復(fù)發(fā)性多軟骨炎

復(fù)發(fā)性多軟骨炎是一種少見(jiàn)的累及全身多系統(tǒng)的自身免疫性疾病，累及軟骨和其他全身結(jié)締組織。

本病臨床表現(xiàn)多樣化，主要累及患者耳朵和關(guān)節(jié)中的軟骨。

任何年齡段的男性或女性都可能遭遇此疾病。但 40-60 歲間起病的幾率較大。

基本病因

復(fù)發(fā)性多軟骨炎的致病機(jī)理尚未明確。目前，普遍認(rèn)為復(fù)發(fā)性多軟骨炎是一種自身免疫性疾病。各種原因引起的細(xì)胞和體液免疫功能異常，并攻擊自身的軟骨組織，導(dǎo)致含有軟骨組織器官的結(jié)構(gòu)破壞，從而導(dǎo)致本病的發(fā)生。復(fù)發(fā)性多軟骨炎的常見(jiàn)原因有：

• 免疫系統(tǒng)功能紊亂
• 情緒、精神因素
• 特定的致病基因

高危人群

下述人群更容易患復(fù)發(fā)性多軟骨炎，需加以注意：

• 免疫功能紊亂者
• 外傷、感染、過(guò)敏等
• 服用鹽酸肼屈嗪藥物

典型癥狀

本病臨床表現(xiàn)呈多樣化。主要影響患者耳部, 還可累及肝、腎、腦等部位。

復(fù)發(fā)性多軟骨炎的常見(jiàn)癥狀有：

• 鼻梁下陷（“ 鞍鼻” 或“ 獅子鼻”）
• 患耳劇痛、腫、反復(fù)發(fā)作致菜花樣耳畸形
• 突發(fā)耳聾、耳鳴
• 聲嘶、咳嗽、喘息、呼吸困難
• 眼睛發(fā)紅、疼痛且腫脹
• 關(guān)節(jié)（手、手指、肩膀、肘部、膝蓋、腳踝、腳趾、骨盆等關(guān)節(jié)）疼痛、腫脹
• 肋骨痛
• 吞咽困難
• 發(fā)疹

并發(fā)癥

復(fù)發(fā)性多軟骨炎是一種全身多系統(tǒng)、多部位受累的疾病。如果累及患者的中耳和內(nèi)耳，患者可能會(huì)感到胃腸道不適，或者出現(xiàn)聽(tīng)力障礙和前庭功能損傷。如果疾病累及患者的氣管，會(huì)引起咳嗽，使患者難以呼吸或吞咽。如果累及胸骨和肋骨也可能出現(xiàn)嚴(yán)重的復(fù)發(fā)性多軟骨炎疼痛。常見(jiàn)并發(fā)癥包括：

• 耳郭軟骨炎
• 心臟瓣膜病
• 聽(tīng)力障礙和前庭功能損傷（常伴眩暈、共濟(jì)失調(diào)、惡心嘔吐等）
• 胃腸道不適
• 呼吸困難、吞咽困難
• 胸骨和肋骨疼痛

本病目前尚無(wú)明確有效的預(yù)防措施。

• 預(yù)防感染：可以通過(guò)預(yù)防感染，提高自身抵抗力，提高自身免疫系統(tǒng)調(diào)節(jié)能力，改善機(jī)體狀況，減少患病概率。
• 及時(shí)治療：復(fù)發(fā)性多軟骨炎患者如能早期診斷，及時(shí)治療，有可能延長(zhǎng)患者的存活期。

目前為止，復(fù)發(fā)性多軟骨炎沒(méi)有特異性的檢查手段，診斷主要依賴(lài)于疾病的臨床表現(xiàn)。醫(yī)生通過(guò)詢(xún)問(wèn)病史，體格檢查以及實(shí)驗(yàn)室檢查等綜合的手段對(duì)疾病加以診斷。相關(guān)檢查有：

• 實(shí)驗(yàn)室檢查
  血常規(guī)表現(xiàn)為正細(xì)胞正色素性貧血，白細(xì)胞計(jì)數(shù)正高；血沉增快；低白蛋白血癥。

  類(lèi)風(fēng)濕因子、抗核抗體、血循環(huán)免疫復(fù)合物呈陽(yáng)性。

• X 線檢查
  顱骨 X 線檢查：可見(jiàn)耳軟骨鈣化。

  胸部 x 線檢查：可顯示肺不張、肺炎、程度不等的纖維化。

• 支氣管鏡檢查
  支氣管鏡檢查可發(fā)現(xiàn)氣管、支氣管普遍或局灶性狹窄，軟骨環(huán)消失，粘膜增厚，內(nèi)有肉芽腫樣改變或粘膜蒼白萎縮。

迄今，復(fù)發(fā)性多軟骨炎尚無(wú)徹底治愈方法，但醫(yī)生可以幫助患者緩解病痛，控制病情進(jìn)展。

藥物治療

• 病情較輕者：消炎藥如布洛芬可有助于緩解疼痛。
• 中重度患者：糖皮質(zhì)激素（如潑尼松）或免疫抑制劑來(lái)緩解炎癥，調(diào)節(jié)免疫系統(tǒng)功能。

手術(shù)治療

根據(jù)受影響器官的病變程度不同，患者可能需要接受手術(shù)來(lái)修復(fù)受損的心臟瓣膜或置入呼吸管。

其他治療方法

• 機(jī)械通氣治療用以防止氣道塌陷，減輕氣體陷閉。
• 氣管內(nèi)記憶合金支架植入用以改善氣道結(jié)構(gòu)，提高療效。

• 戒煙戒酒，堅(jiān)持適量體育鍛煉。
• 保證充足睡眠，避免過(guò)度勞累。
• 保持自身良好情緒，避免感染受涼。
• 若身體出現(xiàn)不適，及時(shí)就醫(yī)，遵醫(yī)囑服藥。

復(fù)發(fā)性多軟骨炎尚無(wú)法治愈。部分患者病情較輕，癥狀輕微，可自行好轉(zhuǎn)。而其他人可能出現(xiàn)病變累及心血管系統(tǒng)并發(fā)主動(dòng)脈瓣栓塞，或者累及呼吸系統(tǒng)引起氣道塌陷導(dǎo)致窒息，危及生命。