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賈歡主任醫(yī)師 上海第九人民醫(yī)院 耳鼻咽喉頭頸外科 31歲的馬女士生完小孩后，聽力漸漸變差，常聽不清楚別人講話，安靜環(huán)境下聽聲感受更差，耳朵也經(jīng)常耳鳴，生活嚴(yán)重受到影響。馬女士不得已去上海某三甲醫(yī)院耳鼻咽喉科就診，醫(yī)生進(jìn)行了詳細(xì)的檢查后，判斷馬女士罹患“耳硬化癥”。馬女士一聽不禁緊張地問：耳硬化癥是什么？我的耳朵會(huì)漸漸變硬嗎？其實(shí)耳硬化癥，并不是指整個(gè)耳朵變硬，，而是指耳朵里面聽骨鏈的一塊骨頭及其關(guān)節(jié)變硬，導(dǎo)致了她的“傳導(dǎo)性”聽力下降及耳鳴。什么是傳導(dǎo)性聽力下降聲音在人耳的傳遞主要通過耳廓-外耳道-鼓膜-聽骨鏈傳遞到內(nèi)耳(耳蝸)，并在內(nèi)耳換能轉(zhuǎn)為電信號(hào)，隨后逐級(jí)傳遞到聽覺中樞，產(chǎn)生聽覺。在內(nèi)耳換能前的聽覺通路上出現(xiàn)的聽力損失，由于不影響神經(jīng)性聽力，而且主要涉及空氣傳導(dǎo)及骨傳導(dǎo)，因此統(tǒng)稱為傳導(dǎo)性聽力下降，多見于外耳道、鼓膜、聽骨鏈等處發(fā)生的病變。相對(duì)地，位于內(nèi)耳換能后聽覺通路上出現(xiàn)的聽力損失，會(huì)影響神經(jīng)性聽力，因此稱為感音神經(jīng)性聽力下降，多見于老年性、噪音性聽力下降，或者先天性耳聾等。而兩者都存在則稱為混合型聽力下降。耳硬化癥耳硬化癥主要是鐙骨足板及其附近出了問題，導(dǎo)致鐙骨固定，聲能傳遞出現(xiàn)損失。病理上是由于原發(fā)性局限性骨質(zhì)吸收，而代以血管豐富的海綿狀骨質(zhì)增生，因此一些醫(yī)生特別是法語國家醫(yī)生將其稱為耳海綿化(otospongiosis-英語,otospongiose-法語)。不過從結(jié)果上來看，病變導(dǎo)致聽骨鏈與內(nèi)耳窗膜緊密連接，從而使鐙骨無法通過振動(dòng)傳導(dǎo)聲音，所以大部分醫(yī)生和老百姓平時(shí)交流時(shí)會(huì)稱“耳硬化”居多(otosclerosis)。與大多數(shù)聽力下降發(fā)生在生命周期的兩極——嬰幼兒（先天性耳聾）及老年人（噪聲性、老年性耳聾）不同，耳硬化癥多以20-45歲的中青年為主，女性約為男性的2.5倍，特別是女性妊娠分娩后，更容易發(fā)病或者加重原有病情。耳硬化癥臨床表現(xiàn)為雙耳或單耳漸進(jìn)性聽力下降，同時(shí)約20%-80%的病人伴有耳鳴，少數(shù)病人在頭部活動(dòng)時(shí)會(huì)出現(xiàn)短暫的輕度眩暈。另外，有些患者還會(huì)發(fā)現(xiàn)一個(gè)特殊癥狀-Willis聽覺倒錯(cuò)現(xiàn)象，即患者自覺聽力在喧鬧環(huán)境中反較在安靜環(huán)境下更好，所以如果您出現(xiàn)這一神奇的現(xiàn)象，就應(yīng)高度懷疑是該類疾病。耳硬化癥對(duì)聽力的影響會(huì)隨著病程逐漸加重，從最初的傳導(dǎo)性聽力下降發(fā)展到感音神經(jīng)性或混合性聽力下降，而耳鳴的程度也會(huì)逐漸加重。雖然典型的耳硬化癥會(huì)出現(xiàn)傳導(dǎo)性聽力下降，同時(shí)檢查發(fā)現(xiàn)鼓膜完整，但引起這種情況的疾病也不少，如鼓室硬化、聽骨鏈中斷、半規(guī)管瘺等，而且由于鐙骨極為細(xì)小，需要精密的檢查甚至影像重建才能明確，因此出現(xiàn)上述問題的患者還是要去正規(guī)的三甲耳科?？迫ゾ驮\。手術(shù)治療根據(jù)耳硬化癥導(dǎo)致傳導(dǎo)性聽力下降的發(fā)病機(jī)制，鐙骨手術(shù)是該病的主要治療方式，且基本都能獲得滿意的效果。手術(shù)技術(shù)也從最初的鐙骨撼動(dòng)，逐步演變到鐙骨全切除術(shù)、鐙骨部分切除術(shù)，以及目前主流的鐙骨底板小孔活塞術(shù)。鐙骨底板小孔活塞術(shù)，是在一個(gè)為1-2平方毫米蹬骨足板開出一個(gè)0.6-0.8毫米直徑的小洞，置入用于取代硬化的鐙骨的人工聽骨，并保證活動(dòng)的同時(shí)又形成良好的密閉，如同活塞一樣。由于中耳術(shù)腔狹小，內(nèi)耳又極其嬌嫩，這個(gè)手術(shù)的特點(diǎn)就是極為精細(xì)，因此做這類手術(shù)的耳科醫(yī)生也被國外學(xué)者戲稱交響樂團(tuán)的小提琴手。值得注意的是，部分患者因耳硬化癥病情進(jìn)展，未早期治療，病灶已經(jīng)累及迷路（耳蝸型耳硬化癥），引起嚴(yán)重的神經(jīng)性聽力下降，這時(shí)候可能只能通過人工耳蝸植入來改善聽力了。?小結(jié)耳硬化癥是由于人體中最小的骨-關(guān)節(jié)區(qū)域病變導(dǎo)致的傳導(dǎo)性聽力下降疾病，診斷明確后可以通過精細(xì)的顯微手術(shù)進(jìn)行治療，并取得滿意的療效。2023年04月03日
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陳兵主任醫(yī)師 上海市五官科醫(yī)院 耳科中心 【掌健識(shí)】全國愛耳日：聽力下降謹(jǐn)防耳硬化癥 原創(chuàng) 掌健識(shí) 上海市醫(yī)學(xué)會(huì)健康科普 做健康的傳播者，一路同行，一起成長 小麗懷孕后，家人發(fā)現(xiàn)她經(jīng)?！岸场?，有時(shí)就在她旁邊說話也沒反應(yīng)。開始覺得可能是懷孕后注意力不集中導(dǎo)致的，但隨著孩子出生，“耳背”情況竟然越來越嚴(yán)重，于是來到醫(yī)院，經(jīng)過專業(yè)檢查，被診斷為耳硬化癥。 什么是耳硬化癥耳硬化癥（otosclerosis），也稱耳海綿化癥（otospongiosis）。硬化和海綿化聽起來是兩個(gè)極端，那么到底是硬化還是海綿化呢？這就要回溯到該病最初被發(fā)現(xiàn)的時(shí)候了。當(dāng)時(shí)，最初的命名者由于沒有搞清楚具體的發(fā)病機(jī)理及病理變化，誤把鼓室粘膜硬化當(dāng)成了鐙骨底板固定的原因，所以命名為耳硬化癥。 事實(shí)上，正常內(nèi)耳骨質(zhì)已經(jīng)足夠致密，僅次于牙釉質(zhì)的硬度，是不可能再“硬化”的。從病理角度講，耳硬化癥其實(shí)是一種骨代謝異常，表現(xiàn)為以富于血管的海綿狀新生骨代替了原有的正常內(nèi)耳骨質(zhì)，使其出現(xiàn)了局灶性疏松。耳硬化癥有靜止期和活動(dòng)期，當(dāng)疾病活動(dòng)期破骨細(xì)胞活躍，局部血管增生，出現(xiàn)海綿狀疏松骨；靜止期，成骨細(xì)胞活躍，增生為不規(guī)則的板狀新骨，稱為硬化灶。因此，骨質(zhì)硬化及海綿化也可以共存。 耳硬化癥的特點(diǎn)耳硬化癥患者，通常表現(xiàn)為進(jìn)行性聽力下降，并有可能伴有耳鳴。該病發(fā)病特點(diǎn)主要有以下方面。 1、發(fā)病多在20-40歲。與先天性耳聾不同，絕大多數(shù)耳硬化癥患者出生時(shí)聽力正常，甚至20歲之前沒有任何異常，而出現(xiàn)聽力下降的年齡多在20-40歲。 2、患者以女性居多。統(tǒng)計(jì)顯示，女性患者約為男性患者的兩倍，特別是女性懷孕或者生育后聽力開始下降。 3、發(fā)病過程較為緩慢。耳硬化癥患者聽力下降或耳鳴的病程往往按年計(jì)算。因?yàn)椴〕梯^長，有時(shí)耳硬化癥患者甚至覺察不到自己聽力下降，往往是家人先發(fā)現(xiàn)。 4、講話輕聲細(xì)語。不同于感音神經(jīng)性聾患者講話的“大嗓門”，耳硬化的患者往往是輕聲細(xì)語的講話聲。另外，耳硬化患者會(huì)自己感覺在菜場、超市等嘈雜環(huán)境中的聽力好于安靜環(huán)境。 與中耳炎患者不同的是，耳硬化癥患者出現(xiàn)聽力下降時(shí)，鼓膜絕大多數(shù)是完整無損的，絕大多數(shù)患者也沒有耳流膿史。另外，患者通常沒有外傷史、噪音接觸史等。臨床上，約75%-80%的耳硬化癥患者為雙耳發(fā)病，有少數(shù)患者會(huì)出現(xiàn)眩暈癥狀。 耳硬化癥的危害因?yàn)槎不Y對(duì)患者聽力造成的損失是一個(gè)長期、漸進(jìn)且緩慢加重的過程，患者甚至覺察不到自己聽力下降，而往往是家人先發(fā)現(xiàn)。因此，該病早期容易被忽視，最后甚至可能導(dǎo)致更加嚴(yán)重的耳聾。事實(shí)上，耳硬化癥患者經(jīng)過手術(shù)治療，術(shù)后的聽力恢復(fù)效果甚至可能是“立竿見影”的。在此提醒大家，如果患者的聽力下降已經(jīng)影響了日常生活中的正常交流就要及時(shí)就診了。 耳硬化癥的診斷和治療耳硬化癥一般要由專業(yè)耳鼻喉科醫(yī)生確診，通過觀察鼓膜、聽力學(xué)檢查、音叉試驗(yàn)、耳CT基本可以明確診斷，通過進(jìn)一步的耳顯微手術(shù)可以確診。 目前，針對(duì)耳硬化癥的藥物方面并沒有什么特效藥。為提高耳硬化癥患者的聽力，改善生活質(zhì)量，治療方案基本以人工鐙骨手術(shù)或選配助聽器為主。由于考慮到外觀美觀及日常生活的便利性等因素，絕大多數(shù)患者會(huì)首選手術(shù)治療。人工鐙骨植入術(shù)是非常精細(xì)的耳顯微外科手術(shù)，但對(duì)于經(jīng)過專業(yè)訓(xùn)練的耳顯微外科醫(yī)生來說，人工鐙骨植入技術(shù)是非常成熟的，約百分之九十左右的患者術(shù)后聽力可以改善。臨床上，當(dāng)患者術(shù)后第一次復(fù)診時(shí)（大約在術(shù)后一周左右），在取出耳道內(nèi)填塞物的一剎那，絕大多數(shù)患者會(huì)感覺到聽力明顯提高，有些患者還會(huì)抱怨周圍的聲音太大了，甚至不能忍受，這是因?yàn)榛颊哌€來不及適應(yīng)明顯提高了的聽力（外界聲音突然放大）。 人工鐙骨手術(shù)的原理，是在因疾病導(dǎo)致的、已經(jīng)固定的鐙骨足板開一個(gè)直徑為零點(diǎn)幾毫米的“小窗”，再植入人工鐙骨（一般是鈦合金材質(zhì)的）。經(jīng)驗(yàn)豐富的耳顯微外科醫(yī)生，一般用十幾分鐘至半小時(shí)左右就能完成手術(shù)。通過一個(gè)不到一厘米的耳內(nèi)小切口完成手術(shù)，愈合后幾乎看不出來明顯疤痕，一般不影響美觀。 由于耳硬化癥雙耳發(fā)病率高，手術(shù)一般首先選擇聽力較差的一側(cè)進(jìn)行。待手術(shù)側(cè)的耳朵聽力穩(wěn)定之后（通常在術(shù)后半年左右），可考慮對(duì)側(cè)的手術(shù)。復(fù)旦大學(xué)附屬眼耳鼻喉科醫(yī)院是國內(nèi)唯一一所三級(jí)甲等眼耳鼻喉科?？漆t(yī)院，迄今為止，已成功治愈數(shù)千例耳硬化患者。筆者個(gè)人也已安全完成八百余例的人工鐙骨植入手術(shù)（近幾年更是以每年百余例的手術(shù)例數(shù)在不斷增加），豐富的臨床經(jīng)驗(yàn)又將更加有利于耳硬化癥患者的治療。 手術(shù)后注意事項(xiàng)注意術(shù)后眩暈。絕大多數(shù)患者術(shù)后沒有明顯眩暈，術(shù)后第二天就可以正常出院了。極少數(shù)患者術(shù)后可能會(huì)出現(xiàn)短期眩暈，一般在術(shù)后數(shù)日內(nèi)就可以得到緩解。 避免劇烈運(yùn)動(dòng)。由于手術(shù)中會(huì)植入人工鐙骨，如術(shù)后短期就開始劇烈運(yùn)動(dòng)，可能會(huì)導(dǎo)致聽骨移位。因此，術(shù)后3-6月內(nèi)要避免劇烈運(yùn)動(dòng)。如萬一出現(xiàn)人工鐙骨移位，有可能需要再次手術(shù)予以復(fù)位。 正確使用耳機(jī)。佩戴耳機(jī)不要超過60分鐘，音量不要超過60%。在噪聲大的地方，比如公交車上或大街上不要長時(shí)間使用耳機(jī)聽音樂；臨睡前也不要佩戴耳機(jī)，因此時(shí)聽覺系統(tǒng)處于休眠狀態(tài)，耳機(jī)里的聲音更容易對(duì)聽覺造成損害。 避免過勞，改善睡眠。耳朵機(jī)理復(fù)雜、神經(jīng)豐富，屬于人體十分敏銳的器官。許多耳朵疾病，如突聾、耳鳴都與人體健康程度高度相關(guān)。因此，無論是術(shù)前術(shù)后，都要注意休息，保障良好睡眠。 3月3日是全國愛耳日，在此，筆者也祝大家都能擁有健康的聽力、欣賞大自然的各種美妙音符、過上耳聰目明的幸福生活 參考文獻(xiàn)： 王正敏. 耳硬化疾病概論[耳顯微外科2007版(二十六)]. 中國眼耳鼻喉科雜志. 2012 2012-01-25;12(01):64-5. Hamed AA, Fayad JN. Presence of otosclerosis and paget lesions in the same temporal bone. OTOL NEUROTOL. [Case Reports; Journal Article]. 2009 2009-12-01;30(8):1232-3. CHOLE RA, MCKENNA M. Pathophysiology of otosclerosis. Otol Neurotol. 2001 2001-01-01;22(2):249-57. Crompton M, Cadge BA, Ziff JL, Mowat AJ, Nash R, Lavy JA, Powell HRF, Aldren CP, Saeed SR, Dawson SJ. The Epidemiology of Otosclerosis in a British Cohort. Otol Neurotol. 2019;40(1):22-30 供稿：上海市醫(yī)學(xué)會(huì)耳鼻咽喉頭頸外科 執(zhí)筆：陳 兵 上海市醫(yī)學(xué)會(huì)耳鼻咽喉頭頸外科分會(huì)委員、耳科學(xué)組組長、復(fù)旦大學(xué)附屬眼耳鼻喉科醫(yī)院 審核：李華偉 上海市醫(yī)學(xué)會(huì)耳鼻咽喉頭頸外科分會(huì)候任主任委員、復(fù)旦大學(xué)附屬眼耳鼻喉科醫(yī)院2021年03月03日6569
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張春林主任醫(yī)師 遵醫(yī)附院 耳鼻喉科 人工蹬骨植入術(shù)除中耳手術(shù)注意事項(xiàng)外，還有特殊注意事項(xiàng) 人工鐙骨植入術(shù) 耳硬化癥是由于骨迷路原發(fā)性局限性骨質(zhì)吸收，而代之以血管豐富的海綿狀骨質(zhì)增生。當(dāng)病變侵犯卵圓窗時(shí)，可引起鐙骨固定，失去傳音功能，雙耳或單耳漸進(jìn)性聽力下降，常常伴有耳鳴。患者治療最有效的辦法就是人工鐙骨植入。 術(shù)后注意事項(xiàng)如下： 1.術(shù)后三天需嚴(yán)格臥床靜養(yǎng)，下床時(shí)需人扶持，防眩暈發(fā)作，走路不穩(wěn)而摔倒，并且避免劇烈活動(dòng)及頭部晃動(dòng)，減少頭暈和聽骨移位的可能； 2.耳部及切口勿沾水以防引起感染，預(yù)防上呼吸道感染： 3.軟食2周，禁食辛辣刺激性食物； 4.勿用力擤鼻； 5.手術(shù)后3天換藥； 6.術(shù)后靜滴抗生素3天，口服5-7天預(yù)防感染： 7.3個(gè)月內(nèi)勿乘坐飛機(jī)； 8.按時(shí)拆線、拆藥棉、換藥，定期復(fù)查，一般首次復(fù)查在術(shù)后2周，此后醫(yī)生根據(jù)術(shù)后恢復(fù)情況，決定下次復(fù)查時(shí)間； 9.聽力功能恢復(fù) 大多數(shù)患者1個(gè)月-3個(gè)月可恢復(fù)至最佳聽力； 10.按醫(yī)生的要求定期復(fù)查，不適隨診。2020年07月12日6417
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劉軍主任醫(yī)師 中國人民解放軍總醫(yī)院第一醫(yī)學(xué)中心 耳鼻咽喉頭頸外科 親愛的病友:您好！您的健康是我們共同的心愿，為了您的健康，溫馨提示以下注意事項(xiàng)：1.減少頭暈和聽骨移位可能，術(shù)后三天需嚴(yán)格臥床靜養(yǎng)，可入廁，需人扶持，防頭暈摔倒2.耳部及切口勿沾水以防引起感染，防上呼吸道感染(感冒)3.軟食2周4.勿用力擤鼻5.手術(shù)后三天拆除繃帶取出耳甲腔碎紗布條后按醫(yī)囑使用藥物（鹽酸左氧氟沙星滴耳液）每日點(diǎn)藥3次，2滴/次6.口術(shù)后靜滴抗生素3天，口服5-7天預(yù)防感染）7.三個(gè)月內(nèi)勿乘坐飛機(jī)8.安放人工聽骨3個(gè)月內(nèi)避免劇烈運(yùn)動(dòng)9.按時(shí)拆線、拆藥棉、換藥，定期復(fù)查。請(qǐng)于手術(shù)后10天左右拆線及拆外耳道填塞藥棉10. 術(shù)后聽力提高，聲音有放大感和失真感，一般需適應(yīng)3個(gè)月左右11. 定期復(fù)查，不適隨診(我科有24小時(shí)急診)。 門診時(shí)間：周一上午、周一下午；地點(diǎn)：301醫(yī)院第一中心（原301醫(yī)院-北京西四環(huán)五棵松）門診樓十層B區(qū)門診時(shí)間：周五上午；地點(diǎn)：301醫(yī)院第七醫(yī)學(xué)中心（原陸軍總醫(yī)院—北京東城區(qū)東四十條南門倉胡同5號(hào)）門診樓3層耳鼻喉科診區(qū)咨詢請(qǐng)到：Liujunent.haodf.com請(qǐng)關(guān)注微信公眾號(hào):劉博士耳科在線資訊2017年02月12日9411
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耳硬化相關(guān)科普號(hào)
劉建平醫(yī)生的科普號(hào)
劉建平 主任醫(yī)師
復(fù)旦大學(xué)附屬眼耳鼻喉科醫(yī)院
耳科中心
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熊子云醫(yī)生的科普號(hào)
熊子云 副主任醫(yī)師
仙桃市第一人民醫(yī)院
耳鼻咽喉頭頸外科
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王琪醫(yī)生的科普號(hào)
王琪 主任醫(yī)師
北京中醫(yī)藥大學(xué)第三附屬醫(yī)院
耳鼻喉科
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