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沈云東主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院 手外科 小兒“感冒”發(fā)熱后突然肢體無力？警惕急性脊髓炎（弛緩性）！蘇薌萌沈云東1.什么是急性弛緩性脊髓炎？急性弛緩性脊髓炎（AcuteFlaccidMyelitis,AFM）是一種好發(fā)于幼兒的罕見但嚴(yán)重的神經(jīng)系統(tǒng)疾病，主要影響脊髓中稱為灰質(zhì)的區(qū)域，以一個(gè)或多個(gè)肢體的急性發(fā)作的肌肉無力和運(yùn)動(dòng)障礙為特征[1,2]。它的起因尚不明確，但目前研究表明多與腸道病毒D68有關(guān)，此外，一些其他腸道病毒、蟲媒病毒以及柯薩奇病毒等也都可能與AFM的發(fā)病有關(guān)，這些病毒主要感染脊髓前角細(xì)胞和腦干運(yùn)動(dòng)核團(tuán)，導(dǎo)致神經(jīng)細(xì)胞的炎癥和損傷[1,3,4]。2.急性弛緩性脊髓炎會(huì)有哪些癥狀呢？根據(jù)癥狀在不同時(shí)期的不同特點(diǎn)，可以將AFM的臨床表現(xiàn)大致分為三個(gè)時(shí)期：前驅(qū)癥狀期、急性神經(jīng)損傷期和恢復(fù)期。2.1前驅(qū)癥狀期在這個(gè)時(shí)期，大多數(shù)患者會(huì)表現(xiàn)為發(fā)熱和呼吸道感染癥狀，如咳嗽、流涕、咽部充血或哮喘樣癥狀等。此外，還有少數(shù)患者會(huì)出現(xiàn)嘔吐、腹瀉等胃腸道癥狀[4,5]。這些癥狀出現(xiàn)1-10天（最多4周）后即會(huì)緩解消失，許多家長在此時(shí)即掉以輕心，但緊接著就會(huì)進(jìn)入急性神經(jīng)損傷期[2,4]。2.2急性神經(jīng)損傷期此時(shí)期病情發(fā)展迅速，僅數(shù)小時(shí)或數(shù)天內(nèi)肢體肌力便會(huì)迅速下降，發(fā)展為弛緩性肌無力。在此之前，患者通常會(huì)有患肢、頭頸部或下背部的疼痛作為先兆[4]。與其他會(huì)造成肌無力的疾病不同，AFM所致的肢體無力通常為不對稱的，即可能左右肢之間力量差距懸殊；且上肢受到的影響較下肢更大，可能表現(xiàn)為上肢極度無力，而下肢卻力量正常；此外，AFM更易影響近端肌群，即肩肘部的功能障礙較手部而言，通常更為嚴(yán)重[6]。在部分患者中，除了肢體肌肉受到影響，AFM還會(huì)影響其頸部、軀干、膈肌及其他呼吸肌、眼內(nèi)肌和面部肌肉，約有1/3的重癥患者由于呼吸肌或延髓麻痹而需要?dú)夤懿骞躘7]。除此之外，患者可能還會(huì)并發(fā)腸道和膀胱的功能障礙，或伴有血壓不穩(wěn)、心律不齊及呼吸節(jié)律異常等自主神經(jīng)癥狀[4,8]。但AFM通常不會(huì)引起感覺功能的異常[9]。2.3恢復(fù)期僅有＜10%的輕癥患者可以完全恢復(fù)，而大多數(shù)患者會(huì)伴有持續(xù)性的肌無力、肌萎縮及功能障礙，及繼發(fā)的后遺癥（如神經(jīng)性疼痛、關(guān)節(jié)半脫位和脫位、焦慮抑郁等）[2,8,10–12]。3.診斷除了結(jié)合臨床特征外，對AFM進(jìn)行診斷還需要進(jìn)行一系列檢查，包括：3.1脊髓MRI：脊髓灰質(zhì)T2高信號是AFM特異的影像學(xué)表現(xiàn)。在疾病早期，即神經(jīng)癥狀出現(xiàn)后幾小時(shí)到幾天的時(shí)間里，T2加權(quán)下會(huì)呈現(xiàn)出多脊髓節(jié)段的灰質(zhì)高信號改變，病變縱向相互融合，邊界不清，有時(shí)伴有明顯水腫，以頸髓節(jié)段的病變更為常見[6,13,14]。在疾病后期，即神經(jīng)癥狀出現(xiàn)后1-4周，水腫會(huì)明顯改善，脊髓的信號改變逐漸消退，殘留的病變更局限于灰質(zhì)的前角區(qū)域，此時(shí)期常出現(xiàn)神經(jīng)根的信號增強(qiáng)[13]。3.2腰椎穿刺：腦脊液的變化會(huì)在急性期出現(xiàn)，幾周內(nèi)消失。主要表現(xiàn)為腦脊液多細(xì)胞癥：白細(xì)胞＞5個(gè)/μl（但通常＜100個(gè)/μl，且以淋巴細(xì)胞為主）；蛋白水平可輕度或中度升高（通常＜100mg/dl）；葡萄糖水平正常[1,2,6]。3.3肌電圖：肌電圖改變在神經(jīng)癥狀出現(xiàn)的幾天內(nèi)即會(huì)發(fā)生，2周后趨于明顯。主要表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)異常，而感覺傳導(dǎo)正常。更詳細(xì)地說，可觀察到患肢的復(fù)合肌肉動(dòng)作電位（CMAP）的降低或消失，F(xiàn)波減少或消失，出現(xiàn)纖顫電位和正銳波[3,15]。4.目前治療方法目前國內(nèi)外尚無根治方法，發(fā)病初期，多為支持性治療。常用抗病毒藥物（氟西汀等）、血漿置換、大劑量激素沖擊、丙種球蛋白靜脈注射、免疫調(diào)節(jié)制劑等輔助療法，但目前療效尚不明確。同時(shí)需配合積極的護(hù)理和康復(fù)治療[1,16]。病程后期，針對脊髓炎后遺癥狀，如上肢肩肘無力等,可采用手術(shù)治療：病程半年到一年以內(nèi)，一般采用多組神經(jīng)移位的方法；病程超過一年，一般選擇肌肉移位功能重建的方式恢復(fù)癱瘓肢體的功能。5.典型病例1.男性，25歲，脊髓炎后遺癥3年。術(shù)前右側(cè)肩外展不能，肩外旋重度受限。手術(shù)方案：斜方肌聯(lián)合背闊肌轉(zhuǎn)位，右肩外展、外旋功能重建術(shù)后兩月右肩外展功能可恢復(fù)到75度，右肩外旋功能可恢復(fù)到與健側(cè)一致。2.男性，8歲，脊髓炎后遺癥2年。術(shù)前雙側(cè)肩關(guān)節(jié)外展不能，左側(cè)屈肘不能，右側(cè)屈肘重度受限。手術(shù)方案：斜方肌轉(zhuǎn)位聯(lián)合前臂屈肌起點(diǎn)上移，肩外展、屈肘功能重建術(shù)術(shù)后雙側(cè)屈肘明顯改善，左肩外展可恢復(fù)至60度，右肩外展恢復(fù)至75度。生活恢復(fù)自理。參考文獻(xiàn)[1]MURPHYOC,MESSACARK,BENSONL,etal.Acuteflaccidmyelitis:cause,diagnosis,andmanagement[J].Lancet(London,England),2021,397(10271):334-346.[2]CHONGPF,KIRAR,MORIH,etal.ClinicalFeaturesofAcuteFlaccidMyelitisTemporallyAssociatedWithanEnterovirusD68Outbreak:ResultsofaNationwideSurveyofAcuteFlaccidParalysisinJapan,August-December2015[J].ClinicalInfectiousDiseases:AnOfficialPublicationoftheInfectiousDiseasesSocietyofAmerica,2018,66(5):653-664.[3]VANHARENK,AYSCUEP,WAUBANTE,etal.AcuteFlaccidMyelitisofUnknownEtiologyinCalifornia,2012-2015[J].JAMA,2015,314(24):2663-2671.[4]MESSACARK,SCHREINERTL,VANHARENK,etal.Acuteflaccidmyelitis:AclinicalreviewofUScases2012-2015[J].AnnalsofNeurology,2016,80(3):326-338.[5]MCLARENN,LOPEZA,KIDDS,etal.CharacteristicsofPatientswithAcuteFlaccidMyelitis,UnitedStates,2015-2018[J].EmergingInfectiousDiseases,2020,26(2):212-219.[6]GORDON-LIPKINE,MU?OZLS,KLEINJL,etal.Comparativequantitativeclinical,neuroimaging,andfunctionalprofilesinchildrenwithacuteflaccidmyelitisatacuteandconvalescentstagesofdisease[J].DevelopmentalMedicineandChildNeurology,2019,61(3):366-375.[7]MESSACARK,SCHREINERTL,MALONEYJA,etal.AclusterofacuteflaccidparalysisandcranialnervedysfunctiontemporallyassociatedwithanoutbreakofenterovirusD68inchildreninColorado,USA[J].Lancet(London,England),2015,385(9978):1662-1671.[8]BOVER,ROWLESW,CARLETONM,etal.UnmetNeedsintheEvaluation,Treatment,andRecoveryfor167ChildrenAffectedbyAcuteFlaccidMyelitisReportedbyParentsThroughSocialMedia[J].PediatricNeurology,2020,102:20-27.[9]YEAC,BITNUNA,ROBINSONJ,etal.LongitudinalOutcomesinthe2014AcuteFlaccidParalysisClusterinCanada[J].JournalofChildNeurology,2017,32(3):301-307.[10]KNOESTERM,HELFFERICHJ,POELMANR,etal.Twenty-nineCasesofEnterovirus-D68-associatedAcuteFlaccidMyelitisinEurope2016:ACaseSeriesandEpidemiologicOverview[J].ThePediatricInfectiousDiseaseJournal,2019,38(1):16-21.[11]MARTINJA,MESSACARK,YANGML,etal.OutcomesofColoradochildrenwithacuteflaccidmyelitisat1year[J].Neurology,2017,89(2):129-137.[12]NELSONGR,BONKOWSKYJL,DOLLE,etal.RecognitionandManagementofAcuteFlaccidMyelitisinChildren[J].PediatricNeurology,2016,55:17-21.[13]OKUMURAA,MORIH,FEECHONGP,etal.SerialMRIfindingsofacuteflaccidmyelitisduringanoutbreakofenterovirusD68infectioninJapan[J].Brain＆Development,2019,41(5):443-451.[14]MALONEYJA,MIRSKYDM,MESSACARK,etal.MRIfindingsinchildrenwithacuteflacci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任士卿主任醫(yī)師 河北醫(yī)科大學(xué)第三醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 看兩個(gè)病例患者1男，65歲，主因雙側(cè)上肢麻木疼痛半個(gè)月住某醫(yī)院，當(dāng)時(shí)查頸椎磁共振顯示頸髓4到6脊髓內(nèi)異常信號，做強(qiáng)化磁共振顯示病灶強(qiáng)化，診斷急性脊髓炎給與激素治療好轉(zhuǎn)出院，出院后沒有多長時(shí)間患者病情又加重，并且出現(xiàn)雙側(cè)下肢無力，又住另醫(yī)院，做腰椎穿刺化驗(yàn)?zāi)X脊液檢查細(xì)胞數(shù)正常，蛋白增高，查血和腦脊液脫髓鞘抗體如視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病等抗體陰性，再次復(fù)查頸椎磁共振檢查病灶同前，也考慮脊髓炎給與激素沖擊治療好轉(zhuǎn)，4月后患者又加重，再次激素沖擊，效果不明顯就診我院。根據(jù)患者頸椎磁共振特點(diǎn)考慮脊髓型頸椎病手術(shù)治療，患者病情逐漸好轉(zhuǎn)?；颊?女，62歲，主因頸部疼痛，四肢麻木無力20天步行到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，做頸椎磁共振報(bào)告頸椎間盤突出，頸椎管狹窄，頸髓內(nèi)異常信號，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷頸椎病給與手術(shù)治療，術(shù)后第5天患者肢體麻木無力進(jìn)一步加重不能行走，伴小便和大便困難，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院復(fù)查頸椎磁共振顯示椎管狹窄壓迫幾乎完全緩解，轉(zhuǎn)入我院就診。我科住院后查血水通道蛋白4抗體強(qiáng)陽性，診斷視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病給與激素沖擊以及血漿置換后患者四肢力量逐漸好轉(zhuǎn)，出院后堅(jiān)持使用藥物預(yù)防復(fù)發(fā)，目前日?；顒?dòng)基本自如。目前很多醫(yī)院有磁共振設(shè)備，頸部疼痛、肢體麻木無力患者常常做磁共振檢查，磁共振報(bào)告多出現(xiàn)頸椎間盤膨出、突出以及椎管狹窄、骨質(zhì)增生、頸椎退行性改變等，少部分報(bào)告頸椎脊髓內(nèi)異常信號。隨著年齡的增加，椎間盤信號改變、骨質(zhì)增生以及頸椎退行性改變是一種正常生理老化現(xiàn)象，如果癥狀不嚴(yán)重，尤其是醫(yī)生詳細(xì)的神經(jīng)系統(tǒng)檢查未發(fā)現(xiàn)脊髓壓迫的體征如上下肢病理征，感覺平面等，大可不必緊張和害怕。但對于磁共振報(bào)告中提出脊髓內(nèi)異常信號者應(yīng)高度重視。脊髓內(nèi)異常信號可見于許多疾病，如脊髓炎、多發(fā)性硬化、視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病、脊髓腫瘤、脊髓血管病、頸椎病、脊髓空洞等等，需要詳細(xì)檢查加以鑒別。故應(yīng)及時(shí)就診明確診斷。但有些醫(yī)生臨床經(jīng)驗(yàn)欠豐富，加上有時(shí)候患者的病情和磁共振影像特點(diǎn)不像書本上所寫的那樣典型，就很容易誤診，導(dǎo)致患者遭受不必要的手術(shù)或者延誤患者病情。脊髓炎是脊髓的炎性病變，多進(jìn)展較快，患者從開始出現(xiàn)癥狀如肢體麻木無力后短時(shí)間內(nèi)病情迅速加重；而脊髓型頸椎病患者大部分為慢性逐漸加重病程，但少部分患者也呈短期內(nèi)迅速加重，尤其是既往有頸部疼痛、肢體麻木病史并未注意，輕微突然頸部過伸或過屈動(dòng)作會(huì)導(dǎo)致突然病情加重，出現(xiàn)頸髓內(nèi)異常信號，甚至病灶很長，類似脊髓炎的病灶，故有時(shí)候頸椎病和脊髓炎不好鑒別。但一般通過以下幾個(gè)方面能區(qū)分兩者：1，需要做頸椎強(qiáng)化磁共振檢查，就是靜脈注射造影劑后磁共振檢查，脊髓炎和脊髓型頸椎病強(qiáng)化后影像不同，有些典型強(qiáng)化后影像特點(diǎn)有經(jīng)驗(yàn)醫(yī)生一眼就能很明確區(qū)別兩者；當(dāng)然有時(shí)候還需要做頭部磁共振以及低頭和仰頭頸椎磁共振檢查和頸椎CT檢查尋找壓迫脊髓證據(jù)；2，腰椎穿刺檢查腦脊液以及抽血化驗(yàn)一些指標(biāo)如脫髓鞘四項(xiàng)、寡克隆區(qū)帶、感染微生物篩查等、尋找炎性證據(jù)；3，仔細(xì)認(rèn)真回答醫(yī)生問題如從開始出現(xiàn)癥狀到疾病最嚴(yán)重的時(shí)間間隔也是很重要的因素。如開始發(fā)病數(shù)小時(shí)內(nèi)病情就達(dá)到最嚴(yán)重很可能是脊髓梗死，而非脊髓炎和頸椎病。脊髓炎多在21天內(nèi)達(dá)到最嚴(yán)重，而頸椎病如果不治療常常緩慢逐漸加重，即使給與激素治療暫時(shí)緩解，但停用激素后仍繼續(xù)加重；而脊髓炎激素治療后大部分好轉(zhuǎn)，除非再復(fù)發(fā)一般不繼續(xù)加重；4，鑒別特別困難者需要隨訪磁共振檢查。一般脊髓炎患者2-3月后強(qiáng)化磁共振檢查病灶不再強(qiáng)化，而頸椎病病灶強(qiáng)化時(shí)間會(huì)持續(xù)很長時(shí)間甚至1-2年；2024年03月04日55
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葉成榮主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-安徽 神經(jīng)內(nèi)科 這個(gè)新冠一個(gè)多月，半個(gè)月前出現(xiàn)了，這個(gè)手左手指不靈活，現(xiàn)在已進(jìn)展到四肢乏力，手腳不靈活，很害怕，你這個(gè)確實(shí)也有一點(diǎn)，那個(gè)我不知道你到醫(yī)院去看沒有，想必你可能是不是去醫(yī)院，你到神經(jīng)科去看看過了。 單純的這個(gè)手一個(gè)手指不靈活呢，沒有關(guān)系，你現(xiàn)在如果是四肢兩側(cè)的話。 這個(gè)就是都都有的話，我們講的話有幾種可能性，跟如果說跟這個(gè)新冠感染這個(gè)有關(guān)系的話，因?yàn)樗切鹿?，我們講知道它是病毒對吧。 這個(gè)病毒感染，它會(huì)侵犯到我們的脊髓的神經(jīng)啊，這種情況，甚至我們想打疫苗以后引起的這個(gè)脊髓炎，對吧，這種情況啊，都都都有可能，那么病毒感染也會(huì)引起這種脊髓炎，這個(gè)你要看，如果是越來越重，就要排除脊髓炎，還有叫格林巴利茲綜合癥。 就是感染性多發(fā)性周圍神經(jīng)炎是吧，這個(gè)你要去排除一下，那么還有的，當(dāng)然有可能是是不是你這半個(gè)月你吃的這個(gè)營養(yǎng)不行啊，缺乏維生素啊引起的，維生素缺乏引起的四肢乏力是吧。 如果你這里一定要到醫(yī)院去看啊，讓醫(yī)生去專業(yè)的醫(yī)生給你檢查一下，包括做一些什么肌電圖啊，呃，進(jìn)行體檢啊，查一查好不好，這個(gè)要重視。 哦，你說是。2023年01月15日33
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任士卿主任醫(yī)師 河北醫(yī)科大學(xué)第三醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 脊髓屬于中樞神經(jīng)系統(tǒng)，是周圍神經(jīng)系統(tǒng)和大腦之間的聯(lián)系紐帶。脊髓功能受損會(huì)出現(xiàn)一系列癥狀和體征如肢體癱瘓、麻木、捆綁感、肢體疼痛或者痛覺減退以及大小便障礙。各種病因?qū)е碌募顾韫δ苷系K統(tǒng)稱為脊髓病，脊髓病的病因很多，如頸椎壓迫引起的脊髓型頸椎病、脊髓外傷、脊髓腫瘤、營養(yǎng)缺乏或酗酒、遺傳因素、脊髓血管畸形或者脊髓梗塞、脊髓出血、放射治療或化療導(dǎo)致脊髓損傷、細(xì)菌病毒等感染導(dǎo)致的脊髓功能障礙等等均稱之為脊髓病。而脊髓炎特指脊髓的炎性疾病，包括各種細(xì)菌病毒等感染或自身免疫反應(yīng)導(dǎo)致的脊髓病，故脊髓炎是脊髓病中的特殊類型。診斷脊髓炎需要炎性的證據(jù)；腰椎穿刺腦脊液檢查白細(xì)胞數(shù)增多或者腦脊液免疫球蛋白G指數(shù)（IgG指數(shù)）增高；或者靜脈注射造影劑顯示脊髓病變有強(qiáng)化。故懷疑脊髓炎應(yīng)做腰穿腦脊液檢查和強(qiáng)化磁共振檢查。2022年07月05日1323
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趙東升主任醫(yī)師 西安市紅會(huì)醫(yī)院 神經(jīng)外科 有一位朋友的母親65歲了，因?yàn)榘l(fā)燒感冒，自行購買感冒藥吃了后癥狀稍微好轉(zhuǎn)，但隨著而來的是下肢逐漸無力，并逐漸不能行走了，趕快到一個(gè)三甲醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科住院，住院后做了一系列的檢查隨后檢查腦脊液懷疑脊髓炎再做基因檢測依然提示脊髓炎再次復(fù)查磁共振此時(shí)已經(jīng)過去一周了，患者已經(jīng)雙下肢癱瘓，大小便失禁。根據(jù)西醫(yī)治療脊髓炎的指南，他們靜脈使用了激素，但是患者仍然沒有好轉(zhuǎn)，隨后找到我問怎么辦？我告訴他，一定要腰穿鞘內(nèi)打藥，雖然指南沒有寫，但這是臨床經(jīng)驗(yàn)，我們不能只做指南醫(yī)生，很多臨床經(jīng)驗(yàn)是不會(huì)寫進(jìn)指南的，隨后他聽了我的建議，給與鞘內(nèi)打藥，并且使用干細(xì)胞療法和電磁刺激綜合治療，治療40天后患者雙下肢肌力恢復(fù)至3級了。經(jīng)過后續(xù)的治療，患者現(xiàn)在已經(jīng)可以下地行走了。西安市紅會(huì)醫(yī)院神經(jīng)外科趙東升副主任醫(yī)師強(qiáng)調(diào)：急性脊髓炎是一種非特異性炎性病變，多由病毒感染或自身免疫反應(yīng)引起某段的脊髓發(fā)生炎癥反應(yīng)，導(dǎo)致該節(jié)段以下軀體出現(xiàn)異常，主要臨床表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)障礙、感覺障礙和自主神經(jīng)功能障礙。發(fā)病早期會(huì)出現(xiàn)低熱（以口腔溫度為標(biāo)準(zhǔn)，體溫為37.3～38℃）癥狀，隨后開始出現(xiàn)典型的臨床表現(xiàn)，包括運(yùn)動(dòng)障礙（四肢無力、癱瘓、腱反射消失等）、感覺障礙（病變脊髓水平以下痛覺、觸覺、冷熱覺等感覺喪失）、自主神經(jīng)功能障礙（大小便異常、皮膚干燥、少汗或無汗等）。本病可發(fā)生于任何年齡，累及脊髓的任何節(jié)段，但以青壯年較為多見。根據(jù)病因可分為：感染后脊髓炎、疫苗接種后脊髓炎、脫髓鞘性脊髓炎、壞死性脊髓炎、副腫瘤性脊髓炎和非感染性炎癥性脊髓炎。一般通過血液檢查、腦脊液檢查、電生理檢查和影像學(xué)檢查確診，一旦確診，通過及時(shí)規(guī)范的治療，大部分患者可以治愈，少部分會(huì)有脊柱疼痛、癱瘓等后遺癥。急性脊髓炎的治療以藥物治療為主，同時(shí)還需要早期進(jìn)行電磁刺激治療，可盡早恢復(fù)下肢功能。但根據(jù)筆者經(jīng)驗(yàn)，如果只單純口服激素，后續(xù)還容易復(fù)發(fā)，最好能結(jié)合中醫(yī)治療避免復(fù)發(fā)。趙東升主任根據(jù)臨床經(jīng)驗(yàn)，總結(jié)了一套中西醫(yī)結(jié)合加電磁刺激的“三位一體”療法，治愈了許多脊髓損傷、脊髓炎患者。趙東升主任為原西京醫(yī)院神經(jīng)外科醫(yī)生，現(xiàn)擔(dān)任西安市紅會(huì)醫(yī)院功能神經(jīng)外科副主任門診時(shí)間：周四全天門診三樓310室研究領(lǐng)域：昏迷病人促醒，腦干出血，脊髓損傷癱瘓，腦積水，腦腫瘤，脊髓腫瘤，脊髓拴系，脊膜膨出，脊柱裂，脊髓空洞，癲癇，腦癱，小腦扁桃體下疝畸形，大小便功能障礙，頑固性神經(jīng)性疼痛，三叉神經(jīng)痛，面肌痙攣，各種神經(jīng)損傷的治療2022年06月15日437
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魏瑞理副主任醫(yī)師 浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 要回答這個(gè)問題，首先要清楚什么是免疫系統(tǒng)及自身免疫性疾病。免疫系統(tǒng)(immune system)是機(jī)體執(zhí)行免疫應(yīng)答及免疫功能的重要系統(tǒng)。由免疫器官（骨髓、胸腺、淋巴結(jié)、脾臟、黏膜相關(guān)淋巴組織等）、免疫細(xì)胞（吞噬細(xì)胞、樹突狀細(xì)胞、NK細(xì)胞、T細(xì)胞、B細(xì)胞等）和免疫分子（免疫球蛋白、補(bǔ)體、細(xì)胞因子、粘附分子、MHC分子和細(xì)胞因子受體等）組成。免疫系統(tǒng)具有識別和排除抗原性異物、與機(jī)體其他系統(tǒng)相互協(xié)調(diào).共同維持機(jī)體內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定和生理平衡的功能 。人體免疫系統(tǒng)是防衛(wèi)病原體入侵最有效的武器，它能發(fā)現(xiàn)并清除異物、外來病原微生物等引起內(nèi)環(huán)境波動(dòng)的因素，可以說免疫系統(tǒng)是人體重要的健康屏障。但是在某些特殊情況下，免疫系統(tǒng)（免疫細(xì)胞或抗體）會(huì)攻擊正常人體的自身器官或組織（如皮膚、腎臟、心血管系統(tǒng)、神經(jīng)系統(tǒng)等）產(chǎn)生傷害，從而導(dǎo)致各種自身免疫性疾病，如累及神經(jīng)系統(tǒng)時(shí)則稱之神經(jīng)系統(tǒng)自身免疫性疾?。ㄉ窠?jīng)免疫性疾?。?。神經(jīng)免疫性疾病，包括中樞神經(jīng)系統(tǒng)和周圍神經(jīng)系統(tǒng)的免疫性疾病。其中，中樞神經(jīng)系統(tǒng)的免疫性疾病有自身免疫性腦炎、多發(fā)性硬化（MS）、視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病(NMOSD)、急性播散性腦脊髓膜炎(ADEM)，還有急性脊髓炎、中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎等。周圍神經(jīng)系統(tǒng)的免疫性疾病有急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)炎（吉蘭-巴雷綜合征，AIDP），慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)炎(CIDP)。神經(jīng)肌肉接頭的自身免疫性疾病有重癥肌無力（MG）。而隨著研究的深入，人們發(fā)現(xiàn)越來越多的神經(jīng)系統(tǒng)疾病與免疫系統(tǒng)有著密切的關(guān)系，如副腫瘤綜合征（paraneoplastic syndromes, PNS）、僵人（stiffman）綜合征等。因此，神經(jīng)免疫性疾病還需要更加深入的研究和認(rèn)識。2019年07月24日9589
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