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黑色素瘤

（又稱：黑素瘤）

就診科室：腫瘤內(nèi)科骨腫瘤科皮膚性病科

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龜頭或陰莖長了痣，切還是不切？（二）
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溫廣東副主任醫(yī)師 北京大學(xué)人民醫(yī)院皮膚性病科半年前，我發(fā)表了一篇關(guān)于龜頭或陰莖部位色素痣，需不需要切除的文章（龜頭或陰莖長了痣，切還是不切？）。很多患者朋友看到后前來咨詢。大部分的色素痣都是良性的，可以密切隨訪觀察。也有很多患者朋友出于謹(jǐn)慎考慮，選擇了預(yù)防性切除，也獲得了非常好的效果。不幸的是，在眾多的患者當(dāng)中，有少部分患者的色素痣發(fā)生了惡變，表現(xiàn)為黑斑面積變大，增厚，顏色不均勻，甚至出現(xiàn)破潰現(xiàn)象。其中一位患者，2年前龜頭在藥物過敏之后出現(xiàn)了一處色素痣，逐漸增大增厚，顏色變得不均勻，邊界不清晰，形狀也不對稱。來到門診后，他接受了皮膚鏡的檢查，皮膚鏡下表現(xiàn)出了很多黑色素瘤的特點(diǎn)。對于這種明顯惡變的黑色素瘤，外觀就不是首先考慮的因素。我們?yōu)榛颊哌M(jìn)行了擴(kuò)大切除，同時(shí)考慮到該部位比較特殊，也對局部器官進(jìn)行了最大限度的保護(hù)。術(shù)后采用免疫治療等輔助治療方式繼續(xù)鞏固該患者的治療效果。針對粘膜黑色素瘤，它的發(fā)病率在亞洲人群中為黑色素瘤的第二位（占22.6%）。相對于皮膚黑色素瘤來說，粘膜黑色素瘤更容易侵犯血管，也更容易出現(xiàn)復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移，所以術(shù)后的輔助治療也非常關(guān)鍵。需要密切隨訪，監(jiān)測病情。

03月28日 643 0 1
甲下黑色素瘤病例報(bào)告
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梁炳生主任醫(yī)師 山西醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院骨科一、病例報(bào)告1、臨床資料姓名xxx男57歲?主訴：左手示指甲下病變4年余現(xiàn)病史：患者于2020年初無意中發(fā)現(xiàn)左手示指指甲縱行條紋，四年后指甲縱行條紋寬度增加,顏色加深，遂于2024年6月就診于xx市中心醫(yī)院皮膚科，活檢確診為“甲下黑素瘤”，建議行“局部擴(kuò)大切除術(shù)”。2024年7月10日就診于xx省腫瘤醫(yī)院，7月12日行“左示指瘤床擴(kuò)大切除術(shù)+拔甲+冰凍+植皮術(shù)”，術(shù)中取病灶上、下、內(nèi)、外切緣送冰凍，結(jié)果回報(bào)：（上、下、內(nèi)、外切緣）切片內(nèi)均未見明確惡性證據(jù)。手術(shù)后五月余發(fā)現(xiàn)左手示指術(shù)區(qū)出現(xiàn)黑色斑點(diǎn)，遂就診于中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院腫瘤醫(yī)院建議行截肢處理。2024年12月17日就診于山西醫(yī)大二院骨科顯微手外科專家門診，以“左手示指甲下黑素瘤術(shù)后復(fù)發(fā)”收住入院，于2024年12月25日行“左手示指近節(jié)遠(yuǎn)端截指”，術(shù)中標(biāo)本與近側(cè)切緣送病檢，結(jié)果待回報(bào)。2、第一次手術(shù)前活檢報(bào)告：xx醫(yī)院活檢：2024.6.25考慮甲下黑素瘤，建議進(jìn)一步免疫組化MelanA、SOX-10、P16、PRAME明確診斷。免疫組化光鏡所見：MelanA、SOX-10、P16：陽性；PRAME：陰性。3、第一次手術(shù)后病理檢查報(bào)告：xx省腫瘤醫(yī)院病理檢查：2024.7.9（左食指甲下）鱗狀上皮基底層小灶黑素細(xì)胞不典型增生，伴上皮內(nèi)生長，結(jié)合原單位免疫組化，不除外原位肢端黑素瘤可能?！渡稀⑾?、內(nèi)、外切緣）切片內(nèi)均未見明確惡性證據(jù)。4、第二次手術(shù)前檢查資料2024年12月山西醫(yī)大二院骨科顯微手外科病區(qū)?超聲檢查報(bào)告單（篩查轉(zhuǎn)移）檢查項(xiàng)目：肝、膽、胰、脾（特疾），雙腋窩（特疾），雙鎖骨上（特疾）。超聲描述：雙側(cè)鎖骨上未見明顯異常腫大淋巴結(jié)。雙側(cè)腋窩未見明顯異常腫大淋巴結(jié)。肝臟大小形態(tài)正常，光點(diǎn)分布尚均勻，肝實(shí)質(zhì)內(nèi)見數(shù)枚無回聲結(jié)節(jié)，較大的約26mm23mm（右肝），邊界清。肝右葉另見高回聲結(jié)節(jié)，大小約6mm7mm，邊界清。肝內(nèi)血管走行清，門脈內(nèi)徑正常，CDFI示：血流未見明顯異常。膽囊大小正常，壁尚光滑，膽囊內(nèi)未見明顯異?；芈?。膽總管未見擴(kuò)張。胰腺大小、形態(tài)未見異常，未見明顯異常腫塊，主胰管不擴(kuò)張。脾臟未見腫大，未見明顯異常腫塊。超聲提示（僅供參考）：1.肝多發(fā)囊腫2.右肝結(jié)節(jié)（血管瘤考慮）?CT胸部薄層平掃（篩查轉(zhuǎn)移）診斷結(jié)果Diagnosis1.兩肺多發(fā)微小結(jié)節(jié)，建議復(fù)查。2.兩肺少量慢性炎癥及纖維灶。3.右肺上葉肺大泡。4.兩側(cè)第3、4肋骨皮質(zhì)形態(tài)扭曲，請結(jié)合外傷史。5.冠脈少許鈣化斑。6．胸1椎體左側(cè)附件致密影，考慮良性。附見：肝內(nèi)多發(fā)低密度灶。?MR左手診斷結(jié)果Diagnosis左側(cè)第2指遠(yuǎn)節(jié)指骨區(qū)域小片狀異常信號(hào)，請結(jié)合臨床。5、第二次手術(shù)@截指手術(shù)”后病理檢查結(jié)果待回報(bào)山西醫(yī)大二院骨科顯微手外科病區(qū)。二、討論?甲下黑色素瘤（Subungualmelanoma）是以指甲及其周圍組織為主要受累部位的惡性腫瘤，約占所有黑色素瘤患者的0.7%~3.5%，是一種能產(chǎn)生黑色素的高度惡性腫瘤。本病好發(fā)于成年人，兒童發(fā)生甲下黑素瘤非常罕見。（一）病因⒈基因因素GeneticFactors：研究表明某些惡性黑色素瘤的發(fā)生與位于9p的抑癌基因P16的缺失有關(guān)。2.局部病毒感染和機(jī)體免疫功能低下LocalViralInfectionandLowImmuneFunction：3.甲床外傷NailBedInjury:機(jī)械性損傷可導(dǎo)致甲床局部破裂,甲板剝脫,繼而引發(fā)感染,一系列刺激可能導(dǎo)致局部癌變。（二）臨床表現(xiàn)1、好發(fā)部位PredilectionSite：拇指、踇趾及食指等。2、初期InitialTageofDisease：可見指（趾）甲出現(xiàn)一條縱向的褐色條紋，邊界模糊不清且易出現(xiàn)甲營養(yǎng)不良。3、后期TerminalStageofDisease：形成潰瘍結(jié)節(jié)性損害，或累及甲周皮膚，即Hutchinson征陽性。Hutchinson征：縱行黑甲伴甲皺襞或甲下皮膚的色素沉著。該征被認(rèn)為是診斷甲下黑色素瘤重要的臨床標(biāo)志。（三）診斷1、患者病史及趾(指)甲局部表現(xiàn)MedicalHistoryandLocalSymptoms:2、全身檢查PhysicalExamination:?體表彩超—局部淋巴結(jié)?胸腹部彩超、CT、ECT等—遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移?????????3、Levit等提出甲下黑色素瘤的ABCDEF診斷方案:A（age）即年齡,多為成人，尤以50~70歲中老年人好發(fā)，＜12歲者罹患甲下黑素瘤者十分罕見。B(band)即甲板縱線寬度達(dá)3mm，顏色不均一，邊界模糊。C(change)即甲損變化很快，經(jīng)充分治療后指甲毀損情況無改善。D(digit)即受累甲以拇指、踇趾及食指為主。E(extension)即甲周皮膚受累，Hutchinson征陽性。F(familyhistory)即有發(fā)育不良痣綜合征或黑素瘤家族史?！綡utchinson征（Hutchinson′ssign）是甲周皮膚或甲皺襞的色素沉著，若僅見于皮膚鏡下，則稱為微Hutchinson征。對應(yīng)的組織病理學(xué)改變?yōu)楹谒亓黾?xì)胞增殖，提示病變?yōu)榧缀谒亓?，且可能在一定程度上反映惡性黑素瘤的Breslow厚度】4、病理診斷Pathologicalexamination:?黑色素瘤細(xì)胞的病理特點(diǎn)PathologicalCharacteristicsofMelanomaCells:黑素瘤細(xì)胞呈異型性，細(xì)胞大小、形態(tài)不一，以梭形細(xì)胞和上皮樣細(xì)胞為主,胞核大，可見到核分裂及明顯核仁，胞質(zhì)內(nèi)可含有色素顆粒。?免疫組化??S-100蛋白、SOX-10、Melan-A?Vimentin、HMB45和酪氨酸酶等特異性標(biāo)志物進(jìn)行免疫過氧化酶染色，可有助于診斷。S-100蛋白：敏感性強(qiáng)，特異性差。MelanA?SOX-10、HMB45、MITF和酪氨酸酶等：敏感性差且強(qiáng)度不一，但是特異性強(qiáng)。?因此，同時(shí)選用２～３個(gè)上述標(biāo)志物，再加上S-100蛋白，以提高惡性黑色素瘤的檢出率。（四）治療外科手術(shù)SurgicalOperation：治療甲下黑色素瘤的最主要方法，但放療、化療、生物治療及靶向治療等輔助治療也是不可或缺的治療手段。??1、手術(shù)前檢查?物理檢查-其他皮膚病變，肘部和腋窩淋巴結(jié)有否腫大；胸部X片?胸部CTECT肝功以判斷有否遠(yuǎn)隔部位轉(zhuǎn)移。?若年齡超過16歲，甲母痣惡變幾率會(huì)大幅度上升，建議手術(shù)切除。?建議：超過2月甲下色素沉著，應(yīng)手術(shù)局部活檢（易激惹），一旦確診需行外科手術(shù)治療。2、主要手術(shù)方式：局部擴(kuò)大切除手術(shù)、超關(guān)節(jié)截指(趾)術(shù)、序列截指(趾)術(shù)、區(qū)域淋巴清掃術(shù)。?局部擴(kuò)大手術(shù)Locallyenlargedoperation：主要適用于原位甲下黑色素瘤，切緣輻射半徑>5mm，深度包括甲板、甲床、甲母質(zhì)、骨膜及淺層指骨?？刹捎弥泻駥踊蚱て浦驳冗M(jìn)行修復(fù)。?超關(guān)節(jié)截指趾術(shù)Overarticularosteotomy(fingerortoe):截除平面位于掌指關(guān)節(jié)或跖趾關(guān)節(jié)。無淋巴轉(zhuǎn)移者，可選擇此法。遠(yuǎn)期效果優(yōu)于局部擴(kuò)大手術(shù)。??序列截指趾術(shù)Sequencetruncation(fingerortoe)：截除平面位于掌腕關(guān)節(jié)或跖跗關(guān)節(jié)。??區(qū)域淋巴清掃Regionallymphnodedissection:???術(shù)前體表彩超發(fā)現(xiàn)有淋巴轉(zhuǎn)移者，需同時(shí)進(jìn)行淋巴清掃。若患者合并淋巴轉(zhuǎn)移，超關(guān)間關(guān)節(jié)截指(趾)術(shù)與序列截指(趾)術(shù)預(yù)后無明顯差異。?使在沒有正式的前哨淋巴結(jié)活檢的情況下也應(yīng)立即進(jìn)行淋巴結(jié)切除術(shù)。MortonDL,ThompsonJF,CochranAJ,etal.Sentinel-nodebiopsyornodalobservationinmelanoma.?3、輔助治療：如果甲下黑色素瘤術(shù)后或術(shù)前已經(jīng)發(fā)生轉(zhuǎn)移，此時(shí)，通常需要行化療、生物治療、放療、靶向治療等輔助方法進(jìn)一步治療。?化療chemotherapy:化療藥物是細(xì)胞毒類藥物，在殺傷腫瘤細(xì)胞的同時(shí)也殺傷正常細(xì)胞。化療常會(huì)合并惡心、嘔吐、粘膜損傷、骨髓抑制、肝腎功能損傷等副反應(yīng)，通過處理一般可以控制?！紫潞谏亓鰧煵皇呛苊舾?，單純化療療效差。?生物治療（也叫免疫治療)BiologicalTherapy（immunotherapy):就是通過直接或間接激活機(jī)體的免疫系統(tǒng)來抑制或殺滅腫瘤。1）過繼免疫效應(yīng)細(xì)胞治療Adoptiveimmuneeffectorcelltherapy：???通過血液分離的方法獲得部分淋巴細(xì)胞進(jìn)行體外培養(yǎng)擴(kuò)增，再次回輸給患者來增強(qiáng)機(jī)體的細(xì)胞免疫功能，發(fā)揮其腫瘤殺傷作用。2）腫瘤浸潤淋巴細(xì)胞治療Tumorinfiltratinglymphocytetreatment：??從切除的腫瘤組織或轉(zhuǎn)移的淋巴結(jié)中分離獲得淋巴細(xì)胞，經(jīng)過誘導(dǎo)活化、大量擴(kuò)增后回輸給病人。從而對腫瘤細(xì)胞進(jìn)行特異性殺傷，但對正常組織細(xì)胞則無殺傷作用。??靶向治療Targetedtherapy：是目前治療的熱點(diǎn)，主要針對腫瘤細(xì)胞生長通路或腫瘤血管生成過程中的某些關(guān)鍵靶點(diǎn)，通過特異阻斷腫瘤細(xì)胞增殖、轉(zhuǎn)移來抑制或殺滅腫瘤。特點(diǎn)是使用方便、副反應(yīng)較輕，但是價(jià)格昂貴。??放療radiotherapy：?1）放療是利用高能量射線殺死腫瘤細(xì)胞，一般認(rèn)為甲下黑色素瘤對放療不敏感。2）黑色素瘤腦轉(zhuǎn)移、骨轉(zhuǎn)移、反復(fù)淋巴結(jié)復(fù)發(fā)，放療可以使腫瘤縮小和減輕癥狀。??總結(jié)：1、甲下黑色素瘤發(fā)病率低，但惡性程度高，5年生存率低，北京積水潭醫(yī)院報(bào)道5年生存率為33.3%(18例)。2、甲下黑色素瘤預(yù)后與”延遲診斷”、組織浸潤深度、局部潰瘍的發(fā)生有關(guān)。3、延遲診斷主要原因是SM表現(xiàn)的多樣性，對疾病認(rèn)識(shí)不足以及組織病檢取材不充分。4、由于SM原發(fā)病灶侵襲深度及范圍術(shù)前是未知的，因而導(dǎo)致治療的復(fù)雜性，直接影響患者預(yù)后。5、甲下黑色素瘤常侵犯甲基質(zhì)，易誤診為甲下血腫。生長2月以上可掀起指甲，切取斷層病變活檢。如確診可帶邊緣切除甲基質(zhì)內(nèi)病變，深達(dá)骨骼，自體足趾甲床移植或皮片移植。山西醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院骨科顯微手外科2024年12月26日于太原聯(lián)系方式山西醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院骨顯微手外科?特需骨科門診地點(diǎn)：山大二院體檢中心二樓特需骨科門診時(shí)間：周一下午（梁炳生主任醫(yī)師）專家門診地點(diǎn)：山大二院門診南1層骨科1017診室專家門診時(shí)間：周二上午（梁炳生主任醫(yī)師）預(yù)約掛號(hào)：“健康山西網(wǎng)”預(yù)約掛號(hào)預(yù)約加號(hào)：“好大夫網(wǎng)”預(yù)約加號(hào)病房地點(diǎn)：山大二院住院部3號(hào)樓7層病區(qū)病房電話：0351-3365107文章部分內(nèi)容來源于網(wǎng)絡(luò)，如有侵權(quán)請聯(lián)系作者刪除。

2024年12月26日 925 0 2
直腸惡性黑色素瘤
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張維東主任醫(yī)師 鳳城市中心醫(yī)院外五科

2024年06月06日 40 0 0
關(guān)于黑色素痣黑色素瘤，你想知道的都在這里？動(dòng)畫科普黑色素瘤
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張曉偉副主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院腫瘤內(nèi)科本視頻科普作者張曉偉醫(yī)生大家好，歡迎收看健康科普視頻。今天我來跟大家聊聊一種高度惡性的腫瘤黑色素瘤，它與我們身上常見的黑痣有什么區(qū)別？如何識(shí)別和預(yù)防它？如果患上了它又該如何治療？事實(shí)上，黑色素瘤是一種非常危險(xiǎn)的腫瘤，如果不及時(shí)發(fā)現(xiàn)和治療，死亡率非常高，早期診斷和治療能大幅提高存活率和生活質(zhì)量。那么什么是黑色素瘤呢？黑色素瘤是一種由黑色素細(xì)胞異常增殖引起的高度惡性腫瘤，常發(fā)生在皮膚、肢端、粘膜等部位，與普通的黑痣外觀相似，但有以下區(qū)別，黑色素瘤不對稱，邊緣不規(guī)則，而黑是一般對稱，邊緣清晰。黑色素瘤顏色不均，深淺不一，有棕、黑、紅、白或藍(lán)等混雜而。黑痣顏色單一，黑色素瘤一般大于6mm，而黑痣一般小于6mm，黑色素瘤會(huì)隨時(shí)間發(fā)生變化，如增大、隆起、滲液或滲結(jié)等，而黑痣一般穩(wěn)定不變。這里可以看幾個(gè)例子，左邊的是良性皮膚痣，右邊的是惡性皮膚痣，我們可以看到右邊皮膚痣明顯有上面提的惡變特征。如果您身上有類似的皮膚痣，請及時(shí)就醫(yī)檢查。除了皮膚型的黑色素瘤，還有一種比較隱蔽的黑色素瘤，就是粘膜型黑色素瘤，可以發(fā)生在口、鼻、眼睛、生殖器等粘膜部位，發(fā)生原因不明，早期癥狀不典型，很容易被忽視。如果您

2024年05月12日 552 0 15
警惕『黑色殺手』---黑色素瘤
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張曉偉副主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院腫瘤內(nèi)科惡性黑色素瘤通常稱為黑色素瘤，是黑色素細(xì)胞來源的一種高度惡性的腫瘤，簡稱惡黑。多發(fā)生于皮膚，也可見于粘膜和內(nèi)臟，約占全部腫瘤的3%。皮膚惡性黑色素瘤占皮膚惡性腫瘤的第三位。好發(fā)于成人，皮膚白皙的白種人發(fā)病率高，而深色皮膚的亞洲人和非洲人發(fā)病率較低，極少見于兒童。部分患者有家族性多發(fā)現(xiàn)象。惡性黑色素瘤可由先天性或獲得性良性黑素細(xì)胞質(zhì)演變而成，或由發(fā)育不良性至惡變而來，也可以存在黑色素質(zhì)。惡變的黑色素瘤可能與反復(fù)炎癥刺激后黑色素瘤細(xì)胞直接惡變而來。近年來，惡性黑色素瘤的發(fā)生率逐年升高，與其他實(shí)體瘤相比更易出現(xiàn)淋巴和血型轉(zhuǎn)移。除早期手術(shù)切除可以根治外，晚期黑色素瘤既往缺乏特效治療，預(yù)后很差，一度被稱為癌中治王。隨著靶向治療和免疫。治療的發(fā)明和臨床運(yùn)用，黑色素瘤的藥物治療效果逐年提升，并有望被治愈。

2024年05月12日 169 0 2
Spitz痣與非典型 Spitz 腫瘤
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李軍友副主任醫(yī)師 蘭州大學(xué)第二醫(yī)院皮膚科 Spitz樣腫瘤是一組由梭形細(xì)胞和（或）上皮樣細(xì)胞組成的黑素細(xì)胞腫瘤疾病譜。世界衛(wèi)生組織（WHO）將其分為良性Spitz痣（Spitznevi，SN）、惡性潛能未定的不典型Spitz腫瘤（atypicalSpitztumor，AST）和惡性Spitz痣樣黑素瘤（spitzoidmelanoma，SM）。一?Spitz痣Spitz痣又叫良性幼年黑素瘤，于1948年由SophieSpitz首先描述，其通常在兒童和少年時(shí)期出現(xiàn)，女性與男性患者的比例大約為3∶1。?1臨床表現(xiàn)Spitz痣常發(fā)生在頭頸部，臨床上多表現(xiàn)為粉紅色、紅色或棕色半球狀外觀，頂端可出現(xiàn)鱗屑、結(jié)痂，外觀與多種皮膚腫瘤相似，臨床上易被誤診為化膿性肉芽腫、尋常疣或附屬器腫瘤等，臨床診斷準(zhǔn)確率不足60％。2皮膚鏡表現(xiàn)Spitz痣的皮膚鏡結(jié)構(gòu)模式主要為以下六種：血管模式（粉紅色均質(zhì)）、球狀模式、星爆狀模式、網(wǎng)狀模式、不典型模式和色素性均質(zhì)模式。其中，典型的皮膚鏡模式為星爆狀模式，表現(xiàn)為圍繞病變周邊規(guī)則或不規(guī)則排列的條紋。Spitz痣在不同的階段具有不同的皮膚鏡模式，其皮膚鏡表現(xiàn)也可隨年齡和解剖部位的不同而有一定差異，其臨床表現(xiàn)及皮膚鏡下表現(xiàn)異質(zhì)性較大，因此，典型皮膚鏡模式容易診斷，而不典型模式Spitz痣患者的臨床表現(xiàn)易造成誤診。3.組織病理Spitz痣常見表皮角化過度，棘層肥厚，表皮突增生延長，有時(shí)可見假上皮瘤樣或乳頭瘤樣增生。Spitz痣的痣細(xì)胞表現(xiàn)為梭形或上皮樣細(xì)胞巢，細(xì)胞質(zhì)豐富，核單形，核仁均勻，巢的大小和形狀相似，通常是從表皮到真皮網(wǎng)狀層呈現(xiàn)雨滴樣垂直生長，真皮成分一般隨著下降而成熟，細(xì)胞巢和黑色素細(xì)胞變小。?4?鑒別診斷惡性黑素瘤細(xì)胞也可出現(xiàn)上皮樣或呈梭形，但具有細(xì)胞異形、有病理性核分裂象及高增殖指數(shù)的特點(diǎn)，而Spitz痣病理性核分裂象罕見。在Spitz痣中，痣細(xì)胞分布密度明顯低于黑素瘤，核質(zhì)比也較低。而在所有組織病理特征中，病變組織的細(xì)胞學(xué)特點(diǎn)是診斷Spitz痣的主要因素，必要時(shí)可結(jié)合病史、年齡、發(fā)病部位、皮損特點(diǎn)、有無手術(shù)和創(chuàng)傷史以及免疫組化特征等。?一般來說，相對于惡性黑素瘤，Spitz痣皮損較小，直徑常<6mm。組織病理上病變兩側(cè)邊緣和與之相鄰的表皮境界清楚，即病變兩側(cè)表皮增生和痣細(xì)胞巢同時(shí)出現(xiàn)或同時(shí)消失。對于高齡患者，病程一般較長，如果是近期突然出現(xiàn)，應(yīng)考慮惡性黑素瘤，當(dāng)患者發(fā)病年齡較小時(shí)優(yōu)先考慮為Spitz痣。二惡性潛能未定的不典型Spitz腫瘤1臨床表現(xiàn)AST通常表現(xiàn)為粉紅色至黑褐色的丘疹，呈半球形隆起，結(jié)節(jié)狀或息肉狀，直徑可大于1cm，較少形成潰瘍。2?組織病理AST缺乏一定的對稱性，由上皮樣細(xì)胞、梭形細(xì)胞或兩者混合組成，呈膨脹性生長方式。細(xì)胞內(nèi)色素較少，有中等至重度細(xì)胞異型性，核分裂象常見(每平方毫米2～6個(gè)細(xì)胞)，可見非典型核分裂象，缺乏成熟現(xiàn)象。向真皮深層及皮下組織浸潤性生長，Kamino小體較少存在。AST既可呈表皮增生、真皮表皮交界處痣細(xì)胞巢、細(xì)胞巢周邊裂隙形成等良性Spitz痣的形態(tài)學(xué)特征，也會(huì)出現(xiàn)與惡性黑色素瘤重疊的形態(tài)特征，包括有邊界不清、形態(tài)不對稱、核顯著異型性、潰瘍形成、缺乏成熟現(xiàn)象、真皮深層核分裂象等。目前，對AST的病理診斷仍缺乏明確的組織病理學(xué)標(biāo)準(zhǔn)，需綜合判斷才能做出診斷。3.免疫組化及分子診斷免疫組化在AST中的應(yīng)用尚未得到廣泛報(bào)道，聯(lián)合檢測p16、HMB-45和Ki-67，有助于鑒別Spitz痣、AST和Spitz樣惡性黑色素瘤。Spitz痣通常伴有p16的表達(dá)，不表達(dá)HMB-45，Ki-67增殖指數(shù)較低;Spitz樣惡性黑色素瘤可出現(xiàn)p16表達(dá)缺失，少數(shù)表達(dá)HMB-45，Ki-67增殖指數(shù)高;AST的增殖指數(shù)可認(rèn)為位于Spitz痣和Spitz樣惡性黑色素瘤之間。p16在伴9p21純合性缺失的AST中不表達(dá)，在伴9p21雜合性缺失的AST中陽性率約66.7%。目前Spitz腫瘤可分為3種分子類型:?(1)HＲAS基因突變;?(2)BAP1基因缺失(常伴有BＲAF激活);?(3)激酶融合。4鑒別診斷4.1?Spitz痣好發(fā)于兒童和青少年，常見于下肢和軀干，女性多于男性，典型表現(xiàn)為境界清楚的丘疹或結(jié)節(jié)，形態(tài)較對稱。鏡下可見表皮棘層增厚、痣細(xì)胞巢形成，從表皮真皮交界處向下至真皮深層，痣細(xì)胞逐漸成熟，痣細(xì)胞巢逐漸變小。表皮內(nèi)可見Kamino小體形成，位于表皮真皮交界處痣細(xì)胞巢內(nèi)常有裂隙形成，痣細(xì)胞缺乏異型性和核分裂象。細(xì)胞核Ki-67增殖指數(shù)較低，通常＜2%。比較基因組雜交研究顯示，大多數(shù)Spitz痣不伴有染色體畸變，位于染色體11p上的HAＲS基因突變比較常見。4.2Spitz樣惡性黑色素瘤好發(fā)于老年患者，病變較大，形態(tài)不對稱。鏡下缺乏巢狀結(jié)構(gòu)，表皮內(nèi)可見廣泛的Paget樣擴(kuò)散，缺乏成熟現(xiàn)象。細(xì)胞高度異型性，核分裂象多見，核仁大而明顯，可形成潰瘍及腫瘤性壞死。瘤細(xì)胞常HMB-45強(qiáng)陽性，Ki-67增殖指數(shù)較高，通常＞10%。4.3細(xì)胞性藍(lán)痣常呈啞鈴狀，由短梭形細(xì)胞組成，亦可見上皮樣細(xì)胞，與AST相似。但細(xì)胞性藍(lán)痣位于真皮層，不侵犯表皮，常累及皮下組織，均與AST不同。此外細(xì)胞性藍(lán)痣很少出現(xiàn)染色體畸變，亦與AST不同。5治療及預(yù)后Spitz樣腫瘤不同分型的治療方案也不相同。年齡是一個(gè)重要的參考因素。兒童的Spitz樣腫瘤良性居多，若手術(shù)切除存在麻醉風(fēng)險(xiǎn)且難以預(yù)測美學(xué)效果，因此對于＜12歲，皮損直徑＜1cm且皮膚鏡表現(xiàn)為星爆型Spitz樣腫瘤的兒童，建議定期進(jìn)行臨床和皮膚鏡隨訪，前2～3年每6個(gè)月隨訪1次，以后每年隨訪1次，如果沒有非典型特征，可不必手術(shù)切除。年齡≥12歲的Spitz樣腫瘤患者12歲以下出現(xiàn)不典型病變，如直徑＞1cm、結(jié)節(jié)、潰瘍、快速生長等，均應(yīng)考慮手術(shù)切除。組織病理診斷為SN的患者，手術(shù)向外擴(kuò)展1～2mm。SM的治療則應(yīng)遵循傳統(tǒng)黑素瘤診療指南進(jìn)行。對AST的治療則缺乏共識(shí)，一些學(xué)者建議手術(shù)范圍應(yīng)沿腫物邊緣向外擴(kuò)大1cm，術(shù)后可通過臨床復(fù)診和定期淋巴結(jié)超聲檢查（必要時(shí)超聲斷層掃描引導(dǎo)的細(xì)針穿刺活檢細(xì)胞學(xué)檢查）來隨訪。AST預(yù)后較好，即使伴有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，也較少發(fā)生遠(yuǎn)處播散，死亡更為罕見。AST發(fā)生前哨淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移并不罕見，但發(fā)生廣泛轉(zhuǎn)移卻非常罕見，因此不建議AST患者行前哨淋巴結(jié)活檢。參考文獻(xiàn)：[1]周念,夭志剛,舒虹.Spitz痣[J].臨床皮膚科雜志,2023,52(11):645+643-644.[2]李玉潔,黃亮亮,李恒等.皮膚非典型Spitz腫瘤1例[J].臨床與實(shí)驗(yàn)病理學(xué)雜志,2020,36(03):368-369.[3]尹曉雅,李藝鵬,孟如松等.Spitz痣一例及Spitz樣腫瘤文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J].實(shí)用皮膚病學(xué)雜志,2022,15(03):190-192.

2024年02月18日 1572 0 2
無瘤生存超過6年啦！
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鄒征云主任醫(yī)師 南京鼓樓醫(yī)院腫瘤中心 6yearscancerfree！????惡性黑色素瘤確診10年；2017年10月發(fā)現(xiàn)胸腹腔轉(zhuǎn)移，綜合治療后定期復(fù)查中，至昨日復(fù)診檢查仍顯示“無瘤”狀態(tài)！????昨日門診時(shí)悄悄告訴我“我婆婆想讓我生二胎，我不想[噓]”！????2024，我們一起加油，預(yù)祝諸事順?biāo)欤?/a>

2023年12月26日 603 0 2

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