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李旭東主任醫(yī)師 西安交通大學(xué)第一附屬醫(yī)院 泌尿外科 有患者疑問(wèn)，神經(jīng)源性膀胱肉毒素注射后更加尿不出來(lái)、有時(shí)又漏尿，到底是什么原因？西安交大一附院泌尿外科李旭東教授介紹：如果患者是高壓小膀胱，肉毒素打到膀胱里面，目的就是讓尿不出來(lái)，為什么呢？這是因?yàn)榘螂讐毫^(guò)高，不僅把尿擠出來(lái)，同時(shí)也擠到腎臟里面去了，肉毒素治療希望膀胱的壓力變低，這個(gè)時(shí)候尿不出來(lái)是正常的，然后再配合間歇性導(dǎo)尿進(jìn)行治療。有時(shí)候還有漏尿的問(wèn)題，原因有兩種，第一，膀胱壓力過(guò)高，膀胱安全容量不夠大?？梢赃M(jìn)行用膀胱擴(kuò)大的辦法，再注射肉毒素，M受體阻斷劑等辦法治療，來(lái)治療漏尿。第二，膀胱括約肌過(guò)于松弛，DLPP膀胱漏點(diǎn)壓力過(guò)于低，就會(huì)有漏尿現(xiàn)象，這種情況就需要服用藥物。如果膀胱的壓力很安全，可以吃膀胱收縮的藥物，例如度洛西丁，鹽酸米多君。每位患者的原因是不同的，需要進(jìn)行嚴(yán)格的評(píng)估，判斷病人屬于哪種類(lèi)型的膀胱，選擇個(gè)體化的治療方案。2022年10月11日
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李旭東主任醫(yī)師 西安交通大學(xué)第一附屬醫(yī)院 泌尿外科 泌尿系感染是泌尿外科的常見(jiàn)病和多發(fā)病，有研究顯示全球每年1.5億人罹患尿路感染，光美國(guó)每年就有超過(guò)800萬(wàn)人就診（多為膀胱炎），超過(guò)10萬(wàn)人住院（多為腎盂腎炎），女性發(fā)病率明顯高于男性，每個(gè)女性一生中平均會(huì)患有癥狀性泌尿系感染1～3次，男性則在50歲以后由于前列腺增生高發(fā)此病。而神經(jīng)源性膀胱患者的尿路感染率更是不容小覷，基本上所有的神經(jīng)源性膀胱患者都有尿路感染問(wèn)題。泌尿系感染可分為上尿路感染和下尿路感染，前者為腎盂腎炎，后者主要為膀胱炎。腎盂腎炎、膀胱炎又有急性和慢性之分。根據(jù)有無(wú)基礎(chǔ)疾病，還可分為復(fù)雜性和非復(fù)雜性尿路感染，還有一種無(wú)癥狀性菌尿。泌尿系感染病原菌絕大多數(shù)為大腸埃希菌；治療宜選用毒性低、口服方便、價(jià)格低廉的藥物；3日療法：選用阿莫西林、阿莫西林/克拉維酸、口服頭孢菌素、氟喹諾酮類(lèi)、多西環(huán)素等；7日療法：呋喃妥因；單劑療法：磷霉素氨丁三醇3g；對(duì)于一些復(fù)雜性的尿路感染，首要治療在于盡可能去除復(fù)雜因素，需根據(jù)細(xì)菌培養(yǎng)及藥敏結(jié)果選用抗菌藥物；口服頭孢菌素類(lèi)、阿莫西林、阿莫西林/克拉維酸、氟喹諾酮類(lèi)，SMZco適用于敏感菌所致感染，療程一般10－14天；孕婦：青霉素類(lèi)、頭孢菌素類(lèi)、磷霉素；對(duì)于反復(fù)發(fā)作性尿路感染應(yīng)做到長(zhǎng)期預(yù)防：非育齡婦女尿路感染半年發(fā)作≥2次或每年發(fā)作≥3次、5歲以下兒童3－4度返流，療程至少半年，絕經(jīng)后婦女陰道局部應(yīng)用雌激素軟膏，可降低尿路感染的發(fā)生率。除了藥物治療，間歇導(dǎo)尿被國(guó)際尿控協(xié)會(huì)推薦為治療神經(jīng)源性膀胱功能障礙的首選方法，間歇導(dǎo)尿可使膀胱間歇性擴(kuò)張，有利于保持膀胱容量和恢復(fù)膀胱的收縮功能，還有助于減少神經(jīng)源性膀胱患者的尿路感染幾率。2022年10月05日197
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張維宇主治醫(yī)師 北京大學(xué)人民醫(yī)院 泌尿外科 1.概述小兒神經(jīng)源性膀胱可因神經(jīng)系統(tǒng)任何水平的損害而產(chǎn)生。包括大腦皮質(zhì)、脊髓或周?chē)窠?jīng)系統(tǒng)。導(dǎo)致小兒神經(jīng)源性膀胱的神經(jīng)系統(tǒng)疾病主要是先天性神經(jīng)管缺陷，包括脊髓脊膜膨出、脂肪脊膜膨出、骶部發(fā)育不全和引起脊髓栓系的隱匿性病變。另外，腦癱和腦膜炎、中樞和周?chē)窠?jīng)系統(tǒng)損傷、神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤及盆腔手術(shù)(如巨結(jié)腸、高位肛門(mén)直腸畸形和盆腔巨大腫瘤等)損害支配膀胱和尿道的神經(jīng)，也可引起神經(jīng)源性膀胱。然而無(wú)論潛在的原因是什么，治療的原則往往是相似的。絕大多數(shù)對(duì)于小兒神經(jīng)源性膀胱治療原則的理解來(lái)自于脊髓脊膜膨出的長(zhǎng)期治療經(jīng)驗(yàn)，這也是最常見(jiàn)的小兒神經(jīng)管缺陷。隨著過(guò)去幾十年神經(jīng)外科、骨科和泌尿外科取得進(jìn)展，制定了一系列綜合治療策略和管理措施，對(duì)于改善神經(jīng)管缺陷兒童的生活質(zhì)量和預(yù)期壽命起到了至關(guān)重要的作用。在神經(jīng)源性膀胱患兒出現(xiàn)尿失禁之前，就可能存在不可逆的上尿路損害。因此，及早認(rèn)識(shí)那些對(duì)上尿路造成損害的危險(xiǎn)因素，并積極開(kāi)始正確的治療十分重要。2.病理生理有多個(gè)因素造成神經(jīng)源性膀胱（NB）患兒上尿路損害。根據(jù)膀胱內(nèi)壓力判別NB引起上尿路損害的危險(xiǎn)因素已成為共識(shí)。膀胱充盈過(guò)程中當(dāng)逼尿肌壓力超過(guò)40cmH2O時(shí)，腎臟和輸尿管內(nèi)尿液無(wú)法順利進(jìn)入膀胱，導(dǎo)致梗阻性腎輸尿管積水并可引起膀胱輸尿管反流。任何導(dǎo)致膀胱壓力間歇性或持續(xù)升高至40cmH2O以上的病理生理過(guò)程都會(huì)使患兒面臨上尿路功能受損、尿路感染和最終腎衰竭的風(fēng)險(xiǎn)。間歇性膀胱壓力升高可能是由于逼尿肌高張力和逼尿肌過(guò)度活動(dòng)(DO)，或兩者兼而有之。過(guò)度活動(dòng)可能導(dǎo)致膀胱壓力間歇性升高，尤其是當(dāng)外括約肌反射性地收縮而不是放松，這就是逼尿肌-括約肌協(xié)同失調(diào)(DSD)。經(jīng)過(guò)一段時(shí)間，壓力大于40cmH2O的DO可能導(dǎo)致逼尿肌失代償，出現(xiàn)肌源性衰竭、逼尿肌無(wú)反射或逼尿肌肥厚伴憩室形成。這些病理生理變化影響膀胱的彈性。并導(dǎo)致機(jī)械性輸尿管膀胱連接部梗阻。膀胱出口梗阻導(dǎo)致逼尿肌高張力或肥厚性小容量的膀胱，進(jìn)一步造成膀胱壓力持續(xù)升高至40cmH2O以上。膀胱出口梗阻可由DSD或繼發(fā)于部分或完全去神經(jīng)支配后尿道外括約肌纖維化引起。膀胱出口梗阻還可導(dǎo)致排尿壓力升高，將加重逼尿肌失代償或肥厚的程度。最后，膀胱尿液潴留引起的反復(fù)UTI可通過(guò)膀胱炎癥和纖維化過(guò)程加重膀胱的損害。UTI合并膀胱內(nèi)高壓和(或)膀胱輸尿管反流，可導(dǎo)致腎盂腎炎和不可逆的腎損害。3.診斷兒童神經(jīng)源性膀胱診斷同成人，但尿流動(dòng)力學(xué)檢查具有一些特殊性。如果處理得當(dāng)，尿流動(dòng)力學(xué)檢查可以直接判別出新生兒和嬰兒神經(jīng)源性膀胱功能障礙的亞型。功能分類(lèi)有利于對(duì)具有危險(xiǎn)因素的膀胱進(jìn)行早期處理，理解新生兒、嬰兒和兒童不同時(shí)期尿流動(dòng)力學(xué)檢查的復(fù)雜性是很重要的。尿流動(dòng)力學(xué)評(píng)估可以在新生兒和嬰兒中提供可重復(fù)的結(jié)果，但需要注意機(jī)械因素和膀胱灌注速度對(duì)檢查結(jié)果的影響。兒童年齡越小，機(jī)械因素(如用于檢查的測(cè)壓管阻塞膀胱出口)可能產(chǎn)生人為的逼尿肌漏尿點(diǎn)壓力升高或膀胱無(wú)法排空的風(fēng)險(xiǎn)就越大。研究還表明，膀胱灌注速度越接近膀胱自然充盈速度越好。這對(duì)于正確評(píng)估逼尿肌的功能非常重要?？焖俟嘧⑺俣葘?duì)抗了膀胱逼尿肌的彈性，錯(cuò)誤地顯示逼尿肌高張力。另一方面，在有明顯的低順應(yīng)性膀胱測(cè)壓的過(guò)程中，由于括約肌活動(dòng)低下而在充盈過(guò)程中漏尿，逼尿肌反射亢進(jìn)可能無(wú)法被識(shí)別。在這些兒童中，用氣囊導(dǎo)管阻擋膀胱出口部位，以確定膀胱頸部手術(shù)治療尿失禁前未被識(shí)別的逼尿肌亢進(jìn)。尿道外括約肌肌電圖評(píng)估和識(shí)別DSD，使用針式電極會(huì)比貼片電極得到更可靠的信息。影像尿流動(dòng)力學(xué)檢查可以準(zhǔn)確評(píng)估膀胱內(nèi)壓力和膀胱輸尿管反流之間的關(guān)系，并提供逼尿肌和括約肌之間協(xié)同作用(或失調(diào))的直接視覺(jué)信息。4.治療治療原則：①保護(hù)腎功能，避免上尿路功能損害。②防止尿路感染。③改善異常的膀胱尿道功能，達(dá)到低壓、高容量及可控的要求，避免長(zhǎng)期留置導(dǎo)尿管，提高患兒的生活質(zhì)量，從而融人正常的社會(huì)生活。小兒神經(jīng)源性膀胱的處理原則其實(shí)與成人患者相同，對(duì)于NB的病理生理、診斷與治療措施可以參考成人。同時(shí)鑒于兒童的特點(diǎn)，治療上又與成人有一定的差異性。小兒的神經(jīng)源性膀胱的治療原則并不與成人治療方案相抵觸，而是重點(diǎn)突出兒童的特殊性以及某此治療措施在兒童患者的應(yīng)用特點(diǎn)和適應(yīng)證。需要強(qiáng)調(diào)的是對(duì)于小兒神經(jīng)源性膀胱的處理，應(yīng)當(dāng)采取多學(xué)科聯(lián)合協(xié)作的模式。(1)非手術(shù)治療1)排尿日記：排尿日記往往被大多數(shù)家長(zhǎng)和臨床醫(yī)師忽視。排尿日記是有效記錄了一名患兒日常的液體量攝入、排尿量及排尿規(guī)律的重要文件。家長(zhǎng)或醫(yī)師可以通過(guò)記錄準(zhǔn)確的排尿日記，了解患兒具體的排尿規(guī)律，發(fā)現(xiàn)其儲(chǔ)尿和排尿過(guò)程當(dāng)中的具體問(wèn)題制訂和調(diào)整個(gè)性化的治療方案。更為重要的是，排尿日記作為無(wú)創(chuàng)的監(jiān)測(cè)手段，應(yīng)該被家長(zhǎng)和醫(yī)師充分利用。2)清潔間歇導(dǎo)尿(CIC)：對(duì)于NB患兒，CIC是充分排空膀胱、安全的首選治療方法，是一種非常有價(jià)值的控尿手段。CIC使用的材料和技術(shù)種類(lèi)繁多，只要應(yīng)用一些基本原則，如適當(dāng)?shù)慕逃团嘤?xùn)、清潔和非創(chuàng)傷性應(yīng)用以及長(zhǎng)期良好的患者依從性，似乎就不會(huì)影響療效和安全性。對(duì)于教育、培訓(xùn)和隨訪期間的進(jìn)一步指導(dǎo)，專(zhuān)業(yè)尿控醫(yī)務(wù)人員是無(wú)價(jià)的。在開(kāi)始CIC之前，患者和護(hù)理人員必須了解膀胱和括約肌出了什么問(wèn)題，以及為什么建議使用CIC治療，他們必須學(xué)會(huì)如何正確導(dǎo)尿。即使對(duì)于新生兒和嬰兒期的惠兒，父母也能熟練掌握CIC為其導(dǎo)尿，使這項(xiàng)工作成為他們?nèi)粘Ｉ钪械囊徊糠?，一些學(xué)者更傾向于所有神經(jīng)源性膀胱患兒在出生時(shí)即開(kāi)始CIC，這種CIC的早期引入可以提高患兒家長(zhǎng)的依從性，以及他們幫助孩子應(yīng)對(duì)疾病和掌握CIC的能力。CIC可以成功地教會(huì)已熟悉導(dǎo)尿的孩子們，一般6歲左右孩子就能熟練地自行導(dǎo)尿。所需的導(dǎo)尿頻率取決于以下幾個(gè)因素：液體攝入量、膀胱容量和膀胱充盈/排尿壓力。在實(shí)踐中，建議嬰兒每天導(dǎo)尿6次(與喂食時(shí)間有關(guān))，學(xué)齡兒童每天導(dǎo)尿5次。雖然報(bào)道的與CIC感染風(fēng)險(xiǎn)的發(fā)生率是可變的，但一般認(rèn)為，只要實(shí)現(xiàn)膀胱完全排空，感染風(fēng)險(xiǎn)是很低的。此外，重復(fù)使用的導(dǎo)尿管與頻發(fā)尿路感染無(wú)關(guān)。如果出現(xiàn)癥狀性感染，主要是膀胱排空不完全所致，需要對(duì)兒童或護(hù)理人員使用的CIC器具進(jìn)行優(yōu)化。為了防止男童尿道狹窄和假道形成，提侶導(dǎo)尿管事先潤(rùn)滑和插入時(shí)避免用力操作。為了保持青少年對(duì)CIC治療的依從性常需要心理輔導(dǎo)支持。3)抗膽堿能藥物：抗膽堿能藥物適于合并低順應(yīng)性膀胱、反射亢進(jìn)性膀胱和(或)VUR的神經(jīng)源性膀胱患兒。在這些患兒中，VUR是繼發(fā)于神經(jīng)源性膀胱高膀胱內(nèi)壓所致。繼發(fā)性VUR的處理不同于原發(fā)性VUR，后者發(fā)生在非神經(jīng)源性膀胱的患者中。繼發(fā)性VUR患者的治療措施包括采用抗膽堿能藥物降低患者的膀胱充盈壓，使用CIC預(yù)防膀胱過(guò)度充盈，對(duì)于某些病例，還需要使用預(yù)防性抗生素以預(yù)防感染。值得注意的是，在嬰兒期較晚開(kāi)始治療和越高的腎瘢痕形成率有關(guān)。在現(xiàn)有的抗膽堿能藥物中，鹽酸奧昔布寧是最常用的，長(zhǎng)期經(jīng)驗(yàn)也支持其在新生兒和嬰兒中的安全性。奧昔布寧是一種叔胺類(lèi)M受體阻滯劑，對(duì)逼尿肌亢進(jìn)有很好的治療作用，其有效作用是結(jié)合了抗膽堿能、抗疼攣和鈣通道阻斷活性等多種機(jī)制。到目前為止，絕大多數(shù)神經(jīng)源性膀胱患兒可以用奧昔布寧(口服或膀胱內(nèi)灌注)+CIC的金標(biāo)準(zhǔn)組合來(lái)實(shí)現(xiàn)成功治療。按照以下劑量使用奧昔布寧：對(duì)于年齡小于12個(gè)月的嬰兒，口服，每次0.1mg/kg，每日3次(如奧昔布寧口服液)；對(duì)于1歲以上的兒童，口服，每次0.1~0.2mg/kg，每日3次；對(duì)于年齡大于5歲的兒童，可以采用奧昔布寧緩釋片，起始劑量為5mg/d，然后逐漸加量到有治療效果(最大劑量20mg/d)。對(duì)于口服奧昔布寧副作用明顯或口服給藥困難的患兒。還可以采用與口服相同劑量奧昔布寧膀胱灌注的方法，療效與口服給藥方式相同。其他可供選擇的抗膽堿能藥物是托特羅定，口服。每次0.25~1mg，每日2次。在臨床實(shí)踐中，利用尿流動(dòng)力學(xué)檢查分類(lèi)的4個(gè)主要亞型可以用來(lái)描述神經(jīng)源性膀胱：括約肌過(guò)度活動(dòng)伴逼尿肌活動(dòng)低下(A型)或過(guò)度活動(dòng)(B型)和括約肌活動(dòng)低下伴逼尿肌活動(dòng)低下(C型)或逼尿肌過(guò)度活動(dòng)(D型)。治療最簡(jiǎn)單的類(lèi)型是A型。這種類(lèi)型需要早期治療，僅憑借CIC是有效和安全的，良好的排空膀胱可避免膀胱殘余尿量增加。B型膀胱功能障礙將有高充盈和高排尿壓力，是非常不安全的，即DSD。必須防止患兒自主排尿行為。使用奧昔布寧將過(guò)度活動(dòng)的逼尿肌“藥物轉(zhuǎn)化”為一個(gè)不活躍的蓄水池(類(lèi)似于A型)，聯(lián)合CIC排空膀胱。在C型中CIC可減少尿失禁的程度，并能更好地控制尿路感染。為了達(dá)到控尿。這種類(lèi)型患者在年齡大時(shí)可考慮膀胱頸部手術(shù)，增加出口阻力以減少尿失禁。應(yīng)當(dāng)重視這類(lèi)患者在膀胱出口阻力增加之后逼尿肌不穩(wěn)定的情況。如果逼尿肌不穩(wěn)定性不被識(shí)別和治療，膀胱出口手術(shù)將把“失禁但安全”的膀胱變成“控尿但不安全”的膀胱。D型亞型中，因逼尿肌不穩(wěn)定而漏尿。隨著逼尿肌肥厚和膀胱順應(yīng)性減退，繼發(fā)性膀胱壁改變而膀胱逐漸變得不安全。因此，治療方法包括CIC聯(lián)合奧昔布寧治療，將來(lái)行膀胱出口手術(shù)。4)其他藥物治療：α受體阻滯劑可以降低膀胱出口阻力，改善排尿困難癥狀，減少膀胱殘余尿量，在部分NB患兒中可以使用。臨床常用的α受體阻滯劑如坦索羅辛擬膽堿類(lèi)藥物治療逼尿肌活動(dòng)低下，以及作用于外括約肌的肌松藥等可以對(duì)兒童產(chǎn)生較嚴(yán)重的副作用，且效果差，不推薦使用。5)抗生素在小兒神經(jīng)源性膀胱中的使用：是否在神經(jīng)源性膀胱患兒出生時(shí)應(yīng)用預(yù)防性抗生素，仍存在爭(zhēng)議。這對(duì)于合并VUR的神經(jīng)源性膀胱患兒來(lái)說(shuō)也同樣存在爭(zhēng)議。目前缺乏支持或反對(duì)在合并VUR的神經(jīng)源性膀胱患兒中應(yīng)用預(yù)防性抗生素的證據(jù)。治療的重點(diǎn)應(yīng)在于通過(guò)間斷性導(dǎo)尿確保膀胱有效排空，以及聯(lián)合抗膽堿能藥物確保膀胱內(nèi)壓力處于安全范圍。僅對(duì)于存在VUR，且應(yīng)用CIC和抗膽堿能藥物后，膀胱功能達(dá)到了安全穩(wěn)定狀態(tài)，但仍出現(xiàn)有癥狀UTI的患兒，應(yīng)采用預(yù)防性抗生素治療。對(duì)于進(jìn)行CIC的患者，UTI是一個(gè)常見(jiàn)問(wèn)題，尿液分析和尿培養(yǎng)常有異常結(jié)果。應(yīng)只對(duì)有癥狀的患兒進(jìn)行尿液分析和尿培養(yǎng)，如果結(jié)果陽(yáng)性則進(jìn)行相應(yīng)治療。約70%接受CIC的患兒會(huì)有菌尿，但沒(méi)有癥狀也無(wú)須治療。如果只是單純尿液渾濁或者尿液異味，通常采用的治療方法是增加液體攝入，1小時(shí)進(jìn)行1次CIC，連續(xù)進(jìn)行3~4小時(shí)，治療感染后，應(yīng)全面了解病史以評(píng)估UTI的原因。如果病史提示有必要，應(yīng)行超聲和(或)尿流動(dòng)力學(xué)評(píng)估。UTI的可能誘發(fā)因素包括對(duì)治療方案不依從便秘、尿流動(dòng)力學(xué)參數(shù)變化，有可能需要調(diào)整治療方案。部分患兒即便接受了的CIC方案和抗膽堿能藥物治療，其尿路功能仍持續(xù)惡化。這種情況下，夜間排空膀胱可能有一定幫助?？梢栽谒咂陂g持續(xù)保留導(dǎo)尿管，或者夜間定時(shí)行CIC以達(dá)到夜間膀胱排空的目的。如果夜間膀胱排空不成功，為達(dá)到控尿和保護(hù)腎功能，可能需要行膀胱擴(kuò)大術(shù)。6)A型肉毒毒素(BTX-A)：肉毒毒素膀胱壁內(nèi)注射治療，已被證明可以減少逼尿肌過(guò)度活動(dòng)、緩解逼尿肌高張力、提高膀胱順應(yīng)性，降低膀胱內(nèi)壓力等作用。然而，并非所有神經(jīng)源性膀胱患兒對(duì)肉毒毒素治療都有顯著的臨床效果。對(duì)于那些有治療效果的患兒，有時(shí)作用也是不持久的，必須重復(fù)治療才能保持。肉毒毒素治療的另一個(gè)不便之處是它需要對(duì)兒童患者進(jìn)行全身麻醉。對(duì)于清潔間歇導(dǎo)尿聯(lián)合抗膽堿能藥物治療不滿意的患兒，肉毒毒素治療可能是一個(gè)合理的替代膀胱擴(kuò)大術(shù)的治療手段。它也可以用于年齡較小或虛弱的患兒，其膀胱內(nèi)壓力高，但又不能耐受膀胱擴(kuò)大手術(shù)的情況下，肉毒毒素治療可以用來(lái)推遲這種手術(shù)進(jìn)行的時(shí)間。兒童使用肉毒毒素劑量本指南推薦，從5U/kg到12U/kg，最大劑量為300U。7)盆底肌訓(xùn)練和生物反饋治療：盆底肌訓(xùn)練通過(guò)反復(fù)主動(dòng)收縮和松弛包括尿道括約肌在內(nèi)的泌尿生殖器周?chē)墓桥铏M紋肌以增強(qiáng)盆底肌的收縮能力，主要用于較大兒童的壓力性尿失禁治療。生物反饋治療（Biofeedback）通過(guò)特定的儀器將患兒不能直接感知的生物信號(hào)轉(zhuǎn)化成能感知的視覺(jué)或聽(tīng)覺(jué)信號(hào)，以幫助患兒建立相應(yīng)的反應(yīng)，從而達(dá)到治療目的。它包括盆底肌肉生物反饋治療和膀胱生物反饋治療。膀胱生物反饋治療是通過(guò)向患兒發(fā)出反映膀胱內(nèi)壓力變化情況的信號(hào)，提示患兒何時(shí)進(jìn)行盆底肌收縮，通過(guò)強(qiáng)化訓(xùn)練，建立起條件反射以治療急迫性尿失禁。通過(guò)記錄盆底肌肌電圖并采用圖像和聲音信號(hào)形式指導(dǎo)患兒達(dá)行正確收縮和松弛盆底肌的生物反饋療法能有效治療DSD。治療方案可采用每日2~3次，每次20分鐘，共3~6個(gè)月。8)輔助排尿：Crede手法排尿和Valsalva動(dòng)作排尿，這兩種輔助排尿措施均會(huì)導(dǎo)致膀胱內(nèi)壓升高，通常也會(huì)引起尿道括約肌反射性收縮。因此，除非尿流動(dòng)力學(xué)檢查證實(shí)排尿期間膀胱內(nèi)壓均處于安全限制范圍內(nèi)，否則不提倡Credé手法排尿和Valsalva動(dòng)作排尿。扳機(jī)反射排尿其并存的高壓排尿的風(fēng)險(xiǎn)可以加重上尿路損害。因此，所有排空膀胱的輔助方式均要來(lái)降低膀胱出口阻力。扳機(jī)反射排尿可能會(huì)誘發(fā)自主神經(jīng)反射異常，尤其是高平面脊髓損傷患者(T6及以上)。9)腸道處理：大多數(shù)神經(jīng)源性膀胱患兒同時(shí)有在神經(jīng)源性腸道功能障礙，引起肛門(mén)括約肌運(yùn)動(dòng)緩慢和(或)松弛。造成便秘和(或)大便失禁，可影響CIC治療的成功實(shí)施。貯留的大便可能機(jī)械地?fù)p害膀胱充盈，增加對(duì)逼尿肌的刺激，也可加重尿潴留。大便失禁還增加UTI的風(fēng)險(xiǎn)。因此需要一個(gè)有效的腸道管理措施。神經(jīng)源性腸道功能障礙的控便治療目標(biāo)是要通過(guò)口服輕瀉藥、栓劑及灌腸來(lái)預(yù)防便秘并及時(shí)清除大便，這些措施可以單獨(dú)使用也可以聯(lián)合應(yīng)用。(2)手術(shù)治療1)輸尿管膀胱再植術(shù)：其實(shí)對(duì)于合并有VUR的神經(jīng)源性膀胱患兒，單純做輸尿管抗反流手術(shù)在絕大多數(shù)情況下是徒勞的，可在膀胱擴(kuò)大術(shù)的同時(shí)行輸尿管膀胱再植術(shù)。輸尿管膀胱再植術(shù)應(yīng)用于神經(jīng)源性腦胱患兒時(shí)需要慎重考慮。這些患兒的VUR通常是中膀胱壓力增高引起，而不是因?yàn)檩斈蚬馨螂走B接部閉合不全或不充分所造成。在考慮輸尿管再植術(shù)前重要的是需要認(rèn)真評(píng)估患兒的膀胱功能，制定或退整CIC、抗膽堿能藥物和預(yù)防性抗生素等保守性治療方案。2)膀胱造瘺術(shù)：神經(jīng)源性膀胱患兒很少需要長(zhǎng)期帶膀胱造瘺管。對(duì)于膀胱壓力過(guò)高，嚴(yán)重VUR并合并反復(fù)UTI，CIC聯(lián)合抗膽堿類(lèi)藥物方案治療失敗的嬰幼兒，此手術(shù)可暫時(shí)性改善患兒的癥狀和緩解上尿路損害。利用膀胱造瘺術(shù)后爭(zhēng)取的時(shí)間，調(diào)整CIC頻率、抗膽堿類(lèi)藥物用量及預(yù)防性抗生素等非手術(shù)治療措施，直到患者及其家屬能夠依從非手術(shù)治療方案，或患兒可以適合施行膀胱擴(kuò)大手術(shù)。3)膀胱擴(kuò)大術(shù)：腸膀胱擴(kuò)大術(shù)一般用于即便接受CIC和抗膽堿藥物治療后，膀胱壓力仍然過(guò)高的患兒。這類(lèi)患兒需要增加膀胱容量以降低膀胱壓力，從而保護(hù)腎功能。膀胱擴(kuò)大術(shù)可能對(duì)非手術(shù)治療無(wú)效的嚴(yán)重尿失禁患者也有益處。在此手術(shù)中，通常用回腸或乙狀結(jié)腸去管型的腸段，并添加到膀胱上以增加膀胱容量并降低膀胱壓力。膀胱擴(kuò)大術(shù)似乎并不影響患者的身高和骨密度。接受回腸代膀胱擴(kuò)大術(shù)的兒童其血清碳酸氫鹽水平較低而氯化物水平較高。其他并發(fā)癥包括：膀胱結(jié)石、膀胱破裂、尿液中黏液過(guò)多及反復(fù)性UTI。有實(shí)施膀胱擴(kuò)大術(shù)后發(fā)生惡性腫瘤的報(bào)道。目前推薦腫瘤監(jiān)測(cè)應(yīng)在膀胱擴(kuò)大術(shù)后10年開(kāi)始，檢查的項(xiàng)目應(yīng)包括每年腹部超聲檢查、腎臟及血液的實(shí)驗(yàn)室檢查，而無(wú)須常規(guī)行膀胱鏡檢查。另一種方式的膀胱擴(kuò)大術(shù)，即膀胱自體擴(kuò)大術(shù)，是將膀胱壁的部分肌肉組織移除。對(duì)于此類(lèi)應(yīng)用膀胱自體擴(kuò)大術(shù)的病例系列研究得出不一致的結(jié)果。患兒的個(gè)體差異，如較高的膀胱基礎(chǔ)容量，可能預(yù)示更好的結(jié)果，可以將腸膀胱擴(kuò)大術(shù)推遲數(shù)年，從而預(yù)防腸膀胱擴(kuò)大術(shù)所帶來(lái)的短期并發(fā)癥。4)可控性尿流改道手術(shù)：無(wú)法將導(dǎo)管插人自己尿道的患兒需要一個(gè)可控性腹部導(dǎo)尿通道，如闌尾膀胱造口術(shù)(Mitrofanoff法)或回腸膀胱造口術(shù)(Monti術(shù)式)。使用闌尾或腸段在膀胱和皮膚之間建一瘺管，并在臍部或下腹部造口，這個(gè)位置比尿道口導(dǎo)尿更方便。最常見(jiàn)的并發(fā)癥是皮膚造口處狹窄或造口滲尿。5)膀胱頸部/出口手術(shù)：適用于尿道括約肌功能不全或功能完全喪失的患兒，表現(xiàn)為壓力性尿失禁或完全性尿失禁，經(jīng)藥物治療無(wú)效或不能有效地提高尿道阻力面控尿。如同時(shí)有逼尿肌反射充進(jìn)，膀胱安全容量小及低順應(yīng)性膀胱，則應(yīng)同時(shí)行膀胱擴(kuò)大術(shù)。此類(lèi)手術(shù)包括：?jiǎn)渭冃园螂最i懸吊術(shù)；②尿道延長(zhǎng)、膀胱頸緊縮及膀胱頸懸吊術(shù)，如Young-DeesLeadbetter手術(shù)；③人工尿道括約肌植入術(shù)。6)胎兒期干預(yù)：神經(jīng)管缺陷胎兒的宮內(nèi)修復(fù)已在國(guó)外數(shù)個(gè)專(zhuān)科醫(yī)療中心開(kāi)展。小型病例系列研究的結(jié)果并未顯示胎兒干預(yù)對(duì)膀胱功能有任何改善。5.預(yù)后雖然大多數(shù)神經(jīng)源性膀胱患兒將無(wú)法正常排尿，需要終身接受CIC治療、藥物治療和(或)手術(shù)治療。但在正確的治療方案的干預(yù)下，患兒達(dá)到保護(hù)腎功能和控尿的目標(biāo)是有可能的，從而實(shí)現(xiàn)其融入正常社會(huì)生活的愿望。2022年06月06日642
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張維宇主治醫(yī)師 北京大學(xué)人民醫(yī)院 泌尿外科 1.膀胱榆尿管反流的處理繼發(fā)于神經(jīng)源性膀胱的膀胱輸尿管反流(VUR)，是常見(jiàn)的并發(fā)癥之一如不及時(shí)干預(yù)治療，會(huì)引起上尿路積水和感染，最終導(dǎo)致腎衰竭。膀胱高壓是造成神經(jīng)源性膀胱繼發(fā)VUR的主要因素。在治療繼發(fā)性VUR之前，要評(píng)估是否存在膀胱高壓(DSD低順應(yīng)性膀胱等)、泌尿系統(tǒng)感染等導(dǎo)致VUR的誘發(fā)因素。一些繼發(fā)性VUR隨著膀胱高用的改善可以緩解甚至消失。糾正了誘發(fā)因素后仍然存在的VUR，若危及腎功能可以考慮外科手術(shù)治療。(1)診斷：影像學(xué)檢查是診斷VUR的主要依據(jù)常用方法包括膀胱尿道造影、泌尿系統(tǒng)超聲等。高度推薦影像尿流動(dòng)力學(xué)檢查，既可明確有無(wú)反流、判斷反流程度，又可了解膀胱功能障礙類(lèi)型與反流時(shí)的膀胱壓力。國(guó)際反流協(xié)會(huì)對(duì)VUR程度進(jìn)行了分級(jí)，為反流的治療和療效評(píng)估提供了標(biāo)準(zhǔn)。(2)治療1)非手術(shù)治療：對(duì)于輕度反流沒(méi)有腎臟損害者，可以采用非手術(shù)治療，包括觀察隨訪、間斷或連續(xù)的抗生素預(yù)防應(yīng)用、排尿訓(xùn)練等。若殘余尿量過(guò)多和膀胱高壓，在膀胱安全容量范圍內(nèi)通過(guò)間歇導(dǎo)尿(IC)和抗膽堿能藥物來(lái)降低膀胱壓、改善膀胱容量和順應(yīng)性。一旦出現(xiàn)發(fā)熱等癥狀性泌尿系統(tǒng)感染或腎功能受損，則應(yīng)考慮終止原定的保守方案，進(jìn)一步評(píng)估病情，調(diào)整治療方案。2)降低膀胱壓力的手術(shù)：合并VUR的低順應(yīng)性膀胱患者需進(jìn)行膀胱擴(kuò)大術(shù)，對(duì)于程度嚴(yán)重的VUR[高等級(jí)和(或)低壓反流應(yīng)在膀胱擴(kuò)大術(shù)同期行輸尿管抗反流再植術(shù)，但不推薦在未行膀胱擴(kuò)大術(shù)的情況下單獨(dú)行輸尿管抗反流再植術(shù)。3)輸尿管膀胱再植術(shù)：經(jīng)典輸尿管膀胱抗反流再植術(shù)是將輸尿管末段從膀胱黏膜下層穿行，以延長(zhǎng)膀胱壁內(nèi)段輸尿管的長(zhǎng)度。手術(shù)成功率高達(dá)92%~98%。輸尿管膀胱再植術(shù)可分為經(jīng)膀胱外、經(jīng)膀胱內(nèi)和膀胱內(nèi)外聯(lián)合途徑。目前術(shù)式有Cohen術(shù)、乳頭成形術(shù)等，輸尿管擴(kuò)張顯著者應(yīng)做裁剪或折疊，以縮小輸尿管的口徑。腹腔鏡微創(chuàng)手術(shù)也可進(jìn)行輸尿管再植取術(shù)，但對(duì)于腹腔鏡技術(shù)未熟練者，尚不推薦作為首選的手術(shù)方式。術(shù)后最常見(jiàn)的并發(fā)癥是VUR未能消除，其次是術(shù)后輸尿管膀胱連接部梗阻，也有術(shù)后反流和梗阻并存的情況。術(shù)后4~8周可應(yīng)用B超復(fù)查腎輸尿管積水程度，術(shù)后2~4個(gè)月可行影像尿流動(dòng)力學(xué)檢查或膀胱尿道造影來(lái)評(píng)估VUR療效，隨后參照神經(jīng)源性膀胱的隨訪原則定期復(fù)查。2.泌尿系統(tǒng)感染的處理泌尿系統(tǒng)感染或尿路感染(urinarytractinfection，UTI)包括癥狀性UTI及無(wú)癥狀性菌尿，前者是指有相關(guān)臨床癥狀或體征、同時(shí)具有實(shí)驗(yàn)室檢查證實(shí)的菌尿、白細(xì)胞膿尿和尿培養(yǎng)陽(yáng)性結(jié)果。UTI是神經(jīng)源性膀胱最常見(jiàn)并發(fā)癥之一，超過(guò)1/3的脊髓損傷患者長(zhǎng)期處于無(wú)癥狀菌尿狀態(tài)，國(guó)內(nèi)近年統(tǒng)計(jì)表明其UTI發(fā)病率為8.9%，居各類(lèi)并發(fā)癥之首。神經(jīng)源性膀胱UTI的具體發(fā)病機(jī)制尚未明確，目前認(rèn)為主要誘因?yàn)閷?duì)神經(jīng)源性膀胱管理不當(dāng)，如殘余尿增加、膀胱高壓、膀胱結(jié)石、膀胱輸尿管反流、尿道器械檢查和治療(導(dǎo)尿等)；其他主要誘發(fā)因素可歸納為宿主固有防御機(jī)制改變，包括營(yíng)養(yǎng)及衛(wèi)生狀況不佳、會(huì)陰部細(xì)菌定植改變、壓瘡和慢性疾病(如糖尿病)控制不良等另外，男性性別因素可能是復(fù)發(fā)性UTI的獨(dú)立危險(xiǎn)因素。反復(fù)發(fā)作的UTI可導(dǎo)致腎功能進(jìn)一步損害生活質(zhì)量下降、預(yù)期壽命縮短、患者死亡率升高等危害。(1)診斷：神經(jīng)源性膀胱患者發(fā)生UTI相關(guān)的臨床癥狀或體征，結(jié)合實(shí)驗(yàn)室證據(jù)可確立診斷。由于神經(jīng)源性膀胱患者尿液中菌株種類(lèi)和耐藥情況與普通患者UTI有偏差，推薦確立診斷的“金標(biāo)準(zhǔn)”。應(yīng)包括尿培養(yǎng)和尿液分析結(jié)果，但癥狀、體征和實(shí)驗(yàn)室結(jié)果量化閾值目前尚無(wú)確切循證學(xué)依據(jù)。CUA指南推薦主要診斷依據(jù)如下。1)臨床診斷：神經(jīng)源性膀胱患者UTI可表現(xiàn)為無(wú)癥狀菌尿、癥狀性感染及細(xì)菌定植狀態(tài)，大部分患者的UTI為無(wú)癥狀菌尿。因?yàn)橄嚓P(guān)感覺(jué)缺失，患者臨慶江特異性癥狀很少，如尿頻，尿急、尿痛等典型主觀癥狀；而往往主要臨床表現(xiàn)為非特異性的，如發(fā)熱、腰背部或腹部不適、高血壓、出汗、嗜睡和(或)煩躁、自主神經(jīng)反射異常、痙攣狀態(tài)增加等，這些癥狀主要依賴(lài)于患者潛在神經(jīng)系統(tǒng)疾病狀態(tài)。有時(shí)候患者會(huì)出現(xiàn)排尿困難或加重、突發(fā)尿失禁或尿失林彎頻發(fā)(加導(dǎo)尿間期溢尿或留置導(dǎo)尿期尿液在原管與尿道之間溢出)、尿液變紅或渾濁惡臭等，而且尿液渾濁或惡臭是非常敏感的表征；這些表現(xiàn)中發(fā)熱和自主神經(jīng)反射異常被認(rèn)為是神經(jīng)源性膀胱UTI最特異的征象，但敏感性較低。在臨床癥狀基礎(chǔ)上，常規(guī)尿檢白細(xì)胞超過(guò)正常范圍上限，可初步做出臨床診斷，如要確認(rèn)病原菌或使用導(dǎo)尿管的患者，應(yīng)當(dāng)結(jié)合尿培養(yǎng)。2)病原學(xué)診斷：在上述臨床診斷基礎(chǔ)上，符合下述實(shí)驗(yàn)室檢查的4個(gè)條件之一即可確認(rèn)診斷。單獨(dú)的定量菌尿或白細(xì)胞尿癥不是UTI的陽(yáng)性標(biāo)準(zhǔn)。但缺乏膿尿具有很高的陰性預(yù)測(cè)價(jià)值。①清潔中段尿或?qū)蛄羧∧蛞?非留置導(dǎo)尿)培養(yǎng)革蘭陽(yáng)性球菌菌數(shù)≥104CFU/ml，革蘭陰性桿菌菌數(shù)≥105CFU/ml。②新鮮尿標(biāo)本經(jīng)離心，應(yīng)用相差顯微鏡檢查(400x)在每30個(gè)視野中有半數(shù)視野觀察到細(xì)菌。③無(wú)癥狀性菌尿癥患者雖無(wú)癥狀，但在近期(通常為1周內(nèi))有內(nèi)鏡檢查或留置導(dǎo)尿史，尿液培養(yǎng)革蘭陽(yáng)性球菌菌數(shù)≥104CFU/ml，革蘭陰性桿菌菌數(shù)≥105CFU/ml應(yīng)視為尿路感染。④恥骨上穿刺抽吸尿液細(xì)菌培養(yǎng)，發(fā)現(xiàn)細(xì)菌可診斷尿路感染，細(xì)菌數(shù)≥105CFU/ml則更確認(rèn)診斷。(2)治療：首先多數(shù)神經(jīng)源性膀胱患者菌尿，無(wú)臨床癥狀時(shí)一般不考慮藥物治療。抗菌藥物無(wú)法改善臨床結(jié)局，還會(huì)導(dǎo)致耐藥菌株顯著性增加。其次在治療前應(yīng)先積極解除神經(jīng)源性膀胱導(dǎo)致UTI的解剖和功能上的危險(xiǎn)因素與誘發(fā)因素，如良好的排尿方式、降低膀胱壓，減少殘余尿、處理輸尿管膀胱反流等。再次，經(jīng)確診的神經(jīng)源性膀胱者UTI屬于復(fù)雜性感染，一般應(yīng)使用特異性強(qiáng)或窄譜的抗菌藥物。同時(shí)盡可能使用對(duì)正常菌群影響較小的抗菌藥物，抗菌藥物多以72小時(shí)為療效評(píng)估周期，一般建議5~7天，依據(jù)感染嚴(yán)重程度或復(fù)發(fā)感染，可以延長(zhǎng)至14天，不建議長(zhǎng)期應(yīng)用，以避免多重耐藥菌群產(chǎn)生，還要加強(qiáng)針對(duì)膀胱病理生理改變的處理措施。對(duì)于非發(fā)熱性UTI不需要急需處理的，建議等尿分析和藥敏結(jié)果后使用合適抗菌藥物。研究表明，改變尿液相關(guān)成分(如維生素C等酸化尿液等)、某些天然攝取物或中草藥制劑(如寧泌泰等)可提高抗菌藥物效感性和生物利用度，對(duì)縮短UTI治療時(shí)間和緩解嚴(yán)重膀胱尿路刺激癥狀等方面有獲益；這些治療手段目前仍需要更多的循證醫(yī)學(xué)證據(jù)支持。神經(jīng)源性膀胱患者UTI和普通UTI類(lèi)似，微生物常見(jiàn)以大腸埃希菌居首位，其次銅綠假單胞菌、克雷伯菌屬，部分為金色葡萄球菌和表皮葡萄球菌，腸球菌也常見(jiàn)；但神經(jīng)源性膀胱患者UTI的銀綠假單胞菌、不動(dòng)桿菌屬和腸球菌屬的發(fā)病率較普通UTI偏高，這些通常是醫(yī)院內(nèi)感染相關(guān)細(xì)菌。另外，神經(jīng)源性膀胱患者UTI的混合微生物感染更常見(jiàn)，同時(shí)也不應(yīng)忽視衣原體、支原體及真菌等非典型菌感染。因?yàn)榫悍N類(lèi)繁多，細(xì)菌耐藥可能性也比較大，所以必須在經(jīng)驗(yàn)性治療前進(jìn)行尿培養(yǎng)。根據(jù)藥敏結(jié)果選用合適的抗菌藥物。對(duì)發(fā)熱患者(尤其寒戰(zhàn)時(shí))需及時(shí)留取血培養(yǎng)標(biāo)本。癥狀輕者選擇口服給藥，發(fā)熱患者(尤其血培養(yǎng)陽(yáng)性)應(yīng)靜脈用藥。如癥狀上需要立即經(jīng)驗(yàn)性用藥時(shí)(如發(fā)熱等系統(tǒng)性癥狀表現(xiàn)或局部進(jìn)展快有高風(fēng)險(xiǎn)因素時(shí))，治療原則應(yīng)該遵循當(dāng)時(shí)地域和個(gè)人的菌群狀態(tài)及耐藥狀態(tài)而適當(dāng)選擇，一般首選以革蘭陰性菌為主的抗菌藥物，及時(shí)根據(jù)藥敏結(jié)果調(diào)整。但對(duì)重癥感染(尿膿毒血癥)患者。病原菌以革蘭陽(yáng)性菌為主者為多重感染可能性大，經(jīng)驗(yàn)性使用抗假單胞菌的第三代頭孢菌素，必要時(shí)聯(lián)合氨基糖苷類(lèi)或碳青霉烯類(lèi)抗菌藥物。對(duì)神經(jīng)源性膀胱患者反復(fù)發(fā)生的UTI，首先應(yīng)考慮膀胱管理不善的可能性(如持續(xù)或間斷膀胱高壓及反流、膀胱排空不佳、膀胱結(jié)石等)。留置導(dǎo)尿管可成為細(xì)菌繁殖與隱藏區(qū)域，導(dǎo)管內(nèi)外表面形成生物膜甚至結(jié)殼，推薦必須盡快移除留置導(dǎo)尿管狀態(tài)，暫時(shí)不能移除時(shí)必須定期更換。間歇導(dǎo)尿?qū)Ρ乳L(zhǎng)期留置導(dǎo)尿管狀態(tài)，可明顯降低UTI發(fā)生率。間歇導(dǎo)尿時(shí)選用親水性、低摩擦性導(dǎo)尿管，以免尿道損傷或插管時(shí)加重感染；如無(wú)逼尿肌過(guò)度活動(dòng)，每次間導(dǎo)時(shí)膀胱容量不要超過(guò)安全膀胱容積(即尿流動(dòng)力檢查時(shí)逼尿肌壓達(dá)40cmH2O時(shí)膀胱容積，通常不超過(guò)400ml)；反之則需逼尿肌松弛劑抑制逼尿肌過(guò)度活動(dòng)，增大膀胱安全容積，否則會(huì)因?yàn)榘螂着蛎涍^(guò)度或高壓狀態(tài)加重感染。對(duì)感染較重者，建議暫時(shí)留置導(dǎo)尿管持續(xù)引流，以消除殘余尿，加快UTI控制。對(duì)復(fù)發(fā)性UTI，要警惕膀胱壓過(guò)高、殘余尿過(guò)多、膀胱輸尿管反流等膀胱功能病變存在，推薦擇期行影像尿流動(dòng)力檢查根據(jù)結(jié)果調(diào)整排尿方式。(3)預(yù)防：預(yù)防神經(jīng)源性膀胱UTI首要措施是正確處理膀胱功能障礙(包括降低膀胱內(nèi)壓、排空膀胱等)、處理反流、避免長(zhǎng)期留置導(dǎo)尿管、選擇正確排尿方法、去除泌尿系統(tǒng)結(jié)石等。合理降低膀胱壓力、減少殘余尿，可顯著降低復(fù)發(fā)性UTI發(fā)生率。有研究表明逼尿肌注射A型肉毒毒素可減少脊髓損傷后神經(jīng)源性膀胱患者UTI發(fā)生率，推測(cè)與降低膀胱壓有關(guān)。正確間歇導(dǎo)尿，尤其是無(wú)菌狀態(tài)、采用消毒潤(rùn)滑劑或親水導(dǎo)管可減少UTI發(fā)生，盡管也有研究提示親水涂層導(dǎo)管沒(méi)有比未涂覆導(dǎo)管有更多益處。每日適量飲水有利于預(yù)防UTI，在留置導(dǎo)尿管期間，如無(wú)特殊禁忌，建議日飲水量至少1500ml；在間歇導(dǎo)尿期間，推薦每日定時(shí)和定量飲水1500~2000ml；同時(shí)配合定時(shí)翻身和主動(dòng)鍛煉，有利于排空膀胱、預(yù)防結(jié)石與感染。雖然飲水有幫助，但局部膀胱沖洗對(duì)預(yù)防UTI無(wú)效，且不推薦抗菌藥物鹽水常規(guī)膀胱沖洗。最后，大多數(shù)神經(jīng)源性膀胱患者，即便是留置導(dǎo)尿管患者也不需預(yù)防性應(yīng)用抗菌藥物。預(yù)防用藥僅限于復(fù)發(fā)性UTI及存在膀胱輸尿管反流的部分病例。預(yù)防性抗菌治療不能量著降低癥狀性尿路感染，反而使耐藥菌成倍增加，必須嚴(yán)格限制。3.合并排便功能障礙的處理神經(jīng)源性膀胱患者常合并排便功能障礙，是由于腸道失去神經(jīng)支配造成感覺(jué)運(yùn)動(dòng)障礙，使結(jié)腸活動(dòng)和肛門(mén)直腸功能發(fā)生紊亂，進(jìn)而引起儲(chǔ)便和(或)排便功能障礙，產(chǎn)生一系列癥狀[便秘和(或)便失禁]的疾病總稱(chēng)。神經(jīng)系統(tǒng)病變包括中樞神經(jīng)系統(tǒng)異常，在排便中樞(脊髓骶段)之上的上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病變引起痙攣性腸功能異常，以及位于脊髓骶段排便中樞以下的下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病變，引起弛緩性腸功能失調(diào)。神經(jīng)系統(tǒng)病變?cè)趯?dǎo)致膀胱功能障礙的同時(shí)，常導(dǎo)致腸蠕動(dòng)功能、肛門(mén)括約肌功能及反射、直腸感覺(jué)、排便協(xié)調(diào)性等發(fā)生改變產(chǎn)生神經(jīng)源性腸道功能障礙。(1)診斷1)病史：詳盡的病史詢(xún)問(wèn)，包括排便的頻率和性狀(干硬還是松軟、成形還是不成形、腹瀉還是便秘)、便失禁的程度。癥狀的持續(xù)時(shí)間、嚴(yán)重程度以及加重的因素。詢(xún)問(wèn)患者的全身情況有助于發(fā)現(xiàn)全身性疾病或功能性病因。2)體格檢查：肛門(mén)直腸功能紊亂的診斷要求全身檢查以及腹部和盆腔為重點(diǎn)的局部檢查?？稍u(píng)估低位腰神經(jīng)根、骶神經(jīng)根的功能及肛門(mén)靜息和主動(dòng)收縮時(shí)的肌肉力量、持續(xù)時(shí)間和向前的提升力。評(píng)估糞便性狀、里急后重、腹痛、排便次數(shù)、排便量、排便時(shí)間等，可采用排便日記、神經(jīng)源性排便功能障礙積分評(píng)估。3)肛管內(nèi)超聲：肛管內(nèi)超聲可以得到肛門(mén)內(nèi)外括約肌準(zhǔn)確的圖像?？梢栽u(píng)估肌肉的連續(xù)性和厚度，被認(rèn)為是目前檢測(cè)肛門(mén)括約肌缺陷評(píng)價(jià)大便失禁的有效方法。4)神經(jīng)生理學(xué)檢查：對(duì)疑有中樞或神經(jīng)損傷導(dǎo)致的肛門(mén)直腸疾病患者需要進(jìn)行相關(guān)檢查，包括不同盆底肌肉的同心針肌電圖、電刺激誘導(dǎo)的骶神經(jīng)反射(陰部肛門(mén)反射和球海綿體反射)電刺激肛管后陰部體感誘發(fā)電位、經(jīng)顱和經(jīng)腰部磁刺激外括約肌運(yùn)動(dòng)話發(fā)電位?？梢陨钊肓私馀疟愎δ苷系K神經(jīng)源性病理生理機(jī)制。5)肛管直腸測(cè)壓：評(píng)價(jià)肛門(mén)直腸生理反射、感覺(jué)功能和內(nèi)外括約肌的功能狀態(tài)，同時(shí)可以指導(dǎo)康復(fù)治療。獲取參數(shù)：肛管靜息壓、肛管收縮壓、直腸排便壓、直腸肛管抑制反射、括約肌功能長(zhǎng)度、直腸感覺(jué)閾值及最大耐受量，直腸順應(yīng)性等。6)直腸鏡檢查：作為常規(guī)檢查，用于檢查肛門(mén)直腸病變，排除結(jié)腸炎和腫瘤。7)排糞造影：肛門(mén)直腸乙狀結(jié)腸連接部聯(lián)合其他盆腔臟器在咳嗽、收縮、用力和排空期間斷行X線透視和錄像，對(duì)直腸和肛門(mén)部功能性和器質(zhì)性病變做出鑒別診斷，特別對(duì)功能性排出困難的動(dòng)態(tài)觀察。8)其他檢查：三維超聲、鋇劑灌腸、結(jié)腸鏡消化道激素測(cè)定、組織學(xué)病理檢查等。(2)治療：對(duì)于神經(jīng)源性膀胱合并排便功能障礙的治療應(yīng)首先強(qiáng)調(diào)非手術(shù)治療，要仔細(xì)分析患者的需求、康復(fù)目標(biāo)和預(yù)期生活方式，全面考慮、選擇合適的排便管理方案，并定期評(píng)價(jià)。具體分為便秘和便失禁。針對(duì)便秘的治療如下。1）非手術(shù)治療①排便訓(xùn)練：建立規(guī)律的作息或管理方案是控制排便和避免腸道中糞便潴留的基礎(chǔ)。建立合理健康教育，患者養(yǎng)成良好的排便習(xí)慣。避免長(zhǎng)期使用刺激性瀉藥；養(yǎng)成飯后或飲水后15~30分鐘的規(guī)律性排便習(xí)慣?？膳浜鲜种复碳ぶ蹦c，刺激糞便排人直腸，引發(fā)排便行為，適用于腸道反射功能障礙的患者；也可行Valsalva動(dòng)作，閉口深呼氣。②飲食管理：通過(guò)調(diào)整飲食結(jié)構(gòu)控制大便的性狀。下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)源性排便障礙的患者，需進(jìn)食高纖維索、高容積和高營(yíng)養(yǎng)食物，每日攝入適量的水。而上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性排便障礙的患者，高纖維飲食往往會(huì)引起腹脹和胃腸脹氣，應(yīng)盡量減少食用。③生物反饋和盆底肌訓(xùn)練：訓(xùn)練可分為3個(gè)階段。第一階段提高肌肉張力，采用Kegel法訓(xùn)練；第二階段訓(xùn)練患者肛門(mén)自主收縮時(shí)括約肌與直腸的協(xié)調(diào)性，電刺激強(qiáng)度以患者能耐受為限度，通常刺激強(qiáng)度為8~20mA，刺激時(shí)間為20分鐘，頻率為5~10Hz；第三階段以引起直腸擴(kuò)張感的容量閾值。2)藥物治療①合理使用鎮(zhèn)靜鎮(zhèn)痛藥：停止服用可能影響胃腸動(dòng)力的藥物，減少腹脹、便秘發(fā)生的機(jī)會(huì)。②緩瀉藥口服，改善糞便性狀：主要包括容積性瀉藥(膳食纖維)滲透性瀉藥(聚乙二醇4000散、乳果糖)、刺激性瀉藥(番瀉葉、酚酞、蓖麻油)等?？诜a藥通常伴有便失禁，對(duì)于神經(jīng)源性排便功能障礙患者需要個(gè)體化治療評(píng)估后方可給予。3)直腸功能訓(xùn)練：模擬排便法、腹部按摩術(shù)、肛門(mén)括約肌訓(xùn)練術(shù)、肛門(mén)牽張技術(shù)、盆底肌力訓(xùn)練術(shù)、低橋式運(yùn)動(dòng)。4)電刺激治療：肛門(mén)內(nèi)置入電極，幫助排便感覺(jué)功能恢復(fù)。主要對(duì)Bristol4分的患者最為理想，對(duì)軟化糞便效果較差，適用于骶髓上損傷患者5)磁刺激治療：目前尚無(wú)確鑿的證據(jù)證明其長(zhǎng)期效果。6)外科治療①A型肉毒毒素恥骨直腸肌注射術(shù)：適應(yīng)證為非手術(shù)治療無(wú)效伴神經(jīng)源性排尿困難的排便功能障礙患者。②神經(jīng)刺激技術(shù)A.骶神經(jīng)前根刺激器(SARS)：通常用于脊髓損傷后膀胱功能障礙的治療，對(duì)一些排便功能障礙患者也有效。由于該術(shù)式創(chuàng)傷較大，臨床應(yīng)用較少。B.骶神經(jīng)調(diào)節(jié)(SNM)：采用低頻、低電壓電流，慢性刺激骶神經(jīng)叢。SNM對(duì)于脊髓完全損傷患者無(wú)效，對(duì)于神經(jīng)通路存在或完整的神經(jīng)源性排便功能障礙患者有一定療效③開(kāi)放手術(shù)A.結(jié)腸造瘺：是各種措施的最后選擇，可以提高部分患者的生命質(zhì)量。B.Malone順行灌腸治療(MACE)：采用闌尾作為輸入道，通過(guò)闌尾將灌洗液沖洗灌腸治療。主要應(yīng)用于神經(jīng)源性大便失禁合并便秘的患者，特別是脊髓脊膜膨出術(shù)后患者，研究提示長(zhǎng)期隨訪患者滿意率達(dá)80%。C.肛管括約肌修補(bǔ)術(shù)：適用于外傷所致的肛管括約肌損傷的患者。一股在損傷后3~12個(gè)月修補(bǔ)如時(shí)間過(guò)長(zhǎng)，括約肌可產(chǎn)生失用性萎縮。D.肛管前方括約肌折疊術(shù)：適用于括約肌松弛的患者。E.經(jīng)陰道括約肌折疊術(shù)：適用于括約肌松弛的患者。F.Parks肛管后方盆底修補(bǔ)術(shù)：適用于嚴(yán)重的神經(jīng)性肛門(mén)失禁及直腸脫垂固定術(shù)后仍有較重的肛門(mén)失禁者。4.性功能和生育問(wèn)題神經(jīng)源性膀胱患者的性功能問(wèn)題可從3個(gè)層面加以識(shí)別：首要問(wèn)題是直接的神經(jīng)性損傷，其次是全身性疾病、第三是心理和情感問(wèn)題。神經(jīng)病變或損傷會(huì)影響性健康，神經(jīng)源性膀胱患者通常伴隨性功能障礙。神經(jīng)系統(tǒng)病變主要包括脊髓損傷(SCI)、腦卒中、多發(fā)性硬化癥、帕金森病等，其中SCI患者超過(guò)80%處于生育年齡。神經(jīng)系統(tǒng)損傷后，男性患者存在勃起功能障礙(ED)、射精障礙和精液質(zhì)量下降；神經(jīng)系統(tǒng)損傷對(duì)女性患者影響較小，但也會(huì)存在性交困難及藥物影響受孕等問(wèn)題。對(duì)于脊髓損傷的男性患者，ED是其性生活滿意度的重要影響因素同?；颊咝怨δ苷系K與脊髓損傷平面有關(guān)，T12以上損傷可阻斷來(lái)自大腦的沖動(dòng)，失去精神性勃起功能；S2以下?lián)p傷會(huì)影響反射性勃起；T12至S2之間損傷，會(huì)出現(xiàn)混合型勃起功能障礙。射精中樞位于T11~L3，此范圍病變的患者不能射精(5腦卒中患者最常出現(xiàn)的癥狀是性欲減退，多發(fā)性硬化癥患者較常見(jiàn)的并發(fā)癥有性欲下降、ED、陰莖感覺(jué)功能下降和早泄。50%以上帕金森病患者存在ED，但無(wú)明顯射精障礙。神經(jīng)病變導(dǎo)致的性功能障礙與生育問(wèn)題的處理需要特殊手段和方法。(1)男性勃起功能障礙1)藥物治療：磷酸二酯酶V型抑制劑(PDE5I)，脊髓損傷合并ED的患者使用PDE5抑制劑是安全有效的，可以長(zhǎng)期使用，推薦PDE5抑制劑作為一線用藥。近年來(lái)，PDE5抑制劑相關(guān)的藥物都是安全和有效的，依據(jù)國(guó)際勃起功能指數(shù)-15(IIEF-15)量表評(píng)估發(fā)現(xiàn)，他達(dá)拉非、伐地那非、西地那非均能改善脊髓損傷患者逆行性射精和陰莖勃起功能，提高患者的性生活滿意度。但沒(méi)有研究證據(jù)證明在泌尿系統(tǒng)神經(jīng)源性病變的患者中不同的PDE5抑制劑，它們的劑量、劑型與有效性和副作用之間的相關(guān)關(guān)系。此類(lèi)藥物在SCI患者中使用的主要副作用是頭痛和面部潮紅、消化不良和鼻塞。對(duì)于四肢癱瘓、高位截癱或多系統(tǒng)萎縮的患者，使用PDE5抑制劑可能會(huì)導(dǎo)致數(shù)小時(shí)的直立性低血壓。對(duì)于患有其他神經(jīng)病變的患者，其作用尚缺乏數(shù)據(jù)。文獻(xiàn)報(bào)道長(zhǎng)期使用他達(dá)拉非或西地那非治療多發(fā)性硬化癥和帕金森病患者的ED是安全有效的。并且一項(xiàng)關(guān)于混合型ED患者人群的meta分析顯示他達(dá)拉非是最有效的藥物。包括一些隨機(jī)對(duì)照試驗(yàn)在內(nèi)的研究顯示，脊髓損傷、多發(fā)性硬化癥、帕金森病、糖尿病、脊柱裂和根治性前列腺切除術(shù)后的ED患者，用PDE5抑制劑治療同樣安全有效。絕大多數(shù)神經(jīng)源性ED患者應(yīng)長(zhǎng)期接受PDE5抑制劑治療，但有患者因依從性差、副作用等原因停藥，也有一些嚴(yán)重神經(jīng)受損的患者抵制使用PDE5抑制劑。PDE5抑制劑成功治療的前提是必須有一些殘存的、有功能的神經(jīng)來(lái)誘發(fā)勃起。由于許多SCI患者使用硝酸酯類(lèi)藥物治療自主神經(jīng)功能紊亂，必須告知他們?cè)谑褂孟跛狨ヮ?lèi)藥物時(shí)禁忌使用PDE5抑制劑。2)設(shè)備治療：負(fù)壓吸引裝置和陰莖環(huán)對(duì)于治療脊髓損傷患者ED有效，但并不普及。3)海綿體注射療法：脊髓損傷ED患者對(duì)口服藥物無(wú)效者，海綿體注射血管活性藥物(前列地爾、器粟堿和酚妥拉明)通常有較好的療效，多發(fā)性硬化和糖尿病等ED患者采用此法也有較好的療效。使用海綿體注射藥物，需要謹(jǐn)慎調(diào)整藥物劑量和實(shí)施一定的預(yù)防措施；該方法的并發(fā)癥包括疼痛、陰莖異常勃起和陰莖海綿體纖維化。尿道內(nèi)推注前列腺素E的療法對(duì)脊髓損傷ED患者效果不佳。可以選擇尿道內(nèi)應(yīng)用前列地爾，但是效果也不佳。服用硝酸酯類(lèi)藥物的ED患者首選海綿體注射療法，它同樣適用于擔(dān)心PDE5抑制劑與其他藥物存在相互作用的患者和對(duì)PDE5抑制劑不敏感的患者。海綿體注射療法對(duì)射精和性高潮功能的影響以及早期應(yīng)用此法對(duì)提高自發(fā)勃起率及長(zhǎng)期有效性和耐受性尚不清楚。4)陰莖假體植入術(shù)：脊髓損傷ED患者在其他非手術(shù)治療失敗后，可選擇陰莖假體植入術(shù)。該療法的并發(fā)癥包括感染和假體穿孔，陰莖穿孔發(fā)生率約為10%，發(fā)生率與使用的假體類(lèi)型有關(guān)心。陰莖假體植入術(shù)也可幫助使用外部接尿器的男性患者固定接尿器。5)骶神經(jīng)前根刺激器：對(duì)S前根刺激有可能幫助脊髓損傷患者重建勃起功能。(2)男性生育：導(dǎo)致神經(jīng)源性不育的主要病因包括骨盆及腹膜后手術(shù)、糖尿病、脊柱裂、多發(fā)性硬化癥和脊髓損傷。脊髓損傷患者常伴發(fā)不育癥，發(fā)病率高于普通人，但原因不清，可能與ED、射精功能障礙、精子質(zhì)量受損或3種問(wèn)題的組合有關(guān)，但多數(shù)患者有較強(qiáng)的生育欲望。輔助生殖的出現(xiàn)，尤其是胞質(zhì)內(nèi)精子注射技術(shù)的開(kāi)展，使SCI患者有更多的機(jī)會(huì)成為生物學(xué)父親。有逆射精的患者可以使用球囊尿管阻塞膀胱頸口而達(dá)到順行射精的目的。利用丙米嗪、麻黃堿、偽麻黃堿和去甲麻黃堿等交感神經(jīng)作用劑收縮膀胱頸也可能逆轉(zhuǎn)逆行性射精，如果無(wú)法達(dá)到順行射精者，則要慎重考慮從尿道途徑來(lái)獲得精子。對(duì)于T10，以上損傷患者，前列腺按摩是獲得精子簡(jiǎn)單安全的方法。采集精子最常用的兩種方法是震動(dòng)刺激(VS)和經(jīng)直腸電刺激。對(duì)于T10以上損傷SCI患者，通常采用VS方法采精。如果患者對(duì)單獨(dú)使用VS無(wú)反應(yīng)者，可以同時(shí)口服多米君。如果反復(fù)采用VS無(wú)效者，可以采用經(jīng)直腸電刺激。T6或T6以上損傷SCI患者，在性生活和射精時(shí)可能會(huì)發(fā)生自主神經(jīng)功能紊亂，必須告知患者這個(gè)潛在威脅生命的可能。當(dāng)VS或經(jīng)直腸電刺激均無(wú)效時(shí)，可以采用手術(shù)方式，從附睪或睪丸獲取精子。手術(shù)方式包括顯微外科附睪穿刺取精技術(shù)(MESA)或睪丸穿刺取精技術(shù)(TESE)。精液質(zhì)量與精子活力：通過(guò)VS獲取的精子活力好于經(jīng)直腸電刺激獲得的精子；順行射精比逆射精獲得的精子活力好；經(jīng)直腸申刺激采用斷續(xù)電流好于持續(xù)電流；間歇性導(dǎo)尿患者的精液質(zhì)量好于留置壓管患者；SCI患者的精液可以通過(guò)適當(dāng)處理增加精子活力；對(duì)于SCI的男性患者，凍存精子并不能提高生育率，其他神經(jīng)系統(tǒng)病變?nèi)狈ο嚓P(guān)報(bào)道。(3)女性性功能：女性神經(jīng)源性性功能障礙最常見(jiàn)的是脊髓損傷或者多發(fā)性硬化癥的患者，65%~80%的SCI女性患者在受傷后仍然有性生活，但頻率較損傷前減少，另?yè)?jù)報(bào)道，25%的SCI女性患者性生活滿意度下降，但總體生活質(zhì)量高于男性，多發(fā)硬化癥患者的性功能障礙很常見(jiàn)，但常被醫(yī)師所忽略。性活動(dòng)境碰最大原因是尿失禁，另外，還有肢體麻木后本體感覺(jué)下降及肌肉痙攣。多發(fā)硬化癥患者性功能障礙與尿流動(dòng)力學(xué)異常結(jié)果相關(guān)，例如，低膀胱容量、低膀胱順應(yīng)性、過(guò)高的最大逼尿肌壓力，性伙伴可以協(xié)助SCI女性患者獲得自信，增加患者自我魅力和吸引力。藥物可以改善陰道干澀，西地那非可以部分逆轉(zhuǎn)性喚起困難，另外，手動(dòng)或振動(dòng)刺激陰蒂可以增加性敏感性。盡管一些研究顯示在治療女性性欲減退和性高潮障礙方面，心理干預(yù)是有效的，但缺乏高等級(jí)的研究證據(jù)。神經(jīng)生理學(xué)研究顯示：對(duì)T11~L2，感覺(jué)范圍有針刺感覺(jué)的患者，可以獲得心理性生殖器充血。另外骶反射弧(S2~S5)存在的SCI女性患者陰道可以分泌黏液并可以獲得性高潮。女性患者不會(huì)因特定損傷而導(dǎo)致特定的性功能障礙。即使骶反射弧完全損傷。在損傷部位以上區(qū)域的刺激，仍可喚起性高潮。與男性相比，女性對(duì)性欲相關(guān)的康復(fù)訓(xùn)練的數(shù)量和質(zhì)量更不滿意，她們更少關(guān)注性方面的信息。(4)女性生殖：關(guān)于神經(jīng)源性損傷女性患者生育能力的研究較少，超過(guò)1/3(38%)的女性癲癇患者存在不孕，服用多種(3種或更多)抗癲癇藥物、高齡，低教育水平的患者更易發(fā)生不孕。脊髓損傷后6個(gè)月左右，女性患者會(huì)出現(xiàn)停經(jīng)，生育受到暫時(shí)影響。女性患者在受傷后，70%的會(huì)采取避孕措施，這一比例遠(yuǎn)高于受傷前，與受傷前相比，更少的女性采取服用避孕藥的方式進(jìn)行避孕。雖然脊髓損傷的女性患者可以妊娠，但其在妊娠期。分娩過(guò)程中發(fā)生并發(fā)癥的概率要高于正常女性。并發(fā)癥主要包括膀胱問(wèn)題，痙攣、壓瘡、貧血和自主神經(jīng)功能紊亂等。這類(lèi)女性患者剖宮產(chǎn)率較高，出生嬰兒低體重的比例也增多。分娩過(guò)程中可以采用硬膜外麻醉緩解自主神經(jīng)功能紊亂，脊髓損傷后女性生者更年期情況幾乎沒(méi)有相關(guān)報(bào)道。對(duì)于其他原因神經(jīng)系統(tǒng)病變的女性患者，其性功能和生殖能力未見(jiàn)相關(guān)報(bào)道。2022年06月06日418
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張維宇主治醫(yī)師 北京大學(xué)人民醫(yī)院 泌尿外科 神經(jīng)源性膀胱分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)應(yīng)包含以下內(nèi)容；①以尿流動(dòng)力學(xué)結(jié)果作為分類(lèi)基礎(chǔ)；②反映臨床癥狀；③反映相應(yīng)的神經(jīng)系統(tǒng)病變；④全面反映下尿路及上尿路的功能狀態(tài)。目前尚無(wú)理想統(tǒng)一的神經(jīng)源性膀胱分類(lèi)方法。國(guó)際尿控協(xié)會(huì)(ICS)將下尿路功能障礙分為儲(chǔ)尿期和排尿期兩部分描述，并基于尿流動(dòng)力學(xué)檢查結(jié)果針對(duì)患者儲(chǔ)尿期和排尿期的功能提出一個(gè)分類(lèi)系統(tǒng)，該分類(lèi)可以較好地反映下尿路功能(膀胱/尿道)功能及臨床癥狀。?Madersbacher根據(jù)神經(jīng)損傷部位、充盈及排尿階段膀胱逼尿肌和尿道外括約肌的功能狀態(tài)，提出了一個(gè)分類(lèi)圖，描述了多種神經(jīng)源性膀胱的類(lèi)型。是對(duì)下尿路病理生理改變的直觀描述與總結(jié)。?但是，上述兩種分類(lèi)都沒(méi)有反映上尿路狀態(tài)，廖利民在既往下尿路功能障礙分類(lèi)方法的基礎(chǔ)上，提出了一種包含上尿路功能狀態(tài)的神經(jīng)源性膀胱患者全尿路功能障礙的新分類(lèi)方法，其中對(duì)腎盂輸尿管積水?dāng)U張?zhí)岢隽诵碌姆侄葮?biāo)準(zhǔn)。此分類(lèi)方法被推薦用來(lái)評(píng)估、描述、記錄上尿路及下尿路的病理生理變化四為制訂治療方案提供更全面、科學(xué)及客觀的基礎(chǔ)。2022年06月06日501
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陳琦副主任醫(yī)師 西安交大二附院 泌尿外科 39歲的楊先生，一年前，在干活中不小心從高空墜落摔傷，外傷治好后，一直存在排尿困難、尿不盡的問(wèn)題。在西安交大二附院泌尿外科陳琦教授的指導(dǎo)下，楊先生完成了尿動(dòng)力等檢查，顯示膀胱殘余尿達(dá)到300ml，被診斷為神經(jīng)源性膀胱。陳琦教授建議楊先生回家后通過(guò)間歇導(dǎo)尿的方式輔助排尿，但楊先生認(rèn)為那樣太麻煩了，因此拒絕了陳教授的建議。幾個(gè)月后，楊先生因?yàn)榉磸?fù)尿路感染、尿痛，再次找到陳琦教授，經(jīng)過(guò)復(fù)查發(fā)現(xiàn)除了存在殘余尿量之外，楊先生已經(jīng)出現(xiàn)了雙腎積水。這一次陳琦教授告訴他，再不采取措施，就會(huì)損傷到腎臟。神經(jīng)源性膀胱是由于神經(jīng)病變、外傷、先天因素等引起的神經(jīng)損害，造成膀胱逼尿肌、尿道括約肌功能障礙，進(jìn)一步引起儲(chǔ)尿和排尿異常。而泌尿系統(tǒng)的癥狀只是表現(xiàn)，其病因在中樞以及周?chē)窠?jīng)系統(tǒng)的損傷。其治療原則除了積極治療原發(fā)病之外，最重要的目標(biāo)就是，保護(hù)上尿路功能。神經(jīng)源性膀胱危及生命的原因1、當(dāng)膀胱功能不好時(shí)，尿液不能很好地排出，這時(shí)就有可能出現(xiàn)膀胱壓力過(guò)大，尿液反流到腎臟，導(dǎo)致腎臟積水，造成腎功能的一系列損傷或腎功能衰竭、尿毒癥等，會(huì)危及生命。研究表明膀胱輸尿管反流后易引起腎功能惡化，患者死亡率高達(dá)60%，神經(jīng)源性膀胱患者首要致死的原因是腎衰竭。2、導(dǎo)致嚴(yán)重的泌尿系統(tǒng)感染，這些感染可以導(dǎo)致膿血癥，毒血癥，膿毒血癥，甚至敗血癥，最終危及生命。3、神經(jīng)性膀胱的病人，生活質(zhì)量比較差，病人會(huì)產(chǎn)生一系列的心理問(wèn)題，比如抑郁這些也都間接地導(dǎo)致了生命的危險(xiǎn)。神經(jīng)源性膀胱的治療原則和治療目標(biāo)包括:神經(jīng)源性膀胱的治療原則:1、應(yīng)遵守先保守后外科，逐漸從無(wú)創(chuàng)、微創(chuàng)、再到有創(chuàng)的循序漸進(jìn)原則；2、影像尿動(dòng)力學(xué)檢查對(duì)于治療方案的確定和治療方式的選擇具有重要意義；3、制定治療方案時(shí)要綜合考慮；4、病情具有臨床進(jìn)展性，應(yīng)定期隨訪。神經(jīng)源性膀胱的治療目標(biāo)：1、保護(hù)上尿路功能；2、恢復(fù)（或部分恢復(fù)）下尿路功能；3、改善尿失禁、提高患者生活質(zhì)量。神經(jīng)源性膀胱的治療方法1、藥物治療：多數(shù)神經(jīng)源性膀胱經(jīng)藥物治療后效果非常不錯(cuò)。2、生物反饋和電刺激治療：用弱電刺激，影響盆底神經(jīng)排尿和儲(chǔ)尿中樞，以達(dá)到治療神經(jīng)源性膀胱的目的。部分患者治療電刺激方法，效果也很不錯(cuò)，但需要堅(jiān)持一段時(shí)間后才有效果；3、藥物注射療法：最常用的是肉毒素注射。4、骶神經(jīng)調(diào)節(jié)治療，利用膀胱起搏器治療神經(jīng)源性膀胱，目前在全國(guó)取得近70%的療效。它是利用介入手段將短脈沖刺激電流，連續(xù)施加于特定的骶神經(jīng)(S2-S4)，以此剝奪神經(jīng)細(xì)胞原有電生理狀態(tài)，人為激活(興奮或抑制)神經(jīng)通路、干擾異常的骶神經(jīng)反射弧，進(jìn)而調(diào)節(jié)膀胱、尿道、結(jié)直腸、括約肌及盆底肌群等“骶神經(jīng)功能靶器官”，起到“神經(jīng)調(diào)控”的作用，緩解一系列排尿功能障礙癥狀，如尿頻、尿急、尿失禁、性生活不和排尿困難，具有微創(chuàng)、可逆尿、可調(diào)節(jié)的優(yōu)勢(shì)。陳琦教授提示：讓膀胱具有一定的安全容量，無(wú)返流，間歇導(dǎo)尿是協(xié)助膀胱排空的金標(biāo)準(zhǔn)。長(zhǎng)期留置導(dǎo)尿或膀胱造瘺都會(huì)產(chǎn)生較多的并發(fā)癥。神經(jīng)源性膀胱的發(fā)生重點(diǎn)源自于控制膀胱正常功能的相應(yīng)神經(jīng)的病變，從而引發(fā)了相應(yīng)的尿路障礙問(wèn)題，如不能及時(shí)采取相關(guān)的措施，很有可能會(huì)造成腎積水、腎衰竭等問(wèn)題，對(duì)患者的生命健康有極大的威脅。2022年05月27日918
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陳姍副主任醫(yī)師 浙江省中醫(yī)院 針灸科 呃，這位網(wǎng)友的問(wèn)題是膀胱過(guò)度活動(dòng)癥和神經(jīng)源性膀胱怎么區(qū)分，這個(gè)很好區(qū)分，就是說(shuō)神經(jīng)元性膀胱的定義，它是說(shuō)一定要存在著一個(gè)，嗯。 神經(jīng)通路上的一個(gè)病變，才，才能夠明確診斷的，就是像我剛才一開(kāi)始說(shuō)到的，呃，這個(gè)。 定義里面我們，嗯。 我們可以翻到這個(gè)最開(kāi)始的這個(gè)。 這個(gè)PPT啊。 就是由于神，就是說(shuō)通常需要存在明確的神經(jīng)病變啊，那么這個(gè)神經(jīng)病變包括中樞性的，比如說(shuō)我剛才講到中風(fēng)啊，嗯，帕金森啊，啊，這多發(fā)硬化這些等等，還有就是周?chē)缘奶悄虿∫鸬闹車(chē)缘牟∽儼。顾柘忍煨缘募顾璋l(fā)育不良，脊髓損傷這些感染性因素的啊，脊髓炎是感染性因素，那么比如說(shuō)脊髓損傷，從高處墜落這些就是有明確神經(jīng)病的才可以診斷，而膀胱過(guò)度活動(dòng)癥，它是。 嗯，從尿動(dòng)力學(xué)這個(gè)角度，就是當(dāng)你做尿動(dòng)力學(xué)的時(shí)候，發(fā)現(xiàn)你在儲(chǔ)尿的時(shí)候存在著一個(gè)膀胱的一個(gè)不抑制性收縮，這個(gè)時(shí)候就是可以診斷為膀胱過(guò)度活動(dòng)癥，這個(gè)是很好，這個(gè)還是比較好區(qū)分的。 嗯，好，我看好像沒(méi)有什么問(wèn)題了。 嗯。 好，那如果說(shuō)您后續(xù)還有什么問(wèn)題想問(wèn)我的話，就可以掃描，嗯，我的工作室的這樣一個(gè)二維碼，然后可以給我留言，是免費(fèi)的，嗯。2022年05月25日343
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李旭東主任醫(yī)師 西安交通大學(xué)第一附屬醫(yī)院 泌尿外科 神經(jīng)源性膀胱治療原則及間歇導(dǎo)尿優(yōu)勢(shì)神經(jīng)源性膀胱的治療，應(yīng)從整體上考慮患者的膀胱管理，采取個(gè)體化的治療方案，神經(jīng)源性膀胱總體原則是降低上尿路損害的風(fēng)險(xiǎn)，減少膀胱輸尿管反流；保護(hù)上尿路，恢復(fù)膀胱的正常容量，恢復(fù)低壓儲(chǔ)尿功能，保護(hù)腎臟功能，改善排尿障礙癥狀以減輕患者生活上的痛苦。西安交通大學(xué)第一附屬醫(yī)院泌尿外科盆底疾病與神經(jīng)調(diào)控專(zhuān)家組李旭東教授將在好大夫在線進(jìn)行“低壓儲(chǔ)尿、低壓排尿、間歇性導(dǎo)尿?qū)τ谏窠?jīng)源性膀胱患者的重要性”專(zhuān)題講座及義診。同時(shí)為正在受神經(jīng)源性膀胱困擾的患者進(jìn)行疾病篩查、診療評(píng)估、治療指導(dǎo)。間歇導(dǎo)尿有利于保持膀胱容量和恢復(fù)膀胱的收縮功能，避免膀胱過(guò)度充盈導(dǎo)致膀胱和腎臟功能損害，在神經(jīng)源性膀胱管理中占有重要地位。1、間歇導(dǎo)尿可使膀胱規(guī)律性充盈與排空接近生理狀態(tài)；2、防止膀胱過(guò)度充盈，規(guī)律排出殘余尿量，減少泌尿系統(tǒng)和生殖系統(tǒng)的感染。3、膀胱間歇性充盈與排空，有利于保持膀胱容量和恢復(fù)膀胱的收縮功能。4、早期進(jìn)行間歇導(dǎo)尿是膀胱訓(xùn)練的一種重要方式，是協(xié)調(diào)膀胱排空的“金標(biāo)準(zhǔn)”。神經(jīng)源性膀胱治療原則及間歇導(dǎo)尿優(yōu)勢(shì)間歇導(dǎo)尿如何正確進(jìn)行？間歇導(dǎo)尿的常見(jiàn)誤區(qū)神經(jīng)源性膀胱患者義診，詳細(xì)內(nèi)容可視頻觀看患者在線問(wèn)診解答李旭東教授每月都會(huì)進(jìn)行關(guān)于女性尿失禁、膀胱過(guò)度活動(dòng)癥、間質(zhì)性膀胱炎、神經(jīng)源性膀胱專(zhuān)題講座及義診，為無(wú)法來(lái)院就診的患者開(kāi)通遠(yuǎn)程問(wèn)診，給予個(gè)體化治療建議。2022年05月18日520
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李巖副主任醫(yī)師 山東大學(xué)齊魯醫(yī)院 泌尿外科 泌尿系感染是泌尿外科的常見(jiàn)病和多發(fā)病，有研究顯示全球每年1.5億人罹患尿路感染，光美國(guó)每年就有超過(guò)800萬(wàn)人就診（多為膀胱炎），超過(guò)10萬(wàn)人住院（多為腎盂腎炎），女性發(fā)病率明顯高于男性，每個(gè)女性一生中平均會(huì)患有癥狀性泌尿系感染1～3次，男性則在50歲以后由于前列腺增生高發(fā)此病。而神經(jīng)源性膀胱患者的尿路感染率更是不容小覷，基本上所有的神經(jīng)源性膀胱患者都有尿路感染問(wèn)題。泌尿系感染可分為上尿路感染和下尿路感染，前者為腎盂腎炎，后者主要為膀胱炎。腎盂腎炎、膀胱炎又有急性和慢性之分。根據(jù)有無(wú)基礎(chǔ)疾病，還可分為復(fù)雜性和非復(fù)雜性尿路感染，還有一種無(wú)癥狀性菌尿。常見(jiàn)尿路感染分類(lèi)，臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查診斷標(biāo)準(zhǔn)泌尿系感染病原菌絕大多數(shù)為大腸埃希菌治療宜選用毒性低、口服方便、價(jià)格低廉的藥物3日療法：選用阿莫西林、阿莫西林/克拉維酸、口服頭孢菌素、氟喹諾酮類(lèi)、多西環(huán)素等。7日療法：呋喃妥因。單劑療法：磷霉素氨丁三醇3g。對(duì)于一些復(fù)雜性的尿路感染，首要治療在于盡可能去除復(fù)雜因素，需根據(jù)細(xì)菌培養(yǎng)及藥敏結(jié)果選用抗菌藥物?？诜^孢菌素類(lèi)、阿莫西林、阿莫西林/克拉維酸、氟喹諾酮類(lèi)，SMZco適用于敏感菌所致感染，療程一般10－14天。孕婦：青霉素類(lèi)、頭孢菌素類(lèi)、磷霉素對(duì)于反復(fù)發(fā)作性尿路感染應(yīng)做到長(zhǎng)期預(yù)防：非育齡婦女尿路感染半年發(fā)作≥2次或每年發(fā)作≥3次、5歲以下兒童3－4度返流，療程至少半年，絕經(jīng)后婦女陰道局部應(yīng)用雌激素軟膏，可降低尿路感染的發(fā)生率。以下是各種常見(jiàn)尿路感染菌群和藥物治療除了以上用藥，間歇導(dǎo)尿被國(guó)際尿控協(xié)會(huì)推薦為治療神經(jīng)源性膀胱功能障礙的首選方法，間歇導(dǎo)尿可使膀胱間歇性擴(kuò)張，有利于保持膀胱容量和恢復(fù)膀胱的收縮功能，還有助于減少神經(jīng)源性膀胱患者的尿路感染幾率，再次必須強(qiáng)烈推薦一下！間歇導(dǎo)尿注意事項(xiàng)（1）切忌待患者尿急時(shí)才排放尿液。（2）如在導(dǎo)尿過(guò)程中遇到障礙，應(yīng)先暫停5～10s并把導(dǎo)尿管拔出3cm，然后再緩慢插入。（3）在拔出導(dǎo)尿管時(shí)若遇到阻力，可能是尿道痙攣所致，應(yīng)等待5～10min再拔管。（4）陰道填塞會(huì)影響導(dǎo)尿管的插入，因此，女性在導(dǎo)尿前應(yīng)將陰道填塞物除去。（5）插尿管時(shí)宜動(dòng)作輕柔，特別是男性患者，注意當(dāng)尿管通過(guò)尿道外口的狹窄部、恥骨聯(lián)合前下方、下方的彎曲部和尿道內(nèi)口時(shí)，囑患者緩慢深呼吸，慢慢插入尿管，切忌用力過(guò)快過(guò)猛致尿道黏膜損傷。（6）如遇下列情況應(yīng)及時(shí)報(bào)告處理：出現(xiàn)血尿；尿管插入或拔出失敗；插入導(dǎo)尿管時(shí)出現(xiàn)痛苦加重并難以忍受；泌尿道感染、尿痛；尿液混濁、有沉淀物、有異味；下腹或背部疼痛，有燒灼感等。（7）每次導(dǎo)尿情況需記錄在專(zhuān)用的排尿日記上，（8）膀胱容量足夠、膀胱內(nèi)低壓力及尿道有足夠的阻力是間歇導(dǎo)尿的前提。膀胱內(nèi)壓應(yīng)低于40cmH2O。無(wú)論是無(wú)菌性間歇導(dǎo)尿還是清潔間歇導(dǎo)尿，在進(jìn)行導(dǎo)尿前1～2d，教會(huì)患者按計(jì)劃飲水，24h內(nèi)均衡地?cái)z入水分，每日飲水量控制在1500～2000ml。間歇導(dǎo)尿間隔時(shí)間取決于殘余尿量，一般為4～6h。?根據(jù)簡(jiǎn)易膀胱容量及壓力測(cè)定評(píng)估，每次導(dǎo)尿量以不超過(guò)患者的最大安全容量為宜，一般每日導(dǎo)尿次數(shù)不超過(guò)6次；隨著殘余尿量的減少可逐步延長(zhǎng)導(dǎo)尿間隔時(shí)間。?當(dāng)每次殘余尿量＜100ml時(shí)，可停止間歇導(dǎo)尿。?神經(jīng)源性膀胱患者人群龐大，此病引起的泌尿系統(tǒng)并發(fā)癥是導(dǎo)致患者死亡的首要原因，其中最重要的就是腎功能衰竭和尿路感染。齊魯醫(yī)院泌尿外科史本康教授團(tuán)隊(duì)一直專(zhuān)注于神經(jīng)源性膀胱的臨床與基礎(chǔ)研究，通過(guò)大量臨床研究，探索出以骶神經(jīng)調(diào)控術(shù)為主的復(fù)雜性排尿功能障礙的綜合治療策略，并對(duì)該技術(shù)進(jìn)行了標(biāo)準(zhǔn)化，診治水平達(dá)到國(guó)內(nèi)領(lǐng)先水平，目前已成功治療該類(lèi)患者100余例，在國(guó)內(nèi)具有重要影響力！神經(jīng)源性膀胱專(zhuān)病門(mén)診門(mén)診時(shí)間：（每周二下午），現(xiàn)已開(kāi)診。門(mén)診地點(diǎn)：齊魯醫(yī)院醫(yī)院華美樓二樓泌尿外科?2-4診室2022年05月12日754
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李巖副主任醫(yī)師 山東大學(xué)齊魯醫(yī)院 泌尿外科 ?神經(jīng)源性膀胱是指控制排尿功能的中樞神經(jīng)系統(tǒng)或周?chē)窠?jīng)受到損害而引起的膀胱尿道功能障礙，脊髓損傷、神經(jīng)系統(tǒng)疾病、糖尿病等多種原因均可導(dǎo)致該病的發(fā)生，排尿不暢、尿潴留、尿失禁是其最常見(jiàn)的癥狀，患者常伴有便秘、反復(fù)泌尿系感染、性功能障礙等問(wèn)題，生活質(zhì)量極差，而且如果排尿管理不合理極易引發(fā)腎積水，導(dǎo)致腎衰竭，進(jìn)而威脅生命。目前該類(lèi)疾病目前沒(méi)有專(zhuān)門(mén)的門(mén)診進(jìn)行診治，患者常常輾轉(zhuǎn)于泌尿外科、康復(fù)科、腎內(nèi)科等多個(gè)科室。?針對(duì)這類(lèi)患者的復(fù)雜情況，山東大學(xué)齊魯醫(yī)院泌尿外科在每周二下午專(zhuān)門(mén)開(kāi)設(shè)排尿功能障礙性疾病專(zhuān)病門(mén)診，專(zhuān)門(mén)為神經(jīng)源性膀胱患者提供方便、精準(zhǔn)的診療服務(wù)，更具針對(duì)性和專(zhuān)業(yè)性。該門(mén)診為排尿功能障礙患者個(gè)性化定制“一站式”檢查治療方案，避免奔波于多個(gè)科室之間，極大方便患者就醫(yī)。????????????門(mén)診時(shí)間：（每周二下午），現(xiàn)已開(kāi)診。門(mén)診地點(diǎn)：齊魯醫(yī)院醫(yī)院華美樓二樓泌尿外科?2-4診室2022年04月18日514
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