三房心

三房心（Cor）是一種罕見的先天性心臟畸形，在先天性心臟病總發(fā)病率中約占0.1%~0.4%.三房心可分為左型和右型。右型三房心較少見，占整體發(fā)病率的8%。三房心的男女發(fā)病比例1.5:1。以下所說僅就左型而言。三房心以手術治療為主，手術時機取決于合并的心臟畸形和副房與真房的交通程度。交通口較大的患者，或副房與右心房之間存在ASD，可起到減壓作用，早期死亡率較低，一般可存活到成年。但85%的三房心患者在20歲之前死亡，故一經(jīng)確診應及時治療。無交通口或交通口≤3mm的患兒75%在嬰兒期死亡，因此應爭取在1歲以內(nèi)手術。三房心合并肺靜脈回流受阻，出現(xiàn)嚴重肺水腫和肺動脈高壓時應盡早手術。若副房和真房之間交通較好或真房副房與右心房間有良好交通，其病程與大的房間隔缺損相同，可擇期手術。本文系謝少波醫(yī)生授權好大夫在線（btabogados.com）發(fā)布，未經(jīng)授權請勿轉載。

一、概述三房心，是一種比較少見的先天性心臟畸形，約占先天性心臟病的0.1%-0.4%，男女比例為1.5：1。三房心可以分為左型和右型，左心房被異常的肌肉纖維隔膜分隔成副房和真正左心房者稱為左位三房心，右心房被異常的肌肉纖維隔膜分隔成副房和真正右心房者稱為右位三房心。通常說的三房心指的是左位三房心。在胚胎發(fā)育過程中，肺靜脈共干與左心房連接異常，未能融合成一體，左心房被分隔成兩個腔，形成三房心。三房心的自然轉歸主要取決于副房與真正心房之間交通孔的大小。如果無交通或者交通孔很小，預后與完全肺靜脈一位引流相似，出生后不久即出現(xiàn)嚴重的癥狀，若不經(jīng)外科治療，約75%在嬰兒期死亡。如果交通孔較大或者合并房間隔缺損，自然預后較好，在兒童期至成年早期后才出現(xiàn)癥狀。病人癥狀、體征及預后與部分型肺靜脈異位引流、二尖瓣狹窄等相似。二、病因及分類三房心的病因，與其他先心病一樣，目前的研究尚沒有明確的病因，但是通過對大量先心病患兒的流行病學研究發(fā)現(xiàn)，可能與以下幾個因素有關：（1）感染：妊娠前三個月患病毒或細菌感染（前三個月是心血管發(fā)育的重要時期），尤其是風疹病毒，柯薩奇病毒。（2） 母親年齡過大；母體營養(yǎng)不良、糖尿病、苯酮尿、高血鈣；羊膜的病變；胎兒受壓；妊娠早期先兆流產(chǎn)；放射線和細胞毒性藥物在妊娠早期的應用等均有使胎兒發(fā)生先天性心臟病的可能。（3）遺傳因素：先天性心臟病具有一定程度的家族發(fā)病趨勢，可能因父母生殖細胞、染色體畸變所引起的。遺傳學研究認為，多數(shù)的先天性心臟病是由多個基因與環(huán)境因素相互作用所形成。（4）其他：先天性心臟病在高原地區(qū)較多，有些先天性心臟病有顯著的男女性別間發(fā)病差異，說明出生地海拔高度和性別也與本病的發(fā)生有關。三房心的病理解剖類型很多，但是無論怎樣分型都離不開三個基本點：1、左心房纖維肌肉隔膜是否完整；2、是否合并房間隔缺損及缺損的位置；3、副房是否接受全部肺靜脈血。系統(tǒng)的分型方法，將三房心分為部分型三房心及完全型三房心。部分型三房心：副房只接受部分肺靜脈血流，其余肺靜脈進入真正左心房，其又可分為Ⅰ型和Ⅱ型。Ⅰ型：左心房纖維肌肉隔膜完整（副房與真正左心房之間無交通）有或者無房間隔缺損。Ⅱ型：左心房纖維肌肉間隔膜不完整(副房與真正左心房有交通)有或無合并房間隔缺損。纖維肌肉隔膜有一個或多個孔存在。完全型三房心：副房接受全部肺靜脈血流?？煞譃槿停孩裥停鹤笮姆坷w維肌肉隔膜完整(副房與真正左心房無交通)合并房間隔缺損。心房水平出現(xiàn)雙向分流，臨床上類似完全型肺靜脈異位引流，病人會出現(xiàn)紫紺。Ⅱ型：Ⅱ型左心房纖維肌肉間隔膜不完整(副房與真正左心房有交通)合并房間隔缺損及肺靜脈異位引流。Ⅲ型：左心房纖維肌肉間隔膜不完整(副房與真正左心房有交通)有或無合并房間隔缺損，副房與右房也可存在交通。三、癥狀及危害三房心癥狀輕重及治療效果的好壞主要取決于左心房纖維肌肉隔膜交通孔的大小、房間隔缺損的大小、位置以及由此產(chǎn)生的一系列血流動力學的變化。典型的三房心由于肺靜脈血自副房進入真正左心房受阻而引起肺靜脈壓力升高，導致肺淤血、肺水腫，并逐漸產(chǎn)生肺動脈高壓，最終導致右心衰竭，與二尖瓣狹窄相類似。交通孔愈小，血流動力學的改變愈嚴重。當合并房間隔缺損時，肺靜脈梗阻得以減輕。如房間隔缺損位于右心房與副房之間，心房水平出現(xiàn)左向右分流，右心容量負荷增加，除肺淤血外又出現(xiàn)肺充血的改變，如房間隔缺損為雙孔型或房間隔缺損位于右心房與真正左心房之間，心房水平出現(xiàn)雙向分流或右向左分流，臨床上患者會出現(xiàn)口唇及肢體末端的紫紺。當合并有嚴重的其他心臟畸形時，三房心的病理生理改變可以被掩蓋，代之以其他嚴重心臟畸形的一系列病理生理變化。完全型三房心，此類患兒比較危險，全身的各個器官都處于乏氧的狀態(tài)，通常生后幾周即出現(xiàn)紫紺或哭鬧后紫紺、咳嗽、呼吸困難、心率快、脈細弱、生長發(fā)育遲緩等，嚴重的可以出現(xiàn)缺血缺氧性腦病。肺淤血多使這部分患兒增加肺感染的機會并常合并嚴重的肺炎及充血性心力衰竭，需要盡早手術。部分型三房心，呼吸困難出現(xiàn)較遲，充血性心力衰竭可于兒童時期或青少年時期出現(xiàn)，少數(shù)病人至成年時期仍無明顯癥狀。體征較早出現(xiàn)癥狀的嬰兒可見營養(yǎng)不良，呼吸困難，因心衰可出現(xiàn)外周青紫，伴有右左分流的病人有中心性青紫，肺底部可聽到濕羅音，肝臟增大，約半數(shù)病人于心尖部有柔和的收縮期或舒張期雜音，肺動脈第二音增強，常有固定的分裂，部分患者有肺動脈高壓，合并肺動脈高壓的患者，手術風險會相對增加。如果在心尖部聽到有連續(xù)性雜音時常提示副房與真正左心房之間有非常高的壓力階差。四、輔助檢查1、心電圖：電軸右偏，P波增高，右心室肥厚。2、X線胸片：明顯的肺靜脈淤血表現(xiàn)，如合并肺靜脈異位引流時可見肺動力性充血并存，心臟輕至中度增大，以右心擴大為主，左心房擴大征象不明顯。3、超聲心動圖：心臟彩超是先天性心臟病診斷中最簡便易行而有效的檢查方法，在三房心診斷中發(fā)揮了重要作用，對明確左房內(nèi)異常隔膜有重要的幫助。典型三房心于左房內(nèi)可見線樣異常隔膜舒張期突向真心房側，肺靜脈的血液部分或全部回流到副房，由于副房血液向真房充盈受阻，因而副房內(nèi)壓力升高，副房壁增厚，副房腔擴大。真房與副房間可有或無交通孔，交通孔可為一個，也可為數(shù)個。真房與副房間有一個交通口且交通口狹小者，則副房擴大明顯，肺靜脈增寬，交通孔徑越小，血流速度越快。CDFI顯示于舒張晚期可見五彩鑲嵌、色彩明亮的高速血流經(jīng)交通孔進入真房與二尖瓣口，射向左心室，其血流速度明顯高于二尖瓣口血流速度。此外，真房內(nèi)的血流速度明顯快于副房內(nèi)的血流速度。真房與副房間無交通口，多合并房間隔缺損，副房腔不大時，應高度懷疑有肺靜脈異位引流。個別病例超聲心動可出現(xiàn)漏診，除了操作者技術水平限制外，漏診原因可能是：①將副房視為心內(nèi)型全肺靜脈異位引流中的肺靜脈干結構。②副房的位置較高且靠近肺組織，探查困難。③右房腔顯著擴大，將左房內(nèi)隔膜誤認為房間隔回聲。由于超聲心動圖的技術日趨完善，通過超聲心動圖可基本明確診斷，若無合并其他嚴重畸形，可不必再做心導管和心臟造影檢查。五、治療方式及適應癥三房心的治療以手術為主，切除左心房內(nèi)纖維肌肉隔膜并糾正其他心內(nèi)合并畸形，解除肺靜脈梗阻。國內(nèi)文獻報道手術最小年齡者為l歲，最大年齡者為52歲，均取得滿意的手術結果。但隨著年齡的增長，病情會逐步發(fā)展，特別是副房與真正左心房交通孔較小者，由于肺靜脈梗阻而逐漸產(chǎn)生肺動脈高壓和右心衰竭，故三房心在嬰幼兒或兒童期手術效果更為理想。對于病情嚴重者，由于75％死于嬰兒期，手術應取在1歲以內(nèi)施行。三房心一經(jīng)確診即應進行手術治療，手術應在1歲以內(nèi)進行，年齡較大的患者可擇期手術。經(jīng)右心房．房間隔或左心房徑路，或二者聯(lián)合切口。對合并房間隔缺損或卵圓孔未閉患者，也多采用右心房切口。六、預后三房心手術治療效果好，死亡率低，除非術前心功能較差的嬰兒患者，或合并其他心內(nèi)畸形。隨著醫(yī)學的發(fā)展，手術技術、體外循環(huán)技術、術后監(jiān)護以及麻醉技術的不斷成熟與完善，手術的近、遠期療效均十分滿意，生活情況與正常人無異。在先天性心臟病患者中，能查到病因的是極少數(shù)，但加強對孕婦的保健，特別是在妊娠早期積極預防風疹、流感等風疹病毒性疾病和避免與發(fā)病有關的一切因素，對預防先天性心臟病具有積極意義。本文系刁力為醫(yī)生授權好大夫在線（btabogados.com）發(fā)布，未經(jīng)授權請勿轉載。

先天性心臟病的孩子屬于需要細心呵護的特殊人群，我們應該從生活細節(jié)上進行全方位的護理。1、勞逸結合 應為患兒安排合理的生活制度，既要增強鍛煉、提高機體的抵抗力，又要適當休息，避免勞累過度。如果患兒能夠勝任，應盡量和正常兒童一起生活和學習，但應防止劇烈活動。同時，應教育兒童對治療疾病抱有信心，減少悲觀恐懼心理。2、室內(nèi)空氣要流通 冬天應定時打開窗戶，以加強空氣對流。有持續(xù)青紫的患兒，應避免室內(nèi)溫度過高，導致患兒出汗、脫水。3、供給營養(yǎng) 給予高蛋白、高熱量、富含維生素的飲食，以增強體質。進食避免過飽。對青紫型心臟病患兒須給以足夠的飲水量，以免脫水而導致血栓形成。4、滴管喂奶 有先天性心臟病的嬰兒，喂養(yǎng)比較困難，吸奶時往往易氣促乏力而停止吮吸，且易嘔吐和大量出汗，故喂奶時可用滴管滴入，以減輕患兒體力消耗。喂哺后輕輕放下側臥，以防嘔吐物吸入而吸起窒息。5、控制情緒 避免患兒情緒激動，盡量不使患兒哭鬧，減少不必要的刺激，以免加重心臟負擔。6、保持大便通暢 對青紫型患兒注意大便時勿太用力，以免加重心臟負擔。如兩天無大便，可用開塞露通便。7、適時接種 對平時心臟功能和活動耐力都較好的患兒，應當按當時接受預防接種，但在接種后，應多觀察全身和局部反應，以便及時處理。8、預防感染 先天性心臟病的患兒體質弱，易感染疾病，尤以呼吸道疾病為多見，且易并發(fā)心力衰竭，故應仔細護理，隨著季節(jié)的變換，及進增減衣服。如家庭成員中有上呼道感染時，應采取隔離措施，平時應盡量少帶患兒去公共場所，在傳染病好發(fā)季節(jié)，尤應及早采取預防措施。一旦患兒出現(xiàn)感染時，應積極控制感染。9、及時就醫(yī) 如發(fā)現(xiàn)患兒有氣急煩躁、心率過快、呼吸困難等癥狀，可能發(fā)生心力衰竭，應及時送醫(yī)院就診。另外還要注意一些細節(jié)問題。先天性心臟病患兒禁止大量輸液，如必須輸液時，滴液速度須緩慢，以防加重心臟負擔，導致心力衰竭。法樂氏四聯(lián)癥的患兒多取蹲踞位，在行走或玩耍時常會主動蹲下片刻。這是因為蹲踞后可使缺氧癥狀得到緩解，患兒如有這種現(xiàn)象，家長切不可強行將患兒拉起。摘自《兒童常見病家庭養(yǎng)護》，人民軍醫(yī)出版社，2009年，王新良主編