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闕旖主治醫(yī)師 中山大學(xué)腫瘤防治中心 兒童腫瘤科 腎透明細(xì)胞肉瘤多在?3?歲以下兒童中發(fā)病，是兒童腎臟腫瘤中第二大常見腫瘤，僅此于腎母細(xì)胞瘤。盡管腎透明細(xì)胞肉瘤發(fā)病率較腎母細(xì)胞瘤低，但起病隱匿，鑒別診斷困難，患者在診斷初期可發(fā)生局部進(jìn)展或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。臨床典型表現(xiàn)與腎母細(xì)胞瘤類似，以腹脹、腹痛、腹部腫塊及血尿多見，嘔吐、攝食量驟減、發(fā)熱、便秘及高血壓等癥狀少見。本病惡性程度較高，轉(zhuǎn)移風(fēng)險(xiǎn)大，腎透明細(xì)胞肉瘤最常見的轉(zhuǎn)移部位是淋巴結(jié)，骨，肺和肝臟。其他轉(zhuǎn)移部位為軟組織，腦，皮膚，結(jié)腸和對側(cè)腎臟。與腎母細(xì)胞瘤相比，其復(fù)發(fā)率、病死率更高。同時(shí)在臨床表現(xiàn)上接近于發(fā)病年齡相似的腎母細(xì)胞瘤，誤診幾率很大，故而在臨床準(zhǔn)確診斷。腎透明細(xì)胞肉瘤需檢測YWHAE-FAM22融合轉(zhuǎn)錄和BCOR-ITDs。檢測腫瘤標(biāo)本BCOR-ITDs基因,可以幫助鑒別其他腎臟腫瘤，有助于確診腎透明細(xì)胞肉瘤。目前，腎透明細(xì)胞肉瘤治療方案以手術(shù)聯(lián)合放化療為主。SIOP?治療方案是：術(shù)前I-III期采用長春新堿、阿霉素，IV期采用長春新堿、阿霉素、放線菌素，術(shù)后采用阿霉素、環(huán)磷酰胺/異環(huán)磷酰胺、卡鉑和依托泊苷，I期不需要放療，Ⅱ、Ⅲ期放療(側(cè)腹照射野：10.8Gy/6次，5次/周)。未完全切除的轉(zhuǎn)移瘤根據(jù)轉(zhuǎn)移部位的不同而增加劑量。復(fù)發(fā)性?CCSK?的最佳治療方法尚未確定。必要時(shí)可以考慮大劑量化療聯(lián)合干細(xì)胞移植。2024年07月18日
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鄭水兒主任醫(yī)師 上海市第六人民醫(yī)院 腫瘤內(nèi)科 一、定義：?同義詞：軟組織惡性黑色素瘤，一種與染色體易位相關(guān)顯示色素細(xì)胞分化的軟組織肉瘤二、臨床特征?多發(fā)于青年人（20-40歲）?>90%的病例發(fā)生于肢體，特別是足，少見于頭頸部和軀干；常發(fā)生于皮下或更深部，常累及腱和腱膜；50%的病例有疼痛?預(yù)后不佳，但病程常較長?10?20年發(fā)生局部復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移較為常見?與多數(shù)肉瘤不同，常有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移三、輔助檢查??免疫表型與惡性黑色素瘤相同：S100蛋白、SOXIO、MART-1、HMB-45陽性??分子：FISH或RT-PCR檢測易位：t（12；22）,EWSR1-ATF1融合基因（大于90%）；t（2；22）,EWSR1-CREB1融合基因（6%）四、治療:完整性切除;常抵抗化療一些病例對抗血管生成多靶點(diǎn)TK1抑制藥有反應(yīng)；少數(shù)病例對PDI（派姆單抗）和放療有反應(yīng)五、預(yù)后：?常見10?20年發(fā)生局部復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移?晚期轉(zhuǎn)移多發(fā)生于多次局部復(fù)發(fā)者-因此局部控制非常重要，局部復(fù)發(fā)多與初次手術(shù)切除不凈有關(guān)?肺是最常見的轉(zhuǎn)移部位，常見淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移（50%）?預(yù)后不佳因素：局部復(fù)發(fā)，腫瘤大于5厘米，壞死?參考文獻(xiàn)：《軟組織腫瘤診斷病理學(xué)》第3版。肉瘤診治其他相關(guān)內(nèi)容可參見鄭水兒醫(yī)師發(fā)表科普文章：軟組織肉瘤患者應(yīng)該知道的那些事：治療目標(biāo)和治療策略的確立；“我”是容易被人們忽視的一種惡性腫瘤--軟組織肉瘤科普2023年09月29日401
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