肺動脈瓣關(guān)閉不全

法洛四聯(lián)癥是最常見的紫紺型先心病，有些患者在法四矯治術(shù)后10年左右再度發(fā)生嚴(yán)重的肺動脈瓣反流或狹窄。有效的治療就是肺動脈瓣置換術(shù)。這類患者經(jīng)常是大兒童和青年，焦點問題是肺動脈瓣的耐久性。目前，有兩種有效的治療：1、用Goretex人工血管和補片自制帶瓣管道置換肺動脈瓣（圖1、2）：采用經(jīng)胸手術(shù)植入，最后超聲評估帶瓣管道肺動脈瓣是否通暢（圖4），有無肺瓣反流?；純和ǔ：芸烊▓D5）圖1縫制Goretex帶瓣管道2、經(jīng)導(dǎo)管肺動脈瓣置換術(shù)：只能是植入生物瓣，兒童生物瓣衰敗快。前者是開胸手術(shù)，費用便宜，瓣膜耐久性長，無需終身服抗凝藥，10年免手術(shù)率95%（圖5）。后者微創(chuàng)，恢復(fù)快，費用貴，生物瓣置換，有遠(yuǎn)期生物瓣衰敗、再手術(shù)可能?；颊吲笥芽筛鶕?jù)自身情況選擇不同的治療。

肺動脈瓣的作用是在心臟舒張充血的時候，關(guān)閉心臟與肺動脈之間的通道，使心臟打到肺里的血液不返流。關(guān)閉不全，就會使肺動脈里的血液返流，心臟負(fù)擔(dān)加重。上海遠(yuǎn)大心胸醫(yī)院李小波主任介紹，心臟瓣膜病是因為炎癥、粘液樣變性、退行性改變、先天性畸形、缺血性壞死、創(chuàng)傷等原因引起的單個或多個瓣膜結(jié)構(gòu)（包括瓣葉、瓣環(huán)、腱索取或者乳頭肌）的功能或結(jié)構(gòu)異常，導(dǎo)致瓣某狹窄和（或）關(guān)閉不全。心室和主、肺動脈跟部嚴(yán)重擴張也可產(chǎn)生相應(yīng)房室瓣和半月瓣的相對性關(guān)閉不全。二尖瓣最常受累，其次為主動脈瓣。肺動脈瓣輕度的關(guān)閉不全需要進(jìn)行治療嗎？肺動脈瓣的作用是在心臟舒張充血的時候，關(guān)閉心臟與肺動脈之間的通道，使心臟打到肺里的血液不返流。關(guān)閉不全，就會使肺動脈里的血液返流，心臟負(fù)擔(dān)加重。輕度肺動脈瓣關(guān)閉不全，對機體的影響不大，平時注意不要太勞累就行，注意預(yù)防感冒但要一定要注意定期檢查。避免使肺血管壓力增高的疾病和癥狀。本文系李小波醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（btabogados.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。

摘要：瓣膜手術(shù)包括瓣膜交界分離術(shù)，瓣膜修補術(shù)和瓣膜置換術(shù)。對于先天性的瓣膜裂、瓣葉脫垂，老年性退行性病變或輕度風(fēng)濕性瓣膜關(guān)閉不全，修補手術(shù)常可成功地重建瓣膜功能。肺動脈瓣關(guān)閉不全，最常見心血管內(nèi)科疾病，因為繼發(fā)于肺動脈高壓所致肺動脈干的根部擴張引起瓣環(huán)擴大，如風(fēng)濕性二尖瓣損害、艾生曼格綜合征等；少見為特發(fā)性或馬凡綜合征的肺動脈擴張。肺動脈瓣關(guān)閉不全常伴發(fā)于其他心血管疾病，尤其是肺動脈高壓者更易發(fā)生，單獨的先天性肺動脈瓣關(guān)閉不全很少見，由于關(guān)閉不全的程度往往較輕，常無癥狀。肺動脈瓣關(guān)閉不全的治療方案以治療導(dǎo)致肺動脈高壓的原發(fā)性疾病為主，如緩解二尖瓣狹窄的梗阻。僅在嚴(yán)重的肺動脈瓣返流致頑固性右室衰竭時，始對該瓣膜進(jìn)行手術(shù)治療。人體的心臟如同一個動力血泵，推動全身血液反復(fù)循環(huán)，維持各器官組織新陳代謝。心臟有四個瓣膜：主動脈瓣、二尖瓣、肺動脈瓣、三尖瓣。這些瓣膜如同一個個“單向活門”，保證血液循環(huán)向一定方向和通過一定流量。假如瓣膜因先天性畸形或后天性風(fēng)濕、細(xì)菌感染發(fā)生病變，就會失去正常的解剖結(jié)構(gòu)和生理功能，發(fā)生狹窄或關(guān)閉不全，導(dǎo)致通過血液受阻或返流，從而影響心臟“血泵”功能，久之，心臟肥大“泵衰竭”，威脅生命。肺動脈瓣關(guān)閉不全早期臨床癥狀是心悸、氣促，易患呼吸道感染，心力衰竭時出現(xiàn)浮腫，陣發(fā)性呼吸困難，肝大、尿少、心律不齊等。輕度的先天性瓣膜病可觀察、隨訪，早期的風(fēng)濕瓣膜病也可藥物治療。一旦臨床癥狀明顯，心功能減退，就應(yīng)考慮手術(shù)。瓣膜手術(shù)包括瓣膜交界分離術(shù)，瓣膜修補術(shù)和瓣膜置換術(shù)。對于先天性的瓣膜裂、瓣葉脫垂，老年性退行性病變或輕度風(fēng)濕性瓣膜關(guān)閉不全，修補手術(shù)?？沙晒Φ刂亟ò昴すδ?。對于瓣膜畸形嚴(yán)重，或有增厚鈣化、僵硬變，或細(xì)菌性贅生物，需要切除瓣膜，換置人工瓣。臨床上應(yīng)用的人工瓣膜種類很多，主要分為兩大類：一類是用人工材料（如硅膠、高分子聚合物等）制成的人工機械瓣，另一類是用同種或異種生物組織制成的生物組織瓣膜。機構(gòu)瓣膜耐久性久，不易失效，但有血栓栓塞危險，需要長期服藥抗凝；生物瓣膜不需抗凝治療，血栓發(fā)生率低，但易退行性變、鈣化、失效，故再次手術(shù)率較高。國內(nèi)外許多專家還在繼續(xù)研究，努力尋找出一種既無血栓形成又不易損傷的完美人工心臟瓣膜。

1.病因：最常見病因為繼發(fā)于肺動脈高壓所致肺動脈干的根部擴張引起瓣環(huán)擴大，如原發(fā)性肺動脈高壓、艾森曼格綜合癥等；少見瓣環(huán)擴大由于特發(fā)性或馬凡綜合征肺動脈擴張；還有法洛氏四聯(lián)癥根治術(shù)后肺動脈瓣損傷。2.病理生理變化：肺動脈瓣關(guān)閉不全引起右室容量過度負(fù)荷，如無肺動脈高壓，可耐受多年；如有肺動脈高壓，則加速右室衰竭發(fā)生。3.治療：一般以治療導(dǎo)致肺動脈高壓的原發(fā)性疾病或原發(fā)性肺動脈高壓為主。本文重點討論TOF根治術(shù)后重度肺動脈瓣關(guān)閉不全的治療部分法洛氏四聯(lián)癥的患者行根治術(shù)，需要應(yīng)用跨瓣環(huán)補片加寬右室流出道和肺動脈主干，不可避免地?fù)p傷肺動脈瓣，引起肺動脈瓣關(guān)閉不全。一些嬰幼兒患者術(shù)后隨著年齡的增長，肺動脈瓣反流呈加重的趨勢。術(shù)后重度肺動脈瓣關(guān)閉不全伴右心功能不全的處理仍是棘手的問題。1.治療方法：肺動脈瓣膜置換。2.手術(shù)指證：1)嚴(yán)重肺動脈瓣反流，合并下列之一：不能耐受運動，進(jìn)行性右室擴大，持續(xù)性房撲/房顫/室性心動過速，伴暈厥2)中-重度肺動脈瓣反流，伴重度右室擴大，伴/不伴右心功能減退/三尖瓣反流/室性或室上性心動過速。3.瓣膜的選擇最常用的是同種異體帶瓣管道，其次為生物瓣、機械瓣，肺動脈瓣支架等。前三種瓣膜的優(yōu)缺點、置入方法及遠(yuǎn)期效果，很多研究已經(jīng)明確，不贅述。4.人工肺動脈瓣支架：2000年，Bonhoeffer等首次為一例右心室流出道狹窄并肺動脈瓣關(guān)閉不全的12歲患者，采用介入方法于肺動脈瓣處置入一枚帶瓣膜的支架，并取得成功。2008年Lurz等對155例經(jīng)皮人工肺動脈瓣支架置入術(shù)（PPVI）的患者分析后發(fā)現(xiàn)，術(shù)后大部分臨床癥狀得以改善，活動耐量明顯提高。主要適應(yīng)癥：1)術(shù)后嚴(yán)重肺動脈瓣反流伴有右心功能不全和（或）右室擴張的有癥狀的患者；2)術(shù)后嚴(yán)重肺動脈瓣反流以及有充分的右心功能不全證據(jù)，沒有癥狀但運動耐量下降的患者。瓣膜支架的類型：應(yīng)用球囊擴張帶瓣膜鉑銥合金支架和自膨脹型帶瓣膜鎳鈦合金支架。另一種置入方法：在二次開胸、非體外循環(huán)下經(jīng)右心室將帶瓣支架置于右室流出道，瓣膜近側(cè)和遠(yuǎn)側(cè)外加鋒線固定。雖然有多種方法可以改善患者的生活質(zhì)量，但都有一定缺點，因此重度肺動脈瓣關(guān)閉不全的治療仍是尚未解決的難題。（山東大學(xué)齊魯醫(yī)院心外科 谷興華）