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陳良嗣主任醫(yī)師 廣東省人民醫(yī)院 耳鼻咽喉-頭頸外科 醫(yī)學科普——梨狀窩瘺可以自愈嗎？廣東省人民廣東省人民醫(yī)院&廣東省醫(yī)學科學院頭頸五官疾病診治中心頜面咽喉頭頸外科陳良嗣頭頸部腺體及先天性疾病診治工作室 關于疾病有一則說法：有不到1/3的患者被治愈，另有1/3不治而愈，還有1/3無法治愈。 不治而愈，也即自愈，打個比方：早期的血糖、尿酸、血壓升高，可通過飲食、作息等生活方式和精神心理的調(diào)整和干預得到改善和痊愈。當然疾病的自愈并沒有普適性，可現(xiàn)實中，總有些患者盲信不治而愈。 【案例】 老李來自粵東某地，年逾半百，年少起便有右下頸無名腫痛。難以置信的是，每每疼痛發(fā)作，湯劑服用和草藥外敷就是他的全部招數(shù)。更不可思議的是，無名腫痛與草藥似乎心有靈犀，每次“藥”到就能“病”除。只不過病痛擅長“游擊戰(zhàn)”和“持久戰(zhàn)”，你來我走，你走我來，斷續(xù)遷延。 2018年4月，不堪忍受老李的放任，孝順的子女，把父親硬拽到醫(yī)院，就在明確為“右側(cè)梨狀窩瘺”并被告知只有徹底手術(shù)才能根治之后，老李銷聲匿跡了。 2020年6月，老李再度來診，那是另一番景象：右下頸皮膚紅腫潰爛，脖子歪斜，伴隨著痛苦的哀嚎。細問緣由，陪護的女兒支支吾吾。原來，兩年前，迷信的老李請鄉(xiāng)里的神算子卜了一卦，據(jù)說可以趨吉避兇，便篤信病痛可不治而愈。怎知，人算不如天算。 【梨狀窩瘺可以自行閉合嗎？其理論基礎？如何判斷？】 李叔的案例確實匪夷所思，但是，“梨狀窩瘺能否自愈？或者說，梨狀窩瘺能否自行閉合？”卻是我們必須思考和探究的。 理論上，梨狀窩瘺瘺管管徑纖細，僅為2-5mm，感染后，瘺管可被炎癥肉芽填充、堵塞，存在繼發(fā)疤痕粘連閉合可能。當然，這僅限于猜想與推斷，需要實例支撐。并且瘺管是否閉合，最終需要內(nèi)鏡（本文中，內(nèi)鏡均指支撐喉鏡）證實，這是金標準，無可替代。 【梨狀窩瘺自行閉合文獻的評價】 經(jīng)檢索，關于梨狀窩瘺自行閉合，僅見三篇英文文獻。接下來，我們逐一分析，以期有新發(fā)現(xiàn)。 第一篇發(fā)表在《World Surgery》。日本學者Miyauchi是梨狀窩瘺研究的泰斗級專家，同時也是赫赫有名的甲狀腺外科醫(yī)生，來自全球大名鼎鼎的KUMA醫(yī)院（甲狀腺疾病?？漆t(yī)院）。他在1990年最早提及梨狀窩瘺存在自行閉合的可能，但是，這僅停留于猜測，沒有實證。在一組43例急性化膿性甲狀腺炎的回顧性研究中有16位患者拒絕手術(shù)治療，其中，6例復發(fā)，10例未見復發(fā)。作者認為10例未見復發(fā)者可能自愈。細讀文獻，梳理幾處疑惑：第一、所謂的未見復發(fā)只是觀察，沒有后續(xù)影像證實，包括采用內(nèi)鏡確認梨狀窩瘺內(nèi)瘺口是否閉合。第二、文獻中對觀察時限沒有明確表述。梨狀窩瘺發(fā)作間隔可長可短，少則數(shù)周，多達數(shù)十年，其間歇期往往沒有任何癥狀。因此，“沒有發(fā)作”并不等同于“自愈”或“自行閉合”。 第二篇，是2007年意大利學者Wasniewska 等發(fā)表在《Journal of Pediatric Endocrinology & Metabolism》的一個多中心回顧文章，目的在于評價“在沒有外科干預（瘺管切除）的前提下，梨狀窩瘺的自然結(jié)局”。該研究舉五家兒童內(nèi)分泌中心之力，耗十年光景，共入組9例患兒，觀察期限長短不一，其中5例放棄觀察接受手術(shù)，余4例“自行閉合”。然而，分析文獻，問題如下：第一、作者界定瘺管自行閉合的評價手段僅是瘺管造影。眾所周知，影像檢查診斷梨狀窩瘺存在假陰性（造影為甚），尤其在炎癥靜止期。因此，文中所謂的"閉合"并沒有得到金標準的實證，這是此文短板。第二、4例“自行閉合”者中的3例平均隨訪時限為4.7年，這一問題與上篇雷同，不再贅述。 最后，我們再看看2018年來自英國的個例報道，文章發(fā)表在《BMJ Case Rep》。一位確診左側(cè)梨狀窩瘺的16個月女童，口服抗生素保守治療后4周，擬入院手術(shù)。術(shù)前內(nèi)鏡發(fā)現(xiàn)梨狀窩瘺內(nèi)瘺口閉合，逐取消手術(shù)。后續(xù)隨訪半年未見復發(fā)。如果證據(jù)確鑿，這個病例或許是文獻可查，有內(nèi)鏡證實的，唯一“自行閉合”病例。但是，本文的作者是普兒科醫(yī)生，在對下咽部解剖結(jié)構(gòu)不熟悉的前提下，鏡下所見未必分得清楚（部分新生兒梨狀窩瘺的內(nèi)瘺口呈裂隙狀，沒有經(jīng)驗者往往難以分辨），所以，此結(jié)果應持保留態(tài)度?！炯偃缋鏍罡C瘺可以自行閉合，那么等待過程是否一帆風順？】 盡管梨狀窩瘺能否自行閉合，依然是一個有待明確的命題，但是，我們不妨假設梨狀窩瘺可以自行閉合。那么，等待梨狀窩瘺自行閉合的過程是否一帆風順呢？ 非也，梨狀窩瘺隨時都有繼發(fā)頸深部感染的風險。選擇等待，必然意味選擇了觀察期間必然存在的不可預測的頻繁復發(fā)的感染風險，以及炎癥感染帶來的身心苦痛、時間投入和經(jīng)濟支出?！窘Y(jié)語】 當人在心理上不愿接受某種結(jié)果時，總會為其尋找邏輯支撐，哪怕這個支撐并不牢靠，甚至不能成立。 當然，大千世界無奇不有，我們不反對梨狀窩瘺存在自行閉合的假設，就像我們相信在浩瀚無垠的宇宙的某個角落里存在智慧生物的可能。但是，如果把治愈疾病的希望寄托于鏡花水月和空中樓閣，這無異于對樂透大獎不著邊際的癡心妄想！ 與其冒著頻繁復發(fā)的風險等待梨狀窩瘺的自行閉合，不如主動出擊，猛藥去疴，將疾病消滅于萌芽階段，永絕后患。參考文獻Miyauchi, A; Matsuzuka, F; Kuma, K; et al.Piriform sinus fistula: an underlying abnormality common in patients with acute suppurative thyroiditis.[J].World J Surg.1990,14(3):400-5Wasniewska, M; Vigone, MC; Cappa, M; et al.Acute suppurative thyroiditis in childhood: spontaneous closure of sinus pyriform fistula may occur even very early.[J].J Pediatr Endocrinol Metab.2007,20(1):75-7Liu, Z; Mohd Slim, MA; Jackson, C; et al.Spontaneous closure of branchial sinus of the pyriform fossa.[J].BMJ Case Rep.2018.附：如需了解先天性梨狀窩瘺的相關知識，可參考以往的科普文章（《匠心所致，不能？可能！（一例復發(fā)性梨狀窩瘺）......》、《先天性梨狀窩瘺的“前世今生”》、《先天性梨狀窩瘺有問必答：術(shù)前篇》、《先天性梨狀窩瘺有問必答：手術(shù)篇》、《先天性梨狀窩瘺有問必答：術(shù)后篇》、《守得云開見月明，梨狀窩瘺頸部開放手術(shù)可以按圖索驥了》、《跨越1300多公里，他終于找到了能治好兒子的大夫！》、《“竇娥冤”，不是所有的頸深間隙感染都源自梨狀窩瘺（寫在350例梨狀窩瘺診治完成之際）！》、《讀懂B超，慧眼識瘺（梨狀窩瘺）》、《梨狀窩瘺可能誤診為哪些疾??？》、《梨狀窩瘺致命否》、《罕見的雙側(cè)梨狀窩瘺》等）。End文：陳良嗣頭頸部腺體及先天性疾病診治工作室廣東.廣州2020年11月26日（感恩節(jié)）（ILMSS）如需解惑和幫助，可識別以下二維碼，網(wǎng)絡問診或電話咨詢。2020年11月26日
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陳良嗣主任醫(yī)師 廣東省人民醫(yī)院 耳鼻咽喉-頭頸外科 醫(yī)學科普——罕見的雙側(cè)梨狀窩瘺廣東省人民醫(yī)院&廣東省醫(yī)學科學院頭頸五官疾病診治中心頜面咽喉頭頸外科陳良嗣頭頸部腺體及先天性疾病診治工作室 梨狀窩瘺（congenital pyriform sinus fistula,CPSF）的發(fā)病有特殊的側(cè)別傾向，那就是90%以上的病例好發(fā)于左側(cè)頸部。這種高概率的單側(cè)傾向極易讓醫(yī)者習以為常、思維固化，從而對異于尋常的“弱勢群體”——雙側(cè)CPSF熟視無睹。【案例一】 2018年2月，我接診了來自湖北赤壁的一位6歲男孩，根據(jù)典型的病史（右下頸腫物1年余、腫痛并切開排膿1次）及體征（右下頸皮膚3cm橫型疤痕），“右側(cè)梨狀窩瘺”的推斷幾乎是不假思索的?？梢恢芎?，下咽造影左側(cè)梨狀窩瘺的回報卻令人愕然。 “影像描述與臨床癥狀的側(cè)別不符合，難道是一時半會的疏忽，還是確有其事？”疑慮讓我審慎復核下咽造影的影像，同時完善頸部增強CT。雙側(cè)梨狀窩瘺管的結(jié)果既令人咋舌也令人釋懷。追問病史，媽媽若有所思地回憶：左側(cè)頸部既往亦曾腫痛1次。 后續(xù)的內(nèi)鏡檢查確認雙側(cè)內(nèi)瘺口，患兒順利接受了經(jīng)口內(nèi)鏡手術(shù)?！景咐? 無獨有偶，2019年8月的一次診治經(jīng)歷更值得玩味。 7歲的男孩來自廣東清遠，在外院被診斷為“左側(cè)梨狀窩瘺”，過往5年先后接受了4次切開排膿和一次手術(shù)。束手無策的同行，急不可耐地把還在住院的燙手山芋，拋給了我。 入院后的檢查（下咽造影及頸部增強CT）“右側(cè)梨狀窩瘺”赫然在目，與外院結(jié)果背道而馳。經(jīng)審核，我院的影像診斷也千真萬確，莫非是外院的側(cè)別書寫失誤？出乎意料，查閱外院的影像及復印病歷，“左側(cè)梨狀窩瘺”的證據(jù)確鑿。那么，兩個結(jié)果孰是孰非，還是另有可能？思前顧后，唯一的解釋：這是一例罕見的雙側(cè)梨狀窩瘺，只不過不同醫(yī)院影像檢查機緣巧合地各自顯影一側(cè)。 果然，經(jīng)口內(nèi)鏡手術(shù)證實了合理的推斷。【CPSF的側(cè)別傾向】 CPSF是胚胎發(fā)育早期，第三或第四咽囊發(fā)生異常穿破、不完全閉鎖或退化不全所致，占所有鰓裂畸形的1%-10%。 超過90%的CPSF患者發(fā)生于左頸，可能與右側(cè)后鰓體缺如或退化、第四鰓弓血管結(jié)構(gòu)不對稱性發(fā)育，以及左側(cè)先天性胸腺畸形好發(fā)有關?！倦p側(cè)CPSF的概率】 CPSF幾乎都是單側(cè)發(fā)病，并且好發(fā)于左側(cè)，右側(cè)罕見，雙側(cè)發(fā)病者極為罕見，截止2018年，英文文獻報道4例，而中文文獻尚未見報道。 截止2020年9月30日，“陳良嗣頭頸部腺體及先天性疾病診治工作室”共收治475例CPSF，其中左側(cè)458例（96.4%），右側(cè)15例（3.16%），雙側(cè)2例（0.42%）?！倦p側(cè)CPSF易于疏漏的原因】 雙側(cè)CPSF之所以易被漏診，可能與以下因素有關： 某種程度上，CPSF左側(cè)高發(fā)的側(cè)別傾向，導致了臨床醫(yī)師思維定勢，忽略低概率事件。 此外，臨床診斷過于依賴影像結(jié)果（各種影像檢查均存在不同程度的假陰性），缺乏綜合評估和質(zhì)疑精神，也是潛在因素。 當然，對于發(fā)病側(cè)別模棱兩可的CPSF病例，缺乏內(nèi)鏡（支撐喉鏡）檢查雙側(cè)梨狀窩底部的主動意識，或許才是根本所在。 【如何避免遺漏雙側(cè)CPSF？】 “一招鮮，遍天下”，避免雙側(cè)CPSF疏漏，不妨用好“三招”。 首招：典型的病史和相關體征（比如：頻繁下頸部腫痛、急性化膿性甲狀腺炎、下頸部皮膚瘢痕等）是CPSF的重要診斷線索。 二式：對于疑似病例，單一檢查無法明晰時，應聯(lián)合多種手段，提高診斷陽性率。謹記！影像報告始終是冠以“客觀”的主觀判斷，甚至是“真實的謊言”，如若結(jié)果與臨床不一致，應審慎復核，不可盡信。 殺手锏：一旦前兩招無法御敵制勝，“支撐喉鏡左右開弓、常規(guī)探查雙側(cè)CPSF則是最后殺手锏”?！倦p側(cè)CPSF的治療選擇】 CPSF頸部開放術(shù)式不僅帶來影響美容的切口疤痕，而且可能存在損傷喉部神經(jīng)（喉上神經(jīng)外側(cè)支和喉返神經(jīng)）和甲狀旁腺的風險。 毫無疑問，雙側(cè)CPSF頸部開放術(shù)式的切口，以及喉部神經(jīng)和甲狀旁腺損傷的概率也必然大于單側(cè)。因此，相對美容、微創(chuàng)的經(jīng)口內(nèi)鏡術(shù)式無疑是雙側(cè)CPSF治療的首選?！窘Y(jié)語】 盡管雙側(cè)CPSF是“臘月初三打春雷——少有的事”，但是，當病史與體征、癥狀與影像、外院資料與本院信息等存在前后抵觸、自相矛盾而又無法解析時，臨床不妨多想想一直缺乏存在感的“弱勢群體”?；蛟S內(nèi)鏡左顧右盼之后，一切變明了！參考文獻盛曉麗，陳良嗣，張貝，等.兒童雙側(cè)先天性梨狀窩瘺1例.臨床耳鼻咽喉頭頸外科雜志,2020,34:848-850.梁璐，陳良嗣，許咪咪. 成人右側(cè)先天性梨狀窩瘺二例. 中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志, 2014,49:334-335.Lammers, D; Campbell, R; Davila, J; et al.Bilateral Piriform sinus fistulas: a case study and review of management options.[J].J Otolaryngol Head Neck Surg.2018,47:16.附：如需了解先天性梨狀窩瘺的相關知識，可參考以往的科普文章（《匠心所致，不能？可能?。ㄒ焕龔桶l(fā)性梨狀窩瘺）......》、《先天性梨狀窩瘺的“前世今生”》、《先天性梨狀窩瘺有問必答：術(shù)前篇》、《先天性梨狀窩瘺有問必答：手術(shù)篇》、《先天性梨狀窩瘺有問必答：術(shù)后篇》、《守得云開見月明，梨狀窩瘺頸部開放手術(shù)可以按圖索驥了》、《跨越1300多公里，他終于找到了能治好兒子的大夫！》、《“竇娥冤”，不是所有的頸深間隙感染都源自梨狀窩瘺（寫在350例梨狀窩瘺診治完成之際）！》、《讀懂B超，慧眼識瘺（梨狀窩瘺）》、《梨狀窩瘺可能誤診為哪些疾??？》、《梨狀窩瘺致命否》等）。 End文：陳良嗣頭頸部腺體及先天性疾病診治工作室廣東.廣州2020年10月23日（庚子霜降）（ILMSS）如需解惑和幫助，可識別以下二維碼，網(wǎng)絡問診或電話咨詢。2020年10月23日4904
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黃郁林主任醫(yī)師 廣州醫(yī)科大學附屬番禺中心醫(yī)院 耳鼻喉科 先天性梨狀窩瘺（congenital pyriform sinus fistula，CPSF）是罕見的頸部鰓源性畸形，起源于第 3 和第 4 鰓囊，系胚胎發(fā)育過程中鰓溝與咽囊發(fā)生異常穿破或不完全閉鎖所致，占所有鰓裂畸形的 1%~10%。梨狀隱窩瘺80%以上在學齡兒童發(fā)病，絕大多數(shù)（＞90％ ）位于左側(cè)頸部，可能與鰓性組織右側(cè)消失較早有關。 梨狀窩瘺管自梨狀窩至甲狀腺周圍間隙，在環(huán)甲關節(jié)內(nèi)側(cè)，沿甲狀軟骨下緣與環(huán)狀軟骨之間走行于喉上神經(jīng)外支與喉返神經(jīng)之間。由于梨狀隱窩位于甲狀腺上端深面，所以梨狀隱窩瘺常累及甲狀腺上極并導致甲狀腺炎癥。早期可表現(xiàn)為發(fā)熱、頸前腫痛、咽喉不適等，可伴有頸部淋巴結(jié)腫大。進展期可形成頸深部膿腫，切開引流或自行破潰后癥狀可緩解，但易反復發(fā)作或形成持久不愈的瘺管。梨狀隱窩瘺導致的炎性腫塊多位于頸前三角 、胸鎖乳突肌中1/3前緣（相當于甲狀腺上極區(qū)域）。當發(fā)現(xiàn)急性化膿性甲狀腺炎或新生兒頸部炎性腫塊逐漸增大，尤其在左頸部腫塊反復發(fā)作時，應高度懷疑梨狀窩瘺。 下咽造影檢查可顯示瘺管存在和走行。急性期由于炎癥浸潤，內(nèi)口及竇道可能形成區(qū)域性閉合，梨狀窩瘺的鋇劑造影檢查最好在炎癥靜止期進行(一般認為是炎癥控制后6～8周)。頸部CT檢查典型征象是甲狀軟骨下角附近炎癥改變。在炎癥靜止期行下咽造影檢查后即刻行頸部CT平掃可以了解梨狀窩瘺竇道的位置及周圍情況。 炎癥期膿腫形成時首選穿刺或切開引流；靜止期徹底手術(shù)是根治的關鍵。內(nèi)鏡下梨狀窩內(nèi)瘺口灼燒術(shù)。其內(nèi)瘺口燒灼術(shù)共同機制是通過燒灼，使內(nèi)瘺口周圍黏膜水腫，促使其發(fā)生粘連及瘢痕形成，從而使內(nèi)瘺口閉合。2020年09月17日4650
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陳良嗣主任醫(yī)師 廣東省人民醫(yī)院 耳鼻咽喉-頭頸外科 醫(yī)學科普——梨狀窩瘺致命否？廣東省人民醫(yī)院&廣東省醫(yī)學科學院頭頸五官疾病診治中心頜面咽喉頭頸外科陳良嗣頭頸部腺體及先天性疾病診治工作室廣東省人民醫(yī)院耳鼻咽喉-頭頸外科陳良嗣 在中國民間，死亡被老百姓認為是不吉利，甚至忌諱的。作為醫(yī)者，死亡，特別是疾病意外死亡卻是無法回避且必須直面，而又應該極盡全力預防和避免的專業(yè)問題。 平素，在門診的咨詢過程中，多數(shù)患者及家屬的刨根問底，都可胸有成竹地回復。然而，近一段時間，幾位患兒家長不約而同地涉及“梨狀窩瘺是否會致命？“的追問，卻讓毫無準備的我一時語塞。 好奇的驅(qū)使，結(jié)合自身的經(jīng)驗，查閱文獻，我嘗試梳理、解答“異想天開”的疑惑。 【案例一：虎口脫險】 2020年3月，我們的團隊給一例來自粵東的7歲梨狀窩瘺男孩實施了經(jīng)口內(nèi)鏡CO2激光微創(chuàng)手術(shù)，術(shù)后患兒順利康復。媽媽喜極而泣，回憶起孩子過去一年多時間里令人唏噓的兩次死里逃生，幾度哽咽。 2018年10月，梓涵因為一次感冒后，咳嗽、發(fā)熱住院。誰知，入院后病情急轉(zhuǎn)直下，竟然發(fā)生了縱膈膿腫、膿胸、化膿性心包炎、膿毒性休克、呼吸衰竭，經(jīng)過兒童ICU、胸外科和麻醉科的全力搶救后，命懸一線的孩子轉(zhuǎn)危為安。此時距離入院已經(jīng)1個半月，25萬多的住院費用讓小康之家抓襟見肘。 時隔1年余，2020年1月，命運中的黑天鵝再次來臨?！扒白唷币琅f是莫名的咳嗽和發(fā)熱，但“主旋律”卻是不同于以往的頸部腫痛和呼吸困難，隨后的影像（頸部MRI）發(fā)現(xiàn)，巨大的咽后膿腫已將氣道壓迫呈縫隙狀。性命攸關之際，在兒童ICU、耳鼻咽喉頭頸外科和麻醉科的聯(lián)合搶救下，上天的垂憐，孩子再度化險為夷?！景咐簥Z命元兇】 接下來，我們再來看看國內(nèi)法醫(yī)學者發(fā)表在《Diagn Pathol》的一篇個案，文獻中的這例患者并沒有得到命運之神的垂青。 病例概要如下：男性、19歲、因復發(fā)性左側(cè)頸部膿腫1周，被送往醫(yī)院，入院后擬計劃切開和引流膿腫。 但是，手術(shù)前夕，男子病情惡化并意外死亡。 病史回顧顯示，患者在兩年前曾因頸部膿腫進行過切開引流。法醫(yī)尸檢顯示致命的嚴重頸部膿腫是由第三鰓裂瘺管導致的。 “如果沒有正確診斷和治療頸部感染，這種常見的（作者按：梨狀窩瘺并非常見疾?。⒎侵旅膊】赡軐е聺撛诘乃劳??！痹牡慕Y(jié)論如此。 我們檢索了相關的中英文獻，該病例應該是梨狀窩瘺致死的孤例報道?！纠鏍罡C瘺何以致命？】 一個看似平淡無奇的先天性瘺管竟然可以致命，這是令人難以接受，但卻無法罔顧的事實。那么，它又是如何致命的呢？ 解剖學上，梨狀窩瘺的內(nèi)瘺口起自梨狀窩底部，竇道穿過下咽縮肌和/或環(huán)甲肌，終于甲狀腺上極或周圍。外界病原微生物等可籍此路徑進入頸深間隙，繼發(fā)感染，并波及鄰近組織。 潛藏于頸深間隙的竇道如果沒有繼發(fā)感染，或許終此一生默默無聞。然而，根植于早期胚胎異常發(fā)育的瘺管注定不甘寂寞——有如落草為寇的山大王一樣，總想伺機而動，干一番驚天動地的大事業(yè)。 妊娠后期的胎兒或新生兒期，是梨狀窩瘺的第一次顯山露水。此期，瘺管往往表現(xiàn)為頸深部喉氣管食管溝旁巨大囊腫。出生后，如果同時合并感染，囊腫可短時間內(nèi)迅速增大壓迫氣道，引起吸入性呼吸困難，甚至窒息。 兒童、青少年或成人期，蟄伏已久的梨狀窩瘺蠢蠢欲動，一旦時機成熟，便頻繁興風作浪，通常表現(xiàn)為繼發(fā)于呼吸道感染之后的急性化膿性甲狀腺炎、甲狀腺膿腫、頸深部膿腫及頸部蜂窩織炎。當感染菌群的侵襲力較強、患者的免疫力下降或者合并基礎性疾?。ㄈ缣悄虿〉龋r，部分患者可繼發(fā)嚴重的菌血癥、膿毒血癥，甚至致命的感染性休克。 當上述炎癥感染得不到有效遏制時，借助地心引力，膿腫還可通過頸深部與縱隔存在自然解剖間隙，徑直下行蔓延、一瀉千里，繼發(fā)更為棘手的縱膈和胸腔膿腫?！緲O端并發(fā)癥可以避免嗎？】 梨狀窩瘺的極端并發(fā)癥——死亡，終歸是一個極低概率事件，但是，未雨綢繆聊勝于無。臨床又該如何防范于未然呢？幾點意見： 第一、對于新生兒梨狀窩瘺合并頸深部囊腫者，解除氣道壓迫、保證呼吸通暢是第一要務。 第二、對于梨狀窩瘺繼發(fā)頸深部感染者，應積極抗感染、消炎治療和充分引流，避免菌血癥、膿毒血癥、中毒性休克等的發(fā)生。 第三、當合并嚴重并發(fā)癥時，應聯(lián)合多學科（ICU、耳鼻咽喉頭頸外科、胸外科、麻醉科等學科）會診，通力合作，實施搶救?！窘Y(jié)語】 如何客觀地看待梨狀窩瘺繼發(fā)的、潛在的足以致命的嚴重并發(fā)癥？專業(yè)和科學的態(tài)度是：不夸大、不低估。 整體而言，梨狀窩瘺可控可治，預后良好。截止2020年3月，我們團隊經(jīng)治的430多例患者均順利康復。 但是，對于高懸的達摩克利斯之劍，臨床醫(yī)生切不可小覷。畢竟，萬分之一的一粒灰，飄落在患者身上，就可能是壓垮生命的一座山！【參考文獻】Tong, F; Liang, Y; Khan, MF; et al.A fatal case of severe neck abscess due to a third branchial cleft fistula: morphologic and immunohistochemical analyses.[J].Diagn Pathol.2016,11(1):87梁璐，陳柳勤，陳良嗣，等.先天性梨狀窩瘺繼發(fā)頸深部感染的病原學分析及治療[J].臨床耳鼻咽喉頭頸外科雜志，2018,32（7）：514-517.附：如需了解先天性梨狀窩瘺的相關知識，可參考以往的科普文章（《匠心所致，不能？可能?。ㄒ焕龔桶l(fā)性梨狀窩瘺）......》、《先天性梨狀窩瘺的“前世今生”》、《先天性梨狀窩瘺有問必答：術(shù)前篇》、《先天性梨狀窩瘺有問必答：手術(shù)篇》、《先天性梨狀窩瘺有問必答：術(shù)后篇》、《守得云開見月明，梨狀窩瘺頸部開放手術(shù)可以按圖索驥了》、《跨越1300多公里，他終于找到了能治好兒子的大夫！》、《“竇娥冤”，不是所有的頸深間隙感染都源自梨狀窩瘺（寫在350例梨狀窩瘺診治完成之際）！》、《讀懂B超，慧眼識瘺（梨狀窩瘺）》、《梨狀窩瘺可能誤診為哪些疾??？》等）。End文：陳良嗣頭頸部腺體及先天性疾病診治工作室廣東.廣州2020年5月20日（小滿）（520ZR，F(xiàn)MTS）如需解惑和幫助，可識別以下二維碼，網(wǎng)絡問診或電話咨詢。2020年05月20日7340
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陳良嗣主任醫(yī)師 廣東省人民醫(yī)院 耳鼻咽喉-頭頸外科 醫(yī)學科普——梨狀瘺可能誤診為哪些疾??？廣東省人民醫(yī)院&廣東省醫(yī)學科學院耳鼻咽喉頭頸外科陳良嗣頭頸腺體及先天疾病診治工作室“孫悟空三打白骨精”是名著《西游記》中婦孺皆知的章回。心存善念，卻老眼昏花的唐僧，總是被詭計多端、矯情飾詐的白骨精迷惑視聽，每每誤判，以至于將忠心耿耿的弟子訓斥、逐出師門......臨床中，有些疾病的表現(xiàn)或者“亂花漸欲迷人眼”，或者似是而非。倘若僅僅囿于一隅、執(zhí)于一端，不加以抽絲剝繭，輕者不得其解；重者，可能誤入歧途。梨狀窩瘺便是這樣一種“見非是見”，以多重身份示人，善于偽裝的疾病。本篇，我們嘗試教你練就孫悟空的“火眼金睛“，來識破梨狀窩瘺的“易容術(shù)”?！景咐唬赫`診甲狀腺結(jié)核，抗結(jié)核治療7個月】大雪已至，歲末的廣州籠罩著暮秋的絢麗，沒有一絲入冬的寒意。周二的門診，我接診了來自甘肅武威的10歲男孩。七八本大小不一、頁面卷邊的病歷無聲記錄著小主人看病的波折。孩子反復左下頸腫痛2年多了。2019年4月，當?shù)厝揍t(yī)院確診“甲狀腺結(jié)核”，并給予抗結(jié)核治療。遵囑用藥7個月之后，莫名的腫痛再度來襲。無奈，爸爸帶著兒子赴京求醫(yī)，怎知意見如出一轍。“既然是結(jié)核，治療這么久了應該是有效的?。俊卑职中闹袧M是疑惑。上網(wǎng)搜索，幾番周折，2019年12月中旬風塵仆仆的父子倆來到我的診間?！景咐赫`診甲狀腺癌，術(shù)后咽瘺】2018年端午前夕，龍舟水泛濫，暴雨如注，抹去地表的一切痕跡。臨近午間，步入診室的是神色疲倦的母子，黑瘦男孩下頸長長的刀疤醒目而猙獰，外露著的從左側(cè)鼻孔穿出，繞道同側(cè)耳后的褐黃色硅膠胃管表面粘附著密密麻麻的雨珠，晶瑩剔透。帶有濃郁廣西口音的媽媽說，7歲孩子的胃管已經(jīng)停留半年了。2年前孩子的左下頸莫名鼓起一個疙瘩，當?shù)蒯t(yī)院多次B超均提示甲狀腺癌?；艔埐恢氲母改附蛹{了專家的意見：手術(shù)。術(shù)后拆線不久，頸部術(shù)口感染裂開，竟然有食物殘渣溢出。隨后的檢查（下咽和食道造影）證實：頸部皮膚瘺口與梨狀窩相通。為了避免口水和食物經(jīng)頸部醫(yī)源性外瘺口滲出，經(jīng)鼻腔留置胃管成為孩子衣著之外的“標配”?！景咐赫`診為囊狀水瘤，術(shù)后聲嘶】2019年8月底，正當?shù)?1號臺風“白鹿”給粵東沿海帶來風暴潮時，羊城酷暑難耐，診室內(nèi)外彌漫著焦躁和汗水的氣息。周二上午，我接診了一位低齡患兒——3個月14天的女嬰。撥開緊粘稚嫩皮膚的敷紗，襁褓中熟睡的娃娃驚醒，扭轉(zhuǎn)、掙扎，嘶啞、費力地啼哭。專業(yè)的直覺提醒我：聲帶出問題了。來自廣東湛江的爸爸回憶，患兒剛出生時發(fā)生呼吸困難，隨即被送入新生兒重癥監(jiān)護室，磁共振提示左側(cè)全頸有一個巨大的囊腫（囊狀水瘤？）壓迫氣管。為了改善呼吸困難，當?shù)蒯t(yī)生給生后1月的小Baby做了手術(shù)。術(shù)后，呼吸是順暢了，可媽媽發(fā)現(xiàn)寶寶聲嘶、吸奶嗆咳（喉返神經(jīng)損傷所致），并且有乳液經(jīng)頸部傷口溢出......【關于疾病的誤診的概率】在人類與疾病抗衡的漫長歷史中，一槌定音是醫(yī)者矢志不渝的追求和美好愿望?？墒?，現(xiàn)實中，受政治、經(jīng)濟、文化、宗教、信仰、醫(yī)療條件、認知水平等多因素的制約，誤診在臨床中如影隨形，難以杜絕?！杜R床誤診誤治》雜志主編陳曉紅，曾統(tǒng)計跨度20年（1990年起）的疾病誤診概況，國內(nèi)誤診率波動在26%~31%之間，與國外大致相同。以惡性腫瘤為例，1990年~1999年期間，國內(nèi)200種公開發(fā)行的臨床醫(yī)學期刊文獻報道的誤診率為39.77%，其中，73.48%的病例延誤診斷3個月以上?！纠鏍罡C瘺的誤診率有多高？】那么，具體到梨狀窩瘺（包括第三和第四鰓裂畸形）的首診誤診率有多高呢？不妨先看看兩篇文獻的數(shù)據(jù)。2009年和2010年，來自美國馬薩諸塞州眼耳科醫(yī)院的兩篇大宗病例綜述顯示：526例第四鰓裂畸形中，45%表現(xiàn)為急性化膿性甲狀腺炎、42%表現(xiàn)為復發(fā)性頸部膿腫；202例第三鰓裂畸形中，33%表現(xiàn)為急性化膿性甲狀腺炎、39%表現(xiàn)為頸部膿腫。這說明什么問題呢？那就是如果不加以甄別、分辨，梨狀窩瘺被想當然地診斷為急性化膿性甲狀腺炎或頸部膿腫，是一個大概率事件（70%～80%）。國內(nèi)的數(shù)據(jù)又如何呢？2019年來自中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志的一篇文獻報道：梨狀窩瘺誤診率高達71.4%。作為國內(nèi)開展頭頸部先天性疾病專項診治最多的單位之一，截止2019年12月，我們經(jīng)治的梨狀窩瘺患者達410例，其中85%（349/410)的病例存在首診誤診，延遲診斷的時間跨度2個月～60多年。所幸，與惡性腫瘤延誤診斷可能難以逆轉(zhuǎn)的結(jié)局不同，梨狀窩瘺診斷的延誤除了多受一些皮肉之苦(頻繁切開引流或者誤診手術(shù)）和精神心理折磨，多數(shù)尚不足以致命?！纠鏍罡C瘺易于誤診的原因】到底是哪些原因?qū)е吕鏍罡C瘺易于被誤診呢？基于事實的數(shù)據(jù)分析，我們梳理出以下可能因素。第一：發(fā)病率低。頭頸部先天性疾病是長期被忽視和遺忘的一個邊緣領域。其中，各類鰓裂畸形約占兒童頭頸部先天性疾病的20%，而梨狀窩瘺是比較罕見的，僅占所有鰓裂畸形的1%-10%。第二：疾病認知度低。國內(nèi)各學制醫(yī)學教科書中，闡述梨狀窩瘺的章節(jié)篇幅極為有限，內(nèi)容也僅是寥寥數(shù)筆，中文文獻的曝光程度更是長期不足，這些決定了梨狀窩瘺是“養(yǎng)在深閨人未識”的疾病。第三：表現(xiàn)多樣化，且無特異性。梨狀窩瘺瘺管部位深在，如果無癥狀，一般難以發(fā)現(xiàn)；即便有癥狀，也可因年齡、病程、累積部位、致病菌群的侵襲性而有所不同，易與其他疾病混淆。第四：疾病診治沒有明確歸屬。長期以來，梨狀窩瘺患者散落于不同?？?，例如：小兒外科、普通外科、甲狀腺外科、內(nèi)分泌科、整形外科、腫瘤外科、耳鼻咽喉頭頸外科等等。本來發(fā)病率就低，加之九龍治水式的各自為政、自取所需、缺乏交流，數(shù)據(jù)收集、經(jīng)驗積累難以資源共享，必然導致診斷水平的參差不齊。第五：嬰幼兒及兒童問診困難。梨狀窩瘺80%好發(fā)于嬰幼兒或兒童時期，此年齡段患兒無法或難以完整和清晰表述，也給病史問診和信息收集帶來一定的困難。【梨狀窩瘺該與哪些疾病鑒別？】盡管疾病的命名包含有“瘺”字，但是，頸部瘺管并非梨狀窩瘺的唯一表現(xiàn)形式，更多的外在征象往往障人耳目，極易與頭頸部其他炎癥性、先天性和腫瘤性疾病混淆。孕晚期胎兒和剛出生嬰兒，梨狀窩瘺往往表現(xiàn)為頸部巨大囊腫，與胎兒咽入過多的羊水有關。需與大囊性淋巴管畸形（囊狀水瘤）、囊性畸胎瘤、胸腺囊腫、表皮樣囊腫等鑒別。兒童和青少年時期，梨狀窩瘺常常表現(xiàn)為上呼吸道感染后的化膿性甲狀腺炎、甲狀腺膿腫、頸深部膿腫或蜂窩織炎；或者頸部瘺管（與多次醫(yī)源性切開引流和自然潰破有關）。需與第二鰓裂瘺管感染、甲狀舌管囊瘺感染、頸部結(jié)核性瘺等鑒別。成人時期，還需鑒別導致頸深部感染的其他因素，如：牙源性瘺管、食道異物、頸段食管憩室、醫(yī)源性感染（如甲狀腺穿刺）等。對于未曾感染或感染后局限于甲狀腺腺體內(nèi)者，需與甲狀腺良惡性腫瘤鑒別?！窘Y(jié)語】黑格爾說過：人類從歷史中學到的唯一的教訓，就是沒有從歷史中吸取到任何教訓。那么，疾病的誤診是否也會如此循環(huán)往復和重蹈覆轍呢？我們更愿意相信：隨著科普認知、專業(yè)夯實、理念提升、檢查規(guī)范，甚至大數(shù)據(jù)整合和人工智能應用，梨狀窩瘺誤診率的降低未來可期?！緟⒖嘉墨I】陳曉紅.60417例惡性腫瘤文獻病例的誤診原因分析[J].中國腫瘤,2002,11(6):344-345.Nicoucar,K;Giger,R;Pope,HG;etal.Managementofcongenitalfourthbranchialarchanomalies:areviewandanalysisofpublishedcases.[J].JPediatrSurg.2009,44(7):1432-9.Nicoucar,K;Giger,R;Jaecklin,T;etal.Managementofcongenitalthirdbranchialarchanomalies:asystematicreview.[J].OtolaryngolHeadNeckSurg.:21-28.e2馬靜,明澄,婁凡,等.兒童先天性梨狀窩瘺的誤診原因分析及治療方法探討[J].中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志,2018,53(5):381-384.陳良嗣,張思毅,羅小寧,等.先天性第四鰓裂畸形的診斷和治療[J].中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志,2010,45(10):835-838.附：如需了解先天性梨狀窩瘺的相關知識，可參考以往的科普文章（《匠心所致，不能？可能?。ㄒ焕龔桶l(fā)性梨狀窩瘺）......》、《先天性梨狀窩瘺的“前世今生”》、《先天性梨狀窩瘺有問必答：術(shù)前篇?》、《先天性梨狀窩瘺有問必答：手術(shù)篇》、《先天性梨狀窩瘺有問必答：術(shù)后篇》、《守得云開見月明，梨狀窩瘺頸部開放手術(shù)可以按圖索驥了》、《跨越1300多公里，他終于找到了能治好兒子的大夫！》、《“竇娥冤”，不是所有的頸深間隙感染都源自梨狀窩瘺（寫在350例梨狀窩瘺診治完成之際）！》、《讀懂B超，慧眼識瘺（梨狀窩瘺）》、等）。作者按：庚子年初，突如其來的新冠狀疫情，給社會、經(jīng)濟、民生帶來了前所未有的困擾，許多鰓裂畸形患者也因疫情的蔓延，無法及時就診。隨著疫情的緩解，我們將盡最大的努力，盡可能的幫助因疫情而延緩診治的患者。End文：陳良嗣頭頸部腺體及先天性疾病診治工作室廣東.廣州2020年03月22日（FMTSS）如需解惑和幫助，可識別以下二維碼，網(wǎng)絡問診或電話咨詢。2020年03月22日6399
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王振霞副主任醫(yī)師 李惠利醫(yī)院 健康管理中心 體檢前常常發(fā)現(xiàn)耳前，耳后，頸部有未閉合的洞眼，一般出生時就有，在醫(yī)學上稱為先天性瘺管，一般跟遺傳有關。 1.先天性耳前瘺管 它是常染色體顯性遺傳病，為胚胎期第1、2鰓弓發(fā)育不良或第1鰓溝封閉不全所致的先天性耳畸形，為最常見的先天性耳畸形。瘺管開口多位于耳輪腳前，少數(shù)可在耳廓之三角窩或耳甲腔部。一般無癥狀。按壓時可有少許稀薄粘液或乳白色皮脂樣物自瘺口溢出，局部發(fā)癢不適。無癥狀或無感染者可不作處理。局部搔癢、有分泌物溢出者，宜行手術(shù)切除。 2.鰓裂瘺管 它是鰓囊不閉合所形成的一種先天性疾病。瘺管開口多在胸鎖乳突肌前緣下1/3部位，在瘺口的深處多能捫及向上延伸的條索狀組織?？蓮寞浛陂g歇地排出粘液，繼發(fā)感染時為膿性分泌物，同時瘺口周圍皮膚發(fā)生炎性反應。最佳治療為手術(shù)。手術(shù)在1歲以后施行較為安全。 3.梨狀窩瘺 它是由于胚胎發(fā)育過程中，第3或第4鰓器未完全退化而形成的一種先天性疾病。瘺管開口于梨狀窩。主要表現(xiàn)為反復發(fā)作的頸部感染。治療方法主要采用手術(shù)切除。 上面三種瘺管都是先天發(fā)育不良的疾病。平時保持局部皮膚清潔，避免抓撓，預防感染。如果有感染傾向的及早手術(shù)切除。2020年01月05日2441
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秦昊副主任醫(yī)師 惠州市第一婦幼保健院 耳鼻咽喉科 什么是梨狀窩瘺？梨狀窩瘺是頸部鰓源性囊腫和瘺的少見類型，大約80%的患兒于兒童期發(fā)病。它的原因一般是起源于第三或第四腮囊，發(fā)生在左側(cè)占90%，右側(cè)8%，雙側(cè)發(fā)生者極少，屬胚胎時期發(fā)育畸形所致先天性疾病。 梨狀窩在哪？為什么有瘺會引起頸部膿腫？梨狀窩位于咽腔深部，大致位于食管入口的兩側(cè)，正常情況下為盲端。如果先天發(fā)育異常產(chǎn)生瘺口，那么吃飯時候食物可不單經(jīng)食管入口進入胃內(nèi)，還會經(jīng)過瘺口進入頸部，引起頸部感染化膿。另外瘺口下方一般伴有瘺管，瘺管自身也具有感染的潛在風險。 梨狀窩瘺的主要危害是什么？主要危害是常引起頸部反復化膿性的感染。 梨狀窩瘺如何治療？在頸部膿腫急性炎癥發(fā)作期，需要采取抗生素抗感染治療以及頸部膿腫切開排膿手術(shù)。傳統(tǒng)觀點認為需炎癥控制后擇期行開放手術(shù)，頸部開放切口探查切除瘺管組織并結(jié)扎封閉瘺口。 傳統(tǒng)開放手術(shù)治療的缺點傳統(tǒng)開放手術(shù)治療會在頸部遺留比較長的疤痕，影響美觀，并且因為瘺管走形與甲狀腺，喉返神經(jīng)密切，有術(shù)后聲帶麻痹，聲音嘶啞，咽瘺（頸部傷口愈合不良導致，吃飯時食物會從脖子漏出），需切除部分甲狀腺組織等風險。 內(nèi)鏡微創(chuàng)手術(shù)的優(yōu)點近年來誕生的內(nèi)鏡梨狀窩瘺封閉術(shù)逐漸獲得越來越多醫(yī)生的認同。內(nèi)鏡微創(chuàng)手術(shù)的原理是內(nèi)鏡下找到梨狀窩瘺口后，使用等離子刀，激光等器械燒灼瘺口，使瘺口封閉，這樣的話進食時食物里唾液就不會經(jīng)瘺口流入頸部誘發(fā)感染。 最大的優(yōu)點是頸部無需切口，損傷神經(jīng)及周圍組織的風險很低，據(jù)文獻統(tǒng)計有50-90%的概率可以避免頸部膿腫再次發(fā)作或減少發(fā)作頻率。 內(nèi)鏡微創(chuàng)手術(shù)的缺點微創(chuàng)手術(shù)的缺點是只封閉了瘺口，未能完全切除潛在的瘺管，雖然減少了因食物殘渣進入頸部導致的感染，但是無法預防瘺管本身引起的感染（部分瘺管自身具有分泌性，易引起感染）。 另外，瘺口封閉有時一次手術(shù)無法成功，需要多次手術(shù)封閉瘺口。對于多次內(nèi)鏡微創(chuàng)封閉瘺口手術(shù)后無效，頸部仍反復感染的患者，必須行開放手術(shù)。 手術(shù)時機選擇如果兒童頸部反復發(fā)生不明原因的膿腫，特別是左頸部膿腫，那么一定要高度懷疑梨狀窩瘺。 個人建議: 1，既往2次以上發(fā)作的頸部膿腫（膿腫主要位于甲狀腺及梨狀窩附近的），特別是左頸部膿腫，擇期直接行支撐喉鏡探查尋找瘺口，如找到瘺口可封閉。 2，既往發(fā)作過1次頸部膿腫的，如果發(fā)生第二次膿腫，可在本次頸部切開排膿手術(shù)同時行支撐喉鏡探查尋找瘺口。 3，微創(chuàng)手術(shù)封閉瘺口后仍出現(xiàn)頸部膿腫的，可切開排膿同時檢查瘺口是否未能封閉，若證實前次手術(shù)未能封閉瘺口，可再次嘗試封閉。若明確瘺口已成功封閉但仍反復頸部膿腫發(fā)作的，需控制炎癥后開放手術(shù)徹底切除瘺管并結(jié)扎瘺口。（因反復感染導致瘺管結(jié)構(gòu)破壞黏連，開放手術(shù)也無法保證100%清除瘺管。）2019年12月03日12018
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陳良嗣主任醫(yī)師 廣東省人民醫(yī)院 耳鼻咽喉-頭頸外科 先天性梨狀窩瘺有問必答：術(shù)前篇廣東省人民醫(yī)院頭頸五官疾病診治中心頜面咽喉頭頸外科陳良嗣頭頸部腺體及先天性疾病工作室 本篇問答式科普，匯集并精選“陳良嗣頭頸部腺體及先天性疾病工作室”已經(jīng)診治的220多位梨狀窩瘺患者及家屬的種種疑惑，希望對其他的患者有所幫助。【陳大夫，這個梨狀窩瘺到底是什么東西？我和孩子他爸一開始還在淘寶找“鍋”呢！先天性梨狀窩瘺與鰓裂畸形是一回事嗎？】 “窩”與“鍋”只是形近音似的漢字！新時代的年輕媽媽和爸爸竟然期盼萬能的“淘寶”能搜出理想的答案！這樣的極端個例給忙碌的門診時間帶來幾分笑意。 胚胎發(fā)育早期，如果受各種因素影響，鰓器的鰓溝與咽囊發(fā)生異常穿破或不完全閉合，便可導致鰓裂畸形。先天性梨狀窩瘺是其中一種，占所有鰓裂畸形的3%-10%，確切地說，是開口于梨狀窩的竇道型第三和第四鰓裂畸形。 “梨狀窩”是下咽的一個解剖部位，毗鄰喉、食道入口、口咽?！隘洝北闶抢鏍罡C底部有一根異常發(fā)育的管道，與頸深部的甲狀腺相通?！决w裂畸形，難道腮腺出問題了？】 這個問題的疑惑，不僅僅見于毫無醫(yī)學常識的患者及家屬，許多醫(yī)護人員也常常把這兩個字混淆。 “腮”指的是面頰的下半部，臉的兩旁，俗稱“腮幫子”。腮腺是人體最大的唾液腺（分泌唾液，也即口水的器官），位于兩側(cè)臉部耳根前下方。 “鰓裂”指的是咽部兩側(cè)一系列成對的裂縫，直接或間接與外界相通。低等脊索動物及多數(shù)水生動物（如魚類）的鰓裂終生存在，不僅是重要的呼吸器官（用于吸收溶解在水中的氧氣），還有濾食和排泄的作用。高級脊椎動物（包括人類）的鰓裂只存在胚胎期。成體是用肺呼吸?！鞠忍煨岳鏍罡C瘺會遺傳嗎？現(xiàn)在開放二胎了，我們準備再懷一個，就怕......】 “先天性”指的是出生以前即存在。但是，“先天”不等于“遺傳”！ 基于現(xiàn)有的文獻，尚無確切的研究顯示，梨狀窩瘺與異?；蛴嘘P；臨床也未見到一個家族中有多個梨狀窩瘺患者的報道！ 因此，二胎就放心懷吧?！纠鏍罡C瘺還有分型嗎？各型都有哪些表現(xiàn)？】 理論上，根據(jù)瘺口有無，梨狀窩瘺可以分為囊腫型（沒有內(nèi)、外瘺口）、竇道型（僅有內(nèi)瘺口）、瘺管型（有內(nèi)、外瘺口）。 95%以上的病例均為竇道型。兒童和青少年此型多見（ 80%以上患者于兒童時期發(fā)病。），多有急性上呼吸道感染史，常表現(xiàn)為一側(cè)下頸部膿腫或急性化膿性甲狀腺炎，患兒可有發(fā)熱、吞咽疼痛或吞咽困難，不愿意進食。因疼痛，患兒頸部可向健側(cè)歪斜等。囊腫型，是內(nèi)瘺口堵塞所繼發(fā)的，此型多見于胎兒、新生兒及嬰幼兒。常表現(xiàn)為頸部巨大囊腫，可壓迫氣道，繼而發(fā)生呼吸窘迫，多見于剛出生的嬰幼兒。胎兒時期的囊腫常在孕婦產(chǎn)檢時B超發(fā)現(xiàn)。瘺管型，其實是竇道型繼發(fā)感染自然潰破或醫(yī)源性切開引流所致。此型成人常見，表現(xiàn)為頸部遷延不愈的瘺管，進流質(zhì)食物時，液體可經(jīng)外瘺口滲出?！炯热焕鏍罡C瘺是先天畸形，不知道我家小朋友是否同時合并其他畸形？我們好擔心?！? 根據(jù)我們的臨床觀察中發(fā)現(xiàn)，確實有一部分梨狀窩瘺患兒同時合并先天性心臟病、耳前瘺管、小腸異常發(fā)育、甲舌囊腫、小耳畸形、副耳、腎臟畸形等等。 因此，是否合并其他畸形，需要完善相關檢查加以排除。【我們那地方的醫(yī)生要不就講不清楚是什么病，要不總是說找不到瘺管！到底怎樣才可以確診先天性梨狀窩瘺？這幾乎是網(wǎng)絡問診中最為常見的問題?！? “病史至關緊要！” “病史至關緊要！”“病史至關緊要！”重要的事情說三遍。 如果你的小孩反復出現(xiàn)，上呼吸道感染（感冒）后的下頸部腫痛，尤其是左側(cè)（90%以上發(fā)病部位位于左頸，可能與胚胎雙側(cè)第四鰓弓發(fā)育不對稱有關）。B超檢查又提示急性化膿性甲狀腺炎或者頸深部膿腫，此時，就需要警惕梨狀窩瘺的可能。 有哪些檢查可以幫助診斷呢？常用的檢查有電子喉鏡、B超、下咽造影、CT和MRI等。每種檢查都各有優(yōu)缺點。比如：下咽造影易行、價廉、顯示直觀，可作為疑似梨狀窩瘺靜止期的初篩手段，但如果炎癥感染期或者小朋友不能配合時，診斷的陽性率就會受影響。CT和MRI可提供更多的診斷信息，便于判斷瘺管走行、毗鄰和指導手術(shù)。多種檢查手段聯(lián)合，可提高診斷陽性率。 如果上述檢查都無法明確診斷，告訴你還有最后一招：全麻狀態(tài)下，支撐喉鏡（或食道鏡）檢查發(fā)現(xiàn)內(nèi)瘺口是梨狀窩瘺診斷的金標準?！疚覀兛催^多家醫(yī)院，給出的診斷五花八門：有的說是急性化膿性甲狀腺炎；有的說是淋巴結(jié)核；有的說是甲狀腺癌。不知道該聽誰的？】 梨狀窩瘺的臨床表現(xiàn)雖典型，卻無特異性，沒有經(jīng)驗的醫(yī)生極易將其誤診。在我接診的復發(fā)病例中，外院多次誤診的例子數(shù)見不鮮。 兒童、青少年患者需與第二鰓裂瘺管感染、甲狀舌管囊瘺感染、表皮樣囊腫感染、頸部結(jié)核性瘺、化膿性甲狀腺炎等鑒別。 嬰幼兒患者需與淋巴管瘤、囊性畸胎瘤等鑒別； 成人患者需與牙源性頸深部感染、甲狀腺惡性腫瘤等鑒別?！纠鏍罡C瘺可以自愈嗎？我們家三代單傳，孫子3歲4個月了，已經(jīng)切開排膿6次了。爺爺奶奶不想孫子再做手術(shù)遭罪……言談之間，爸爸媽媽總是期待著奇跡?！? “自愈”，幾乎是不可能！ 有些患者在炎癥感染控制后可以間隔一段時間不發(fā)作；也有些患者，年幼不發(fā)病，成年后才發(fā)作。這些都不等于自愈。 有過感染史的患者，發(fā)作的間隔只會越來越短，頻率也會越來越高。寄希望于自愈或者不再發(fā)作，是不切實際的幻想。 先天性梨狀窩瘺的確診始于繼發(fā)上呼吸道感染后的頸深部感染，止于徹底的手術(shù)根治?！爸斡?！”完全可能。截止2017年12月，我們經(jīng)治的梨狀窩瘺治愈率是99%！ 【“什么是炎癥感染期？是否有特效藥？口服好，還是靜脈點滴？用藥時間要多長？”擁擠的診間，一家5口逐個提問?！? 炎癥感染期是指梨狀窩瘺患者繼發(fā)頸深部感染的階段，此期患者可有發(fā)燒、頸前區(qū)皮膚紅腫熱痛、吞咽疼痛、白細胞升高等一系列表現(xiàn)。 炎癥感染期可分為兩個階段，第一個階段是急性感染期（第1-2周），如有膿腫形成時，應配合行膿腫穿刺或切開引流，醫(yī)生會根據(jù)細菌培養(yǎng)和藥敏結(jié)果用藥；沒有膿腫或無藥敏結(jié)果者，也可經(jīng)驗性地使用廣譜抗生素。第二個階段是亞急性感染期（第3-4周），已經(jīng)沒有明顯的膿液，但頸前局部軟組織仍腫脹，此期可繼續(xù)口服抗生素、同時加強局部換藥（如果有頸部切開引流口）。 梨狀窩瘺繼發(fā)感染的抗生素使用原則是：廣譜（多為上呼吸道消化道G+及G-菌菌群混合感染）、足量（兒童患者不可隨意減量）、足療程（至少1-2周）、聯(lián)合（需考慮厭氧菌和耐藥菌）。 【陳主任，如何才能掛到您的號？如果掛不到，能否給我們加個號？】 關于就診。找我就診的患者均需提前預約（預約規(guī)則和優(yōu)點不再細數(shù)）。 關于掛號?？梢缘卿洀V東省人民醫(yī)院官方網(wǎng)站（http://www.gdghospital.org.cn/）提前預約掛號（建議至少提前2周，醫(yī)院一般在醫(yī)生出診前，提前兩周放號！）。 關于加號。由于門診有限時間內(nèi)精力有限，也為了避免臨時加號影響就診秩序和給其他患者帶來的不良影響，原則上，不予加號！?。〉珜τ谟芯歪t(yī)需求，確實掛不到號的、遠道而來的、外地初次就診患者，可以登錄好大夫在線“陳良嗣大夫的個人網(wǎng)站（http://chenliangsi.haodf.com/）”，通過“預約掛號”欄目，網(wǎng)上加號一次?；驊{好大夫在線上與我圖文咨詢內(nèi)容的憑據(jù)，加號一次?！揪驮\后的檢查比如：下咽造影、CT、MRI、等需要預約嗎？預約時間有多長？檢查完成后再次復診到預約手術(shù)需要多長時間？】 首先，從患者的角度出發(fā)，我也希望每一位患者來診當天能把所有檢查都做完，能夠及時給我評估，給出診治意見。甚至，最好能當天收入院，及時手術(shù)，避免來回折騰和反復預約掛號就診的繁瑣。可稍有常識的成年人都知道，這不僅在西方國家不現(xiàn)實，就在現(xiàn)有的有中國特色的醫(yī)療體系里幾乎也是不可能的。既然不可能，那該怎么辦？ 就診后，需要完善相關檢查，這些檢查都需要預約。預約時間：電子鼻咽喉鏡1天、B超2天左右、下咽造影1天、CT 1周左右、MRI 2-3周左右。 一經(jīng)確診、并且炎癥感染控制1個月以上，可預約擇期手術(shù)，等候時間一般為2周左右（我的患者來自全國各地，為確保醫(yī)療安全、手術(shù)質(zhì)量、醫(yī)療秩序，我的所有手術(shù)均提前有序預約，請理解、配合和耐心等待）?！娟愥t(yī)生，來診時還需要準備哪些資料？如果需要在您們醫(yī)院重新檢查，我們擔心路途遙遠，預約周期太長，能否在我們當?shù)蒯t(yī)院先做完檢查，再來診？】 來診時，請攜帶既往所有資料。未曾住院治療患者，請攜帶外院的門診病歷和影像資料等；曾住院者，還應該帶上既往住院病歷復印件（包括手術(shù)記錄、術(shù)后病理、出院小結(jié)）。 原則上，我建議所有相關檢查均在我院完成。原因如下：第一、先天性梨狀窩瘺為較罕見疾病，多數(shù)醫(yī)院的影像科缺乏攝片和診斷經(jīng)驗。第二、相關影像檢查需要特殊體位、動作和技巧配合，部分醫(yī)院影像技師經(jīng)驗不足。第三、部分醫(yī)院的影像設備相對落后，圖片層厚、清晰度和細節(jié)展示不足，不利評估。第四、外院資料無法在我院電腦系統(tǒng)閱片，可能遺漏細微異常。 當然，如果確實以方便為原則，可以在當?shù)厝揍t(yī)院完善檢查，再來診。但如果檢查對診治無幫助時，本著負責的態(tài)度，依然建議在我院重新檢查。To be continued......文：陳良嗣頭頸部腺體及先天性疾病工作室廣東.廣州2018年1月1日（FMS：OC）如需解惑和幫助，可通過我的個人網(wǎng)站，網(wǎng)絡問診或電話咨詢。本文系陳良嗣醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（btabogados.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2018年12月31日13659
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陳良嗣主任醫(yī)師 廣東省人民醫(yī)院 耳鼻咽喉-頭頸外科 醫(yī)學科普——先天性梨狀窩瘺的“前世今生”廣東省人民醫(yī)院&廣東省醫(yī)學科學院頭頸五官疾病診治中心頜面咽喉頭頸外科陳良嗣頭頸部腺體及先天性疾病診治工作室【故事一：寶寶脖子反復腫痛，父母揪心！】“媽媽、媽媽！脖子好痛啊！”盡管連哄帶騙，可是?？朴|診時，來自湖北，已接受過多次頸部膿腫切開引流的4歲小涵依然不予配合！折騰了幾宿沒睡的媽媽望著歪著脖子、手捂痛處的女兒，一面陳述病史，一面擦拭著眼角的淚花。說起這事，話可長，整整4年來，感冒了、脖子腫了、化膿了、切開引流了、不停的往返于醫(yī)院打針吃藥，可好了數(shù)月，又來了一次，并且發(fā)作次數(shù)越來越頻繁。有的大夫解釋是化膿性甲狀腺炎，有的說是結(jié)核膿腫，甚至有的還懷疑是甲狀腺惡性腫瘤……孩子深受疾病的困擾，幼兒園已經(jīng)斷斷續(xù)續(xù)停了一年多，孩子爸爸也因工作耽誤，錯過了難得的晉升機會，甚至小倆口還多次為小孩該去哪兒就診爭吵了若干次。望著女兒脖子上一道道疤痕，媽媽把話題扯到了生活的艱辛和就醫(yī)體驗的不滿?！竟适露杭谞钕侔┚谷皇泅w裂瘺管！】31歲的孟女士，是江蘇南京某醫(yī)院的護士，2015年底單位體檢，發(fā)現(xiàn)左側(cè)甲狀腺上極結(jié)節(jié)，后續(xù)多次的甲狀腺B超的診斷結(jié)果也是模棱兩可。在一個談癌色變的年代，孟女士毫不猶豫的接受了甲狀腺外科醫(yī)生的手術(shù)建議。然而，術(shù)后進食時，頸部切口竟然腫脹，并且有食物殘渣經(jīng)引流口溢出。術(shù)后的下咽造影和病理結(jié)果，終于明確了，原來孟女士患了先天性梨狀窩瘺（較罕見的鰓裂畸形）。無奈！為了避免后續(xù)的感染和膿腫形成，只能留置胃管鼻飼飲食，后來經(jīng)我們采用經(jīng)口內(nèi)鏡CO2激光微創(chuàng)治療，結(jié)束了術(shù)后3個月對胃管的依賴！先天性梨狀窩瘺往往累及左側(cè)甲狀腺腺葉上極，沒有繼發(fā)炎癥感染，或者輕微感染后，其局部的B超影像學改變，往往難以與甲狀腺癌區(qū)分，極易誤診。因此，先天性梨狀窩瘺有如甲狀腺癌診治高速公路上異常存在的“坑”。既“坑”沒經(jīng)驗的小醫(yī)生，也“坑”一路高歌猛進、想當然的老醫(yī)生?！竟适氯函浌芤部芍旅?！】本是一次普通的感冒，可對于來自廣東肇慶45歲的陳先生來說，卻有劫后余生的感嘆?；颊叩呐畠夯貞洠?017年4月底感冒后，陳叔的左側(cè)頸部腫痛起來，常年務農(nóng)沒有醫(yī)學常識的他疏忽大意，隨便喝了幾副中藥?？墒菐滋爝^后，狀況急轉(zhuǎn)直下，面對“高燒、吞咽劇痛和呼吸困難”的危重病情，基層醫(yī)院也不敢接收，于是家人連夜將患者轉(zhuǎn)至廣東省人民醫(yī)院。經(jīng)過急重癥監(jiān)護室、耳鼻咽喉頭頸外科和胸外科全力以赴、數(shù)天地聯(lián)合搶救，命懸一線的程叔終于被從鬼門關拉了回來。原來致命的殺手就是隱藏在頸部的先天性梨狀窩瘺。上呼吸道感染后，病原體循著先天存在的梨狀窩瘺管，深入甲狀腺組織，導致急性化膿性甲狀腺炎，并迅速引起頸深部膿腫和頸部蜂窩織炎，在重力作用下，炎癥和膿腫下行蔓延至縱膈，壓迫氣道并出現(xiàn)了吸入性呼吸困難，更為嚴重的是細菌及毒素導致嚴重的菌毒血癥和感染性休克......“小毛病”也可致命啊！程叔心有余悸地驚嘆?！颈緛恚谞钕俳M織具有很強的抗感染能力?！考谞钕偈侨梭w內(nèi)最大的內(nèi)分泌器官，位于頸部甲狀軟骨下方，氣管上端兩旁，分左右兩葉，中間由較窄的峽部相聯(lián)。由于腺體組織外被覆有纖維囊（甲狀腺被囊）、富含高濃度碘離子（是血液碘含量的25-50倍）、血供和淋巴回流豐富，因此，腺體組織有很強的抗感染能力。臨床上依病程不同，甲狀腺炎可分慢性、亞急性和急性。慢性者包括淋巴細胞性甲狀腺炎（橋本氏甲狀腺炎）和木樣甲狀腺炎（Riedel氏甲狀腺腫），與自身免疫調(diào)節(jié)有關。亞急性者（肉芽腫性甲狀腺炎）與病毒感染有關，而急性甲狀腺炎則與細菌（或真菌、病毒等）感染有關?！究墒牵撔约谞钕傺走€是存在滴！】百密難免有一疏，某些特殊情況下，例如：存在解剖變異（如先天性鰓裂畸形）、甲狀腺基礎疾?。ㄈ缃Y(jié)節(jié)性甲狀腺腫或甲狀腺腺瘤）、醫(yī)源性感染（如甲狀腺穿刺）、血行或甲狀腺鄰近炎癥直接蔓延，機體免疫缺陷或免疫功能低下等因素時，甲狀腺組織還是可以發(fā)生化膿性炎癥的！【原來，90%以上是先天性梨狀窩瘺惹的禍！】先天性梨狀窩瘺是胚胎早期第三或第四咽囊或鰓弓異常穿破或不完全閉鎖所形成，占所有鰓源性畸形的1%～10%。其中90%發(fā)生在左頸，可能與胚胎早期雙側(cè)鰓弓發(fā)育不對稱等有關。瘺管起自梨狀窩底部，穿過下咽縮肌和/或環(huán)甲肌，緊鄰甲狀軟骨下角內(nèi)側(cè)或外側(cè)走行，終于甲狀腺上極或周圍。正是基于胚胎異常發(fā)育的解剖畸形，深入頸深部的梨狀窩瘺管與下咽相通，病原微生物等可籍此進入瘺管，繼發(fā)感染，并波及鄰近組織。持續(xù)存在的梨狀窩瘺就是急性化膿性甲狀腺炎最主要的感染途徑，約占化膿性甲狀腺炎病因的90%以上?！驹靻?？所見非所見】先天性梨狀窩瘺繼發(fā)的頸深部感染的本質(zhì)是瘺管，但其表象卻是繼發(fā)感染后的急性化膿性甲狀腺炎、頸深部膿腫、頸部蜂窩織炎等頸深部感染。外在的征象總是障人耳目，帶有迷惑性。不同的表現(xiàn)形式，與年齡、病程和累及部位、致病菌群的侵襲性等有關。1.在胎兒時期和剛出生的嬰兒，由于胎兒咽入過多的羊水，因此孕婦B超產(chǎn)檢或出生后頸部B超往往可以發(fā)現(xiàn)胎兒或嬰兒頸部有巨大的囊腫。2.在兒童時期，常常變現(xiàn)為急性上呼吸道感染之后的急性化膿性甲狀腺炎（感染局限于甲狀腺腺體內(nèi)部）。3.在青少年和成人時期，可表現(xiàn)為頸部膿腫（當炎癥突破甲狀腺包膜，而又被機化包裹時）和蜂窩織炎（炎癥未能有效控制，膿腫波及多個組織間隙），同時也可由于多次醫(yī)源性切開引流和自然潰破，形成頸部開放性瘺道。4.當然也有一些患者可以沒有任何癥狀，只是在體檢或其他咽喉手術(shù)時，偶然發(fā)現(xiàn)?！径慈粲^火，透過現(xiàn)象看本質(zhì)】如果僅僅局限于外在的表征，則極易將梨狀窩瘺繼發(fā)的頸深部感染理解為簡單的急性化膿性甲狀腺炎和頸部膿腫，甚至誤診為甲狀腺癌、結(jié)核性冷膿瘍等等。那么由此而采取的所謂“對癥治療”，必然是無功而返，更不要提屢屢“誤治”給患者帶來的身心傷害。通曉梨狀窩瘺的“前世今生”，把握疾病的內(nèi)在規(guī)律，由表及里透過現(xiàn)象看本質(zhì)，方可直擊要害、標本兼治。End文：陳良嗣頭頸部腺體及先天性疾病診治工作室廣東.廣州2017年5月24日如需解惑和幫助，可識別以下二維碼，網(wǎng)絡問診或電話咨詢。2017年05月24日14030
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李曉艷主任醫(yī)師 上海市兒童醫(yī)院 耳鼻咽喉頭頸外科 梨狀窩瘺是兒童頸部比較常見的先天性疾病。其主要是由于胚胎發(fā)育過程中，第3或第4鰓器未完全退化而形成。表現(xiàn)為囊腫、竇道或瘺。通常我們也稱為第三鰓裂瘺管或囊腫。按臨床所見可將鰓裂瘺管分為3種類型，1.咽內(nèi)及皮外兩端均有開口者稱為瘺管；2.僅一端開口者稱為不完全瘺管（或竇道）；3.若兩端均無開口，僅為殘留于組織內(nèi)的上皮腔隙，因其內(nèi)有分泌物儲留，稱為囊腫。三種病變可以互變。梨狀窩瘺外口一般位于胸鎖乳突肌前緣前下部，經(jīng)頸闊肌深面順頸動脈鞘上行，沿迷走神經(jīng)行走，越過舌下神經(jīng)、在舌咽神經(jīng)或莖突咽肌下方，繞過頸內(nèi)動脈，穿過舌骨與喉上神經(jīng)之間的甲狀舌骨膜，內(nèi)口均開口于梨狀窩。本病多發(fā)生于兒童，男女比例均等，大多位于左側(cè)。常急性起病，表現(xiàn)為一側(cè)頸部(常位于頸前三角區(qū))紅腫疼痛，偶有頸部彌漫性腫大，可伴頸部淋巴結(jié)腫大，可因上呼吸道感染或口腔內(nèi)感染而誘發(fā)，臨床出現(xiàn)發(fā)熱，咽痛，吞咽困難，絕大多數(shù)局部皮溫升高，紅腫疼痛，壓痛明顯，偶可因炎癥侵及局部喉返神經(jīng)或喉上神經(jīng)而出現(xiàn)聲帶麻痹和區(qū)域性交感神經(jīng)受損的表現(xiàn)。炎癥進展后局部形成膿腫，自行破潰或切開引流后癥狀緩解。感染也可形成咽后膿腫, 甚至可擴展至縱隔, 引起縱隔膿腫和膿胸。新生兒期可表現(xiàn)為頸部進行性增大腫塊, 伴或不伴呼吸窘迫。易反復感染，診治不當容易復發(fā)，二次或多次手術(shù)引起瘢痕粘連，增加手術(shù)難度，更加難以根治，給患者帶來痛苦，也可能導致焦慮等心理不適。臨床上當出現(xiàn)左側(cè)頸部炎性腫塊特別是反復發(fā)作，多次自行破潰或切開引流， 膿液培養(yǎng)顯示鏈球菌、雙球菌等時應考慮梨狀窩瘺的可能。超聲波或CT 檢查在診斷梨狀窩瘺方面很有幫助但是確診陽性率不高。在內(nèi)鏡下找到梨狀窩開口時診斷這個疾病的最主要的方法。但是一般術(shù)前的纖維或者電子鏡檢查發(fā)現(xiàn)瘺口的情況不多。治療主要分2個方面：一是急性感染期：應給予抗感染治療, 采用包括抑制厭氧菌在內(nèi)的廣譜抗生素或根據(jù)細菌培養(yǎng)結(jié)果選用敏感抗生素。膿腫形成時, 部分病例可自然破潰或應及時切開引流, 膿腫消退后癥狀多能緩解。感染消退后, 一般2周后可行完整的瘺管切除以避免再次感染。二是手術(shù)切除瘺管: 完整切除瘺管是避免復發(fā)的關鍵。而臨床上很多時候?qū)ふ爷浌懿⒉蝗菀? 因為梨狀窩瘺瘺管位置深、細小、行徑易變異, 且大多數(shù)系復發(fā)性或反復感染、引流病例, 瘺管及周圍組織糜爛壞死或致密粘連, 術(shù)中瘺管更難以辨認, 很易造成喉返神經(jīng)等重要組織的損傷。怎樣才能準確找到瘺管給予徹底切除是保證不復發(fā)的關鍵。我們上海市兒童醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科運用顯微直接喉鏡技術(shù)在梨狀窩尋找瘺管內(nèi)口, 直視下于梨狀窩內(nèi)瘺口處注入亞甲藍示蹤劑，然后頸部消毒鋪巾于外瘺口周圍做梭形切口，直接到達甲狀軟骨下角，翻轉(zhuǎn)整個喉體，暴露梨狀窩，緊貼藍染的瘺管管壁進行分離，于內(nèi)瘺口開口于梨狀窩處給予完整切除，并修復內(nèi)瘺口處缺損。取得極好效果，避免了術(shù)后復發(fā)。術(shù)中對周圍組織損傷小，能很好的避免對喉返神經(jīng)的損傷，避免術(shù)后患兒聲音嘶啞進食嗆咳等并發(fā)癥。手術(shù)一般在40分鐘左右完成，時間較傳統(tǒng)手術(shù)明顯減少，體現(xiàn)了我耳鼻咽喉頭頸外科對于第三鰓裂瘺（梨狀窩瘺）手術(shù)治療的優(yōu)越性。本文系李曉艷醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（btabogados.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2016年01月13日21423
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高興強醫(yī)生的科普號
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