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方延青主治醫(yī)師 上海市五官科醫(yī)院 耳鼻喉科 耳硬化癥是一種什么疾病供稿：方延青，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫(yī)院，主治醫(yī)師；趙煜，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫(yī)院，博士研究生審校：陳兵，復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫(yī)院耳鼻喉科研究院副院長、耳鼻喉科副主任如果被人說“耳根子軟”，你肯定高興不起來，因為他是說你容易輕信別人。那么被人說“耳朵硬”好不好呢？更得小心！因為你可能是真的生病了。復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫(yī)院是全國唯一一所三級甲等耳鼻喉科?？漆t(yī)院，每年門診都會診療數(shù)以萬計的聽力損失患者。其中，有些患者經(jīng)過耳科專家醫(yī)生檢查后，會得出 “耳硬化癥”的診斷。要說清楚這個問題，先來看一下我們是怎么聽到聲音的。耳廓和外耳道屬于外耳，負責收集空氣中的聲音信號；聲音信號刺激鼓膜，引起鼓膜振動，然后帶動中耳聽骨鏈一起振動，將聲音傳遞到負責感知聲音的內(nèi)耳，內(nèi)耳毛細胞將機械聲能轉(zhuǎn)換為電能，并由聽神經(jīng)上傳到大腦。簡單地說，外中內(nèi)耳可以使我們聽到聲音，大腦使我們聽懂聲音。如果其中任何一個環(huán)節(jié)出現(xiàn)問題或故障，都會導致我們聽力下降。根據(jù)損傷部位的區(qū)別及損傷程度大小稱為不同性質(zhì)、不同程度的耳聾。什么是耳硬化癥耳硬化癥（otosclerosis）又稱耳海綿化癥（otospongiosis），到底是“硬化”還是“海綿化”了呢？事實上，正常迷路骨已經(jīng)足夠致密，僅次于牙釉質(zhì)的硬度，不可能再“硬化”，因此耳硬化，實際上是由于該疾病最初的命名者，誤把鼓室粘膜硬化當成鐙骨底板固定的原因(1)。（這里迷路骨就是指的內(nèi)耳骨，因為內(nèi)耳里除了有掌管聽覺的耳蝸，還有掌管眩暈的結(jié)構(gòu)；內(nèi)耳的結(jié)構(gòu)復雜、總是把人搞迷糊，因此，又名迷路。）耳硬化癥有哪些臨床表現(xiàn)1）聽力下降:多無明顯誘因，多為雙耳出現(xiàn)緩慢進行性、非對稱性聽力減退。由于自聽增強，因此自語聲小?；颊呖纱嬖陧f氏誤聽，即在嘈雜環(huán)境中患者感覺聽力改善的現(xiàn)象。2）耳鳴：約半數(shù)患者出現(xiàn)耳鳴，一般耳鳴程度較輕。3）眩暈：耳蝸性耳硬化患者可出現(xiàn)眩暈，常表現(xiàn)為反復發(fā)作性眩暈或平衡障礙。耳硬化癥有哪些特別之處呢：首先，從發(fā)病年齡看，不同與先天性耳聾，絕大多數(shù)耳硬化癥患者出生時聽力正常，甚至20歲之前都很正常，而出現(xiàn)聽力下降的年齡多在30歲左右(2)。其中，尤其以女性患者多見，統(tǒng)計顯示約為男性患者的兩倍(3)，特別是女性懷孕或者生育后聽力開始下降。其次，從病程上看，耳硬化癥患者發(fā)病緩慢，患者聽力下降或耳鳴的病程一般是按年計算，這一點不同于突發(fā)性耳聾患者聽力在數(shù)小時或數(shù)日內(nèi)急性下降。有時，耳硬化癥患者甚至覺察不到自己聽力下降，而往往是家人先發(fā)現(xiàn)。再次，從查體上看，耳硬化癥患者出現(xiàn)聽力下降時鼓膜一般完整，也沒有耳流膿史，這一點與慢性化膿性中耳炎患者有長期耳道流膿史不同；另外，耳硬化癥患者通常也沒有經(jīng)歷像外傷、噪音暴露這些可導致耳聾的原因。同時，與感音神經(jīng)性耳聾患者講話“大嗓門”不同，很多耳硬化癥患者喜歡輕聲細語；部分患者在嘈雜環(huán)境中反而感覺比在安靜緩解中聽力更好，醫(yī)學上這種現(xiàn)象被稱為韋氏誤聽。另外，約75%-80%的耳硬化癥患者為雙耳發(fā)病(4)，并且僅有少數(shù)患者會出現(xiàn)眩暈癥狀。最后，從流行病學角度看，耳硬化癥發(fā)病率白人較高（約為0.3%）(5)，黑人較低，黃種人發(fā)病率介于兩者之間。西方學者認為耳硬化癥是成人后天性聽力損失的主要原因，占傳導性聽力下降的85%(6)。1988年臺灣學者報道了臨床耳硬化癥占門診聽力損失患者的1%(7),占門診鼓膜完整的聽力損失患者的2%(7)，側(cè)面佐證了耳硬化癥黃種人低發(fā)的人種差異。耳硬化癥有哪些類型接下來，為了讓大家更深入地了解耳硬化癥這個疾病，我們來看一下耳硬化癥的疾病亞類型。根據(jù)疾病的侵及部位不同，耳硬化癥可分為組織學耳硬化癥及臨床耳硬化癥。組織學耳硬化癥，由于病灶僅局限于骨迷路骨壁而未侵及傳音或感音結(jié)構(gòu)，沒有任何癥狀，僅在顳骨組織切片（或尸檢）中發(fā)現(xiàn)。同一人種中，組織學耳硬化癥的發(fā)生率為臨床耳硬化癥的10倍(2)。臨床耳硬化癥，是因為出現(xiàn)了臨床癥狀而命名，又分為鐙骨型、耳蝸型及混合型。當病變侵及鐙骨周圍的環(huán)韌帶，使鐙骨活動受限或固定，造成傳導性聽力下降稱為鐙骨型耳硬化癥，這種情況下，引起的聽力損失可以通過手術(shù)恢復。當病變侵犯耳蝸，則可導致感音神經(jīng)性聽力損失，也可以伴有耳鳴和眩暈癥狀，被稱為耳蝸型耳硬化癥。混合型耳硬化癥指既有鐙骨底板硬化又累及內(nèi)耳的，可以表現(xiàn)為混合型耳聾（即有傳導性成分，又有感音性成分的耳聾）。耳硬化癥的成因耳硬化癥的病因不明確,按目前研究分析，內(nèi)分泌因素、麻疹病毒等病毒感染、自身免疫因素及遺傳因素都可能與之有關(guān)。耳硬化癥如何確診耳硬化癥一般要由專業(yè)耳鼻喉科醫(yī)生確診，通過觀察鼓膜、聽力學檢查、音叉試驗、耳CT及手術(shù)中觀察到耳硬化病灶而確診。需要特別注意的是，對于靜止期的病變或者病變小于1mm時，CT影像學是無法觀察到的，此時就出現(xiàn)了假陰性，容易導致耳硬化癥的診斷被忽略。耳硬化癥如何治療目前治療耳硬化癥沒有特效藥，為提高耳硬化癥患者的聽力，治療方案基本以助聽器或人工鐙骨手術(shù)為主。可根據(jù)患者本人的意愿、全身情況以及手術(shù)風險的承受能力而定。一般來說，只要能耐受全麻手術(shù)，就可考慮外科治療。手術(shù)一般情況下是比較安全的，提高聽力的概率非常高。但耳科手術(shù)都可能會有全聾或面神經(jīng)麻痹的風險，雖然發(fā)生率極低，醫(yī)生也會在術(shù)前告知患者。這可能和患者的自身免疫力、全身情況以及術(shù)者的臨床經(jīng)驗等有關(guān)。如果您或身邊的朋友出現(xiàn)了聽力下降或者耳鳴、眩暈，請及時至醫(yī)院就診，在明確診斷的同時，進行必要的醫(yī)療干預。最后，小編祝您擁有健康的聽力！References:1. 王正敏. 耳硬化疾病概論[耳顯微外科2007版(二十六)]. 中國眼耳鼻喉科雜志. 2012 2012-01-25;12(01):64-5.2. Hamed AA, Fayad JN. Presence of otosclerosis and paget lesions in the same temporal bone. OTOL NEUROTOL. [Case Reports; Journal Article]. 2009 2009-12-01;30(8):1232-3.3. CHOLE RA, MCKENNA M. Pathophysiology of otosclerosis. Otol Neurotol. 2001 2001-01-01;22(2):249-57.4. Crompton M, Cadge BA, Ziff JL, Mowat AJ, Nash R, Lavy JA, Powell HRF, Aldren CP, Saeed SR, Dawson SJ. The Epidemiology of Otosclerosis in a British Cohort. Otol Neurotol. 2019;40(1):22-30.5. WM A. GENETIC FACTORS IN OTOSCLEROSIS. The Lancet. 1967 1967-01-01;290(7521):876.6. Stewart MG. Outcomes and patient-based hearing status in conductive hearing loss. Laryngoscope. [Journal Article; Review]. 2001 2001-11-01;111(11 Pt 2 Suppl 98):1-21.7. Huang TS, Lee FP. Surgically confirmed clinical otosclerosis among the Chinese. Archives of otolaryngology--head & neck surgery. 1988 1988-01-01;114(5):538.附：圖片來源于網(wǎng)絡(luò)2021年03月03日
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鄭立崗主任醫(yī)師 醫(yī)生集團-廣東 線上診療科 對于許多由于耳硬化導致聽力下降的患者來說，一般聽力下降的時間比較久，但這種情況是可以通過手術(shù)解決的，一般手術(shù)的效果還是比較好的。目前手術(shù)的方式有傳統(tǒng)的顯微鏡下人工鐙骨置換術(shù)和最新的耳內(nèi)鏡下人工鐙骨手術(shù)。目前耳內(nèi)鏡下手術(shù)的效果更好，更微創(chuàng)，受到越來越多患者和醫(yī)生的歡迎。下面這位患者就是由于耳硬化癥最近找耳鼻喉鄭立崗醫(yī)生做了耳內(nèi)鏡人工鐙骨置換的手術(shù)?；颊吡_，女，48歲，湖南懷化淑蒲人。患者于20年前無明顯誘因出現(xiàn)雙耳聽力下降，進行性加重，伴“嗡嗡”樣耳鳴，安靜環(huán)境可緩解加重，無明顯耳痛、耳流膿，無耳悶脹感，無伴眩暈、惡心、嘔吐等癥狀。今門診以"耳硬化癥"收住入院，擬進一步手術(shù)治療。患者雙側(cè)耳聽力下降，右側(cè)的比左側(cè)的嚴重。這次做的是全麻耳內(nèi)鏡右側(cè)人工鐙骨置換術(shù)，插管全麻后就開始了手術(shù)。在耳內(nèi)鏡下不用做任何的體表切口，直接翻起外耳道鼓膜皮瓣。翻起皮瓣后磨除部分外耳道骨質(zhì)，暴露鐙骨后可見鐙骨固定。取出鐙骨板上結(jié)構(gòu)，在鐙骨底板上打孔。放置鈦質(zhì)4.75mm人工鐙骨重建聽骨鏈，檢查聽骨鏈活動可?；貜屯舛榔ぐ?。整個手術(shù)過程非常順利，術(shù)后查房無明顯的并發(fā)癥，聽力有所提高。對于耳硬化癥導致的聽力下降，一般多見于女性患者，這種情況一般是漸進性發(fā)病，雙側(cè)發(fā)病的患者多見。采用耳內(nèi)鏡人工鐙骨手術(shù)可以很明顯的提高這種患者的聽力，讓患者聽力恢復到基本正常。如果您還有什么問題，歡迎留言和耳鼻喉鄭立崗醫(yī)生進一步交流。2021年02月10日971
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鄭立崗主任醫(yī)師 醫(yī)生集團-廣東 線上診療科 對于耳硬化癥患者來說，主要的問題是聽力比較差，有部分患者會有耳鳴。這種患者往往是由于骨質(zhì)代謝的異常，導致聽骨鏈中鐙骨底板的固定引起聲音傳到的障礙導致聽力逐漸的下降，出現(xiàn)交流困難。對于這種情況，傳統(tǒng)的方法是在顯微鏡下做個小切口做手術(shù)的，耳內(nèi)鏡微創(chuàng)手術(shù)興起之后，我們可以不做任何的體表切口，直接通過外耳道來做這種手術(shù)。就目前的情況來看，耳內(nèi)鏡人工鐙骨手術(shù)較顯微鏡人工鐙骨手術(shù)有一定的微創(chuàng)和美觀的優(yōu)勢。從耳鼻喉鄭立崗醫(yī)生這幾年的實踐來看，耳內(nèi)鏡人工鐙骨微創(chuàng)手術(shù)是一個比較好的手術(shù)選擇。下面，這位患者就是最近找耳鼻喉鄭立崗醫(yī)生專門來做耳內(nèi)鏡微創(chuàng)人工鐙骨手術(shù)的。 患者張，女，36歲，廣東佛山南海人?；颊哂?年前分娩后出現(xiàn)雙耳聽力下降，伴雙耳“嗡嗡”樣耳鳴，間歇性，安靜時明顯，左耳較重，伴反復雙耳流水，為淡黃色稀薄分泌物，間歇性，每次量較多，無血絲，間伴有臭味，可自行好轉(zhuǎn)，但易反復，間伴雙耳癢，曾就診于佛山市中醫(yī)院，予藥物治療（具體用藥不詳），耳鳴癥狀較前減輕，無明顯耳痛，無耳悶脹感，無伴眩暈、惡心、嘔吐等癥狀。今門診以"雙耳傳導性聽力下降：耳硬化癥"收住入院，擬進一步手術(shù)治療?；颊唠p側(cè)耳的聽力都比較差，但左側(cè)比右側(cè)的更差一些，所以這次先做左側(cè)耳內(nèi)鏡人工鐙骨微創(chuàng)手術(shù)。插管全麻后就開始了手術(shù)，在耳內(nèi)鏡下不用做如何的體表切口，翻起外耳道鼓膜皮瓣，暴露錘骨柄和圓窗。鑿除部分盾板的骨質(zhì)后暴露鐙骨及鐙骨肌腱、錐隆起，面神經(jīng)水平段。檢查聽骨鏈錘骨和砧骨活動可，鐙骨活動差，分離砧鐙關(guān)節(jié)，剪短鐙骨肌腱，剪斷后足弓。向鼓岬方向折斷前足弓，取出鐙骨板上結(jié)構(gòu)。在底板鉆一個0.6mm的小孔，安裝4.25mm人工鐙骨，檢查圓窗反射存在。恢復外耳道鼓膜皮瓣。術(shù)后查房患者無眩暈，自覺聽力較前明顯提高，耳鳴完全消失。 對于耳硬化癥導致的聽力下降，及時的手術(shù)是一個最佳的選擇。對于手術(shù)的方式，目前比較好的選擇是耳內(nèi)鏡人工鐙骨微創(chuàng)手術(shù)，這種手術(shù)無任何的體表切口，美觀度最高，手術(shù)效果好。如果您還有什么問題，歡迎留言和耳鼻喉鄭立崗醫(yī)生進一步交流。2020年10月22日2142
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2020年07月31日3227
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張春林主任醫(yī)師 遵醫(yī)附院 耳鼻喉科 人工蹬骨植入術(shù)除中耳手術(shù)注意事項外，還有特殊注意事項 人工鐙骨植入術(shù) 耳硬化癥是由于骨迷路原發(fā)性局限性骨質(zhì)吸收，而代之以血管豐富的海綿狀骨質(zhì)增生。當病變侵犯卵圓窗時，可引起鐙骨固定，失去傳音功能，雙耳或單耳漸進性聽力下降，常常伴有耳鳴?；颊咧委熥钣行У霓k法就是人工鐙骨植入。 術(shù)后注意事項如下： 1.術(shù)后三天需嚴格臥床靜養(yǎng)，下床時需人扶持，防眩暈發(fā)作，走路不穩(wěn)而摔倒，并且避免劇烈活動及頭部晃動，減少頭暈和聽骨移位的可能； 2.耳部及切口勿沾水以防引起感染，預防上呼吸道感染： 3.軟食2周，禁食辛辣刺激性食物； 4.勿用力擤鼻； 5.手術(shù)后3天換藥； 6.術(shù)后靜滴抗生素3天，口服5-7天預防感染： 7.3個月內(nèi)勿乘坐飛機； 8.按時拆線、拆藥棉、換藥，定期復查，一般首次復查在術(shù)后2周，此后醫(yī)生根據(jù)術(shù)后恢復情況，決定下次復查時間； 9.聽力功能恢復 大多數(shù)患者1個月-3個月可恢復至最佳聽力； 10.按醫(yī)生的要求定期復查，不適隨診。2020年07月12日6417
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2019年12月13日1950
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吳昊主任醫(yī)師 唐山職業(yè)技術(shù)學院附屬醫(yī)院 耳鼻喉-頭頸外科 患者朋友們你們好。 得了耳硬化癥怎么辦。 首先我們很明確耳硬化癥呢，他就是一個原因不明的一個骨密度的一個硬化的一個過程，它呢，最終導致呢是緩慢的進行性的聽力下降，呃，從治療上呢，我們早期可以給患者佩戴助聽器。 來保護這個來保證聽力。 呃，到晚期呢，可以就是說如果單純的燈鼓的固定，我們可以做一個燈鼓的一個開窗的手術(shù)，做一個燈鼓的撼動術(shù)。 呃，到了晚期，一旦就是說內(nèi)耳出現(xiàn)了硬化就會出現(xiàn)一個神經(jīng)性的耳聾。 這個時候呢就手術(shù)的效果就會差一些，我們就可以考慮呃更高一級別的，比方說腦干植入啊，哎，這些來保證他的聽力。2019年09月23日1201
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陳杰主任醫(yī)師 南京鼓樓醫(yī)院 耳鼻咽喉頭頸外科 耳硬化通俗地講就是本來活動的鐙骨底板慢慢固定了，從而聲音傳入耳蝸的效率降低，引起聽力下降。聽骨鏈畸形通俗地講就是聽骨鏈天生畸形，而導致聲音傳入耳蝸的效率降低，引起聽力下降。無論是早期的耳硬化還是聽骨鏈畸形，其最重要的臨床表現(xiàn)都是傳導性聽力下降，其兩者之間的鑒別往往依靠病史：耳硬化癥是慢慢出現(xiàn)的聽力下降而聽骨鏈畸形是自幼出現(xiàn)的聽力下降。耳硬化和聽骨鏈畸形的手術(shù)效果非常好，可以說是效果最好的耳科手術(shù)之一。效果好到什么程度？好到：如果是局麻手術(shù)，在手術(shù)過程中患者就會跟你講聽力明顯提高；好到：術(shù)后即使在耳道填塞耳部包扎的情況下，聽力也比術(shù)前改善；好到：術(shù)后患者覺得聲音太大不適應(yīng)，需要用棉球堵住耳道。并且耳硬化手術(shù)后，耳鳴也會減輕甚至消失。而耳硬化和聽骨鏈畸形是耳內(nèi)鏡下手術(shù)的最佳適應(yīng)癥，此兩種手術(shù)在耳內(nèi)鏡下進行的優(yōu)勢在于：1：可以不理發(fā)，無耳外切口；2：更少的去骨，有時甚至不需去骨；3：清晰的術(shù)野。2019年08月15日3325
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李立恒副主任醫(yī)師 湖州市中心醫(yī)院 耳鼻咽喉科 百度上可以找到這些信息：1.耳聾：雙耳或單耳漸進性聽力下降是本病的主要癥狀。2.耳鳴：約20%-80%的病人伴有耳鳴。耳鳴多為低頻性、持續(xù)性或間歇性，后期可出現(xiàn)高頻性耳鳴。3.韋氏誤聽現(xiàn)象：患者在一般環(huán)境中分辨語音困難，在嘈雜環(huán)境中聽辨能力反而提高，這種現(xiàn)象稱為韋氏誤聽。4.眩暈：少數(shù)病人在頭部活動時出現(xiàn)短暫的輕度眩暈。診斷依據(jù)1.病因不清。進行性聽力減退，伴耳鳴。多發(fā)生于青春期，先發(fā)于一側(cè)，懷孕期加重?？捎许f氏誤聽，有輕度眩暈。常有家族史。2.檢查：鼓膜較薄或正常，可以SchwArtze征（透紅征），咽鼓管通暢。3.早期為傳音聾，聽力曲線以低頻下降為主，中期曲線平坦，骨導曲線有CArhArt切跡（Y切跡），晚期為混合性聾。Gelle氏試驗陰性。4.聲阻抗測聽法顯示聲順降低，鼓定曲線呈As型，鐙骨肌反射消失。5.乳突X線攝片顯示氣化良好，X線多軌跡斷層攝片可顯示骨迷路壁硬化源。最近管理的若干耳硬化癥病人，癥狀有或者沒有典型的，但是手術(shù)探查可見鐙骨地板鈣化固定，附一份樊主任大家的手術(shù)記錄手術(shù)記錄左側(cè)頭平臥位，常規(guī)消毒鋪巾，取耳內(nèi)切口，切開皮膚，皮下組織，置入牽開器，耳道較狹窄，距鼓環(huán)0.5cm自11-8點做耳道后壁皮瓣切口，將皮瓣掀向前方，磨除部分耳道后上壁骨質(zhì)，暴露砧蹬關(guān)節(jié)，觸探鐙骨固定，前足弓根部可見鈣化斑塊，用激光燒斷后足弓，剪斷鐙骨肌，取出足板上結(jié)構(gòu)，用激光于底板開窗，植入4*0.5mm鈦合金人工鐙骨，聽骨鏈活動好，皮瓣復位，耳道內(nèi)填入明膠海綿，縫合包扎術(shù)畢。2019年07月20日1809
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2019年06月12日2784
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耳硬化相關(guān)科普號
馬芙蓉醫(yī)生的科普號
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