結(jié)締組織病

一、抗核抗體：揭開(kāi)神秘面紗抗核抗體，聽(tīng)起來(lái)挺高大上的，其實(shí)它就是一組針對(duì)細(xì)胞核內(nèi)的DNA、RNA、蛋白質(zhì)或這些物質(zhì)的分子復(fù)合物產(chǎn)生的自身抗體。換句話說(shuō)，它是人體免疫系統(tǒng)誤將自身細(xì)胞核組分當(dāng)作外來(lái)敵人，從而產(chǎn)生的抗體。在風(fēng)濕免疫科，ANA常被用作自身免疫性疾病的一項(xiàng)重要篩查指標(biāo)。二、滴度變化：從低到高的意義當(dāng)我們看到ANA的檢測(cè)結(jié)果時(shí)，最直觀的就是那個(gè)比值，也就是滴度。不同的滴度代表了ANA在血清中的濃度，也反映了人體免疫系統(tǒng)的活躍程度。1:80：這是一個(gè)相對(duì)較低的滴度。在健康人群中，ANA低滴度陽(yáng)性的情況并不少見(jiàn)。有研究顯示，健康人群的ANA陽(yáng)性率約為10%～20%，且隨著年齡的增長(zhǎng)，陽(yáng)性率也會(huì)有所上升。因此，如果ANA的滴度為1:80，且沒(méi)有明顯的臨床癥狀，那么很可能只是生理性的低滴度陽(yáng)性，無(wú)需過(guò)于擔(dān)心。.1:100：這個(gè)滴度仍然處于較低水平。雖然它比1:80的陽(yáng)性率要高一些，但同樣不能單憑此就確診某種疾病。如果患者伴有關(guān)節(jié)疼痛、皮疹、發(fā)熱等臨床癥狀，或者同時(shí)存在其他自身免疫相關(guān)的實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)異常，那么ANA1:100就可能具有一定的臨床意義。.1:320：當(dāng)ANA的滴度達(dá)到1:320時(shí)，其臨床意義就相對(duì)增加了。這個(gè)滴度通常被視為陽(yáng)性結(jié)果的閾值之一。雖然它仍然不足以獨(dú)立確診某種自身免疫性疾病，但醫(yī)生通常會(huì)更加關(guān)注患者的臨床表現(xiàn)和其他檢查結(jié)果，以便進(jìn)行進(jìn)一步的評(píng)估。1:1000：這是一個(gè)相對(duì)較高的滴度。當(dāng)ANA的滴度達(dá)到1:1000時(shí)，往往提示患者存在某種自身免疫性疾病的可能性較大。特別是在系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、干燥綜合征等結(jié)締組織病中，ANA高滴度陽(yáng)性的情況較為常見(jiàn)。三、陽(yáng)性結(jié)果：并不等同于結(jié)締組織病雖然ANA陽(yáng)性在結(jié)締組織病中較為常見(jiàn)，但陽(yáng)性結(jié)果并不等同于結(jié)締組織病。ANA陽(yáng)性可能由多種原因引起，包括但不限于：自身免疫性疾?。撼私Y(jié)締組織病外，ANA還可能在其他自身免疫性疾病中呈陽(yáng)性，如系統(tǒng)性硬化癥、多發(fā)性肌炎等。但這些疾病的發(fā)病率相對(duì)較低，且通常伴有其他特定的臨床癥狀和實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)異常。感染性疾病：某些感染性疾病，如寄生蟲(chóng)感染、結(jié)核桿菌感染等，也可能導(dǎo)致ANA陽(yáng)性。但這些疾病通常伴有明顯的感染癥狀，且ANA的滴度往往不會(huì)特別高。腫瘤性疾?。耗承┠[瘤性疾病，如淋巴瘤、白血病等，也可能導(dǎo)致ANA陽(yáng)性。但這些疾病通常伴有其他腫瘤相關(guān)的癥狀和體征。藥物影響：某些藥物，如普魯卡因胺、肼苯噠嗪等，也可能引起ANA的異常。但這些藥物引起的ANA陽(yáng)性通常是在服藥后的一段時(shí)間內(nèi)出現(xiàn)，且停藥后可能會(huì)逐漸恢復(fù)正常。生理性因素：正如前面提到的，健康人群中也可能存在ANA低滴度陽(yáng)性的情況。這可能是由于人體細(xì)胞衰老、凋亡增加等原因?qū)е碌摹＿@種情況下，ANA陽(yáng)性通常沒(méi)有臨床意義，也不需要特殊治療。四、如何正確看待ANA陽(yáng)性？當(dāng)我們看到ANA陽(yáng)性的檢測(cè)結(jié)果時(shí)，應(yīng)該如何正確看待呢？不要過(guò)于緊張或恐慌。ANA陽(yáng)性并不一定意味著患有結(jié)締組織病或其他自身免疫性疾病。我們需要結(jié)合患者的臨床癥狀、其他實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果以及影像學(xué)檢查等來(lái)進(jìn)行綜合評(píng)估。如果ANA陽(yáng)性且伴有明顯的臨床癥狀或其他實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)異常，那么就需要及時(shí)就醫(yī)并尋求專(zhuān)業(yè)醫(yī)生的幫助。醫(yī)生會(huì)根據(jù)患者的具體情況進(jìn)行進(jìn)一步的檢查和診斷，并制定相應(yīng)的治療方案。即使ANA陽(yáng)性被確診為某種自身免疫性疾病，也不必過(guò)于擔(dān)心。隨著現(xiàn)代醫(yī)學(xué)的不斷進(jìn)步和發(fā)展，許多自身免疫性疾病都可以得到有效的治療和控制。只要我們積極配合醫(yī)生的治療和建議，保持良好的生活習(xí)慣和心態(tài)，就能夠戰(zhàn)勝疾病并恢復(fù)健康。寫(xiě)在最后抗核抗體作為風(fēng)濕免疫科的一項(xiàng)重要篩查指標(biāo)，其陽(yáng)性結(jié)果并不等同于結(jié)締組織病或其他自身免疫性疾病。我們需要結(jié)合患者的具體情況進(jìn)行綜合評(píng)估，并及時(shí)就醫(yī)并尋求專(zhuān)業(yè)醫(yī)生的幫助。

㈠UCTD定義 當(dāng)患者出現(xiàn)1項(xiàng)以上其他結(jié)締組織?。–TD） 的癥狀或體征，有一種以上自身抗體異常 ，如ANA（2次不同時(shí)間測(cè)到ANA≥1：80）、抗SSA抗體等陽(yáng)性，持續(xù)一年以上，但又不符合任何其他結(jié)締組織病的診斷標(biāo)準(zhǔn)，可診斷為UCTD。 ㈡UCTD概述 根據(jù)UCTD 定義，臨床僅需要滿足出現(xiàn)一種以上其他 CTD 的臨床表現(xiàn)及一項(xiàng)自身抗體異常即可診斷。而反復(fù)流產(chǎn)（ RSA ）是抗磷脂綜合征（ APS ）、紅斑狼瘡（ SLE ）、干燥綜合征（ SS ）等 CTD的臨床表現(xiàn)，且其本身也是UCTD的一個(gè)常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)。因此，對(duì)于血檢自身抗體陽(yáng)性、臨床缺乏其他癥狀的RSA患者可診斷為UCTD。 Spinillo等對(duì)2458例患者進(jìn)行了隊(duì)列研究，發(fā)現(xiàn)妊娠結(jié)局中流產(chǎn)死產(chǎn)3.23%、子癇11.29%、 宮內(nèi)生長(zhǎng)受限8.06%、早產(chǎn)3.23%，其他有先天性心臟傳導(dǎo)阻滯、新生兒狼瘡等。以上數(shù)據(jù)提示UCTD與不良妊娠關(guān)系密切（OR=2.81, 95%CI為1.29-6.18），對(duì)妊娠和胎兒的結(jié)局有一定的影響 。 與確定的結(jié)締組織病（ SLE 、 APS 、 SS 等）不同的是，妊娠合并 UCTD 對(duì)母嬰的影響報(bào)道不多。盡管從總體上說(shuō)對(duì)母嬰的影響不如確定的結(jié)締組織病嚴(yán)重，但臨床上妊娠合并 UCTD 更常見(jiàn)，而且出現(xiàn)胎兒不良事件的風(fēng)險(xiǎn)明顯增加。因此，更要引起風(fēng)濕科及婦產(chǎn)科醫(yī)生的重視。 診斷 UCTD 可以提醒婦產(chǎn)科醫(yī)師對(duì)于這些患者在妊娠過(guò)程中應(yīng)重視免疫異常的監(jiān)測(cè)和防治，警惕像 SLE 、 APS 、 SS 等風(fēng)濕免疫病以及免疫相關(guān)嚴(yán)重并發(fā)癥的發(fā)生，在孕前提早準(zhǔn)備，只有在較好的調(diào)節(jié)了免疫狀態(tài)后方可備孕，必要時(shí)由風(fēng)濕科醫(yī)師全程參與，監(jiān)控 UCTD 病情進(jìn)展及產(chǎn)后隨訪

1. 結(jié)締組織病是什么病？結(jié)締組織病是一組多系統(tǒng)，多器官受累的自身免疫性疾病。包括系統(tǒng)性紅斑狼瘡、系統(tǒng)性硬化癥、干燥綜合征、類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、皮肌炎、結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎、韋格納肉芽腫、巨細(xì)胞動(dòng)脈炎等等。顧名思義，自身免疫性疾病，就是說(shuō)它是一種免疫系統(tǒng)的疾病，并且疾病會(huì)涉及到多個(gè)器官，多個(gè)系統(tǒng)。2. 最容易并肺動(dòng)脈高壓的結(jié)締組織病有哪些？世界衛(wèi)生組織明確指出——很多結(jié)締組織病可導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓，其中系統(tǒng)性硬化癥、混合性結(jié)締組織病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、干燥綜合征是最常見(jiàn)的易合并肺動(dòng)脈高壓的結(jié)締組織病。而在中國(guó)的結(jié)締組織病相關(guān)肺動(dòng)脈高壓患者中，約50%為系統(tǒng)性紅斑狼瘡相關(guān)肺動(dòng)脈高壓。3. 結(jié)締組織病合并肺動(dòng)脈高壓是怎么回事？什么是雷諾現(xiàn)象?免疫系統(tǒng)生病后會(huì)攻擊人體的各種臟器和器官：如果攻擊了皮膚和粘膜，會(huì)出現(xiàn)皮損、蝶形紅斑、脫發(fā)、皮膚血管炎等；如果攻擊了呼吸系統(tǒng)，則會(huì)導(dǎo)致胸膜炎、肺間質(zhì)疾病、肺栓塞、肺動(dòng)脈高壓等；如果攻擊了神經(jīng)系統(tǒng)，患者還會(huì)出現(xiàn)抽搐、精神異常、癡呆、意識(shí)改變等癥狀；當(dāng)攻擊其他器官和系統(tǒng)時(shí)（如腎臟、心臟、血液系統(tǒng)、消化系統(tǒng)等），也會(huì)有各種相應(yīng)表現(xiàn)。這時(shí)需要注意警惕“雷諾現(xiàn)象”——雷諾現(xiàn)象是結(jié)締組織病常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)。尤其到了冬季，如果手指、腳趾遇到冷水或者暴露在冰冷的空氣中，又或者只是一時(shí)情緒激動(dòng)，雷諾現(xiàn)象就找上門(mén)了，搞不好整個(gè)冬天都賴(lài)著不走，十分折磨人。 對(duì)于結(jié)締組織病患者，尤其是紅斑狼瘡、硬皮病、干燥綜合征、混合性結(jié)締組織病患者而言，雷諾現(xiàn)象可以說(shuō)是一個(gè)信號(hào)：如果出現(xiàn)了雷諾現(xiàn)象，則表示并發(fā)肺動(dòng)脈高壓的風(fēng)險(xiǎn)會(huì)比較高。如果活動(dòng)后出現(xiàn)了胸悶氣短、心慌、胸痛的癥狀，則是心功能下降的表現(xiàn)，需要盡快前往醫(yī)院進(jìn)行規(guī)范化地篩查肺動(dòng)脈高壓。4. 結(jié)締組織病患者早日篩查肺動(dòng)脈高壓有何獲益？肺動(dòng)脈高壓（PAH）是結(jié)締組織病（CTD）的嚴(yán)重并發(fā)癥之一。由于肺高壓早期無(wú)特異性臨床表現(xiàn)，絕大多數(shù)患者就診時(shí)間明顯延遲，至少1/5 患者從癥狀出現(xiàn)至確診時(shí)間超過(guò)2年。當(dāng)發(fā)現(xiàn)較晚時(shí)，患者肺動(dòng)脈壓明顯升高，出現(xiàn)活動(dòng)后氣促，甚至乏力、頭暈、胸痛、胸悶、心悸、 黑矇、暈厥等。肺動(dòng)脈高壓進(jìn)展發(fā)生右心功能衰竭后，治療就較前更有難度了。因此，希望各位結(jié)締組織病患者早日篩查心臟超聲或右心導(dǎo)管，提高警惕和提前發(fā)現(xiàn)肺高壓，應(yīng)用靶向藥物治療，延長(zhǎng)壽命改善預(yù)后。辜和平主任醫(yī)師 鄭東院區(qū) 周一周五上午 肺高壓門(mén)診邢鈺副主任醫(yī)師 河醫(yī)院區(qū) 周一周四下午 周六上午