充中耳，然后完成假體的放置。在鐙骨切開術(shù)后的對(duì)照組中，沒有在中耳使用地塞米松。該研究表明，性別、年齡、惡心、嘔吐、術(shù)后眩暈和眼球震顫在各組之間沒有顯著差異。兩組之間的耳鳴發(fā)生率存在顯著差異。在病例組中，手術(shù)后三個(gè)月，ABG下降幅度更大，骨傳導(dǎo)閾值以1000、2000和4000的頻率改善。局部地塞米松對(duì)鐙骨切除手術(shù)效果有積極影響,可代替全身皮質(zhì)類固醇激素,減少副作用,提高手術(shù)成功率。如果局部地塞米松對(duì)鐙骨切除手術(shù)的效果有積極影響，可以用它代替全身皮質(zhì)類固醇，以減少副作用，提高手術(shù)的成功率。關(guān)于耳硬化人工鐙骨手術(shù)，如果您還有什么問題，歡迎留言和耳鼻喉鄭立崗醫(yī)生進(jìn)一步交流。2024年02月06日38
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鄭立崗主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-廣東 線上診療科 對(duì)于聽力逐步下降的患者，有一小部分是耳硬化癥導(dǎo)致的。這種患者做人工鐙骨手術(shù)后聽力會(huì)明顯提高，治療效果非常好。許多聽力下降的患者通過這種手術(shù)提高了聽力，非常的高興。但是也有極少的患者術(shù)后出現(xiàn)嚴(yán)重的眩暈問題，如果只是術(shù)后1周左右的嚴(yán)重眩暈，逐漸的緩解，大部分是手術(shù)操作中刺激內(nèi)耳導(dǎo)致的結(jié)果。可以完全自己恢復(fù)。但是有一部分患者眩暈持續(xù)存在，超過1年以上的患者，問題的原因大都與鐙骨切開術(shù)期間假體太長(zhǎng)或放置在內(nèi)耳太深有關(guān)。?耳硬化化癥鐙骨手術(shù)是一個(gè)精度要求非常高的手術(shù)，對(duì)于主刀醫(yī)生的技術(shù)要求非常高。在選擇醫(yī)生的時(shí)候一定要多點(diǎn)留意，當(dāng)然術(shù)式的選擇也是非常重要的。耳鼻喉鄭立崗醫(yī)生建議大家最好選擇耳內(nèi)鏡人工鐙骨微創(chuàng)手術(shù)，這樣的手術(shù)精度更高，效果更好。?大家對(duì)于人工鐙骨手術(shù)還有什么問題，歡迎留言和耳鼻喉鄭立崗醫(yī)生進(jìn)一步交流。2023年12月22日77
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韓朝主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華東醫(yī)院 耳鼻咽喉科 教授你好，我今年41歲，耳鳴三年了。 左耳48分貝，右耳做了耳硬化手術(shù)呢，現(xiàn)在一年了，那么右耳聽力38分貝。 做了還是有耳鳴。 那么左耳也有耳鳴，現(xiàn)在兩只耳鳴特別響，夜里都睡不著，吃什么藥好呢？ 那么現(xiàn)在呢，我們可以講，就是說這里呢，也要講到耳硬化征，我們就科普一下。 我們知道呢，前面我們用科普就外耳，我們這個(gè)耳朵這個(gè)耳廓收集了聲音信號(hào)以后，聲音呢，沿著外耳道往里傳，在差不多二到五個(gè)厘米的位置啊，就很深的位置有個(gè)鼓膜，它震動(dòng)鼓膜里邊呢，聽鼓鏈呢，就和關(guān)節(jié)一樣，就把這聲音傳到內(nèi)耳了。 那么這個(gè)耳硬化征呢，就是這個(gè)聽骨鏈，本來是這個(gè)關(guān)節(jié)活動(dòng)的，這個(gè)關(guān)節(jié)固定了，那么這個(gè)聲音就傳不進(jìn)去。 傳不進(jìn)去呢，就會(huì)引起傳導(dǎo)性的聽力下降。所謂的傳導(dǎo)性聽力下降，就是我們的耳蝸毛細(xì)胞都是好的，只不過聲音傳不進(jìn)去。 那么耳音化重呢，我們就把你的聽骨這拿掉，加一個(gè)人工的P筒，這樣聲音呢又能傳進(jìn)去。 那么理論上講，耳音化中大部分都有耳鳴。 而且一般的情況下。 這個(gè)手術(shù)后呢，這個(gè)耳鳴呢會(huì)降下來。 那么剛才這個(gè)患者實(shí)際上他雙側(cè)耳朵都有，應(yīng)該是都有耳音花鐘。 所以他這個(gè)2023年04月18日81
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賈歡主任醫(yī)師 上海第九人民醫(yī)院 耳鼻咽喉頭頸外科 31歲的馬女士生完小孩后，聽力漸漸變差，常聽不清楚別人講話，安靜環(huán)境下聽聲感受更差，耳朵也經(jīng)常耳鳴，生活嚴(yán)重受到影響。馬女士不得已去上海某三甲醫(yī)院耳鼻咽喉科就診，醫(yī)生進(jìn)行了詳細(xì)的檢查后，判斷馬女士罹患“耳硬化癥”。馬女士一聽不禁緊張地問：耳硬化癥是什么？我的耳朵會(huì)漸漸變硬嗎？其實(shí)耳硬化癥，并不是指整個(gè)耳朵變硬，，而是指耳朵里面聽骨鏈的一塊骨頭及其關(guān)節(jié)變硬，導(dǎo)致了她的“傳導(dǎo)性”聽力下降及耳鳴。什么是傳導(dǎo)性聽力下降聲音在人耳的傳遞主要通過耳廓-外耳道-鼓膜-聽骨鏈傳遞到內(nèi)耳(耳蝸)，并在內(nèi)耳換能轉(zhuǎn)為電信號(hào)，隨后逐級(jí)傳遞到聽覺中樞，產(chǎn)生聽覺。在內(nèi)耳換能前的聽覺通路上出現(xiàn)的聽力損失，由于不影響神經(jīng)性聽力，而且主要涉及空氣傳導(dǎo)及骨傳導(dǎo)，因此統(tǒng)稱為傳導(dǎo)性聽力下降，多見于外耳道、鼓膜、聽骨鏈等處發(fā)生的病變。相對(duì)地，位于內(nèi)耳換能后聽覺通路上出現(xiàn)的聽力損失，會(huì)影響神經(jīng)性聽力，因此稱為感音神經(jīng)性聽力下降，多見于老年性、噪音性聽力下降，或者先天性耳聾等。而兩者都存在則稱為混合型聽力下降。耳硬化癥耳硬化癥主要是鐙骨足板及其附近出了問題，導(dǎo)致鐙骨固定，聲能傳遞出現(xiàn)損失。病理上是由于原發(fā)性局限性骨質(zhì)吸收，而代以血管豐富的海綿狀骨質(zhì)增生，因此一些醫(yī)生特別是法語國(guó)家醫(yī)生將其稱為耳海綿化(otospongiosis-英語,otospongiose-法語)。不過從結(jié)果上來看，病變導(dǎo)致聽骨鏈與內(nèi)耳窗膜緊密連接，從而使鐙骨無法通過振動(dòng)傳導(dǎo)聲音，所以大部分醫(yī)生和老百姓平時(shí)交流時(shí)會(huì)稱“耳硬化”居多(otosclerosis)。與大多數(shù)聽力下降發(fā)生在生命周期的兩極——嬰幼兒（先天性耳聾）及老年人（噪聲性、老年性耳聾）不同，耳硬化癥多以20-45歲的中青年為主，女性約為男性的2.5倍，特別是女性妊娠分娩后，更容易發(fā)病或者加重原有病情。耳硬化癥臨床表現(xiàn)為雙耳或單耳漸進(jìn)性聽力下降，同時(shí)約20%-80%的病人伴有耳鳴，少數(shù)病人在頭部活動(dòng)時(shí)會(huì)出現(xiàn)短暫的輕度眩暈。另外，有些患者還會(huì)發(fā)現(xiàn)一個(gè)特殊癥狀-Willis聽覺倒錯(cuò)現(xiàn)象，即患者自覺聽力在喧鬧環(huán)境中反較在安靜環(huán)境下更好，所以如果您出現(xiàn)這一神奇的現(xiàn)象，就應(yīng)高度懷疑是該類疾病。耳硬化癥對(duì)聽力的影響會(huì)隨著病程逐漸加重，從最初的傳導(dǎo)性聽力下降發(fā)展到感音神經(jīng)性或混合性聽力下降，而耳鳴的程度也會(huì)逐漸加重。雖然典型的耳硬化癥會(huì)出現(xiàn)傳導(dǎo)性聽力下降，同時(shí)檢查發(fā)現(xiàn)鼓膜完整，但引起這種情況的疾病也不少，如鼓室硬化、聽骨鏈中斷、半規(guī)管瘺等，而且由于鐙骨極為細(xì)小，需要精密的檢查甚至影像重建才能明確，因此出現(xiàn)上述問題的患者還是要去正規(guī)的三甲耳科?？迫ゾ驮\。手術(shù)治療根據(jù)耳硬化癥導(dǎo)致傳導(dǎo)性聽力下降的發(fā)病機(jī)制，鐙骨手術(shù)是該病的主要治療方式，且基本都能獲得滿意的效果。手術(shù)技術(shù)也從最初的鐙骨撼動(dòng)，逐步演變到鐙骨全切除術(shù)、鐙骨部分切除術(shù)，以及目前主流的鐙骨底板小孔活塞術(shù)。鐙骨底板小孔活塞術(shù)，是在一個(gè)為1-2平方毫米蹬骨足板開出一個(gè)0.6-0.8毫米直徑的小洞，置入用于取代硬化的鐙骨的人工聽骨，并保證活動(dòng)的同時(shí)又形成良好的密閉，如同活塞一樣。由于中耳術(shù)腔狹小，內(nèi)耳又極其嬌嫩，這個(gè)手術(shù)的特點(diǎn)就是極為精細(xì)，因此做這類手術(shù)的耳科醫(yī)生也被國(guó)外學(xué)者戲稱交響樂團(tuán)的小提琴手。值得注意的是，部分患者因耳硬化癥病情進(jìn)展，未早期治療，病灶已經(jīng)累及迷路（耳蝸型耳硬化癥），引起嚴(yán)重的神經(jīng)性聽力下降，這時(shí)候可能只能通過人工耳蝸植入來改善聽力了。?小結(jié)耳硬化癥是由于人體中最小的骨-關(guān)節(jié)區(qū)域病變導(dǎo)致的傳導(dǎo)性聽力下降疾病，診斷明確后可以通過精細(xì)的顯微手術(shù)進(jìn)行治療，并取得滿意的療效。2023年04月03日100
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石小玲主治醫(yī)師 上海市五官科醫(yī)院 耳鼻喉科 小美今年30歲，初為人母并且事業(yè)有成，但自從孩子出生后她就覺得自己的聽力越來越差了，到醫(yī)院做了相關(guān)檢查，醫(yī)生告訴她她已經(jīng)中度耳聾了，初步診斷是耳硬化癥。小美垂頭喪氣，心灰意冷：我才30歲啊，怎么就耳聾了！耳硬化癥是耳朵變硬了嗎？接下來給大家科普一下耳硬化癥。1.??耳硬化癥有什么表現(xiàn)？耳硬化癥是一種好發(fā)于30-40歲青中年（女性多見）、無明顯誘因出現(xiàn)聽力下降的疾病。聽力下降進(jìn)展緩慢，早期多為單耳聽力下降，隨時(shí)間進(jìn)展可累及雙耳，大部分屬于傳導(dǎo)性耳聾，后期可發(fā)展為混合型耳聾。2.??為什么會(huì)發(fā)生耳硬化癥？耳硬化癥具體病因不明，具有一定的遺傳傾向，還可能跟內(nèi)分泌功能紊亂有關(guān)。女性患者常在懷孕或分娩后聽力下降加速，可能與激素水平有關(guān)。3.??耳硬化癥是哪個(gè)部位出了問題？我們先了解一下耳朵的構(gòu)造。耳朵可分為外耳、中耳和內(nèi)耳三部分（圖1）。外耳包括耳廓和外耳道，外耳道也就是我們平常用掏耳勺所到達(dá)的地方。外耳與中耳相隔一層菲薄的鼓膜，中耳結(jié)構(gòu)比較復(fù)雜，中耳里有三塊聽小骨相互連接，其中最內(nèi)測(cè)的小骨叫做鐙骨，它與內(nèi)耳相連。鐙骨與內(nèi)耳相連的部位（圖2）由于不明原因發(fā)生了一系列骨質(zhì)吸收、破壞、疏松、沉著和致密的新骨形成等反復(fù)交替的改變，導(dǎo)致鐙骨活動(dòng)欠佳甚至固定不動(dòng)，使聲波不能順利傳入內(nèi)耳。從這里我們可以看出，病變部位不是單純的骨質(zhì)變硬，還可出現(xiàn)骨質(zhì)破壞與骨質(zhì)疏松，但是因?yàn)樵验L(zhǎng)時(shí)間沿用成習(xí)慣，至今未作變更，仍稱為耳硬化。糟糕的是，耳硬化癥不僅累及中耳，后期還可波及內(nèi)耳。內(nèi)耳一旦出現(xiàn)病變還會(huì)出現(xiàn)神經(jīng)性的聽力下降，一旦波及內(nèi)耳，意味著病情更加復(fù)雜了。4.??除了聽力下降，耳硬化癥還有別的癥狀嗎？臨床是如何診斷的呢？耳硬化癥最常見癥狀為聽力下降，相比在安靜環(huán)境，部分患者覺得在嘈雜環(huán)境中聽力更好。部分患者聽自己說話的聲音變大，因而自語聲小。除了聽力下降，很多患者還出現(xiàn)“嗡嗡”樣耳鳴。還有一些患者可出現(xiàn)眩暈，即視物旋轉(zhuǎn)。臨床耳科醫(yī)生根據(jù)病史及耳部薄層CT可以診斷，但不典型的耳硬化癥需要做鼓室探查手術(shù)方可明確診斷。5.??耳硬化癥該如何治療呢？比較遺憾的是，目前尚無藥物可以有效治療耳硬化癥，耳硬化癥以手術(shù)治療為主。輕度聽力下降可以繼續(xù)隨訪觀察，一旦聽力下降加重，并且影響日常生活，建議手術(shù)治療。通過手術(shù)大部分患者可以有效地改善聽力，手術(shù)創(chuàng)傷較小，大部分患者次日即可出院。不能進(jìn)行手術(shù)的患者可配戴助聽器以改善聽力，目前除了傳統(tǒng)助聽器外，新型的牙骨導(dǎo)助聽器可以比較理想的解決美觀和音質(zhì)的問題。我院聽力康復(fù)門診可以為患者制定個(gè)性化的治療方案。?2022年06月03日291
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孫曉梅主治醫(yī)師 中山六院 耳鼻咽喉科、頭頸科/甲狀腺外科 近呢，總是有患者來跟我咨詢，問什么叫做耳硬化癥，耳硬化癥是不是就是中耳炎，他為什么會(huì)？ 造成聽力下降了，那是這樣子的，我今天跟大家解釋一下，其實(shí)耳音化癥呢，它并不是中耳炎的一種，而是一種我們?cè)虿幻鞔_的一種疾病，它主要是呢，我們耳朵本來里面呢，它是一個(gè)很硬很硬的骨頭，因?yàn)槟承┰?，它就開始發(fā)生了吸收，然后又重重新再長(zhǎng)骨頭，這樣新長(zhǎng)出來的骨頭呢，跟原來的骨頭就不太一樣，它就會(huì)影響到我們聽覺的一個(gè)，聽覺傳導(dǎo)的一個(gè)燈骨的一個(gè)活動(dòng)性，而燈骨呢，主要就是來傳導(dǎo)我們的聽力的一個(gè)。 通過連接我們中耳和內(nèi)耳的一個(gè)主要的橋梁燈骨出現(xiàn)了問題，我們的聽覺就會(huì)慢慢慢的下降，所以呢，要跟大家說一下，就是我們耳音化癥其實(shí)并不是中耳炎，那它是有什么不一樣，或者說我們要怎么去發(fā)現(xiàn)耳音化癥呢？啊，其實(shí)對(duì)于大多數(shù)人來講，并不是很很清楚是怎么樣，什么叫做耳音化癥，那我們主要病人的感覺就是我的聽力下降了，那這個(gè)時(shí)候就會(huì)來到我們的兒科診室，我們兒科醫(yī)生會(huì)告會(huì)給你檢查什么呢？第一看鼓膜，鼓膜有沒有穿孔啊，有沒有鈣化呀，如果你的鼓膜沒有鈣化，也沒有穿孔，是一個(gè)完整的鼓膜，可是你又覺得你有聽力下降，那我這個(gè)時(shí)候我們就會(huì)給你做2021年03月29日906
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陳兵主任醫(yī)師 上海市五官科醫(yī)院 耳科中心 【掌健識(shí)】全國(guó)愛耳日：聽力下降謹(jǐn)防耳硬化癥 原創(chuàng) 掌健識(shí) 上海市醫(yī)學(xué)會(huì)健康科普 做健康的傳播者，一路同行，一起成長(zhǎng) 小麗懷孕后，家人發(fā)現(xiàn)她經(jīng)?！岸场?，有時(shí)就在她旁邊說話也沒反應(yīng)。開始覺得可能是懷孕后注意力不集中導(dǎo)致的，但隨著孩子出生，“耳背”情況竟然越來越嚴(yán)重，于是來到醫(yī)院，經(jīng)過專業(yè)檢查，被診斷為耳硬化癥。 什么是耳硬化癥耳硬化癥（otosclerosis），也稱耳海綿化癥（otospongiosis）。硬化和海綿化聽起來是兩個(gè)極端，那么到底是硬化還是海綿化呢？這就要回溯到該病最初被發(fā)現(xiàn)的時(shí)候了。當(dāng)時(shí)，最初的命名者由于沒有搞清楚具體的發(fā)病機(jī)理及病理變化，誤把鼓室粘膜硬化當(dāng)成了鐙骨底板固定的原因，所以命名為耳硬化癥。 事實(shí)上，正常內(nèi)耳骨質(zhì)已經(jīng)足夠致密，僅次于牙釉質(zhì)的硬度，是不可能再“硬化”的。從病理角度講，耳硬化癥其實(shí)是一種骨代謝異常，表現(xiàn)為以富于血管的海綿狀新生骨代替了原有的正常內(nèi)耳骨質(zhì)，使其出現(xiàn)了局灶性疏松。耳硬化癥有靜止期和活動(dòng)期，當(dāng)疾病活動(dòng)期破骨細(xì)胞活躍，局部血管增生，出現(xiàn)海綿狀疏松骨；靜止期，成骨細(xì)胞活躍，增生為不規(guī)則的板狀新骨，稱為硬化灶。因此，骨質(zhì)硬化及海綿化也可以共存。 耳硬化癥的特點(diǎn)耳硬化癥患者，通常表現(xiàn)為進(jìn)行性聽力下降，并有可能伴有耳鳴。該病發(fā)病特點(diǎn)主要有以下方面。 1、發(fā)病多在20-40歲。與先天性耳聾不同，絕大多數(shù)耳硬化癥患者出生時(shí)聽力正常，甚至20歲之前沒有任何異常，而出現(xiàn)聽力下降的年齡多在20-40歲。 2、患者以女性居多。統(tǒng)計(jì)顯示，女性患者約為男性患者的兩倍，特別是女性懷孕或者生育后聽力開始下降。 3、發(fā)病過程較為緩慢。耳硬化癥患者聽力下降或耳鳴的病程往往按年計(jì)算。因?yàn)椴〕梯^長(zhǎng)，有時(shí)耳硬化癥患者甚至覺察不到自己聽力下降，往往是家人先發(fā)現(xiàn)。 4、講話輕聲細(xì)語。不同于感音神經(jīng)性聾患者講話的“大嗓門”，耳硬化的患者往往是輕聲細(xì)語的講話聲。另外，耳硬化患者會(huì)自己感覺在菜場(chǎng)、超市等嘈雜環(huán)境中的聽力好于安靜環(huán)境。 與中耳炎患者不同的是，耳硬化癥患者出現(xiàn)聽力下降時(shí)，鼓膜絕大多數(shù)是完整無損的，絕大多數(shù)患者也沒有耳流膿史。另外，患者通常沒有外傷史、噪音接觸史等。臨床上，約75%-80%的耳硬化癥患者為雙耳發(fā)病，有少數(shù)患者會(huì)出現(xiàn)眩暈癥狀。 耳硬化癥的危害因?yàn)槎不Y對(duì)患者聽力造成的損失是一個(gè)長(zhǎng)期、漸進(jìn)且緩慢加重的過程，患者甚至覺察不到自己聽力下降，而往往是家人先發(fā)現(xiàn)。因此，該病早期容易被忽視，最后甚至可能導(dǎo)致更加嚴(yán)重的耳聾。事實(shí)上，耳硬化癥患者經(jīng)過手術(shù)治療，術(shù)后的聽力恢復(fù)效果甚至可能是“立竿見影”的。在此提醒大家，如果患者的聽力下降已經(jīng)影響了日常生活中的正常交流就要及時(shí)就診了。 耳硬化癥的診斷和治療耳硬化癥一般要由專業(yè)耳鼻喉科醫(yī)生確診，通過觀察鼓膜、聽力學(xué)檢查、音叉試驗(yàn)、耳CT基本可以明確診斷，通過進(jìn)一步的耳顯微手術(shù)可以確診。 目前，針對(duì)耳硬化癥的藥物方面并沒有什么特效藥。為提高耳硬化癥患者的聽力，改善生活質(zhì)量，治療方案基本以人工鐙骨手術(shù)或選配助聽器為主。由于考慮到外觀美觀及日常生活的便利性等因素，絕大多數(shù)患者會(huì)首選手術(shù)治療。人工鐙骨植入術(shù)是非常精細(xì)的耳顯微外科手術(shù)，但對(duì)于經(jīng)過專業(yè)訓(xùn)練的耳顯微外科醫(yī)生來說，人工鐙骨植入技術(shù)是非常成熟的，約百分之九十左右的患者術(shù)后聽力可以改善。臨床上，當(dāng)患者術(shù)后第一次復(fù)診時(shí)（大約在術(shù)后一周左右），在取出耳道內(nèi)填塞物的一剎那，絕大多數(shù)患者會(huì)感覺到聽力明顯提高，有些患者還會(huì)抱怨周圍的聲音太大了，甚至不能忍受，這是因?yàn)榛颊哌€來不及適應(yīng)明顯提高了的聽力（外界聲音突然放大）。 人工鐙骨手術(shù)的原理，是在因疾病導(dǎo)致的、已經(jīng)固定的鐙骨足板開一個(gè)直徑為零點(diǎn)幾毫米的“小窗”，再植入人工鐙骨（一般是鈦合金材質(zhì)的）。經(jīng)驗(yàn)豐富的耳顯微外科醫(yī)生，一般用十幾分鐘至半小時(shí)左右就能完成手術(shù)。通過一個(gè)不到一厘米的耳內(nèi)小切口完成手術(shù)，愈合后幾乎看不出來明顯疤痕，一般不影響美觀。 由于耳硬化癥雙耳發(fā)病率高，手術(shù)一般首先選擇聽力較差的一側(cè)進(jìn)行。待手術(shù)側(cè)的耳朵聽力穩(wěn)定之后（通常在術(shù)后半年左右），可考慮對(duì)側(cè)的手術(shù)。復(fù)旦大學(xué)附屬眼耳鼻喉科醫(yī)院是國(guó)內(nèi)唯一一所三級(jí)甲等眼耳鼻喉科?？漆t(yī)院，迄今為止，已成功治愈數(shù)千例耳硬化患者。筆者個(gè)人也已安全完成八百余例的人工鐙骨植入手術(shù)（近幾年更是以每年百余例的手術(shù)例數(shù)在不斷增加），豐富的臨床經(jīng)驗(yàn)又將更加有利于耳硬化癥患者的治療。 手術(shù)后注意事項(xiàng)注意術(shù)后眩暈。絕大多數(shù)患者術(shù)后沒有明顯眩暈，術(shù)后第二天就可以正常出院了。極少數(shù)患者術(shù)后可能會(huì)出現(xiàn)短期眩暈，一般在術(shù)后數(shù)日內(nèi)就可以得到緩解。 避免劇烈運(yùn)動(dòng)。由于手術(shù)中會(huì)植入人工鐙骨，如術(shù)后短期就開始劇烈運(yùn)動(dòng)，可能會(huì)導(dǎo)致聽骨移位。因此，術(shù)后3-6月內(nèi)要避免劇烈運(yùn)動(dòng)。如萬一出現(xiàn)人工鐙骨移位，有可能需要再次手術(shù)予以復(fù)位。 正確使用耳機(jī)。佩戴耳機(jī)不要超過60分鐘，音量不要超過60%。在噪聲大的地方，比如公交車上或大街上不要長(zhǎng)時(shí)間使用耳機(jī)聽音樂；臨睡前也不要佩戴耳機(jī)，因此時(shí)聽覺系統(tǒng)處于休眠狀態(tài)，耳機(jī)里的聲音更容易對(duì)聽覺造成損害。 避免過勞，改善睡眠。耳朵機(jī)理復(fù)雜、神經(jīng)豐富，屬于人體十分敏銳的器官。許多耳朵疾病，如突聾、耳鳴都與人體健康程度高度相關(guān)。因此，無論是術(shù)前術(shù)后，都要注意休息，保障良好睡眠。 3月3日是全國(guó)愛耳日，在此，筆者也祝大家都能擁有健康的聽力、欣賞大自然的各種美妙音符、過上耳聰目明的幸福生活 參考文獻(xiàn)： 王正敏. 耳硬化疾病概論[耳顯微外科2007版(二十六)]. 中國(guó)眼耳鼻喉科雜志. 2012 2012-01-25;12(01):64-5. Hamed AA, Fayad JN. Presence of otosclerosis and paget lesions in the same temporal bone. OTOL NEUROTOL. [Case Reports; Journal Article]. 2009 2009-12-01;30(8):1232-3. CHOLE RA, MCKENNA M. Pathophysiology of otosclerosis. Otol Neurotol. 2001 2001-01-01;22(2):249-57. Crompton M, Cadge BA, Ziff JL, Mowat AJ, Nash R, Lavy JA, Powell HRF, Aldren CP, Saeed SR, Dawson SJ. The Epidemiology of Otosclerosis in a British Cohort. Otol Neurotol. 2019;40(1):22-30 供稿：上海市醫(yī)學(xué)會(huì)耳鼻咽喉頭頸外科 執(zhí)筆：陳 兵 上海市醫(yī)學(xué)會(huì)耳鼻咽喉頭頸外科分會(huì)委員、耳科學(xué)組組長(zhǎng)、復(fù)旦大學(xué)附屬眼耳鼻喉科醫(yī)院 審核：李華偉 上海市醫(yī)學(xué)會(huì)耳鼻咽喉頭頸外科分會(huì)候任主任委員、復(fù)旦大學(xué)附屬眼耳鼻喉科醫(yī)院2021年03月03日6569
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