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2024年08月31日
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陳良嗣主任醫(yī)師 廣東省人民醫(yī)院 耳鼻咽喉-頭頸外科 媒體報(bào)道——寶寶一感冒頸部就冒腫塊，警惕梨狀窩瘺廣東省人民醫(yī)院＆廣東省醫(yī)學(xué)科學(xué)院耳鼻咽喉頭頸外科陳良嗣頭頸腺體、先天疾病及兒童頭頸外科工作室寶寶一感冒，頸部就冒出膿腫。這有可能是一種罕見的先天疾病——梨狀窩瘺。廣東省人民醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科主任醫(yī)師陳良嗣提醒，梨狀窩瘺罕見且易誤診，但可查可治。兒童青少年若上呼吸道感染后，出現(xiàn)下頸部腫痛（左側(cè)居多），且影像提示頸深部感染，需高度警惕。【易漏診誤診，8成于兒童期發(fā)病】鰓裂畸形是相對少見的頭頸先天疾病，而梨狀窩瘺是其中的一種罕見類型。“梨狀窩瘺是胚胎早期第三咽囊異常發(fā)育導(dǎo)致的先天疾患，約占所有鰓裂畸形的1%-10%，受發(fā)病罕見、認(rèn)知度低、表現(xiàn)多樣化、疾病診治歸屬不明、嬰幼兒及兒童問診困難等多因素影響，極易漏診誤診?！标惲妓帽硎?，由于非特異性的頸部腫痛癥狀，梨狀窩瘺繼發(fā)的頸深部感染常常被誤診為亞急性甲狀腺炎、急性化膿性甲狀腺炎、甲狀腺膿腫、頸部淋巴結(jié)核，甚至甲狀腺癌。梨狀窩瘺雖不致命，然而一旦感染，形成膿腫，容易自然潰破，令人痛苦不堪。加之梨狀窩瘺80%以上見于兒童期發(fā)病，往往給生長發(fā)育期的孩子帶來身心雙重創(chuàng)傷。幸好，隨著科普宣傳、影像技術(shù)等的進(jìn)步，梨狀窩瘺的認(rèn)知度及診斷率不斷提高。陳良嗣接受羊城晚報(bào)記者采訪時(shí)介紹，截至2024年1月，該團(tuán)隊(duì)已收治了1500余例鰓裂畸形，超65%來自廣東省外。其中梨狀窩瘺786例，占同期所有鰓裂畸形病例過半。十多年來，該團(tuán)隊(duì)梨狀窩瘺的收治例數(shù)從個(gè)位數(shù)（2007年2例）遞增至近年來的三位數(shù)（2019年105例、2023年113例）。陳良嗣表示，一方面，在專業(yè)領(lǐng)域內(nèi)要提高救治水平，要把“罕見病、少見病”當(dāng)成“常見病”攻關(guān)；另一方面，要加強(qiáng)科普，讓更多患者能夠早發(fā)現(xiàn)，早確診，接受及時(shí)、正確、精準(zhǔn)的干預(yù)?！究刹榭芍?，及時(shí)干預(yù)很重要】梨狀窩瘺雖是罕見病和易漏診誤診，但可查可治。陳良嗣表示，支撐喉鏡檢查發(fā)現(xiàn)內(nèi)瘺口是診斷的金標(biāo)準(zhǔn)。B超、下咽造影、CT、MRI、電子喉鏡等輔助手段有助判斷，臨床常聯(lián)合應(yīng)用。有些患者在炎癥感染控制后可以間隔一段時(shí)間不發(fā)作，也有些患者在年幼不發(fā)病，成年后才發(fā)作，但這都不等于該病可以自愈。陳良嗣提醒，有過感染史的患者，發(fā)作的間隔只會越來越短，頻率也會越來越高。不過，通過徹底手術(shù)可治愈，無需過于擔(dān)心。目前，治療梨狀窩瘺主要包括藥物治療和手術(shù)治療。在炎癥靜止期徹底手術(shù)，包括改良梨狀窩瘺切除術(shù)以及不用切開頸部的經(jīng)口內(nèi)鏡微創(chuàng)術(shù)式，兩者都可根治?！疚ｋU(xiǎn)信號：感冒后下頸部腫痛】日常生活中如何注意觀察，盡早發(fā)現(xiàn)？感冒后下頸部腫痛是一個(gè)需留意的危險(xiǎn)信號。“很多患者往往是因?yàn)轭i部紅腫熱痛而來就診的，后續(xù)經(jīng)系列檢查才明確病因。先天異常存留的梨狀窩竇道，是上呼吸消化道致病菌群入侵的隱蔽途徑和繼發(fā)頸深部感染的罪魁禍?zhǔn)住！标惲妓锰嵝?，梨狀窩瘺多有急性上呼吸道感染史，常表現(xiàn)為一側(cè)下頸部腫痛（9成以上位于左側(cè)頸部），伴有發(fā)熱、吞咽疼痛、吞咽困難、扭頸困難等。對于胎兒新生兒，常表現(xiàn)為中下頸部巨大囊腫，壓迫氣道，繼而容易導(dǎo)致呼吸窘迫；而對于兒童青少年及成人，常急性起病，多表現(xiàn)為一側(cè)化膿性甲狀腺炎、甲狀腺膿腫或中下頸部膿腫等，有時(shí)可表現(xiàn)為中下頸部遷延不愈的繼發(fā)性瘺管等。因此，陳良嗣特別強(qiáng)調(diào)，兒童青少年若上呼吸道感染例如感冒后，出現(xiàn)下頸部腫痛，尤其是左側(cè)，且影像提示頸深部感染，需高度警惕。（備注：“寶寶一感冒頸部就冒腫塊，警惕梨狀窩瘺(ycwb.com)”轉(zhuǎn)載自“羊城晚報(bào)?羊城派林清清2024-02-2615:44）End文：陳良嗣頭頸腺體、先天疾病及兒童頭頸外科工作室廣東.廣州終稿于2024年2月27日（癸卯正月十八）（ILMSS；GBF；GBO）【附梨狀窩瘺相關(guān)科普文章】如需了解梨狀窩瘺的相關(guān)知識，可參考以往的系列文章（《匠心所致，不能？可能?。ㄒ焕龔?fù)發(fā)性梨狀窩瘺）......》、《先天性梨狀窩瘺的“前世今生”》、《先天性梨狀窩瘺有問必答：術(shù)前篇》、《先天性梨狀窩瘺有問必答：手術(shù)篇》、《先天性梨狀窩瘺有問必答：術(shù)后篇》、《守得云開見月明，梨狀窩瘺頸部開放手術(shù)可以按圖索驥了》、《跨越1300多公里，他終于找到了能治好兒子的大夫！》、《“竇娥冤”，不是所有的頸深間隙感染都源自梨狀窩瘺（寫在350例梨狀窩瘺診治完成之際）！》、《讀懂B超，慧眼識瘺（梨狀窩瘺）》、《梨狀窩瘺可能誤診為哪些疾??？》、《梨狀窩瘺致命否？》、《罕見的雙側(cè)梨狀窩瘺》、《梨狀窩瘺可以自愈嗎？》、《兒童先天性梨狀窩瘺診斷與治療臨床實(shí)踐指南》、《“性”相近，“表”相遠(yuǎn)：新生兒梨狀窩瘺，不一樣的梨狀窩瘺！》、《在這里，梨狀窩瘺“不罕見”（寫在500例梨狀窩瘺診治完成之際）！》、《內(nèi)鏡CO2激光燒灼術(shù)治療先天性梨狀窩瘺與頸部開放術(shù)式的對照研究》、《梨狀窩瘺的左鄰右里》、《影像陰性，可以排除梨狀窩瘺嗎？》、《三十年河?xùn)|三十年河西，趣聊：梨狀窩瘺假性瘺道及外瘺口變更》、《由冬至夏，穿越大半個(gè)中國來找你（記一例新疆梨狀窩瘺患兒的診治）》、《刨根問底，內(nèi)鏡CO2激光治療梨狀窩瘺的若干疑惑》、《不畏疫情、輾轉(zhuǎn)求醫(yī)，只為與糾纏19年的梨狀窩瘺斷離舍》、《拿什么來拯救你，復(fù)發(fā)性梨狀窩瘺（寫在600例梨狀窩瘺診治完成之際）》、《說好的“經(jīng)口內(nèi)鏡術(shù)式”呢？怎么就改了？（記一例出生12天的新生兒梨狀窩瘺診治）》、《無癥狀梨狀窩瘺，甲狀腺癌診治路上防不勝防的“坑”！》、《道阻且長，行則將至：梨狀窩瘺診治的探索和創(chuàng)新之路（記“陳氏改良梨狀窩瘺管切除術(shù)”獲獎(jiǎng)）》、《梨狀窩瘺手術(shù)的難與易（寫在700例梨狀窩瘺診治完成之際）》、《誤診為甲狀腺癌的無癥狀梨狀窩瘺3例》、《靠譜（記一位復(fù)發(fā)性梨狀窩瘺患兒的門診對話）》、《看病時(shí)，有一種尊重叫不要隱瞞（記一位復(fù)發(fā)性梨狀窩瘺患者的就診經(jīng)過）》、《第六個(gè)醫(yī)師節(jié)最珍貴的禮物（一位飽受梨狀窩瘺20余年折磨患者的來信）》、《“李鬼見李逵，賊形畢露”：對一篇梨狀窩瘺文獻(xiàn)的若干質(zhì)疑等）》等。如需解惑和幫助，可識別以下二維碼，網(wǎng)絡(luò)問診或電話咨詢。2024年02月27日189
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陳良嗣主任醫(yī)師 廣東省人民醫(yī)院 耳鼻咽喉-頭頸外科 醫(yī)學(xué)科普——在這里，罕見的梨狀窩瘺“不罕見”！廣東省人民醫(yī)院＆廣東省醫(yī)學(xué)科學(xué)院耳鼻咽喉頭頸外科陳良嗣頭頸腺體、先天疾病及兒童頭頸外科工作室罕見病，即非常少見的疾病，又稱“孤兒病”。世界衛(wèi)生組織（WHO）的定義，是指患病人數(shù)占總?cè)丝?.65-1‰的疾病?！吨袊币姴《x研究報(bào)告2021》明確將新生兒發(fā)病率小于1/萬、患病率小于1/萬、患病人數(shù)小于14萬的疾病劃入罕見病。2008年2月29日，歐洲罕見病組織倡導(dǎo)了首屆“國際罕見病日”。此后，每年二月最后一天被定為“國際罕見病日”。國家衛(wèi)生健康委員會等聯(lián)合各部門，分別于2018年和2023年，發(fā)布兩批罕見病目錄，共收錄207種疾病?！纠鏍罡C瘺，是罕見病嗎？】梨狀窩瘺是胚胎早期第三咽囊異常發(fā)育導(dǎo)致的先天疾患，約占所有鰓裂畸形的1-10%。1933年國外首次報(bào)道。此后，在絕大多數(shù)的英文文獻(xiàn)里，凡涉及此疾病的發(fā)病狀況，總是采用“rare（稀有的、罕見的）“一詞描述。那么，梨狀窩瘺是否可以被定義為罕見病呢？遺憾的是，縱覽國內(nèi)外的文獻(xiàn)，迄今為止，尚無確切的發(fā)病率。但是，通過以下數(shù)據(jù)，或許可以見微知著。數(shù)據(jù)一：1968年-2006年，37年間，英文及有英文摘要的其他語種文獻(xiàn)累計(jì)報(bào)道梨狀窩瘺總例數(shù)為728例。數(shù)據(jù)二：已列入國家罕見病目錄的特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓病的年發(fā)病率為1-2/100萬。而第一鰓裂畸形年發(fā)病率為1/100萬（占所有鰓裂畸形的1-8%），應(yīng)可納入罕見病范疇。因此，從已報(bào)道的發(fā)病例數(shù)和發(fā)病率兩個(gè)維度比較，結(jié)合前述定義，與第一鰓裂畸形占比大致相同的梨狀窩瘺無疑可被納入罕見病范疇?！纠鏍罡C瘺極易被誤診誤治】解剖學(xué)上，梨狀窩瘺的內(nèi)瘺口開口于梨狀窩底部，竇道行經(jīng)下咽、喉、甲狀腺周圍間隙，穿入并終于同側(cè)甲狀腺上極（附圖1）。先天異常存留的竇道成為上呼吸消化道的致病菌群侵入同側(cè)甲狀腺腺葉的隱蔽途徑。繼發(fā)的頸深部感染所表現(xiàn)的紅腫熱痛往往成為絕大多數(shù)梨狀窩瘺患者的首診原因。然而，由于發(fā)病罕見、認(rèn)知度低、表現(xiàn)多樣化、疾病診治歸屬不明、嬰幼兒及兒童問診困難等多因素影響，梨狀窩瘺繼發(fā)的頸深部感染極易被誤診誤治。【然而，在廣東省人民醫(yī)院，罕見的梨狀窩瘺又“不罕見”！為何？】截止2024年1月，廣東省人民醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科陳良嗣團(tuán)隊(duì)共收治786例梨狀窩瘺，占同期所有鰓裂畸形病例的51.6%（786/1523）。過往14年（2007-2023），收治例數(shù)從個(gè)位數(shù)（2007年2例、2008年0例、2009年5例、2010年9例）逐年遞增到兩位數(shù)（2020年84例、2021年70例、2022年95例）和三位數(shù)（2019年105例、2023年113例）。原本“罕見的”梨狀窩瘺為何“又不罕見”呢？歸納起來，原因如下。第一、認(rèn)知提升。隨著科普宣傳、學(xué)術(shù)交流、文獻(xiàn)報(bào)道、影像發(fā)現(xiàn)，尤其在醫(yī)學(xué)新媒體的推波助瀾之下，曾被遺忘、疏忽，甚至長期被誤診為化膿性甲狀腺炎、頸部膿腫等的梨狀窩瘺的認(rèn)知度及診斷率不斷提高。第二、龐大人口。參照低于0.1‰（萬分之一）的罕見病標(biāo)準(zhǔn)，基于中國14億龐大人口基數(shù)，梨狀窩瘺的潛在發(fā)病人數(shù)，可達(dá)14萬。再如，2023年我國新出生人口為902萬，據(jù)此推算梨狀窩瘺年新增例數(shù)可接近900例。第三、需求井噴。隨著文化經(jīng)濟(jì)水平提高，生活條件改善，民眾對疾病診治需求與日俱增，2019年我國醫(yī)療機(jī)構(gòu)診療達(dá)87億人次，而2000年僅為21.23億人次，20年間就醫(yī)人次增加300%。第四、此消彼長。相對于梨狀窩瘺，其他類型的鰓裂畸形，如：第一鰓裂畸形、胸鎖關(guān)節(jié)竇、鰓源性皮膚軟骨遺跡，認(rèn)知度更低，更誤診漏診，此消彼長，梨狀窩瘺占比相對提升。第五、專病品牌。秉持“清晰定位，集中精力，匹配資源，建立品牌”的發(fā)展理念，歷經(jīng)15年的探索鉆研、深耕創(chuàng)新、躬行實(shí)踐，我們培育、創(chuàng)建的“頭頸先天疾病診治品牌”從無到有，從有到強(qiáng)，聲譽(yù)斐然，其中尤以特色的“陳良嗣鰓裂畸形專病診治品牌”輻射全國。截止2024年1月，已收治1500余例鰓裂畸形，超65%來自廣東省外，在專業(yè)領(lǐng)域內(nèi)，把“罕見病、少見病”做成“常見病”。【簡要把握梨狀窩瘺診治脈絡(luò)】梨狀窩瘺多有急性上呼吸道感染史，常表現(xiàn)為一側(cè)下頸部腫痛（90%以上位于左側(cè)頸部），伴有發(fā)熱、吞咽疼痛、吞咽困難、扭頸困難等。胎兒新生兒，常表現(xiàn)為中下頸部巨大囊腫，壓迫氣道，繼而發(fā)生呼吸窘迫（囊腫型附圖2）；兒童青少年（梨狀窩瘺80%以上見于兒童期發(fā)病）及成人，常急性起病，多表現(xiàn)為一側(cè)化膿性甲狀腺炎、甲狀腺膿腫或中下頸部膿腫等（竇道型附圖3），偶可表現(xiàn)為中下頸部遷延不愈的繼發(fā)性瘺管（瘺管型附圖4）等。B超、下咽造影、CT、MRI、電子喉鏡等輔助手段有助判斷，臨床常聯(lián)合應(yīng)用。如影像提示化膿性甲狀腺炎或甲狀腺膿腫，病因90%以上源自梨狀窩瘺。支撐喉鏡檢查發(fā)現(xiàn)內(nèi)瘺口是診斷的金標(biāo)準(zhǔn)（附圖5）。炎癥靜止期徹底手術(shù)是根治關(guān)鍵，手術(shù)包括頸部開放術(shù)式（改良梨狀窩瘺管切除術(shù)）和經(jīng)口內(nèi)鏡術(shù)式，兒童青少年患者首選后者?！纠鏍罡C瘺，如何早發(fā)現(xiàn)？】一句話概括：兒童青少年，若上呼吸道感染后，出現(xiàn)下頸部腫痛（左側(cè)居多），且影像提示頸深部感染，需高度警惕梨狀窩瘺?！窘Y(jié)語】在第十七個(gè)“國際罕見病日”來臨之際，梨狀窩瘺的真實(shí)發(fā)病率依然懸而未決。然而，當(dāng)下，與其糾結(jié)于梨狀窩瘺是否罕見，不如持之以恒地推廣和普及易被漏診和誤診的梨狀窩瘺的認(rèn)知和診治，以便讓更多的患者能夠及早被確診，接受及時(shí)、正確、精準(zhǔn)的干預(yù)。作者按：本文基于《在這里，梨狀窩瘺“不罕見”（寫在500例梨狀窩瘺診治完成之際）！》舊文修改。End文：陳良嗣頭頸腺體、先天疾病及兒童頭頸外科工作室廣東.廣州終稿于2024年2月29日（癸卯正月二十）（ILMSS；GBF；GBO）【附梨狀窩瘺相關(guān)科普文章】如需了解梨狀窩瘺的相關(guān)知識，可參考以往的系列文章（《匠心所致，不能？可能?。ㄒ焕龔?fù)發(fā)性梨狀窩瘺）......》、《先天性梨狀窩瘺的“前世今生”》、《先天性梨狀窩瘺有問必答：術(shù)前篇》、《先天性梨狀窩瘺有問必答：手術(shù)篇》、《先天性梨狀窩瘺有問必答：術(shù)后篇》、《守得云開見月明，梨狀窩瘺頸部開放手術(shù)可以按圖索驥了》、《跨越1300多公里，他終于找到了能治好兒子的大夫！》、《“竇娥冤”，不是所有的頸深間隙感染都源自梨狀窩瘺（寫在350例梨狀窩瘺診治完成之際）！》、《讀懂B超，慧眼識瘺（梨狀窩瘺）》、《梨狀窩瘺可能誤診為哪些疾病？》、《梨狀窩瘺致命否？》、《罕見的雙側(cè)梨狀窩瘺》、《梨狀窩瘺可以自愈嗎？》、《兒童先天性梨狀窩瘺診斷與治療臨床實(shí)踐指南》、《“性”相近，“表”相遠(yuǎn)：新生兒梨狀窩瘺，不一樣的梨狀窩瘺！》、《在這里，梨狀窩瘺“不罕見”（寫在500例梨狀窩瘺診治完成之際）！》、《內(nèi)鏡CO2激光燒灼術(shù)治療先天性梨狀窩瘺與頸部開放術(shù)式的對照研究》、《梨狀窩瘺的左鄰右里》、《影像陰性，可以排除梨狀窩瘺嗎？》、《三十年河?xùn)|三十年河西，趣聊：梨狀窩瘺假性瘺道及外瘺口變更》、《由冬至夏，穿越大半個(gè)中國來找你（記一例新疆梨狀窩瘺患兒的診治）》、《刨根問底，內(nèi)鏡CO2激光治療梨狀窩瘺的若干疑惑》、《不畏疫情、輾轉(zhuǎn)求醫(yī)，只為與糾纏19年的梨狀窩瘺斷離舍》、《拿什么來拯救你，復(fù)發(fā)性梨狀窩瘺（寫在600例梨狀窩瘺診治完成之際）》、《說好的“經(jīng)口內(nèi)鏡術(shù)式”呢？怎么就改了？（記一例出生12天的新生兒梨狀窩瘺診治）》、《無癥狀梨狀窩瘺，甲狀腺癌診治路上防不勝防的“坑”！》、《道阻且長，行則將至：梨狀窩瘺診治的探索和創(chuàng)新之路（記“陳氏改良梨狀窩瘺管切除術(shù)”獲獎(jiǎng)）》、《梨狀窩瘺手術(shù)的難與易（寫在700例梨狀窩瘺診治完成之際）》、《誤診為甲狀腺癌的無癥狀梨狀窩瘺3例》、《靠譜（記一位復(fù)發(fā)性梨狀窩瘺患兒的門診對話）》、《看病時(shí)，有一種尊重叫不要隱瞞（記一位復(fù)發(fā)性梨狀窩瘺患者的就診經(jīng)過）》、《第六個(gè)醫(yī)師節(jié)最珍貴的禮物（一位飽受梨狀窩瘺20余年折磨患者的來信）》、《“李鬼見李逵，賊形畢露”：對一篇梨狀窩瘺文獻(xiàn)的若干質(zhì)疑等）》等。如需解惑和幫助，可識別以下二維碼，網(wǎng)絡(luò)問診或電話咨詢。2024年02月26日289
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陳良嗣主任醫(yī)師 廣東省人民醫(yī)院 耳鼻咽喉-頭頸外科 醫(yī)學(xué)科普——拿什么來拯救你，復(fù)發(fā)性梨狀窩瘺（寫在600例梨狀窩瘺診治完成之際）廣東省醫(yī)學(xué)科學(xué)院＆廣東省人民醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科陳良嗣頭頸腺體及先天疾病診治工作室隨著專業(yè)報(bào)道、科普宣教和實(shí)踐認(rèn)知，作為一種較罕見、走行迂曲且毗鄰復(fù)雜的鰓源性畸形——梨狀窩瘺的治愈率理應(yīng)逐步提高。然而，就臨床觀察，其復(fù)發(fā)似乎仍難以得到有效的控制，甚有增多的趨勢。細(xì)究其因，既有對疾病胚胎成因及異常走行的不甚了解，也有診治理念及進(jìn)展動(dòng)態(tài)更新的匱乏，還有外科實(shí)操技能的欠缺，更有恃勇輕敵的折戟沉沙和屢戰(zhàn)屢敗的盲目自信。文獻(xiàn)報(bào)道，梨狀窩瘺頸部開放性術(shù)式復(fù)發(fā)率為4.9%-50%；經(jīng)口內(nèi)鏡術(shù)式的復(fù)發(fā)率為1%-45.1%?？缍葮O大的比例，客觀反映了不同中心診治同一疾病水平的參差不齊；也提醒專科從業(yè)者，為數(shù)眾多的復(fù)發(fā)患者亟待專業(yè)的關(guān)注和幫助?！緝煞鈦碜詮?fù)發(fā)性梨狀窩瘺患者的求助信】【復(fù)發(fā)性梨狀窩瘺的定義】在開始本篇話題之前，需要明確“復(fù)發(fā)”的定義，所謂“復(fù)發(fā)”，指的是接受了以治愈為目的的外科手段（包括頸部開放術(shù)式和經(jīng)口內(nèi)鏡術(shù)式），仍未能徹底根除病灶，臨床表現(xiàn)為反復(fù)頸深部感染（急性化膿性甲狀腺炎、甲狀腺膿腫、頸部膿腫、頸部瘺管等）。而那些僅接受簡單切開引流后的反復(fù)感染，并不納入復(fù)發(fā)范疇?！緩?fù)發(fā)性梨狀窩瘺的治療困境】較之初治病例，復(fù)發(fā)性梨狀窩瘺的診治無疑更為棘手和更具挑戰(zhàn)，面臨的困境主要體現(xiàn)在兩方面：技術(shù)層面上。是由梨狀窩瘺的復(fù)雜走行和異常解剖所決定的。但凡頭頸外科醫(yī)生都深知甲狀腺癌不全術(shù)后再次手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)極高。與此雷同，復(fù)發(fā)性梨狀窩瘺如果再次實(shí)施頸部開放術(shù)式，繼發(fā)可能的神經(jīng)損傷（喉返神經(jīng)、喉上神經(jīng)外側(cè)支）、食管損傷、血管損傷、甲狀旁腺損傷、瘺管殘留概率大為增加。心理層面上。經(jīng)年累月的切膚之痛、輾轉(zhuǎn)尋醫(yī)的曲折心酸、得而復(fù)失的屢屢落空，大多數(shù)患者及家屬難免滋生焦慮、煩躁、惶恐，對疾病的根治抱有極高期望，甚至不切實(shí)際的幻想。這無形之中，也給接診醫(yī)生帶來巨大的精神心理負(fù)擔(dān)，畢竟誰都不能保證萬無一失，尤其是針對多次復(fù)發(fā)者。所以，在竭盡幫助的同時(shí)，曉以利弊的詳盡溝通是術(shù)前評估不可或缺的環(huán)節(jié)，力求避免后續(xù)結(jié)果與期望值不相符所帶來的潛在糾紛?！緩?fù)發(fā)性梨狀窩瘺治療理念的變更】針對復(fù)發(fā)，無非是再次手術(shù)。然而，如果沒有真正吸取失敗的教訓(xùn)，對疾病的復(fù)雜性不以為然、視而不見、心存僥幸，結(jié)果自然是屢戰(zhàn)俱敗。在梨狀窩瘺手術(shù)發(fā)展史上，頸清掃術(shù)式也曾一度被用于根治復(fù)發(fā)性梨狀窩瘺，但這種“殺雞用牛刀”的方法，其實(shí)是對CPSF走行規(guī)律認(rèn)知不足的無奈之舉。隨著瘺管走行、分段及毗鄰解剖的精確認(rèn)知，以及改良經(jīng)口內(nèi)鏡術(shù)式及改良梨狀窩瘺切除術(shù)等的應(yīng)用，“瓷器店里抓老鼠”，不殃及池魚的精準(zhǔn)斬首已成為可能，曾經(jīng)令人望而卻步、視為畏途的復(fù)發(fā)性梨狀窩瘺俯首就縛幾成定局?！緩?fù)發(fā)性梨狀窩瘺再次干預(yù)的術(shù)前評價(jià)】復(fù)發(fā)性梨狀窩瘺的再手術(shù)對于術(shù)者而言，雖不至于是背水一戰(zhàn)，但對于患者來說，卻是備嘗艱辛和多次失敗之后的孤注一擲。因此，術(shù)前評估尤為重要，然而，細(xì)節(jié)不會自然展示，只有細(xì)致的追問和全面的體查，真像才會點(diǎn)滴呈現(xiàn)。實(shí)踐中，術(shù)者需要掌握以下信息：詳詢病史：了解既往的手術(shù)次數(shù)、手術(shù)方式（頸部開放術(shù)式或經(jīng)口內(nèi)鏡術(shù)式）。如接受頸部開放術(shù)式，干預(yù)程度如何（細(xì)閱既往手術(shù)記錄，了解是否行甲狀腺部分切除、是否解剖喉返神經(jīng)、是否暴露環(huán)甲關(guān)節(jié)區(qū)域等等）；如接受經(jīng)口內(nèi)鏡術(shù)式，術(shù)后內(nèi)瘺口是否已經(jīng)閉合。細(xì)致體查：評價(jià)既往手術(shù)是否遺留頸部疤痕、疤痕嚴(yán)重程度、疤痕及繼發(fā)性外瘺口位置所在等等，為后續(xù)術(shù)式的選擇及必要的頸部開放術(shù)式切口設(shè)計(jì)做準(zhǔn)備。復(fù)習(xí)病理：研讀此前手術(shù)的病理報(bào)告，明確既往手術(shù)是否切除瘺管組織等。完善檢查：通過頸部增強(qiáng)CT或MRI，評估既往手術(shù)的深度和涉及解剖層面；通過電子喉鏡評價(jià)既往手術(shù)是否存在喉上神經(jīng)外側(cè)支和喉返神經(jīng)損傷；通過電子喉鏡及下咽造影評估內(nèi)瘺口閉合情況等?！緩?fù)發(fā)性梨狀窩瘺的具體分型及再次干預(yù)策略】基于臨床評估發(fā)現(xiàn)，梨狀窩瘺的復(fù)發(fā)并非千篇一律，因此再次干預(yù)，不可隨性而至，而應(yīng)綜合權(quán)衡。既要客觀地考量既往術(shù)式影響，又要結(jié)合現(xiàn)時(shí)內(nèi)瘺口的閉合情況，也要兼顧患者主觀的美容需求（切除頸部遺留疤痕）和內(nèi)在意愿（比如：對既往多次內(nèi)鏡術(shù)式失敗的失望和再次復(fù)發(fā)的恐懼）。復(fù)發(fā)性梨狀窩瘺的具體類型及相應(yīng)的干預(yù)選擇分析如下：對于既往接受經(jīng)口內(nèi)鏡術(shù)式內(nèi)瘺口閉合后，梨狀窩竇道遠(yuǎn)端殘留上皮繼發(fā)囊腫或感染者，頸部開放術(shù)式是唯一挽救手段。對于既往接受內(nèi)鏡術(shù)式未閉合者，可采用經(jīng)口內(nèi)鏡術(shù)式。對于既往接受頸部開放術(shù)式，瘺管殘留復(fù)發(fā)者，同時(shí)合并頸部繼發(fā)性外瘺口或疤痕，且手術(shù)未涉及環(huán)甲關(guān)節(jié)區(qū)域，兼顧根治和美容的原則，可采用頸部開放術(shù)式。對于既往接受頸部開放術(shù)式，瘺管殘留復(fù)發(fā)者，但手術(shù)涉及環(huán)甲關(guān)節(jié)區(qū)域，只能采取經(jīng)口內(nèi)鏡術(shù)式（比如：無癥狀梨狀窩瘺被誤診為甲狀腺癌，并實(shí)施手術(shù)后復(fù)發(fā)者）。對于曾接受多次經(jīng)口內(nèi)鏡術(shù)式內(nèi)瘺口依舊未閉合，且主觀上對經(jīng)口內(nèi)鏡術(shù)式喪失信心者，可采用頸部開放術(shù)式?！窘Y(jié)語】真實(shí)存在的復(fù)雜性及差異性，決定了復(fù)發(fā)性梨狀窩瘺再次干預(yù)不可一概而論。只有運(yùn)籌帷幄之后的辯證施治，方可決勝千里。截止2022年6月中旬，“陳良嗣頭頸腺體及先天疾病診治工作室”總共完成600例梨狀窩瘺的診治，其中，復(fù)發(fā)（外院術(shù)后）的122例（20.3%），均獲根治?！笆昴ヒ粍Γ形丛?，今日把示君，誰有不平事”出自中唐著名詩人賈島的《劍客》。作為“梨狀窩瘺的終結(jié)者”，希冀我們籍借手中的利劍——豐富的臨床經(jīng)驗(yàn)、深厚的專業(yè)知識和精湛的外科技藝，幫助每一位深受復(fù)發(fā)困擾的梨狀窩瘺患者，斬?cái)嗉m纏不休的恐怖夢魘，終結(jié)疾患帶來的身心苦痛，邁向渴望已久的勝利彼岸！文末，附上患友贈(zèng)送的一面錦旗作為自勉。End文：陳良嗣頭頸腺體及先天疾病診治工作室廣東.廣州終稿于2022年7月7日（壬寅小暑）（ILMSS、GBO）【參考文獻(xiàn)】陳良嗣,梁璐,羅小寧,等.支撐喉鏡CO2激光燒灼治療先天性梨狀窩瘺的初步經(jīng)驗(yàn)[J].中華耳鼻咽喉頭頸外科,2014,49(7):582-585.梁璐，張貝，陳良嗣，等.內(nèi)鏡燒灼治療兒童先天性梨狀窩瘺[J].中華小兒外科雜志,2015,36（12）：890-893.黃舒玲，梁璐，陳良嗣，等.先天性梨狀窩瘺的外科治療進(jìn)展[J].臨床耳鼻咽喉頭頸外科雜志.2016,30(18):1491-1494.梁璐，陳良嗣，周正根，等.先天性梨狀窩瘺的影像特征[J].中華放射學(xué)雜,2016,3(50):39-44.宮喜翔，許咪咪，陳良嗣，等.先天性梨狀窩瘺內(nèi)鏡CO2激光燒灼內(nèi)瘺口閉合后復(fù)發(fā)一例[J].中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志.2018,53(1):61-63.宮喜翔，陳良嗣，許咪咪，等.先天性梨狀窩瘺瘺管走行、分段及毗鄰解剖臨床研究[J].中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志，2018，53(8):604-609.附：如需了解梨狀窩瘺的相關(guān)知識，可參考以往的系列文章（《匠心所致，不能？可能?。ㄒ焕龔?fù)發(fā)性梨狀窩瘺）......》、《先天性梨狀窩瘺的“前世今生”》、《先天性梨狀窩瘺有問必答：術(shù)前篇》、《先天性梨狀窩瘺有問必答：手術(shù)篇》、《先天性梨狀窩瘺有問必答：術(shù)后篇》、《守得云開見月明，梨狀窩瘺頸部開放手術(shù)可以按圖索驥了》、《跨越1300多公里，他終于找到了能治好兒子的大夫！》、《“竇娥冤”，不是所有的頸深間隙感染都源自梨狀窩瘺（寫在350例梨狀窩瘺診治完成之際）！》、《讀懂B超，慧眼識瘺（梨狀窩瘺）》、《梨狀窩瘺可能誤診為哪些疾??？》、《梨狀窩瘺致命否？》、《罕見的雙側(cè)梨狀窩瘺》、《梨狀窩瘺可以自愈嗎？》、《兒童先天性梨狀窩瘺診斷與治療臨床實(shí)踐指南》、《“性”相近，“表”相遠(yuǎn)：新生兒梨狀窩瘺，不一樣的梨狀窩瘺！》、《在這里，梨狀窩瘺“不罕見”（寫在500例梨狀窩瘺診治完成之際）！》、《內(nèi)鏡CO2激光燒灼術(shù)治療先天性梨狀窩瘺與頸部開放術(shù)式的對照研究》、《梨狀窩瘺的左鄰右里》、《影像陰性，可以排除梨狀窩瘺嗎？》、《三十年河?xùn)|三十年河西，趣聊：梨狀窩瘺假性瘺道及外瘺口變更》、《由冬至夏，穿越大半個(gè)中國來找你（記一例新疆梨狀窩瘺患兒的診治）》、《刨根問底，內(nèi)鏡CO2激光治療梨狀窩瘺的若干疑惑》、《不畏疫情、輾轉(zhuǎn)求醫(yī)，只為與糾纏19年的梨狀窩瘺斷離舍》等）。如需解惑和幫助，可識別以下二維碼，網(wǎng)絡(luò)問診或電話咨詢。2022年07月07日2448
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滕以書主任醫(yī)師 深圳市兒童醫(yī)院 耳鼻喉科 我們頭頸部有瘺管嗎？！有，其實(shí)還是很常見，如果處理不當(dāng)，反復(fù)紅腫化膿，要及時(shí)確診，有效治療，避免并發(fā)癥及復(fù)發(fā)是治療的關(guān)鍵。一直想寫一篇兒童先天性頭頸部瘺管的科普文章，我是耳鼻咽喉科醫(yī)生，也是小兒頭頸外科醫(yī)生。各種先天性頭頸部瘺管的病人接踵而來，包括初診患兒（這是比較幸運(yùn)的，及時(shí)確診，沒有走彎路）、已經(jīng)在外院行手術(shù)的患兒以及在外科門診反復(fù)切開換藥。第三類中部分患兒經(jīng)歷換藥半年以上，各種辛酸痛苦，只有當(dāng)事家長才能體會，天天抱著孩子到醫(yī)院，把孩子按在床上，沖洗傷口，有的換藥半年以上都為確診，更談不上治療，孩子遭罪，家長痛苦，所以及時(shí)準(zhǔn)確地診斷，才能選擇正確的治療方式——這是正道！所謂冤有頭，債有主，頭頸部同一部位的感染反復(fù)發(fā)作，必有妖。先來說說耳前瘺管吧，很多人先天耳前有小凹陷，很容易被發(fā)現(xiàn)，有的地方俗稱“聚財(cái)坑”，很多人的耳前瘺管不會發(fā)作，那就無需治療；但有的人耳前瘺管卻會反復(fù)化膿感染，需要手術(shù)治療才能根治。做出上述診斷不難，普通的耳前瘺管手術(shù)也相對簡單，術(shù)后復(fù)發(fā)率較低。但也曾遇見一些特殊病例。病例1：一名8歲男孩，左耳屏前反復(fù)化膿感染，3個(gè)月左右發(fā)作一次，每次發(fā)作后切開排膿，換藥2周后好轉(zhuǎn)。如此往復(fù)，患兒痛苦，但一直沒有找到病因，輾轉(zhuǎn)多次后到了我這里就診。經(jīng)過仔細(xì)檢查發(fā)現(xiàn)，其耳周干干凈凈，確實(shí)沒有瘺口，但患兒反復(fù)發(fā)作說明必然存在問題。后用耳鏡檢查耳道，我發(fā)現(xiàn)了藏在耳道深處的瘺管口，真是柳暗花明又一村。發(fā)現(xiàn)瘺管口是治療的第一步。發(fā)現(xiàn)病因，剩下的就是手術(shù)，這種變異型耳前瘺管雖然手術(shù)難度相對大，但找到問題的根源就明確了解決問題的辦法。?位于頭頸部的瘺管，首先是第一鰓裂囊腫（瘺管）。這是一種棘手的疾病，手術(shù)難度比較大。處理不好術(shù)后有面癱、復(fù)發(fā)和涎漏的可能，手術(shù)產(chǎn)生的瘢痕較大，影響患兒面容，以上種種都讓家長難以接受。其中患兒和家長最恐懼的就是術(shù)后面癱的風(fēng)險(xiǎn)。但不做瘺管切除，患兒無法自愈，且會一直反復(fù)流膿感染，手術(shù)切除是唯一的選擇。第一鰓裂囊腫（瘺管）也是一種極易被誤診的疾病（易被誤診為耳后膿腫、耳后囊腫、頸部感染等等）。有的患兒誤診為耳后囊腫，在外院手術(shù)做簡單的部分切除，術(shù)后傷口無法愈合，反復(fù)流膿感染；有的患兒誤診為頸部簡單的膿腫，在門診反復(fù)換藥，換藥數(shù)月不見好轉(zhuǎn)，后經(jīng)歷各種檢查，卻還是無法確診。無法準(zhǔn)確診斷并對癥根治，以上兩種情況都讓家長及患兒痛苦不堪。近期還完成了一例頜下瘺管手術(shù)。病例2：6歲男孩，在外科門診切開排膿后反復(fù)換藥很長時(shí)間，也不見好轉(zhuǎn)，找不到原因，后來外科醫(yī)生推介找到我。詳細(xì)詢問病史，找不到原因肯定處理不了，要求患兒做增強(qiáng)CT，卻遭到孩子父親的質(zhì)疑，“已經(jīng)做了很多檢查了，卻還沒有搞清楚什么病。再做增強(qiáng)CT有什么意義？！”“我是第一次給你孩子看病，結(jié)合其他檢查結(jié)果，沒有辦法知道頜下流膿感染的原因。做增強(qiáng)CT是為了準(zhǔn)確了解瘺管情況，才能開展這個(gè)手術(shù)。這是對你們的負(fù)責(zé)?！保一卮鸬?。后來家長非常配合，患兒做了增強(qiáng)CT檢查，這時(shí)孩子母親的一句話，提醒了我，她說孩子頜下從小有個(gè)小口。再仔細(xì)觀察，頜下還真是有凹陷小口，這樣我心里就有底了。沒有金剛鉆，不攬瓷器活。手術(shù)如期而至，該患兒術(shù)后恢復(fù)很好，也沒有復(fù)發(fā)。必要的檢查，能在檢查中發(fā)現(xiàn)蛛絲馬跡，能明確診斷，對手術(shù)也大有幫助！甲狀舌骨囊腫（瘺），兒童頸部最常見的腫物。以前我對這個(gè)疾病的認(rèn)識，也是常見的頸部腫物——舌骨水平的腫物，光滑，固定，隨吞咽活動(dòng)是這個(gè)疾病的特點(diǎn)。常規(guī)的甲狀舌骨囊腫診斷手術(shù)都不復(fù)雜，但也有復(fù)發(fā)的可能。但也有變異型的，最近做了3例胸骨上的甲狀舌骨囊腫（瘺）后，我對這個(gè)疾病有了更深的認(rèn)識。病例3：4歲女孩，在外科門診反復(fù)換藥3個(gè)月，炎癥還是沒有根治，家長心力交瘁。也是科室同事推介到我這里，他們一心想孩子做手術(shù)，要求馬上手術(shù)，消除孩子的痛苦！我知道炎癥狀態(tài)下手術(shù)，風(fēng)險(xiǎn)較大，容易復(fù)發(fā)！后來經(jīng)過查閱大量資料，在一篇英文文獻(xiàn)中找到了這種疾病的特點(diǎn)，后來該患兒的手術(shù)順利，孩子恢復(fù)良好，知己知彼，才能百戰(zhàn)不殆。醫(yī)學(xué)真的是不斷學(xué)習(xí)積累的過程。胸骨上的甲狀舌骨囊腫（瘺）發(fā)病率低，但巧合的是在2周內(nèi)又碰到了2例，與病例3情況類似，膿腫沒有切開，直接手術(shù)切除，手術(shù)順利。后來兩個(gè)孩子非常幸運(yùn)，避開了門診切開排膿，反復(fù)換藥的麻煩和痛苦。頸部，還有第二腮裂畸形，包括第二腮裂囊腫和腮裂瘺管，這種腮裂畸形不容易誤診，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)相對較小，當(dāng)然也有復(fù)發(fā)的可能性。病例4：梨狀窩瘺，2017年以前，梨狀窩瘺在耳鼻喉科被誤診的患兒很多。我外出學(xué)習(xí)，進(jìn)修了小兒頭頸?？?，才徹底了解了這種疾病，也讓我們醫(yī)院包括耳鼻喉科、普外科，對這個(gè)疾病有了正確的認(rèn)識。近幾年隨著不斷講課，相關(guān)醫(yī)學(xué)知識的普及，一般的醫(yī)院誤診的比較少了。梨狀窩瘺是頸部甲狀腺的位置，反復(fù)發(fā)作的頸部膿腫。該膿腫特別大，切開排膿時(shí)，膿液有惡臭。當(dāng)然也有容易誤診的類型，即喉內(nèi)腫脹的類型。還有一種類型，新生兒的梨狀窩瘺。一般在母體胎內(nèi)B超檢查就有發(fā)現(xiàn)，新生兒的梨狀窩瘺與兒童梨狀窩瘺有很大差異，主要表現(xiàn)為頸部隆起，頸部巨大腫物。梨狀窩瘺的治療包括支撐喉鏡下瘺口封閉術(shù)，頸外入路瘺管切除術(shù)，各有優(yōu)勢。最后一種，第四腮裂畸形，有人也叫胸鎖關(guān)節(jié)竇，即位于頸部下方，位于胸骨頭處的瘺口，表現(xiàn)也是反復(fù)的頸下部紅腫化膿。第四腮裂畸形手術(shù)不復(fù)雜，炎癥靜止期手術(shù)即可，難度較小。?綜上所述，頭頸部的異常瘺口，要重視，應(yīng)該及時(shí)就診，少走彎路，如果有紅腫發(fā)炎建議及時(shí)治療，待炎癥控制住后選擇手術(shù)，先天性疾病變異情況較多，手術(shù)都存在復(fù)發(fā)的可能。???如所患疾病符合先天性頭頸部瘺管的診治范疇，希望得到詳盡的咨詢和專業(yè)、規(guī)范的診治，可通過“就醫(yī)160”網(wǎng)絡(luò)咨詢或掛號就診。???陽光無法恩澤每一寸渴望綠色的植物，天使亦無法救扶每一位有期盼的患者。然而，身著白袍，專業(yè)領(lǐng)域里，吾將竭盡所能，心向明月，常懷悲憫之心，力求“有時(shí)，去治愈；常常，去幫助；總是，去安慰。”2022年03月30日1672
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陳良嗣主任醫(yī)師 廣東省人民醫(yī)院 耳鼻咽喉-頭頸外科 醫(yī)學(xué)科普——梨狀窩瘺的左鄰右里廣東省人民醫(yī)院&廣東省醫(yī)學(xué)科學(xué)院頭頸五官疾病診治中心頜面咽喉頭頸外科陳良嗣頭頸部腺體及先天性疾病診治工作室 “千里修書只為墻，讓他三尺又何妨？萬里長城今猶在，不見當(dāng)年秦始皇?！边@首“讓墻詩”記載了清朝康熙年間禮部尚書張英主動(dòng)讓出三尺宅基地，化干戈為玉帛的歷史典故。 與鄰為睦、和諧共處，是中華民族的傳統(tǒng)美德?？墒?，人體中，異常的梨狀窩瘺與頸深部諸多組織器官鄰里間的恩怨情仇，卻不是大事化小、小事化了，僅憑“”與“睦”就可搪塞了斷的。 那么，梨狀窩瘺的歸屬、座落、走行究竟如何？它又是怎樣騷擾和禍害左鄰右里的呢？我們嘗試從專業(yè)的解剖視角為您層層解析。【梨狀窩的解剖】 解剖學(xué)上，隸屬上消化道又毗鄰上呼吸道的梨狀窩是下咽（喉咽）部的一個(gè)重要結(jié)構(gòu)，呈上寬下窄扁平漏斗狀，左右各一，守候在喉口兩旁。具體為：兩側(cè)梨狀窩前內(nèi)側(cè)借杓會厭皺襞緊鄰喉口（向下延續(xù)為喉腔、氣管、支氣管及肺）；后內(nèi)側(cè)與環(huán)狀軟骨板后方圍成環(huán)后間隙，向下移行為食道入口；外側(cè)緊鄰甲狀軟骨及甲狀舌骨膜。（圖1a） 深在、隱蔽的梨狀窩是咽腔（包括：鼻咽、口咽及下咽）最為狹窄的一段（圖1b），不僅易于嵌頓異物，也是下咽癌的好發(fā)部位，同時(shí)還是先天性疾病——梨狀窩瘺瘺管的起始部位?！纠鏍罡C瘺內(nèi)瘺口的位置】 “梨狀窩瘺的內(nèi)瘺口位于梨狀窩的底部……”，專業(yè)文獻(xiàn)的描述既抽象又晦澀，若無?？瞥ＷR，通常也只能意會了。怎么理解梨狀窩瘺內(nèi)瘺口的具體位置呢？不妨把梨狀窩瘺瘺管想象為高速公路上旁開的一條岔道，那么既不清晰又不顯眼的梨狀窩瘺內(nèi)瘺口就等同于岔道的入口。在實(shí)施內(nèi)鏡檢查（比如：支撐喉鏡、食道鏡等）時(shí)，倘若術(shù)者解剖不熟、觀察不仔細(xì)，這樣“不顯山不露水”的隱蔽瘺口勢必被熟視無睹或者匆忙錯(cuò)過。 日常中，下咽部的門診檢查多采用間接喉鏡，可受咽反射敏感、配合程度、依從性等多因素影響，梨狀窩底部往往有如霧里看花，即便采用電子喉鏡也難以一睹芳容，除非配合特殊體位。 什么才是顯露梨狀窩瘺內(nèi)瘺口的最佳手段？當(dāng)然，非“支撐喉鏡”莫屬。內(nèi)鏡直視下：絕大多數(shù)的內(nèi)瘺口位于梨狀窩底部的尖端，呈縱向裂隙樣（嬰幼兒或低齡兒童）或漏斗狀（兒童、青少年及成人）。在瘺口與其內(nèi)側(cè)的食道入口之間存在著一個(gè)重要的異常解剖結(jié)構(gòu)——矢狀走向的黏膜皺襞（貝氏皺襞）（圖2a）。對于初學(xué)者而言，這好比岔道入口的路標(biāo)，是辨認(rèn)內(nèi)瘺口的重要標(biāo)識。特別要指出的是，炎癥感染期，瘺口周圍的水腫黏膜，可遮蓋、擠壓細(xì)微的瘺口，干擾術(shù)者的探查和識別。如果梨狀窩瘺患者合并頸深部膿腫，此時(shí)，擠壓頸前腫脹處，膿性分泌物多可逆行經(jīng)內(nèi)瘺口滲出（圖2b）?！纠鏍罡C瘺的瘺管走行及分段】 在已有的教科書和部分國內(nèi)外文獻(xiàn)中，梨狀窩瘺瘺管的理論走行（圖3a）：漫長、彎曲、迂回，用“九拐十八彎”來形容之也不為過。初涉此領(lǐng)域者不是淺嘗即止，就是知難而退。所幸，這種基于不同鰓弓發(fā)育規(guī)律而推斷的復(fù)雜走行從未被證實(shí)。也就是說，梨狀窩瘺的理論走行只是一個(gè)以訛傳訛的真實(shí)謊言。 現(xiàn)實(shí)的瘺管走行又是如何？基于豐富、扎實(shí)的的臨床實(shí)戰(zhàn)積累，2018年我們首次系統(tǒng)闡述梨狀窩瘺瘺管的完整走行路徑、瘺管分段及區(qū)域毗鄰解剖規(guī)律。不同于虛擬走行的蜿蜒漫長，真實(shí)瘺管的平均長度只有區(qū)區(qū)2-3cm左右，但這“旁門左道”偏偏鉆頭覓縫、不甘寂寞，走出一段不凡的“瘺生”。 接下來，讓我們褪去瘺管云山霧罩、欲遮還羞的神秘面紗，還原它的真實(shí)路徑（附圖3b）：瘺管自梨狀窩底部的尖端發(fā)出，斜向外下，沿甲狀軟骨翼板后緣內(nèi)側(cè)下行，緊鄰甲狀軟骨下角內(nèi)側(cè)或外側(cè)走行，穿經(jīng)咽下縮肌與環(huán)咽肌之間薄弱區(qū)域進(jìn)入環(huán)甲間隙，下行經(jīng)甲狀腺上極穿入并終于腺體內(nèi)。 實(shí)踐中，依據(jù)瘺管與毗鄰解剖的相關(guān)性，我們把瘺管分為四段：甲狀軟骨翼板后內(nèi)段、甲狀軟骨下角段、甲狀腺腺體內(nèi)段、甲狀腺腺體外下段。前三段為真性瘺管，第四段為假性瘺道（圖4）?！纠鏍罡C瘺是如何禍及鄰里的？】 從解剖路徑來看，梨狀窩瘺瘺管行程雖短，但卻跨界穿行，行經(jīng)下咽、喉、甲狀腺周圍間隙和甲狀腺。毗鄰喉上神經(jīng)外側(cè)支、喉返神經(jīng)、頸段氣管、頸段食管和頸鞘等。一旦繼發(fā)感染，便可波及鄰近組織結(jié)構(gòu)，發(fā)生相應(yīng)的癥狀及體征。 習(xí)以為常的上呼吸道感染：位于下咽部的內(nèi)瘺口，給上呼吸道消化道的細(xì)菌及病毒侵入頸深間隙提供了便捷通道。這也解釋了為何絕大多數(shù)梨狀窩瘺患者在發(fā)生頸部疼痛之前，均有前驅(qū)的上呼吸道感染癥狀，如咽喉疼痛、發(fā)熱等。 莫名的甲狀腺炎癥：瘺管末端基本上終于同側(cè)甲狀腺，所以梨狀窩瘺所繼發(fā)的頸深間隙感染，總是表現(xiàn)為甲狀腺炎癥，依病程進(jìn)展，可為急性甲狀腺炎、甲狀腺膿腫（膿腫局限于腺體內(nèi)）、甲狀腺周圍膿腫（膿腫突破甲狀腺鞘膜）、頸部蜂窩織炎（炎癥波及多個(gè)組織間隙）。盡管化膿性甲狀腺病因可能性較多，但是兒童化膿性甲狀腺炎幾乎均為梨狀窩瘺所致。 致命的呼吸困難：瘺管整體路徑位于喉頸段氣管旁，一旦繼發(fā)囊腫（如新生兒梨狀窩瘺）或膿腫，可擠壓鄰近的喉頸段氣管和下咽頸段食管，產(chǎn)生相應(yīng)的呼吸困難、吞咽困難等癥狀。這在新生兒及低齡嬰兒尤為明顯。 障人耳目的外瘺口：瘺管的第四段本質(zhì)是梨狀窩瘺繼發(fā)頸深部感染后，自然潰破或醫(yī)源性切開引流所致。瘺道的頸部外瘺口與切開引流或自然破潰的部位有關(guān)，多出現(xiàn)于胸鎖乳突肌中下段前緣、淺面或后緣。初學(xué)者，極易被這種無特定規(guī)律的外瘺口及假性瘺道迷惑、誤導(dǎo)?！窘Y(jié)語】 古語有云：“遠(yuǎn)親不如近鄰”，此處的“鄰”是理想中的“友善之鄰”。但是，對于頸深部諸多器官組織來說，梨狀窩瘺是生俱來的、無法選擇的、必須世代相處的“惡鄰”，甚至可以說是危害鄉(xiāng)里、水火不容的“黑社會”。 針對“惡鄰”或“黑社會”，觀察等待意味著沉默、忍耐與屈從；抗感染、消炎和切開排膿也只能緩一時(shí)之痛，無法解長久的苦，形同現(xiàn)實(shí)中流于形式的道德宣教、和稀泥調(diào)解以及罰款訓(xùn)戒；唯有徹底的雷霆震懾——外科根除，才是確保一方鄉(xiāng)鄰安居樂業(yè)的一劑良方?！緟⒖嘉墨I(xiàn)】陳良嗣，張思毅，羅小寧，等.先天性第四鰓裂畸形的診斷和治療[J].中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志，2010,45（10）：835-838.陳良嗣, 梁璐, 羅小寧, 等.支撐喉鏡CO2激光燒灼治療先天性梨狀窩瘺的初步經(jīng)驗(yàn)[J]. 中華耳鼻咽喉頭頸外科,2014,49(7):582-585.梁璐，張貝，陳良嗣，等. 內(nèi)鏡燒灼治療兒童先天性梨狀窩瘺[J]. 中華小兒外科雜志, 2015,36（12）：890-893.梁璐，陳良嗣，周正根，等. 先天性梨狀窩瘺的影像特征[J]. 中華放射學(xué)雜, 2016, 3(50):39-44.黃舒玲，陳良嗣，張貝，等. 改良Killian法電子喉鏡檢查在先天性梨狀窩瘺診斷中的應(yīng)用[J].中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志, 2017,52(10):744-748.宮喜翔，許咪咪，陳良嗣，等. 先天性梨狀窩瘺內(nèi)鏡CO2激光燒灼內(nèi)瘺口閉合后復(fù)發(fā)一例[J].中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志.2018,53(1):61-63.宮喜翔，陳良嗣，許咪咪，等. 先天性梨狀窩瘺瘺管走行、分段及毗鄰解剖臨床研究[J].中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志，2018，53(8):604-609.李曉艷，劉大波，陳良嗣，等（中國婦幼保健學(xué)會微創(chuàng)分會兒童耳鼻咽喉學(xué)組）.兒童先天性梨狀窩瘺診斷和治療臨床實(shí)踐指南.臨床耳鼻咽喉頭頸外科雜志，2020，34（12）：1060-1064.黃舒玲, 陳良嗣，許咪咪, 等. 內(nèi)鏡CO2激光燒灼術(shù)治療先天性梨狀窩瘺與頸部開放術(shù)式的對照研究[J]. 中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志,2021,56(6):619-625.附：如需了解先天性梨狀窩瘺的相關(guān)知識，可參考以往的科普文章（《匠心所致，不能？可能?。ㄒ焕龔?fù)發(fā)性梨狀窩瘺）......》、《先天性梨狀窩瘺的“前世今生”》、《先天性梨狀窩瘺有問必答：術(shù)前篇》、《先天性梨狀窩瘺有問必答：手術(shù)篇》、《先天性梨狀窩瘺有問必答：術(shù)后篇》、《守得云開見月明，梨狀窩瘺頸部開放手術(shù)可以按圖索驥了》、《跨越1300多公里，他終于找到了能治好兒子的大夫！》、《“竇娥冤”，不是所有的頸深間隙感染都源自梨狀窩瘺（寫在350例梨狀窩瘺診治完成之際）！》、《讀懂B超，慧眼識瘺（梨狀窩瘺）》、《梨狀窩瘺可能誤診為哪些疾??？》、《梨狀窩瘺致命否》、《罕見的雙側(cè)梨狀窩瘺》、《梨狀窩瘺可以自愈嗎？》、《兒童先天性梨狀窩瘺診斷與治療臨床實(shí)踐指南》、《“性”相近，“表”相遠(yuǎn)：新生兒梨狀窩瘺，不一樣的梨狀窩瘺！》、《在這里，梨狀窩瘺“不罕見”（寫在500例梨狀窩瘺診治完成之際）！》等）。End文：陳良嗣頭頸部腺體及先天性疾病診治工作室廣東.廣州初稿于2021年4月20日（辛丑谷雨），修改于2021年8月13日（辛丑七月初六）（ILMSS、HBTOC、GBO）如需解惑和幫助，可識別以下二維碼，網(wǎng)絡(luò)問診或電話咨詢。2021年08月13日14110
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李曉艷主任醫(yī)師 上海市兒童醫(yī)院 耳鼻咽喉頭頸外科 中國婦幼保健學(xué)會微創(chuàng)分會兒童耳鼻咽喉學(xué)組 引言和定義先天性梨狀窩瘺（Congenital pyriform sinus fistula，CPSF）是先天性鰓源性畸形的一種，主要表現(xiàn)為頸深部感染，好發(fā)于左側(cè)頸部。兒童期發(fā)病占所有發(fā)病的80％左右。其報(bào)道發(fā)病率的僅為2-8%[1]。隨著對疾病的認(rèn)知及影像學(xué)檢查的發(fā)展，其發(fā)病率呈上升趨勢[2, 3]，臨床上誤診誤治的比例高，致使患者經(jīng)受長期反復(fù)發(fā)作的頸部感染和頻繁的切開引流。因此制定本臨床實(shí)踐指南以提高診斷的準(zhǔn)確性和及時(shí)有效的干預(yù)。定義：CPSF是一種源于咽囊結(jié)構(gòu)殘留的先天性畸形，內(nèi)瘺口位于梨狀窩并走行于同側(cè)甲狀腺背側(cè)間的永久性異常瘺管結(jié)構(gòu)。臨床上多表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的頸部感染或急性化膿性甲狀腺炎[1]。根據(jù)瘺管走行分為第三鰓裂畸形和第四鰓裂畸形。第三鰓裂畸形通源于梨狀窩的底部，穿行于甲狀舌骨膜，位于喉上神經(jīng)上方；而第四鰓裂畸形起源于梨狀窩的尖部，穿行于環(huán)甲膜，位于喉上神經(jīng)下方[2-4]。由于第三、四鰓裂畸形的臨床表現(xiàn)及處理方式上相同，可以將其統(tǒng)稱為梨狀窩瘺[5]。 流行病學(xué)此病于1972年被Sandborn和Shafe首次報(bào)道。發(fā)病率從最初的占所有鰓裂畸形的3%~10%[6]，到2018年報(bào)道的56.2%[7]。80%的CPSF患者在嬰兒期或兒童時(shí)期發(fā)病[8]，新生兒期梨狀窩瘺發(fā)病率低，而產(chǎn)前發(fā)現(xiàn)產(chǎn)后確診的病例更是罕見。男性和女性的發(fā)病率相當(dāng)。發(fā)生在左側(cè)者占90%以上，偶見位于右側(cè)（約18.1%）或者是雙側(cè)（約3.8%）[7]。發(fā)病機(jī)制及解剖關(guān)于CPSF的胚胎成因，目前尚無定論，主流學(xué)說有三種。鰓裂畸形學(xué)說[4]，認(rèn)為CPSF是第三或第四鰓囊（內(nèi)胚層）與鰓裂（外胚層）未能完全閉鎖，或出現(xiàn)異常穿破所致[9, 10]，兩者鑒別的要點(diǎn)是基于瘺管與喉上神經(jīng)的解剖關(guān)系，前者起始部位高于喉上神經(jīng)、后者低于喉上神經(jīng)。后鰓體學(xué)說[11, 12]是最早用來質(zhì)疑和推翻鰓裂畸形學(xué)說的病因?qū)W理論，該學(xué)說基于案例、影像、解剖、病理及免疫組化，推測CPSF為后鰓體殘留、或胎兒期C細(xì)胞遷移紊亂、或者兩者共同作用所致，并建議將梨狀窩瘺更名為梨狀窩-甲狀腺瘺或咽甲狀腺瘺[13]。胸腺咽管學(xué)說[14, 15]是根據(jù)臨床實(shí)際解剖反推的病因?qū)W理論，主張使用源于第三鰓囊的胸腺咽管未閉來解釋梨狀窩瘺的成因，其發(fā)生理論與甲狀舌管囊腫類似，可較好地解釋瘺管的實(shí)際走行，但仍缺乏基礎(chǔ)研究支持。CPSF可以分為三型：竇道型、囊腫型、瘺管型。內(nèi)瘺口開口于梨狀窩底部，外瘺口多為繼發(fā)頸深部感染后膿腫自然潰破或反復(fù)切開引流所致的假性外瘺口，多見于胸鎖乳突肌中下1/3前緣。囊腫型其實(shí)是一端囊性膨大的竇道，均見于胎兒或新生兒，與孕后期胎兒咽入過多的羊水有關(guān)。CPSF與喉返神經(jīng)、喉上神經(jīng)外側(cè)支、甲狀腺、上甲狀旁腺等關(guān)系密切。依據(jù)瘺管走行及毗鄰解剖可分為四段：甲狀軟骨翼板后內(nèi)段、甲狀軟骨下角段（Inferior Cornu of the Thyroid Cartilage，ICTC）、甲狀腺腺體內(nèi)段、甲狀腺腺體外下段。瘺管與ICTC關(guān)系可分三型：A型（ICTC內(nèi)下緣）、B型（穿ICTC）、C型（ICTC外下緣），A型與C型常見[13-18]。 臨床表現(xiàn)：CPSF在胎兒新生兒和兒童時(shí)期的臨床表現(xiàn)有較明顯的差異。 （一）胎兒及新生兒癥狀：表現(xiàn)為頸部無痛性、囊性腫塊。囊腫大小常與進(jìn)食有關(guān)，剛進(jìn)食結(jié)束囊腫略有增大，而禁食后囊腫較進(jìn)食期有縮小。與大年齡兒童不同，新生兒梨狀窩瘺很少伴有感染，一旦出現(xiàn)感染，囊腫會迅速增大，且局部有觸痛。伴隨囊腫進(jìn)行性增大，頸部囊腫導(dǎo)致氣道受壓而引起咳嗽、喉喘鳴、喉梗阻，甚至出現(xiàn)呼吸困難[19]。 （二）兒童癥狀：反復(fù)發(fā)作的頸部腫痛或膿腫，多繼發(fā)于急性上呼吸道感染后；以左側(cè)多見，偶有位于右側(cè)及雙側(cè)；常伴有發(fā)熱、咽痛和吞咽困難；偶可因炎癥波及喉返神經(jīng)或喉上神經(jīng)而出現(xiàn)聲音嘶啞。炎性腫塊多位于左側(cè)頸前三角，胸鎖乳突肌中1/3的前緣，相當(dāng)于甲狀腺上極區(qū)域，炎性腫塊表面皮膚紅腫、觸痛。炎癥進(jìn)展后局部形成膿腫，膿腫破潰或引流后癥狀會減輕，但易復(fù)發(fā)。反復(fù)發(fā)作或切開引流局部可見瘢痕[20-23]。 檢查 （一）實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)可表現(xiàn)為白細(xì)胞、中性粒細(xì)胞升高。降鈣素原升高。甲狀腺血清學(xué)檢查多正常，偶見游離T3T4升高。細(xì)菌學(xué)檢查多提示需氧菌感染（以金黃色葡萄球菌、鏈球菌、克雷白桿菌等致病菌為主），也可出現(xiàn)需氧菌和厭氧菌混合感染。 （二）纖維或電子喉鏡：由于軟鏡檢查無法舒展梨狀窩粘膜，偶可見梨狀窩的尖端、基底外側(cè)壁處內(nèi)瘺口。對于正處在感染期的患者，內(nèi)瘺口黏膜會出現(xiàn)腫脹，從而覆蓋內(nèi)瘺口，造成假陰性結(jié)果。急性炎癥期可見患側(cè)梨狀窩粘膜水腫，擠壓環(huán)甲關(guān)節(jié)或頸部膿腫偶可見膿液從患側(cè)梨狀窩涌出。 （三）超聲檢查：炎癥靜止期可表現(xiàn)為條索狀、管狀低回聲位于甲狀腺上極背面，甚至終止至喉部軟骨外側(cè)。頸部炎性膿腫形成期超聲常表現(xiàn)為低回聲病灶可判斷病灶的大小、囊實(shí)性，膿腫是否形成等，但不能判斷是否存在瘺管[24]。受累甲狀腺葉呈模糊低回聲區(qū)，甲狀腺膿腫，頸前甲狀腺前組織間隙消失，常誤診為化膿性甲狀腺炎。 （四）頸部增強(qiáng)CT：病側(cè)甲狀腺上極囊性占位性病變，增強(qiáng)后提示不均勻強(qiáng)化。其表面軟組織顯現(xiàn)出局部或較大范圍的不均質(zhì)低密度區(qū)，呼吸道常無受壓表現(xiàn)。可顯示甲狀腺腫大、或表現(xiàn)為局部或較大范圍的不均質(zhì)占位、或低密度區(qū)炎性包塊壓迫變形，可見類圓形、點(diǎn)狀、條狀等多發(fā)氣體影；梨狀窩變淺或消失；竇道或合并竇腔形成等。CT還可顯示病變的大致位置和與周圍解剖結(jié)構(gòu)的關(guān)系，腫塊或瘺管內(nèi)部存在氣泡影是特征性表現(xiàn)[3, 25]。 （五）MRI：可清晰顯示病變范圍及性質(zhì)，頸部繼發(fā)炎性改變主要表現(xiàn)為與甲狀腺關(guān)系密切的頸部片狀混雜信號影，上緣可至頜下、下緣可至甲狀腺水平，病灶形態(tài)不規(guī)則，與周圍組織分界欠清；Ｔ1WI呈低信號，Ｔ2WI及脂肪抑制序列呈高信號，其內(nèi)見斑片狀囊性長Ｔ1長Ｔ2信號區(qū)。 （六）下咽造影：不推薦作為常規(guī)檢查，低齡兒童無需此檢查[26]。（七）全麻下支撐喉鏡檢查：全身麻醉支撐喉鏡下發(fā)現(xiàn)梨狀窩內(nèi)瘺口，確診率為100%，但是不作為常規(guī)術(shù)前檢查。建議對高度懷疑患者在進(jìn)行內(nèi)鏡手術(shù)或者開放根治手術(shù)全麻完成后作為手術(shù)中一個(gè)步驟進(jìn)行明確。圖1 直達(dá)喉鏡下顯示的梨狀窩瘺內(nèi)瘺口診斷與鑒別診斷根據(jù)患兒反復(fù)發(fā)作的以左側(cè)為主的頸部紅腫、疼痛及包塊，伴或不伴發(fā)熱、咽痛和吞咽困難等病史，或反復(fù)頸部切開引流未能治愈，結(jié)合必要的體格檢查和超聲、CT、MRI、喉鏡等輔助檢查，常可作出診斷。支撐喉鏡能夠充分暴露梨狀窩并發(fā)現(xiàn)內(nèi)瘺口，是診斷的金標(biāo)準(zhǔn)。胎兒及新生兒CPSF多表現(xiàn)為囊腫型。需同淋巴管瘤、第二鰓裂囊腫、支氣管源性腫塊等相鑒別。上述疾病也可表現(xiàn)為同甲狀腺關(guān)系密切的占位性病變，也可表現(xiàn)為上呼吸的受壓阻塞。此類疾病同樣以手術(shù)治療為主，術(shù)中可通過支撐喉鏡下尋找梨狀窩內(nèi)瘺口加以鑒別。囊腫內(nèi)容物的性質(zhì)對鑒別診斷亦有一定幫助。 兒童CPSF需同頸部其他感染性疾病及先天性瘺管相鑒別： （1）急性化膿性甲狀腺炎：兒童甲狀腺一般不易發(fā)生化膿性感染，臨床上出現(xiàn)急性化膿性甲狀腺炎的改變時(shí),首先需考慮到梨狀窩瘺的存在。 （2）頸部蜂窩織炎反復(fù)頸部感染、膿腫形成。 （3）第一、第二鰓裂囊腫或瘺管：第一鰓裂瘺管外瘺口多位于耳周或頜下舌骨水平以上，內(nèi)瘺口可位于外耳道；第二鰓裂瘺管外瘺口多位于胸鎖乳突肌前緣的中下1/3交界處，內(nèi)口與口咽部相通可合并感染。 （4）甲狀舌管囊腫或瘺管。囊腫位于頸正中線舌與胸骨上窩之間，若囊內(nèi)繼發(fā)感染、囊壁破潰或切開引流而成甲狀舌管瘺。 （5）其他頸部特異性感染如頸部結(jié)核性瘺等。[2, 3, 27-35]。 治療 （一）急性感染期處理原則：控制感染，早期給予足劑量、足療程的廣譜抗生素。形成膿腫時(shí)應(yīng)予充分引流，并盡早行病原學(xué)檢查及藥物敏感試驗(yàn)，根據(jù)藥敏結(jié)果調(diào)整抗生素。在積極抗炎的前提下可同時(shí)行梨狀窩瘺內(nèi)鏡下手術(shù)。早期經(jīng)驗(yàn)性用藥：首選β-內(nèi)酰胺酶抑制劑[33]，如阿莫西林/克拉維酸、頭孢哌酮/舒巴坦等。應(yīng)聯(lián)合使用抗厭氧菌藥物。一旦病原學(xué)培養(yǎng)陽性，應(yīng)盡快根據(jù)藥敏結(jié)果調(diào)整抗生素，總療程2-3周[25, 36, 37]。 切開排膿：膿腫形成者應(yīng)在積極抗感染的同時(shí)，由B超或CT等影像學(xué)檢查評估膿腫位置、大小、范圍以及與重要結(jié)構(gòu)的解剖關(guān)系。 切開排膿時(shí)應(yīng)注意以下事項(xiàng)： （1）根據(jù)B超或CT檢查對膿腫的評估結(jié)果，做好體表標(biāo)識，確定切開的位置； （2）膿腫表淺時(shí)，應(yīng)在波動(dòng)最明顯處切開；膿腫深在時(shí)，應(yīng)先穿刺抽膿以確定膿腫的位置和深度； （3）切口與頸部皮紋平行，應(yīng)有足夠的長度，并盡量在膿腫的低位，有利于膿液引流； （4）仔細(xì)探查膿腔，分離膿腔內(nèi)的纖維間隔，以充分引流膿液； （5）術(shù)后切口放置引流條，并將術(shù)中收集的膿性分泌物送病原學(xué)檢查。 （二）梨狀窩瘺內(nèi)鏡手術(shù)手術(shù)指征：對于應(yīng)用內(nèi)鏡下微創(chuàng)手術(shù)，在急性感染期和炎癥靜止期手術(shù)具有同樣的療效[38-41]。梨狀窩瘺內(nèi)鏡手術(shù)目前主流的方法：梨狀窩瘺內(nèi)鏡手術(shù)是通過物理或化學(xué)燒灼使梨狀窩瘺內(nèi)瘺口及周邊黏膜形成疤痕粘連而閉合，從而避免咽腔分泌物、上呼吸消化道病原菌進(jìn)入瘺管繼發(fā)感染[42] 。主要方法有物理燒灼（低溫等離子、CO2激光、電燒灼等）、化學(xué)燒灼（三氯乙酸等）、黏合（纖維蛋白膠）和縫合等，其中低溫等離子、激光臨床應(yīng)用較多。 （1）低溫等離子射頻消融封閉瘺口。低溫等離子的優(yōu)點(diǎn)是設(shè)備門檻較低，相對普及。而且低溫等離子刀頭溫度低（40-70℃），在一定程度減輕了對梨狀窩周圍粘膜、喉返神經(jīng)等組織的損傷。同時(shí)，低溫等離子操作方便，術(shù)后并發(fā)癥及復(fù)發(fā)率相對較低[35, 43]。 （2）激光燒灼：CO2激光燒灼的優(yōu)勢在于無需特殊的介入器械(如電燒灼導(dǎo)管等)、能與顯微鏡耦合使用，術(shù)野清晰，精確度高。梨狀窩瘺內(nèi)鏡手術(shù)注意事項(xiàng)： 注意事項(xiàng)[44, 45]：支撐喉鏡置入和暴露梨狀窩時(shí)，操作宜輕柔，以免門牙損傷和環(huán)杓關(guān)節(jié)脫位；燒灼過程中應(yīng)注意保護(hù)麻醉插管及氣囊，避免誤燒引起的燃爆；術(shù)后常規(guī)使用敏感抗生素，留置胃管鼻飼（非必要），可減少下咽感染，促進(jìn)局部黏膜和內(nèi)瘺口閉合。梨狀窩瘺內(nèi)鏡手術(shù)的主要并發(fā)癥及處理原則：梨狀窩瘺內(nèi)鏡手術(shù)的主要并發(fā)癥包括暫時(shí)性聲帶麻痹、繼發(fā)性頸部膿腫、門牙脫落等[44, 45]。最為常見的是暫時(shí)性聲帶麻痹，發(fā)生率為0-33%，主要見于電燒灼和化學(xué)燒灼（三氯乙酸燒灼）[46]，為熱損傷和化學(xué)灼傷喉返神經(jīng)所致。暫時(shí)性聲帶麻痹通過藥物治療或觀察，多可自愈。內(nèi)鏡術(shù)式后繼發(fā)頸深部感染發(fā)生率在10%左右，多見于術(shù)后1周內(nèi)或數(shù)月后，通過使用敏感抗生素、局部切開引流等措施，多可好轉(zhuǎn)。上切牙松動(dòng)脫落和口咽黏膜撕裂偶有發(fā)生。 梨狀窩瘺內(nèi)鏡手術(shù)的圍手術(shù)期處理要點(diǎn)：內(nèi)鏡術(shù)式圍手術(shù)期處理： （1）應(yīng)結(jié)合藥敏或經(jīng)驗(yàn)使用敏感、足量、足療程的抗生素，靜止期使用1周，感染期手術(shù)者使用2周。 （2）術(shù)后建議鼻飼1-2周。 （三）開放性梨狀窩瘺根治術(shù)： 頸外徑路完整切除瘺管，伴或者不伴有患側(cè)甲狀腺切除的開放性梨狀窩瘺根治手術(shù)是目前公認(rèn)的根治CPSF的方式。 適應(yīng)癥： （1）囊腫型； （2）內(nèi)鏡治療后復(fù)發(fā)2次以上者； （3）頸部反復(fù)切排或手術(shù)后疤痕嚴(yán)重需要整復(fù)者。手術(shù)宜在炎癥靜止期進(jìn)行，一般為急性感染控制后2-4周。 并發(fā)癥： （1）聲帶麻痹：因術(shù)中解剖、牽拉或熱損傷喉上神經(jīng)和/或喉返神經(jīng)，術(shù)后出現(xiàn)聲音嘶啞、飲水嗆咳； （2）傷口感染：術(shù)后頸部傷口腫脹、感染，應(yīng)加強(qiáng)抗感染治療[47]； （3）咽瘺：術(shù)后梨狀窩內(nèi)瘺口封閉不全，或愈合欠佳，導(dǎo)致唾液等分泌物滲入術(shù)區(qū)，應(yīng)加強(qiáng)抗感染、營養(yǎng)等對癥支持治療。通過換藥促進(jìn)愈合； （4）頸部瘢痕； （5）術(shù)中損傷甲狀旁腺：引起低鈣血癥，適當(dāng)予以補(bǔ)鈣等對癥支持治療； （6）患側(cè)甲狀腺部分切除：可能出現(xiàn)甲狀腺功能低下，建議動(dòng)態(tài)觀察。 圍手術(shù)期處理： （1）圍手術(shù)期常規(guī)使用抗生素，術(shù)后3-7天； （2）所有患者術(shù)后均需留置胃管，無特殊情況下術(shù)后3-5天拔除胃管經(jīng)口進(jìn)食； （3）傷口常規(guī)放置引流24小時(shí)。隨訪及療效評估：（1）隨訪方法以B超檢查為主；（2）隨訪時(shí)間以術(shù)后1月、3月、6月及1年；（3）好轉(zhuǎn)標(biāo)準(zhǔn)：內(nèi)鏡手術(shù)后每次B超檢查，頸部病灶都有縮??； （4）治愈標(biāo)準(zhǔn)：內(nèi)鏡手術(shù)后6月，B超檢查顯示未見異常。開放手術(shù)后1月B超顯示未見異常。結(jié)語梨狀窩瘺并非罕見先天性鰓裂畸形，臨床以反復(fù)左頸部感染以及累及甲狀腺多見。B超?？梢姱浌?，直達(dá)喉鏡看見梨狀窩內(nèi)瘺口為確診標(biāo)準(zhǔn)。治療以手術(shù)為主，急性感染期可采用內(nèi)鏡手術(shù)，炎癥靜止期即可內(nèi)鏡手術(shù)也可以采用開放手術(shù)。處理得當(dāng)，治愈率高。本指南希望能給臨床醫(yī)生在診治該疾病時(shí)提供思路，使其更為規(guī)范化。 執(zhí)筆起草專家（排名不分先后，按姓氏拼音排序）：陳良嗣（廣東省人民醫(yī)院&廣東省醫(yī)學(xué)科學(xué)院）、樊孟耘（西安市兒童醫(yī)院）、付勇（浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院）、高興強(qiáng)（廈門市兒童醫(yī)院/復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院廈門分院）、黃琦（上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬新華醫(yī)院）、劉大波（南方醫(yī)科大學(xué)深圳醫(yī)院）、李曉艷（上海市兒童醫(yī)院/上海交通大學(xué)附屬兒童醫(yī)院）、沈蓓（天津市兒童醫(yī)院/天津大學(xué)兒童醫(yī)院）、沈翎（福建省福州兒童醫(yī)院）、僧東杰（鄭州大學(xué)附屬兒童醫(yī)院/河南省兒童醫(yī)院）、宋偉（大連醫(yī)科大學(xué)附屬大連市兒童醫(yī)院）、田秀芬（鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院）、王智楠（武漢北斗星兒童醫(yī)院）、姚紅兵（重慶醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院）秘書：程超（南方醫(yī)科大學(xué)深圳醫(yī)院）、徐宏鳴（上海市兒童醫(yī)院/上海交通大學(xué)附屬兒童醫(yī)院）參考文獻(xiàn) [1] Choi S S, Zalzal G H. 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高興強(qiáng)主任醫(yī)師 廈門市兒童醫(yī)院 耳鼻喉科 【指南共識】兒童先天性梨狀窩瘺診斷與治療臨床實(shí)踐指南 兒童ENT聯(lián)盟 2月17日 臨床耳鼻咽喉頭頸外科雜志 2020年34卷12期1060-1064 李曉艷，劉大波 先天性梨狀窩瘺(congenital pyriform sinus fistula， CPSF)是先天性鰓源性畸形的一種，主要表現(xiàn)為頸深部感染，好發(fā)于左側(cè)頸部，兒童期發(fā)病占所有發(fā)病的80%左右。其報(bào)道發(fā)病率僅為2%~8%。隨著對疾病的認(rèn)知及影像學(xué)檢查的發(fā)展，其發(fā)病率呈上升趨勢，臨床上誤診誤治的比例高，致使患兒經(jīng)受長期反復(fù)發(fā)作的頸部感染和頻繁的切開引流。因此制定本臨床實(shí)踐指南有助于提高診斷的準(zhǔn)確性和進(jìn)行及時(shí)有效的干預(yù)。 01定 義 CPSF是一種源于咽囊結(jié)構(gòu)殘留的先天性畸形，內(nèi)瘺口位于梨狀窩并走行于同側(cè)甲狀腺背側(cè)間的永久性異常瘺管結(jié)構(gòu)。臨床上多表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的頸部感染或急性化膿性甲狀腺炎。根據(jù)瘺管走行分為第三鰓裂畸形和第四鰓裂畸形。第三鰓裂畸形起源于梨狀窩的底部，穿行于甲狀舌骨膜，位于喉上神經(jīng)上方；而第四鰓裂畸形起源于梨狀窩的尖部，穿行于環(huán)甲膜，位于喉上神經(jīng)下方。由于第三、四鰓裂畸形的臨床表現(xiàn)及處理方式相同，故將其統(tǒng)稱為梨狀窩瘺。 02流行病學(xué) 此病于1972年被Sandborn和Shafe首次報(bào)道。發(fā)病率從最初占所有鰓裂畸形的3%~10%，到2018年報(bào)道的56.2%。80%的CPSF患者在嬰兒期或兒童期發(fā)病，新生兒期發(fā)病率低，而產(chǎn)前發(fā)現(xiàn)產(chǎn)后確診者更罕見。男性和女性的發(fā)病率相當(dāng)。發(fā)生在左側(cè)者占90%以上，偶見位于右側(cè)(約18.1%)或是雙側(cè)(約3.8%)。 03發(fā)病機(jī)制及解剖 關(guān)于CPSF的胚胎成因尚無定論，主流學(xué)說有3種：①鰓裂畸形學(xué)說。認(rèn)為CPSF是第三或第四鰓囊(內(nèi)胚層)與鰓裂(外胚層)未能完全閉鎖，或出現(xiàn)異常穿破所致，兩者鑒別的要點(diǎn)是基于瘺管與喉上神經(jīng)的解剖關(guān)系，前者起始部位高于喉上神經(jīng)、后者低于喉上神經(jīng)。②后鰓體學(xué)說。是最早用來質(zhì)疑和推翻鰓裂畸形學(xué)說的病因?qū)W理論，該學(xué)說基于案例、影像、解剖、病理及免疫組織化學(xué)，推測CPSF為后鰓體殘留、或胎兒期C細(xì)胞遷移紊亂、或兩者共同作用所致，并建議將梨狀窩瘺更名為梨狀窩-甲狀腺瘺或咽甲狀腺瘺。③胸腺咽管學(xué)說。是根據(jù)臨床實(shí)際解剖反推的病因?qū)W理論，主張使用源于第三鰓囊的胸腺咽管未閉來解釋梨狀窩瘺的成因，其發(fā)生理論與甲狀舌管囊腫類似，可較好地解釋瘺管的實(shí)際走行，但仍缺乏基礎(chǔ)研究支持。 CPSF可以分為三型：竇道型、囊腫型、瘺管型。內(nèi)瘺口開口于梨狀窩底部，外瘺口多為繼發(fā)頸深部感染后膿腫自然潰破或反復(fù)切開引流所致的假性外瘺口，多見于胸鎖乳突肌中下1/3前緣。囊腫型其實(shí)是一端囊性膨大的竇道，均見于胎兒或新生兒，與孕后期胎兒咽入過多的羊水有關(guān)。CPSF與喉返神經(jīng)、喉上神經(jīng)外側(cè)支、甲狀腺、上甲狀旁腺等關(guān)系密切。依據(jù)瘺管走行及毗鄰解剖可分為四段：甲狀軟骨翼板后內(nèi)段、甲狀軟骨下角段(inferior cornu of the thyroid cartilage， IC-TC)、甲狀腺腺體內(nèi)段、甲狀腺腺體外下段。瘺管與ICTC關(guān)系可分為三型：A型(ICTC內(nèi)下緣)、B型(穿ICTC)、C型(ICTC外下緣)，A型與C型常見。 04臨床表現(xiàn) CPSF在胎兒及新生兒與兒童時(shí)期的臨床表現(xiàn)有較明顯的差異。 4.1 胎兒及新生兒 癥狀：表現(xiàn)為頸部無痛性、囊性腫塊。囊腫大小常與進(jìn)食有關(guān)，剛進(jìn)食結(jié)束囊腫略有增大，而禁食后囊腫較進(jìn)食期縮小。與大齡兒童不同，新生兒梨狀窩瘺很少伴有感染，一旦出現(xiàn)感染，囊腫會迅速增大，且局部有觸痛。伴隨囊腫進(jìn)行性增大，頸部囊腫導(dǎo)致氣道受壓而引起咳嗽、喉喘鳴、喉梗阻，甚至出現(xiàn)呼吸困難。 4.2 兒童 癥狀：反復(fù)發(fā)作的頸部腫痛或膿腫，多繼發(fā)于急性上呼吸道感染后；以左側(cè)多見，偶有位于右側(cè)及雙側(cè)；常伴有發(fā)熱、咽痛和吞咽困難；偶可因炎癥波及喉返神經(jīng)或喉上神經(jīng)而出現(xiàn)聲音嘶啞。 炎性腫塊多位于左側(cè)頸前三角、胸鎖乳突肌中1/3的前緣，相當(dāng)于甲狀腺上極區(qū)域。炎性腫塊表面皮膚紅腫、觸痛，炎癥進(jìn)展后局部形成膿腫，膿腫破潰或引流后癥狀會減輕，但易復(fù)發(fā)。反復(fù)發(fā)作或切開引流局部可見瘢痕。 05檢 查 5.1 實(shí)驗(yàn)室檢查 血常規(guī)可表現(xiàn)為白細(xì)胞、中性粒細(xì)胞升高。降鈣素原升高。甲狀腺血清學(xué)檢查多正常，偶見游離T3T4升高。細(xì)菌學(xué)檢查多提示需氧菌感染(以金黃色葡萄球菌、鏈球菌、克雷白桿菌等致病菌為主)，也可出現(xiàn)需氧菌和厭氧菌混合感染。 5.2 纖維或電子喉鏡 由于軟鏡檢查無法舒展梨狀窩黏膜，偶可見梨狀窩的尖端、基底外側(cè)壁處內(nèi)瘺口。對于正處在感染期的患兒，內(nèi)瘺口黏膜會出現(xiàn)腫脹，從而覆蓋內(nèi)瘺口，造成假陰性結(jié)果。急性炎癥期可見患側(cè)梨狀窩黏膜水腫，擠壓環(huán)甲關(guān)節(jié)或頸部膿腫偶可見膿液從患側(cè)梨狀窩涌出。 5.3 超聲檢查 炎癥靜止期可表現(xiàn)為條索狀、管狀低回聲位于甲狀腺上極背面，甚至終止至喉部軟骨外側(cè)。頸部炎性膿腫形成期超聲常表現(xiàn)為低回聲病灶，可判斷病灶的大小、囊實(shí)性、膿腫是否形成等，但不能判斷是否存在瘺管。受累甲狀腺葉呈模糊低回聲區(qū)，甲狀腺膿腫，頸前甲狀腺前組織間隙消失，常誤診為化膿性甲狀腺炎。 5.4 頸部增強(qiáng) CT病側(cè)甲狀腺上極囊性占位性病變，增強(qiáng)后提示不均勻強(qiáng)化。其表面軟組織顯現(xiàn)出局部或較大范圍的不均質(zhì)低密度區(qū)，呼吸道常無受壓表現(xiàn)。可顯示甲狀腺腫大，或表現(xiàn)為局部或較大范圍的不均質(zhì)占位，或低密度區(qū)炎性包塊壓迫變形，可見類圓形、點(diǎn)狀、條狀等多發(fā)氣體影；梨狀窩變淺或消失；竇道或合并竇腔形成等。CT還可顯示病變的大致位置和與周圍解剖結(jié)構(gòu)的關(guān)系，腫塊或瘺管內(nèi)部存在氣泡影是特征性表現(xiàn)。 5.5 MRI 可清晰顯示病變范圍及性質(zhì)，頸部繼發(fā)炎性改變主要表現(xiàn)為與甲狀腺關(guān)系密切的頸部片狀混雜信號影，上緣可至頜下，下緣可至甲狀腺水平，病灶形態(tài)不規(guī)則，與周圍組織分界欠清；T1WI呈低信號，T2WI及脂肪抑制序列呈高信號，其內(nèi)見斑片狀囊性長T1長T2信號區(qū)。 5.6 下咽造影 不推薦作為常規(guī)檢查，低齡兒童無需此檢查。 5.7 全身麻醉下支撐喉鏡檢查 全身麻醉支撐喉鏡下發(fā)現(xiàn)梨狀窩瘺內(nèi)瘺口(圖1)，確診率為100%，但是不作為常規(guī)術(shù)前檢查。建議對高度懷疑患兒在進(jìn)行內(nèi)鏡手術(shù)或者開放根治手術(shù)全身麻醉完成后做為一個(gè)步驟來進(jìn)行。 06診斷與鑒別診斷 根據(jù)患兒反復(fù)發(fā)作以左側(cè)為主的頸部紅腫、疼痛及包塊，伴或不伴發(fā)熱、咽痛和吞咽困難等病史，或反復(fù)頸部切開引流未能治愈，結(jié)合必要的體格檢查和超聲、CT、MRI、喉鏡等輔助檢查，?？勺鞒鲈\斷。支撐喉鏡能夠充分暴露梨狀窩并發(fā)現(xiàn)內(nèi)瘺口，是診斷的金標(biāo)準(zhǔn)。 胎兒及新生兒CPSF多表現(xiàn)為囊腫型，需與淋巴管瘤、第二鰓裂囊腫、支氣管源性腫塊等相鑒別。上述疾病也可表現(xiàn)為同甲狀腺關(guān)系密切的占位性病變，還可表現(xiàn)為上呼吸道受壓阻塞。此類疾病同樣以手術(shù)治療為主，術(shù)中可通過支撐喉鏡下尋找梨狀窩瘺內(nèi)瘺口加以鑒別。囊腫內(nèi)容物的性質(zhì)對鑒別診斷亦有一定幫助。 兒童CPSF需與頸部其他感染性疾病及先天性瘺管相鑒別： ①急性化膿性甲狀腺炎：兒童甲狀腺一般不易發(fā)生化膿性感染，臨床上出現(xiàn)急性化膿性甲狀腺炎的改變時(shí)，首先需考慮到梨狀窩瘺的存在。 ②頸部蜂窩織炎反復(fù)頸部感染、膿腫形成。 ③第一、第二鰓裂囊腫或瘺管：第一鰓裂瘺管外瘺口多位于耳周或頜下舌骨水平以上，內(nèi)瘺口可位于外耳道；第二鰓裂瘺管外瘺口多位于胸鎖乳突肌前緣的中下1/3交界處，內(nèi)瘺口與口咽部相通可合并感染。 ④甲狀舌管囊腫或瘺管：囊腫位于頸正中線舌與胸骨上窩之間，若囊內(nèi)繼發(fā)感染、囊壁破潰或切開引流則形成瘺管。 ⑤其他頸部特異性感染如頸部結(jié)核性瘺等。 7.治 療 7.1急性感染期處理原則 控制感染，早期給予足劑量、足療程的廣譜抗生素。形成膿腫時(shí)應(yīng)予充分引流，并盡早行病原學(xué)檢查及藥物敏感試驗(yàn)，根據(jù)藥敏結(jié)果調(diào)整抗生素。在積極抗炎的前提下可同時(shí)行梨狀窩瘺內(nèi)鏡下手術(shù)。 早期經(jīng)驗(yàn)性用藥：首選β-內(nèi)酰胺酶抑制劑，如阿莫西林/克拉維酸、頭孢哌酮/舒巴坦等，應(yīng)聯(lián)合使用抗厭氧菌藥物。一旦病原學(xué)培養(yǎng)陽性，應(yīng)盡早根據(jù)藥敏結(jié)果調(diào)整抗生素，總療程2~3周。 切開排膿：膿腫形成者應(yīng)在積極抗感染的同時(shí)，由B超或CT等影像學(xué)檢查評估膿腫位置、大小、范圍以及與重要結(jié)構(gòu)的解剖關(guān)系。 切開排膿時(shí)應(yīng)注意以下事項(xiàng)： ①根據(jù)B超或CT檢查對膿腫的評估結(jié)果，做好體表標(biāo)識，確定切開的位置； ②膿腫表淺時(shí)，應(yīng)在波動(dòng)最明顯處切開；膿腫深在時(shí)，應(yīng)先穿刺抽膿以確定膿腫的位置和深度； ③切口與頸部皮紋平行，應(yīng)有足夠的長度，并盡量在膿腫的低位，有利于膿液引流； ④仔細(xì)探查膿腔，分離膿腔內(nèi)的纖維間隔，以充分引流膿液； ⑤術(shù)后切口放置引流條，并將術(shù)中收集的膿性分泌物送病原學(xué)檢查。 7.2 梨狀窩瘺內(nèi)鏡手術(shù) 內(nèi)鏡下微創(chuàng)手術(shù)在急性感染期和炎癥靜止期具有同樣的療效。診斷明確的梨狀窩瘺均可采用內(nèi)鏡手術(shù)。 7.2.1 主流方法 梨狀窩瘺內(nèi)鏡手術(shù)是通過物理或化學(xué)燒灼使梨狀窩瘺內(nèi)瘺口及周邊黏膜形成瘢痕粘連而閉合，從而避免咽腔分泌物、上呼吸消化道病原菌進(jìn)入瘺管繼發(fā)感染。主要方法有物理燒灼(低溫等離子、CO2激光、電燒灼等)、化學(xué)燒灼(三氯乙酸等)、黏合(纖維蛋白膠)和縫合等，其中低溫等離子、激光臨床應(yīng)用較多。 ①低溫等離子射頻消融封閉瘺口。低溫等離子的優(yōu)點(diǎn)是設(shè)備門檻較低，相對普及；而且低溫等離子刀頭溫度低(40~70℃)，一定程度上減輕了對梨狀窩周圍黏膜、喉返神經(jīng)等組織的熱損傷；同時(shí)，低溫等離子操作方便，術(shù)后并發(fā)癥及復(fù)發(fā)率相對較低。 ②激光燒灼。CO2激光燒灼的優(yōu)勢在于無需特殊的介入器械(如電燒灼導(dǎo)管等)，能與顯微鏡耦合使用，術(shù)野清晰，精確度高。 7.2.2 注意事項(xiàng) 支撐喉鏡置入和暴露梨狀窩時(shí)，操作宜輕柔，以免門牙損傷和環(huán)杓關(guān)節(jié)脫位；燒灼過程中應(yīng)注意保護(hù)麻醉插管及氣囊，避免誤燒引起的燃爆；術(shù)后常規(guī)使用敏感抗生素，留置胃管鼻飼(非必要)，可減少下咽感染，促進(jìn)局部黏膜和內(nèi)瘺口閉合。 7.2.3 主要并發(fā)癥及處理原則 梨狀窩瘺內(nèi)鏡手術(shù)的主要并發(fā)癥包括暫時(shí)性聲帶麻痹、繼發(fā)性頸部膿腫、門牙脫落等。暫時(shí)性聲帶麻痹最常見，發(fā)生率為0~33%，主要見于電燒灼和化學(xué)燒灼(三氯乙酸燒灼)，為熱損傷和化學(xué)灼傷喉返神經(jīng)所致。暫時(shí)性聲帶麻痹通過藥物治療或觀察多可自愈。內(nèi)鏡術(shù)后繼發(fā)頸深部感染發(fā)生率在10%左右，多見于術(shù)后1周內(nèi)或數(shù)月后，通過使用敏感抗生素、局部切開引流等措施多可好轉(zhuǎn)。上切牙松動(dòng)脫落和口咽黏膜撕裂偶有發(fā)生。 7.2.4 圍手術(shù)期處理要點(diǎn) ①應(yīng)結(jié)合藥敏或經(jīng)驗(yàn)使用敏感、足量、足療程的抗生素，靜止期使用1周，感染期手術(shù)者使用2周； ②術(shù)后建議鼻飼1~2周。 7.3 開放性梨狀窩瘺根治術(shù) 頸外徑路完整切除瘺管，伴或者不伴有患側(cè)甲狀腺切除的開放性梨狀窩瘺根治術(shù)是目前公認(rèn)的根治CPSF的方式。 7.3.1 適應(yīng)證 ①囊腫型；②內(nèi)鏡治療后復(fù)發(fā)2次以上者；③頸部反復(fù)切排或手術(shù)后瘢痕嚴(yán)重需要整復(fù)者。手術(shù)宜在炎癥靜止期進(jìn)行，一般為急性感染控制后2~4周。 7.3.2 并發(fā)證 ①聲帶麻痹：因術(shù)中解剖、牽拉或熱損傷喉上神經(jīng)和/或喉返神經(jīng)，術(shù)后出現(xiàn)聲音嘶啞、飲水嗆咳； ②傷口感染：術(shù)后頸部傷口腫脹、感染，應(yīng)加強(qiáng)抗感染治療； ③咽瘺：術(shù)后梨狀窩瘺內(nèi)瘺口封閉不全或愈合欠佳，導(dǎo)致唾液等分泌物滲入術(shù)區(qū)，應(yīng)加強(qiáng)抗感染、營養(yǎng)等對癥支持治療，通過換藥促進(jìn)愈合； ④頸部瘢痕； ⑤術(shù)中損傷甲狀旁腺：引起低鈣血癥，適當(dāng)予以補(bǔ)鈣等對癥支持治療； ⑥患側(cè)甲狀腺部分切除：可能出現(xiàn)甲狀腺功能低下，建議動(dòng)態(tài)觀察。 7.3.3 圍手術(shù)期處理 ①圍手術(shù)期常規(guī)使用抗生素，術(shù)后3~7d； ②所有患兒術(shù)后均需留置胃管，無特殊情況下術(shù)后3~5d拔除胃管經(jīng)口進(jìn)食； ③傷口常規(guī)放置引流24h。 7.3.4 隨訪及療效評估 隨訪：①隨訪方法以B超檢查為主；②隨訪時(shí)間為術(shù)后1個(gè)月、3個(gè)月、6個(gè)月及1年。 療效評估：①好轉(zhuǎn)：內(nèi)鏡手術(shù)后每次B超檢查，頸部病灶都有縮??；②治愈：內(nèi)鏡手術(shù)后6個(gè)月B超檢查未見異常，開放手術(shù)后1個(gè)月B超檢查未見異常。 8.結(jié) 語 梨狀窩瘺并非罕見的先天性鰓裂畸形，臨床以反復(fù)左頸部感染以及累及甲狀腺多見。B超常可見瘺管，直達(dá)喉鏡見梨狀窩瘺內(nèi)瘺口為確診標(biāo)準(zhǔn)。治療以手術(shù)為主，急性感染期可采用內(nèi)鏡手術(shù)，炎癥靜止期既可采用內(nèi)鏡手術(shù)也可采用開放手術(shù)。處理得當(dāng)則治愈率高。本指南希望能給臨床醫(yī)生在診治該疾病時(shí)提供思路，使其更為規(guī)范化。 執(zhí)筆起草專家 李曉艷(上海市兒童醫(yī)院/上海交通大學(xué)附屬兒童醫(yī)院) 劉大波(南方醫(yī)科大學(xué)深圳醫(yī)院) 陳良嗣(廣東省人民醫(yī)院&廣東省醫(yī)學(xué)科學(xué)院) 姚紅兵(重慶醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院) 沈蓓(天津市兒童醫(yī)院/天津大學(xué)兒童醫(yī)院) 王智楠(武漢北斗星兒童醫(yī)院) 沈翎(福建省福州兒童醫(yī)院) 黃琦(上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬新華醫(yī)院) 付勇(浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院) 僧東杰(鄭州大學(xué)附屬兒童醫(yī)院/河南省兒童醫(yī)院) 高興強(qiáng)(廈門市兒童醫(yī)院/復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院廈門分院) 宋偉(大連醫(yī)科大學(xué)附屬大連市兒童醫(yī)院) 田秀芬(鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院) 樊孟耘(西安市兒童醫(yī)院) 秘書：徐宏鳴(上海市兒童醫(yī)院/上海交通大學(xué)附屬兒童醫(yī)院)、程超(南方醫(yī)科大學(xué)深圳醫(yī)院)2021年03月09日2792
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高興強(qiáng)主任醫(yī)師 廈門市兒童醫(yī)院 耳鼻喉科 男孩喉嚨藏小洞 脖子反復(fù)生膿腫 醫(yī)生提醒:兒童頸部反復(fù)膿腫發(fā)燒要警惕梨狀窩瘺 2021-02-05 00:00來源：廈門日報(bào) 本報(bào)訊（記者 楚燕）濤濤（化名）今年5歲，脖子上卻已有3條刀疤——因?yàn)轭i部反復(fù)鼓起膿包，高燒到40攝氏度，醫(yī)生只得多次切開排膿。近日，他在廈門市兒童醫(yī)院耳鼻喉科求治，醫(yī)生終于找到罪魁禍?zhǔn)住鏍罡C瘺，這個(gè)藏于喉嚨的小瘺口，與頸部相通，食物殘?jiān)瓤梢酝ㄟ^瘺口進(jìn)入頸部引起感染。醫(yī)生用低溫等離子技術(shù)將小瘺口成功消融，從根本上杜絕了疾病復(fù)發(fā)。 廈門市兒童醫(yī)院耳鼻喉科的高興強(qiáng)主任介紹，梨狀窩瘺是先天性鰓源性畸形的一種,在新生兒與兒童時(shí)期的臨床表現(xiàn)有較明顯的差異。新生兒表現(xiàn)為頸部無痛性、囊性腫塊，剛進(jìn)食結(jié)束囊腫略增大，禁食后囊腫縮小，很少伴有感染。一旦出現(xiàn)感染，囊腫迅速增大，可導(dǎo)致氣道受壓引起咳嗽、喘鳴、喉梗阻甚至呼吸困難。高興強(qiáng)曾接診過送到醫(yī)院已經(jīng)呼吸困難的梨狀窩瘺患兒，切開排膿后呼吸困難立馬緩解。兒童患者常表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的頸部腫痛或膿腫,多發(fā)生于急性上呼吸道感染后；以左側(cè)多見，占90%；常伴有發(fā)熱、咽痛和吞咽困難，偶爾有聲音嘶??；炎性腫塊表面皮膚紅腫、觸痛,炎癥進(jìn)展后形成膿腫,膿腫破潰或引流后癥狀減輕,但易復(fù)發(fā)。 梨狀窩瘺容易誤診漏診。以濤濤為例，他每次頸部膿腫高燒到醫(yī)院，醫(yī)生都切開排膿，癥狀能緩解，但沒有找準(zhǔn)病根，反復(fù)發(fā)作反復(fù)切開，脖子上留下一道道疤痕，十分遭罪。有些患兒被誤診為化膿性淋巴結(jié)炎或化膿性甲狀腺炎，耽誤了治療。為了進(jìn)一步提高診斷的準(zhǔn)確性，推動(dòng)診療規(guī)范化，我國發(fā)布了《兒童先天性梨狀窩瘺診斷與治療臨床實(shí)踐指南》，高興強(qiáng)主任也參與了編寫。 提醒:如果幼兒反復(fù)出現(xiàn)頸部膿腫并發(fā)燒（尤其是頸左側(cè)），首先要考慮是否為梨狀窩瘺。梨狀窩瘺可以通過喉鏡等檢查進(jìn)行確診，內(nèi)鏡微創(chuàng)手術(shù)可將瘺口封閉。2021年03月09日789
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陳良嗣主任醫(yī)師 廣東省人民醫(yī)院 耳鼻咽喉-頭頸外科 廣東省人民醫(yī)院&廣東省醫(yī)學(xué)科學(xué)院頭頸五官疾病診治中心頜面咽喉頭頸外科陳良嗣頭頸部腺體及先天性疾病診治工作室 青蛙是我們熟悉的卵生兩棲動(dòng)物，其生長發(fā)育是一個(gè)漸變態(tài)過程，經(jīng)歷了：受精卵——蝌蚪——幼蛙——成娃。如果說幼蛙與成蛙在形態(tài)外觀上尚有相似，那么蝌蚪和成娃簡直就是截然不同的物種。當(dāng)然，生物學(xué)家不會僅因外在的迥異，就斷定蝌蚪不是青蛙。 源于胚胎第三咽囊異常發(fā)育的梨狀窩瘺，新生兒期與兒童期表現(xiàn)可呈天淵之別，這一現(xiàn)象與青蛙的漸變態(tài)相若，盡管這一比擬不怎么恰當(dāng)?！景咐? 兩年前的初秋暑意甚濃，中央空調(diào)的診間里還可感受到窗外的烈日余溫。臨近午間，一位懷揣寶寶、神色慌張的少婦匆忙步入診室。 尚未落座，媽媽已迫不及待地遞過襁褓。撥開緊裹的淡粉色開襟衫，展露眼前的不只是僅有21天的小Baby，更有與身材極不相稱的、像娃娃頭顱一般大小的頸部腫塊。 攤開蜷縮的一疊資料，沿著時(shí)間軸線，信息被拼湊和梳理，兩周多寶寶的病史竟然可追溯到母親的十月懷胎。 初為人母的周小姐孕31周體檢時(shí)，B超發(fā)現(xiàn)腹中胎兒左頸長有一個(gè)巨大囊腫。盡管被告知這是一個(gè)良性的先天性囊腫（囊性水瘤，也稱大囊型淋巴管畸形），但是孕后期的六十個(gè)日夜，心頭纏繞的擔(dān)憂和顧慮，仿佛嶺南三月的霧霾，揮之不去，驅(qū)之不散。 幸運(yùn)的是，孕39周，經(jīng)剖腹產(chǎn)女嬰安全出生；不幸的是，囊腫壓迫氣道，剛出生的寶寶出現(xiàn)呼吸困難，隨即被轉(zhuǎn)入新生兒重癥監(jiān)護(hù)室。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院按照囊狀水瘤的處理原則，在穿刺抽液減壓后同期實(shí)施了硬化劑（平陽霉素）注射。始料未及的是，囊腫并未隨之縮小，反而感染增大，繼發(fā)了膿腫…… 咋一看，原有的診斷無懈可擊，小Baby的諸多表現(xiàn)，無不符合兒童頭頸部常見的淋巴管畸形（大囊型），然而，端詳CT影像，碩大囊腫內(nèi)部的一個(gè)小氣泡顛覆了外院的蓋棺定論?！臼裁词?囊狀水瘤”？】 淋巴管畸形是最常見的慢速脈管畸形，75%-90％發(fā)生在頭頸部，是淋巴管先天性發(fā)育畸形或淋巴液排出障礙造成淋巴液潴留導(dǎo)致淋巴管擴(kuò)張、增生而形成。其發(fā)生率為2.3/1000活體胎兒，60%在子宮內(nèi)被B超確診，80%-90%在2歲前確診。 臨床分為微囊型、大囊型（也稱囊狀水瘤）和混合型，以大囊型多見。囊狀水瘤表現(xiàn)為質(zhì)地柔軟、可壓迫、面團(tuán)樣、無痛頸部腫塊。全頸均可分布，多位于頸后三角區(qū)，透光試驗(yàn)陽性，穿刺可抽出清亮黃色液體。腫塊在上呼吸道感染時(shí)，增大；炎癥緩解時(shí)，消退。不同部位囊腫可產(chǎn)生相應(yīng)癥狀，如呼吸困難、吞咽困難、腮腺區(qū)腫脹等?！疚揖褪恰靶律鷥豪鏍罡C瘺”，不一樣的“梨狀窩瘺”！】 新生兒（胎兒出生后滿28天的嬰兒）及小嬰兒梨狀窩瘺，也稱梨狀窩竇囊腫（pyriform sinus cyst，PSC）是梨狀窩瘺的一種特殊類型。 患兒常因產(chǎn)前（妊娠中后期）及出生后發(fā)現(xiàn)頸部腫塊就診。腫塊呈無痛性、囊性、進(jìn)行性增大。常被誤診為頸部其他先天性囊腫，如：囊狀水瘤等。由于囊腫壓迫鄰近的喉頸段氣管和下咽食管，可出現(xiàn)呼吸道和消化道癥狀，偶可繼發(fā)感染。 【貌似囊狀水瘤的新生兒梨狀窩瘺，真假難辨？】 二戰(zhàn)期間，犯有臉盲癥的美國大兵無法區(qū)分同為東亞人種、外觀神似的中國人和日本人。就此，美軍專門編寫一本圖文并茂的宣傳漫畫“How to spot a Jap？”（如何辨認(rèn)日本人）指導(dǎo)識別。 同樣，對于均表現(xiàn)為頸部囊腫的新生兒梨狀窩瘺和囊狀水瘤，兩者外觀別無二致，即便借助影像手段，有時(shí)也難以區(qū)分，遑論產(chǎn)前明確。 然而，真假李逵，細(xì)究之下終歸有蛛絲馬跡的不同?！尽靶浴毕嘟氨怼毕噙h(yuǎn)：新生兒梨狀窩瘺的風(fēng)格，與兒童梨狀窩瘺相去甚遠(yuǎn)】 80%以上的梨狀窩瘺患者在兒童期發(fā)病，通常表現(xiàn)為繼發(fā)于上呼吸道感染之后的頸深部感染。 新生兒梨狀窩瘺發(fā)病率較低，產(chǎn)前發(fā)現(xiàn)產(chǎn)后確診者更罕見。截止2020年12月，“陳良嗣頭頸部腺體外科及先天性疾病工作室”共收治492例梨狀窩瘺，其中新生兒梨狀窩瘺11例，占比2.2%。 同屬一類疾病，僅是發(fā)病年齡的差異，臨床特點(diǎn)理應(yīng)大同小異，但是，現(xiàn)實(shí)中，新生兒梨狀窩瘺缺乏“集體主義精神”，其種種表現(xiàn)不僅沒有與“梨狀窩瘺組織”保持高度一致，甚至特立獨(dú)行。 兩者的差別在哪里？且看下表?！緸槭裁葱律鷥豪鏍罡C瘺有此另類表現(xiàn)呢？】 關(guān)于新生兒梨狀窩瘺的成因尚未明確。基于胚胎異常，結(jié)合相關(guān)的生理、解剖認(rèn)知，我們嘗試?yán)碚摻馕觥? 首先，還是復(fù)習(xí)一下梨狀窩瘺的解剖走行：梨狀窩瘺的內(nèi)瘺口起自梨狀窩底部，竇道沿甲狀軟骨翼板后緣內(nèi)側(cè)下行，緊鄰甲狀軟骨下角內(nèi)側(cè)或外側(cè)走行，經(jīng)咽下縮肌與環(huán)咽肌之間薄弱區(qū)域（Killian三角）進(jìn)入環(huán)甲間隙，終于甲狀腺上極或周圍。 胎兒期，胎兒頻繁自主的吞咽動(dòng)作，可咽下母體子宮羊膜內(nèi)的羊水，羊水經(jīng)梨狀窩瘺內(nèi)瘺口順行進(jìn)入瘺管內(nèi)段，而咽下縮肌肌纖維束的卡壓，液體只進(jìn)不出，逐漸形成蒂部位于咽下縮肌下部的囊腫，日積月累，逐漸膨大的囊腫沿氣管食管溝疏松間隙縱向延伸，巨大者可波及縱隔、胸腔。 新生兒期，出生后的新生兒啼哭或吞咽，外界氣體可循上述路徑進(jìn)入囊腔，進(jìn)而形成含有氣體的囊腫，影像學(xué)上表現(xiàn)為含有液氣的囊腫?！咀x懂新生兒梨狀窩瘺的影像診斷】【新生兒梨狀窩瘺該怎么治療？】 既然臨床表現(xiàn)有不同，那么處理上是否有所差異呢？ 由于巨大囊腫毗鄰上呼吸道（喉、頸段氣管）和消化道（口咽、下咽和頸段食管），局部壓迫可影響新生兒的呼吸和進(jìn)食，表現(xiàn)為打鼾、呼吸窘迫、呼吸困難、吞咽困難、進(jìn)食困難、食物誤吸、窒息等等。 因此，相比兒童期梨狀窩瘺，新生兒梨狀窩瘺的潛在危害更大，需要積極干預(yù)。 治療首當(dāng)其沖的任務(wù)是解除壓迫，改善呼吸和吞咽困難，避免致命性風(fēng)險(xiǎn)。在危險(xiǎn)解除后，再同期或擇期根治瘺管，具體可選擇經(jīng)口內(nèi)鏡手術(shù)或頸部開放性術(shù)式?！窘Y(jié)語】 本該一脈同氣，實(shí)則同源異流。 新生兒梨狀窩瘺僅占梨狀窩瘺的一小撮，表現(xiàn)與被我們?nèi)諠u熟悉的兒童梨狀窩瘺大相徑庭，易與其他頭頸先天性囊腫混淆，潛在的上呼吸道消化道壓迫更可危及性命，臨床不容小覷，以免診治延誤或失當(dāng)。參考文獻(xiàn)Hosokawa, T; Tanami, Y; Sato, Y; et al.Comparison of sonographic findings between neonates with pyriform sinus fistulas and lymphangiomas.[J].Am J Otolaryngol.2021,42(1):102783.Amano, H; Uchida, H; Sato, K; et al.Differences in the characteristics and management of pyriform sinus fistula between neonates and young children.[J].Pediatr Surg Int.2012,28(1):15-20.Chin, AC; Radhakrishnan, J; Slatton, D; et al.Congenital cysts of the third and fourth pharyngeal pouches or pyriform sinus cysts.[J].J Pediatr Surg.2000,35(8):1252-5.Hosokawa, T; Yamada, Y; Sato, Y; et al.Five neonatal cases of pyriform sinus fistula with cervical cystic lesion: a comparison between sonography and other modalities.[J].J Med Ultrason.2015,42(4):579-85.附：如需了解先天性梨狀窩瘺的相關(guān)知識，可參考以往的科普文章（《匠心所致，不能？可能?。ㄒ焕龔?fù)發(fā)性梨狀窩瘺）......》、《先天性梨狀窩瘺的“前世今生”》、《先天性梨狀窩瘺有問必答：術(shù)前篇》、《先天性梨狀窩瘺有問必答：手術(shù)篇》、《先天性梨狀窩瘺有問必答：術(shù)后篇》、《守得云開見月明，梨狀窩瘺頸部開放手術(shù)可以按圖索驥了》、《跨越1300多公里，他終于找到了能治好兒子的大夫！》、《“竇娥冤”，不是所有的頸深間隙感染都源自梨狀窩瘺（寫在350例梨狀窩瘺診治完成之際）！》、《讀懂B超，慧眼識瘺（梨狀窩瘺）》、《梨狀窩瘺可能誤診為哪些疾??？》、《梨狀窩瘺致命否？》、《罕見的雙側(cè)梨狀窩瘺》、《梨狀窩瘺可以自愈嗎？》、《兒童先天性梨狀窩瘺診斷與治療臨床實(shí)踐指南》等）。 End文：陳良嗣頭頸部腺體及先天性疾病診治工作室廣東.廣州2021年1月20日（庚子臘月初八）（ILMSS）如需解惑和幫助，可識別以下二維碼，網(wǎng)絡(luò)問診或電話咨詢。2021年01月20日4798
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