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2022年10月10日
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俞志濤主任醫(yī)師 北京積水潭醫(yī)院 小兒骨科 實(shí)際上小兒麻痹癥與小兒麻痹后遺癥(簡稱兒麻后遺癥)，這兩個概念是有區(qū)別的。今天就給大家介紹一下。小兒受脊髓灰質(zhì)炎病毒的侵害得了病，就叫小兒麻痹癥，如果最后病治好了，患兒沒有留下什么后遺癥，就不能叫小兒麻痹后遺癥；只有得病后患兒沒有完全恢復(fù)，而留下了后遺癥，才能叫小兒麻痹后遺癥。比如小兒患病后肢體出現(xiàn)肌肉萎縮、關(guān)節(jié)畸形、兩下肢一長一短，行走困難等。一般來說在患兒發(fā)病兩年以后，又有后遺癥才能稱為小兒麻痹癥后遺癥。脊髓灰質(zhì)炎俗稱小兒麻痹癥。由于小兒麻痹糖丸疫苗的推廣，小兒麻痹癥已越來越少見。此病的病因是灰質(zhì)炎病毒，具有神經(jīng)親和性，特別容易侵犯脊髓前角大運(yùn)動神經(jīng)元和腦干細(xì)胞。病毒破壞神經(jīng)細(xì)胞，造成肌肉馳緩性癱瘓。經(jīng)過一年治療后，患者的麻痹和畸形無進(jìn)一步改善，稱為后遺癥。小兒麻痹患者癥狀輕重不一。有的只是一、二條肌肉癱瘓，有的四肢和軀干完全麻痹。小兒麻痹后遺癥的治療目的在于預(yù)防和矯正畸形，改善肢體功能。手術(shù)主要分重建肌力平衡手術(shù)和截骨矯形術(shù)。前者一般是利用癱瘓肌肉周圍較健全的且功能次要的肌肉來代替功能重要的癱瘓肌肉。也就是俗話所說的拆東墻補(bǔ)西墻。前提條件是質(zhì)量上東墻比西墻好，但是功能上西墻比東墻重要。截骨術(shù)的目的是矯正下肢畸形，恢復(fù)正常力線，增強(qiáng)下肢穩(wěn)定性。通過這些手術(shù)可以改善患者肢體的功能和生活質(zhì)量。術(shù)后一般需要長期康復(fù)訓(xùn)練配合。一定要注意病情，早些就醫(yī)，不耽誤最好的就醫(yī)時間。2020年12月24日1785
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2019年08月05日3112
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秦泗河主任醫(yī)師 國家康復(fù)醫(yī)院 矯形骨科 索引中華醫(yī)學(xué)百科全書骨科分卷第三篇《骨病》 第十一章：后遺癥畸形條目 條目編號：三級條目（856） 條目名稱：小兒麻痹后遺癥 作者姓名：秦泗河 作者單位：國家康復(fù)輔具中心附屬康復(fù)醫(yī)院 聯(lián)系地址：北京亦莊 條目分類：疾病類 索引詞：小兒麻痹后遺癥 肌肉癱瘓 肢體畸形、運(yùn)動障礙。 定義小兒麻痹癥，是一種由嗜神經(jīng)病毒感染脊髓前角細(xì)胞和某些腦干運(yùn)動核的急性傳染病，特點(diǎn)是發(fā)熱后出現(xiàn)肢體弛緩性癱瘓，這種病毒主要損害脊髓中前角運(yùn)動神經(jīng)細(xì)胞，從脊髓橫斷面上看，前角細(xì)胞呈灰色，故稱脊髓灰質(zhì)炎（Poliomyelitis）。該病發(fā)病時的年齡85%以上是3個月~3歲的嬰幼兒，因此在中國俗稱小兒麻痹癥。急性發(fā)病后2年內(nèi)屬恢復(fù)期，但通常在發(fā)病后5~6個月內(nèi)肌肉恢復(fù)最多，患小兒麻痹癥受累肢體兩年后功能未恢復(fù)即稱為“小兒麻痹后遺癥”或“脊髓灰質(zhì)炎后遺癥”（Poliomyelitis Sequelae）。該癥每個患者肌肉癱瘓的程度、范圍不同，隨著患者年齡增長，不正常的負(fù)重應(yīng)力而發(fā)生不同類別的肢體畸形和功能障礙。因而脊髓灰質(zhì)炎后遺癥伴隨著患者從兒童——成年——中年——老年的全過程。 肢體癱瘓畸形的發(fā)生發(fā)展規(guī)律不同程度不同范圍的肌肉癱瘓所造成的肌力不平衡漸趨明顯，為畸形形成與發(fā)展期。特別是廣泛而嚴(yán)重的肌肉癱瘓，患兒長期使關(guān)節(jié)或肢體置于某種固定位置，往往導(dǎo)致屈曲優(yōu)勢的關(guān)節(jié)韌帶、筋膜、肌肉處于纖維蛋白變性或部分變性狀態(tài)，使受累韌帶筋膜等喪失應(yīng)有的延展性，表現(xiàn)為關(guān)節(jié)攣縮、軀干不良姿勢或屈髖攣縮、屈膝攣縮、馬蹄內(nèi)翻、骨盆傾斜等骨關(guān)節(jié)畸形。 導(dǎo)致肌肉癱瘓和骨關(guān)節(jié)畸形的發(fā)展程度，取決于如下幾種因素：①受累脊髓灰質(zhì)神經(jīng)細(xì)胞的范圍和程度；②支配肌或肌群的脊髓灰質(zhì)細(xì)胞柱的高度和寬域；③肌力不平衡所引起的肌力強(qiáng)勢側(cè)畸形改變；④長期廢用及肌肉、筋膜的攣縮；⑤長期異常承重姿勢的應(yīng)力；⑥患病的年齡和后遺癥期是否得到正確治療。 肢體的畸形和功能障礙隨著年齡的增加亦有變化，由于幾十年的非平衡狀態(tài)下運(yùn)動，患者進(jìn)入中年以后肢體的功能代償必然減弱，累計(jì)健側(cè)肢體退變、脊柱形變，致使全身功能減弱，即為脊髓灰質(zhì)炎后遺癥的后發(fā)癥。因此，患者在終生使用自己殘肢的每一年齡階段，都應(yīng)該定期找有經(jīng)驗(yàn)的矯形外科醫(yī)生檢查、咨詢、指導(dǎo)，或施行矯形手術(shù)治療和早期佩戴支具保護(hù)下行走。 臨床表現(xiàn)與檢查臨床上還沒有一種疾病似脊髓灰質(zhì)炎那樣，導(dǎo)致每個病人肌肉癱瘓的程度、范圍那樣變化無常；造成肢體畸形的類型那樣的繁雜多樣，形成各具特點(diǎn)的病理步態(tài)與功能障礙。小兒麻痹后遺癥臨床表現(xiàn)的共性是不同程度下肢肌肉癱瘓、萎縮,侵犯腰腹部和上肢肌肉者不足5%。下肢輕度肌肉癱瘓者僅僅表現(xiàn)為肌肉萎縮，常速行走與正常人無異。較重度癱瘓、畸形病人需要持拐杖或者手壓腿行走，雙下肢重度癱瘓畸形，將完全喪失站立行走功能僅能爬行、蹲移，或者依靠輪椅代步。 專科檢查要點(diǎn)肌力檢查：是評價患肢癱瘓畸形的范圍、程度，制定合理治療的主要依據(jù)。臨床上通常是用手法測定肌力對關(guān)節(jié)的旋轉(zhuǎn)效應(yīng)。正常的肌肉肌力是5級，某一個肌肉全部癱瘓即為“0”級，然后依據(jù)某條肌肉癱瘓的程度分1~4級，如果下肢肌肉完全癱瘓稱謂“連枷腿”（古代打谷子的一種農(nóng)具）。關(guān)節(jié)功能檢查，主要測定關(guān)節(jié)的活動范圍。下肢長度檢查是確定下肢不等長程度。X線等影像檢查，判斷骨關(guān)節(jié)畸形情況。 病理步態(tài)觀察是重要的檢查項(xiàng)目，可以用儀器做步態(tài)分析，但是仍以目測和攝影紀(jì)錄為主，簡便易行，基本能滿足矯形外科臨床需要。依據(jù)下肢癱瘓畸形的程度：將步態(tài)分為：爬行、蹲移或依靠輪椅代步（喪失直立行走條件）；持雙拐行走，持單拐或者手壓股行走；重度跛行，不同形式的中度或輕度跛行。手術(shù)治療前應(yīng)常規(guī)做病理步態(tài)及功能狀況的攝影紀(jì)錄，手術(shù)治療后再做步態(tài)攝影可以做出行走功能改變的動態(tài)對比。 診斷依據(jù)以下四條檢查結(jié)果容易做出診斷： （1）病史，出生時正常，一般在出生三個月后，繼發(fā)熱后出現(xiàn)肢體癱瘓，熱退以后其癱瘓逐步好轉(zhuǎn)而不是進(jìn)行性加重或惡化，肢體癱瘓95%發(fā)生在下肢。但個別輕型的患者往往沒有清楚的發(fā)病史，在排除了其他致病原因外也可診斷為小兒麻痹后遺癥。 （2）不對稱的肌肉軟癱或弛緩性癱瘓，受累肢體不同程度的萎縮，肌張力低，腱反射弱或消失，無病理性反射，95%以上發(fā)生在下肢。 （3 ）智力正常，感覺功能正常，大小便功能正常。 （4）肢體癱瘓、畸形的程度、范圍繁雜多樣，肌肉癱瘓萎縮重者，患肢血液循環(huán)差，皮溫低冷。 保守治療（一）合理訓(xùn)練殘存肌力，但是不能疲勞性訓(xùn)練，否側(cè)加重殘存肌肉萎縮?；贾晕野茨Πc瘓肢體并注意保暖，以改善血液淋巴循環(huán)。 （二）輕度關(guān)節(jié)攣縮或畸形，佩戴輔具（支具）可以預(yù)防畸形的發(fā)生，改善下肢功能。 （三）若骨關(guān)節(jié)畸形有加重趨勢，應(yīng)找矯形外科醫(yī)生檢查，能給你提出合理化的預(yù)防、治療建議。 手術(shù)治療在人類罹患的數(shù)以千計(jì)的疾病中，每個病種總有多種供選擇的治療方法，但唯有下肢的骨性畸形一旦發(fā)生，如成年人在冠狀面上下肢力線明顯偏移、足踝部發(fā)生固定性內(nèi)翻畸形，供選擇的治療方法只有一個——外科手術(shù)矯正。如果不早期手術(shù)矯正，因關(guān)節(jié)面偏心受力，在站立行走負(fù)重應(yīng)力下畸形將加重，骨性關(guān)節(jié)炎提前發(fā)生，久之，容易繼發(fā)骨盆傾斜、腰椎側(cè)凸、對側(cè)下肢等疾患。合理的矯形手術(shù)能突破性改善 （一）手術(shù)適應(yīng)證 小兒麻痹后遺癥手術(shù)適應(yīng)證，除了遵從一般外科的基本原則外，若出現(xiàn)以下肢體畸形類型的患者，建議盡快找有經(jīng)驗(yàn)的矯形外科醫(yī)生實(shí)施手術(shù)治療 肢體靜態(tài)平衡破壞，畸形不斷發(fā)展并繼發(fā)新的畸形。如髖關(guān)節(jié)屈曲、外展、膝內(nèi)翻伴有韌帶松弛、馬蹄內(nèi)翻足等。并繼發(fā)骨盆傾斜、脊柱側(cè)凸等問題。必須采取矯形外科手術(shù)，以恢復(fù)下肢正常的負(fù)重力線，打斷畸形發(fā)展的惡性循環(huán)。 肌力嚴(yán)重不平衡：肌肉不均衡的癱瘓、萎縮，是造成畸形發(fā)展惡化的根本原因，調(diào)整肌力平衡的手術(shù)，是防止畸形，增加肢體功能的有效措施。常用的方法是肌腱止點(diǎn)的轉(zhuǎn)位手術(shù)。如將脛前肌或脛后肌止點(diǎn)外移，防止足內(nèi)翻畸形。腓骨長、短肌止點(diǎn)內(nèi)移，防止足外翻畸形等等。 （3）關(guān)節(jié)嚴(yán)重不穩(wěn)定 下肢的關(guān)節(jié)穩(wěn)定是站立行走的基礎(chǔ)，若關(guān)節(jié)明顯松弛應(yīng)做肌腱緊縮術(shù)、有限的關(guān)節(jié)固定術(shù)。如足部的跟距關(guān)節(jié)、三關(guān)節(jié)固定，膝、踝關(guān)節(jié)的肌腱固定術(shù)、髖關(guān)節(jié)囊緊縮與闊筋膜緊縮等。 （4）雙下肢嚴(yán)重不等長，應(yīng)施行等長肢體的手術(shù)。若單側(cè)下肢肌力廣泛重度癱瘓，較健側(cè)下肢短縮3cm有利于患者起步行走，不要力圖恢復(fù)雙下肢等長。 總體上判定一個小兒麻痹后遺癥肢體癱瘓畸形病人有無手術(shù)適應(yīng)證，就是分析評價其有無矯正畸形、改善功能的要求和條件，手術(shù)后能不能達(dá)到畸形矯正、改善功能的目標(biāo)。有的患者從醫(yī)療的角度分析應(yīng)該手術(shù)治療，但其效果達(dá)不到患者的要求，應(yīng)暫緩實(shí)施外科治療。由于小兒麻痹后遺癥矯形手術(shù)的治療缺乏國際、國內(nèi)通用標(biāo)準(zhǔn)，面對一個下肢殘疾病人是否有手術(shù)適應(yīng)證，很大程度上取決于主持手術(shù)醫(yī)生對小兒麻痹后遺癥的認(rèn)知與臨床經(jīng)驗(yàn)。近年由于Ilizarov技術(shù)的成熟應(yīng)用，對復(fù)雜下肢畸形手術(shù)治療指證突破性拓寬了。 （二）矯形手術(shù)的目的或結(jié)果 下肢矯形手術(shù)的目的：矯正畸形、平衡肌力、穩(wěn)定關(guān)節(jié)、等長肢體。恢復(fù)或改善功能，預(yù)防或減少遠(yuǎn)期發(fā)生并發(fā)癥。手術(shù)后至少能實(shí)現(xiàn)4個結(jié)果：1）矯正畸形；2)恢復(fù)或改善功能；3)預(yù)防或減少遠(yuǎn)期發(fā)生并發(fā)癥；4)某些類型的畸形實(shí)施矯形手術(shù)，是為輔具假肢裝配、康復(fù)訓(xùn)練等創(chuàng)造條件。 到目前為止，高、尖、昂貴的醫(yī)學(xué)檢查、醫(yī)療設(shè)備，外科新器械在骨科各個專業(yè)已得到廣泛運(yùn)用，但是小兒麻痹后遺癥的肢體殘疾矯形外科治療，很少需要高、頂、尖的醫(yī)療設(shè)備和器械。良好治療效果的產(chǎn)生，仍需要外科醫(yī)生的辨證思維、整體觀念、手術(shù)方案的科學(xué)決策，豐富的矯形外科實(shí)踐經(jīng)驗(yàn)。 （三）常用手術(shù)方法 （一）軟組織攣縮松解術(shù) 切斷攣縮的筋膜、延長短縮肌腱、肌肉為主的軟組織手術(shù)，以矯正關(guān)節(jié)屈曲攣縮畸形、改善關(guān)節(jié)纖維僵直，是矯正四肢關(guān)節(jié)攣縮畸形常用、有效的手術(shù)。常施行的有髖關(guān)節(jié)屈曲、外展攣縮手術(shù)松解，髖內(nèi)收肌攣縮、髂脛束攣縮手術(shù)松解，屈膝攣縮手術(shù)松解。足踝部最常用的是跖腱膜攣縮松解，跟腱攣縮（足下垂畸形）延長術(shù)。 （二）截骨矯形術(shù) 截骨術(shù)是矯正骨關(guān)節(jié)畸形常用的有效方法，分為骨干截斷術(shù)和關(guān)節(jié)面截除術(shù)兩類。骨干截斷術(shù)，常用來矯正肢體內(nèi)、外翻或內(nèi)、外旋或屈曲、過伸畸形，如膝內(nèi)翻、膝外翻的脛骨上段截骨或股骨髁上截骨術(shù)等。骨關(guān)節(jié)面截除術(shù)，如足的三關(guān)節(jié)、跟距關(guān)節(jié)融合等是常用的截骨術(shù)，以矯正關(guān)節(jié)不穩(wěn)和足踝關(guān)節(jié)畸形。如果下肢有多關(guān)節(jié)畸形，需要采用多個部位同期手術(shù)截骨。 （三）肌腱或肌肉轉(zhuǎn)位術(shù) 各種神經(jīng)源性疾病出現(xiàn)的下肢畸形，幾乎都存在一定程度的動力失衡，若不能早期實(shí)施肌肉的動力平衡術(shù)，必然會出現(xiàn)動力強(qiáng)勢側(cè)關(guān)節(jié)攣縮、傾斜繼而骨性畸形改變。肌腱或肌肉轉(zhuǎn)位術(shù)，是預(yù)防和矯正畸形、重建肢體運(yùn)動功能的重要措施，其手術(shù)方法和目的是游離健康的動力肌遠(yuǎn)段或近段，改變方向引入并長至新的骨性或腱性止點(diǎn)，以替代癱瘓肌肉，恢復(fù)關(guān)節(jié)內(nèi)外或前后的運(yùn)動平衡，重建其功能。 （四）關(guān)節(jié)固定術(shù) 關(guān)節(jié)固定術(shù)主要適應(yīng)于下肢的足踝關(guān)節(jié)，除非是嚴(yán)重感染，髖、膝關(guān)節(jié)一般不做融合。 足踝關(guān)節(jié)固定術(shù)分肌腱固定和關(guān)節(jié)融合術(shù)，前者適應(yīng)于未發(fā)育成熟的兒童和不適合做關(guān)節(jié)融合術(shù)的某些類型的成年人。由于人類無論是站立或行走，下肢的主要功能是支撐體重，因而足的穩(wěn)定是行走的基礎(chǔ)。當(dāng)足踝關(guān)節(jié)麻痹性松弛或出現(xiàn)骨性畸形改變時，應(yīng)選擇關(guān)節(jié)固定術(shù)。臨床上最常用的肌腱固定是穩(wěn)定踝關(guān)節(jié)的跟腱緊縮固定術(shù)；控制足下垂和拇、趾下垂的踝關(guān)節(jié)前肌腱固定術(shù)。最常用的關(guān)節(jié)融合術(shù)是足的跟距關(guān)節(jié)或三關(guān)節(jié)融合術(shù)。 （五）下肢延長或均衡術(shù) 下肢不等長分相對不等長真性不等長。相對不等長也稱假性長肢步態(tài)，主要一側(cè)由髂脛束攣縮或一側(cè)臀肌筋膜攣縮繼發(fā)骨盆傾斜所致。徹底松解攣縮的髂脛束和臀肌筋膜，或髖外展側(cè)肢體施行股骨轉(zhuǎn)子下內(nèi)收截骨，骨盆平衡后，雙下肢自然等長。 一側(cè)下肢短縮超過2cm以上會出現(xiàn)降下式步態(tài)，應(yīng)選擇患肢延長術(shù)，延長的方法目前國際公認(rèn)的是伊利扎洛夫（Ilizarov）創(chuàng)立的理論與技術(shù)。常用的有小腿延長術(shù)、股骨延長術(shù)、髂骨延長術(shù)等。延長術(shù)的部位、方法、數(shù)量要根據(jù)肢體短縮的程度、患者年齡、合并肌肉癱瘓的程度等情況而定。 小兒麻痹遠(yuǎn)期綜合征小兒麻痹后遺癥患者不影響壽命，但是約有20%以上于罹病30-40年以后再度出現(xiàn)癥狀，肢體功能減退，這種新出現(xiàn)的癥狀稱為小兒麻痹遠(yuǎn)期綜合征（Post-polio syndrome PPS）。 PPS主要損及神經(jīng)肌肉骨骼系統(tǒng)，并非涉及多系統(tǒng)的疾患。主要表現(xiàn)為軟弱、乏力、肌纖維自發(fā)收縮、肌痛、肌萎縮等。肌肉骨骼系統(tǒng)型，主要表現(xiàn)為關(guān)節(jié)和肌肉疼痛，關(guān)節(jié)不穩(wěn)、韌帶勞損，可出現(xiàn)肌腱炎、滑囊炎及繼發(fā)性骨關(guān)節(jié)炎等，大多發(fā)生于下肢，也可發(fā)生于長期使用拐杖的上肢。其發(fā)生的原因主要觀點(diǎn)認(rèn)為是患者進(jìn)入中年后，功能代償能力降低或喪失，運(yùn)動系統(tǒng)衰退加重的表現(xiàn)。治療：應(yīng)告知病人轉(zhuǎn)換生活方式和適當(dāng)?shù)目祻?fù)治療，存在骨關(guān)節(jié)畸形者應(yīng)實(shí)施手術(shù)矯正，肌肉動力失衡者應(yīng)手術(shù)調(diào)整，遠(yuǎn)距離行走應(yīng)扶手杖或支具輔助。綜合措施可延緩病情發(fā)展，改善肢體功能。 預(yù)防中國政府于2000年10月15日向世界衛(wèi)生組織西太區(qū)遞交了《1999年中國消滅脊髓灰質(zhì)炎》進(jìn)展報告和《中國消滅脊髓灰質(zhì)炎證實(shí)文件》。但腸病毒屬的其它病毒，也可引發(fā)在臨床和病理上與脊髓灰質(zhì)炎無法區(qū)分的病癥。在2016年之前，中國大陸仍實(shí)行活疫苗免疫計(jì)劃，由口服活疫苗導(dǎo)致的肢體弛緩性麻痹，仍有個別散發(fā)。2017年開始，中國開始普及滅活疫苗免疫，脊髓灰質(zhì)炎—小兒麻痹癥的發(fā)生在中國、在全球，即將如“天花”一樣成為歷史。但遺留的百萬病人許多進(jìn)入中老年，對其健康指導(dǎo)，肢體畸形矯正與功能重建，仍是醫(yī)學(xué)界重大的責(zé)任。 參考文獻(xiàn)1.秦泗河編著《脊髓灰質(zhì)炎后遺癥外科治療》北京人民衛(wèi)生出版社，2007，第一版。 2.秦泗河陳建文焦紹鋒 12840小兒麻痹后遺癥外科治療統(tǒng)計(jì)分析，中國矯形外科雜志，2004，9：17-22。 3. 秦泗河，肖善文，張雪華等 脊髓灰質(zhì)炎后遺癥爬行-蹲移的外科治療，中國矯形外科雜志，2003，2：162-165。 4.張愛民，王玉明，宮慧明等， 脊髓灰質(zhì)炎后綜合征的評價方法，中國康復(fù)理論與實(shí)踐，2017，5：505-508。2019年02月05日6719
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王江寧主任醫(yī)師 世紀(jì)壇醫(yī)院 矯形外科 【概述】小兒麻痹癥主要發(fā)生于1~3歲小兒，因引起肢體肌肉麻痹為特征而得名。致病原為一種直徑約27nm的病毒，主要侵犯脊髓前角細(xì)胞，故又稱為脊髓前角灰質(zhì)炎（poliomyelitis）。 Bordian認(rèn)為病毒侵犯脊髓后，脊髓被破壞的細(xì)胞逐步吸收消失，未破壞的細(xì)胞一般在一個月內(nèi)就恢復(fù)正常。Sharrard認(rèn)為肌肉出現(xiàn)完全癱瘓后，如在半年內(nèi)仍為0級則永遠(yuǎn)不可能恢復(fù)，其他有一定肌力的肌肉，可有部分恢復(fù)。從時間上看，90%可在9個月內(nèi)恢復(fù)，最長也不能超過2年。根據(jù)這一概念，現(xiàn)均認(rèn)為急性期后，有2年的恢復(fù)期，2年以后仍留有癥狀者，便稱為后遺癥期。 20世紀(jì)50年代以后，小兒麻痹癥（以下簡稱兒麻）在發(fā)達(dá)國家已基本絕跡，但在我國，特別在動亂時期，不重視預(yù)防工作，有些地區(qū)時有流行，據(jù)1987年我國對殘疾人抽樣調(diào)查推知，殘疾人總數(shù)約5 164萬人，其中兒麻后遺癥為183萬人；僅從1999~2000年二年筆者醫(yī)院手術(shù)統(tǒng)計(jì)每年均在110例左右。因此就我國現(xiàn)狀來看，還必須面對現(xiàn)有的或目前還繼續(xù)發(fā)生后遺癥的兒麻患者，采取果斷的康復(fù)措施?？祻?fù)的基本手段主要是采取手術(shù)矯治。 多年實(shí)踐充分證實(shí)了矯形手術(shù)是改善肢體功能的重要手段，隨著科技飛速發(fā)展，矯形手術(shù)方法和器材的不斷創(chuàng)新，如各種肢體均衡方法、遠(yuǎn)隔肌移位動力重建、髖部手術(shù)，生物力學(xué)、顯微外科技術(shù)在矯形外科中的應(yīng)用以及康復(fù)措施等都有創(chuàng)新和改進(jìn)，使過去認(rèn)為難治或不治之癥有了有效的矯治方法。 【病理與病理生理】病毒進(jìn)入人體后，主要侵入脊髓前角，早期有下列變化：1．僅表現(xiàn)為細(xì)胞周圍血管充血及水腫，暫時影響細(xì)胞功能。 2．神經(jīng)細(xì)胞本身受到侵犯，細(xì)胞核腫大，尼氏體碎裂，甚至細(xì)胞核的染色質(zhì)發(fā)生分解，細(xì)胞漿出現(xiàn)嗜堿顆粒。這類病理改變?nèi)詾榭赡嫘裕踔量赏耆謴?fù)正常，但較前者持續(xù)時間長。3．神經(jīng)細(xì)胞本身嚴(yán)重變性，甚至發(fā)生溶解、壞死或吸收。這些已經(jīng)消失的神經(jīng)細(xì)胞就不可能再生或恢復(fù)，但是支配某一組肌肉的神經(jīng)細(xì)胞集團(tuán)，并非全部都出現(xiàn)這一變化，而往往殘留一部分保持完整功能的神經(jīng)細(xì)胞，通過其代償作用又可能獲得功能上的改善。一般估計(jì)，只要?dú)埓?0%左右的神經(jīng)細(xì)胞，就可以使肌肉運(yùn)動功能正常；有30%細(xì)胞殘存，肌力可望達(dá)到3~4級；保存20%神經(jīng)細(xì)胞，肌力可達(dá)到2~3級；至10%的神經(jīng)細(xì)胞殘存，就僅有0~1級的肌力。因此，癱瘓程度的輕重，早期較直接地反映神經(jīng)受累的多少，晚期一般可因肌力代償而有所提高，因畸形發(fā)生又有所下降。從脊髓橫剖面看(圖1)，病變主要侵犯脊髓前角內(nèi)側(cè)部，病變越重則越向外側(cè)擴(kuò)展，很少侵及后角。圖1 脊髓灰質(zhì)和脊神經(jīng)橫剖面從脊髓縱軸看，支配各條肌肉的前角運(yùn)動神經(jīng)細(xì)胞，在脊髓前角內(nèi)排列成細(xì)胞柱，各肌群的細(xì)胞柱長短不一。如髂腰肌的細(xì)胞柱位于胸12至腰3四個節(jié)段中；股四頭肌位于腰2~4三個節(jié)段中；脛前肌僅位于腰4、5兩個節(jié)段中，因此如病變較輕，就不致侵犯某一組的全部細(xì)胞柱，甚至某些病變呈分散或呈跳躍式分布，因此在臨床上所表現(xiàn)的癱瘓并不按神經(jīng)支配區(qū)域分布，而是很不對稱，呈“亂點(diǎn)名”式的。 從侵犯部位上看，以腰1~4最常見，頸胸段較少，故本病最多見于下肢。主要為股四頭肌、小腿伸肌、臀肌，其次上肢的三角肌、肱二頭肌，軀干肌有時也受累。 自麻痹一出現(xiàn)，不僅橫紋肌失神經(jīng)支配，而且所支配的血管平滑肌亦受到嚴(yán)重影響，根據(jù)病變程度不同，周圍血管受累的輕重也不一致，嚴(yán)重者出現(xiàn)整個肌肉微循環(huán)廣泛凝血改變，血液流經(jīng)短路，從而嚴(yán)重影響肌細(xì)胞的新陳代謝致肌細(xì)胞發(fā)生壞死或退行性改變。過去一般僅著眼于脊髓細(xì)胞的病理改變，很少注意肌肉循環(huán)障礙的病理變化，許多治療設(shè)計(jì)，早期僅多從脊髓中樞方面考慮，此為治療效果欠佳的重要原因之一(圖2)。圖2 兒麻后遺癥外周病理進(jìn)程隨著肌肉的麻痹程度差異及四肢關(guān)節(jié)肌力平衡失調(diào)的影響，繼發(fā)各種異常改變，并呈惡性循環(huán)地進(jìn)一步破壞肢體功能(圖3)。圖3 肌麻痹病變進(jìn)程畸形早期，主要為軟組織，如筋膜、肌肉、韌帶等攣縮，糾正比較容易。隨著病程的發(fā)展，就出現(xiàn)了各種各樣骨性畸形，因而對于每一個病人應(yīng)盡早矯治，只有準(zhǔn)確地測定麻痹的程度和畸形的性質(zhì)，才能作出正確的治療計(jì)劃。2012年02月23日8955
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