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潘峰副主任醫(yī)師 武漢大學(xué)人民醫(yī)院 骨1科(脊柱外科) 寰樞椎脫位是一種嚴(yán)重疾病，由于寰椎向前或向后脫位，引起上部頸髓受壓，導(dǎo)致患者出現(xiàn)四肢癱瘓，甚至呼吸肌麻痹而死亡，必須及時(shí)進(jìn)行救治。寰樞椎脫位的病因可分為外傷性、先天性和病理性三大類。在我國，以外傷性寰樞椎脫位多見，先天畸形性寰樞椎脫位其次，而病理性寰樞椎脫位相對少見。外傷性寰樞椎脫位占頸部骨折脫位的10%~14%。常見原因有齒突骨折和橫韌帶損傷，橫韌帶損傷可分為韌帶本身的斷裂以及骨附著部撕脫。此外翼狀韌帶損傷可引起寰樞旋轉(zhuǎn)不穩(wěn)。關(guān)節(jié)囊、覆膜、寰樞副韌帶等其他韌帶損傷以及某些寰椎和樞椎體骨折也會(huì)導(dǎo)致寰樞椎不穩(wěn)與脫位。先天性寰樞椎脫位的常見原因?yàn)辇X突發(fā)育異常、先天性寰枕融合、Klippel-Feil綜合征、顱底凹陷等先天畸形。其中齒突畸形最為常見，包括齒突缺如、齒突發(fā)育不全和游離齒突等三種類型。齒突生理功能不全或喪失，使齒突在寰椎前弓和橫韌帶之間的穩(wěn)定的扣鎖關(guān)系減弱或消失，使寰椎在樞椎上活動(dòng)范圍異常增大。而在寰枕融合或Klippel-Feil綜合征或顱底凹陷患者，寰樞關(guān)節(jié)負(fù)荷增加，代償性活動(dòng)加大，累積性勞損將使寰樞間韌帶和關(guān)節(jié)囊松弛，逐漸發(fā)生寰樞椎不穩(wěn)和脫位。引起寰樞椎脫位與不穩(wěn)的病理性因素較常見的有感染性炎癥和類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎。蔓延至寰樞椎的感染性炎癥所致脫位與不穩(wěn)絕大多數(shù)發(fā)生于兒童，通常稱為自發(fā)性寰樞椎脫位，其機(jī)制為炎性因素導(dǎo)致關(guān)節(jié)囊和周圍韌帶松弛，并發(fā)的肌肉痙攣及持續(xù)的頸項(xiàng)強(qiáng)直也加劇脫位。類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎引起的寰樞椎脫位與不穩(wěn)多為成人，歐美國家常見而我國少見。類風(fēng)濕過程的破壞性炎癥改變和繼發(fā)于脈管炎的組織變性導(dǎo)致韌帶和關(guān)節(jié)囊松弛，這種慢性炎癥過程還引起鄰近骨破壞和關(guān)節(jié)滑膜肉芽組織形成；寰椎側(cè)塊骨丟失及隨后的樞椎上移導(dǎo)致顱底下沉，陷人的齒突和（或）肉芽組織可構(gòu)成對延脊髓腹側(cè)的壓迫。另外，結(jié)核和腫瘤等直接破壞骨性和韌帶結(jié)構(gòu)，也可引起寰樞椎脫位與不穩(wěn)。按脫位方向可分為前脫位、后脫位和旋轉(zhuǎn)脫位。按能否復(fù)位可分為易復(fù)性、難復(fù)性和不可復(fù)性。經(jīng)頭頸雙向牽引能復(fù)位的為易復(fù)性，頭頸雙向牽引不能完全復(fù)位但減壓松解術(shù)后牽引能復(fù)位的為難復(fù)性，頭頸雙向牽引及減壓松解術(shù)后再牽引仍不能復(fù)位的為不可復(fù)性。陳舊性損傷或畸形多為難復(fù)性和不可復(fù)性脫位，不能復(fù)位的原因有寰樞外側(cè)關(guān)節(jié)交鎖、肉芽瘢痕增生、齒突骨折畸形愈合、寰樞關(guān)節(jié)破壞強(qiáng)直和韌帶的嵌壓等。外傷性寰樞椎脫位有明確的外傷史，但有些患者外傷并不嚴(yán)重而易引起漏診。傷后即刻部分患者即表現(xiàn)出寰樞椎脫位，另一部分則漸進(jìn)出現(xiàn)脫位。臨床表現(xiàn)有：①局部癥狀與體征：頸項(xiàng)肌痙攣和疼痛，頸項(xiàng)活動(dòng)受限；頸部失落感，常需雙手托住下頜，頭部不敢活動(dòng)；頭頸部偏斜。②頸髓受壓表現(xiàn)：嚴(yán)重的頸髓損傷多因呼吸肌麻痹而死于現(xiàn)場，能運(yùn)送至醫(yī)院者多為頸髓不完全性損傷，根據(jù)脊髓損傷的輕重可出現(xiàn)不同程度的四肢感覺、運(yùn)動(dòng)和反射障礙。③部分患者在外傷后逐漸出現(xiàn)寰樞椎脫位，由于椎動(dòng)脈穿行于橫突孔并從寰椎上方穿出，過度活動(dòng)可刺激椎動(dòng)脈導(dǎo)致痙攣或閉塞，出現(xiàn)頭暈、一過性昏迷等椎-基底動(dòng)脈供血不足癥狀。先天畸形性寰樞椎脫位多為無明顯誘因緩慢發(fā)病，癥狀呈間歇性，反復(fù)多次發(fā)作并緩慢加重。首發(fā)癥狀多為四肢無力、步態(tài)不穩(wěn)、四肢麻木，四肢麻木可單肢或雙上肢或雙下肢。其次是頭痛、頭暈，頭痛以枕部為多。少數(shù)患者有飲水嗆咳、吞咽困難、聲音嘶啞等。一般體征：短頸畸形、后發(fā)際低、頭頸部活動(dòng)受限、斜頸及翼狀肩等。神經(jīng)癥狀和體征：由于頸椎畸形，椎管狹窄和小腦扁桃體下降自背側(cè)壓迫上頸髓，多出現(xiàn)肢體感覺運(yùn)動(dòng)障礙和椎體束征，多見下肢肌張力增高、腱反射亢進(jìn)和病理反射等。自發(fā)性寰樞椎脫位大多發(fā)生于小兒，多繼發(fā)于咽喉或枕頸區(qū)感染，常表現(xiàn)為持續(xù)性頸部疼痛及活動(dòng)受限，并呈逐漸緩慢加重，且常為單側(cè)旋轉(zhuǎn)性脫位，早期易復(fù)位，后期可發(fā)展為固定性旋轉(zhuǎn)畸形。類風(fēng)濕寰樞椎脫位具有類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的病史和癥狀。X線片包括頸椎正側(cè)位、張口位片，必要時(shí)可行動(dòng)態(tài)側(cè)位照片、顱骨照片和一些特殊位置照片。CT可以更清晰的顯示骨性結(jié)構(gòu)及其關(guān)系。MRI可直接顯示脊髓、腦干及小腦等神經(jīng)結(jié)構(gòu)受壓和變性情況，應(yīng)用動(dòng)態(tài)MRI可觀察局部失穩(wěn)對神經(jīng)的動(dòng)態(tài)刺激或壓迫；MRI也可直接顯示寰椎橫韌帶受損情況。寰齒前間隙：為寰椎前結(jié)節(jié)后緣與齒突前緣間隙。正常成人＜3mm，過屈過伸時(shí)無變化；兒童＜4mm，過屈過伸時(shí)差值<1mm。寰樞椎前脫位或半脫位時(shí)此間隙可增寬，如超過5mm以上，則考慮有寰椎橫韌帶松弛或斷裂。寰椎兩側(cè)緣與樞椎體兩側(cè)緣正常情況下應(yīng)是連續(xù)的，若發(fā)生同向不連續(xù)則表示寰椎側(cè)方移位；若兩側(cè)離心分離之和＞6.9mm，則可能有寰椎橫韌帶斷裂。寰樞椎脫位的診斷通過影像學(xué)檢查并不困難，關(guān)鍵是骨科醫(yī)師要考慮到此病。外傷性寰樞椎脫位雖然多有明確的外傷史，但在臨床上造成漏診和誤診者并不少見，原因?yàn)椋孩俸喜⒌娘B腦外傷干擾了對頸椎損傷的診斷；②外傷后逐漸出現(xiàn)的寰樞椎脫位，逐漸發(fā)生的脊髓壓迫癥狀；③陳舊性脫位，癥狀體征不典型，外傷史不明確。由于枕頸部先天性畸形臨床表現(xiàn)的多變性，而且癥狀通常隱匿、體征定位困難，故臨床有如下表現(xiàn)應(yīng)懷疑有顱頸交界區(qū)先天性畸形的存在：①青壯年發(fā)病，癥狀間歇呈漸進(jìn)性加重，無明顯誘因或輕微創(chuàng)傷誘發(fā)發(fā)病。②頭頸部畸形，發(fā)際低平、短頸、頭頸活動(dòng)受限。③枕項(xiàng)疼痛、疲勞感或麻木無力。④復(fù)雜的難以解釋的神經(jīng)學(xué)癥狀。寰樞椎脫位外科治療的目的為：解除脊髓壓迫，穩(wěn)定脊柱節(jié)段，防止繼發(fā)損傷。非手術(shù)治療的方法有牽引、外固定和功能鍛煉，手術(shù)治療方法通常有減壓復(fù)位術(shù)和內(nèi)固定融合術(shù)。治療方法的選擇取決于寰樞椎脫位的類型、病因以及并發(fā)神經(jīng)損傷的情況。治療程序一般先行牽引，判斷脫位是可復(fù)性還是不可復(fù)性，對不可復(fù)性脫位需行手術(shù)治療，可復(fù)性脫位根據(jù)病因不同可行手術(shù)治療或非手術(shù)治療；如果非手術(shù)治療效果欠佳，則應(yīng)二期手術(shù)治療。如果存在不可復(fù)位的延脊髓壓迫或伴有腦脊液循環(huán)障礙，應(yīng)盡快行減壓術(shù)。原則上腹側(cè)壓迫經(jīng)口前路減壓，背側(cè)壓迫行后路減壓，減壓的范圍視具體情況可擴(kuò)大到枕骨大孔區(qū)甚至顱后窩。對于橫韌帶斷裂，如果能確診，應(yīng)一期行寰樞融合術(shù)?？梢蓹M韌帶斷裂時(shí)，可先行外固定治療。而對于橫韌帶附著點(diǎn)的撕脫性損傷，因預(yù)后較好，應(yīng)先行外固定。外固定治療3~4月后如存在持續(xù)性不穩(wěn)，應(yīng)行寰樞融合術(shù)。先天性寰樞椎脫位，因畸形持續(xù)存在，脫位多為難復(fù)性或不可復(fù)性且呈漸進(jìn)性加重，非手術(shù)治療效果差。因?yàn)轱B頸交界區(qū)畸形多為多種畸形合并存在，先天性寰樞椎脫位與不穩(wěn)常需行枕頸融合術(shù)。自發(fā)性寰樞椎脫位牽引效果好，復(fù)位后予以適當(dāng)外固定并加強(qiáng)功能鍛煉，常能獲得較滿意的療效。類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎引起的寰樞椎脫位，病程為慢性進(jìn)行性，病變累及范圍較廣，可先行非手術(shù)治療，如效果欠佳（存在神經(jīng)壓迫時(shí)），則應(yīng)行減壓融合術(shù)。對于結(jié)核或腫瘤引起的寰樞椎脫位與不穩(wěn)，除治療脫位與不穩(wěn)外，還應(yīng)處理原發(fā)病灶。2024年07月18日
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王圣林主任醫(yī)師 北醫(yī)三院 骨科 寰樞椎脫位（atlantoaxialdislocation）是指寰椎和樞椎間的穩(wěn)定結(jié)構(gòu)（寰齒關(guān)節(jié)、寰樞側(cè)塊關(guān)節(jié)、橫韌帶、翼狀韌帶、齒突尖韌帶）失效，導(dǎo)致寰樞椎正常對合關(guān)系遭到破壞的病理生理過程。寰樞椎脫位可以根據(jù)不穩(wěn)定或脫位的嚴(yán)重程度，分為寰樞椎不穩(wěn)定、可復(fù)性寰樞椎脫位、難復(fù)性寰樞椎脫位及骨性脫位［1-2］。其病因包括先天畸形、發(fā)育畸形或創(chuàng)傷等。寰樞椎脫位在自寰椎和樞椎間的穩(wěn)定結(jié)構(gòu)開始遭到破壞至最終發(fā)展成無法恢復(fù)正常對合關(guān)系的過程中，進(jìn)展較重時(shí)可引起脊髓空洞、Chiari畸形等神經(jīng)系統(tǒng)病變［1，3］。寰樞椎脫位患者初期可出現(xiàn)頸部疼痛和（或）活動(dòng)受限，隨著病情進(jìn)展可出現(xiàn)肢體無力及麻木、眼震、吞咽及構(gòu)音障礙等高位頸脊髓病和低位顱神經(jīng)病表現(xiàn)，嚴(yán)重者可出現(xiàn)括約肌功能障礙、呼吸窘迫，如未及時(shí)治療會(huì)導(dǎo)致四肢癱瘓甚至死亡［4-5］。在臨床工作中我們發(fā)現(xiàn)一類特殊寰樞椎脫位的亞型，同時(shí)合并寰椎枕化和C2，3?分節(jié)不全。這種寰樞椎脫位的亞型往往脫位程度更重、臨床癥狀更嚴(yán)重、治療也更困難。根據(jù)其顱頸區(qū)解剖畸形特點(diǎn)我們將其命名為“三明治型”寰樞椎脫位［6-7］（圖1）。既往有針對單純顱頸區(qū)寰椎枕化或C2，3?分節(jié)不全的文獻(xiàn)報(bào)道，但未見有關(guān)“三明治型”寰樞椎脫位的研究報(bào)告。文獻(xiàn)報(bào)道47%~68%的寰椎枕化患者會(huì)并發(fā)C2，3?分節(jié)不全［8］；還有文獻(xiàn)報(bào)道57%的孤立性先天性寰椎枕化患者會(huì)繼續(xù)發(fā)展為寰樞椎脫位，若同時(shí)合并先天性C2，3?分節(jié)不全則會(huì)進(jìn)一步增加鄰近節(jié)段的應(yīng)力，從而增加寰椎枕化患者寰樞椎脫位的風(fēng)險(xiǎn)［9］。因此對該特殊亞型的寰樞椎脫位病例開展研究是目前國內(nèi)外上頸椎疾病研究的盲區(qū)，該亞型寰樞椎脫位病例目前尚缺乏針對性的診療方案。我們猜想由于顱頸區(qū)特殊畸形，使得該特殊亞型寰樞椎脫位具有獨(dú)特的臨床特點(diǎn)。本研究通過回顧性分析對“三明治型”寰樞椎脫位病例的臨床特征、骨與血管結(jié)構(gòu)發(fā)育異常的特點(diǎn)、手術(shù)治療陷阱以及中長期隨訪的結(jié)果進(jìn)行探討，從而制定針對該特殊病例組更安全有效的治療方案。研究目的：（1）總結(jié)“三明治型”寰樞椎脫位患者的臨床特點(diǎn)；（2）分析“三明治型”寰樞椎脫位與顱頸區(qū)畸形的關(guān)系；（3）探討“三明治型”寰樞椎脫位的治療策略。資料與方法?一、研究對象符合寰樞椎脫位的診斷標(biāo)準(zhǔn)，伴有寰椎枕化和C2，3?分節(jié)不全，接受寰樞椎復(fù)位內(nèi)固定手術(shù)治療。?排除標(biāo)準(zhǔn)：（1）存在其他引起神經(jīng)功能損害的疾?。ㄈ缟窠?jīng)系統(tǒng)疾病、下頸椎神經(jīng)壓迫等）；（2）臨床及影像學(xué)資料完整不完整者；（3）隨訪時(shí)間不足2年者。?二、一般資料按納入及排除標(biāo)準(zhǔn)，2008至2018年于北京大學(xué)第三醫(yī)院收治先天性“三明治型”寰樞椎脫位患者?160例。男80例、女80例，年齡（35.5±14.6）歲（范圍?5~77歲）。本研究方案經(jīng)過北京大學(xué)第三醫(yī)院倫理委員會(huì)審批（M2022018），因系回顧性研究，已獲知情同意豁免。?三、治療方法術(shù)前評估為可復(fù)性寰樞椎脫位的患者，直接行后路復(fù)位及枕頸固定術(shù)。術(shù)前評估為不可復(fù)性寰樞椎脫位的患者，全身麻醉下采用仰臥位行1/6體重的顱骨牽引，若寰樞椎復(fù)位滿意則采用后路枕頸固定術(shù)，若寰樞椎復(fù)位不滿意則需先行經(jīng)口咽松解再行后路枕頸固定術(shù)［10］。內(nèi)固定置入完成后，將枕骨、樞椎椎板和棘突應(yīng)用高速磨鉆進(jìn)行骨皮質(zhì)毛糙化，自髂后上棘取松質(zhì)骨植入枕骨和樞椎椎板間。術(shù)后常規(guī)應(yīng)用頸托固定2~3周。對脫位程度重、內(nèi)固定植入困難的病例，術(shù)后輔助應(yīng)用枕頸胸支具或頭環(huán)背心增加穩(wěn)定性，直至復(fù)查寰樞椎CT顯示已骨性可靠融合（通過3個(gè)月后的CT評估）［1,11］。四、臨床特點(diǎn)的數(shù)據(jù)采集???自住院病歷系統(tǒng)及門診隨訪系統(tǒng)中回顧性收集如下臨床信息：術(shù)前臨床數(shù)據(jù)（發(fā)病年齡、癥狀和體征、神經(jīng)系統(tǒng)影像學(xué)異常）、手術(shù)相關(guān)數(shù)據(jù)（手術(shù)固定節(jié)段、手術(shù)固定方式、手術(shù)時(shí)間、術(shù)中失血量、術(shù)中并發(fā)癥）和術(shù)后隨訪結(jié)果（神經(jīng)功能改善程度、術(shù)后并發(fā)癥、植骨融合率）。?五、臨床評估采用日本骨科協(xié)會(huì)（JapaneseOrthopaedicAsso??ciationScores，JOA）評分（17分法）評估脊髓神經(jīng)功能狀況，應(yīng)用末次隨訪（至少2年）時(shí)JOA評分計(jì)算脊髓神經(jīng)功能改善率。?JOA評分改善率（%）=術(shù)后JOA-?術(shù)前JOA?×100%17-術(shù)前JOA六、影像學(xué)評估所有患者均行頸椎動(dòng)力位?X線片、CT、MR和?CTA檢查，評估寰樞椎脫位的可復(fù)性及脫位程度、椎動(dòng)脈及頸內(nèi)動(dòng)脈走行、脊髓受壓（腦脊液儲備間隙）情況以及有無脊髓空洞和Chiari畸形等，術(shù)后評估寰樞椎脫位復(fù)位情況、內(nèi)固定位置、植骨融合以及脊髓受壓、脊髓空洞、Chiari畸形的改善情況。（一）寰齒間距（atlantodentalinterval，ADI）ADI測量方法為頸椎CT矢狀位重建像測量樞椎齒突前緣至寰椎前弓內(nèi)壁的水平距離。ADI>5am?判定為寰樞椎脫位。用于評價(jià)寰樞椎脫位及復(fù)位情況。（二）Chamberlain線（Chamberlainline，CL）?采用CT正中矢狀位重建像測量，CL是硬腭后緣至枕骨大孔后上緣的連線，齒突高于該線≥5mm可診斷為顱底凹陷癥。用于評價(jià)寰樞椎縱向脫位及復(fù)位情況。（三）延髓脊髓角（cervico??medullaryangle，CMA）?采用MRI進(jìn)行測量，CMA是延髓腹側(cè)切線與脊髓腹側(cè)切線的夾角，正常值為?130°~169°，平均為155°。CMA<130°提示存在脊髓神經(jīng)功能損害及腦干受壓。（四）骨性融合標(biāo)準(zhǔn)側(cè)位X線片和（或）CT顯示寰樞側(cè)塊關(guān)節(jié)間或后方寰樞和（或）枕頸固定間植骨形成骨性愈合。?七、統(tǒng)計(jì)學(xué)處理結(jié)果?一、臨床特點(diǎn)160?例“三明治型”寰樞椎脫位患者中?130例（81.3％）患者合并脊髓病。發(fā)病年齡平均為35.5歲，發(fā)病率最高的年齡段為?31~40歲，占比為27.5%。?臨床癥狀包括四肢無力、麻木和笨拙（67.5％，108/160）、步態(tài)不穩(wěn)（30.0％，48/160）、眩暈（20.0％，32/160）、頸肩痛或頸肩部不適（16.3%，26/160）、低位顱神經(jīng)癥狀（12.5%，20/160）、斜頸（3.1%，5/160）及括約肌功能障礙（1.9%，3/160）。低位顱神經(jīng)癥狀包括吞咽困難、飲水嗆咳、聲音嘶啞、眼球震顫。二、影像學(xué)特點(diǎn)?160?例“三明治型”寰樞椎脫位患者術(shù)前ADI為（6.2±2.4）mm（范圍3~12.8mm），齒突高過CL（9.0±4.6）mm（范圍1.7~20.4mm），CMA124.5°±24.5°（范圍?87.0°~178.3°）。81.3％（130/160）的患者存在延脊髓壓迫，23.1％（37/160）的患者存在脊髓空洞，18.8％（30/160）的患者存在Chiari畸形。?90例行頭頸CTA檢查，影像結(jié)果顯示55例患者（61%）存在椎動(dòng)脈畸形，包括椎動(dòng)脈在寰椎下走形、發(fā)育狹窄、缺失、分叉或迂曲畸形；5例患者（6%）存在頸內(nèi)動(dòng)脈內(nèi)聚迂曲（圖2），采用前路寰樞椎手術(shù)有可能造成其損傷。?三、手術(shù)情況手術(shù)時(shí)間為（125.2±40.4）min（范圍?66~245min）。估計(jì)術(shù)中失血量（185.3±56.7）ml（范圍50-500?ml）。術(shù)中均未發(fā)生脊髓或椎動(dòng)脈損傷。?145例在全身麻醉下1/6體重顱骨牽引后即可實(shí)現(xiàn)復(fù)位，遂直接行后路枕頸固定融合術(shù)；15例在全身麻醉下1/6體重顱骨牽引后不能實(shí)現(xiàn)復(fù)位，屬難復(fù)性寰樞椎脫位，遂先行前路經(jīng)口松解術(shù)，后再行后路枕頸固定融合術(shù)。?57?例患者（35.6％）由于術(shù)中無法使用經(jīng)典技術(shù)（雙側(cè)樞椎或C3?對稱椎弓根螺釘）而采用備選技術(shù)，包括椎弓根螺釘聯(lián)合椎板螺釘、峽部螺釘聯(lián)合側(cè)塊螺釘?shù)裙潭夹g(shù)，最終完成不對稱的組合式內(nèi)固定（圖3）。?使用備選技術(shù)的常見原因包括骨或血管發(fā)育畸形（如椎弓根發(fā)育不良、椎動(dòng)脈高跨等）、骨結(jié)構(gòu)破壞性病變（類風(fēng)濕病、結(jié)核等）或其他原因造成首選方案失敗。固定融合節(jié)段：C0~C2?固定117例（73.1%）、C0~C3固定37例（23.1%）、C0~C4?固定2例（1.3%）、C1，2?固定固定2例（1.3%）、C0~C5固定2例（1.3%）。四、JOA評分?160?例均獲得隨訪，隨訪時(shí)間（50.5±22.4）個(gè)月（范圍24~120個(gè)月）。?130?例術(shù)前伴有脊髓病的患者，術(shù)前JOA評分為（13.5±2.5）分（范圍4~16分），術(shù)后為（13.9±3.1）分，末次隨訪時(shí)為（15.1±1.8）分，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（F=13.21，P<0.001）。手術(shù)前后的差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P<0.001），末次隨訪與術(shù)后的差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P=0.062），末次隨訪?JOA?評分改善率為?42.9±?33.3%。五、影像學(xué)結(jié)果（一）ADI?術(shù)前ADI為（6.2±2.4）mm（范圍3~12.8mm），術(shù)后為（2.1±1.8）mm（范圍0~7.7mm），末次隨訪時(shí)為（2.2±2.1）mm（范圍0~7.8mm），差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（F=4.32，P<0.001）。手術(shù)前后的差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P<0.001），末次隨訪與術(shù)后的差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P=0.774）。?（二）CL?術(shù)前CL為（9.0±4.6）mm（范圍1.7~20.4mm），術(shù)后為（5.0±5.3）mm（范圍0~16.5mm），末次隨訪時(shí)為（5.4±4.5）mm（范圍0~18.0mm），差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（F=68.12，P<0.001）。手術(shù)前后的差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P<0.001），末次隨訪與術(shù)后的差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P=0.236）。?（三）CMA?術(shù)前CMA為?124.5°±24.5°（范圍87.0°~178.3°），術(shù)后為?129.5°±19.3°（范圍95.3°~176.5°），末次隨訪時(shí)為?141.0°±17.0°（范圍105.2°~172.6°），差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（F=3.75，P<0.001）。手術(shù)前后的差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P=0.093），末次隨訪與術(shù)后的差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P<0.001）。（四）骨性融合?術(shù)后4個(gè)月隨訪152例患者（95.0%）影像學(xué)顯示骨性融合（圖4）；6例患者（3.8%）影像學(xué)顯示未見明顯骨性融合，但動(dòng)力位X線片示無明顯寰樞椎不穩(wěn)；2例患者（1.2%）出現(xiàn)內(nèi)固定松動(dòng)，脫位復(fù)發(fā)。六、并發(fā)癥本組共?9例發(fā)生并發(fā)癥，發(fā)生率為?5.6%（9/160）。4例術(shù)后2個(gè)月因神經(jīng)損害癥狀加重進(jìn)行了再次減壓手術(shù)，術(shù)后癥狀改善；2例因螺釘松動(dòng)、內(nèi)固定斷裂而進(jìn)行翻修手術(shù)；2例在術(shù)后3~6個(gè)月出現(xiàn)吞咽費(fèi)力，半年后自行緩解；1例在術(shù)后1個(gè)月因切口深部感染而行清創(chuàng)術(shù)。?討論一、“三明治型”寰樞椎脫位的臨床特點(diǎn)既往文獻(xiàn)報(bào)道了涵蓋各種病因的904例寰樞椎脫位［12］以及由齒突游離小骨導(dǎo)致的279例寰樞椎脫位［13］的臨床特征，其平均發(fā)病年齡分別為37.0歲和38.6歲，均高于本研究“三明治型”寰樞椎脫位患者的平均發(fā)病年齡（35.5歲）；其發(fā)病率最高的年齡段均為40~50歲的人群，而“三明治型”寰樞椎脫位患者發(fā)病率最高的年齡段為31~40歲。我們推測其原因?yàn)椤叭髦涡汀卞緲凶得撐换颊哂捎阱緲嘘P(guān)節(jié)從嬰兒期開始抬頭后便長期承擔(dān)高于正常的應(yīng)力，寰樞椎間的穩(wěn)定結(jié)構(gòu)更早遭到破壞，從而發(fā)病年齡較其他類型的寰樞椎脫位患者更早。與Shen等［14］和Wang等［15］報(bào)告“三明治型”寰樞椎脫位患者傾向于具有更大的ADI相吻合。?“三明治型”寰樞椎脫位患者最常見的臨床表現(xiàn)為高位頸脊髓病、枕頸部疼痛及低位顱神經(jīng)病。?本組患者中130例出現(xiàn)高位頸脊髓?。?1.3％），此比例高于多病因的寰樞椎脫位患者（66.5％，601/904）［12］；本組患者中12.5％伴有低位顱神經(jīng)癥狀，比例同樣較高。因此，“三明治型”寰樞椎脫位因發(fā)病年齡更早、脫位程度更重，出現(xiàn)脊髓及顱神經(jīng)損害的比例也更高。同時(shí)，本組患者術(shù)后JOA改善率為42.9%，明顯低于既往研究中多病因寰樞椎脫位患者的84.1％［12］，其脊髓功能改善程度不理想可能與“三明治型”寰樞椎脫位發(fā)病年齡更早、神經(jīng)受壓時(shí)間更長有關(guān)。在904例多病因的寰樞椎脫位患者中，Chiari畸形和脊髓空洞的發(fā)生率分別為5.7％和7.2％［12］。而本組患者Chiari畸形和脊髓空洞發(fā)生率分別為18.8％和23.1％，比例明顯更高，這同樣可能與“三明治型”寰樞椎脫位發(fā)病年齡更早、脫位程度更重及合并顱底凹陷有關(guān)。?二、“三明治型”寰樞椎脫位與顱頸區(qū)合并畸形的相互關(guān)系?關(guān)于寰樞椎脫位與合并畸形（尤其是顱底凹陷和脊髓空洞的形成）之間的關(guān)系，文獻(xiàn)報(bào)道的觀點(diǎn)不盡相同。Goel［16］描述寰樞椎脫位是顱頸交界區(qū)骨性結(jié)構(gòu)和軟組織畸形的整體驅(qū)動(dòng)因素，認(rèn)為某些情況下脫位為自然身體重塑提供了機(jī)會(huì)，以改造整個(gè)肌肉骨骼系統(tǒng)、顱頸交界區(qū)域和脊柱其余部分的神經(jīng)結(jié)構(gòu)，因?yàn)闄C(jī)體試圖彌補(bǔ)寰樞椎脫位的不穩(wěn)定性并減少關(guān)鍵神經(jīng)結(jié)構(gòu)的損傷，重建甚至可能以自毀性過程為代價(jià)從而發(fā)生了諸如脊髓空洞、顱底凹陷、Chiari畸形的形態(tài)學(xué)改變。本組病例中確實(shí)存在術(shù)前合并脊髓空洞和Chiari畸形的患者，后路寰樞椎復(fù)位固定術(shù)后2年隨訪結(jié)果顯示脊髓空洞和?Chiari畸形慢慢消失，這似乎支持了寰樞椎脫位是顱頸畸形驅(qū)動(dòng)因素的理論。但這個(gè)理論也受到質(zhì)疑。Rahman［17］提出如果寰樞椎脫位是Chiari畸形出現(xiàn)誘因的話，為什么不是所有?Chiari畸形均合并寰樞椎脫位？Salunke等［18］試圖驗(yàn)證Goel理念，對40例Chiari畸形但不合并寰樞椎脫位的患者只行寰樞椎固定后，隨訪結(jié)果顯示40例患者的預(yù)后與行常規(guī)枕骨大孔減壓治療的?Chiari畸形患者并無明顯不同。以上的研究結(jié)果說明Goel理論并不準(zhǔn)確。?而最新的一篇文獻(xiàn)提出了一個(gè)有關(guān)成人Chiari畸形發(fā)生的病生理假說，即Chiari畸形發(fā)生的病生理改變是顱頸區(qū)畸形與椎管順應(yīng)性下降的共同作用［19］。寰樞關(guān)節(jié)或寰枕關(guān)節(jié)不穩(wěn)會(huì)導(dǎo)致枕頸區(qū)肌肉代償性超負(fù)荷活動(dòng)，這會(huì)導(dǎo)致硬膜變得堅(jiān)韌而順應(yīng)性下降，這樣在咳嗽或打噴嚏等情況下，腦脊液循環(huán)抵抗作用聯(lián)合硬膜順應(yīng)性下降會(huì)導(dǎo)致顱內(nèi)腦脊液搏動(dòng)壓力升高，較高的腦脊液壓力會(huì)慢慢對小腦、腦干和頸脊髓造成損傷，最終導(dǎo)致Chiari畸形發(fā)生［19］。這似乎與Goel理論有吻合之處，但又不完全相同。?所以爭議仍然存在，需要進(jìn)一步研究以建立對寰樞椎脫位自然史和相關(guān)畸形的完整理解。?三、“三明治型”寰樞椎脫位的治療策略先天性C2，3?分節(jié)不全時(shí)C2?椎弓根往往更細(xì)小，近?40％的情況下無法容納直徑3.5mm的螺釘［20］。這種情況可能需要應(yīng)用?C2?椎板釘替代椎弓根螺釘。此外，由于“三明治型”寰樞椎脫位往往脫位更重，經(jīng)口松解的應(yīng)用率及后路延長固定（C3?側(cè)塊釘、棘突釘）使用率也明顯增加。同時(shí)，“三明治型”寰樞椎脫位患者更易出現(xiàn)椎動(dòng)脈走行變異（本組病例中高達(dá)61％）或頸內(nèi)動(dòng)脈內(nèi)聚迂曲（本組病例中占5.6％）。術(shù)中則需要制定避免損傷血管的手術(shù)方案。像高跨型椎動(dòng)脈往往伴C2?椎弓根發(fā)育不良，C2椎弓根螺釘則易損傷此類型椎動(dòng)脈；如若存在分叉型椎動(dòng)脈或側(cè)塊關(guān)節(jié)迂曲型椎動(dòng)脈，則在進(jìn)行寰樞側(cè)塊關(guān)節(jié)松解及cage植入過程避免損傷椎動(dòng)脈。?Wakao等［21］曾在2014年報(bào)告387例不合并骨畸形病例在C1，2?水平椎動(dòng)脈走形畸形的情況，包括高跨型（10.1%）、C1?節(jié)段型（1.8%）、分叉型（1.3%）、小腦后下動(dòng)脈起始?C1、C2?型（1.3%）和?C1?椎動(dòng)脈溝骨橋型（6.2%），椎動(dòng)脈畸形發(fā)生率要明顯低于“三明治型”寰樞椎脫位病例。對頸內(nèi)動(dòng)脈內(nèi)聚迂曲的患者，行前路軟組織剝離及松解過程則需提高警惕。本組“三明治型”寰樞椎脫位患者由于骨性畸形的存在，合并椎動(dòng)脈畸形比例也明顯升高（61%），本組35.6％的患者采用了包括椎弓根螺釘聯(lián)合椎板螺釘、峽部螺釘聯(lián)合側(cè)塊螺釘?shù)燃夹g(shù)的不對稱hybrid內(nèi)固定方式。?因此，我們建議“三明治型”寰樞椎脫位的患者在術(shù)前應(yīng)仔細(xì)檢查椎動(dòng)脈是否異常，并準(zhǔn)備詳細(xì)的手術(shù)計(jì)劃和備用的應(yīng)變措施?！叭髦涡汀卞緲凶得撐换颊呤中g(shù)操作要點(diǎn)：（1）由于其解剖結(jié)構(gòu)特殊性，往往寰樞椎脫位更重，術(shù)中對松解的要求更高，經(jīng)口松解使用率增加，后路內(nèi)固定延長節(jié)段的可能性增加；（2）由于寰樞椎骨結(jié)構(gòu)發(fā)育異常，常規(guī)樞椎椎弓根置釘可能并不適用，術(shù)前需仔細(xì)評估樞椎椎弓根發(fā)育情況，準(zhǔn)備多套內(nèi)固定方案（組合式內(nèi)固定）；（3）枕頸區(qū)椎動(dòng)脈畸形發(fā)生率較高，術(shù)前需完善頭頸部CTA檢查評估椎動(dòng)脈走形，避免術(shù)中損傷椎動(dòng)脈。四、研究局限性?本研究為回顧性分析，未設(shè)立對照組；隨訪不同時(shí)間段的影像資料不全，隨訪時(shí)間有限（平均50.5月），更長時(shí)間的隨訪仍需進(jìn)行。對此類患者的臨床預(yù)后還需通過前瞻性研究進(jìn)一步分析。同時(shí)，對于“三明治融合”及“三明治型”寰樞椎脫位的生物力學(xué)機(jī)制尚缺乏針對性研究，將是未來進(jìn)一步探索的方向。?本研究通過針對160例病例的回顧性研究初步論證了“三明治型”寰樞椎脫位是以“三明治融合”為病理基礎(chǔ)，具有發(fā)病年齡早、脫位程度重、神經(jīng)損害發(fā)生率高、伴隨Chiari畸形和脊髓空洞發(fā)生率高、合并顱頸區(qū)血管畸形發(fā)生率高等特點(diǎn)的一類寰樞椎脫位亞型。對該亞型寰樞椎脫位患者的手術(shù)治療更復(fù)雜、難度更大，因此對該亞型寰樞椎脫位，術(shù)前應(yīng)仔細(xì)評估顱頸區(qū)骨與血管畸形的情況，詳細(xì)制定手術(shù)計(jì)劃和備選方案。利益沖突所有作者聲明無利益沖突?作者貢獻(xiàn)聲明田英輪：研究設(shè)計(jì)與實(shí)施、隨訪管理、數(shù)據(jù)采集與分析、統(tǒng)計(jì)分析、論文撰寫和修改；許南方：研究設(shè)計(jì)與實(shí)施、手術(shù)操作、論文撰寫和修改；陳金國：手術(shù)操作、數(shù)據(jù)采集與分析；閆明：手術(shù)操作、技術(shù)指導(dǎo)、論文審閱；洪甘霖、侯翔宇：數(shù)據(jù)采集與分析；李危石：論文選題、技術(shù)指導(dǎo)、論文審閱；王圣林：論文選題、研究設(shè)計(jì)與實(shí)施、手術(shù)操作、技術(shù)指導(dǎo)、論文審閱、基金獲取?參考文獻(xiàn)?［1］WangS,WangC,YanM,ZhouH,DangG.Novelsurgicalclassi??ficationandtreatmentstrategyforatlantoaxialdislocations[J].Spine(PhilaPa1976),2013,38(21):E1348??E1356.DOI:10.1097/BRS.0b013e3182a1e5e4.?［2］高書濤,徐韜,買爾旦·買買提,等.后路松解復(fù)位、固定融合術(shù)治療難復(fù)性寰樞椎脫位的遠(yuǎn)期療效[J].中華骨科雜志,2022,42(7):455?462.DOI:10.3760/cma.j.cn121113?20220104?00008.GaoST，XuT，Maierdan·M，etal.Long?termoutcomesofposteri??orreleaseandreductionforirreducibleatlantoaxialdislocation[J].ChinJOrthop,2022,42(7):455?462.DOI:10.3760/cma.j.cn121113??20220104?00008.［3］徐韜,甫拉提·買買提,買爾旦·買買提,等.前后聯(lián)合入路與單純后路手術(shù)治療難復(fù)性寰樞椎脫位型顱底的療效比較[J].?中華骨科雜志,2020,40(18):1255?1265.DOI:10.3760/cma.j.cn121113?20200903?00544.XuT,Pulati·M,Maierdan·M,etal.Comparisonofefficacybe??tweenanteriorandposteriorcombinedapproachandposteriorre??ductionaloneinthetreatmentofbasilarinvaginationwithirreduc??ibleatlantoaxialdislocation[J].ChinJOrthop,2020,40(18):1255??1265.DOI:10.3760/cma.j.cn121113?20200903?00544.［4］PassiasPG,WangS,KozanekM,etal.Relationshipbetweenthealignmentoftheoccipitoaxialandsubaxialcervicalspineinpa??tientswithcongenitalatlantoxialdislocations[J].JSpinalDisordTech,2013,26(1):15?21.DOI:10.1097/BSD.0b013e31823097f9.?［5］李樂,李牧,司海朋.前路斜切面微創(chuàng)通道下寰樞關(guān)節(jié)松解聯(lián)合后路固定治療難復(fù)性寰樞關(guān)節(jié)脫位[J].中華骨科雜志,2022,42(7):463?470.DOI:10.3760/cma.j.cn121113?20211218??00721.LiL,LiM,SiHP.Restoreirreducibleatlantoaxialdislocationbyanteriorjointreleasethroughwedge?end?mini?channelandposte??riorfixation[J].ChinJOrthop,2022,42(7):463??470.DOI:10.3760/cma.j.cn121113?20211218?00721.［6］TianY,FanD,XuN,etal."SandwichDeformity"inKlippel?Feilsyndrome:a"Full?Spectrum"presentationofassociatedcraniover??tebraljunctionabnormalities[J].JClinNeurosci,2018,53:247??249.DOI:10.1016/j.jocn.2018.04.047.［7］TianY,XuN,YanM,etal.Atlantoaxialdislocationwithcongeni??tal"sandwichfusion"inthecraniovertebraljunction:aretrospec??tivecaseseriesof70patients[J].BMCMusculoskeletDisord,2020,21(1):821.DOI:10.1186/s12891?020?03852?8.?［8］GholvePA,HosalkarHS,RicchettiET,etal.Occipitalizationoftheatlasinchildren.Morphologicclassification,associations,andclinicalrelevance[J].JBoneJointSurgAm,2007,89(3):571??578.DOI:10.2106/JBJS.F.00527.［9］YinYH,YuXG,ZhouDB,etal.Three?dimensionalconfigurationandmorphometricanalysisofthelateralatlantoaxialarticulationincongenitalanomalywithoccipitalizationoftheatlas[J].Spine(PhilaPa1976),2012,37(3):E170??E173.DOI:10.1097/BRS.0b013e318227efe7.?［10］SaiKiranNA,VidyasagarK,SivarajuL,etal.Outcomeofsurgeryforcongenitalcraniovertebraljunctionanomalieswithatlantoaxialdislocation/basilarinvagination:aretrospectivestudyof94pa??tients[J].WorldNeurosurg,2021,146:e313?e322.DOI:10.1016/j.wneu.2020.10.082.?［11］WangC,YanM,ZhouHT,etal.Openreductionofirreducibleat?lantoaxialdislocationbytransoralanterioratlantoaxialreleaseandposteriorinternalfixation[J].Spine(PhilaPa1976),2006,31(11):E306?E313.DOI:10.1097/01.brs.0000217686.80327.e4.［12］HaseY,KamekuraN,FujisawaT,etal.Repeatedanestheticman??agementforapatientwithKlippel?Feilsyndrome[J].AnesthProg,2014,61(3):103?106.DOI:10.2344/0003?3006?61.3.103.［13］ZhaoD,WangS,PassiasPG,etal.Craniocervicalinstabilityinthesettingofosodontoideum:assessmentofcause,presentation,andsurgicaloutcomesinaseriesof279cases[J].Neurosurgery,2015,76(5):514?521.DOI:10.1227/NEU.0000000000000668.［14］ShenFH,SamartzisD,HermanJ,etal.RadiographicassessmentofsegmentalmotionattheatlantoaxialjunctionintheKlippel??Feilpatient[J].Spine(PhilaPa1976),2006,31(2):171?177.DOI:10.1097/01.brs.0000195347.35380.68.?［15］WangS,WangC,YanM,etal.Syringomyeliawithirreducibleat??lantoaxialdislocation,basilarinvaginationandChiariImalforma??tion[J].EurSpineJ,2010,19(3):361?366.DOI:10.1007/s00586??009?1208?1.［16］GoelA.IsatlantoaxialinstabilitythecauseofChiarimalforma??tion?Outcomeanalysisof65patientstreatedbyatlantoaxialfixa??tion[J].JNeurosurgSpine,2015,22(2):116?127.DOI:10.3171/2014.10.SPINE14176.［17］RahmanA.DoesatlantoaxialdislocationreallycauseChiari?[J].JNeurosurgSpine,2015,23(3):393.DOI:10.3171/2015.1.SPINE1581.［18］SalunkeP,KarthigeyanM,MalikP,etal.Changingperceptionbutunalteredreality:howeffectiveisC1??C2fixationforChiarimalformationswithoutinstability?[J].WorldNeurosurg,2020,136:e234?e244.DOI:10.1016/j.wneu.2019.12.122.?［19］LabudaR,NwotchouangBST,IbrahimyA,etal.Anewhypothe??sisforthepathophysiologyofsymptomaticadultChiarimalforma??tiontypeI[J].MedHypotheses,2022,158:110740.DOI:10.1016/j.mehy.2021.110740.［20］WangS,TianY,DieboBG,etal.Treatmentofatlantoaxialdislo??cationsamongpatientswithcervicalosseousorvascularabnor??malitiesutilizinghybridtechniques[J].JNeurosurgSpine,2018,29(2):135?143.DOI:10.3171/2017.12.SPINE17632.［21］WakaoN,TakeuchiM,NishimuraM,etal.Vertebralarteryvaria?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謝林主任醫(yī)師 江蘇省中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院 骨傷科 寰樞關(guān)節(jié)半脫位是寰樞關(guān)節(jié)由內(nèi)外因素導(dǎo)致其解剖位置超出生理范圍，引起韌帶、肌肉組織生理功能失調(diào)，從而導(dǎo)致頸部疼痛、頸椎活動(dòng)受限、頭痛、頭暈等一系列臨床癥狀的一種疾病。1、輕度寰樞關(guān)節(jié)半脫位：如果患者寰樞椎半脫位癥狀比較輕，一般表現(xiàn)為頸部疼痛、頸椎旋轉(zhuǎn)受限伴有明顯疼痛感等癥狀，少部分患者也可表現(xiàn)為張口困難。2、重度寰樞關(guān)節(jié)半脫位：如果患者癥狀比較嚴(yán)重，寰樞椎脫位之后壓迫到脊髓，會(huì)引起四肢無力、疼痛、走路行走不穩(wěn)等癥狀，部分患者存在頸椎不穩(wěn)定的表現(xiàn)，例如過度屈曲、過度伸直頸椎的過程中，可能會(huì)導(dǎo)致局部劇烈疼痛，引起頭目眩暈、心跳加快等相關(guān)癥狀。寰樞關(guān)節(jié)半脫位的診斷應(yīng)結(jié)合臨床，對符合以下條件者，應(yīng)視為寰樞關(guān)節(jié)半脫位：①具備X線征象并排除齒狀突偏心生長，樞椎上關(guān)節(jié)面兩側(cè)傾斜度不一致等先天畸形；②寰、樞椎旁有壓痛或肌緊張：③CT或MRI檢查示寰齒前間隙的大小，也就是在寰椎前弓后緣與齒狀突前緣之間的距離，如果<3mm是正常，如果在3-4mm，可以診斷為不穩(wěn)，而在4mm以上，就可以診斷為半脫位。在正常情況下第二頸椎位于第一頸椎的正中央，如果在外力或者其它的外傷的因素下，導(dǎo)致第二頸椎的中心偏離正常位置，即稱為寰樞關(guān)節(jié)半脫位。對于沒有受任何外傷、不明原因，拍X線片發(fā)現(xiàn)的寰樞關(guān)節(jié)半脫位，排除腫瘤、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎引起，這種情況無需處理。因?yàn)檎Ｇ闆r下，很多人的寰樞關(guān)節(jié)也不是完全在中立位。如果因?yàn)槭艿絼×彝鈧?、車禍或打擊而引起的寰樞關(guān)節(jié)半脫位，伴隨著寰樞關(guān)節(jié)磁共振上的信號不穩(wěn)時(shí)，此時(shí)一定要注意必須限制頸椎活動(dòng)，戴上頸圍，并且要臥床休息，找到是否有寰樞關(guān)節(jié)不穩(wěn)的原因。如果由外傷引起的寰樞關(guān)節(jié)不穩(wěn)，則需住院進(jìn)行至少3周的頸椎牽引，必要時(shí)行手術(shù)治療。2023年01月02日941
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王圣林主任醫(yī)師 北醫(yī)三院 骨科 轉(zhuǎn)載來源：北醫(yī)三院骨科四病房1、拆線：后路手術(shù)日起，兩周拆線（在此期間三到四天就近醫(yī)院換藥），三周清水（請勿使用浴液刺激傷口）四周浴液（請勿抓撓傷口）。2、寰樞椎手術(shù)無需戴圍領(lǐng)（特殊情況請遵醫(yī)囑）。3、如遇以下情況，請教授門診或急診骨科就醫(yī)看診：A：發(fā)熱（沒有感冒等莫名＞38.5）持續(xù)高熱B：傷口紅腫滲液不愈合C：癥狀反復(fù)加重（肢體肌力變差麻木無力加重）4、復(fù)印病歷：（醫(yī)?；颊邔?shí)時(shí)報(bào)銷不需要）微信關(guān)注北醫(yī)三院服務(wù)號病案復(fù)印服務(wù)填寫資料或7個(gè)工作日后眼科一層病歷復(fù)印窗口登記復(fù)印5、出院前找責(zé)任護(hù)士電腦登記預(yù)約最近的復(fù)查門診號（周三上午或周五的頸椎復(fù)查門診）門診繳費(fèi)取號，診室開具檢查單，門診繳費(fèi)，門診一層CT,MR登記室預(yù)約4月后檢查時(shí)間（請自己計(jì)算檢查日期，建議周二）6、進(jìn)入復(fù)查診室請出示此指導(dǎo)！告知診室醫(yī)生需以下四種影像：①全脊柱正側(cè)位X光片②頸椎屈伸側(cè)位X光片（使勁低頭、使勁仰頭的側(cè)位片）③寰樞椎CT（務(wù)必要有中矢面影像，不要三維立體片）④頸椎核磁（內(nèi)固定金屬材質(zhì)是鈦合金，不影響核磁檢查）（請注意：檢查完善后只能周三上午來頸椎復(fù)查診室復(fù)查）2022年09月01日1343
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畢春強(qiáng)主任醫(yī)師 中國中醫(yī)科學(xué)院廣安門醫(yī)院南區(qū) 骨科 有什么好的保養(yǎng)的方法嗎？能自愈嗎？嗯，首先呢，對頸椎的寰樞椎關(guān)節(jié)的半脫位或者不穩(wěn)定的情況，都屬于，都屬于一個(gè)頸椎小關(guān)節(jié)紊亂的一個(gè)范疇，啊，頸椎關(guān)節(jié)紊亂或者是一個(gè)半脫位的一個(gè)范疇。 呃，往往跟我們這個(gè)朋友的，這個(gè)朋友的這個(gè)生活方式有關(guān)系，好的朋友由于長時(shí)間低頭，或者是，呃，頸部兩側(cè)啊，頸部兩側(cè)這種不良的生活習(xí)慣，或者是，呃，扭傷啊，或者是疼痛的一些因素，會(huì)導(dǎo)致我們的環(huán)樞椎正常兩邊的關(guān)節(jié)間隙，呃，不一致啊，不一致的情況，這時(shí)候呢，往往提醒那個(gè)發(fā)生椎于一個(gè)這種不發(fā)生椎處于一個(gè)半脫位的狀態(tài)，這種狀態(tài)呢，一般來說呢，呃，我們需要，呃，結(jié)合相關(guān)的檢查之后呢，通過我們一方面的功能鍛，頸部的功能鍛煉，當(dāng)然需要在專業(yè)的啊，醫(yī)生或者康復(fù)醫(yī)生的指導(dǎo)下進(jìn)行鍛煉，另外呢，可以通過頸部的電腦頸椎牽引治療，以及我們頸部的手法正骨治療的，可以糾正我們這個(gè)半脫位或者關(guān)節(jié)紊斷紊亂這種程度啊，這這個(gè)情況。 而對于頸椎不穩(wěn)定的情況呢，往往就提醒我們，呃，這個(gè)。 這個(gè)低頭可能比較多啊，我們正常的頸椎的結(jié)構(gòu)發(fā)生了改變，這時(shí)候呢，我們需要加強(qiáng)頸部的功能鍛煉，多做一些頸部的保健操，從而可以在一定程度上增加頸椎的穩(wěn)定性啊，2022年08月07日286
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謝嶸主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院 神經(jīng)外科 1，什么是顱底凹陷合并寰樞椎脫位顱底凹陷合并寰樞椎脫位指由于各種原因引起的寰椎，樞椎之間關(guān)節(jié)失去正常對合關(guān)系和穩(wěn)定性，樞椎齒狀突陷入顱底，對延髓或血管壓迫或損傷，進(jìn)而造成一系列臨床癥狀。寰椎和樞椎作為人的頭部和頸部的連接，二者功能重要且結(jié)構(gòu)特殊。正常情況下，寰椎樞椎間各個(gè)關(guān)節(jié)，保持相對正常的對合關(guān)系，在共同完成頭頸部的屈伸旋轉(zhuǎn)運(yùn)動(dòng)的同時(shí)，保持相對穩(wěn)定的位置關(guān)系。顱底凹陷合并寰樞椎脫位是一類較危險(xiǎn)的疾病，不容小覷。頭頸部的突然受力是誘發(fā)寰樞椎脫位最常見誘因。寰齒關(guān)節(jié)因受到外力，腫瘤，炎癥或先天發(fā)育的影響，齒狀突后方韌帶失去對其的約束，導(dǎo)致齒狀突相對寰椎前弓向后脫位，寰齒間隙增大，壓迫后方高位頸髓，引起嚴(yán)重的運(yùn)動(dòng)感覺障礙乃至危及生命。包括急剎車、高墜跌落、劇烈運(yùn)動(dòng)、大幅度的頸部運(yùn)動(dòng)或不規(guī)范的推拿按摩等均可能導(dǎo)致癥狀的急劇加重，甚至造成四肢癱瘓、死亡等無法挽回的后果。?2，顱底凹陷合并寰樞椎脫位的癥狀：顱底凹陷合并寰樞椎脫位缺乏特征性的癥狀，癥狀的表現(xiàn)和嚴(yán)重程度往往與神經(jīng)受壓受損的程度有關(guān)，因此患者在疾病早期可能無癥狀或者癥狀不明顯，導(dǎo)致患者延誤就診。當(dāng)出現(xiàn)明顯癥狀時(shí)，此時(shí)往往脊髓已經(jīng)受壓嚴(yán)重。寰樞椎脫位可能的癥狀有：1?感到頸部疼痛或麻木2?感到頸部活動(dòng)困難3?四肢麻木、無力、痛覺溫覺感覺異常4?大小便障礙或性功能障礙5?聲音嘶啞、吞咽困難6?呼吸衰竭??3，顱底凹陷合并寰樞椎脫位的治療：隨著神經(jīng)外科手術(shù)技術(shù)的發(fā)展，目前使用手術(shù)治療有癥狀的顱底凹陷合并寰樞椎脫位是可靠的治療手段。手術(shù)的目的在于通過人為手段恢復(fù)異常的寰樞椎位置關(guān)系，解除對后方神經(jīng)的壓迫，改善癥狀，并維持寰樞椎間的穩(wěn)定性，阻止病情的復(fù)發(fā)和進(jìn)展。手術(shù)強(qiáng)調(diào)：1?減壓：通過手術(shù)將處在異常位置的寰樞椎盡可能恢復(fù)到正常位置，解除壓迫。若難以恢復(fù)到正常位置，則增大空間，緩解壓迫。2?固定：通過內(nèi)固定技術(shù)，將不穩(wěn)定的結(jié)構(gòu)固定，盡可能保持寰樞椎的正常對合，阻止脫位再發(fā)生。2022年05月31日1076
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李東哲副主任醫(yī)師 鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院鄭東院區(qū) 骨科 去年10月，一位同年來院工作的同事向我求助，說她親戚家的6歲兒子，突然脖子歪了，而且一動(dòng)就痛。趕忙讓孩子來院，做了些相關(guān)檢查，明確了病因“寰樞關(guān)節(jié)半脫位”，交代注意事項(xiàng)，半個(gè)月后孩子恢復(fù)了正常。隨后就想寫點(diǎn)關(guān)于兒童寰樞關(guān)節(jié)半脫位的小科普，但是自己太懶，拖拖拉拉一直沒有寫完。前幾天我兒子在幼兒園的一位小同學(xué)也出現(xiàn)了這個(gè)問題，才想起這篇爛尾文。今天終于完成，拿出來分享一下，特別建議家中有小孩子的朋友抽時(shí)間看看。 什么是斜頸？簡單點(diǎn)講，就是歪脖子。小朋友歪脖子的最常見原因是肌性斜頸和寰樞關(guān)節(jié)半脫位。肌性斜頸我會(huì)在另一篇文章里再做介紹，今天咱們主要聊一下寰樞關(guān)節(jié)半脫位。 雖然很多專業(yè)人士認(rèn)為寰樞關(guān)節(jié)半脫位這個(gè)診斷本身就存在爭議，并不能準(zhǔn)確表述該疾病狀態(tài)，應(yīng)該使用寰樞關(guān)節(jié)旋轉(zhuǎn)性半脫位、寰樞關(guān)節(jié)旋轉(zhuǎn)脫位或寰樞關(guān)節(jié)旋轉(zhuǎn)脫位固定等等更為準(zhǔn)確，但這些專業(yè)性太強(qiáng)，不是咱們今天的重點(diǎn)，為了通俗易懂這里暫時(shí)還叫寰樞關(guān)節(jié)半脫位。 首先大家來了解一下什么是寰樞椎。寰椎和樞椎其實(shí)是頸椎7兄弟里最上面的兩位（圖1），也就是第一頸椎，第二頸椎。頸椎是人類脊柱中活動(dòng)度最大的部分，它的活動(dòng)包括屈伸、側(cè)屈、旋轉(zhuǎn)等。而寰樞關(guān)節(jié)在頸椎的旋轉(zhuǎn)功能中發(fā)揮巨大作用，頭頸部超過一半的旋轉(zhuǎn)功能由其來完成（圖2）。 人體身體上的各關(guān)節(jié)，除了骨骼本身，周圍一般還有關(guān)節(jié)囊、韌帶及肌肉來保持穩(wěn)定，確保在完成運(yùn)動(dòng)同時(shí)骨骼在正常位置。而寰樞關(guān)節(jié)的穩(wěn)定主要由橫韌帶和翼狀韌帶來維持（圖3），它們的作用就是讓寰樞椎在旋轉(zhuǎn)時(shí)和旋轉(zhuǎn)結(jié)束后保持在正常的位置上。但是當(dāng)某些致病因素如周圍軟組織炎癥，韌帶松弛或外傷時(shí)，就會(huì)造成半脫位的寰樞椎無法正常歸位，他們的位置關(guān)系發(fā)生變化（圖4）。寰樞關(guān)節(jié)半脫位的影像學(xué)診斷較為復(fù)雜，大家很難記住，可以大概記成頸2齒狀突與頸1兩側(cè)的距離由相同變成不等（圖4，a≠b）。 而患兒會(huì)因?yàn)轭i部疼痛，外觀上出現(xiàn)將頭轉(zhuǎn)向健側(cè)和向患側(cè)傾斜(圖5)，類似于知更鳥找小蟲的時(shí)候，歪頭傾聽的樣子（亦稱為知更鳥畸形）。觸診時(shí)可發(fā)現(xiàn)對側(cè)胸鎖乳突肌保護(hù)性緊張。頸椎旋轉(zhuǎn)活動(dòng)度異常，轉(zhuǎn)向健側(cè)的活動(dòng)度基本正常，而向患側(cè)轉(zhuǎn)頭明顯受限。 當(dāng)家長發(fā)現(xiàn)孩子突然出現(xiàn)頸部歪斜，并伴有疼痛和旋轉(zhuǎn)受限時(shí)，需要高度警惕寰樞關(guān)節(jié)半脫位可能，建議及時(shí)就醫(yī)。雖然大多數(shù)寰樞關(guān)節(jié)半脫位早期并不伴有神經(jīng)癥狀，但是治療不及時(shí)仍可帶來嚴(yán)重的后果。我們可以通過對于該病的推薦治療方案就能夠了解為什么強(qiáng)調(diào)及時(shí)就診。 雖然對寰樞關(guān)節(jié)半脫位的治療辦法也存在爭議，但多數(shù)醫(yī)生支持寰樞關(guān)節(jié)半脫位的治療選擇主要與病史長短相關(guān)，也就是就醫(yī)前的發(fā)病時(shí)間決定了治療方式。Phillips 和Hensinger 在1989年提出的治療計(jì)劃是接受度相對較高的方案： ※ 病程＜1周時(shí)，推薦軟頸托固定，可口服鎮(zhèn)痛藥物，如存在上呼吸道感染等誘發(fā)因素，應(yīng)積極治療（圖6）。 ※ 超過1周但小于1月就診，需要住院行枕頜帶牽引治療，并繼續(xù)輔以頸托固定4-6周（圖7）。 ※ 超過1月后才入院就診，行顱骨治療（圖8），并繼續(xù)輔以頸托固定4-6，如未見復(fù)位，對于有癥狀者應(yīng)考慮手術(shù)治療。 而手術(shù)治療往往需要對寰樞椎進(jìn)行固定融合（圖9），術(shù)后完全喪失寰樞關(guān)節(jié)活動(dòng)功能，這肯定是大家難以接受的。由上可見，病史越久，治療方案對患兒的傷害性相對越大，治療難度也更大。所以，早期就診極為重要，直接關(guān)系到治療方案旋轉(zhuǎn)及預(yù)后。 孩子在成長過程中總會(huì)面對到這樣那樣的疾病和損傷，如何在這個(gè)信息發(fā)達(dá)的時(shí)代，利用好手中的各種工具，幫助我們科學(xué)正確幫助他們健康成長非常重要。祝愿我們大家都能夠成為學(xué)習(xí)型家長，也希望這篇文章能夠?qū)Υ蠹移鸬揭稽c(diǎn)點(diǎn)幫助。2021年12月12日2271
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程歡副主任醫(yī)師 霍山縣醫(yī)院 骨科 兒童寰樞椎半脫位是小兒骨傷科的常見病，多見于12歲以下兒童。兒童頸部肌肉薄弱，頸椎椎體和關(guān)節(jié)突尚未完全發(fā)育成熟，寰樞椎關(guān)節(jié)囊、韌帶較松弛，且寰樞椎之間無椎間盤，穩(wěn)定性較差,容易在外力作用下脫位，或因病理原因?qū)е伦园l(fā)性脫位。 急性兒童寰樞椎半脫位往往發(fā)生在輕微外傷后，或上呼吸道感染、咽部疼痛、頸部感染一周后。早期臨床表現(xiàn)為突發(fā)性斜頸、疼痛、頸椎活動(dòng)受限。也有部分患兒無明顯疼痛，僅有突發(fā)斜頸、活動(dòng)受限。 慢性寰樞關(guān)節(jié)半脫位(如因咽喉部反復(fù)感染和長年不正確的姿勢引起寰樞關(guān)節(jié)半脫位)缺乏特異性癥狀，早期僅僅表現(xiàn)為間斷的頸部不適，背伸旋轉(zhuǎn)頸部后不適減輕，往往被家長誤認(rèn)為不良習(xí)慣而忽視。逐漸可出現(xiàn)頭暈、頭痛、惡心、嘔吐等癥狀;當(dāng)C2脊神經(jīng)受刺激時(shí)，可表現(xiàn)為枕項(xiàng)部感覺異常，頸部疼痛，活動(dòng)受限，個(gè)別出現(xiàn)眼眶脹痛、視物不清;少數(shù)表現(xiàn)為頭面部及上肢的單純肌群快速抽動(dòng)和不協(xié)調(diào)動(dòng)作，經(jīng)常出現(xiàn)不自主、難自控的眨眼、搖頭、縮頸、聳肩、做鬼臉等，和小兒抽動(dòng)癥難以區(qū)分。也有學(xué)者認(rèn)為70%的抽動(dòng)癥患兒伴有寰樞關(guān)節(jié)半脫位。 急性兒童寰樞椎半脫位診斷并不困難，而慢性患者往往得不到正確的早期診斷而延誤治療。兒童寰樞椎關(guān)節(jié)脫位輕則影響兒童生長發(fā)育,重則危及生命安全,故早期診治十分重要,本病治療越早,效果越好。 傳統(tǒng)的頸椎側(cè)位和頸椎張口位X線片對診斷兒童寰樞椎脫位具有相當(dāng)重要的意義,至今仍是臨床診斷不可缺少的依據(jù),張口位X線片可清楚顯示齒狀突與寰椎側(cè)塊之間距離是否對稱、寰樞椎側(cè)塊關(guān)節(jié)間隙是否一致,上頸椎側(cè)塊之間的對線是否準(zhǔn)確;側(cè)位片能清晰地顯示齒狀突與寰椎前弓之間的距離。但創(chuàng)傷機(jī)制的多樣性和復(fù)雜性以及兒童骨骼的特殊性使得寰樞椎脫位也相應(yīng)變得復(fù)雜,傳統(tǒng)的X線片已不能全面的反映脫位的性質(zhì)、脫位的程度以及合并骨、軟組織、脊髓的損傷狀況?，F(xiàn)代更加推崇的是薄層CT掃描及螺旋CT三維重建,1mm以下的掃描密度可以非常清晰地顯示齒狀突與寰椎前弓間的距離,更重要的是能顯示寰樞椎關(guān)節(jié)的運(yùn)動(dòng)范圍、運(yùn)動(dòng)軌跡及脫位的程度,三維重建能在冠狀位、矢狀位及橫軸位再現(xiàn)寰樞關(guān)節(jié)形態(tài),對判斷寰樞椎脫位提供最直觀的依據(jù);而陳舊性脫位或寰樞椎關(guān)節(jié)不穩(wěn),靜止?fàn)顟B(tài)下X線平片及CT掃描難以診斷,必須借助動(dòng)力位X線片和動(dòng)力位CT平掃,有頸、枕部疼痛或斜頸的患兒,在平片及靜止位CT掃描無異常的情況下應(yīng)常規(guī)行動(dòng)力位CT平掃以排除寰樞椎關(guān)節(jié)不穩(wěn)。 該病如能在出現(xiàn)脊髓癥狀之前早期診斷,非手術(shù)治療仍然是多數(shù)骨科醫(yī)師的第一選擇。頜枕帶牽引、頸托固定是治療急性兒童寰樞椎半脫位的首選方案。其操作簡單，安全可靠。部分病程較長，病變頑固者，也可考慮顱骨牽引、頭頸胸支架外固定。輕度寰樞椎半脫位即使合并硬膜囊輕度受壓,也不需手術(shù)治療,只有當(dāng)骨和韌帶復(fù)合體損傷,寰樞椎關(guān)節(jié)出現(xiàn)持續(xù)不穩(wěn)定或伴有明顯神經(jīng)癥狀時(shí),才需要早期手術(shù)治療。 枕頜帶牽引以臥位牽引為宜。治療時(shí)取仰臥位，頸背部墊墊，厚度約為2～3cm，將吊帶分別兜住下頜及枕骨粗隆部，使頸椎處于輕度過伸位，或中立位，向頭頂方向牽引。牽引重量為重量1～3kg，一般不超過患兒體重的10%。以前多采用持續(xù)牽引，但持續(xù)牽引痛苦較大，患兒難以耐受，依從性差。目前常采用間斷牽引，每次牽引30-40分鐘，每日兩次。非牽引時(shí)間離床活動(dòng)時(shí)，佩戴頸托固定。治療期間應(yīng)盡量臥床休息，避免劇烈運(yùn)動(dòng)。一般牽引1-2周，復(fù)位后使用頸托固定1-2周。有感染者配合使用抗生素或抗病毒藥物。 急性兒童寰樞椎半脫位治療并不困難，多數(shù)患者經(jīng)1-2周牽引即可復(fù)位，少數(shù)復(fù)位不佳者，可考慮配合正骨手法復(fù)位。療程超過兩周者并不多見。 慢性兒童寰樞椎半脫位，多發(fā)于6歲以上兒童，6歲以下者少見。慢性兒童寰樞椎半脫位，病程較長，患兒需要治療及康復(fù)的時(shí)間相對較長,往往需要2-3周，甚至更長的治療時(shí)間。多數(shù)需要配合正骨手法復(fù)位，方能取得良好的效果。早期牽引治療及一次性徹底恢復(fù)顯得極為重要,在出院后仍然要鞏固治療,并定期復(fù)查。頸托支具固定,尤其有上呼吸道炎癥時(shí)應(yīng)用,可以很好地預(yù)防復(fù)發(fā),避免頸椎融合等手術(shù)處理。 本病非手術(shù)治療，療效可靠，罕見有需要手術(shù)治療者，手術(shù)指征為①存在神經(jīng)損傷;②頸1明顯前移位;③畸形超過3個(gè)月而保守治療失敗;④保守治療固定至少3個(gè)月而畸形反復(fù)發(fā)作者。 兒童寰樞關(guān)節(jié)不容忽略，尤其是自發(fā)性寰樞關(guān)節(jié)半脫位，多發(fā)生在呼吸道感染后，也有部分患兒因?yàn)槭褂秒娮赢a(chǎn)品過度姿勢不當(dāng)所致。寰樞關(guān)節(jié)半脫位的診斷仍有待細(xì)化，其影像學(xué)不能作為金標(biāo)準(zhǔn)，需要結(jié)合癥狀、體征，否則將會(huì)有很多病例被漏診誤診。作為學(xué)科交叉與邊緣的病種，寰樞關(guān)節(jié)半脫位需要內(nèi)科、兒科醫(yī)生重視，和脊柱?？漆t(yī)生協(xié)同診治，避免漏診誤診，延誤治療2021年05月03日3636
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