卵巢畸胎瘤

患者61歲，因下腹隱痛2月，發(fā)現(xiàn)盆腔腫物5天來(lái)診?；颊咭话闱闆r良好，下腹部包塊約相當(dāng)于孕4個(gè)月大小，活動(dòng)受限，質(zhì)地硬，壓痛輕。查血鱗狀細(xì)胞癌抗原偏高，其余腫瘤標(biāo)記物正常。當(dāng)?shù)爻暀z查提示盆腔混合型包塊，畸胎瘤可能。盆腔MRI和CT圖像如下：20240410剖腹探查見(jiàn)左側(cè)卵巢巨大腫瘤，包膜完整，囊實(shí)不均，部分腫瘤與周圍臟器粘連（非癌性粘連），完整取出送快速冰凍病理組織學(xué)檢查結(jié)果如下：術(shù)后病理組織學(xué)檢查結(jié)果如下：術(shù)后鱗狀細(xì)胞癌抗原檢測(cè)結(jié)果如下：盡管這位患者有卵巢畸胎瘤惡變的早期臨床表現(xiàn)，以及早期影像學(xué)征象，但缺乏典型的惡變表現(xiàn)，術(shù)前我們也難以確認(rèn)惡變（只是疑似診斷）。超聲引導(dǎo)下穿刺活檢有可能在術(shù)前明確診斷，也依賴于病變大小和位置，因此，早期明確診斷確實(shí)存在困難。所以，建議卵巢畸胎瘤大于5厘米者，就有必要手術(shù)剔除。卵巢畸胎瘤鱗癌變者預(yù)后差，北京協(xié)和醫(yī)院曾經(jīng)報(bào)道一例左卵巢成熟性畸胎瘤伴中分化鱗癌IC1期患者（患者65歲，因“發(fā)現(xiàn)左附件區(qū)腫物5年，左下腹隱痛1個(gè)月”于2018-06就診。婦科超聲：左附件區(qū)占位8.7cmX8.0cmX6.0cm，考慮畸胎瘤可能。2018-07手術(shù)探查：左卵巢囊腫9cm，與左側(cè)盆壁致密粘連，術(shù)中左附件腫物破裂。術(shù)中冰凍病理：（左附件）成熟性畸胎瘤，惡變（鱗癌）。行腹腔鏡卵巢癌全面分期術(shù)。術(shù)后病理：左卵巢成熟性畸胎瘤伴中分化鱗癌，盆腔淋巴結(jié)（-）、大網(wǎng)膜（-）、闌尾（-）；手術(shù)病理分期IC1期（術(shù)中包塊破裂）。術(shù)后診斷：左卵巢成熟性畸胎瘤伴中分化鱗癌IC1期。），與該患者病況類似。術(shù)后化療（TP方案）3療程，停化療6個(gè)月復(fù)查鱗狀細(xì)胞癌抗原2.8，考慮復(fù)發(fā)，停化療8個(gè)月復(fù)查鱗狀細(xì)胞癌抗原4.2，PET-CT提示盆腔腫瘤復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移，給予外放療，及后化療、西羅莫司靶向治療，2020年5月再次復(fù)發(fā)。給予TP化療+替雷利珠單抗免疫治療6療程，鱗狀細(xì)胞癌抗原降至正常。此后繼續(xù)替雷利珠單抗（200mg，Q3W）單藥維持治療至2022年4月，SCCAg持續(xù)正常，雙肺結(jié)節(jié)消失，病情緩解。由于卵巢畸胎瘤鱗癌變罕見(jiàn)，無(wú)標(biāo)準(zhǔn)治療，復(fù)發(fā)后治療缺乏有效手段，這例罕見(jiàn)的卵巢鱗癌復(fù)發(fā)患者能夠從替雷利珠單抗治療中獲益可能源于其優(yōu)異的藥理學(xué)特征。與傳統(tǒng)的PD-1抑制劑相比，替雷利珠單抗通過(guò)對(duì)Fc段改造，去除與巨噬細(xì)胞表面Fc受體結(jié)合的能力，使得ADCP、ADCC及CDC作用很小，避免了T細(xì)胞消耗，從而發(fā)揮較其他PD-1抑制劑更強(qiáng)的抗腫瘤作用，而且使用過(guò)程中無(wú)嚴(yán)重不良反應(yīng)發(fā)生，耐受性良好。這個(gè)案例，也為這種特殊的卵巢鱗癌患者的臨床治療提供了一個(gè)可期的選擇。

卵巢成熟畸胎瘤惡變患者缺乏特異性臨床表現(xiàn)，早期發(fā)現(xiàn)更為困難。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為，患者卵巢成熟畸胎瘤年齡和腫瘤大小，是腫瘤惡性變的危險(xiǎn)因素，年齡大于44歲、腫瘤大于9.9厘米，腫瘤存在時(shí)間較長(zhǎng)或短期生長(zhǎng)過(guò)快，應(yīng)警惕惡性變可能。推薦手術(shù)治療，而非繼續(xù)觀察隨診。卵巢成熟畸胎瘤惡變的影像學(xué)表現(xiàn)復(fù)雜多樣，早期難以判斷。如CT和磁共振檢查（MRI）發(fā)現(xiàn)腫瘤組織跨壁生長(zhǎng)，甚至累及毗鄰臟器、合并淋巴結(jié)增大或病變彌散時(shí)，提示惡性變。MRI比CT能更清晰地顯示惡變腫瘤浸潤(rùn)范圍，以及毗鄰關(guān)系（腫瘤與周圍臟器見(jiàn)的脂肪間隙消失）。卵巢成熟畸胎瘤惡變的生化學(xué)檢驗(yàn)，如：（1）SCCA(鱗狀細(xì)胞癌抗原)表達(dá)水平不具有特異性，早期敏感性也不強(qiáng)，可作為鱗癌患者預(yù)后觀測(cè)指標(biāo)之一。（2）SCCA與CA125、CA199、CEA等聯(lián)合檢測(cè)，可以協(xié)助預(yù)判。卵巢成熟畸胎瘤惡變病理組織學(xué)檢查，利用不同的免疫組化檢測(cè)指標(biāo)，有利于鑒別診斷。

卵巢成熟畸胎瘤由分化好的外、中、內(nèi)胚層來(lái)源的組織構(gòu)成，以外胚層組織成分最多，可以合并其它生殖細(xì)胞腫瘤。僅有少數(shù)發(fā)生惡變。成熟畸胎瘤中的任何一種成分都可以發(fā)生惡變，但惡變的組織僅有一種，方稱為卵巢成熟畸胎瘤惡性變，如果有多種惡性成分，則歸為未成熟畸胎瘤。一般來(lái)說(shuō)，惡性變率約為2%，多見(jiàn)于絕經(jīng)后女性。成熟畸胎瘤惡性變生長(zhǎng)較快，腫瘤體積較大，囊壁較厚部分呈實(shí)性區(qū)，鏡下最多見(jiàn)的是來(lái)自于上皮組織的鱗癌，其次是腺癌、類癌，而黑色素瘤、平滑肌肉瘤、軟骨肉瘤等少見(jiàn)?？梢灾苯右鹁植拷?rùn)和腹膜種植，很少發(fā)生淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移和血性播散，因此，臨床明確的早期患者，可以不切除淋巴結(jié)。發(fā)生鱗癌變的患者預(yù)后不佳，總體死亡率高達(dá)75%-86%。有報(bào)道，I期鱗癌患者5年生存率為63%。有卵巢外轉(zhuǎn)移和罕見(jiàn)組織病理，如腺癌、肉瘤患者預(yù)后更差。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為，影響預(yù)后的因素有：（1）囊壁是否被浸潤(rùn)；（2）與毗鄰臟器癌性粘連程度，以及分離粘連時(shí)囊壁有沒(méi)有破裂；（3）腫瘤有沒(méi)有淋巴或靜脈侵犯；（4）腹水中有沒(méi)有瘤細(xì)胞。卵巢成熟畸胎瘤惡性變者治療，因其罕見(jiàn)，無(wú)統(tǒng)一的標(biāo)準(zhǔn)治療方案，一般推薦參照卵巢惡性腫瘤治療原則，首選全面分期手術(shù)，或減瘤手術(shù)治療，對(duì)于有生育要求者（限于I期患者），在告知預(yù)后風(fēng)險(xiǎn)的前提下，可選擇保留生育功能的分期手術(shù)（不推薦常規(guī)剖視對(duì)側(cè)卵巢）。對(duì)于鱗癌患者，建議術(shù)后給予化療，首選TP方案（紫杉醇175毫克/平米，順鉑70毫克/平米），2-4療程。必要時(shí)同步放療。復(fù)發(fā)者可以選擇免疫治療或靶向治療。

卵巢畸胎瘤是卵巢生殖細(xì)胞腫瘤中的一種，卵巢畸胎瘤又細(xì)分為三類，即：成熟畸胎瘤、未成熟畸胎瘤和成熟畸胎瘤惡性變。其中，成熟畸胎瘤又分為三個(gè)亞型，即：囊性畸胎瘤、實(shí)性畸胎瘤和單胚層畸胎瘤。未成熟畸胎瘤則細(xì)分為兩個(gè)亞型，即：低病理分級(jí)未成熟畸胎瘤和高病理分級(jí)未成熟畸胎瘤。成熟畸胎瘤惡性變，是其中一種成熟組織成分惡變，依照其發(fā)生惡變的組織不同而命名，如來(lái)源于表皮鱗狀細(xì)胞的鱗狀細(xì)胞癌，如多種組織惡變，則考慮歸為未成熟畸胎瘤。卵巢畸胎瘤預(yù)后差異很大，與其組織學(xué)來(lái)源、組織病理學(xué)改變，以及組織生物學(xué)行為、臨床期別等有關(guān)。

今天上午，門(mén)診遇到一個(gè)術(shù)后來(lái)隨訪的病人，雖然不是我們做的手術(shù)，但也要認(rèn)真對(duì)待，發(fā)現(xiàn)病理報(bào)告是卵巢甲狀腺腫啊……做一個(gè)科普吧……卵巢甲狀腺腫起源于卵巢生殖細(xì)胞。占卵巢畸胎瘤的1~3%，占全部卵巢腫瘤的0.1%~0.5%。卵巢甲狀腺腫大部分為良性，但約5%可發(fā)生惡變。卵巢甲狀腺腫發(fā)病率較低，臨床較為罕見(jiàn)。發(fā)病年齡跨度較大，約17~81歲，以育齡期女性多見(jiàn)，85%發(fā)生在絕經(jīng)前，發(fā)病高峰在40~50歲左右。癌變患者多發(fā)生在絕經(jīng)前后。惡性卵巢甲狀腺腫（malignantstrumaovarii，MSO）占卵巢甲狀腺腫5%，多指符合惡性甲狀腺腫瘤診斷標(biāo)準(zhǔn)（組織學(xué)惡性）或有遠(yuǎn)處侵襲轉(zhuǎn)移表現(xiàn)（生物學(xué)惡性）的卵巢甲狀腺腫。組織學(xué)惡性并不等同于生物學(xué)惡性，絕大多數(shù)卵巢甲狀腺癌無(wú)臨床惡性行為?；颊叨酂o(wú)明顯癥狀，多數(shù)以體檢或發(fā)現(xiàn)腹盆部腫塊就診，部分伴有腹脹、腹痛、月經(jīng)不調(diào)或陰道出血等；卵巢甲狀腺腫一般為無(wú)功能性腫瘤，但約5~8%的患者可出現(xiàn)甲亢的癥狀體征或單純性甲狀腺腫大，手術(shù)后相應(yīng)癥狀消失。約1/3的患者可出現(xiàn)腹水，有時(shí)可同時(shí)出現(xiàn)胸腹水，產(chǎn)生假性Meigs綜合征，多數(shù)患者有CA125升高，通常低于1000U/mL。病程長(zhǎng)短不一，短則數(shù)日，長(zhǎng)則數(shù)年。Meigs綜合征是一種少見(jiàn)的婦科合并癥。1937年由Meigs等首次描述，表現(xiàn)為卵巢良性實(shí)性腫瘤合并腹水和胸腔積液三聯(lián)征，最常見(jiàn)的腫瘤類型為卵巢纖維瘤。CA125水平升高及腹水形成與病灶的大小存在相關(guān)性，手術(shù)切除腫瘤后腹水消失且CA125水平降至正常范圍。其他盆腔良性包塊如卵巢良性畸胎瘤、黏液性囊腺瘤等合并胸腹水的病例也被不斷發(fā)現(xiàn)，被稱為假性Meigs綜合癥（pseudo-Meigs‘syndrome）。與卵巢惡性腫瘤合并胸腹水患者不同，SO合并腹水患者一般情況良好，體重減輕不明顯，少有低蛋白血癥。SO患者的胸腹水多為漏出液，多數(shù)為漿液性黃色透明狀，少數(shù)呈乳糜狀或淡血性。有關(guān)腹水形成的原因目前尚不十分清楚。卵巢甲狀腺腫中的甲狀腺組織成熟并分泌過(guò)多甲狀腺素，可產(chǎn)生甲狀腺功能亢進(jìn)癥狀，并抑制正常甲狀腺功能，血清T3、T4水平升高，而TSH水平明顯下降。手術(shù)切除后，甲狀腺功能亢進(jìn)癥狀會(huì)迅速消退。極少數(shù)病例可與頸部甲狀腺腫并存。卵巢甲狀腺腫通常單側(cè)發(fā)病，兩側(cè)無(wú)明顯差異，雙側(cè)發(fā)病少見(jiàn)。在組織學(xué)上的大體表現(xiàn)類似于囊性畸胎瘤，呈卵圓形或分葉狀，大小不一，直徑一般不超過(guò)10cm。一般表面光滑，有包膜，可為實(shí)性、囊實(shí)性或囊性，呈分葉狀或伴分隔，實(shí)性部分可能完全由甲狀腺組織組成，呈深棕色或棕紅色，?；祀s蜂窩狀囊腔；囊性者多為多房性，也可形成單房性囊腫，囊腔內(nèi)充滿棕綠色的膠樣液體，或含清亮液體。鏡下可見(jiàn)腫瘤類似正常甲狀腺組織或甲狀腺瘤。另外，SO可伴有的其他成分如皮脂腺、毛發(fā)、軟骨等畸胎瘤成分，內(nèi)襯立方上皮的囊腺瘤結(jié)構(gòu)等。文獻(xiàn)報(bào)道約7~12.5%卵巢成熟性畸胎瘤中含有一定的甲狀腺組織。診斷：SO患者術(shù)前診斷困難，確診依賴于術(shù)后組織病理學(xué)檢查。2007年，Lawrence綜述了SO相關(guān)文獻(xiàn)后提出，其病理診斷標(biāo)準(zhǔn)必須具備以下四點(diǎn)之一：（1）腫瘤完全由甲狀腺組織構(gòu)成，無(wú)其他成分，又稱單純性甲狀腺腫；（2）腫瘤大部分（或50%以上）由甲狀腺組織構(gòu)成；（3）腫瘤中甲狀腺組織雖未超過(guò)1/2，但伴有明顯甲亢且排除了頸部甲狀腺腫所致；（4）成熟畸胎瘤中有肉眼可識(shí)別的甲狀腺組織。鏡下可見(jiàn)成熟的甲狀腺組織，至少＞50%，可見(jiàn)大小不等的濾泡上皮，為單層立方或低柱狀，腔內(nèi)可見(jiàn)不等量的嗜伊紅膠樣物，可以出現(xiàn)甲狀腺炎的圖像。SO惡變較為罕見(jiàn)，診斷時(shí)必須排除甲狀腺原發(fā)癌轉(zhuǎn)移。SO的輔助檢查表現(xiàn)包括：血清T3、T4水平升高，TSH水平下降；CA125水平正?；蜉p度升高；部分患者同時(shí)伴有CA199及CA125升高，故易誤診為卵巢上皮來(lái)源性惡性腫瘤。MRI的T2WI中為極低信號(hào)或真空現(xiàn)象（與囊內(nèi)含有黏稠的膠質(zhì)有關(guān)）；放射性核素掃描可見(jiàn)碘特異性濃聚。影像學(xué)表現(xiàn)：絕大多數(shù)SO表現(xiàn)為單側(cè)附件區(qū)分葉狀/卵圓形的多房囊性腫塊，可伴實(shí)性壁結(jié)節(jié)，其次為囊實(shí)性腫塊，純實(shí)性罕見(jiàn)，囊壁多光滑、均勻，腫塊邊界清晰，與鄰近結(jié)構(gòu)分界清楚。出現(xiàn)以下影像學(xué)征象有助于診斷：1、囊液：CT上囊液密度較均勻，多囊時(shí)各囊密度差異較大，囊內(nèi)液體密度較高（CT值＞40HU），部分可見(jiàn)更高密度囊腔（CT值70~90HU），其與濾泡內(nèi)富含的甲狀腺球蛋白及甲狀腺激素有很強(qiáng)的衰減Ｘ線能力有關(guān)，是SO的CT特征性表現(xiàn)之一。CT高密度區(qū)在MRIT1WI低信號(hào)，T2WI上呈極低信號(hào)，非常具有特征性，被稱為“真空征”，病理學(xué)上為含甲狀腺素與碘化合物的膠樣物質(zhì)，這些物質(zhì)多由大量纖維素構(gòu)成，導(dǎo)致氫含量少所致。而當(dāng)囊內(nèi)容物被稀釋時(shí)，T2WI呈高信號(hào)。2、鈣化：與甲狀腺相似，SO的實(shí)性區(qū)域容易鈣化，54%~60%的患者囊壁或分隔常出現(xiàn)片狀或簇狀鈣化灶。3、顯著強(qiáng)化的實(shí)性成分：實(shí)性成分中富含成熟的甲狀腺組織、豐富的細(xì)小血管及不成熟的纖維基質(zhì)，強(qiáng)化程度多高于子宮外肌層，且較為均勻，亦具有甲狀腺組織樣明顯強(qiáng)化特征性；囊實(shí)性病灶內(nèi)的實(shí)性成分多偏側(cè)分布或者位于囊腔之間，呈“孤島狀”，實(shí)性成分與囊液間邊界光滑整齊。有文獻(xiàn)描述，實(shí)性成分呈結(jié)節(jié)狀時(shí)，增強(qiáng)后呈“珍珠瘤”樣強(qiáng)化；實(shí)性部分為分葉狀囊壁或厚壁分隔時(shí)，增強(qiáng)后呈“花邊狀”強(qiáng)化。4、脂肪成分：是畸胎瘤來(lái)源的重要線索，SO內(nèi)伴局灶性脂肪時(shí)提示皮樣囊腫相關(guān)SO。部分病例可合并胸、腹水，但無(wú)盆腔及腹膜后淋巴結(jié)腫大、遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移等其他惡性表現(xiàn)。出現(xiàn)侵襲性生長(zhǎng)伴不規(guī)則軟組織時(shí)，提示SO惡變的可能。鑒別診斷：SO需要與以下盆腔囊實(shí)性腫塊相鑒別：1、卵巢囊腺癌：好發(fā)于老年患者，多呈囊實(shí)性，囊壁或間隔不規(guī)則增厚，實(shí)性成分形態(tài)不規(guī)則，囊性區(qū)邊界不光滑銳利，增強(qiáng)掃描明顯強(qiáng)化，與SO較難鑒別。但卵巢癌周邊欠清晰，晚期常見(jiàn)腹水、腫大淋巴結(jié)、CA125明顯增高、腹膜種植及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。2、卵巢子宮內(nèi)膜異位囊腫：患者多為育齡期女性，常有痛經(jīng)史，多表現(xiàn)為雙側(cè)附件多房囊性密度影，周圍常有慢性炎癥表現(xiàn)，與周圍組織粘連，囊內(nèi)密度/信號(hào)因出血時(shí)間不同而異，特征性表現(xiàn)為T(mén)1WI高信號(hào)、T2WI陰影效應(yīng)（高信號(hào)囊液內(nèi)伴局灶性或彌漫性低信號(hào)影），增強(qiáng)掃描囊壁可有不同程度強(qiáng)化。3、卵巢囊腺瘤：漿液性囊腺瘤多為單房囊性占位，囊液密度均勻，水樣密度，囊壁薄，囊內(nèi)無(wú)分隔或纖細(xì)，易與囊實(shí)性SO鑒別；黏液性囊腺瘤以多囊性多見(jiàn)，囊壁和囊內(nèi)分隔厚薄不均，不同分隔間囊內(nèi)密度可不均勻，囊液可含黏蛋白，CT上高密度囊腔和T2極低信號(hào)囊腔有助于SO的診斷。軟組織呈結(jié)節(jié)狀凸向囊內(nèi)，但囊腺瘤實(shí)性成分、囊壁及間隔強(qiáng)化不明顯。4、卵巢性索間質(zhì)腫瘤：實(shí)性為主，囊變明顯時(shí)需與SO鑒別，但卵巢性索間質(zhì)腫瘤囊變區(qū)常呈多發(fā)裂隙狀或片狀，腫瘤內(nèi)實(shí)性成分比例常高于50％，實(shí)性區(qū)位于外圍，呈T2WI等信號(hào)（病理學(xué)上為結(jié)構(gòu)致密、血供豐富的假小葉狀富細(xì)胞結(jié)節(jié)），周邊可見(jiàn)包膜；中央部分常呈“輪輻樣”高信號(hào)（水腫、囊變或富含膠原的少細(xì)胞區(qū)），增強(qiáng)后呈類似血管瘤的“向心性充填樣”強(qiáng)化。而SO囊內(nèi)軟組織密度多呈甲狀腺樣明顯均勻強(qiáng)化。5、顆粒細(xì)胞瘤：臨床上可伴激素水平異常，影像學(xué)上常表現(xiàn)為厚壁多房囊性、囊實(shí)性和實(shí)性腫瘤，多房囊性腫瘤為巨濾泡型和多發(fā)含水樣液性或出血的囊性間隙，實(shí)性腫瘤內(nèi)多房簇狀分布的小囊性灶為特征性表現(xiàn)，增強(qiáng)后實(shí)性成分多中度至明顯強(qiáng)化。常伴子宮體積增大或子宮內(nèi)膜增厚等間接征象。6、盆腔膿腫或輸卵管卵巢膿腫：常有腹痛、發(fā)熱及白細(xì)胞升高等表現(xiàn)，抗感染治療常有效，增強(qiáng)掃描膿腫壁往往明顯強(qiáng)化，壁較厚，周圍可見(jiàn)滲出改變。7、卵巢轉(zhuǎn)移瘤：多為雙側(cè)附件腫塊，常伴有腹膜轉(zhuǎn)移征象及較多量腹水，臨床有原發(fā)惡性腫瘤病史。治療及預(yù)后：手術(shù)切除是SO患者的主要治療方案。切除范圍取決于患者是否需要保留生育功能、病灶大小、良惡性及侵襲范圍，可行腹腔鏡或開(kāi)腹卵巢腫物剝除術(shù)，或附件切除術(shù)，或全子宮+雙附件切除±大網(wǎng)膜切除術(shù)。MSO常為術(shù)后診斷，一旦確診，應(yīng)全面評(píng)估排除甲狀腺原發(fā)性腫瘤的轉(zhuǎn)移，目前尚無(wú)統(tǒng)一治療方案——治療以手術(shù)為主，術(shù)后需接受輔助治療。全甲狀腺切除術(shù)+放射性碘消融主要用于轉(zhuǎn)移、復(fù)發(fā)或同時(shí)存在原發(fā)甲狀腺腫瘤的患者。化療多為經(jīng)驗(yàn)性治療，可用于廣泛轉(zhuǎn)移的患者的姑息治療及對(duì)131I治療無(wú)反應(yīng)的患者。良性卵巢甲狀腺腫可通過(guò)手術(shù)切除腫瘤而治愈，復(fù)發(fā)率低。如果存在腹水和/或胸腔積液，它們通常會(huì)在手術(shù)后消失。治療后良性卵巢甲狀腺腫和無(wú)轉(zhuǎn)移的惡性卵巢甲狀腺腫預(yù)后良好。轉(zhuǎn)移性卵巢惡性卵巢甲狀腺腫預(yù)后較差。惡性者死亡率不低于頸部原發(fā)甲狀腺癌，文獻(xiàn)報(bào)道5年生存率96.7%，10年生存率89.0~94.3%。SO發(fā)病率低，臨床表現(xiàn)無(wú)明顯特異性，影像學(xué)表現(xiàn)多樣，但仍具有一定特征，對(duì)于單側(cè)附件區(qū)邊界清晰的囊性、囊實(shí)性腫塊，軟組織呈孤島狀分布，增強(qiáng)掃描實(shí)性部分明顯強(qiáng)化，特征性的囊液密度/信號(hào)表現(xiàn)，應(yīng)考慮到SO的可能，避免按照卵巢惡性腫瘤過(guò)度治療。但最終確診仍需依賴病理檢查。

?當(dāng)患者被診斷為卵巢畸胎瘤時(shí)，常見(jiàn)疑惑是：“我的畸胎瘤是良性還是惡性？”，“到底是畸胎瘤還是囊腫？”。針對(duì)這些疑問(wèn)，我用此文做些簡(jiǎn)單科普。??卵巢腫瘤是個(gè)寬泛的概念。按臨床表現(xiàn)分為三類：良性、交界性（介于良惡性）、惡性；根據(jù)病理類型分為四大類：上皮性腫瘤，生殖細(xì)胞腫瘤，性索-間質(zhì)腫瘤，轉(zhuǎn)移性腫瘤。??所謂的卵巢囊腫指的是良性卵巢腫瘤（大多數(shù)良性腫瘤在影像學(xué)檢查時(shí)多數(shù)呈現(xiàn)為囊性，簡(jiǎn)稱囊腫）。良性卵巢畸胎瘤是常見(jiàn)的卵巢囊腫之一，但因內(nèi)容物包含牙齒、軟骨、毛發(fā)、油脂、神經(jīng)組織等，影像學(xué)檢查時(shí)往往呈現(xiàn)為囊實(shí)性，所以影像學(xué)檢查不能百分百確診良、惡性，最終通過(guò)術(shù)后病理分析來(lái)確診，病理“成熟畸胎瘤”為良性，“未成熟畸胎瘤”為惡性，均屬于生殖細(xì)胞腫瘤。????這小小的畸胎瘤，雖然最常見(jiàn)生長(zhǎng)部位是卵巢，但是有小概率會(huì)長(zhǎng)到胸腔縱隔、甲狀腺、頸部、頭部和腰骶等部位。不管良性還是惡性，畸胎瘤都有可能會(huì)引發(fā)“自身免疫性腦炎”，發(fā)病機(jī)制簡(jiǎn)單來(lái)講就是畸胎瘤成分中神經(jīng)組織觸發(fā)或維持免疫反應(yīng)產(chǎn)生的抗體到達(dá)中樞神經(jīng)系統(tǒng)并穿過(guò)血腦屏障引起腦炎。自2015年發(fā)表了第一例關(guān)聯(lián)病例到2021年一共發(fā)表了6例關(guān)聯(lián)病例后，截至2022年發(fā)表了相關(guān)病例系列及中國(guó)專家共識(shí)。?婦科醫(yī)生在患者診斷卵巢畸胎瘤時(shí)絕大部分都是建議手術(shù)治療，原因并不僅僅是因?yàn)橛心X炎風(fēng)險(xiǎn)，畢竟這個(gè)概率很低。主要還是因?yàn)椤暗倥まD(zhuǎn)”，卵巢畸胎瘤最大的并發(fā)癥是“蒂扭轉(zhuǎn)”，因?yàn)榛チ鰞?nèi)容物特殊成分，猶如像“重沙包”，人體活動(dòng)或突然改變體位時(shí)最容易扭轉(zhuǎn)，扭轉(zhuǎn)斷了卵巢血供，短時(shí)間內(nèi)發(fā)生卵巢組織缺血壞死性改變，患者第一表現(xiàn)就是出現(xiàn)突發(fā)下腹痛。另外，卵巢畸胎瘤影像學(xué)檢查上顯示為囊實(shí)性，仍然有少概率是惡性可能，明確診斷需要根據(jù)術(shù)后病理診斷。?下一期講另一種常見(jiàn)卵巢囊腫之一“巧克力囊腫”，如果想了解更多有趣的婦科知識(shí)，請(qǐng)大家多多留言，敬請(qǐng)關(guān)注哦！

蘭蘭拿到了體檢的報(bào)告，婦科B超提示：“右卵巢混合回聲61mm×60mm，右側(cè)卵巢畸胎瘤可能。”她十分焦慮，今天請(qǐng)了假來(lái)就診。她委屈地說(shuō)：“我都沒(méi)有結(jié)婚，咋來(lái)的什么畸胎。萬(wàn)一給同事們知道了就丟人了。”我說(shuō)：“你別著急！我給你講講就不緊張了?！被チ霾皇鞘裁础肮痔ァ保‘?dāng)然也不是什么“怪胎”變成的瘤子。畸胎瘤是最常見(jiàn)的卵巢生殖細(xì)胞腫瘤，這個(gè)瘤中含有毛發(fā)、頭皮、油脂、牙齒、骨頭、甲狀腺等人體的不同組織成分，所以，稱為“畸胎瘤”?？磥?lái)，它和懷孕的“胎”真的沒(méi)有半毛錢(qián)的關(guān)系?；チ鰜?lái)源于胚胎性腺的原始生殖細(xì)胞。這個(gè)原始生殖細(xì)胞，它具有很強(qiáng)的分化功能，像孫悟空一樣72變，可分化成毛發(fā)、頭皮、油脂、牙齒、骨頭、甲狀腺、神經(jīng)等不同的人體組織。正因?yàn)樗胁煌娜梭w成分，所以，給它起了一個(gè)名字叫“畸胎瘤”。當(dāng)然，畸胎瘤形成的原因還可能與家族遺傳、激素水平、生活習(xí)慣、精神等后天因素也有一定的關(guān)系。不一定！畸胎瘤分為成熟性（良性的）及未成熟性（惡性的）。成熟性畸胎瘤95%以上的畸胎瘤是良性的，又稱為皮樣囊腫，可發(fā)生于任何年齡，20~40歲居多。80%~90%為單側(cè)，雙側(cè)較少。多為單房，腔內(nèi)充滿油脂及毛發(fā)，有時(shí)可見(jiàn)牙齒或骨頭這些分化好的組織。頭發(fā)越長(zhǎng)，越有骨頭牙齒，提示分化程度越好，良性的機(jī)會(huì)越大。未成熟性畸胎瘤未成熟型畸胎瘤是惡性的，占1%-3%，多見(jiàn)于＜20歲的年輕女性。瘤內(nèi)的成分為未成熟胚胎的不同組織，多為原始的神經(jīng)組織，神經(jīng)成分越多，惡性程度越高。一般來(lái)說(shuō)，大多數(shù)畸胎瘤患者沒(méi)有什么癥狀。有癥狀和無(wú)癥狀的畸胎瘤發(fā)現(xiàn)的方法有所不同。無(wú)癥狀的畸胎瘤絕大多數(shù)都是體檢時(shí)婦科檢查或婦科B超發(fā)現(xiàn)的。也有的是自己摸到肚腩大了、硬硬的，才去檢查。當(dāng)然，還有少數(shù)是在做剖宮產(chǎn)或其他手術(shù)時(shí)或手術(shù)前檢查發(fā)現(xiàn)的。有癥狀的畸胎瘤少數(shù)可能會(huì)有急腹痛、月經(jīng)異常、不孕等癥狀，甚至極少數(shù)的類型還會(huì)出現(xiàn)腦性昏迷。比如：卵巢畸胎瘤發(fā)生蒂扭轉(zhuǎn)，出現(xiàn)劇烈下腹疼痛?；虺霈F(xiàn)月經(jīng)異常或不孕等癥狀，或極少數(shù)昏迷的年輕患者，做婦科相關(guān)檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)的。因此，建議包括未婚的每一位女性，至少每年定期做一次體檢，特別是婦科B超檢查。畸胎瘤也可能惡變，稱為成熟性畸胎瘤惡變，其發(fā)生率約為2%，機(jī)制不明。一旦證實(shí)惡變，預(yù)后比較差，就需要化療、放療、免疫治療等其他綜合治療。但畸胎瘤惡變和惡性（非成熟性）畸胎瘤不是一回事！非成熟畸胎瘤完整切除后，經(jīng)過(guò)綜合治療的存活率可達(dá)97％，效果很好?；チ鲇袕?fù)發(fā)的風(fēng)險(xiǎn)，特別是畸胎瘤數(shù)目較多的時(shí)候，即便剔除了大的，有些小的容易漏掉、殘留引起復(fù)發(fā)。有時(shí)候，即便是切除了患側(cè)的卵巢，對(duì)側(cè)卵巢仍可能復(fù)發(fā)，因此術(shù)后需定期隨訪。不全是的！極少數(shù)畸胎瘤是先天的，就是從胚胎時(shí)期開(kāi)始就存在。有些可以是后天的，在后天各種因素影響下由原始生殖細(xì)胞分化而來(lái)的。吃藥不能消失！一定要手術(shù)?；チ龀煞謴?fù)雜，一旦形成是不會(huì)自然消失或吸收的，沒(méi)有任何有效藥物可治療。手術(shù)是唯一可靠的、有效的治療方法。對(duì)于盡早判讀良惡性也非常必要，所以，建議早發(fā)現(xiàn)，早手術(shù)?？梢缘摹；チ鲎畛Ｒ?jiàn)的是長(zhǎng)在卵巢上，但也可長(zhǎng)在腹膜后、骶骨、胃等部位。另外，在男性身體上也會(huì)長(zhǎng)畸胎瘤，比如，睪丸畸胎瘤。一般不會(huì)。對(duì)于有生育要求的女性來(lái)說(shuō)，卵巢畸胎瘤手術(shù)常常是保守性的畸胎瘤剔除術(shù)（詳見(jiàn)我的卵巢巧克力囊腫該做什么手術(shù)？一文）。一般來(lái)說(shuō)，手術(shù)對(duì)卵巢功能的影響不大，手術(shù)后是可以正常懷孕，對(duì)身體也沒(méi)有太多的傷害。一旦發(fā)現(xiàn)畸胎瘤，手術(shù)治療是唯一有效的方法?？蛇x擇腹腔鏡或開(kāi)腹手術(shù)。絕大多數(shù)卵巢畸胎瘤，可行腹腔鏡手術(shù)治療，也就是微創(chuàng)手術(shù)，其疤痕小，疼痛輕，恢復(fù)快（詳見(jiàn)腹腔鏡手術(shù)有哪些優(yōu)勢(shì)？一文）。對(duì)于體積太大的，或位置比較特殊，或可疑惡性的畸胎瘤，建議行開(kāi)腹手術(shù)，減少囊腫的破裂和對(duì)盆腔的污染。蘭蘭聽(tīng)了后，眉頭舒展了開(kāi)來(lái)，說(shuō)：“我放下心來(lái)了，原來(lái)不是懷孕的“胎”，我想盡快手術(shù)?！被チ龇枪痔シN，脂肪頭發(fā)藏其中，長(zhǎng)在卵巢叫囊腫，良性居多手術(shù)動(dòng)。

卵巢畸胎瘤是什么？畸胎瘤，從娘胎里帶來(lái)的？寄生胎？胎中胎？曾經(jīng)碰到過(guò)數(shù)位青春期的女孩診斷為卵巢畸胎瘤，做媽媽的總是一臉愧疚，覺(jué)得是自己的錯(cuò)！其實(shí)，卵巢畸胎瘤就是來(lái)源于原始生殖細(xì)胞的一種腫瘤，絕大部分為良性，少數(shù)為惡性。01卵巢畸胎瘤：起源于生殖細(xì)胞，含有從未分化狀態(tài)、胚外結(jié)構(gòu)，一直到未成熟和或成熟的各種組織的腫瘤，占所有卵巢腫瘤的20-25%，其中95%為成熟性畸胎瘤。常發(fā)生于兒童及青少年，少數(shù)發(fā)生于絕經(jīng)后婦女。可分為成熟性畸胎瘤和未成熟畸胎瘤。02畸胎瘤是良性還是惡性？成熟性畸胎瘤為良性腫瘤，但有一定惡變的概率，大概2～4%可發(fā)生腫瘤惡變，主要見(jiàn)于絕經(jīng)后婦女、腫瘤體積較大或含有實(shí)性結(jié)節(jié)、附壁增厚結(jié)節(jié)或出血壞死，或發(fā)生肉瘤樣變。未成熟畸胎瘤為惡性，有復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移的潛能，由分化程度不同的未成熟胚胎組織組成，主要為原始神經(jīng)組織，腫瘤惡性程度與含有的神經(jīng)上皮的數(shù)量和未成熟程度有關(guān)。03畸胎瘤有什么表現(xiàn)呢？腫瘤較小時(shí)，可無(wú)任何表現(xiàn)，僅在體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)，大多數(shù)為單側(cè)，約10%可為雙側(cè)腹部包塊或腹脹：腫瘤較大時(shí)，有的可能悄悄長(zhǎng)到20cm，可出現(xiàn)腹部壓迫癥狀，腹脹等腹痛：因畸胎瘤內(nèi)容物（油脂、毛發(fā)、牙齒或骨質(zhì)）不均質(zhì)，重心不穩(wěn)，容易發(fā)生扭轉(zhuǎn)，引起急性腹痛，甚至發(fā)生破裂或感染未成熟畸胎瘤可能伴有AFP升高04發(fā)現(xiàn)畸胎瘤該如何治療呢？手術(shù)切除：成熟性畸胎瘤為良性腫瘤，如病人年齡輕，建議剝除畸胎瘤，保留正常卵巢組織，或者行患側(cè)附件切除術(shù)；如為絕經(jīng)后的畸胎瘤，可行子宮+雙附件切除。未成熟畸胎瘤，需根據(jù)具體情況決定手術(shù)方案。無(wú)生育要求的患者，建議行全面分期手術(shù)；年輕并希望保留生育功能的患者，無(wú)論期別早晚，均可行保留生育功能的手術(shù)。兒童或青春期少女，可不進(jìn)行全面分期手術(shù)：切除患側(cè)附件，對(duì)側(cè)卵巢如果外觀正常，無(wú)需進(jìn)行剖視，以免造成卵巢功能的損害。術(shù)后配合化療。所以，兒童和青春期女孩也需要規(guī)律體檢，一旦發(fā)現(xiàn)卵巢畸胎瘤，建議盡快手術(shù)，以防后患。可以來(lái)新華醫(yī)院找方醫(yī)生，單孔腹腔鏡剝除你的畸胎瘤，術(shù)后不留痕。文|郜振彥審核|方旭紅方旭紅主任上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬新華醫(yī)院?????????特需門(mén)診：周一下午?????????專家門(mén)診：周三全天