脊髓拴系綜合征

脊柱裂和脊髓拴系綜合征，這兩個聽起來有些陌生的醫(yī)學(xué)名詞，卻可能給患者帶來巨大的痛苦。今天，就讓我們一起揭開它們的神秘面紗，了解這些疾病，守護(hù)我們的脊梁。一、什么是脊柱裂和脊髓拴系綜合征？脊柱裂是一種先天性神經(jīng)管發(fā)育缺陷，簡單來說，就是胎兒在發(fā)育過程中，脊柱的骨頭沒有正常閉合，導(dǎo)致脊髓和神經(jīng)組織受到影響。而脊髓拴系綜合征則是脊柱裂的核心病理改變，就像一根繩子把脊髓緊緊地拴住，阻礙了脊髓的正常生長和活動，從而引發(fā)一系列神經(jīng)功能障礙。二、它們是怎么發(fā)生的？脊柱裂的發(fā)生與多種因素有關(guān)。葉酸缺乏或代謝異常是其中的重要因素，葉酸就像胚胎發(fā)育的“營養(yǎng)劑”，如果缺乏，神經(jīng)管發(fā)育就會出現(xiàn)問題。此外，病毒感染、藥物影響、糖尿病、肥胖以及遺傳或基因變異等因素，也可能導(dǎo)致脊柱裂的發(fā)生。在全球范圍內(nèi)，新生兒神經(jīng)管畸形的發(fā)病率大約在0.06%到0.6%之間，每年新發(fā)病例約30萬例左右。而在我國，脊柱裂的發(fā)病率可能更高，北方地區(qū)、農(nóng)村地區(qū)以及女性患者更為常見。三、這些疾病有哪些表現(xiàn)？（一）異常皮征脊柱裂的患兒，背部皮膚可能會出現(xiàn)一些異常，比如皮膚隆起、凹陷、長毛、毛細(xì)血管瘤或者色素沉著等。這些異常皮征就像是身體發(fā)出的“警報(bào)”，提示著脊柱裂的存在。（二）二便功能障礙由于脊髓拴系大多發(fā)生在脊髓圓錐部位，所以二便功能障礙是最常見的癥狀?；颊呖赡軙霈F(xiàn)便秘、遺尿、排便排尿困難、尿頻尿急尿不盡等情況。這些癥狀可能會隨著年齡的增長而逐漸加重，給患者的生活帶來極大的不便。（三）下肢癥狀下肢麻木無力、足踝畸形，甚至整個下肢感覺運(yùn)動功能障礙、萎縮，變細(xì)短小、畸形直至癱瘓。最常見的下肢畸形是馬蹄內(nèi)翻足，患者可能會出現(xiàn)行走困難、步態(tài)異常等問題。（四）其他癥狀疾病早期，患者可能會出現(xiàn)肛門周圍皮膚感覺障礙，男性患者還可能出現(xiàn)陽痿。此外，患者還可能會有下肢怕冷、少汗等癥狀。（五）伴隨畸形脊柱裂患者還可能伴有其他畸形，如脊柱側(cè)彎、先天性髖脫位、腦積水性頭顱增大、Chiari畸形等。這些伴隨畸形會進(jìn)一步加重患者的病情，增加治療的復(fù)雜性。（六）并發(fā)癥如果脊柱裂和脊髓拴系綜合征沒有得到及時有效的治療，患者可能會出現(xiàn)神經(jīng)源性膀胱、神經(jīng)源性直腸、下肢畸形、脊柱側(cè)彎、皮膚壓瘡及潰瘍、骨髓炎等并發(fā)癥。這些并發(fā)癥不僅會加重患者的痛苦，還可能危及生命。四、如何診斷？（一）臨床表現(xiàn)醫(yī)生會根據(jù)患者的異常皮征、二便功能障礙、下肢癥狀等臨床表現(xiàn)進(jìn)行初步判斷。這些癥狀就像是疾病的“線索”，幫助醫(yī)生初步鎖定病因。（二）影像學(xué)檢查MRI是確診脊髓拴系的首選方法和“金標(biāo)準(zhǔn)”。它可以幫助醫(yī)生清晰地看到脊髓圓錐的位置、脊髓是否被牽拉、是否有脊膜膨出等情況。CT在觀察脊柱骨性結(jié)構(gòu)方面具有優(yōu)勢，可以輔助醫(yī)生了解脊柱的詳細(xì)情況。此外，B超在產(chǎn)前篩查中也發(fā)揮著重要作用，可以幫助發(fā)現(xiàn)胎兒脊柱椎板閉合不全等問題。這些影像學(xué)檢查就像是醫(yī)生的“眼睛”，幫助他們更準(zhǔn)確地了解病情。（三）其他檢查除了影像學(xué)檢查，醫(yī)生還會根據(jù)患者的具體癥狀選擇其他檢查方法，如下肢神經(jīng)電生理檢查、盆底電生理檢查、尿流動力學(xué)檢查、尿常規(guī)、腎功能實(shí)驗(yàn)室檢查等。這些檢查可以幫助醫(yī)生更全面地評估病情，為制定治療方案提供依據(jù)。五、怎么治療？（一）治療原則治療脊柱裂和脊髓拴系綜合征的目標(biāo)是徹底松解脊髓拴系，盡量切除包塊，修復(fù)神經(jīng)功能，預(yù)防和處理并發(fā)癥，提高患者的生存質(zhì)量。由于這些疾病涉及多個系統(tǒng)和器官，因此需要神經(jīng)外科、泌尿外科、矯形外科、脊柱外科、理療康復(fù)科等多個科室的專家共同合作，為患者提供全面的治療。（二）手術(shù)治療對于開放性脊柱裂，需要進(jìn)行急診手術(shù)閉合皮膚破口，并盡可能同時進(jìn)行脊髓拴系松解手術(shù)。對于閉合性脊柱裂，原則上越早進(jìn)行脊髓拴系松解手術(shù)越好。手術(shù)過程中，醫(yī)生會在顯微鏡下操作，盡量減少對脊髓和神經(jīng)的損傷。對于脂肪瘤型脊髓拴系，醫(yī)生會盡量切除脂肪瘤，縮小髓-囊比，預(yù)防再拴系的發(fā)生。對于脊髓縱裂，醫(yī)生會切除分隔物，解除脊髓的壓迫。（三）并發(fā)癥處理對于神經(jīng)源性膀胱，泌尿外科醫(yī)生會根據(jù)患者的具體情況制定個性化的治療方案，包括藥物治療、理療、康復(fù)護(hù)理以及手術(shù)治療等。對于神經(jīng)源性直腸，可以通過飲食調(diào)節(jié)、藥物調(diào)節(jié)、定時排便等方式進(jìn)行治療。對于下肢畸形，可以采用非手術(shù)療法或手術(shù)矯正。對于脊柱側(cè)彎，根據(jù)病因和側(cè)彎程度選擇合適的治療策略。對于壓瘡，需要消除病因，進(jìn)行全身治療、局部治療和手術(shù)治療。（四）康復(fù)治療康復(fù)治療是脊柱裂和脊髓拴系綜合征治療的重要組成部分?？祻?fù)治療的內(nèi)容包括物理治療、作業(yè)治療、康復(fù)輔具適配與應(yīng)用等。此外，還可以采用行為療法、神經(jīng)調(diào)控治療等先進(jìn)的康復(fù)技術(shù)。中醫(yī)的針灸治療也可以用于改善排尿功能障礙等癥狀。康復(fù)治療可以幫助患者恢復(fù)身體功能，提高生活質(zhì)量。六、術(shù)后隨訪很重要術(shù)后隨訪是確保治療效果、預(yù)防病情復(fù)發(fā)的關(guān)鍵環(huán)節(jié)。醫(yī)生會定期對患者進(jìn)行隨訪，觀察癥狀、體征的變化，并進(jìn)行必要的輔助檢查。如果發(fā)現(xiàn)病情有加重的趨勢，如疼痛加重、二便控制能力變差、下肢感覺運(yùn)動功能下降等，可能提示有再拴系的情況，需要再次進(jìn)行手術(shù)治療。對于開放性脊柱裂或巨大囊性膨出型脊柱裂患者，由于術(shù)后再拴系的可能性較大，隨訪間隔需要縮短，以便及時發(fā)現(xiàn)和處理問題。脊柱裂和脊髓拴系綜合征雖然是一種復(fù)雜的疾病，但通過早期診斷、科學(xué)治療和規(guī)范康復(fù)，患者仍然可以擁有美好的未來。讓我們共同努力，守護(hù)脊梁，點(diǎn)亮希望，為患者帶來更多的關(guān)愛和支持！

作者：李萃萃科室：脊髓脊柱神經(jīng)外科“李醫(yī)生，我的寶寶3個月大，查出脊髓拴系綜合征，但家里老人說孩子太小，手術(shù)風(fēng)險太大，想等孩子長大點(diǎn)再說……真的能等嗎？”最近無論是線上咨詢還是門診病人，這樣的問題幾乎每天都在發(fā)生。許多家長因“孩子太小”的擔(dān)憂，將手術(shù)一拖再拖，卻不知脊髓拴系綜合征如同一根逐漸拉緊的“橡皮筋”，拖延的每一天都可能讓孩子的神經(jīng)功能加速崩斷。脊髓拴系綜合征（TetheredCordSyndrome,TCS）是一種因脊髓受到異常牽拉而導(dǎo)致神經(jīng)功能進(jìn)行性損傷的疾病。許多患者和家屬在面對診斷時，最糾結(jié)的問題往往是：“是否需要手術(shù)？什么時候做手術(shù)？”作為神經(jīng)外科醫(yī)生，我想通過這篇文章，結(jié)合臨床經(jīng)驗(yàn)和醫(yī)學(xué)證據(jù)，幫助大家科學(xué)理解手術(shù)時機(jī)的選擇邏輯。一、嬰幼兒脊髓拴系綜合征：為什么“年齡小”反而是手術(shù)優(yōu)勢？1.神經(jīng)發(fā)育的黃金期嬰幼兒的神經(jīng)系統(tǒng)具有極強(qiáng)的可塑性，早期松解拴系后，受損神經(jīng)有機(jī)會在發(fā)育中代償修復(fù)。若等到癥狀明顯（如無法行走、尿失禁），神經(jīng)元已大量死亡，即使手術(shù)也難以逆轉(zhuǎn)。2.脊柱生長的“雙刃劍”嬰幼兒脊柱在1歲內(nèi)增長約12cm，3歲前增長速度為成人的3倍。脊柱生長越快，脊髓被牽拉的程度越嚴(yán)重。拖延手術(shù)意味著讓孩子在高速生長期持續(xù)承受神經(jīng)損傷風(fēng)險。3.隱匿癥狀的致命性嬰幼兒無法表達(dá)疼痛或麻木，家長易忽視早期信號：-排尿異常：尿流細(xì)弱、排尿哭鬧；大便干燥、便秘、便條增粗等。-下肢不對稱：單側(cè)足內(nèi)翻、蹬腿力量弱-腰骶部標(biāo)志：潛毛竇、局部皮膚凹陷或毛發(fā)斑。二、家長常見誤區(qū)與科學(xué)真相誤區(qū)1：“孩子沒癥狀，說明不嚴(yán)重，可以等長大再手術(shù)?！闭嫦啵?脊髓拴系是進(jìn)行性損傷，無癥狀≠無風(fēng)險。-影像學(xué)發(fā)現(xiàn)脊髓圓錐低位（如低于L2）、終絲增粗（>2mm）或脂肪瘤，即使無癥狀也需盡早手術(shù)（國際兒童神經(jīng)外科共識推薦）。誤區(qū)2：“全麻影響大腦發(fā)育，孩子太小不能做手術(shù)?！闭嫦啵?現(xiàn)代麻醉技術(shù)已極大降低風(fēng)險，單次短時麻醉對嬰幼兒認(rèn)知無長期影響（《柳葉刀》研究證實(shí)）。-權(quán)衡利弊：脊髓拴系導(dǎo)致的神經(jīng)損傷遠(yuǎn)大于麻醉風(fēng)險。三、拖延手術(shù)的四大代價1.不可逆的神經(jīng)損傷-膀胱功能障礙：拖延至5歲以上手術(shù)，約60%患兒遺留永久性尿失禁（JNSPediatrics數(shù)據(jù)）。-運(yùn)動功能喪失：足下垂、下肢萎縮需終生康復(fù)治療。2.繼發(fā)畸形-脊柱側(cè)彎、髖關(guān)節(jié)脫位等骨科問題，未來需多次矯形手術(shù)。3.社會心理創(chuàng)傷-尿布依賴、步態(tài)異常導(dǎo)致的自卑心理，影響入學(xué)與社會融入。4.家庭經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)-晚期治療費(fèi)用（如膀胱造瘺、康復(fù)訓(xùn)練）是早期手術(shù)的3-5倍。什么情況必須立即手術(shù)？嬰幼兒及兒童原則上來說只要明確診斷越早做手術(shù)越好。成年人癥狀進(jìn)展型：出現(xiàn)新發(fā)或加重的神經(jīng)功能障礙（如排尿困難、下肢無力）。五、給家長的行動清單1.立即就診信號：-嬰兒排尿哭鬧、尿線斷續(xù)-雙腿活動不對稱，足部姿勢異常-腰骶部皮膚小凹、包塊或毛發(fā)斑2.術(shù)前準(zhǔn)備：-選擇有手術(shù)經(jīng)驗(yàn)的團(tuán)隊(duì)-術(shù)前完善泌尿系超聲、下肢肌電圖、尿動力學(xué)檢查、腰骶椎MR檢查等。年齡小不是禁忌，拖延才是大敵！作為醫(yī)生，我提醒家長：放下對“孩子太小”的過度擔(dān)憂，用科學(xué)決策為孩子守住未來行走、奔跑、自由成長的希望。作者聲明：本文僅作健康科普，具體診療請遵循?？漆t(yī)生指導(dǎo)。

一、什么是脊髓栓系綜合征？脊髓栓系綜合征（TetheredCordSyndrome,TCS）是一種由于脊髓末端異常固定（“栓系”），導(dǎo)致脊髓受到持續(xù)牽拉，從而影響神經(jīng)功能的疾病。這種異常的固定會限制脊髓的正?；顒?，尤其是在兒童生長過程中，脊髓被不斷拉扯，可能引發(fā)運(yùn)動障礙、感覺異常、脊柱畸形及膀胱功能障礙。如果不及時干預(yù)，可能導(dǎo)致不可逆的神經(jīng)損害。二、主要臨床表現(xiàn)脊髓栓系綜合征的癥狀因患兒年齡、病因和脊髓受累程度不同而有所差異。常見表現(xiàn)包括：1.運(yùn)動障礙下肢無力，孩子可能出現(xiàn)行走困難、步態(tài)異常，如足跟不能著地或步態(tài)不穩(wěn)。肌肉萎縮，尤其是小腿肌肉，導(dǎo)致活動受限。腱反射異常，可能表現(xiàn)為反射亢進(jìn)或消失，部分患兒可能出現(xiàn)痙攣性癱瘓。2.感覺異常下肢麻木或刺痛，感覺遲鈍或?qū)ν从X不敏感。冷熱覺異常，患兒可能無法正常感知溫度變化。3.膀胱和腸道功能障礙尿頻、尿急、尿失禁，部分患兒可能出現(xiàn)尿潴留或神經(jīng)源性膀胱。便秘或大便失禁，提示自主神經(jīng)功能受損。4.骨骼畸形脊柱側(cè)彎，部分患兒合并脊柱發(fā)育異常，如先天性脊柱裂。足部畸形，如馬蹄足、扁平足、內(nèi)翻足，影響行走。5.皮膚異常腰骶部皮膚異常，如色素沉著、毛發(fā)增生（“毛叢”）、皮膚凹陷、皮下脂肪瘤、竇道等，可能提示脊髓發(fā)育異常。常見的與脊髓栓系相關(guān)的骶尾部皮膚凹陷：三、脊髓栓系綜合征的常見類型：終絲脂肪瘤：這是一種常見的脊髓栓系原因，其中終絲內(nèi)部積聚脂肪組織。終絲是脊髓末端的一根纖維繩，正常情況下應(yīng)該是自由的，但是脂肪瘤的存在會使脊髓受到下拉，從而導(dǎo)致癥狀。脊膜膨出：在這種情況下，脊膜通過脊柱中的一個缺口突出，但是脊髓本身并不參與突出。這種類型的栓系通常伴隨著神經(jīng)管缺陷，如脊柱裂。脊髓脊膜膨出：比脊膜膨出更嚴(yán)重的一種形式，脊髓和脊膜一起通過脊柱缺陷突出體外形成囊腫。這是最嚴(yán)重的一種脊柱裂形式，通常會導(dǎo)致下身癱瘓和其他嚴(yán)重問題。脊髓腫瘤：脊髓內(nèi)的腫瘤也可以導(dǎo)致脊髓栓系，因?yàn)槟[瘤的增長會對脊髓產(chǎn)生物理牽拉。先天性脊柱異常：比如半椎體、脊柱裂等，這些骨骼異常可能會直接或間接導(dǎo)致脊髓被牽拉。四、手術(shù)指征:癥狀明顯并逐漸加重：尤其是運(yùn)動障礙、疼痛或膀胱功能障礙等。保守治療無效：經(jīng)過一段時間的藥物治療、物理治療等保守治療無明顯改善。影像學(xué)檢查證實(shí)脊髓受到牽拉：如MRI顯示脊髓牽拉、固定或有相關(guān)結(jié)構(gòu)異常(終絲脂肪化等）。為防止神經(jīng)功能進(jìn)一步惡化：特別是在兒童和青少年患者中，及時手術(shù)可以防止因身體成長導(dǎo)致的進(jìn)一步神經(jīng)損傷。五、兒童脊髓栓系綜合征的診斷影像學(xué)檢查是確診的關(guān)鍵，主要包括：1.磁共振成像（MRI）首選檢查，可顯示脊髓的牽拉、脊柱裂、脂肪瘤、脊髓縱裂等解剖異常。動態(tài)MRI可能用于評估脊髓的活動度，特別適用于早期病例。2.脊髓超聲對于嬰幼兒，可作為無創(chuàng)篩查手段，判斷脊髓位置是否異常。3.計(jì)算機(jī)斷層掃描（CT）主要用于觀察脊柱結(jié)構(gòu)異常，如脊柱裂、椎體畸形。六、預(yù)后與長期管理早期手術(shù)通常能改善神經(jīng)功能，防止病情惡化。若在癥狀加重前手術(shù)，多數(shù)兒童可恢復(fù)正?；顒樱挥绊懮钯|(zhì)量。若手術(shù)過晚，神經(jīng)損傷可能不可逆，即使手術(shù)解除栓系，部分患兒仍可能保留運(yùn)動障礙或膀胱功能異常。部分患兒術(shù)后可能復(fù)發(fā)，尤其是合并脊柱裂或脊髓脂肪瘤者，需長期隨訪。七、結(jié)論脊髓栓系綜合征是兒童常見的神經(jīng)發(fā)育異常疾病，影響運(yùn)動、感覺和泌尿功能。手術(shù)是目前最有效的治療方法，早期干預(yù)可防止神經(jīng)損傷進(jìn)展。術(shù)后康復(fù)和長期隨訪至關(guān)重要，可幫助患兒恢復(fù)正常生活，提高生活質(zhì)量。如果家長發(fā)現(xiàn)孩子步態(tài)異常、腰骶部皮膚異?；蚺拍蚶щy，應(yīng)盡早就醫(yī)，以免錯過最佳治療時機(jī)！

治療前【成人脊髓拴系綜合征|26年遲到的救贖】今日為一位特殊患者完成脊髓拴系松解術(shù)：26歲青年，骶尾部小肉贅伴隨26載，幼時未覺異樣。14歲起雙足畸形悄然進(jìn)展，右下肢肌力如沙漏般流失，二便控制力逐年瓦解。6年前曾獲“成年無需手術(shù)“建議，卻不知：脊髓拴系如同無聲絞索，成年后仍會步步緊逼！近6年病情雪崩式惡化——馬蹄內(nèi)翻足畸形加劇，神經(jīng)源性膀胱瀕臨失代償...治療中術(shù)中可見脂肪瘤包裹脊髓及神經(jīng)根生長，脊髓被牽拉如橡皮筋一樣緊繃，明顯變細(xì)，稍微牽拉神經(jīng)電生理既有報(bào)警！如此長期被牽拉，脊髓缺氧壞死進(jìn)程會非?？熘委熀笾委熀蠹纯绦g(shù)后患者下肢活動良好沉痛啟示：1??骶尾部皮膚異常=神經(jīng)管畸形紅色警報(bào)2??成人脊髓拴系≠靜止病變，進(jìn)行性損傷可致不可逆殘疾3??二便功能惡化是最后警戒線，手術(shù)干預(yù)務(wù)必爭分奪秒致同行：成人TCS松解仍可改寫命運(yùn)軌跡致患者：勿讓“成年定型“誤區(qū)封印康復(fù)希望

治療前27歲姑娘小陳在解放軍總醫(yī)院神經(jīng)外科醫(yī)學(xué)部成功完成“脊髓拴系松解術(shù)+巨大脊膜膨出修補(bǔ)術(shù)”手術(shù)。術(shù)前，她已帶病生活20余年，腰骶部巨大包塊最大處直徑達(dá)32厘米，導(dǎo)致雙下肢癱瘓，生活不能自理，甚至隨時可能危及生命。神經(jīng)外科主治醫(yī)師李萃萃接診后，立即將該情況報(bào)告主任醫(yī)師修波，并為小陳進(jìn)行了詳細(xì)全面的查體，發(fā)現(xiàn)小陳雙大腿肌力1級，雙足及雙小腿肌力0級，雙足及雙小腿深感覺淺感覺消失，結(jié)合以往病史、目前病情評估判斷以及檢查結(jié)果，確診這是一例罕見的“先天性脊髓栓系綜合征”。脊髓栓系綜合征是一種復(fù)雜的先天性脊柱脊髓疾病，以進(jìn)行性、不可逆的神經(jīng)功能損害為特征，危害嚴(yán)重且處理棘手。目前治療脊柱栓系最為有效的治療方法就是脊髓栓系松解術(shù)。治療中術(shù)中先側(cè)臥位放出腦脊液將近2000毫升，再俯臥位行脊髓拴系松解術(shù)+脊膜膨出修補(bǔ)術(shù)治療后治療后9月脊髓栓系綜合征是一種復(fù)雜的先天性脊柱脊髓疾病，以進(jìn)行性、不可逆的神經(jīng)功能損害為特征，危害嚴(yán)重且處雙下肢癱瘓及大小便功能喪失，已造成身體的重度殘疾，可行的手術(shù)方案就是及時安全有效去除腰骶部包塊，行脊髓栓系松解術(shù)，修復(fù)外形，防止病情進(jìn)一步惡化，改善生活質(zhì)量，解除生命危機(jī)。手術(shù)當(dāng)天，在麻醉科的默契配合下，主任醫(yī)師修波、主治醫(yī)師李萃萃及團(tuán)隊(duì)成員憑借多年豐富的經(jīng)驗(yàn)，成功為患者實(shí)施了脊髓栓系松解術(shù)+脊膜膨出修補(bǔ)術(shù)，術(shù)中釋放腦脊液量達(dá)19400毫升，術(shù)中切除大部分囊壁皮膚，顯露脊髓、終絲和馬尾神經(jīng)，分離粘連，松解拴系，離斷終絲解除脊髓栓系牽拉，切口塑形、縫合，歷經(jīng)4個小時，手術(shù)順利完成。

骶尾部凹陷與脊髓拴系綜合征的關(guān)聯(lián)概率骶尾部凹陷（如皮膚上的“小坑”）是脊髓拴系綜合征（TCS）的常見皮膚標(biāo)志之一，但其存在并不一定意味著患者一定患有TCS。兩者的關(guān)聯(lián)概率需結(jié)合以下因素綜合分析：一、骶尾部凹陷與TCS的關(guān)聯(lián)性1.TCS患者的皮膚標(biāo)志概率在確診為TCS的兒童中，約50%~80%存在骶尾部皮膚異常，包括凹陷、多毛斑、血管痣或皮下脂肪瘤等。其中，骶尾部凹陷是最常見的體征之一。（下圖是低風(fēng)險）2.骶尾部凹陷患者的TCS概率相反，對于僅有骶尾部凹陷的兒童，實(shí)際合并TCS的概率約為5%~30%。具體概率取決于：1.凹陷的特征：位置越靠近中線、凹陷越深或合并其他皮膚異常（如多毛、血管瘤、色素沉著），風(fēng)險越高。（下圖是高風(fēng)險）2.是否伴隨癥狀：若同時存在排尿異常（如尿床、尿頻）、下肢無力或足部畸形，TCS的可能性顯著增加。3.影像學(xué)結(jié)果：MRI顯示脊髓低位（圓錐低于L2椎體）、終絲增粗或脂肪瘤時，可確診TCS。二、哪些情況需警惕TCS？1.高危特征：1.凹陷深度＞5mm，或合并多個皮膚異常（如血管痣+凹陷）。2.家族中有脊柱裂、TCS病史。3.嬰幼兒期出現(xiàn)不明原因排尿困難或下肢運(yùn)動發(fā)育遲緩。臨床建議：1.無癥狀但存在凹陷：建議行腰椎MRI檢查，1歲內(nèi)嬰幼兒可通過超聲初步篩查（這個檢查方便快捷）。2.有癥狀或高危特征：需盡早通過MRI明確脊髓形態(tài)，并由神經(jīng)外科醫(yī)生評估是否需要手術(shù)干預(yù)。三、總結(jié)1.單純骶尾部凹陷：絕大多數(shù)為良性變異，僅少數(shù)與TCS相關(guān)。2.合并癥狀或高危特征：TCS概率顯著升高，需積極檢查。3.關(guān)鍵措施：早期影像學(xué)篩查（如MRI）是明確診斷的核心手段。若發(fā)現(xiàn)孩子存在骶尾部凹陷，尤其是伴隨其他異常表現(xiàn)，建議盡早就診，通過專業(yè)評估避免漏診或過度焦慮。

目前我們中心的觀點(diǎn)第一：無拴系癥狀（大小便障礙、下肢功能障礙）的病人無需做俯臥位核磁。第二：如果因家屬要求或其他因素做了俯臥位核磁，而無相關(guān)拴系癥狀，因無法評估是終絲是懸?。ㄆ。┻€是緊繃（拴系），不做干預(yù)。部分高張力終絲拴系術(shù)后病人復(fù)查影像仍存在終絲懸浮未沉降，所以單純懸浮不除外終絲漂浮的可能，單純影像改變，無癥狀者目前我中心是不做手術(shù)干預(yù)的（不涉及明確的終絲脂肪變性和明確的纖維化增粗的病人）。

脊髓栓系聽起來陌生，但它可能悄悄傷害著許多人的健康。簡單來說，這種疾病就像"脊髓被繩子拴住了"——脊髓末端被異常組織（如脂肪瘤、瘢痕、終絲）牽拉固定，無法隨著身體活動自由移動，導(dǎo)致神經(jīng)持續(xù)受損。常見表現(xiàn)：-腰骶部疼痛（久坐加重）-雙腿無力、發(fā)麻或足部變形-小便困難或尿床（兒童常見）-腰背皮膚異常（小凹陷、毛發(fā)叢或包塊）為何要警惕？脊髓損傷不可逆！若未及時治療，可能導(dǎo)致永久性肌無力、大小便失禁甚至癱瘓。嬰幼兒患者可能出現(xiàn)脊柱側(cè)彎、足內(nèi)翻等畸形。治療關(guān)鍵在"早"！核磁共振（MRI）能清晰顯示栓系位置。通過顯微手術(shù)松解牽拉，多數(shù)患者能阻止病情惡化，兒童神經(jīng)功能甚至可能恢復(fù)。術(shù)后需定期復(fù)查，防止再次粘連。若發(fā)現(xiàn)腰背異常體征或出現(xiàn)不明原因的神經(jīng)癥狀，建議盡早就診神經(jīng)外科。早發(fā)現(xiàn)、早干預(yù)，才能守護(hù)"生命中樞"的安全！

翻譯韓勇，審校王杭州譯者注：本文是英文文獻(xiàn)學(xué)習(xí)筆記，免費(fèi)分享給大家。文獻(xiàn)中闡述了預(yù)防性手術(shù)，癥狀性手術(shù)和再拴系手術(shù)的低級別證據(jù)。從側(cè)面說明該病本身的復(fù)雜性，治療的艱巨性。治療方法也沒有形成固定的標(biāo)準(zhǔn)術(shù)式。該綜述還列出了對截骨短縮手術(shù)（治療大齡兒童和成年人復(fù)雜拴系）的較有限支持證據(jù)。當(dāng)然，這篇綜述也有一些讓譯者不解之處，比如對于同樣出自南加州大學(xué)的DachlingPang的文獻(xiàn)毫無著墨。這一點(diǎn)讓譯者覺得有些匪夷所思。本文對于互聯(lián)網(wǎng)時代越來越常見的成年拴系患者的痛覺敏化、復(fù)雜局部疼痛綜合征等新問題并沒有闡述。我們團(tuán)隊(duì)對綜述中引用的文獻(xiàn)的觀點(diǎn)也不盡相同。當(dāng)然，譯文的主要任務(wù)是“搬運(yùn)來”原作者意見，本段譯者注解僅作參考。翻譯之中難免有所紕漏，請大家批評指正。英文名：DiagnosisandTreatmentofTetheredSpinalCord:ASystematicReview文章類型：綜述原文出處：PEDIATRICSVolume154,number5,November2024:e2024068270作者：PatrickHsieh,MD,aEricApaydin,PhD,bRobertG.Briggs,MD,aDalalAl-Amodi,MD,bAndreaAleman,bKellieDubel,bArianaSardano,MPH,bJudySaint-Val,BA,bKimSysawang,bDianaZhang,bSachiYagyu,MLS,bAneesaMotala,MSW,bDanicaTolentino,MS,bSusanneHempel,PhDb作者單位：aNeurosurgerySpineProgram,UniversityofSouthernCalifornia,LosAngeles,California;andbSouthernCaliforniaEvidenceReviewCenter,UniversityofSouthernCalifornia,LosAngeles,California背景：脊髓拴系綜合征與運(yùn)動和感覺功能缺陷相關(guān)。目標(biāo)：我們的目標(biāo)是通過系統(tǒng)性綜述（CRD42023461296）總結(jié)有關(guān)脊髓拴系綜合征的診斷、預(yù)防性手術(shù)、癥狀性治療以及再次手術(shù)的現(xiàn)有證據(jù)。數(shù)據(jù)來源與研究篩選：我們檢索了13個數(shù)據(jù)庫，查閱了相關(guān)綜述的參考文獻(xiàn)，并聯(lián)系作者以確定截至2024年3月發(fā)表的診斷準(zhǔn)確性研究和治療研究。數(shù)據(jù)提?。阂幻芯繂T負(fù)責(zé)數(shù)據(jù)提取，數(shù)據(jù)的準(zhǔn)確性由內(nèi)容專家進(jìn)行核實(shí)。我們評估了研究的偏倚風(fēng)險、證據(jù)強(qiáng)度（SoE）以及適用性。結(jié)果：證據(jù)基礎(chǔ)包括103項(xiàng)對照研究（許多存在偏倚風(fēng)險和適用性問題）以及355個病例系列，這些病例系列提供了額外的臨床信息。我們發(fā)現(xiàn)，對于磁共振成像（MRI）診斷脊髓拴系綜合征的證據(jù)強(qiáng)度為中等，其診斷敏感性和特異性為中至高水平。少量關(guān)于預(yù)防性手術(shù)的研究顯示，該手術(shù)可能對運(yùn)動功能有益并能在一定時間內(nèi)維持神經(jīng)狀態(tài)的穩(wěn)定，但也可能引發(fā)如手術(shù)部位感染等并發(fā)癥（低證據(jù)強(qiáng)度）。更多的證據(jù)記錄了對癥狀性患者的治療，研究顯示手術(shù)解除栓系后患者的神經(jīng)狀態(tài)有所改善（低證據(jù)強(qiáng)度），但術(shù)后可能發(fā)生腦脊液滲漏等并發(fā)癥（中等證據(jù)強(qiáng)度）。有一些文獻(xiàn)支持脊髓再拴系的手術(shù)治療（低證據(jù)強(qiáng)度或不充分）。局限性：對于關(guān)鍵結(jié)果（如過度治療或治療不足、診斷方法的臨床影響、步行能力、生活質(zhì)量）相關(guān)證據(jù)不足。結(jié)論：本綜述為患有脊髓拴系綜合征的兒童及其家長，以及為其提供醫(yī)療服務(wù)的專業(yè)人員，在面臨復(fù)雜臨床決策時提供了重要的參考依據(jù)。脊髓拴系綜合征（TetheredCordSyndrome,TCS）是一種涉及馬尾神經(jīng)和脊髓的臨床疾病，常表現(xiàn)為運(yùn)動和感覺功能障礙。由于脊柱裂相關(guān)疾病的先天性特性，大多數(shù)患者在兒童期、青春期或成年早期發(fā)病。該病被認(rèn)為是由于多種病理生理機(jī)制導(dǎo)致脊髓和神經(jīng)張力增加。一種假設(shè)是缺血學(xué)說，即脊髓和神經(jīng)長期受到張力作用，導(dǎo)致局部血流受阻，引起脊髓局部缺血損傷和神經(jīng)元損害【1-6】。這一假說的證據(jù)主要來源于動物模型，但這些模型往往難以完全模擬人體病情。在體內(nèi)，尚未測量過脊髓栓系患者錐體末端和終絲的張力程度。此外，與健康對照組相比，尚未在患者中觀察到局部血流變化，也沒有慢性缺血損傷的組織學(xué)證據(jù)。脊髓拴系綜合征的主要診斷手段包括臨床評估和影像學(xué)檢查。癥狀性患者通常表現(xiàn)為疼痛、運(yùn)動或感覺功能障礙，以及膀胱和腸道功能紊亂。典型癥狀為患者在脊柱屈曲時癥狀加重。此外，與隱性脊柱裂相關(guān)的脊柱發(fā)育異常患者可能伴隨皮膚標(biāo)志，包括毛發(fā)叢、痣、脂肪瘤、皮竇或血管瘤。當(dāng)患者出現(xiàn)運(yùn)動或感覺功能障礙時，可能引發(fā)神經(jīng)損傷加重甚至不可逆的擔(dān)憂。盡管多數(shù)研究支持脊髓拴系綜合征的神經(jīng)功能自然退化，但并非所有患者的病情都會進(jìn)一步惡化并導(dǎo)致更多的運(yùn)動或感覺功能喪失【7,8】。雖然癥狀性患者可能從手術(shù)治療中獲益，但神經(jīng)損傷進(jìn)展的時間進(jìn)程和嚴(yán)重程度尚不完全明確。一些患者病情進(jìn)展迅速，伴隨嚴(yán)重的神經(jīng)損傷；而另一些患者可能緩慢發(fā)展，呈現(xiàn)逐步的神經(jīng)功能下降。另一方面，手術(shù)治療相關(guān)的神經(jīng)損傷及其他并發(fā)癥風(fēng)險可能較高【9】。因此，對于無癥狀或癥狀輕微患者的預(yù)防性手術(shù)，需謹(jǐn)慎評估其潛在收益，以及手術(shù)可能引發(fā)的并發(fā)癥和不良影響。本系統(tǒng)性綜述探討了脊髓拴系綜合征的診斷、無癥狀患者的手術(shù)治療、癥狀性患者的治療選擇以及復(fù)發(fā)脊髓拴系的管理。方法本研究遵循美國醫(yī)療研究與質(zhì)量局（AHRQ）循證實(shí)踐中心的研究方法，詳細(xì)內(nèi)容載于公開協(xié)議【10,11】。研究問題通過關(guān)鍵利益相關(guān)者訪談進(jìn)一步細(xì)化。多學(xué)科技術(shù)專家小組在整個綜述過程中提供支持，并參與結(jié)局優(yōu)先級的確定。一份證據(jù)報(bào)告草案在AHRQ官網(wǎng)上發(fā)布以征集公眾意見。綜述結(jié)果旨在支持神經(jīng)外科醫(yī)師協(xié)會（CongressofNeurologicSurgeons）臨床實(shí)踐指南的制定。數(shù)據(jù)來源與檢索對于主要研究，我們檢索了以下數(shù)據(jù)庫：PubMed（生物醫(yī)學(xué)文獻(xiàn)）、Embase（側(cè)重于藥理學(xué)）、CINAHL（護(hù)理相關(guān)文獻(xiàn)）、WebofScience（技術(shù)創(chuàng)新）以及SCOPUS（綜合研究）。我們還檢索了美國和國際研究注冊庫（clinicaltrials.gov和ICTRP），以獲取不良事件的完整記錄。我們利用既有綜述進(jìn)行參考挖掘，這些綜述通過與主要研究相同的數(shù)據(jù)庫（加上Cochrane系統(tǒng)評價數(shù)據(jù)庫和PROSPERO）識別獲得。我們通過ECRI存儲庫、G-I-N、MagicApp和ClinicalKey檢索臨床實(shí)踐指南。同時，我們審查了同行評審者建議的文獻(xiàn)、證據(jù)報(bào)告草稿的公開發(fā)布反饋，以及通過AHRQ的系統(tǒng)綜述補(bǔ)充證據(jù)與數(shù)據(jù)提交門戶提交的文獻(xiàn)，或?qū)Α堵?lián)邦公報(bào)》通知的回應(yīng)。檢索策略記錄在補(bǔ)充信息中。研究篩選我們使用預(yù)先制定的詳細(xì)標(biāo)準(zhǔn)判斷文獻(xiàn)的資格，具體內(nèi)容載于補(bǔ)充信息部分，主要內(nèi)容總結(jié)如下：?診斷：評估脊髓栓系綜合征篩查和診斷方法的研究，包括工具和標(biāo)準(zhǔn)，如體格檢查、尿動力學(xué)研究、MRI、脊髓造影、CT或超聲，并報(bào)告診斷性能、診斷程序的不良事件或診斷的臨床影響。?預(yù)防性手術(shù)：針對無癥狀或癥狀輕微且無功能缺失的脊髓拴系患者的研究，評估預(yù)防性手術(shù)的效果，并報(bào)告患者健康結(jié)局及生活質(zhì)量等影響。?癥狀性治療：針對癥狀性脊髓拴系綜合征患者的研究，評估了手術(shù)或非手術(shù)治療或管理干預(yù)措施，包括：手術(shù)解拴、其他手術(shù)（如脊柱縮短椎骨截骨術(shù)、脊髓切斷術(shù)）、物理治療、用于膀胱功能的膀胱治療、矯形支具、研究還分析了患者健康結(jié)局及其他患者影響（如生活質(zhì)量）。?復(fù)發(fā)拴系：針對在脊髓解拴手術(shù)后經(jīng)歷再拴系的患者的研究，評估了手術(shù)干預(yù)措施，分析了患者健康結(jié)局及其他患者影響（如生活質(zhì)量）。診斷研究必須報(bào)告參考標(biāo)準(zhǔn)，治療研究必須報(bào)告有對照組（包括未接受治療或接受其他干預(yù)）的數(shù)據(jù)，才符合納入標(biāo)準(zhǔn)。未報(bào)告參考標(biāo)準(zhǔn)或?qū)φ战M的研究僅作為臨床醫(yī)生的參考資源，但由于研究限制，未納入證據(jù)陳述（詳見補(bǔ)充信息）。為了減少審閱者的錯誤和偏倚，所有文獻(xiàn)引用均由人工審閱員和機(jī)器學(xué)習(xí)算法聯(lián)合篩選。認(rèn)為可能相關(guān)的文獻(xiàn)被獲取全文，每篇全文由兩名獨(dú)立文獻(xiàn)審閱員分別審閱；分歧通過一致意見解決。涉及相同研究參與者的出版物被整合為一條研究記錄。數(shù)據(jù)提取與質(zhì)量評估我們提取了研究、參與者、干預(yù)措施、對照組、結(jié)局和結(jié)果的詳細(xì)信息。我們聯(lián)系了所有符合條件的研究作者，請求提供與本綜述相關(guān)的任何其他數(shù)據(jù)。診斷研究的偏倚評估基于患者選擇、檢測指標(biāo)、參考標(biāo)準(zhǔn)以及時間流動【12】。治療研究的偏倚評估包括選擇、執(zhí)行、中止、檢測、報(bào)告和其他偏倚來源【13】。數(shù)據(jù)綜合與分析本綜述由以下四個核心問題引導(dǎo)數(shù)據(jù)整合：1.影像學(xué)及其他診斷標(biāo)準(zhǔn)在診斷脊髓拴系綜合征中的準(zhǔn)確性如何？2.針對無癥狀脊髓拴系患者的預(yù)防性手術(shù)有哪些益處和危害？3.針對癥狀性脊髓拴系患者的手術(shù)和非手術(shù)治療的效果、比較效果及危害如何？4.對于在脊髓解拴手術(shù)后經(jīng)歷重復(fù)栓系的患者，再次手術(shù)與不治療相比有哪些益處、危害及長期結(jié)局？在技術(shù)專家小組的幫助下，我們選擇了具有臨床相關(guān)性和患者重要性的關(guān)鍵結(jié)局指標(biāo)，以指導(dǎo)醫(yī)療實(shí)踐。我們在可能的情況下計(jì)算了效應(yīng)量，并評估每種干預(yù)措施和結(jié)局進(jìn)行薈萃分析的可行性。我們綜合考慮研究限制、一致性、直接性、精確性及報(bào)告偏倚，確定了以下四個證據(jù)強(qiáng)度（SoE）類別：高、中、低、不足。我們通過評估患者、干預(yù)措施及研究環(huán)境等因素，確定其在當(dāng)前美國臨床實(shí)踐中的適用性和普遍性。結(jié)果通過檢索，共識別出6285條文獻(xiàn)引用（詳見圖1）。其中，我們獲取了2005項(xiàng)全文研究。最終，有103項(xiàng)對照研究符合納入標(biāo)準(zhǔn)（包含的研究清單詳見補(bǔ)充信息）。此外，355項(xiàng)病例系列研究提供了評估測試和干預(yù)措施的進(jìn)一步臨床信息，但由于研究局限性，這些研究未納入證據(jù)陳述?？傮w上，有154篇文獻(xiàn)被保留作為背景和參考資源。偏倚風(fēng)險及適用性問題記錄在補(bǔ)充信息中。以下部分總結(jié)了針對關(guān)鍵問題的主要研究發(fā)現(xiàn)。關(guān)鍵問題1：脊髓拴系綜合征的診斷我們共識別出59項(xiàng)診斷研究。這些研究來自18個國家，其中大部分在美國開展。研究總體規(guī)模較小，參與人數(shù)從4名患者到3884名患者病歷的回顧性大規(guī)模研究不等【14】。研究對象的年齡分布不同，其中三分之一為僅限兒童的研究。研究中主要的偏倚來源與患者選擇有關(guān)。適用性問題大多與患者群體相關(guān)，例如，研究可能包括病情更復(fù)雜的患者（如所有患者均有嚴(yán)重的神經(jīng)癥狀）或入組標(biāo)準(zhǔn)比日常實(shí)踐更狹窄。研究評估的測試包括：MRI、超聲、CT、脊髓造影、誘發(fā)電位、尿動力學(xué)研究、術(shù)中神經(jīng)生理監(jiān)測。MRI研究的作者評估了不同的序列模式【15】。大多數(shù)研究未報(bào)告具體的診斷準(zhǔn)確性指標(biāo)（如敏感性或特異性）。較早的多項(xiàng)研究報(bào)告了MRI在脊髓拴系診斷中的優(yōu)勢，主要得益于其圖像質(zhì)量。MRI的報(bào)告敏感性范圍從99%【16】到62%（對應(yīng)特異性為61%【17】）。由于結(jié)果范圍較寬，我們將證據(jù)強(qiáng)度（SoE）下調(diào)以反映其不精確性。超聲檢查的結(jié)果同樣存在較大差異，報(bào)告的敏感性范圍從96%（對應(yīng)特異性為96%【19】）到36%（對應(yīng)特異性為84%【20】，低證據(jù)強(qiáng)度）。報(bào)告的特異性范圍從96%（對應(yīng)敏感性為96%【19】）到84%（對應(yīng)敏感性為36%【20】，中等證據(jù)強(qiáng)度）。更多結(jié)果詳見表1。關(guān)鍵問題2：無癥狀患者的預(yù)防性手術(shù)我們共識別出8項(xiàng)研究提供了有關(guān)預(yù)防性手術(shù)效果的信息。這些研究來自6個國家，其中美國和日本各有2項(xiàng)研究。研究樣本量從41到354名患者不等，但無癥狀患者的亞組樣本量相對較小。研究對象的年齡分布廣泛，最年長的參與者為17歲。在這些研究中，選擇性偏倚在多項(xiàng)研究中被認(rèn)為存在。以下適用性問題也被識別：患者納入標(biāo)準(zhǔn)較為狹窄、隨訪時間較短、研究中所提供的醫(yī)療服務(wù)水平可能與當(dāng)前美國標(biāo)準(zhǔn)存在差異。研究作者評估了預(yù)防性解拴手術(shù)的不同方式，例如與脊柱側(cè)凸矯正手術(shù)同時進(jìn)行的解栓手術(shù)，以及其他手術(shù)相關(guān)問題（如術(shù)后臥床時間的影響）。研究還比較了未手術(shù)、延遲解拴手術(shù)或其他手術(shù)干預(yù)的結(jié)果。表2總結(jié)了所有關(guān)鍵結(jié)果的研究數(shù)據(jù)。5項(xiàng)研究的作者報(bào)告了患者的神經(jīng)狀態(tài)，大多數(shù)研究顯示患者在預(yù)防性手術(shù)后隨訪時保持穩(wěn)定，但很少有研究提供對照組（如保守觀察）的等效數(shù)據(jù)【22】。一項(xiàng)研究報(bào)告稱，與未進(jìn)行去栓系或在脊柱側(cè)彎手術(shù)前進(jìn)行拴系松解相比，同時進(jìn)行預(yù)防性拴系松解手術(shù)對泌尿功能有顯著改善【23】。6項(xiàng)研究報(bào)告了術(shù)后并發(fā)癥，其中一項(xiàng)研究表明，在脊柱側(cè)彎矯正手術(shù)中，與不進(jìn)行拴系松解或在脊柱側(cè)彎手術(shù)前進(jìn)行拴系松解相比，同期手術(shù)顯著增加了手術(shù)部位感染的風(fēng)險（P=0.01）【2】。兩項(xiàng)研究顯示，約三分之一的患者經(jīng)歷了手術(shù)并發(fā)癥，其余研究則報(bào)告了個別不良事件。由于以下原因，所有結(jié)論的證據(jù)強(qiáng)度（SoE）均為低：沒有兩項(xiàng)研究針對相同的結(jié)果指標(biāo)進(jìn)行報(bào)告，數(shù)據(jù)不足以計(jì)算效應(yīng)量，且這些數(shù)據(jù)基于可能存在選擇偏倚的觀察性研究。此外，我們未發(fā)現(xiàn)有關(guān)其他關(guān)鍵結(jié)果（包括需要再次手術(shù)）的相關(guān)數(shù)據(jù)。關(guān)鍵問題3：癥狀性患者的治療我們共識別出38項(xiàng)研究涉及癥狀性脊髓拴系綜合征患者的治療。這些研究來自15個國家，其中以美國的研究為主。大多數(shù)研究樣本量較小，但規(guī)模范圍從6名患者到6457名患者的大型回顧性研究不等【24】。研究涵蓋了不同年齡的患者，但大多數(shù)研究僅包括兒科患者。由于部分研究中參與者未被隨機(jī)分配至不同治療組，而是納入觀察性隊(duì)列，這導(dǎo)致多項(xiàng)研究被評為具有高偏倚風(fēng)險。此外，部分研究的實(shí)踐與美國的標(biāo)準(zhǔn)臨床實(shí)踐存在偏差，這些研究也涉及比典型臨床實(shí)踐中患者更復(fù)雜的病例。大多數(shù)已識別研究的作者評估了手術(shù)解除脊髓拴系的方法。其中，一些研究比較了聯(lián)合進(jìn)行拴系松解與其他手術(shù)干預(yù)（同時進(jìn)行）和分步手術(shù)的效果【25–31】，以及不同手術(shù)技術(shù)的差異，例如椎板切除術(shù)與椎板成形術(shù)【32】、椎板切除術(shù)與引流術(shù)【33】、硬膜成形術(shù)與硬膜直接縫合【34】、椎板成形術(shù)與半椎板切除術(shù)【35】、顯微手術(shù)與開放手術(shù)【36–38】，是否使用激光進(jìn)行解除拴系【39】，以及完全解除拴系與不完全解除拴系的比較【40】。一項(xiàng)研究比較了解除拴系手術(shù)與脊柱縮短截骨術(shù)的效果【41】，另一項(xiàng)研究通過大規(guī)模回顧性分析比較了解除拴系手術(shù)與脊柱融合手術(shù)的效果【24】。其他研究則比較了手術(shù)與患者拒絕手術(shù)或接受標(biāo)準(zhǔn)醫(yī)療治療（或觀察管理）之間的結(jié)果【24,42–47】。此外，一些研究探討了診斷后不同干預(yù)時間的效果，例如早期手術(shù)與先接受保守治療后再手術(shù)，或在出生第一年內(nèi)手術(shù)與1歲后再手術(shù)之間的比較【22,48,49】。還有部分研究評估了手術(shù)過程中使用術(shù)中監(jiān)測的附加價值【50–52】。少量研究探討了術(shù)后水平臥位的必要性、乙酰唑胺的最佳使用時長或管理方法，以及解除栓系手術(shù)后的傷口處理方法【53–59】。證據(jù)基礎(chǔ)最為充足的是開放性解除拴系手術(shù)。研究顯示，與對照組相比，開放手術(shù)能夠改善神經(jīng)狀態(tài)（低證據(jù)強(qiáng)度）【32,41,76】。然而，開放性解除拴系手術(shù)也可能產(chǎn)生術(shù)后并發(fā)癥，包括腦脊液滲漏及其他手術(shù)并發(fā)癥（中等證據(jù)強(qiáng)度）【22,31,32,34,36,41,42,47】。表3總結(jié)了所有關(guān)鍵結(jié)果的研究數(shù)據(jù)。對于其他結(jié)論，由于以下原因，證據(jù)強(qiáng)度均為低：每項(xiàng)證據(jù)聲明僅基于單一研究貢獻(xiàn)，數(shù)據(jù)不足以計(jì)算效應(yīng)量，且這些數(shù)據(jù)來自具有較高混雜風(fēng)險的觀察性研究。盡管識別了大量研究，但沒有任何研究報(bào)告了事先選定的、以患者為中心的結(jié)果。關(guān)鍵問題4：復(fù)發(fā)拴系的治療我們共識別出3項(xiàng)研究探討了復(fù)發(fā)拴系的治療。這些研究分別在美國和德國開展。研究對象中最年長的患者為26歲（如有具體說明）【40】。所有關(guān)于復(fù)發(fā)拴系的研究均存在選擇性偏倚。由于研究數(shù)量較少、隨訪時間較短，以及核心結(jié)局缺乏數(shù)值數(shù)據(jù)，這些研究也可能存在報(bào)告偏倚。其中一項(xiàng)研究的患者樣本構(gòu)成不完整，未能反映所有患者類型，進(jìn)一步限制了適用性。這些研究比較了以下干預(yù)措施：脊柱縮短術(shù)與脊髓拴系松解術(shù)【60】，完全解拴與不完全解栓【40】，雙側(cè)硬膜切口減壓術(shù)與傳統(tǒng)的硬膜中線切開手術(shù)方式【61】。表4總結(jié)了不同干預(yù)措施的結(jié)果。兩項(xiàng)研究報(bào)告了手術(shù)解栓后神經(jīng)功能改善（證據(jù)強(qiáng)度低，SoE），但未提供對照組數(shù)據(jù)或未發(fā)現(xiàn)組間差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義【40,61】。一項(xiàng)研究顯示，50%的患者在脊柱縮短術(shù)后尿路功能得到改善，而75%的患者在解栓修復(fù)術(shù)后出現(xiàn)腸道和膀胱功能惡化【60】。另一項(xiàng)研究顯示，在重復(fù)解栓術(shù)后，26%的患者膀胱功能改善，但無對照組數(shù)據(jù)【61】。還有一項(xiàng)研究顯示，75%的患者在脊柱縮短術(shù)后疼痛有所緩解【60】。對于多個結(jié)局，證據(jù)強(qiáng)度為不足，因?yàn)闆]有研究針對相關(guān)結(jié)局報(bào)告有意義的數(shù)據(jù)。討論通過本次綜述，我們識別了大量研究并回答了與脊髓拴系綜合征患者相關(guān)的4個關(guān)鍵問題。該綜述提供了支持臨床醫(yī)生和研究人員的全面數(shù)據(jù)集，同時記錄了現(xiàn)存的研究空白。由于準(zhǔn)確和及時的診斷至關(guān)重要，臨床醫(yī)生致力于使用診斷靈敏度、特異性和準(zhǔn)確率最高的測試。本次系統(tǒng)綜述評估了常用于疑似脊髓拴系患者的診斷測試的準(zhǔn)確性。識別的研究評估了MRI、超聲、CT、脊髓造影、誘發(fā)電位、尿動力學(xué)研究以及術(shù)中神經(jīng)生理監(jiān)測在脊髓拴系診斷中的應(yīng)用。MRI的證據(jù)基礎(chǔ)最強(qiáng)，其靈敏度和特異性分別具有中等證據(jù)強(qiáng)度（SoE），范圍從中等到良好。超聲的靈敏度具有低證據(jù)強(qiáng)度（SoE），但特異性具有中等證據(jù)強(qiáng)度（SoE）。相比之下，脊髓造影和誘發(fā)電位的靈敏度和特異性均具有低證據(jù)強(qiáng)度（SoE）。本分析存在多個局限性，大多數(shù)研究未報(bào)告診斷準(zhǔn)確性估計(jì)值（如靈敏度、特異性或曲線下面積）。由于診斷效果估計(jì)的缺失、結(jié)果范圍較寬，以及研究結(jié)果缺乏重復(fù)性，證據(jù)強(qiáng)度因不精確性和不一致性而被降級，限制了能夠得出的結(jié)論。脊髓拴系綜合征的一個重要考量是如何最好地管理無癥狀患者。對于臨床醫(yī)生和患者而言，關(guān)鍵問題在于如何隨訪無癥狀患者以檢測任何神經(jīng)功能受損加重。重要考量包括：臨床評估的間隔頻率，診斷測試的時機(jī)和類型，以篩選患者。根據(jù)以往的臨床經(jīng)驗(yàn)，許多無癥狀患者可能會發(fā)展為不可逆的神經(jīng)功能損傷，導(dǎo)致運(yùn)動或感覺喪失，或腸道與膀胱功能障礙。然而，如果對無癥狀患者實(shí)施預(yù)防性手術(shù)治療，則需要患者和臨床醫(yī)生權(quán)衡手術(shù)引起的損傷和不良事件。本次綜述中識別的大多數(shù)研究未納入無癥狀患者，或?qū)Y狀性患者和無癥狀患者混合研究。僅少數(shù)研究專門研究了預(yù)防性手術(shù)的益處和風(fēng)險。盡管大多數(shù)研究結(jié)果顯示了預(yù)防性手術(shù)的益處，但樣本量較小，證據(jù)強(qiáng)度（SoE）較低。本次綜述揭示，大多數(shù)研究表明手術(shù)治療脊髓栓系綜合征具有良好的治療效果。與未進(jìn)行干預(yù)相比，患者在術(shù)后神經(jīng)功能狀態(tài)普遍改善。對于早期確診且癥狀輕微的患者，早期手術(shù)與更有利的神經(jīng)功能結(jié)局相關(guān)。當(dāng)然，與非手術(shù)治療相比，手術(shù)伴隨更高的手術(shù)風(fēng)險，包括感染、腦脊液漏和傷口并發(fā)癥等。許多研究的一個顯著局限性是缺乏對照組的比較分析。此外，多項(xiàng)研究的樣本量較小，這進(jìn)一步限制了其結(jié)論的廣泛適用性。即便接受了預(yù)防性手術(shù)或早期解拴手術(shù)，一些患者仍可能發(fā)展為復(fù)發(fā)性脊髓拴系綜合征，從而導(dǎo)致神經(jīng)功能和生活功能的持續(xù)性惡化。在復(fù)發(fā)性拴系患者中，關(guān)鍵問題是如何權(quán)衡再次手術(shù)與不進(jìn)行治療之間的益處、風(fēng)險及長期結(jié)局。本次系統(tǒng)綜述顯示，再拴系松解手術(shù)在以下方面具有益處：神經(jīng)功能狀態(tài)、腸膀胱功能和疼痛緩解。然而，缺乏研究報(bào)告其他重要結(jié)局指標(biāo)，包括不良事件的患者數(shù)量或需要下一步再次手術(shù)的比例。通過本次系統(tǒng)綜述，我們建立了一個關(guān)于脊髓拴系綜合征的龐大且獨(dú)特的研究集合。這一綜述基于多個數(shù)據(jù)庫和研究注冊中心的全面文獻(xiàn)搜索，同時整合了已發(fā)表的文獻(xiàn)及研究作者提供的額外數(shù)據(jù)。本綜述涵蓋了450多項(xiàng)研究，記錄了為支持疑似或確診脊髓拴系綜合征患者所開展的相關(guān)研究。盡管綜述提供了大量數(shù)據(jù)，但當(dāng)前關(guān)于脊髓拴系綜合征的知識和可用數(shù)據(jù)中仍存在許多不確定性。這些局限性體現(xiàn)在社區(qū)中的臨床實(shí)踐差異巨大，且缺乏明確的臨床指導(dǎo)。目前，僅有以下與脊髓栓系相關(guān)的指南發(fā)表：神經(jīng)外科醫(yī)師大會（CongressofNeurologicSurgeons，CNS）發(fā)布的關(guān)于兒童脊髓脊膜膨出癥的指南【62】；英國國家衛(wèi)生與護(hù)理卓越研究所（NICE）發(fā)布的關(guān)于胎兒開放性神經(jīng)管缺損的開放產(chǎn)前修復(fù)手術(shù)指南【63】；NICE關(guān)于胎兒開放性神經(jīng)管缺損的胎鏡產(chǎn)前修復(fù)手術(shù)指南【64】；脊柱裂協(xié)會（SpinaBifidaAssociation）發(fā)布的指南【65】；歐洲泌尿?qū)W協(xié)會/歐洲小兒泌尿?qū)W會（EAU/ESPU）發(fā)布的關(guān)于兒童和青少年神經(jīng)源性膀胱管理的指南【66】；國際兒童排便協(xié)會（ICCS）發(fā)布的關(guān)于隱性脊柱裂脊髓栓系綜合征的指南【67】；脊髓栓系手術(shù)后減少傷口并發(fā)癥的最佳實(shí)踐專家共識文件【68】。然而，現(xiàn)有指南主要針對診斷或高度相關(guān)的脊髓栓系綜合征，并未提供針對脊髓栓系綜合征診斷或治療的臨床實(shí)踐指導(dǎo)。目前正在制定中的神經(jīng)外科醫(yī)師大會指南將填補(bǔ)這一重要的臨床實(shí)踐空白【10】。此外，本綜述表明，盡管現(xiàn)有數(shù)據(jù)支持目前對脊髓栓系綜合征的診斷、分診和治療實(shí)踐，但在臨床研究方面仍存在顯著不足，特別是缺乏包含明確定義和可量化結(jié)果的對比研究。為了進(jìn)一步完善證據(jù)基礎(chǔ)，亟需改進(jìn)報(bào)告質(zhì)量并開展具有同期對照的研究。盡管許多研究報(bào)告了診斷方法的使用經(jīng)驗(yàn)，但診斷準(zhǔn)確性的具體結(jié)果報(bào)告卻嚴(yán)重不足。盡管這些結(jié)果至關(guān)重要，我們未發(fā)現(xiàn)任何治療研究詳細(xì)報(bào)告了關(guān)鍵指標(biāo)，例如不良事件發(fā)生人數(shù)，而許多其他重要結(jié)果的數(shù)據(jù)也不足以得出確切的證據(jù)結(jié)論。同樣，我們發(fā)現(xiàn)了數(shù)百項(xiàng)病例系列研究，這些研究記錄了脊髓栓系患者的情況。然而，這些研究的報(bào)告內(nèi)容有限，其設(shè)計(jì)存在局限性（尤其是缺乏對照或比較組信息以及樣本完整結(jié)果數(shù)據(jù)的缺失），因此對臨床實(shí)踐的指導(dǎo)價值極為有限?，F(xiàn)有研究的設(shè)計(jì)需要改進(jìn)，尤其是加入對照或比較組。脊髓栓系是一種進(jìn)展性疾病，單組研究無法有效區(qū)分干預(yù)效果和疾病自然進(jìn)展的影響。診斷準(zhǔn)確性研究的作者應(yīng)明確報(bào)告診斷測試與參考標(biāo)準(zhǔn)的對比結(jié)果。對于治療研究，需要采用隨機(jī)對照試驗(yàn)等不以患者特征為基礎(chǔ)分配治療組的設(shè)計(jì)，以形成更強(qiáng)的證據(jù)基礎(chǔ)。理想情況下，隨機(jī)對照試驗(yàn)應(yīng)對患者按神經(jīng)損傷程度分層。這類研究可能有助于回答手術(shù)治療和非手術(shù)治療對于脊髓拴系患者的相對優(yōu)劣問題。另一種選擇是開展大規(guī)模前瞻性觀察研究，通過定量指標(biāo)和神經(jīng)功能評估，密切跟蹤無癥狀和有癥狀的患者，從而提供關(guān)于患者自然病程和進(jìn)展風(fēng)險的重要信息。盡管病例系列報(bào)告了常用診斷程序的臨床應(yīng)用經(jīng)驗(yàn)，但仍有許多未解答的問題，特別是關(guān)于這些方法準(zhǔn)確性的問題。本綜述顯示，除了MRI和超聲檢查外，關(guān)于其他診斷方法的相關(guān)數(shù)據(jù)有限。未來的研究應(yīng)更全面地評估不同診斷選擇，以進(jìn)一步提高診斷準(zhǔn)確性。未來的研究應(yīng)更加系統(tǒng)和量化地報(bào)告結(jié)果，包括不良事件的發(fā)生率。針對所有關(guān)鍵問題，盡管專家明確建議關(guān)注關(guān)鍵結(jié)果，但我們發(fā)現(xiàn)現(xiàn)有研究仍缺乏許多結(jié)果的充分證據(jù)。例如，針對用于診斷脊髓拴系的檢測，我們未發(fā)現(xiàn)任何研究報(bào)告關(guān)于過度治療或不足治療的相關(guān)信息，或使用診斷方法的臨床影響。對于預(yù)防性手術(shù)，目前沒有數(shù)據(jù)顯示其對癥狀評分、步行能力、生活質(zhì)量、疼痛、不良事件人數(shù)以及再次手術(shù)需求的具體影響。盡管許多治療研究評估了有癥狀患者的干預(yù)，但未發(fā)現(xiàn)任何研究使用標(biāo)準(zhǔn)化量表來評估脊髓栓系的相關(guān)癥狀。雖然一些研究報(bào)告了術(shù)后并發(fā)癥，但這些有限研究的結(jié)果存在矛盾，因此需要更多研究來提供明確的證據(jù)支持。關(guān)于脊髓再拴系的研究基礎(chǔ)，許多專家提出的以患者為中心的關(guān)鍵結(jié)果仍然不足，這些結(jié)果對指導(dǎo)臨床實(shí)踐至關(guān)重要，進(jìn)一步強(qiáng)調(diào)了相關(guān)研究的必要性?？傮w而言，應(yīng)更加重視以患者為中心的結(jié)果報(bào)告，例如步行能力和腎功能保護(hù)，這些因素是患者決定是否接受脊髓拴系松解手術(shù)的重要考量?？s略語AHRQ:美國醫(yī)療研究與質(zhì)量局（AgencyforHealthcareResearchandQuality）CT:計(jì)算機(jī)斷層掃描（computedtomography）SoE:證據(jù)強(qiáng)度（strengthofevidence）參考文獻(xiàn)1.FuseT,PatricksonJW,YamadaS.Axonaltransportofhorseradishperoxidaseintheexp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