壺腹周圍癌

“做人的差距怎么這么大呢？”這句話來(lái)自趙本山、范偉、高秀敏表演的小品《賣拐》。那么相似的問題來(lái)了，同樣是壺腹周圍癌，差距怎么也這么大呢？“這個(gè)腫瘤做完手術(shù)能活多少年？”這是家屬問得最多的問題。但是，這個(gè)問題也是醫(yī)生最難回答的問題。關(guān)于一個(gè)腫瘤的預(yù)后，通俗地說，就是患了一種癌之后，多久會(huì)復(fù)發(fā)、轉(zhuǎn)移，還能活多長(zhǎng)時(shí)間，主要取決于這個(gè)癌的類型及TNM分期，也就是手術(shù)時(shí)腫瘤的大小，有多少陽(yáng)性淋巴結(jié)，有沒有區(qū)域或者遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移（就是老百姓常說的“腫瘤飛了”）。但是對(duì)于壺腹周圍癌而言，除了上述因素外，還有一個(gè)非常特殊的注意事項(xiàng)，就是這個(gè)位置的腫瘤還能進(jìn)一步分為胰膽型和腸型。胰膽型的癌，預(yù)后類似于胰腺癌和膽管癌，惡性程度高，預(yù)后就非常差；而腸型的癌，類似于結(jié)腸癌，術(shù)后對(duì)于化療的效果相對(duì)要好，生存期自然要長(zhǎng)。那問題來(lái)了，病理報(bào)告通常不會(huì)寫這項(xiàng)，怎么才能知道這個(gè)癌是什么類型的呢？這要很專業(yè)的外科醫(yī)生看病理單中的免疫組化結(jié)果才能來(lái)辨別了。想要了解手中的病理結(jié)果是胰膽型還是腸型，可以向楊醫(yī)生提問。

40歲男性患者，2021年底無(wú)明顯誘因下開始出現(xiàn)右下腹隱痛，外院就診，胃鏡于球后壁、大彎側(cè)可見一凹陷上覆污苔，大小約1.51.5cm，周邊粘膜充血，呈堤狀隆起。病理提示：十二指腸球部腺癌，增強(qiáng)CT見肝門、門腔靜脈之間、胰十二指腸前后、腹膜后腫大淋巴結(jié)，考慮轉(zhuǎn)移。進(jìn)一步PET檢查提示：十二指腸球部腸壁增厚，其周圍腹腔、肝門區(qū)、肝胃間隙、左側(cè)膈肌腳后及腹膜后（12-5椎體水平）見多發(fā)腫大淋巴結(jié)影FDG代謝異常增高，考慮為十二指腸癌及其轉(zhuǎn)移所致；入院后MDT討論，考慮患者目前腫瘤局部進(jìn)展期伴淋巴結(jié)多發(fā)轉(zhuǎn)移，直接手術(shù)治療結(jié)果可能不理想，擬先行新輔助治療控制腫瘤，與患者及家屬充分溝通交流后行FOLFOX化療11次，過程中患者無(wú)明顯不適。2022-09行PET-CT評(píng)估病情，提示：1.十二指腸球部腺癌化療后評(píng)估：胃竇部及十二指腸球部腸壁局限性增厚，代謝分布未見明顯異常，考慮目前無(wú)明顯腫瘤活性；2.十二指腸球部旁、胃周、肝門區(qū)、輔助動(dòng)脈旁多發(fā)淋巴結(jié)顯示，代謝不高，考慮轉(zhuǎn)移性淋巴結(jié)化療后改變。經(jīng)MDT再次評(píng)估，化療效果好，給予手術(shù)治療。完善檢查后行胰十二指腸切除術(shù)，由于腫瘤原發(fā)灶位于十二指腸球部伴周圍淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，患者只有一次手術(shù)機(jī)會(huì)，如行遠(yuǎn)端胃無(wú)法做到胰頭，體前后上下的淋巴結(jié)清掃。術(shù)后病理提示病理緩解，但清掃45枚淋巴結(jié)中仍有一枚轉(zhuǎn)移，可見手術(shù)是有必要做的，擴(kuò)大清掃也是要的。本例患者盡管手術(shù)做的很大（胰十二指腸切除術(shù)+后腹膜廣泛淋巴結(jié)清掃），但恢復(fù)很好，術(shù)后2周出院，未帶管，術(shù)前積極的新輔助化療聯(lián)合精準(zhǔn)的手術(shù)和清掃，給此類本是晚期的患者帶來(lái)益處，我們持續(xù)關(guān)注該患者的預(yù)后。

深圳首例！完全腹腔鏡下胰十二指腸切除手術(shù)信息來(lái)源：深圳市衛(wèi)生健康委員會(huì)?信息提供日期：2022-08-0408:54?【字體：大中小?】?視力保護(hù)色：“只要一家人健健康康在一起，即使苦點(diǎn)累點(diǎn)，也是最幸福的生活?！奔易〗骷驳暮浚ㄎ闹芯鶠榛┖蛺廴私Y(jié)婚20年，育有一雙兒女，女兒今年參加高考，學(xué)習(xí)努力，兒子剛剛7歲，聽話懂事。為了小孩有更好的發(fā)展空間，也為了更多的工作機(jī)會(huì)，2021年胡女士攜家?guī)Э趤?lái)深圳發(fā)展，充滿著對(duì)未來(lái)的美好憧憬?？删驮谝粋€(gè)月前，胡女士的上腹開始了不間斷地疼痛，小便的顏色更是變成了類似豆油的深黃顏色?！罢嫫婀?！我沒有高血壓、糖尿病，也不吸煙飲酒。大概是天太熱了，喝水少了吧！”胡女士一邊安慰自己，一邊調(diào)養(yǎng)身體，但腹疼繼續(xù)加重，尿色繼續(xù)變深，她不得不去醫(yī)院就診。01幸福生活有彎道，“惡性腫瘤”找上門胡女士做完肝功能檢測(cè)、腹部CT等檢查后，結(jié)果顯示——“膽總管下段顯示不清，可疑軟組織密度影在其內(nèi)，同時(shí)還伴有肝內(nèi)外膽管的擴(kuò)張及胰腺炎表現(xiàn)；上腹核磁提示壺腹部有一個(gè)腫塊，肝內(nèi)外膽管顯著擴(kuò)張，胰管也有增寬，考慮壺腹惡性腫瘤……”醫(yī)生解釋：壺腹占位是導(dǎo)致背痛和尿色深黃的主要原因，可能得了非常嚴(yán)重的惡性腫瘤性疾病。胡女士拍片結(jié)果簡(jiǎn)直晴天霹靂！全家的生活剛剛邁上幸福的快車道，正準(zhǔn)備踩下油門開始馳騁，卻遇到這樣的疾??！“該怎么辦？是不是看不到聽話的女兒上大學(xué)結(jié)婚了，是不是看不到可愛的兒子長(zhǎng)大成人了……”正在胡思亂想的胡女士，被一個(gè)剛做了結(jié)腸癌痊愈的熱心朋友打斷！“我去年做手術(shù)，很快就痊愈了！這家醫(yī)院胃腸外科醫(yī)療技術(shù)很高，北京總院胰胃外科專家長(zhǎng)期留駐科室指導(dǎo)工作，推薦你去看看?！焙繉⑿艑⒁?，決定去這家專業(yè)醫(yī)院（即“中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院腫瘤醫(yī)院深圳醫(yī)院”）徹底查一查，看到底要怎么治療。02壺腹惡性腫瘤？一個(gè)陌生的名詞帶來(lái)的恐懼入院后檢查，最終確診為“壺腹惡性腫瘤”。光是聽名字，就能夠感受到手術(shù)的復(fù)雜。醫(yī)學(xué)上，這個(gè)部位的腫瘤不但惡性程度高，而且位于膽道、腸道、胰管匯合的中心，是人體消化系統(tǒng)的交通要道。手術(shù)需要切除胰腺、膽總管、胃、十二指腸和部分空腸等，隨后做胰腸吻合、膽腸吻合和胃腸吻合，俗稱“四切三吻”。胡女士偷偷上網(wǎng)搜索這個(gè)手術(shù)，網(wǎng)上“病友”說手術(shù)疼痛難忍、術(shù)后創(chuàng)傷大、恢復(fù)慢。特別是手術(shù)后還要留下20多厘米的、巨大的手術(shù)疤痕，一想到這些胡女士就不寒而栗，充滿了恐懼。中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院腫瘤醫(yī)院（北京總院）胰胃外科專家郭春光教授在了解胡女士的顧慮后，和藹解釋道“傳統(tǒng)開腹手術(shù)確實(shí)需要比較大的切口，損傷大，疼痛明顯。但隨著外科手術(shù)的進(jìn)步，可以采用腹腔鏡技術(shù)完成整個(gè)胰十二指腸切除和消化道重建，最終在腹壁上只會(huì)留下很小的切口（通常小于6cm）取出標(biāo)本”。03兩地三位教授協(xié)作，“小切口”完成大手術(shù)經(jīng)過周密的術(shù)前討論，胃腸外科的陳主任和郭主任一起為胡女士制定了詳細(xì)的手術(shù)方案，明確了手術(shù)細(xì)節(jié)，準(zhǔn)備行「完全腹腔鏡胰十二指腸切除術(shù)」。胰十二指腸切除術(shù)示意圖如果說在手術(shù)難度上“胰十二指腸切除術(shù)”是普外科手術(shù)里的珠穆朗瑪峰，那么“完全腹腔鏡胰十二指腸切除術(shù)”則是珠峰上的明珠。它需要術(shù)者團(tuán)隊(duì)對(duì)解剖的透徹理解和深厚的手術(shù)技藝，對(duì)醫(yī)生團(tuán)隊(duì)的熟練配合和醫(yī)院保障體系都有更高的要求。目前，該術(shù)式僅限于國(guó)內(nèi)大型醫(yī)學(xué)中心開展。為保證手術(shù)成功，中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院腫瘤醫(yī)院深圳醫(yī)院特地邀請(qǐng)到同期派駐肝膽外科的總院專家周教授聯(lián)袂參加，并由麻醉科孫主任主持麻醉。多學(xué)科專家加持，手術(shù)成功有了更多的保障。多位專家加持術(shù)中，胡女士的解剖分離異常復(fù)雜，由于此前腫瘤堵塞胰管造成胰腺炎，組織水腫、滲出多，結(jié)構(gòu)不清，為手術(shù)造成了很大困難。手術(shù)中也屢遇險(xiǎn)情，好在幾位專家經(jīng)驗(yàn)豐富，最終化險(xiǎn)為夷。歷經(jīng)多位專家8個(gè)小時(shí)共同努力，手術(shù)成功！苦苦等待一天的家人看到胡女士安全推出手術(shù)室時(shí)，終于長(zhǎng)舒了一口氣。為保證康復(fù)順利，手術(shù)團(tuán)隊(duì)秉承國(guó)際先進(jìn)的快速康復(fù)理念，采用術(shù)后不留置胃管，個(gè)體化給藥等措施，幫助胡女士減輕病痛。在上述措施的助力下，胡女士術(shù)后第1天就在病床上活動(dòng)，第2天下地行走，整個(gè)恢復(fù)過程非常順利，未出現(xiàn)任何并發(fā)癥。04“三名工程”專家常駐，深圳醫(yī)療水平up!據(jù)悉，腹腔鏡下胰十二指腸切除手術(shù)在深圳較少開展，而切除和吻合都在腔鏡下進(jìn)行的完全腹腔鏡胰十二指腸切除術(shù)，在深圳地區(qū)尚屬首例。北京總院專家來(lái)深圳為腫瘤患者手術(shù)，不僅紓解患者異地就醫(yī)的困難，更是助力本地醫(yī)療水平的提高，這也得益于深圳醫(yī)院“三名工程”項(xiàng)目的開展與推動(dòng)。什么是“三名工程”？高水平的醫(yī)療服務(wù)與周到的優(yōu)質(zhì)護(hù)理，是提高人民健康水平的重要保障。近年，中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院腫瘤醫(yī)院深圳醫(yī)院引進(jìn)多個(gè)“三名工程”團(tuán)隊(duì)，特別是國(guó)家癌癥中心/中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院腫瘤醫(yī)院的王錫山教授領(lǐng)銜的“三名工程“專家團(tuán)隊(duì)常駐胃腸外科，大力促進(jìn)了深圳地區(qū)結(jié)直腸腫瘤外科微創(chuàng)化發(fā)展，有效提高了深圳地區(qū)疑難病例的診治水平。其中，深圳醫(yī)院胃腸外科以結(jié)直腸癌和胃癌為診療重點(diǎn)，涵蓋小腸腫瘤、腹腔及后腹膜惡性腫瘤治療，提倡多學(xué)科綜合治療，中晚期腫瘤患者開展MDT治療模式，為結(jié)直腸癌及胃癌的新輔助化療、放療，靶向治療、介入等治療提供最佳治療方案。來(lái)源：中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院腫瘤醫(yī)院深圳醫(yī)院http://wjw.sz.gov.cn/wzx/content/post_9998497.html

很多胰頭癌或壺腹癌，初次手術(shù)探查后發(fā)現(xiàn)腫瘤不可切除，不管是技術(shù)原因還是腫瘤原因，手術(shù)做不下去，此時(shí)除了做活檢（建議盡量做），都會(huì)為了病人好做膽腸和胃腸轉(zhuǎn)流，原因是患者后續(xù)排黃疸，吃飯不至于梗阻，殊不知，病人都期望可以手術(shù)切除腫瘤，初次手術(shù)無(wú)果后，也會(huì)積極尋求辦法：化療，放化療結(jié)合等等。幾個(gè)療程下來(lái)，奇跡發(fā)生了，腫瘤縮小，轉(zhuǎn)移消失，血管間隙顯露。。。判定，可切除。那么問題來(lái)了，做了一系列轉(zhuǎn)流后，再做胰十二指腸切除術(shù)能做嗎，答案是能；好做嗎，答案是不好做。第一例患者：女性，60歲，2020年9月腹痛外院檢查發(fā)現(xiàn)膽總管中下段占位，于外院手術(shù)，術(shù)中評(píng)估手術(shù)困難，行活檢+膽囊切除+膽腸轉(zhuǎn)流+胃腸轉(zhuǎn)流，術(shù)后3月開始放療，同步單藥卡培他濱化療，3月后改為吉西他濱+卡培他濱，后又換順鉑+吉西他濱，2022年2月開始口服卡培他濱+索凡替尼，5月開始PD1+白蛋白紫杉醇+奧沙利鉑…2022年7月入住我科評(píng)估手術(shù)。評(píng)估是個(gè)可切除的胰頭壺腹癌，于是完善術(shù)前準(zhǔn)備后原切口開腹手術(shù)。雖然做過轉(zhuǎn)流，手術(shù)困難，但是經(jīng)過仔細(xì)解剖發(fā)現(xiàn)，原來(lái)的腸袢尚健康，合理的離斷腸袢后，原有的腸袢用于行胰腸吻合恰好，病人術(shù)后11天出院，病理示胰頭癌，淋巴結(jié)都陰性。第二例患者，男性，65歲，2021年2月因黃疸至當(dāng)?shù)蒯t(yī)院影像學(xué)發(fā)現(xiàn)胰頭占位，當(dāng)?shù)厥中g(shù)，術(shù)中應(yīng)該也是困難進(jìn)行不下去而行活檢+膽囊切除+膽腸轉(zhuǎn)流+胃腸轉(zhuǎn)流，同時(shí)還加做腸腸Braun吻合，術(shù)后2周開始AG方案化療+腹腔熱灌注，術(shù)后3月開始放療28次，至2021年9月休息，2022年3月因腫瘤指標(biāo)升高行Folfirinox化療4個(gè)療程，至6月份更改方案為白蛋白紫杉醇+PD1+侖伐替尼，7月至我院評(píng)估。評(píng)估下來(lái)沒有轉(zhuǎn)移，血管還好，所以也沒什么理由拒絕手術(shù)，然而手術(shù)異常困難，術(shù)中按照常規(guī)解剖胰腺下緣，居然找不到腸系膜上靜脈?。?！，后來(lái)通過先找到門靜脈，斷胰腺頸部，才逐漸顯露腸系膜上靜脈，表面粘連非常致密，提示原來(lái)解剖過。這例患者由于膽腸袢很短，胃腸轉(zhuǎn)流后又加做腸腸Braun吻合，再次重建碰到很大難題，如果照搬第一例患者的吻合，會(huì)出現(xiàn)食物反流到膽胰袢后續(xù)反復(fù)發(fā)作的膽管炎甚至胰腺炎，于是我們將食物袢結(jié)扎阻斷，另行腸腸吻合。最后病理提示胰腺癌化療后改變，淋巴結(jié)2枚轉(zhuǎn)移。由于此類手術(shù)往往信息不對(duì)等，最后的手術(shù)團(tuán)隊(duì)并不清楚前一次的手術(shù)團(tuán)隊(duì)真正做了些什么，第一例手術(shù)，粘連松解大概花了1小時(shí)，而第二例則花了3小時(shí)，手術(shù)的粘連往往取決于上次手術(shù)進(jìn)行的程度，如果僅作活檢和轉(zhuǎn)流，往往你粘連不會(huì)太困難；如果大作特做，奔著切除的目的而去，則困難度++++以上兩例患者的共同點(diǎn)是第一次手術(shù)都做了轉(zhuǎn)流，術(shù)后都做了一系列輔助治療，放化療搞了個(gè)遍（居然也能有效?。@個(gè)其實(shí)反面提示腫瘤預(yù)后可，值得進(jìn)一步治療（也就是手術(shù)），最后，如果你問我這樣的手術(shù)愿不愿意做，我不太愿意，高風(fēng)險(xiǎn)，吃力不討好；該不該做，我說該做，手術(shù)時(shí)機(jī)到了，錯(cuò)過對(duì)這個(gè)病人來(lái)說可能就是錯(cuò)過一生。

開場(chǎng)白壺腹部腫瘤是什么？得了壺腹部腫瘤會(huì)有哪些癥狀？哪些檢查有助于壺腹部腫瘤的診斷？得了壺腹部腫瘤應(yīng)該怎么辦？

胰十二指腸切除標(biāo)本規(guī)范化大體解剖，可以明確看到膽總管，胰管，胃及十二指腸的毗鄰結(jié)構(gòu)，有利于腫瘤原發(fā)部位的確定。腫瘤發(fā)生部位1.壺腹部是膽胰壺腹部腺癌的最常見位置，原因是因?yàn)槟懼?或胰腺流出物積液。為了確定腫瘤是否為壺腹起源（并排除膽管和胰腺緊鄰區(qū)域的轉(zhuǎn)移性腫瘤），胰十二指腸切除術(shù)標(biāo)本，要根據(jù)解剖關(guān)系確定。壺腹部腺癌可以起源于壺腹部的不同部位，有的更偏向胰管，有的更偏向膽管，有的偏向十二指腸乳頭。壺腹周圍-十二指腸癌是指起源于壺腹部--十二指腸的癌(通常來(lái)自腺瘤惡變)，其特征是形成潰瘍或息肉樣；從十二指腸角度來(lái)看，壺腹內(nèi)癌僅表現(xiàn)為微小潰瘍、覆蓋的黏膜隆起或明顯的壺腹內(nèi)顆粒樣腫物。根據(jù)位置不同，分為兩個(gè)亞型:(1)來(lái)自壺腹內(nèi)乳頭狀、管狀腫瘤，表現(xiàn)為局限于壺腹腔內(nèi)的息肉樣、結(jié)節(jié)狀或顆粒狀腫塊；(2)起源于壺腹管，在壺腹管壁(膽總管和壺腹的遠(yuǎn)端)有一個(gè)浸潤(rùn)性的環(huán)狀腫瘤。2.壺腹癌NOS是指明確來(lái)源于壺腹部的腫瘤，但是通過大體和顯微鏡鑒別，也不能將其歸入以上兩類。臨床特征與小腸其他部分的腺癌不同，壺腹部腺癌由于膽管阻塞引起的癥狀和體征，常常在相對(duì)較早的時(shí)期被發(fā)現(xiàn)。壺腹部十二指腸形成潰瘍，最初的表現(xiàn)往往是消化道出血（潛血）。偶爾，胰腺流出道阻塞引起胰腺損傷。流行病學(xué)壺腹部腺癌占所有壺腹周圍惡性腫瘤的6-9%。大約15%的胰十二指腸切除術(shù)是壺腹癌，男性比女性稍多，患者的平均年齡在60歲。組織病理學(xué)1.腸型腺癌這些癌腺體(腺管)在形態(tài)學(xué)上與結(jié)腸腺癌相似，腺體內(nèi)排列著高柱狀細(xì)胞，細(xì)胞核拉長(zhǎng)，假?gòu)?fù)層，可能散在杯狀細(xì)胞、潘氏細(xì)胞和神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞，大部分與腸型腺瘤有關(guān)。2.胰膽管型或胃型腺癌類似于胰腺導(dǎo)管癌、膽囊癌和肝外膽道腺癌，這種類型的腺癌由相對(duì)較小的腺細(xì)胞組成，廣泛地被促纖維增生性間質(zhì)分開。上皮細(xì)胞通常是單層立方至低柱狀細(xì)胞，沒有大量的細(xì)胞核假?gòu)?fù)層化，但細(xì)胞核的多形性比腸型腺癌更明顯。雖然胃粘蛋白腫瘤(組織學(xué)和免疫表型)被指定為胃型，但這兩種類型似乎密切相關(guān)，通常被認(rèn)為是一個(gè)亞型。3.具有混合特征的管狀腺癌壺腹部癌常具有混合特征，難以明確地分類為胰膽管型癌或腸型癌。使用EMA(MUC1)、MUC2、CDX2、CK20和MUC5AC進(jìn)行免疫組織化學(xué)研究可能有助于確定類型。4.非腺管特征除了常見的管狀腺癌外，非腺管型腺癌也可發(fā)生在這一區(qū)域，但通常與普通的管狀腺癌相關(guān)。在某些情況下，非管狀型可能占優(yōu)勢(shì)。比如下面的類型。5.粘液腺癌粘液腺癌(間質(zhì)粘液沉積至少占50%)多見于十二指腸。在壺腹部，15%的病例可見到一定程度的細(xì)胞外粘液沉積，其中三分之二的病例符合粘液腺癌的診斷標(biāo)準(zhǔn)。粘液池中漂浮的惡性上皮巢和腺體常呈柱狀，并伴有腸道表型(同時(shí)伴有彌漫性CDX2和MUC2表達(dá))，使這些病例更接近腸型腺癌。散在的印戒細(xì)胞可見于粘液中，但不是作為單個(gè)細(xì)胞或條索浸潤(rùn)間質(zhì)，這是與真性粘附力差的癌的重要區(qū)別。壺腹部粘液腺癌最常起源于壺腹部十二指腸腺瘤，但也可見于壺腹內(nèi)腫瘤。6.粘附性差的癌這些腫瘤在小腸中相對(duì)少見，通常缺乏腺瘤成分，更具有浸潤(rùn)性。7.髓樣癌類似結(jié)腸的髓樣癌可能發(fā)生在小腸，尤其是十二指腸和壺腹。它們占?jí)馗拱┑?%，其特征是巨大的結(jié)節(jié)狀腫塊，邊界隆起，合胞體生長(zhǎng)，伴有相關(guān)炎癥。8.未分化癌胰腺中描述的具有破骨細(xì)胞樣巨細(xì)胞的未分化癌偶爾會(huì)發(fā)生在小腸中，最常見的是發(fā)生在壺腹或十二指腸中。這些腫瘤中的巨細(xì)胞是傳統(tǒng)的破骨細(xì)胞樣巨細(xì)胞(組織細(xì)胞和非腫瘤細(xì)胞)，CD68標(biāo)記為陽(yáng)性。但是腫瘤性單核細(xì)胞通常具有肉瘤樣外觀，角蛋白可能陽(yáng)性，并通常顯示突變p53染色模式。壺腹和小腸中具有明顯橫紋肌樣表型的未分化癌是非常罕見的例子，腫瘤通常很大，并表現(xiàn)出典型的橫紋肌樣細(xì)胞，富含胞漿內(nèi)嗜酸性橫紋肌樣小體。腫瘤細(xì)胞通常失粘附，并嵌入粘液樣基質(zhì)中。也可以看到多形巨細(xì)胞分化或梭形細(xì)胞分化，以及腺樣分化區(qū)域。SARC/SNF染色質(zhì)重塑復(fù)合體的核心亞基SMARCB1（INI1）缺失是特征性的。這些腫瘤似乎具有SWI/SNF蛋白家族的多個(gè)成員（包括SMARCA4，SMARCA2和/或SMARCB1）丟失/共激活，表明SWI/SNF缺乏與橫紋肌樣瘤表型之間存在關(guān)聯(lián)，有些病例具有ARID1A異常。診斷分子病理學(xué)KRAS的突變已被鑒定出潛在的預(yù)后價(jià)值，但它們幾乎沒有診斷價(jià)值。最近，92基因信號(hào)被認(rèn)為與分類金標(biāo)準(zhǔn)有顯著的診斷一致性，并且具有客觀的預(yù)后價(jià)值，特別是在低分化病例中。微衛(wèi)星不穩(wěn)定性似乎涉及約15%的壺腹癌，錯(cuò)配修復(fù)蛋白的免疫組織化學(xué)分析可能有所幫助。預(yù)后壺腹癌的5年總生存率為45%，獨(dú)立的預(yù)后因素包括患者年齡、淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移、神經(jīng)周圍和血管侵犯、切緣情況、腫瘤出芽和MUC5AC表達(dá)；浸潤(rùn)性癌的大小、組織學(xué)類型和分級(jí)似乎起較小的作用。壺腹導(dǎo)管癌盡管體積小，但通常具有浸潤(rùn)性；值得注意的是，壺腹癌的胰膽管表型比胰腺對(duì)應(yīng)表型(胰腺導(dǎo)管腺癌)預(yù)后好得多。

46歲的張先生，因左側(cè)腰疼，腹部疼痛3年余，今年4月15日去湖南當(dāng)?shù)蒯t(yī)院檢查，CT診斷意見：壺腹部乏血供占位，考慮壺腹癌，門靜脈受侵犯。下腹部增強(qiáng)CT未見明顯異常。未做治療，為了尋求最佳治療方案，找到我，患者發(fā)病以來(lái)，精神、飲食、睡眠正常，大小便正常。請(qǐng)問壺腹癌和胰腺癌的關(guān)系？壺腹：什么叫壺腹？大家知道喝水的水壺，靠近水壺的嘴部，有個(gè)稍微隆起變膨大的地方，這就叫壺腹。人體膽道跟胰腺的胰管，最后進(jìn)到十二指腸之前，會(huì)匯合，匯合完之后會(huì)有個(gè)膨大的位置，這個(gè)地方就叫壺腹。這個(gè)位置非常狹小，也就1cm^2。這個(gè)位置膽汁、胰液，包括十二指腸液都對(duì)它有浸泡，這個(gè)位置發(fā)生腫瘤的概率會(huì)比一般的部位要高。壺腹癌：壺腹周圍癌系指乏特氏壺腹、膽總管下端、胰管開口處、十二指腸乳頭及其附近的十二指腸黏膜等處的癌腫。一般起源于：1.壺腹乳頭本身。2.胰頭部膽總管。3.胰管上皮。4.覆蓋于膽總管、乳頭上的十二指腸黏膜或其腺體的癌腫。這些來(lái)源不同的腫瘤，其解剖部位毗鄰，有著共同的臨床表現(xiàn)和后果。由于鑒別困難，手術(shù)時(shí)也難以將其截然分開，故統(tǒng)稱為VPC。壺腹癌發(fā)病年齡多在40～70歲，男性居多，與胰頭癌的臨床表現(xiàn)極為相似，主要表現(xiàn)為黃疸、上腹痛、發(fā)熱、體重減輕、肝腫大、膽囊腫大等。胰腺癌70%發(fā)生在胰頭，半數(shù)病人在有癥狀后3月才就診，10%的在1年以上才就診。1.黃疸較早出現(xiàn)，與腹痛同時(shí)或先后出現(xiàn)，進(jìn)行性加重，屬阻塞性黃疸，皮膚黏膜黃染較明顯，可呈暗綠色，多伴有皮膚瘙癢。黃疸多數(shù)為持續(xù)性，少數(shù)病人可因腫瘤壞死，膽管再通而黃疸消退或減輕，但以后重新加深，呈現(xiàn)波動(dòng)性黃疸，黃疸進(jìn)行性加重是晚期表現(xiàn)。注意不應(yīng)誤為膽石癥或肝細(xì)胞性黃疸。2.腹痛中上腹痛見于3/4的病例，而且常是首發(fā)癥狀。早期部分病人(約40%)可因膽總管擴(kuò)張或因胰液排出受阻導(dǎo)致管腔內(nèi)壓升高，產(chǎn)生劍突下鈍痛，腹痛可放射至背部，常于進(jìn)食后、傍晚、夜間或脂餐后加重，但不如胰頭癌嚴(yán)重。3.間歇性寒顫、發(fā)熱常由于腫瘤破潰、膽汁淤積和膽道感染引起。特點(diǎn)是反復(fù)突發(fā)突止，短暫性高熱伴畏寒、白細(xì)胞升高，甚至出現(xiàn)中毒性休克。臨床上易誤診為膽管炎、膽石癥，用抗生素和激素治療無(wú)效。4.消化道癥狀由于腸道缺乏膽汁、胰液，常引起消化吸收功能紊亂，主要表現(xiàn)為食欲不振、飽脹、消化不良、乏力、腹瀉或脂肪痢、灰白大便和體重下降等。由于壺腹癌部分壞死后慢性出血，以致黑便，糞便潛血試驗(yàn)陽(yáng)性，并出現(xiàn)繼發(fā)性貧血。癌腫腹膜轉(zhuǎn)移或門靜脈轉(zhuǎn)移可出現(xiàn)腹水。5.肝、膽囊增大為膽管梗阻、膽汁淤滯所致，常可觸及腫大的肝臟和膽囊，肝質(zhì)地硬、光滑，胰頭癌在晚期?？蓲械讲灰?guī)則而固定的包塊。少數(shù)病人由于長(zhǎng)期黃疸而致膽汁性肝硬化、脾腫大等。壺腹癌的治療：本病一旦確診，應(yīng)行胰十二指腸切除術(shù)，這是目前最有效的治療方法，其切除范圍，包括胃1/2遠(yuǎn)側(cè)部分、全十二指腸、胰頭部、空腸近端約10.0cm以及膽管十二指腸球后段以下部分壺腹癌與胰腺癌的區(qū)別：壺腹癌與胰頭癌也是肝膽外科比較常見以及比較嚴(yán)重的疾病。壺腹癌和胰頭癌的區(qū)別，首先從部位上不同，也就是來(lái)源不同。胰頭癌來(lái)源于胰腺，胰頭癌的惡性度非常高。壺腹癌來(lái)源于膽總管下段，以及壺腹、十二指腸乳頭或者十二指腸降部，這個(gè)區(qū)域的腫瘤統(tǒng)稱為壺腹癌，和胰頭癌來(lái)源不同、惡性度不同，治療效果也有很大的區(qū)別。胰頭癌的治療效果非常差，有的病人做了根治性胰十二指腸切除術(shù)，但是五年生存率非常低，各家文獻(xiàn)報(bào)道不一樣，一般來(lái)講五年生存率可能是10%，甚至10%以下。壺腹癌，如果經(jīng)過根治性的手術(shù)切除，通常能夠獲得比較好的療效，五年生存率大概有40%。