肌萎縮性側(cè)索硬化

許多人在網(wǎng)上搜索到漸凍癥后懷疑自己也患病，通常源于對(duì)某些身體癥狀的擔(dān)憂。第一步：理解漸凍癥的基本信息什么是漸凍癥，一種罕見(jiàn)的神經(jīng)退行性疾病，全球發(fā)病率約1-3/10萬(wàn)人。主要影響運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元，導(dǎo)致肌肉逐漸萎縮、無(wú)力，最終影響呼吸和吞咽功能。關(guān)鍵特征：癥狀呈進(jìn)行性加重，通常從局部（如手、腳或語(yǔ)言障礙）開(kāi)始，逐步擴(kuò)散。常見(jiàn)早期癥狀（需同時(shí)滿足進(jìn)行性加重+無(wú)感覺(jué)異常）：特定肌肉群無(wú)力（如擰瓶蓋困難、走路拖步）。肌肉萎縮（肉眼可見(jiàn)的肌肉變?。?。構(gòu)音障礙（說(shuō)話含糊）或吞咽困難。不典型癥狀：肌肉跳動(dòng)（肌束顫動(dòng)）單獨(dú)出現(xiàn)無(wú)意義，可能由焦慮、缺鈣、疲勞等引起。第二步：評(píng)估自身癥狀的合理性警惕“網(wǎng)絡(luò)自我診斷偏差”：搜索引擎傾向于呈現(xiàn)最嚴(yán)重的結(jié)果，而忽略常見(jiàn)病因。例如：手部無(wú)力：更可能是頸椎病、腕管綜合征或過(guò)度使用。肌肉跳動(dòng)：90%以上與壓力、電解質(zhì)紊亂或良性肌束顫動(dòng)相關(guān)。疲勞感：常見(jiàn)于睡眠不足、甲狀腺功能異?；蜇氀?。漸凍癥的“紅旗警示”（需專業(yè)評(píng)估）：癥狀在6-12個(gè)月內(nèi)持續(xù)惡化，且無(wú)間歇性緩解。同時(shí)出現(xiàn)上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損傷體征（如肌肉萎縮+腱反射亢進(jìn)）。無(wú)麻木、疼痛等感覺(jué)異常（區(qū)別于周圍神經(jīng)病變）。第三步：采取科學(xué)行動(dòng)1，停止過(guò)度搜索：網(wǎng)絡(luò)信息可能放大焦慮，導(dǎo)致“軀體化癥狀”（焦慮引發(fā)的真實(shí)身體不適）。2，記錄癥狀細(xì)節(jié)（就醫(yī)時(shí)提供）：癥狀部位、持續(xù)時(shí)間、是否進(jìn)行性加重。是否有誘因（如運(yùn)動(dòng)后、壓力期）。伴隨癥狀（疼痛、麻木、體重變化等）。3，優(yōu)先排查常見(jiàn)病：神經(jīng)科檢查：肌電圖（EMG）、神經(jīng)傳導(dǎo)速度（NCV）、MRI（排除脊髓病變）。血液檢測(cè)：甲狀腺功能、電解質(zhì)、肌酶譜、自身免疫抗體。若初步檢查無(wú)異常，可考慮3-6個(gè)月后復(fù)查，觀察進(jìn)展。4，心理支持：健康焦慮可能導(dǎo)致功能性癥狀，可尋求心理咨詢。規(guī)律運(yùn)動(dòng)有助于緩解軀體化反應(yīng)。第四步：理解ALS的診斷流程臨床診斷：需滿足ElEscorial標(biāo)準(zhǔn)（不同區(qū)域運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元進(jìn)行性損傷的證據(jù)）。通常需要多次隨訪（3個(gè)月）確認(rèn)病情進(jìn)展。確診率極低：多數(shù)患者確診時(shí)已出現(xiàn)明顯功能障礙（如無(wú)法自行穿衣、行走）。四，提醒及時(shí)就醫(yī)優(yōu)于自我推測(cè)：即使是漸凍癥，早期干預(yù)可延緩進(jìn)展。概率思維：年輕人更可能為良性病因，漸凍癥多見(jiàn)于40-70歲人群。避免“癥狀放大”：焦慮狀態(tài)下，人對(duì)身體的感知會(huì)敏感化，可能將正常生理現(xiàn)象（如短暫乏力）誤讀為病理信號(hào)。

病程較長(zhǎng)是否意味著誤診，需要具體情況具體分析。漸凍癥病程超過(guò)五年的情況相對(duì)少見(jiàn)。如果確診無(wú)誤，部分漸凍癥患者也可能因以下因素病程較長(zhǎng)。1)疾病亞型差異：肢體起?。ㄓ绕涫窍轮┍妊铀杵鸩〉幕颊呱嫫诟L(zhǎng)。2)年齡與體質(zhì)：年輕患者（＜50歲）生存期可能更長(zhǎng)。3)積極治療與護(hù)理：使用呼吸支持延緩呼吸衰竭。4)通過(guò)胃造瘺術(shù)改善營(yíng)養(yǎng)。5)藥物如利魯唑和依達(dá)拉奉可能延緩進(jìn)展。6)基因因素：某些基因特定突變可能與較慢進(jìn)展相關(guān)。病程較長(zhǎng)的患者考慮漸凍癥診斷的準(zhǔn)確性和其他類似疾病的可能性是合理的。漸凍癥診斷主要基于臨床癥狀、神經(jīng)電生理檢查以及排除其他可能的疾病。沒(méi)有單一的檢測(cè)方法可以確診，所以誤診是有可能的。研究顯示，漸凍癥的誤診率約為7%。以下疾病可能因癥狀相似被誤診為漸凍癥，但進(jìn)展更緩慢或預(yù)后較好或病程較長(zhǎng)。原發(fā)性側(cè)索硬化，僅累及上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元，進(jìn)展緩慢，生存期較長(zhǎng)。脊髓性肌萎縮癥，某些成人型脊髓性肌萎縮癥進(jìn)展緩慢，可能被誤診為漸凍癥。多灶性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病，可通過(guò)免疫治療改善癥狀。肯尼迪病，X染色體隱性遺傳病，進(jìn)展緩慢。某些代謝性或遺傳性神經(jīng)病變，如腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良。或就是常見(jiàn)的頸椎病或腦血管病。若漸凍癥患者病程遠(yuǎn)超預(yù)期，建議重新評(píng)估：1）復(fù)查電生理檢查：觀察是否有不符合漸凍癥的特征（如傳導(dǎo)阻滯）。2）基因檢測(cè)：排查脊髓性肌萎縮癥、雄激素受體基因（肯尼迪病）等遺傳性疾病。3）影像學(xué)檢查：核磁共振排除脊髓或腦部結(jié)構(gòu)性病變。4）實(shí)驗(yàn)室檢查：檢測(cè)抗神經(jīng)節(jié)苷脂GM1抗體（排除多灶運(yùn)動(dòng)神經(jīng)?。?。---深入閱讀----A3肌萎縮側(cè)索硬化如何診斷？做哪些檢查？-漸凍癥必讀---更多內(nèi)容，點(diǎn)擊下方鏈接----A肌萎縮側(cè)索硬化必讀及深度閱讀目錄B漸凍癥百問(wèn)百答目錄C肌萎縮側(cè)索硬化咨詢實(shí)錄目錄相約星期二健康號(hào)總目錄及導(dǎo)覽

目前各國(guó)指南（如美國(guó)神經(jīng)病學(xué)學(xué)會(huì)，中華醫(yī)學(xué)會(huì)神經(jīng)病學(xué)會(huì)指南）未推薦激素作為ALS的常規(guī)治療，因?yàn)槿狈ψC據(jù)表明激素能延緩疾病進(jìn)展或改善預(yù)后?？赡艿睦馇闆r：僅在患者合并特定并發(fā)癥（如自身免疫異常、炎癥反應(yīng)）時(shí)，醫(yī)生可能短期、小劑量使用激素（如糖皮質(zhì)激素）以緩解癥狀，但需嚴(yán)格評(píng)估風(fēng)險(xiǎn)收益。漸凍癥主要與運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元變性相關(guān)，而非典型的自身免疫或炎癥性疾病。激素的抗炎作用對(duì)其核心病理機(jī)制效果有限。長(zhǎng)期使用激素可能導(dǎo)致肌肉萎縮加重、骨質(zhì)疏松、感染風(fēng)險(xiǎn)升高等，可能加劇ALS患者的病情。極少數(shù)研究探索激素聯(lián)合其他藥物的效果，但尚未形成共識(shí)?；颊咔形鹱孕惺褂眉に?。---深入閱讀----A4.4肌萎縮側(cè)索硬化的科學(xué)治療---更多內(nèi)容，點(diǎn)擊下方鏈接----A肌萎縮側(cè)索硬化必讀及深度閱讀目錄B漸凍癥百問(wèn)百答目錄C肌萎縮側(cè)索硬化咨詢實(shí)錄目錄相約星期二健康號(hào)總目錄及導(dǎo)覽

漸凍癥患者在氣管切開(kāi)后評(píng)估存活時(shí)間需要考慮的因素包括患者的年齡、整體健康狀況、是否合并其他疾病（如心臟病、糖尿病）、護(hù)理質(zhì)量以及是否出現(xiàn)并發(fā)癥如肺部感染等。漸凍癥患者進(jìn)行氣管切開(kāi)并通過(guò)有創(chuàng)機(jī)械通氣，生存期可以延長(zhǎng)，但具體時(shí)間差異很大。2010年意大利氣管切開(kāi)術(shù)10年間研究提示平均存活中位數(shù)為253天。3年存活率為25%，5年存活率為10%。意大利2011年一項(xiàng)研究表明，氣管切開(kāi)術(shù)后的中位生存期為21個(gè)月。氣管切開(kāi)術(shù)后1年和2年的生存率分別為65%和45%。60歲以上氣管切開(kāi)術(shù)患者的生存期明顯縮短。氣管切開(kāi)組與由未氣管切開(kāi)的ALS患者組和普通人群的生活質(zhì)量評(píng)分的得分相似。英國(guó)2012年一項(xiàng)研究提示氣管切開(kāi)有創(chuàng)通氣較為氣管切開(kāi)的患者提高了中位生存期（由平均31個(gè)月提高到47個(gè)月）。日本2014年一項(xiàng)研究提示與非通氣支持的對(duì)照組32個(gè)月平均生存期相比，中位生存時(shí)間在氣管切開(kāi)術(shù)及有創(chuàng)通氣延長(zhǎng)到74個(gè)月，無(wú)創(chuàng)通氣中位數(shù)生存時(shí)間也延長(zhǎng)到48個(gè)月。日本2020年另一項(xiàng)研究表明，氣管切開(kāi)機(jī)械通氣組的中位總生存期（11.33年）明顯長(zhǎng)于非氣管切開(kāi)機(jī)械通氣組（4.61年）。德國(guó)2021年一項(xiàng)研究表明，與正常非干預(yù)患者中位生存期（33.6個(gè)月）相比，無(wú)創(chuàng)通氣組患者中位生存期（40.8個(gè)月）及氣管切開(kāi)機(jī)械通氣中位生存期（82.1個(gè)月）明顯更長(zhǎng)。---深入閱讀---A5肌萎縮側(cè)索硬化的呼吸支持---漸凍癥必讀---進(jìn)一步閱讀---肌萎縮側(cè)索硬化全程應(yīng)對(duì)方案ABCA肌萎縮側(cè)索硬化必讀及深度了解目錄B漸凍癥百問(wèn)百答目錄C肌萎縮側(cè)索硬化咨詢實(shí)錄目錄相約星期二健康號(hào)總目錄及導(dǎo)覽

醫(yī)生看病就是對(duì)患者的病情進(jìn)行診斷和治療。患者不遠(yuǎn)千里到上級(jí)醫(yī)院就診無(wú)非就是診斷不清，治療效果不好或不理想?；?qū)Ξ?dāng)?shù)卦\斷及治療有質(zhì)疑。在當(dāng)?shù)爻踉\后，經(jīng)濟(jì)條件好的患者及家屬會(huì)到北上廣的醫(yī)院尋求更多的醫(yī)學(xué)建議。有些患者及家屬在門診總提進(jìn)京就醫(yī)是因?yàn)楸本┑尼t(yī)院水平高，自己想看看。這是大目標(biāo)，希望得到高水平的醫(yī)療服務(wù)的愿望可以理解，但本次面診具體想達(dá)到什么樣的預(yù)期目的要明確，避免旅途奔波，無(wú)端的走彎路。因?yàn)槊總€(gè)患者面診的時(shí)間有限，告知接診醫(yī)生你的預(yù)期目標(biāo)，有利于接診醫(yī)生盡快專注于解決你的問(wèn)題。大夫也要根據(jù)你的預(yù)期做進(jìn)一步安排。你要告知接診大夫你這次來(lái)的目標(biāo)，是為了：1）進(jìn)一步明確診斷，2）治療，3）或想帶患者及檢查資料看看當(dāng)?shù)蒯t(yī)院的判斷合適不合適。一、進(jìn)一步明確診斷1，如果是患者及家屬自己決定前來(lái)，預(yù)期目的是什么？應(yīng)盡可能明確自己本次到上級(jí)醫(yī)院就診的初衷，明確說(shuō)明對(duì)當(dāng)?shù)卦\斷或治療的具體質(zhì)疑點(diǎn)，快速的講清你的要求或質(zhì)疑點(diǎn)，可以讓醫(yī)生迅速關(guān)注你訴求，提高效率。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院已下漸凍癥的診斷，許多病友及家屬心理接受不了，希望通過(guò)更多就診或看更多專家推翻原來(lái)的診斷，但進(jìn)一步確定診斷一定要帶上患者面診及進(jìn)一步檢查?；颊哂捎诓环奖悴荒艿綀?chǎng)面診，許多家屬帶著患者的資料咨詢，這種情況除了旅途的奔波，家人也說(shuō)不清患者具體情況，效率極低，對(duì)診斷及評(píng)估幫助不大。更不建議將病歷資料寄至北京親友代為到門診咨詢?cè)\斷，往往事倍功半，對(duì)診斷幫助不大。如果希望了解診斷情況，但患者不能到場(chǎng)面診，建議上傳當(dāng)?shù)叵嚓P(guān)檢查資料或出院記錄，在網(wǎng)上診室咨詢，可以充分互動(dòng)，比帶著資料到門診咨詢效率高。面診是疾病進(jìn)一步確診及完善治療方案的正常途徑。如果不考慮診療成本，以解決問(wèn)題為目的，直接面診最好。來(lái)京面診前進(jìn)行電話咨詢，了解否需要面診，是一個(gè)提高效率，避免舟車勞頓，降低診療成本的可選方法。如果自己認(rèn)為當(dāng)?shù)蒯t(yī)院的疾病診斷明確，給了治療方案也接受，還想聽(tīng)聽(tīng)北京醫(yī)生的意見(jiàn)，大可不必跑一趟北京，把病歷上傳網(wǎng)上，就可以在線上溝通病情和診斷治療，面診效率不及網(wǎng)上咨詢。2，如果是當(dāng)?shù)蒯t(yī)生建議上級(jí)醫(yī)院就診，應(yīng)該講清當(dāng)?shù)蒯t(yī)生讓你來(lái)上級(jí)醫(yī)院的目的，說(shuō)明當(dāng)?shù)蒯t(yī)院建議你來(lái)上級(jí)醫(yī)院解決的問(wèn)題，是要求進(jìn)一步確診，還是尋求進(jìn)一步治療。接診醫(yī)生會(huì)根據(jù)你的目的安排你下一步的檢查，或治療，或?qū)δ阒暗脑\斷及治療做解釋。3，在面診后，部分檢查結(jié)果出來(lái)了也可以通過(guò)電話溝通下一步的檢查或是了解否需要再次面診，或直接確定診斷，或制定下一步治療方案。有些患者及家屬一直在北京等，增加了不少花費(fèi)。二，面診目的為了討論治療1，對(duì)目前該病可用的藥物稍有了解如果診斷明確，就診目標(biāo)是治療。接診醫(yī)生會(huì)了解患者是否已進(jìn)行過(guò)治療，是效果不好，還是當(dāng)?shù)貨](méi)有藥，還是該病本身就沒(méi)有針對(duì)性的藥物。咨詢治療方案要在患者診斷明確后進(jìn)行，且患者及家屬要對(duì)目前該病治療可用的藥物有個(gè)大概了解，便于當(dāng)面討論，也能有針對(duì)性的提出想法。本健康號(hào)有許多疾病治療的介紹，在面診時(shí)討論或選擇治療藥物就可能達(dá)到好的效果。連基本藥物都不知的患者及家屬面診咨詢治療效率極低。每次門診都有幾個(gè)不遠(yuǎn)千里拿患者資料咨詢治療的家屬及朋友，大多連有些什么藥都不知，往往也只得到一個(gè)在本健康號(hào)科普文章詳盡介紹過(guò)的藥名。不了解疾病知識(shí)，不知目前藥物治療的實(shí)際意義，通常會(huì)對(duì)服藥的效果抱較高的期望，往往失望而歸。2，了解病因治療和癥狀性治療的不同有些患者及家屬常常因?yàn)椴涣私饣镜挠盟幹R(shí)，或?qū)δ硞€(gè)醫(yī)生，朋友或患者的治療提議困惑不解，為尋求答案來(lái)北京，跑一趟北京，費(fèi)事費(fèi)時(shí)費(fèi)力，增加花費(fèi)。線上咨詢完全可以解決患者及家屬的困惑。門診時(shí)間有限，全面科普疾病治療進(jìn)展不現(xiàn)實(shí)。面診討論癥狀治療的意義在于患者及家屬已知道都有什么藥，在門診評(píng)估是否適合用。3，接受某些疾病無(wú)法治療的現(xiàn)實(shí)如果所診斷的疾病沒(méi)有針對(duì)性治療，還是要接受現(xiàn)實(shí)，盡量避免要求接診醫(yī)生臨時(shí)想辦法。要接受醫(yī)學(xué)的局限性，接受某些疾病無(wú)法治療的現(xiàn)實(shí)。三，帶患者及檢查資料看看當(dāng)?shù)蒯t(yī)院的判斷合適不合適，也應(yīng)盡量多了解該病的疾病知識(shí)多閱讀科普文章是了解診斷和治療的前提。患者及家屬熟悉基本疾病知識(shí)及應(yīng)對(duì)策略，對(duì)患者診斷，治療選擇，及日常護(hù)理具有重要意義。了解疾病知識(shí)，不是為了自我診斷，自我治療，是為了能夠理解醫(yī)生建議的科學(xué)性。多了解疾病知識(shí)，無(wú)論面診或網(wǎng)上咨詢，無(wú)論是為了明確診斷或還是治療選擇，均可心中有數(shù)，便于和大夫溝通，也能有針對(duì)性的提出想法，可達(dá)到事半功倍的效果。好大夫在線李曉光大夫健康號(hào)有一些最基本的，準(zhǔn)確的疾病知識(shí)，診斷及治療常識(shí)。根據(jù)個(gè)人的教育程度及背景選擇適合自己的深度和關(guān)注的內(nèi)容。較多免費(fèi)資料。---進(jìn)一步閱讀---J2想找李曉光大夫面診，怎么辦？---更多內(nèi)容，點(diǎn)擊下方鏈接---A肌萎縮側(cè)索硬化必讀及深度閱讀目錄B漸凍癥百問(wèn)百答目錄C肌萎縮側(cè)索硬化咨詢實(shí)錄目錄相約星期二健康號(hào)總目錄及導(dǎo)覽

體力活動(dòng)是否為漸凍癥的風(fēng)險(xiǎn)因素一直有爭(zhēng)議。目前已明確職業(yè)運(yùn)動(dòng)員如足球，滑雪滑冰運(yùn)動(dòng)員中漸凍癥發(fā)病率較高。挪威一個(gè)大型專注于心血管健康的前瞻性隊(duì)列（n=373696）中有504人在27年的隨訪期間診斷為漸凍癥。這項(xiàng)研究的關(guān)鍵結(jié)論是，在男性參與者中，40-45歲時(shí)體育運(yùn)動(dòng)水平較高（每周至少4小時(shí)的高強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)或運(yùn)動(dòng)訓(xùn)練）容易造成神經(jīng)損害，與以后診斷為漸凍癥的概率呈負(fù)相關(guān)。其中心率低者未來(lái)漸凍癥風(fēng)險(xiǎn)低。而中年期輕度/中度體力活動(dòng)對(duì)男性漸凍癥具有保護(hù)作用。研究提出無(wú)氧體育運(yùn)動(dòng)在攜帶易感基因的患者更容易造成神經(jīng)元損害。常見(jiàn)的無(wú)氧運(yùn)動(dòng)項(xiàng)目有：短跑、舉重、投擲、跳高、跳遠(yuǎn)、拔河、俯臥撐、潛水、肌力訓(xùn)練（長(zhǎng)時(shí)間的肌肉收縮）等。---進(jìn)一步閱讀---D1.3肌萎縮側(cè)索硬化的致病原因---更多內(nèi)容，點(diǎn)擊下方鏈接----AA肌萎縮側(cè)索硬化/運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病/漸凍癥知識(shí)導(dǎo)覽A肌萎縮側(cè)索硬化必讀目錄B漸凍癥百問(wèn)百答目錄C肌萎縮側(cè)索硬化咨詢實(shí)錄目錄D深度了解肌萎縮側(cè)索硬化目錄E運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病經(jīng)典問(wèn)答目錄F百例漸凍癥病例分享及分析目錄J就診攻略目錄K其他相關(guān)目錄相約星期二健康號(hào)總目錄

一，對(duì)大部分患者來(lái)講，漸凍癥確診的落實(shí)在于進(jìn)一步選擇性或全面檢查，除外類似的疾病。確診不是看看以往的資料，判斷當(dāng)?shù)刈龅脑\斷合適不合適。有些外地患者家屬，常常不遠(yuǎn)千里帶著之前的門診或住院病歷，咨詢前一家醫(yī)院的檢查對(duì)不對(duì)，診斷對(duì)不對(duì)，治療對(duì)不對(duì)等等，這種方式不值得提倡。如果前一家所做的檢查可信度不高，需要復(fù)查，還是需要患者再來(lái)，增加了就醫(yī)成本。更重要的是，疾病診斷建立在患者癥狀和檢查結(jié)果基礎(chǔ)上，綜合分析推論診斷。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院做出漸凍癥的考慮，有其依據(jù)。最后誤診的原因多半在檢查不準(zhǔn)確，檢查操作人員經(jīng)驗(yàn)有限，機(jī)器靈敏度不夠等等。盡管醫(yī)藥管理部門在推行結(jié)果互認(rèn)的工作，也大部分是常規(guī)檢查，有些特殊檢查沒(méi)有可能做到互認(rèn)一）診斷漸凍癥之前，高達(dá)35%患者誤診為其他疾病，各個(gè)醫(yī)院的檢查水平（準(zhǔn)確程度及方法）不完全一樣，有些患者不能以當(dāng)?shù)氐臋z查結(jié)果做依據(jù)。二）病情是不斷變化的，就診當(dāng)前，不能以半年或一年前的檢查結(jié)果為依據(jù)確定現(xiàn)在的診斷。在門診時(shí)許多本人或家屬覺(jué)得病因沒(méi)有查清，或1-2年前在當(dāng)?shù)爻鲈簳r(shí)出院診斷打了個(gè)問(wèn)號(hào)，就覺(jué)得沒(méi)有確診。出院很長(zhǎng)時(shí)間沒(méi)有隨診復(fù)查，也沒(méi)有治療，現(xiàn)在想再看一下。三）不建議剛診斷，從外地或北京某家醫(yī)院出院沒(méi)幾天天，只帶著一份出院診斷證明，沒(méi)有任何出院記錄具體資料或檢查報(bào)告來(lái)就診，就診時(shí)不能假定患者的檢查結(jié)果是怎樣的，也是徒然的走個(gè)過(guò)場(chǎng)。二，關(guān)于患者的檢查預(yù)約問(wèn)題。一定接受醫(yī)生的專業(yè)意見(jiàn)患者就診后一定按醫(yī)生建議完善相關(guān)檢查，不要以無(wú)時(shí)間安排；有些檢查已做過(guò)；出結(jié)果時(shí)間過(guò)長(zhǎng)；自己理解某項(xiàng)檢查不重要；某個(gè)做醫(yī)生的親屬認(rèn)為當(dāng)?shù)乜勺龅鹊壤碛啥蛔?，這種情況在某種意義上其實(shí)是一次無(wú)效診療過(guò)程，這次就診相當(dāng)于走過(guò)場(chǎng)。北京的醫(yī)院許多檢查需要預(yù)約，如果沒(méi)有這個(gè)概念，往往比較被動(dòng)。時(shí)常有首次來(lái)京就診的患者，以為當(dāng)天能做檢查，預(yù)約檢查時(shí)間超過(guò)預(yù)期，交了費(fèi)再退費(fèi)，由于不熟悉醫(yī)院流程，折騰半天。進(jìn)京面診，要了解當(dāng)?shù)卦\斷時(shí)哪些方面不確定，是當(dāng)?shù)蒯t(yī)院級(jí)別低或沒(méi)有診斷過(guò)漸凍癥；或初診醫(yī)生不是看漸凍癥的，懷疑漸凍癥診斷又不確定；還是覺(jué)得患者臨床表現(xiàn)不典型。三，盡量不要提前做好檢查來(lái)京看病。一般就診后根據(jù)具體情況選擇檢查項(xiàng)目最科學(xué)，以免有些檢查在當(dāng)?shù)刈隽苏f(shuō)明不了問(wèn)題來(lái)北京重新做，重復(fù)花錢又費(fèi)時(shí)。如是否重新做肌電圖，主要是分析和臨床表現(xiàn)是否符合，許多患者是需要復(fù)查肌電圖的。我院肌電圖必須在醫(yī)生檢查后開(kāi)申請(qǐng)，沒(méi)看患者，不能開(kāi)肌電圖。無(wú)法提前找人開(kāi)。一般普通預(yù)約三個(gè)月。加急兩周內(nèi)。有可能各個(gè)時(shí)間段有不同。但也要了解確診肌萎縮側(cè)索硬化不僅靠肌電圖。門診時(shí)我遇到個(gè)別患者已將建議做的項(xiàng)目都繳費(fèi)預(yù)約了，復(fù)查完肌電圖結(jié)果提示神經(jīng)源性損害，沒(méi)看懂和之前肌電圖結(jié)果的差別，就認(rèn)為自己必然是確診了，自動(dòng)放棄了之后的所有檢查。他這次來(lái)京實(shí)際上就白跑一趟，僅僅復(fù)查了一個(gè)肌電圖。必須的鑒別診斷檢查一個(gè)都沒(méi)做，怎么能談到確診呢？必要的復(fù)查是避免誤診的合理選擇。四，隨診觀察是確診疑難疾病科學(xué)有效的辦法也有許多患者就診后不需要進(jìn)一步檢查的，醫(yī)生完全支持之前的診斷，會(huì)說(shuō)明下次檢查時(shí)間，這時(shí)也不要堅(jiān)持本次就診一定復(fù)查某項(xiàng)檢查，可能沒(méi)有必要，也浪費(fèi)資源。一般隨診檢查時(shí)間三個(gè)月。很多時(shí)候，當(dāng)?shù)匾炎龆囗?xiàng)檢查，短時(shí)間內(nèi)也未必能明確疾病的性質(zhì)，就需要隨診觀察。不一定馬上做檢查。五，不建議已經(jīng)明確診斷的患者因?yàn)樽约翰唤邮茉\斷前來(lái)就醫(yī)。不能以自己或家人不該得這個(gè)病為由，反復(fù)到處就診?？纯礊槭裁次視?huì)得漸凍癥？也許對(duì)接受診斷會(huì)有些幫助。不要因?yàn)樽约翰唤邮軡u凍癥診斷前來(lái)就醫(yī)，對(duì)診斷后的某些情況有疑問(wèn)可以電話及圖文咨詢。許多患者在面診時(shí)反復(fù)強(qiáng)調(diào)自己不該得漸凍癥，無(wú)視已做的許多客觀檢查結(jié)果，執(zhí)著的認(rèn)為自己不是漸凍癥。這部分患者往往在就診開(kāi)出檢查不愿意復(fù)查，強(qiáng)調(diào)自己已經(jīng)做了很多檢查，往往希望本次接診大夫能在已有檢查中找出其他疾病的診斷，否定漸凍癥。這類患者及家屬通常會(huì)進(jìn)入一個(gè)死循環(huán)---做過(guò)較多檢查，已確定診斷---不接受診斷---再做檢查不愿意，因?yàn)樽鲞^(guò)了---不做檢查，又不甘心接受診斷---帶著資料再看一個(gè)專家---不接受診斷---再做檢查不愿意，因?yàn)樽鲞^(guò)了---帶著資料再看一個(gè)專家。了解確診肌萎縮側(cè)索硬化后患者可能出現(xiàn)的情緒反應(yīng)。理解在惡性事件后的心理反應(yīng)是正常的，但處于否認(rèn)期的時(shí)間過(guò)長(zhǎng)，不利于疾病的治療。---深度閱讀---J2想找李曉光大夫面診，怎么辦？---更多內(nèi)容，點(diǎn)擊下方鏈接---A肌萎縮側(cè)索硬化必讀及深度閱讀目錄B漸凍癥百問(wèn)百答目錄C肌萎縮側(cè)索硬化咨詢實(shí)錄目錄相約星期二健康號(hào)總目錄及導(dǎo)覽

漸凍癥患者在疾病的某些階段，尤其晚期會(huì)出現(xiàn)出汗多的情況。出汗多一是漸凍癥疾病發(fā)展過(guò)程出現(xiàn)的植物神經(jīng)功能障礙表現(xiàn)；還有虛弱，消耗多也是一個(gè)原因；另外就是二氧化碳潴留的表現(xiàn)，呼吸功能減退，不能維持正常的血?dú)饨粨Q，需要戴無(wú)創(chuàng)呼吸機(jī)了，如果已戴呼吸機(jī)，有可能呼吸機(jī)參數(shù)不合適，需要調(diào)了。處理方面，1.是要加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)，多飲水，以免出汗多引起電解質(zhì)紊亂，這在惡液質(zhì)患者經(jīng)常出現(xiàn)。2.是可以服一些補(bǔ)中益氣的中藥，對(duì)出汗有時(shí)候效果不錯(cuò)，3.是讀卡調(diào)節(jié)呼吸機(jī)參數(shù)。---進(jìn)一步閱讀---C7.1肌萎縮側(cè)索硬化的心率，血壓波動(dòng)及出汗---更多內(nèi)容，點(diǎn)擊下方鏈接----肌萎縮側(cè)索硬化/運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病/漸凍癥導(dǎo)覽相約星期二健康號(hào)總目錄