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付朝杰副主任醫(yī)師 棗莊市婦幼保健院 新生兒科 亞急性壞死性淋巴結(jié)炎，或稱組織細(xì)胞壞死性淋巴結(jié)炎，1972年首先由日本的藤本吉秀和菊池昌弘發(fā)現(xiàn)。又稱菊池病。本病病因尚不明確。1.病因與發(fā)病機制病因不明，是一種炎性免疫反應(yīng)非腫瘤性淋巴結(jié)腫大性疾病。但臨床表現(xiàn)、病程和組織學(xué)改變，提示該病涉及T細(xì)胞和組織細(xì)胞對感染因子的免疫應(yīng)答?，F(xiàn)有多種誘發(fā)因素，例如EB病毒、人皰疹病毒6型、HIV、細(xì)小病毒B19、副黏液病毒等。細(xì)胞毒性CD8陽性T細(xì)胞介導(dǎo)的細(xì)胞凋亡是細(xì)胞破壞的主要機制。也有研究顯示，該病的性別和年齡易感因素以及組織學(xué)特征與系統(tǒng)性紅斑狼瘡相同。本病好發(fā)于年長兒，男性較多，好發(fā)于冬季，兒童發(fā)展成為自身免疫綜合征的風(fēng)險高于成人。2.臨床表現(xiàn)臨床經(jīng)過呈急性或者亞急性，多數(shù)病例發(fā)病前5~7天有咽炎、腮腺炎、咽結(jié)合膜等癥狀。臨床特點如下：（1）高熱，熱型不定，熱程長，可持續(xù)長達(dá)1個月。（2）淋巴結(jié)腫大，以頸部為主，可累及全身淺表及深部淋巴結(jié)，通常僅有輕度增大，一般質(zhì)硬、光滑、邊界清楚且能活動，淋巴結(jié)腫大常伴有鈍痛或急性疼痛，一般持續(xù)1~3個月。（3）部分患者肝、脾輕度腫大，伴不定型皮疹、關(guān)節(jié)痛。（4）白細(xì)胞減少，且中性粒細(xì)胞分類比例及絕對值多有下降。（5）淋巴結(jié)活檢為診斷本病的主要依據(jù)。病理表現(xiàn)為淋巴細(xì)胞變性、壞死，部分細(xì)胞母細(xì)胞化，組織細(xì)胞增生但無中性粒細(xì)胞浸潤。組織病理可分為三個階段特點：增殖期、壞死期和黃色瘤期，三種不同病理特征，可出現(xiàn)在同一淋巴結(jié)中。國外一項對于244例該病的回顧性研究顯示，最常見的癥狀及體征如下：淋巴結(jié)腫大（100%）、發(fā)熱（35%）、皮疹（10%）、關(guān)節(jié)炎（7%）、乏力（7%）肝脾大（3%）。3.實驗室檢查盡管報道顯示最多的患兒有白細(xì)胞減少，但大多數(shù)患者白細(xì)胞計數(shù)正常，異型淋巴可見于約25%患兒，血沉大多正常，也可以有肝酶升高。骨髓檢查最常見為巨噬細(xì)胞增多。4.診斷與鑒別診斷對于患兒出現(xiàn)發(fā)熱、淋巴結(jié)腫大，無明確病因者，應(yīng)想到本病可能，需要完善EB病毒、巨細(xì)胞病毒、弓形蟲等相關(guān)血清學(xué)檢查。淋巴結(jié)活檢對于明確診斷，減少不必要檢查，縮短治療時間有重要意義。5.治療與預(yù)后本病無確切有效治療，可應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素。淋巴結(jié)活檢雖為有創(chuàng)檢查，但是病理活檢，對于早期診斷及治療有十分重要意義。本病為自限性疾病，病情較長者約1～4個月，預(yù)后多良好，可有復(fù)發(fā)，必要時長期隨訪。2022年11月17日
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