腎病綜合征

復方新諾明（復方磺胺甲惡唑）是一種抗菌藥物，具有較好的抗菌作用，對多種細菌感染具有預防和治療作用。在腎病綜合征患者中，由于口服免疫抑制劑和本身從尿液中丟失免疫球蛋白和白蛋白等，使患者免疫力顯著下降，患者更容易發(fā)生細菌感染，尤其是肺部感染，甚至真菌感染，導致急性呼吸窘迫綜合征，從而需要氣管插管轉入ICU，少部分患者死亡，給患者及其家庭帶來巨大經濟壓力和悲痛。因此，復方新諾明在預防腎病綜合征患者肺部感染方面具有一定的作用。然而，需要注意的是，復方新諾明并不適用于所有腎病綜合征患者。在使用復方新諾明后，需要注意口服后有無過敏反應。此外，復方新諾明也有一些不良反應，如結晶尿等，因此，心功能可的患者，全身浮腫不明顯，可適當多飲水。具體劑量和用法，需要在醫(yī)生指導下服用?？偟膩碚f，復方新諾明在預防腎病綜合征患者肺部感染方面具有一定的預防作用，但患者在使用時需遵循醫(yī)囑，并根據實際情況觀察有無皮疹等不良反應，以確保藥物的安全性和有效性。同時，患者還需注意保持良好的生活習慣，少去公共場所，戴口罩，前三月治療盡量休假在家，適當活動等加強免疫力，預防感染的發(fā)生。

新冠剛剛結束，甲型流感又再次來襲，很多患者感覺甲流癥狀比新冠還要嚴重，頭痛、持續(xù)高熱、肌肉痛等，但根據我科（腎內科）近期收治的甲流患者來說，沒有一例引起肺炎，包括尿毒癥患者。而新冠在尿毒癥患者中發(fā)生肺炎的概率不低，這說明新冠還是比甲流要嚴重。感染甲流的腎病患者應該如何選擇藥物呢？流行性感冒診療方案（2020年版）提示，慢性腎病合并甲型流感者需接受抗病毒治療和對癥治療。1.抗病毒藥物：奧司他韋，是目前治療甲流的主要藥物奧司他韋能夠抑制病毒在體內的復制和傳播，從而減輕癥狀并縮短病程。不過，抗病毒藥物最好在感染后48小時內開始使用，這樣效果最好。奧司他韋經腎排代謝，因此對于慢性腎功能不全者需要調整劑量。對慢性腎臟病1-3期患者（肌酐值約在250umol/l以下）不需要調整藥物的劑量。而對慢性腎臟病4期患者（肌酐值約在250umol/l-尿毒癥透析之前）,推薦使用劑量減少為每日1次，每次75mg，療程也是5天。不推薦將磷酸奧司他韋用于肌酐清除率小于10ml/min的患者和嚴重腎功能衰竭、需定期進行血液透析或持續(xù)腹膜透析的患者。2.對癥治療藥物在甲型流感的治療中，非甾體抗炎藥（布洛芬、尼美舒利、阿司匹林等）是重要的對癥治療藥物，可以退熱、止痛。雖然長期、大量使用非甾體抗炎藥可導致急性腎衰竭。但是這并不意味著慢性腎病患者不能服用非甾體抗炎藥，其用藥策略與CKD分期相關。①慢性腎炎患者：非甾體抗炎藥的用法與健康人群相似，短期應用不會造成太大問題。②慢性腎臟病3期患者，可以短期（≤5天）使用非甾體抗炎藥；若該期患者需要長期（2~3周）使用該藥物，應接受腎功能持續(xù)監(jiān)測，以便及時調整劑量。③慢性腎臟病4-5期患者（包括尿毒癥），則需要更個體化和謹慎的非甾體抗炎藥治療方法。多數(shù)晚期腎病患者的發(fā)生急性腎衰竭風險較高，引起患者尿量減少風險加大，且合并電解質紊亂（特別是高鉀血癥與代謝性酸中毒）、血容量極高，更適合短效藥物，該期患者更建議使用對乙酰氨基酚。一些改善癥狀的中成藥，如藍芩口服液、雙黃連、清開靈、板藍根、金花清感顆粒等，腎友可使用。3.其他藥物：抗生素病毒感染，使用抗生素是無效的，抗生素只能治細菌，治不了病毒。因此，大部分患者并不需要抗生素，大家不要盲目使用抗生素。但在一些嚴重的病例中，病毒感染可繼發(fā)細菌性感染如細菌性肺炎，因此，醫(yī)生會給部分患者使用抗生素預防或治療繼發(fā)性細菌感染。如果大家想使用抗生素，建議還是聯(lián)系醫(yī)生，自己不宜盲目用（平時老動不動就用抗生素，這會增加耐藥率，所以還是讓醫(yī)生評估下你有沒有必要）。4.甲流疫苗慢性腎病患者作為甲流重癥的高危人群，應積極注射疫苗?！吨袊鞲幸呙珙A防接種技術指南（2022-2023）》明確推薦，患有慢性疾病和60歲及以上的居家老年人應該優(yōu)先接種。此外，18歲及以上人群可同時接種滅活流感疫苗和新冠疫苗，但需分別接種于兩側肢體（如左臂、右臂）。慢性疾病患者接種疫苗后，可以減少心血管疾病、慢性阻塞性肺疾病和支氣管炎的急性感染和住院等相關不良事件的發(fā)生率，從而減少患者的全因死亡風險。總的來說，慢性腎病患者應該盡早接種甲流疫苗，注重個人防護，避免感染，對于高燒不退者，則應及時就醫(yī)。在治療過程中，應密切監(jiān)視腎功能，并根據腎功能調整藥物，這將有利于患者的最終預后。

慢性腎臟病（CKD）飲食管理的是CKD管理的重要組成部分，但飲食管理也存在諸多矛盾的地方，比如對鉀、磷的限制會導致水果、蔬菜、豆類、堅果和全谷物食物的攝入量減少，從而導致膳食纖維攝入量的減少和膳食質量的下降。然而膳食纖維攝入量的下降，不僅會導致腸道失調和便秘，還能增加含氮廢物的吸收，導致血肌酐升高，以及影響2型糖尿病、癌癥和心血管疾病的發(fā)生與發(fā)展。慢性腎病患者由于腎功能下降，導致易發(fā)生高磷、高鉀血癥，僅靠藥物控制很難得到有效的控制，需要限制高鉀、高磷食物的攝入，同時建議定期隨訪血鉀、血磷。如果較難控制血鉀以及血磷水平，則需以含鉀或者含磷量較低的水果和蔬菜替代。各種蔬菜含磷量各種水果含磷量各種食物含鉀量

近十年來，膜性腎病的發(fā)病機制研究取得了突破性進展。目前認為該病的主要靶抗原為M型磷脂酶A2受體（M?typephospholipaseA2receptor，PLA2R）］發(fā)病過程中抗原刺激產生自身抗體，因此該抗體滴度與疾病的活動性有關，能預測治療反應、病程進展、復發(fā)和腎臟預后抗體水平與尿蛋白濃度相關，高水平抗體是腎功能不全的獨立危險因素，KIDOGI指南指出PLA2R>150U/L,24小時蛋白定量大于8g/d,就是具有極高危危險因素的膜性腎病。治療極為困難。這種情況下的治療非常困難。如果患者同時是一位62歲的老年人，那么我們的治療就不可能激進，而應該先留人再治病。以62歲的崔老為例，他得病之前是一位軍人，平素身體很好，吃喝都無憂。但是自從2020年初得了膜性腎病以后，他的生活已經完全不能自理。水腫嚴重，甚至有了胸腹水，坐臥都困難。在頂級醫(yī)院治療了一年，用了各種藥物，但效果不佳。其中還發(fā)生了兩次嚴重的肺部感染，幾乎危及生命。2021年1月，他的老伴拉著他來到我的門診。我一看心里也很憂慮，老爺子做什么都喘，雙下肢的水腫嚴重到按壓都按不動。檢查結果顯示，反映預后的指標PLA2R大于1500U/L，無法準確測量，反正是大于1500。24小時蛋白定量達到了7g/d，而尿量卻只有1000毫升。肌酐達到99umol/L，同時伴有貧血，血色素只有8.7g/L。在治療之前，先來了解一下膜性腎病有什么危害？膜性腎病對患者的身體危害比較大，膜性腎病是中老年患者常見的一種病理類型，臨床上主要見于男性患者。大部分的患者會表現(xiàn)出腎病綜合征的癥狀，會出現(xiàn)大量的蛋白尿、低蛋白血癥、水腫和高脂血癥。如果病情得不到有效地控制，很容易導致腎功能衰竭，甚至會進入尿毒癥期。膜性腎病由于處于高凝狀態(tài)，特別容易導致血栓和栓塞的并發(fā)癥，患者可能會出現(xiàn)腦栓塞、肺栓塞、急性心肌梗塞、腎靜脈血栓形成，導致患者病情加重，還會直接威脅患者的生命。所以，膜性腎病患者需要引起重視，需要在醫(yī)生的指導下進行規(guī)范、有效地治療。我仔細研究了他的病歷考慮到老年人、腎氣衰敗，不能利水排毒，氣血虧虛，無以推動水氣運行。有形之血不能速生，無形之氣所當急固。因此，我主要使用了大劑量的黃芪和人參，以顧護人之元氣為主。在2周后的復診中，患者的蛋白定量升高到了11g/d，但是患者的精神狀態(tài)已明顯好轉，沒有呼吸困難在平臥時，血色素也升高到了9.7克。在患者全身癥狀明顯改善后，我逐漸加用激素和免疫抑制劑控制蛋白尿，后期以小劑量的利妥昔單抗維持治療。截至到7月18號，患者的24小時尿蛋白定量降至0.25g/L，PLA2R為2.57RU/mL。這位患者的治療歷程讓我深感醫(yī)學的力量。在治療過程中，我始終秉持著對患者負責的態(tài)度來處理每一個環(huán)節(jié)，不斷地尋找最合理的治療方案并進行有效的調整。最終，患者的24小時尿蛋白定量得以降至0.25g/L，這無疑是醫(yī)生最大的鼓舞和患者最大的安慰。對于醫(yī)生來說，治愈患者的這種感覺深深地激勵著我們不斷地追求更好的醫(yī)療技術和更高的醫(yī)學質量。膜性腎病患者的飲食需要患者特別留心，需要遵循以下幾個方面的要求：1.攝入適量的蛋白質：很多患者誤認為尿中蛋白的流失會導致低蛋白血癥，實際這是錯誤的。實際上由于病情尚未緩解，高蛋白飲食引起腎小球的高濾過，低蛋白血癥得不到有效糾正，尿蛋白反而增加，使腎功能進一步惡化。因此，在熱能供給充足的情況下適量減少蛋白質攝入量，同時要注意選用富含優(yōu)質蛋白的食物。例如蛋、魚、雞、肉、奶制品，而禁食豆腐，豆奶，豆皮等各種豆制品。另出現(xiàn)氮質潴留，腎功能不全時，蛋白質則應進一步減少攝入。2.限制鈉鹽的攝入:目前公認為高血壓和腎病患者應控制鹽的攝入。國際上推薦每天飲食中不超過6克鹽，一般正常的飲食中即使不加含鈉的調味品食物中的鹽大約有3克，也就是說您每天飲食中只需加入3克的含鈉調味品就可以了。另外還應根據病人水腫的情況、血清蛋白和血鈉水平調整鈉鹽的攝入量。浮腫明顯時，要禁食含鈉豐富的食品：如咸菜、咸魚等腌制品，含鹽的調味品像醬油、燒烤醬、味精、許多罐頭食品和冷藏食品加工的肉類如火腿、臘肉、熏腸及冷切食品，像烤土豆片等含鈉高的零食、餐館和外賣的食物、罐裝雞、肉湯，含堿主食（發(fā)面饅頭等），含鈉高的蔬菜，如白蘿卜、菠菜、小白菜、油菜等。3.限制脂肪的供給:大多數(shù)病人血脂增加，主要繼發(fā)于血清白蛋白降低，在低蛋白血癥糾正后血脂可恢復至正常?；颊邞m當限制脂肪的攝入：①炒菜時可使用植物油，不要食用動物油和富含膽固醇的動物內臟、魷魚、蛋黃和肥肉等。②增加膳食纖維的攝入也能夠降低血脂。粗糧和蔬菜水果中均含有較多的膳食纖維。4.控制水的攝入:有明顯水腫者，應限制進水量。進水量一般在前一日尿量的基礎上加500~800毫升。注意：這里的水是指食物、水果、飲料、輸液等所有進入身體中的液體。鹽的攝取量與水的攝取量是相伴隨的，要想控制水的攝入量必需少吃鹽。5.增加或限制鉀攝入:根據血鉀水平、尿量及時補充鉀制劑和富鉀食物。由于采用利尿劑，隨著尿液的大量排出，鉀的排出也增加，容易導致低鉀血癥。因此，應適當補充含鉀豐富的食物，如蔬菜和水果，柑橘、香蕉、大棗等。若尿量較少或血鉀較高則應限制富含鉀食物的攝入。如海產品，蘑菇，火腿，木耳，干果類，杏，玉米片，香蕉，柑橘，土豆，果汁、菜汁、菠菜、莧菜、西紅柿、蘿卜干，茶葉，醬油，味精等，青菜炒制前可先用開水燙一下（去鉀）。6.適當增加碳水化合物:每天攝入足夠量的熱量對于維持您的良好營養(yǎng)和健康是非常重要的。如果熱量攝入不足，就會消耗身體脂肪甚至肌肉組織，導致營養(yǎng)不良。攝入過多就會導致人體肥胖、血脂增高等問題。患有腎病的時候一般會限制蛋白質的攝入量，因此熱量也相應減少，而熱量不足部分需用富含碳水化合物的食物來補充，如土豆、紅薯、山藥、粉皮、藕粉、小麥淀粉等，這些食物幾乎不含植物蛋白質，但含熱量很高幾乎和同等數(shù)量的面粉中熱量相同?？傊?，膜性腎病患者在飲食上要嚴格要求自己，能夠在遵循醫(yī)生醫(yī)囑的情況下合理進食，爭取早日恢復健康。結語：中西醫(yī)結合方法能夠充分利用中西醫(yī)兩種理論的優(yōu)勢，全面認識疾病的本質，為確定最佳治療方案提供支持。現(xiàn)代醫(yī)學對于腎臟疾病具有獨特的生理和病理機制，需要依靠現(xiàn)代醫(yī)學手段進行深入研究，而傳統(tǒng)醫(yī)學對于腎臟疾病也有深入的認識和豐富的經驗，因此中西醫(yī)結合治療腎臟疾病具備獨特的優(yōu)勢。在治療腎臟疾病時，僅依靠中醫(yī)學的理論通常難以明確疾病的病因和病機，西醫(yī)學雖然對于腎臟疾病的發(fā)病機制有更深入的了解，但治療藥物有限，且大多數(shù)化學藥物具有較大的毒副作用，患者難以承受。相比之下，中藥有著豐富的天然藥材資源，并且在臨床上具有可靠的療效。因此，在治療腎臟疾病時，不僅需要掌握傳統(tǒng)中醫(yī)思維，還應結合現(xiàn)代科技知識?，F(xiàn)代科技不僅在診斷疾病方面有著廣泛應用，同樣適用于中藥的配方制備。它能夠更直觀地明確中藥的作用靶點，特別是在腎臟疾病領域，這種優(yōu)勢更加顯著。通過結合現(xiàn)代科技，我們可以更好地理解中藥的作用機制，從而優(yōu)化治療方案，提高治療效果。綜上所述，中西醫(yī)結合治療腎臟疾病能夠發(fā)揮兩種醫(yī)學理論的優(yōu)勢，綜合利用現(xiàn)代科技和傳統(tǒng)中醫(yī)經驗，為患者提供更全面、個體化的治療方案，幫助患者恢復健康。西苑醫(yī)院腎病科王洪霞主任醫(yī)師出診時間：周二、五全天；周三下午（特需）擅長治療：中醫(yī)、中西醫(yī)結合診治IGA腎病、腎病綜合征、慢性腎功能衰竭。學術情況：腎病科主任醫(yī)師，中醫(yī)內科碩士，畢業(yè)北京中醫(yī)藥大學，師從著名中醫(yī)腎病專家聶莉芳教授。近年來參與了首都醫(yī)學發(fā)展科研基金重點項目1項，北京市科技發(fā)展計劃1項，中國中醫(yī)科學院優(yōu)勢病種項目1項，西苑醫(yī)院課題2項。IgA腎病中醫(yī)辨證規(guī)范與益氣滋腎治法研究，獲北京市科學技術進步二等獎。

一、概述在過去的10年中，使用全外顯子組測序(WES)和全基因組測序(WGS)作為疑似遺傳疾病患者的一線診斷檢查，已經迅速轉變。與基因panel和染色體微陣列(CMA)等傳統(tǒng)基因檢測相比，越來越多的WES和WGS在罕見病(RDs)中的研究表明，通過更全面地基因檢查，可以提高診斷率。再加上發(fā)現(xiàn)新基因以建立基因型和表型之間的因果關系的能力更高，WES和WGS在闡明RDs的病因方面有更大的可能。WES或WGS有可能成為替代CMA的一線診斷檢測。研究者對2011-2021年31個國家/地區(qū)涉的50,417名先證者的161項研究進行了Meta分析，發(fā)現(xiàn)WES和WGS的診斷率相似；隊列內比較表明，WGS的診斷率是WES的1.2倍。研究發(fā)現(xiàn)，WGS比WES能發(fā)現(xiàn)更多的新基因，但意義不明變異率(VUS)則無差異。在高質量研究中，WGS的臨床效用高于WES。WGS有望在臨床環(huán)境中得到更廣泛的應用。隨著遺傳信息的數(shù)量和復雜性的增加，意義不明確變異(VUS)的數(shù)量及其臨床相關性的相關不確定性也在增加，阻礙了其在臨床環(huán)境中的廣泛應用，隨著最新發(fā)布的臨床基因組非編碼區(qū)變異的解讀，以及測序成本的下降，WGS最終將在臨床中取代WES和其他基因檢測。二、WES和WGS的診斷率WES的綜合診斷率為0.38，質量上高于WGS(0.34)，但兩者間的差異無統(tǒng)計學意義(,p=0.10)。在隊列中比較了WES和WGS，WGS診斷的幾率是WES的1.2倍?？傮w而言，WGS的綜合臨床效用(0.61)高于WES(0.48)。三、討論更多研究文獻中，強調了WES和WGS之間相似的診斷率，以及WGS比WES更高的臨床效用。WGS檢測所有外顯子和90%的基因組，提供了鑒定致病拷貝數(shù)和結構變異、重復擴增、非外顯子調控和剪接變異的潛力。相反，WES僅檢測外顯子(約占基因組的1%-2%)，這限制了其檢測CNV（拷貝數(shù)變異）和SV（基因結構變異）的能力。在當前Meta分析的高質量研究中，WGS的診斷率與WES的診斷率都沒有顯著差異。然而，對9項研究分析顯示，WGS診斷的幾率比WES高1.2倍?，F(xiàn)有證據也表明，WGS能對WGS無法診斷的病例進行分子診斷。隨著基因組非編碼區(qū)變異的臨床解釋新發(fā)表的建議，將提高完全解釋WGS鑒定的CNV的能力，反過來將導致新的診斷和發(fā)現(xiàn)新的疾病機制。在過去的10年中，WES和WGS的成功應用，加速了新基因的發(fā)現(xiàn)速度，自2013年以來，新基因的發(fā)現(xiàn)幾乎是傳統(tǒng)方法,3倍。發(fā)現(xiàn)基因型和表型之間的因果關系，不僅有助于了解基因功能和調控，提高診斷成功率，有助于了解生物學機制，這可能有助于開發(fā)靶向和新型治療方法。目前的Meta分析發(fā)現(xiàn)，與WES相比，WGS發(fā)現(xiàn)的新基因范圍更廣?；?疾病關聯(lián)的建立有助于將VUS重新分類為可能致病的和致病的變異。盡管WGS比WES有更高的診斷潛力，且WGS研究發(fā)現(xiàn)的新基因范圍更廣，但WGS和WES之間的VUS率并無顯著差異。重要的是，從2014年到2021年，VUS患病率呈下降趨勢，每年下降1.3%。這可能是由于最近在基因組編碼區(qū)和非編碼區(qū)變異解釋方面取得的進展，以及該領域知識的增長，以及臨床醫(yī)生和患者在建議的時間框架內，對數(shù)據進行重新解釋和重新分析的積極投入，以實現(xiàn)新的診斷。由于VUS報告有嚴重的異質性，因此，對這些結果的解釋應謹慎。一些實驗室報告的VUS可疑是導致患者表型的原因，而另一些實驗室報告的VUS則位于候選基因中，不管該基因的功能是否已經確定，仍然需要實驗室、臨床醫(yī)生、遺傳咨詢師、患者以及決策者達成共識，以避免倫理問題，獲得更好的實踐。由于50%-75%的罕見病是兒童發(fā)病，以前分析也主要集中在嬰兒和兒童身上。研究結果表明，無論使用WES還是WGS測序，嬰兒和兒童的總診斷率都明顯高于成人。目前的研究結果也表明，神經系統(tǒng)適應癥患者的診斷率更高。重要的是，該Meta分析提供了經驗證據，證明快速WES/WGS測序的診斷率明顯高于非快速測序，說明通過快速返回結果，診斷急性臨床患者的潛力更大。目前的研究結果表明，WES和WGS通過不同類型的臨床及其相關情況(包括但不限于監(jiān)測、轉診專家、飲食和生活方式改變、住院、檢查、手術和藥物的指征或禁忌癥)，對10項高質量的WES和WGS研究的亞組Meta分析顯示，WGS(0.77)和WES(0.44)的臨床效用有顯著差異(p<0.01)，加強了WGS在影響患者臨床診斷方面，比WES更有潛力。除了對患者臨床管理和臨床結果的影響外，WES和WGS的應用，通過避免不必要的手術和住院治療，以及降低醫(yī)療成本，對衛(wèi)生系統(tǒng)有經濟意義。澳大利亞等國家進行了全面的經濟評估，將WES和傳統(tǒng)診斷方法進行了比較，結論是WES節(jié)省了成本，應該在診斷途徑的早期應用。目前的Meta分析是迄今為止，對WES與WGS的診斷和臨床效用最全面的評估、分析顯示，WGS和WES的診斷率相似，WGS比WES的臨床效用價值更高。根據原創(chuàng)基信源科資料編輯

腎炎綜合征與腎病綜合征僅一字之差，但二者完全不同。一般而言，說炎癥，說明機體有炎癥反應；而病，指整體病態(tài)的狀態(tài)。第一、24小時尿蛋白定量。腎炎綜合征24小時尿蛋白定量＜3.5g，而腎病綜合征＞3.5克。第二、疾病種類、類型。腎炎綜合征包括急慢性腎炎、急進性腎炎，而腎病綜合征包括微小病變型腎病、系膜增生性腎小球腎炎、局灶性節(jié)段性腎小球硬化、膜性腎病型、系膜毛細血管性腎小球腎炎五種病理類型。第三、預后。相比較腎炎綜合征，腎病綜合征的預后比較好，治愈的可能性比較大。第四、臨床表現(xiàn)。腎炎綜合征主要的臨床表現(xiàn)就是血尿、蛋白尿、水腫、高血壓，而腎病綜合征主要的臨床表現(xiàn)，是大量蛋白尿、水腫、高脂血癥以及低蛋白血癥。第五、治療方法。腎病綜合征多采用激素來治療，而腎炎綜合征只有少數(shù)才應用激素治療。