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孫勝副主任醫(yī)師 北京朝陽醫(yī)院石景山院區(qū) 骨科 以手術(shù)治療為主，手術(shù)方式包括截肢和局部廣泛切除，伴區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移者還需行區(qū)域性淋巴結(jié)清除。放療對上皮細(xì)胞為主的滑膜肉瘤較敏感。環(huán)磷酰胺、阿霉素、氨甲蝶呤等化療對某些低分化的滑漠肉瘤有一定效果。局部切除術(shù)與輔助放療結(jié)合可能會提高療效，特別是術(shù)后放療，可減少腫瘤局部復(fù)發(fā)。根治性切除可按Enneking外科分期原則行腫瘤的廣泛切除，甚至包括整塊肌肉或整個(gè)肌肉群。由于滑膜肉瘤大多位于大關(guān)節(jié)附近，局部的根治性手術(shù)往往難以達(dá)到徹底干凈切除腫瘤的目的，因而截肢的可能相對較多。對于腫瘤局部復(fù)發(fā)者，也宜施行截肢術(shù)。多數(shù)病人在術(shù)后數(shù)月至1年內(nèi)復(fù)發(fā)。75%患者2年內(nèi)死亡。65%死于肺轉(zhuǎn)移。一般認(rèn)為組織分化較差的腫瘤預(yù)后也差，腫瘤內(nèi)有鈣化或骨化者則生存較長。2023年05月20日
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曹巍主任醫(yī)師 上海第九人民醫(yī)院 口腔頜面-頭頸腫瘤科 滑膜肉瘤是一種惡性程度較高的軟組織肉瘤，占所有軟組織肉瘤的6%~9%。發(fā)病年齡大多集中在30~35歲左右，無性別差異。多發(fā)生于下肢及軀干部位，且多見于關(guān)節(jié)旁軟組織內(nèi)，位于頭頸部原發(fā)的滑膜肉瘤較為少見，占所有滑膜肉瘤病例的3%~5%。1、滑膜肉瘤的病因是什么？長期以來，滑膜肉瘤的病因研究并未取得令人欣喜的進(jìn)展。但隨著細(xì)胞遺傳學(xué)及腫瘤細(xì)胞染色體研究技術(shù)的發(fā)展，為我們揭示滑膜肉瘤發(fā)病的病因提供了許多幫助，同時(shí)對滑膜肉瘤的認(rèn)識也進(jìn)入到了分子水平。SYT與SSX的染色體融合或異位是滑膜肉瘤細(xì)胞的一大特征，該種類型的染色體異位指的是18號染色體上的SYT基因序列與X染色體上的SSX1、SSX2或SSX4基因序列融合。大約90%~95%以上的滑膜肉瘤都被發(fā)現(xiàn)有該種類型的染色體改變，近年來，SYT-SSX染色體融合檢測已成為滑膜肉瘤病理診斷標(biāo)準(zhǔn)之一。觀察滑膜肉瘤普通石蠟切片可以發(fā)現(xiàn)，其典型細(xì)胞的形態(tài)是由小的、均一的卵圓形或梭形細(xì)胞組成，這些卵圓形或梭形細(xì)胞具有惡性腫瘤細(xì)胞的特性，核仁巨大，核漿比例倒置，核深染，細(xì)胞邊界不清。因此，對于頭頸部滑膜肉瘤患者，細(xì)針穿吸活檢及涂片觀察細(xì)胞形態(tài)特征，聯(lián)合使用細(xì)胞遺傳學(xué)技術(shù)，檢測染色體或基因異位，可予以早期合理的確診。2、頭頸部滑膜肉瘤有哪些臨床表現(xiàn)？對于大多數(shù)發(fā)生在軀干或四肢的滑膜肉瘤而言，患者早期便可發(fā)現(xiàn)明顯的腫塊，后由于腫瘤壓迫，才會導(dǎo)致肢體運(yùn)動(dòng)障礙或腫脹表現(xiàn)。而頭頸部滑膜肉瘤大多初起時(shí)位置比較深在或隱匿，早期常常不能被及時(shí)發(fā)現(xiàn)。一般發(fā)生在頭頸部的滑膜肉瘤，隨著腫瘤的不斷增大，會侵犯或壓迫一些神經(jīng)，造成許多神經(jīng)癥狀或功能障礙。若腫瘤侵犯了三叉神經(jīng)，患者會出現(xiàn)面部的疼痛或麻木等癥狀；若腫瘤侵犯了面神經(jīng)，患者可因面癱等主訴入院就診；若腫瘤原發(fā)于口腔內(nèi)部，可出現(xiàn)舌運(yùn)動(dòng)障礙等。目前大多數(shù)患者就診時(shí)，主要還是以神經(jīng)癥狀等為主訴，部分患者腫瘤位于頸部，仍然以局部腫脹等原因而就診。3、頭頸部滑膜肉瘤手術(shù)如何治療？對于頭頸部滑膜肉瘤的原發(fā)病灶，應(yīng)盡量予以擴(kuò)大切除，切除過程中盡量保持1.5~2.0cm的手術(shù)安全緣；而對于原發(fā)灶腫瘤巨大、位置較深、手術(shù)切緣無法保證的患者，術(shù)前在充分告知的基礎(chǔ)上，可考慮采用手術(shù)+術(shù)后放療兩者結(jié)合或術(shù)前化療+手術(shù)+術(shù)后放療三者結(jié)合的綜合治療法進(jìn)行治療。對于腫瘤完整切除后的術(shù)后缺損區(qū)域，提倡予以游離皮瓣一期修復(fù)。對于腫瘤切緣陽性的患者，可在術(shù)中、術(shù)前告知的基礎(chǔ)上，予以鄰近皮瓣直接修復(fù)，并根據(jù)術(shù)后觀察隨訪2~3年后的治療結(jié)果，再選擇二期重建修復(fù)。對于腫瘤累及顱底、頸內(nèi)動(dòng)脈、眼球等重要器官區(qū)域，因其術(shù)后功能損害較大，影響患者生存質(zhì)量，手術(shù)治療仍應(yīng)慎重。4、頭頸部滑膜肉瘤放、化療效果怎么樣？對于滑膜肉瘤的放療，可采用外放射、三維適性調(diào)強(qiáng)、放射粒子等，這些方式均可用于滑膜肉瘤的術(shù)后輔助治療。大多數(shù)學(xué)者均認(rèn)為，術(shù)前或術(shù)后放療，尤其是術(shù)后放療，在提高部分患者（尤其是中晚期患者）的3年生存率，延緩術(shù)后復(fù)發(fā)仍有一定的治療意義。四肢及軀干來源的滑膜肉瘤是一種化療敏感性肉瘤，對于轉(zhuǎn)移性或復(fù)發(fā)性滑膜肉瘤的患者而言，以異環(huán)磷酰胺+多柔比星相結(jié)合的化療方案已成為治療首選。但對于頭頸部原發(fā)的滑膜肉瘤，術(shù)后化療的治療效果仍需要進(jìn)一步評價(jià)?？傊?，由于頭頸部滑膜肉瘤的發(fā)生率較低，且大多滑膜肉瘤體積較大，預(yù)后均較差，3年生存率約為50%。對于該疾病的診斷與治療仍然需要進(jìn)一步的分子機(jī)制研究及治療模式的探討。目前，手術(shù)及放療的治療方法仍然是頭頸部滑膜肉瘤綜合治療中的首選方法。2020年08月06日4193
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