皮羅綜合征

近幾年，出現(xiàn)下巴后縮問題的兒童是逐年遞增。為了維護兒童良好的口腔健康，及口頜系統(tǒng)的正常發(fā)育，作為一名正畸醫(yī)生在針對兒童下巴后縮問題投入持續(xù)關(guān)注的同時，這類話題也成為了愈來愈多群體討論的重點。下頜后縮除了會嚴重影響孩子的外貌！同時口腔干燥、牙齒排列不整齊、咬合不良、硬腭高拱、牙弓狹窄、齙牙、鼻子扁平、面部肌肉活動困難，缺乏表情等都是可能會出現(xiàn)的連鎖反應(yīng)，不僅如此下巴后縮的患者多數(shù)還伴有脖子前傾的體態(tài)問題。所以看似孩子小小的一個下巴，他所要付出的代價是非常巨大的。在這我們就要明確，家族遺傳，是可能會導(dǎo)致孩子下巴后縮的。這種時候，家長就要采取預(yù)防措施，及早帶孩子去做口腔檢查；除此之外，不良口腔習(xí)慣也是導(dǎo)致孩子下巴后縮很重要的一點。舉個例子，像近些年來兒童中頻發(fā)的“口呼吸”。說到底孩子為什么會口呼吸，至今醫(yī)學(xué)界還沒有給出明確的答復(fù)，但不排除一些誘因，像患有鼻炎，腺樣體肥大，不良習(xí)慣等，都會間接導(dǎo)致孩子養(yǎng)成不良的口呼吸習(xí)慣。孩子若長時間處于此種狀態(tài)，上下頜骨很難正常發(fā)育，因此患有嘴突，下巴后縮的幾率也大大增加了。這位患兒就是典型的口呼吸問題導(dǎo)致的下巴后縮非常嚴重，除此外還產(chǎn)生了一系列外貌體態(tài)上的代償反應(yīng)。這時候家長要做的：一，帶孩子去耳鼻喉科進行相關(guān)檢查，明確是否存在鼻炎或腺樣體肥大；二，不管是通過舌肌訓(xùn)練還是其他物理方法，糾正孩子的不良口腔行為；三，對于已經(jīng)存下巴后縮并且還處在生長發(fā)育高峰期的兒童，我們通過佩戴頭帽肌，TB等矯治器產(chǎn)生的矯治力進行導(dǎo)下頜向前，促進孩子下巴的一個快速生長，從根本上解決孩子頜面發(fā)育的問題。

您的孩子有“小下巴”嗎？1.什么是“小下巴”？在臨床接診中，經(jīng)常有家長因孩子嘴突就診，經(jīng)過檢查后發(fā)現(xiàn)，孩子的下面部偏短，下頜骨后縮，頦部短小，導(dǎo)致嘴巴總是閉不上，也就是俗稱的“小下巴”。下頜后縮是一種越來越常見的頜面骨發(fā)育畸形，并且因為常常伴隨著齙牙，所以很容易被誤認。很多家長誤以為只有到12歲牙齒全部換完才能矯正，其實這種想法是不科學(xué)的。像我們上文提到的下頜后縮，就需要及時利用兒童的生長發(fā)育期進行矯治。?2.“小下巴”是怎么形成的？下頜后縮的病因包括：（1）遺傳因素：部分下頜后縮畸形有明顯的家族史。下頜后縮的孩子，父母雙方往往有至少一方也是下頜后縮；（2）不良習(xí)慣：患兒習(xí)慣咬下唇，吮拇指，導(dǎo)致下頜長期處于后位；或者因鼻通氣不暢而導(dǎo)致睡覺時張口呼吸，也容易形成下頜后縮畸形；（3）創(chuàng)傷：下頜骨及髁狀突創(chuàng)傷也可以造成下頜骨發(fā)育障礙；（4）先天性發(fā)育障礙：如第一、二腮弓綜合征患者，主要發(fā)生于下頜骨雙側(cè)或單側(cè)，下頜升支和體部也會同時受累，有時聽力骨也出現(xiàn)發(fā)育不良;（5）炎癥：如類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、鄰近中耳炎等，均會影響髁狀突及頜骨的發(fā)育，導(dǎo)致下頜后縮;口呼吸?3.“小下巴”如何治療？（1）不良習(xí)慣的破除：尤其是吮拇指、咬下唇等不良習(xí)慣。（2）治療鼻咽部疾病，比如切除肥大的扁桃體和腺樣體，以保證鼻通氣，改掉張口呼吸的習(xí)慣。（3）早期矯治：需要充分利用患兒的生長發(fā)育高峰期，進行頜骨改良。臨床上多使用活動矯治器，如Twin-Block矯治器、Activitor矯治器等，導(dǎo)下頜向前。也可戴用固定矯治器Herbst，刺激下頜骨發(fā)育。（4）一般矯治：對于生長發(fā)育高峰期后的患者，早期矯治已不能發(fā)揮效果。對于骨性畸形不嚴重的患者，可以通過矯治牙齒，以代償頜骨畸形。有時需要拔牙后才能進行掩飾性治療。（5）外科手術(shù)：對于下頜后縮嚴重者，可在患兒成年后，用外科正頜手術(shù)糾正，并作頦部成形術(shù)。Twin-Block矯治器從理論上講，牙齒的正畸可以在各個年齡層次進行。根據(jù)中華口腔醫(yī)學(xué)會2000年的調(diào)查結(jié)果顯示，錯頜畸形在我國兒童與青少年中的患病率為67.82%，會影響孩子的發(fā)育、美觀和功能，所以需要及時矯正。尤其是有一些骨骼畸形和異常情況，一定要在合適的時機進行早期矯治。如果等到12歲換完牙后再矯治，就錯過了干預(yù)骨骼畸形的最佳時期了，家長最好隨時觀察、及時發(fā)現(xiàn)和矯正。對于下頜后縮，早期矯治更是理所應(yīng)當。通過早期矯治，利用孩子的生長發(fā)育潛能，刺激下頜骨生長，將一個骨性復(fù)雜問題，轉(zhuǎn)化為牙性簡單錯頜畸形問題，甚至有可能避免成年后的正頜手術(shù)的風(fēng)險，接下來只需等待II期固定矯治排齊牙列。如果等到12歲換完牙后再矯治，就有可能錯過干預(yù)骨骼畸形的最佳時期。

皮羅序列征（下面簡稱“皮羅”）是一種以小下頜畸形、舌后墜及上呼吸道梗阻（呼吸困難）為主要表現(xiàn)的先天性發(fā)育異常。由于小下頜畸形導(dǎo)致舌體位置后移，繼而導(dǎo)致上呼吸道梗阻和喂養(yǎng)困難。小下頜表現(xiàn)為下頜明顯后縮，從側(cè)面看尤為明顯。舌后墜則表現(xiàn)為仰臥時舌體位置明顯靠近咽腔，造成喉咽腔空間狹窄，需要俯臥位才能呼吸，或者伴有明顯的吞咽困難以及進食嗆咳。上呼吸道梗阻可出現(xiàn)三凹征（鎖骨上窩、胸骨上窩、肋間隙凹陷）、睡眠打鼾，甚至呼吸暫停，出現(xiàn)點頭樣呼吸。由于長期缺氧及喂養(yǎng)困難，患兒出現(xiàn)體重負增長，后續(xù)的智力及運動發(fā)育障礙。同時，患兒常伴有其他顱面部畸形、喉軟骨軟化、腭裂等疾病，需要多學(xué)科治療。關(guān)鍵：早治療目的：解決呼吸和喂養(yǎng)困難（輕-中度）非手術(shù)治療：體位改變（俯臥位或側(cè)臥位）、鼻咽通氣管（中-重度）手術(shù)治療：下頜骨牽張成骨手術(shù)※※※※※※※※※※※※※※※※※※※※※※※※※※※※※※※※※※※※※※※※※※下面是一個皮羅寶寶的病例分享。寶寶出生后即因“呼吸費力”轉(zhuǎn)運至本院監(jiān)護室，孩子沒有辦法仰著，必須趴著才能呼吸?？谇活M面外科醫(yī)生會診后，做了CT數(shù)據(jù)重建和分析后，提示上氣道梗阻嚴重，建議做下頜骨牽張成骨手術(shù)，制訂手術(shù)導(dǎo)板。腭裂修復(fù)手術(shù)的內(nèi)容，請關(guān)注：先天性腭裂鄔文莉醫(yī)生專科門診時間：【增城院區(qū)】周一上午，門診樓三樓E3區(qū)，口腔科，唇腭裂專病門診周一下午，門診樓二樓D3區(qū)，兒科特診中心，口腔頜面外科特需門診周五上午，門診樓三樓E3區(qū)，口腔科，兒童頜面腫瘤專病門診

近年來，寶寶的“小下巴”越來越引起了家長們的關(guān)注。特別是患有腭裂的“小下巴”寶寶，家長們經(jīng)常疑惑他們是不是皮羅序列征？是否需要手術(shù)干預(yù)？廣州市婦女兒童醫(yī)療中心口腔頜面外科黎凡皮羅序列征（下面簡稱“皮羅”）是一種以小下頜畸形、舌后墜及上呼吸道梗阻（呼吸困難）為主要表現(xiàn)的先天性發(fā)育異常。由于小下頜畸形導(dǎo)致舌體位置后移，繼而導(dǎo)致上呼吸道梗阻和喂養(yǎng)困難。因此，通過這三大臨床特征（小下頜、舌后墜、上呼吸道梗阻）的評估，我們可以確定“小下巴”寶寶是不是皮羅。其中，小下頜表現(xiàn)為下頜明顯后縮，從側(cè)面看尤為明顯。舌后墜，則表現(xiàn)為仰臥時舌體位置明顯靠近咽腔。上呼吸道梗阻的寶寶會出現(xiàn)明顯的呼吸困難，例如三凹征陽性（胸骨上窩、鎖骨上窩及肋間隙出現(xiàn)凹陷）、睡覺打鼾憋氣甚至呼吸暫停、用力吸氣和點頭樣呼吸等等。同時，因為舌體后墜，造成喉咽腔空間狹窄，所以皮羅寶寶會伴發(fā)明顯的吞咽困難及進食嗆咳。寶寶經(jīng)常很難進食、呼吸憋氣、甚至體重負增長。若家里的寶寶出現(xiàn)以上的癥狀，需及時就醫(yī)，進一步評估和確定嚴重程度，例如行頜面部CT檢查、持續(xù)血氧飽和度監(jiān)測或多導(dǎo)睡眠檢測等等，避免長期慢性缺氧導(dǎo)致后續(xù)的精神智力及運動發(fā)育障礙。同時，皮羅寶寶常會伴發(fā)合并其他顱面部畸形、心血管畸形和先天性喉軟化等等，需要多學(xué)科進行評估和鑒別。經(jīng)過臨床醫(yī)生的評估和確診之后，對于皮羅寶寶而言，早治療是關(guān)鍵。解決呼吸和喂養(yǎng)困難是該疾病治療的主要目的。那么，每個皮羅寶寶都需要手術(shù)干預(yù)嗎？并不是。目前皮羅的治療方式有多種，主要分為非手術(shù)治療和手術(shù)治療。對于70%的皮羅寶寶，體位改變（側(cè)臥或俯臥）即可改善睡眠呼吸的問題。同樣，正確的喂養(yǎng)姿勢也可以解決大部分的喂養(yǎng)問題。若體位改變后仍存在上呼吸道梗阻的皮羅寶寶，可以短期放置鼻咽通氣管。存在嚴重吞咽困難的皮羅寶寶，可放置鼻飼管喂養(yǎng)。但是，對于重度呼吸困難的皮羅寶寶而言，非手術(shù)治療并不能其改善呼吸和喂養(yǎng)，則需要手術(shù)治療來干預(yù)。手術(shù)治療包括下頜骨牽張成骨術(shù)、唇舌粘連術(shù)、骨膜下口底松解術(shù)和氣管切開術(shù)等等。其中，下頜骨牽張成骨術(shù)，是目前治療皮羅上呼吸道梗阻的有效方法。因此，若發(fā)現(xiàn)“小下巴”寶寶具有皮羅的三大臨床特征，需盡早到醫(yī)院進行評估。皮羅寶寶涉及的問題較多，病情較為復(fù)雜，必要時需口腔頜面外科醫(yī)師、耳鼻喉科醫(yī)師、麻醉科醫(yī)師、呼吸科醫(yī)師、新生兒科醫(yī)師和小兒營養(yǎng)醫(yī)師聯(lián)合進行評估和診斷，根據(jù)嚴重程度制定相應(yīng)的治療方案，盡早改善呼吸和喂養(yǎng)困難的狀況。