先天性膽管擴(kuò)張癥

先天性膽管擴(kuò)張癥一經(jīng)確診，應(yīng)及時(shí)手術(shù)，延遲治療不但增加患兒的痛苦，且可因反復(fù)膽道感染、阻塞性黃疸引起化膿性膽管炎、胰腺炎、囊腫破裂穿孔和肝硬化等嚴(yán)重并發(fā)癥，而危及生命。常用手術(shù)方法分為三大類：①擴(kuò)張膽總管外引流術(shù)；②擴(kuò)張膽總管與腸管吻合的內(nèi)引流術(shù)；③擴(kuò)張膽總管切除，肝總管-腸管吻合的胰膽分流、膽道重建術(shù)?，F(xiàn)將常用術(shù)式介紹如下：此術(shù)式是目前治療本病首選的根治性手術(shù)。將擴(kuò)張的膽總管連同膽囊全部切除，然后將肝總管與空腸做Roux-Y吻合。也有在囊腫切除后，離斷一段空腸，間置于肝管至十二指腸之間做間置空腸吻合。為防止術(shù)后反流性膽管炎的發(fā)生，國(guó)內(nèi)外許多學(xué)者在膽道重建時(shí)，設(shè)計(jì)了不同的防反流措施。本術(shù)式優(yōu)點(diǎn)有：①切除擴(kuò)張的膽總管腫，去除病灶；②胰膽分流，解除胰膽液合流異常，并使膽汁引流通暢；③消除胰液反流入膽管對(duì)膽管上皮的破壞，減少癌變的機(jī)會(huì)；④術(shù)后并發(fā)癥少，遠(yuǎn)期療效較囊腫-腸道吻合術(shù)好。隨著腹腔鏡技術(shù)的發(fā)展，腹腔鏡下囊腫切除、膽道重建術(shù)已成為常規(guī)手術(shù)，該手術(shù)方法具有微創(chuàng)、出血少、恢復(fù)快等優(yōu)點(diǎn)，在有條件的醫(yī)院廣泛開(kāi)展。本術(shù)式能迅速降低膽管內(nèi)壓力，膽汁引流通暢，主要應(yīng)用于囊腫穿孔、嚴(yán)重膽道感染等重癥病例，難以耐受根治性手術(shù)，暫行造口術(shù)，待1～3個(gè)月病情好轉(zhuǎn)后再做二期根治性手術(shù)。

癥狀多出現(xiàn)在三歲左右，少數(shù)在出生幾個(gè)月內(nèi)發(fā)病，目前產(chǎn)前B超檢查普及，較多囊性擴(kuò)張病例在胎內(nèi)得到診斷。隨著對(duì)梭形膽管擴(kuò)張的認(rèn)識(shí)和檢出率增加，14歲以上病例也占有一定比例。腹痛、黃疸和腹部腫塊為本病的三個(gè)基本癥狀，但并非所有患者在病史中或就診時(shí)均具有三個(gè)癥狀，臨床上往往只出現(xiàn)一個(gè)或兩個(gè)，三個(gè)癥狀同時(shí)存在者僅達(dá)20%-30%。多發(fā)生于右上腹部，疼痛性質(zhì)和程度不一，多數(shù)為鈍痛，或僅有輕度的脹痛，嚴(yán)重者出現(xiàn)絞痛，間歇性發(fā)作，患兒常取屈膝俯臥位。劇烈絞痛多因胰液膽汁通過(guò)共同管道相互逆流引起的膽管炎、胰腺炎所致。此時(shí)常伴有發(fā)熱、惡心和嘔吐。有腹痛癥狀者占60%-80%。腹痛突然加重，并伴有腹膜刺激癥時(shí)，常見(jiàn)合并膽總管穿孔，腹腔穿刺可抽出膽汁性腹水。黃疸的程度與膽總管遠(yuǎn)端梗阻程度有直接關(guān)系，輕者臨床上可無(wú)黃疸，但隨感染、疼痛發(fā)作后出現(xiàn)黃疸。間歇性黃疸為其特征之一，由于膽總管遠(yuǎn)端出口不通暢，膽汁淤積，出現(xiàn)膽道感染、膽道水腫進(jìn)一步加重梗阻，出現(xiàn)黃疸。經(jīng)治療后，膽汁能順利排流時(shí)黃疸癥狀減輕或消失。腹部腫塊有時(shí)是患兒就診的主要癥狀，年長(zhǎng)兒腹部腫塊較顯著，腫塊位于右上腹肋緣下，腫塊光滑成球形，有明顯囊性感，巨大者占全右腹甚至越過(guò)腹中線，下緣達(dá)臍下；梭形的和小的膽管擴(kuò)張癥由于位置很深，不易捫到。在感染、疼痛、黃疸發(fā)作期腫塊增大，好轉(zhuǎn)后腫塊又可略微縮小。在幼嬰有時(shí)不能觸及腫塊。隨著超聲發(fā)展和普及，臨床觸不到腫塊的病例不斷被發(fā)現(xiàn)。合并急性膽系感染時(shí)，可有發(fā)熱和嘔吐，體溫可上升到38-39度，系因膽管炎所致。出現(xiàn)黃疸時(shí)大便顏色變淡，甚至灰白色，尿色呈深褐色。病程較長(zhǎng)或合并重度黃疸者，脂溶性維生素吸收障礙，導(dǎo)致肝臟凝血因子合成低下，易出現(xiàn)出血傾向。囊腫穿孔為本病嚴(yán)重并發(fā)癥，出現(xiàn)劇烈腹痛、嘔吐、腹壁強(qiáng)直、腹腔積液和膽汁性腹膜炎等表現(xiàn)。

產(chǎn)前診斷，生后沒(méi)有黃疸腹痛等臨床癥狀的膽總管囊腫患兒是不是對(duì)肝臟和膽道沒(méi)有損傷，可以不治療？事實(shí)并非如此！我團(tuán)隊(duì)最近連續(xù)發(fā)現(xiàn)上述患兒已經(jīng)發(fā)生隱性穿孔及肝硬化，必須引起家長(zhǎng)及臨床醫(yī)生高度重視。生后送至膽總管囊腫臨床和研究經(jīng)驗(yàn)豐富的團(tuán)隊(duì)進(jìn)行密切隨訪，盡早根治，真正發(fā)揮產(chǎn)前診斷的作用，避免不可逆的損傷和終身遺憾。病例分享：孕25周B超發(fā)現(xiàn)肝門(mén)部囊腫0.9x1cm。生后7個(gè)月發(fā)現(xiàn)腹圍持續(xù)增大，無(wú)腹痛、嘔吐、發(fā)熱、黃疸、陶土便、茶色尿等臨床癥狀。送到全國(guó)知名三甲婦兒中心，查體發(fā)現(xiàn)腹壁靜脈曲張。B超發(fā)現(xiàn)肝大，肋下3cm。門(mén)靜脈和臍靜脈擴(kuò)張，臍靜脈迂曲成團(tuán)。膽總管囊腫5x7cm，大量膽泥。肝內(nèi)膽管和膽囊壁炎性增厚、僵直?？紤]膽總管囊腫或囊腫型膽道閉鎖，重度肝硬化，已經(jīng)出現(xiàn)門(mén)靜脈高壓，表現(xiàn)為臍靜脈重新開(kāi)放，腹壁靜脈擴(kuò)張。因當(dāng)?shù)蒯t(yī)院不能確診是膽總管囊腫或囊腫型膽道閉鎖，且合并門(mén)脈高壓后病情復(fù)雜嚴(yán)重，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)極大，轉(zhuǎn)介至首都兒科研究所普通(新生兒)外科。膽總管囊腫組組長(zhǎng)刁美主任醫(yī)師發(fā)現(xiàn)血生化：肝功能指標(biāo)(谷丙/谷草轉(zhuǎn)氨酶)超過(guò)正常上限5.5倍，膽道梗阻指標(biāo)(谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶)超過(guò)正常上限100倍。但黃疸指標(biāo)(總膽紅素和直接膽紅素)正常。血常規(guī)：白細(xì)胞明顯升高：1.6萬(wàn)。急診行經(jīng)臍單切口腹腔鏡1期膽總管囊腫根治術(shù)。術(shù)中發(fā)現(xiàn)膽總管囊腫外側(cè)壁大面積穿孔，被覆墨綠色膿苔，與胰腺組織粘連封閉。肝臟質(zhì)硬，表面布滿砂礫狀結(jié)節(jié)(圖1)。病理結(jié)果證實(shí)肝硬化。病例2：孕24周B超發(fā)現(xiàn)肝門(mén)部囊腫，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院懷疑為肝囊腫，建議定期觀察。生后42天復(fù)查B超囊腫5x6cm，內(nèi)有細(xì)密光點(diǎn)(膽泥)。因患兒無(wú)癥狀，繼續(xù)觀察。1歲時(shí)到首都兒科研究所介入科治療肝囊腫。超聲發(fā)現(xiàn)膽總管囊腫8x9cm，肝內(nèi)膽管擴(kuò)張。轉(zhuǎn)入首都兒科研究所普通(新生兒)外科。膽總管囊腫組組長(zhǎng)刁美主任醫(yī)師發(fā)現(xiàn)血生化：肝功能指標(biāo)(谷丙/谷草轉(zhuǎn)氨酶)超過(guò)正常上限近3倍，膽道梗阻指標(biāo)(谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶)超過(guò)正常上限20倍。黃疸指標(biāo)(總膽紅素和直接膽紅素)正常。血常規(guī)：白細(xì)胞正常。急診行經(jīng)臍單切口腹腔鏡1期膽總管囊腫根治術(shù)。術(shù)中發(fā)現(xiàn)膽總管囊腫后壁壁內(nèi)大面積穿孔，墨綠色膿苔附著。肝臟質(zhì)硬，表面布滿砂礫狀結(jié)節(jié)。病理結(jié)果證實(shí)肝硬化。相關(guān)臨床研究：產(chǎn)前診斷的膽總管囊腫是一種特殊類型的膽總管囊腫。李龍-刁美團(tuán)隊(duì)通過(guò)前瞻性研究證實(shí)產(chǎn)前診斷無(wú)癥狀的膽總管囊腫，在生后1個(gè)月內(nèi)接受根治手術(shù)的患兒中62.5%已經(jīng)有1-3度肝纖維化，其中重度(3度)肝纖維化占比37.5%。而延期至1個(gè)月后接受根治手術(shù)的患兒中全部有不同程度的肝纖維化，其中重度(3度和4度)肝纖維化占比50%，4度肝纖維化(即肝硬化)占比25%，明顯高于生后1個(gè)月內(nèi)接受根治手術(shù)的患兒(表1)。此項(xiàng)重要發(fā)現(xiàn)2012年收錄于國(guó)際小兒外科權(quán)威雜志(DiaoM,LiL,ChengW.Timingofsurgeryforprenatallydiagnosedasymptomaticcholedochalcysts:aprospectiverandomizedstudy.JPediatrSurg2012,47(3):506-12)，及國(guó)家衛(wèi)健委及中華醫(yī)學(xué)會(huì)小兒外科分會(huì)腹腔鏡學(xué)組制定的腹腔鏡膽總管囊腫手術(shù)操作指南中(中華小兒外科雜志2017)。關(guān)鍵點(diǎn)：1.家長(zhǎng)對(duì)產(chǎn)前B超發(fā)現(xiàn)肝門(mén)部囊腫要高度重視，生后定期復(fù)查超聲和血生化，及時(shí)咨詢?cè)谀懣偣苣夷[診療方面經(jīng)驗(yàn)豐富的團(tuán)隊(duì)，不要因?yàn)闆](méi)有黃疸腹痛嘔吐發(fā)熱等臨床癥狀忽視病情發(fā)展。2.膽道梗阻是從胎兒時(shí)期發(fā)生的，對(duì)肝臟和膽道的損傷是日復(fù)一日持續(xù)發(fā)展的。孩子小，反應(yīng)弱，表現(xiàn)隱匿。膽汁和胰液通過(guò)胰膽管共同通道雙向返流導(dǎo)致的是化學(xué)性炎癥，即使感染重，不一定發(fā)熱。而病理性黃疸是晚期膽道梗阻的臨床表現(xiàn)。封閉型穿孔和壁內(nèi)穿孔沒(méi)有大量腹腔積液，表現(xiàn)隱匿，常被忽視。3.監(jiān)測(cè)全套血生化，包括膽道梗阻指標(biāo)(谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶，堿性磷酸酶)，肝功能指標(biāo)(谷丙/谷草轉(zhuǎn)氨酶)，黃疸指標(biāo)(總膽紅素，直接膽紅素)，B超囊腫大小變化，腔內(nèi)是否有膽泥/蛋白栓/結(jié)石。盡早手術(shù)根治是預(yù)防肝硬化和穿孔這2種不可逆損傷的關(guān)鍵。首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院普通(新生兒)外科刁美教授師從國(guó)際小兒腹腔鏡學(xué)會(huì)主席香港中文大學(xué)外科學(xué)系CKYeung教授，在過(guò)去15年間在大陸小兒微創(chuàng)外科先驅(qū)李龍教授親自指導(dǎo)下，在膽總管囊腫，囊腫型膽道閉鎖，家族性肝內(nèi)膽汁淤積綜合征，肝管主干囊狀擴(kuò)張，肝囊腫等中國(guó)高發(fā)小兒膽道疾病，中高位肛門(mén)直腸畸形的診斷，微創(chuàng)手術(shù)，及術(shù)前術(shù)后綜合治療方面積累了3000余例經(jīng)驗(yàn)。本中心是目前世界開(kāi)展腹腔鏡治療膽總管囊腫最大最權(quán)威的中心。刁美主任醫(yī)師門(mén)診：每周四下午13:00-17:00。

1.么是先天性膽總管擴(kuò)張癥先天性膽總管擴(kuò)張癥是一種嬰幼兒期多發(fā)的膽道畸形，特征為膽總管發(fā)育異常導(dǎo)致擴(kuò)張。常與胰膽管合流解剖發(fā)育異常相關(guān)。??2.?先天性膽總管擴(kuò)張癥有什么癥狀癥狀表現(xiàn)：常見(jiàn)“三聯(lián)征”——腹痛、黃疸和腹部腫塊，但實(shí)際癥狀各異，可能有間歇性腹痛、發(fā)熱、反復(fù)黃疸及感染跡象。?3.?先天性膽總管擴(kuò)張癥如何治療?確診后需手術(shù)治療，首選囊腫切除并行膽道重建術(shù)。早期可通過(guò)B超、MRCP等檢查診斷，手術(shù)目的為消除病因、預(yù)防并發(fā)癥并降低遠(yuǎn)期癌變風(fēng)險(xiǎn)。

在臨床工作中經(jīng)常碰到腹痛、黃疸孩子最后確診膽總管囊腫，膽總管囊腫手術(shù)是小兒普通外科特色病種，效果好，恢復(fù)快，今天就跟大家科普一下膽總管囊腫，緩解家屬心里的疑慮及擔(dān)憂。膽總管囊腫也叫先天性膽管擴(kuò)張癥，多在嬰兒和兒童期發(fā)現(xiàn)，是以膽總管囊狀或梭狀擴(kuò)張，伴有或不伴有肝內(nèi)膽管擴(kuò)張為特點(diǎn)的膽道畸形?？赡芘c胰膽管合流異常、膽管發(fā)育不良、膽總管遠(yuǎn)端神經(jīng)肌肉發(fā)育不良、病毒性感染等有關(guān)。膽總管囊腫有五種類型。膽總管囊腫臨床表現(xiàn)：癥狀多出現(xiàn)在3歲左右，少數(shù)在出生幾個(gè)月內(nèi)發(fā)病，也有孩子產(chǎn)前彩超就會(huì)發(fā)現(xiàn)有膽總管囊腫。腹痛、黃疸和腹部腫塊為本病的三個(gè)基本癥狀，但并非所有患者在病史中或就診時(shí)均具有三個(gè)癥狀，臨床上往往只出現(xiàn)一個(gè)或兩個(gè)，三個(gè)癥狀同時(shí)存在者僅達(dá)20%~30%。1.腹痛：多發(fā)生于右上腹部，疼痛性質(zhì)和程度不一，多為鈍痛，或輕度的脹痛，嚴(yán)重者出現(xiàn)絞痛，間歇性發(fā)作，患兒常取屈膝俯臥位。常伴有發(fā)熱、惡心和嘔吐。2.黃疸：黃疸的程度與膽總管遠(yuǎn)端梗阻程度有直接關(guān)系，輕者臨床上可無(wú)黃疸，但隨感染、疼痛發(fā)作后出現(xiàn)黃疸。3.腹部腫塊：腹部腫塊有時(shí)是患兒就診的首要癥狀，年長(zhǎng)兒腹部腫塊較明顯，腫塊位于右上腹肋緣下，腫塊光滑呈球形，有明顯囊性感，巨大者可占全右腹甚至越過(guò)腹中線。在感染、疼痛、黃疸發(fā)作期腫塊增大，好轉(zhuǎn)后腫塊又可略為縮小。4.?囊腫穿孔：囊腫穿孔為本病最為嚴(yán)重并發(fā)癥，出現(xiàn)劇烈腹痛、嘔吐、腹壁強(qiáng)直、腹腔積液和膽汁性腹膜炎等表現(xiàn)。需要做哪些檢查：腹部超聲是最為簡(jiǎn)便、無(wú)創(chuàng)的影像學(xué)檢查，為該病的首選輔助診斷方法，作為孕期的主要常規(guī)檢查，可以明顯提高產(chǎn)前膽總管擴(kuò)張癥的診斷率。血生化檢查：一些患兒的血、尿、便檢查呈梗阻性黃疸改變。白細(xì)胞升高常見(jiàn)于囊腫合并感染時(shí)。血、尿淀粉酶的升高提升胰膽管合流異常伴發(fā)胰腺炎，尤其是腹痛發(fā)作時(shí)。此外可合并不同程度的肝功能不良，但在病情緩解時(shí)可恢復(fù)正常CT/MRI檢查：可明確膽總管擴(kuò)張的程度、大小、以及有無(wú)肝內(nèi)膽管擴(kuò)張，特別是螺旋CT掃描和三維甚至四維圖像重建，可以立體反映肝膽系統(tǒng)病變情況。膽總管囊腫的治療：膽總管囊腫一旦診斷，建議限期手術(shù)，具體手術(shù)時(shí)間需要根據(jù)嬰兒年齡及囊腫情況以及病情情況綜合評(píng)估。若不手術(shù)會(huì)引發(fā)反復(fù)膽道感染、阻塞性黃疸引起化膿性膽管炎、胰腺炎、囊腫破裂穿孔和肝硬化等嚴(yán)重并發(fā)癥，而危及生命。目前手術(shù)方式主張行擴(kuò)張膽總管切除、肝總管-腸管吻合的胰膽分流、膽道重建術(shù)（此術(shù)式為目前治療本病首選的根治性手術(shù)）。如果囊腫感染明顯，穿孔，必要時(shí)需要分期手術(shù)。目前我院（福建省兒童醫(yī)院）普外科膽總管囊腫均采取經(jīng)臍部單部位微創(chuàng)腹腔鏡治療方式，達(dá)到微創(chuàng)、精準(zhǔn)、快康、少痕的標(biāo)準(zhǔn)。

膽總管囊腫也稱為先天性膽管擴(kuò)張癥，是小兒常見(jiàn)的一種先天性膽道疾病，在亞洲東方人中的發(fā)病率明顯高于歐美人。其病變主要是指膽總管的一部分呈囊狀或梭狀擴(kuò)張，有時(shí)可伴有肝內(nèi)膽管的擴(kuò)張。以腹痛、腹部腫塊、黃疸等為主要臨床表現(xiàn)。本病一經(jīng)診斷均需及早手術(shù)，以解除癥狀、避免梗阻性黃疸所導(dǎo)致的膽汁性肝硬化、癌變、穿孔等嚴(yán)重并發(fā)癥。1、腹痛、嘔吐、發(fā)熱：幼小患兒因不會(huì)訴說(shuō)“腹痛”，經(jīng)常被誤診；兒童的腹痛、嘔吐、發(fā)熱，常誤診為“胃腸炎或消化不良”；部分嬰幼兒腹痛時(shí)常呈頭肩向下的跪姿，有的腹痛反復(fù)發(fā)作，間歇性發(fā)作遷延數(shù)月甚至數(shù)年，疼痛發(fā)作時(shí)常伴有黃疸，可同時(shí)伴有嘔心、嘔吐及厭食等癥狀。有的腹痛突然加重并有哭鬧不安、嘔吐、進(jìn)行性腹脹加重，提示有膽道穿孔可能。合并囊腫感染時(shí)可有發(fā)熱。有上述表現(xiàn)的患兒應(yīng)進(jìn)行肝膽胰超聲和全套生化檢查，以免漏診延誤治療。2、腹部腫塊：多于右上腹部或腹部右側(cè)有一囊性光滑腫塊，梭型膽道擴(kuò)張多不會(huì)觸及腹部腫塊。當(dāng)囊腫較小時(shí)患兒家長(zhǎng)很難發(fā)現(xiàn)，有病例提示，家長(zhǎng)因患兒腹部膨隆就醫(yī)時(shí)患兒已因膽道梗阻而發(fā)生膽汁性肝硬化。3、間歇或持續(xù)性的黃疸：患兒出現(xiàn)黃疸間隔時(shí)間長(zhǎng)短不一，嚴(yán)重時(shí)可伴有皮膚瘙癢、全身不適、晚上啼哭等。出現(xiàn)和加深說(shuō)明膽總管遠(yuǎn)端梗阻，合并囊內(nèi)感染或胰液反流會(huì)導(dǎo)致加重。當(dāng)炎癥減輕時(shí)，黃疸可暫時(shí)緩解或消退。部分患兒黃疸加重時(shí)，糞便顏色變淡，甚至呈陶土便，同時(shí)尿色深黃，甚至出現(xiàn)茶色尿。4、產(chǎn)前診斷：產(chǎn)前診斷時(shí)往往因發(fā)現(xiàn)胎兒囊腫肝門(mén)部囊性腫物而擬診先天性膽道擴(kuò)張癥（膽總管囊腫），因胎兒期多不會(huì)出現(xiàn)嚴(yán)重的損害，可待出生后再進(jìn)一步治療，選擇何時(shí)進(jìn)行手術(shù)是給予患兒最佳治療的關(guān)鍵問(wèn)題，應(yīng)及時(shí)適時(shí)行肝膽胰超聲和全套生化檢查，一般認(rèn)為如果出現(xiàn)囊腫較大或張力較高、明顯黃疸及肝功能損害，應(yīng)及時(shí)行根治手術(shù)。膽總管囊腫所導(dǎo)致膽道梗阻，膽汁排出不暢形成膽泥/結(jié)石堆積在膽總管內(nèi)，從而進(jìn)一步加重膽道梗阻，最終導(dǎo)致肝損傷，甚至肝硬化。肝硬化是不可逆的肝損傷。李龍-刁美團(tuán)隊(duì)進(jìn)行大樣本病例分析，首次發(fā)現(xiàn)小嬰兒對(duì)膽道梗阻的耐受較年長(zhǎng)兒差，肝硬化最早在生后2個(gè)月發(fā)生(肝病權(quán)威雜志收錄Hepatology2020，71(2)：753-6)。有胰膽管合流異常的情況下，胰液膽汁通過(guò)共同通道分別向膽管和胰管返流，溶解了胰腺分泌的消化酶，形成蛋白栓堆積在共同管，加重膽管和胰管梗阻，導(dǎo)致膽源性胰腺炎，加重膽管炎。管腔內(nèi)壓力急驟升高時(shí)，可導(dǎo)致長(zhǎng)期炎癥腐蝕的膽總管壁破裂穿孔。穿孔是術(shù)前最嚴(yán)重的并發(fā)癥之一，短時(shí)間內(nèi)可導(dǎo)致重癥感染，全腹腹膜炎，甚至感染性休克(孩子表現(xiàn)為精神萎靡/嗜睡，或易激惹/哭鬧不止)，李龍-刁美團(tuán)隊(duì)曾在生后2天的患兒中發(fā)現(xiàn)膽道穿孔(肝病權(quán)威雜志收錄Hepatology2020，71(2)：753-6)。同時(shí)，膽管壁在胰液長(zhǎng)期腐蝕下，可發(fā)生癌變，癌變率隨年齡增長(zhǎng)而升高，最早發(fā)生在3歲。本病一經(jīng)診斷均需及早手術(shù)，以解除癥狀、避免梗阻性黃疸所導(dǎo)致的膽汁性肝硬化、癌變、穿孔等嚴(yán)重并發(fā)癥。1、國(guó)際公認(rèn)的標(biāo)準(zhǔn)術(shù)式為囊腫切除+肝管空腸Y型吻合：囊腫近端橫斷水平位于肝總管近端，遠(yuǎn)端橫斷水平位于胰膽管合流處近端。切除過(guò)多，會(huì)損傷左右肝管，胰管。殘留過(guò)多，會(huì)導(dǎo)致膽管炎，胰腺炎，癌變。同期解決合并畸形：根治術(shù)中必須同期解決異位前置肝右動(dòng)脈壓迫肝總管，單一或多處肝管狹窄，異位肝管等合并畸形，避免術(shù)后膽道梗阻，膽漏，反復(fù)多次手術(shù)。2、ERCP可以替代根治手術(shù)嗎？ERCP也需在手術(shù)室內(nèi)全身麻醉下進(jìn)行，切開(kāi)十二指腸乳頭，逆行清除膽總管和胰管蛋白栓/膽泥，不能根治膽總管遠(yuǎn)端狹窄，不能實(shí)現(xiàn)胰液膽汁分流，操作后會(huì)復(fù)發(fā)。99.8%的患兒可在根治術(shù)中使用膽道鏡置入共同管，直視下沖洗清除蛋白栓，一次性解決囊腫合并共同管蛋白栓梗阻問(wèn)題。僅0.16%患兒囊腫遠(yuǎn)端與共同管交界處針孔樣狹窄，可插入直徑細(xì)小的導(dǎo)管，反復(fù)沖洗，擠壓十二指腸乳頭排出蛋白栓。如仍不能插入，術(shù)后隨診，如發(fā)生胰腺炎，再行ERCP清除蛋白栓。3、急性發(fā)作期抗炎保守還是積極手術(shù)根治？抗炎治療不能去除遠(yuǎn)端梗阻病因，需密切觀察超聲，影像學(xué)，實(shí)驗(yàn)室結(jié)果的變化，孩子的精神狀態(tài)(萎靡或哭鬧嚴(yán)重)，觸診腹部有無(wú)腹膜刺激征的表現(xiàn)。如抗炎治療3日未見(jiàn)明顯好轉(zhuǎn)，盡早到有經(jīng)驗(yàn)的團(tuán)隊(duì)根治手術(shù)。4、巨大或穿孔的膽總管囊腫必須分期手術(shù)嗎？是否可以1期手術(shù)？新生兒，小嬰兒、巨大囊腫，壁內(nèi)穿孔，封閉型穿孔，完全穿孔早期無(wú)彌漫性腹膜炎、感染性休克可嘗試1期腹腔鏡根治手術(shù)；膽道外引流術(shù)后常因外引流管與周圍腸管和網(wǎng)膜粘連形成竇道，結(jié)構(gòu)不清，容易導(dǎo)致副損傷。選擇經(jīng)驗(yàn)豐富的團(tuán)隊(duì)對(duì)復(fù)雜型膽總管囊腫進(jìn)行1期根治手術(shù)更安全，腹腔鏡成功率更高。5、經(jīng)臍單切口(SILH)相較于傳統(tǒng)3-4孔腹腔鏡及機(jī)器人輔助腹腔鏡的優(yōu)勢(shì)：SILH手術(shù)傷口隱藏在臍窩內(nèi)，可達(dá)到微創(chuàng)外科“視覺(jué)無(wú)瘢痕”的高級(jí)目標(biāo)。親友根本不知道孩子曾做過(guò)手術(shù)，最大限度減小手術(shù)瘢痕對(duì)孩子造成的一生心理陰影和自卑；經(jīng)驗(yàn)不多的術(shù)者常遇到腹腔鏡與手術(shù)器械同向?qū)е缕餍底矒舻目曜有?yīng)，感覺(jué)操作難度大，但對(duì)于經(jīng)驗(yàn)豐富的團(tuán)隊(duì)，傳統(tǒng)3-4孔腹腔鏡膽總管囊腫根治術(shù)均可由SILH完成。機(jī)器人輔助腹腔鏡手術(shù)中，術(shù)者手指套入傳感器，通過(guò)傳感裝置聯(lián)動(dòng)到手術(shù)臺(tái)上的機(jī)械臂，插入機(jī)械臂的腹腔鏡器械接受到信號(hào)后進(jìn)行操作，需經(jīng)歷術(shù)者手部動(dòng)作轉(zhuǎn)化為信號(hào)，再轉(zhuǎn)化為器械動(dòng)作的過(guò)程。未來(lái)人型機(jī)器人的學(xué)習(xí)曲線也來(lái)自大量術(shù)者的手術(shù)數(shù)據(jù)。所以，機(jī)器人腹腔鏡手術(shù)療效主要取決于術(shù)者對(duì)疾病病理改變的認(rèn)知和技術(shù)水平。李龍-刁美團(tuán)隊(duì)為生后3天直徑10cm巨大膽總管囊腫患兒成功進(jìn)行經(jīng)臍單切口腹腔鏡1期根治手術(shù)，遠(yuǎn)期療效良好，是目前世界上最小年齡、囊腫體積最大的膽總管囊腫根治手術(shù)。6、以往行開(kāi)腹手術(shù)(膽道外引流后二期根治，二次或多次手術(shù))后是否可行腹腔鏡治療？再次手術(shù)使用初次腹部手術(shù)切口時(shí)，60%以上會(huì)發(fā)生切口下粘連腸管等器官的副損傷。經(jīng)臍單切口腹腔鏡技術(shù)，使用臍部切口，可有效避免經(jīng)原腹部手術(shù)切口導(dǎo)致的副損傷。豐富經(jīng)驗(yàn)的團(tuán)隊(duì)98%可完成。個(gè)別炎癥粘連滲血重，或肝管狹窄延伸至肝段的患兒，需中轉(zhuǎn)開(kāi)腹手術(shù)。在胎兒期或新生兒期(大多在生后15天內(nèi))就可能發(fā)生穿孔，國(guó)際權(quán)威肝膽中心報(bào)道胎兒期自發(fā)性膽道穿孔75%是膽總管囊腫。生后穿孔最早發(fā)生在產(chǎn)后2天。小嬰兒對(duì)長(zhǎng)時(shí)間膽道梗阻的耐受較年長(zhǎng)兒差，生后2個(gè)月就可以發(fā)生肝硬化。臨床常接診產(chǎn)前診斷無(wú)癥狀膽總管囊腫患兒，術(shù)中和病理發(fā)現(xiàn)肝硬化。需到膽總管囊腫診療經(jīng)驗(yàn)豐富的中心，密切監(jiān)測(cè)超聲囊腫體積變化(如果由小變大預(yù)示膽道梗阻加重；如果產(chǎn)前由小變大再變小，生后進(jìn)食后變大，需高度警惕產(chǎn)前發(fā)生穿孔，生后進(jìn)食后短期內(nèi)再次穿孔)，生化(肝功能指標(biāo)：谷草、谷丙轉(zhuǎn)氨酶，膽道梗阻指標(biāo)：谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶，堿性磷酸酶(較膽紅素升高更早)，膽紅素)指標(biāo)變化。1)囊腫完全切除+肝管空腸Y型吻合是根治手術(shù)，不會(huì)復(fù)發(fā)；2)日常人們說(shuō)的“膽”是膽汁，膽汁是起到消化吸收作用的消化液。膽汁由肝臟產(chǎn)生，大部分經(jīng)膽總管流入十二指腸進(jìn)入小腸，和食物結(jié)合，起到消化吸收作用。膽囊不產(chǎn)生膽汁，僅儲(chǔ)存小部分膽汁，進(jìn)食后收縮，泵到膽總管內(nèi)，增加一部分消化液，促進(jìn)消化。膽總管囊腫根治術(shù)解除膽道梗阻，使得膽汁可以從肝臟暢通無(wú)阻流入小腸，和食物結(jié)合，起到消化吸收功能。通常術(shù)后進(jìn)食更好，可以和正常孩子一樣生活，上學(xué)，工作，體育活動(dòng)，結(jié)婚生子。李龍和刁美主任領(lǐng)導(dǎo)的小兒肝膽外科，馬亞主任領(lǐng)導(dǎo)的超聲，孫海峰、閆育淳、儀曉立主任領(lǐng)導(dǎo)的影像科組成的MDT多學(xué)科診療團(tuán)隊(duì)是全世界膽總管囊腫治療最頂尖的組合。在過(guò)去20年間，每年收治膽總管囊腫近300例，完成腹腔鏡膽總管囊腫根治手術(shù)3000余例。2011年團(tuán)隊(duì)全球首創(chuàng)經(jīng)臍單切口腹腔鏡膽總管囊腫根治術(shù)，完成2500余例，占比83%。建立了世界最大的膽總管囊腫數(shù)據(jù)庫(kù)，是目前全球腹腔鏡膽總管囊腫治療最多最權(quán)威的團(tuán)隊(duì)。多次舉辦及與國(guó)際小兒腹腔鏡學(xué)會(huì)協(xié)辦中英文年會(huì)，學(xué)習(xí)班，繼教項(xiàng)目。在世界權(quán)威外科和肝膽雜志(AnnalsofSurgery，Hepatology)等發(fā)表論文近40篇。2019年小兒外科權(quán)威雜志評(píng)選有史以來(lái)全球膽總管畸形高影響力和引用率醫(yī)生排名，李龍和刁美主任位居第3和第10，團(tuán)隊(duì)排名第6(PediatrSurgInt2019；35(3)：273-282)。在李龍主任帶領(lǐng)下制定了腹腔鏡治療膽總管囊腫指南(中華小兒外科雜志2017，38(7)：5-11)。刁美主任主持的北京市醫(yī)管中心兒科協(xié)同發(fā)展重點(diǎn)項(xiàng)目“復(fù)雜膽總管囊腫分型，早期診斷及治療關(guān)鍵技術(shù)的研究”考核為100分。李龍-刁美膽總管囊腫團(tuán)隊(duì)兩次獲得兒科醫(yī)學(xué)最高獎(jiǎng)項(xiàng)-宋慶齡兒科醫(yī)學(xué)獎(jiǎng)，北京市科技獎(jiǎng)，中華醫(yī)學(xué)科技獎(jiǎng)，全國(guó)婦幼健康科技獎(jiǎng)，華夏醫(yī)學(xué)科技獎(jiǎng)，北京醫(yī)學(xué)科技獎(jiǎng)等。1)專攻復(fù)雜疑難病例：二次/二期手術(shù)，穿孔，巨大，新生兒膽總管囊腫經(jīng)臍單切口腹腔鏡根治手術(shù)；2)建立綠色通道：24小時(shí)住院，1-2天內(nèi)完成術(shù)前檢查，安排手術(shù)；3)創(chuàng)立完備的圍手術(shù)期評(píng)估和個(gè)體化治療體系：對(duì)接產(chǎn)科：團(tuán)隊(duì)成員中包括北京市屬醫(yī)院中唯一同時(shí)具有產(chǎn)科和兒科超聲資質(zhì)的醫(yī)生，可對(duì)接各醫(yī)院產(chǎn)科進(jìn)行產(chǎn)前及生后的監(jiān)測(cè)，并在第一時(shí)間對(duì)接小兒外科膽總管囊腫專病團(tuán)隊(duì)進(jìn)行早期診斷和個(gè)體化治療；鑒別診斷：囊腫型膽道閉鎖，肝囊腫，肝管囊狀擴(kuò)張，膽道內(nèi)、外腫物導(dǎo)致膽道梗阻等；合并血管/肝管畸形的術(shù)前評(píng)估：避免初次術(shù)中未解決的異位血管壓迫/肝管狹窄導(dǎo)致術(shù)后膽道梗阻，血管損傷導(dǎo)致失血性休克，異位肝管損傷導(dǎo)致膽漏，有效降低二次手術(shù)和腹腔鏡中轉(zhuǎn)開(kāi)腹手術(shù)發(fā)生率；合并胰管畸形的術(shù)前評(píng)估：避免術(shù)中胰管損傷導(dǎo)致胰漏，胰管及共同管蛋白栓未清除導(dǎo)致術(shù)后胰石形成，胰腺炎；穿孔風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估：穿孔是術(shù)前最嚴(yán)重的并發(fā)癥之一，最早可發(fā)生在生后2天，短期內(nèi)導(dǎo)致腹膜炎，感染性休克，甚至死亡，極大增加了手術(shù)難度和副損傷的風(fēng)險(xiǎn)，術(shù)后恢復(fù)慢。團(tuán)隊(duì)結(jié)合超聲影像及實(shí)驗(yàn)室檢查，預(yù)估穿孔風(fēng)險(xiǎn)，提前進(jìn)行手術(shù)干預(yù)，預(yù)防穿孔，降低圍手術(shù)期并發(fā)癥；肝損傷長(zhǎng)期隨訪：肝纖維化是膽總管囊腫最嚴(yán)重的并發(fā)癥，分為4級(jí)，第4級(jí)為肝硬化，最早發(fā)生在生后2個(gè)月。肝穿活檢有創(chuàng)，損傷大，難以進(jìn)行。團(tuán)隊(duì)開(kāi)展術(shù)前術(shù)后超聲肝彈性指標(biāo)監(jiān)測(cè)，無(wú)創(chuàng)，快捷，指導(dǎo)長(zhǎng)期治療；4)超聲引導(dǎo)下穿刺膽道外引流：巨大膽總管囊腫合并新生兒核黃疸，嚴(yán)重先心病等無(wú)法進(jìn)行1期根治的，可超聲引導(dǎo)下穿刺膽道外引流，7-10天后行腹腔鏡根治手術(shù)；5)為每一位患兒建立了完整的術(shù)前，術(shù)中，術(shù)后長(zhǎng)期隨訪的檔案，提供一生的診療咨詢服務(wù)。

2017年發(fā)布國(guó)際膽總管擴(kuò)張癥臨床指南中診斷標(biāo)準(zhǔn)(JHepatobiliaryPancreatSci2017，24：1-16)：膽總管直徑>=5mm+胰膽管合流異常。梭形膽總管擴(kuò)張，是膽總管囊腫依據(jù)形態(tài)的一種分型，不是擴(kuò)張不嚴(yán)重。是臨床常見(jiàn)的延誤治療的類型。膽總管遠(yuǎn)端膽泥或蛋白栓部分排出時(shí)，膽總管直徑可縮小，甚至<5mm。但因遠(yuǎn)端狹窄及胰膽管合流異常病因未解除，會(huì)再次發(fā)作。遠(yuǎn)端膽泥或蛋白栓累積到膽道完全梗阻時(shí)，膽總管直徑可在幾小時(shí)內(nèi)迅速增大，變?yōu)槟抑鶢?。因其可擴(kuò)張性較囊腫型小，腔內(nèi)壓力驟然升高，導(dǎo)致穿孔，腹膜炎，感染性休克。病例1：男，2歲9月，因長(zhǎng)段型巨結(jié)腸生后3個(gè)月手術(shù)根治。術(shù)后使用靜脈營(yíng)養(yǎng)。膽總管擴(kuò)張，直徑5mm。觀察。因腹痛1天就診。超聲：膽總管直徑9mm,生化：谷草轉(zhuǎn)氨酶：10.2,谷丙轉(zhuǎn)氨酶：37.3,總膽紅素：10,淀粉酶：140。門(mén)診醫(yī)生考慮膽總管擴(kuò)張不重，診斷為術(shù)后粘連性腸梗阻，觀察。第5天腹痛加重，超聲：膽總管囊柱狀擴(kuò)張：直徑1.5cm，長(zhǎng)3.6cm,腹水。CT(圖1)：膽總管囊腫囊柱狀擴(kuò)張，直徑1.9cm,腹水。生化：谷草轉(zhuǎn)氨酶：12.1,谷丙轉(zhuǎn)氨酶:31.3,總膽紅素:17.8,淀粉酶:1013。診斷：膽總管囊腫穿孔，胰腺炎。行膽總管外引流術(shù)。外引流后7天在我團(tuán)隊(duì)接受經(jīng)臍單切口膽總管囊腫根治術(shù)。術(shù)中造影(圖2)：共同管蛋白栓，遠(yuǎn)端完全梗阻，造影劑未進(jìn)入12指腸(即膽汁無(wú)法流入12指腸)。肝內(nèi)膽管擴(kuò)張，直徑2cm。病例2男，3歲1月，因腹瀉6天，黃疸3天，腹痛、陶土便2天就診。超聲：膽總管直徑7mm,未查生化。門(mén)診醫(yī)生考慮膽總管擴(kuò)張，轉(zhuǎn)診上級(jí)醫(yī)院。第6天腹痛加重，超聲：膽總管囊柱狀擴(kuò)張：直徑3.7cm，長(zhǎng)6.4cm。第7天CT(圖3)：膽總管囊腫囊柱狀擴(kuò)張，直徑2.5cm,腹水。生化：谷草轉(zhuǎn)氨酶：62.6U/L,谷丙轉(zhuǎn)氨酶:31.3U/L,總膽紅素:17.8umol/L,淀粉酶:62U/L。診斷：膽總管囊腫穿孔。行膽總管外引流術(shù)。外引流后7天在我團(tuán)隊(duì)接受經(jīng)臍單切口膽總管囊腫根治術(shù)。術(shù)中造影(圖4)：膽總管直徑2.5cm，共同管狹窄，遠(yuǎn)端梗阻重，少量造影劑未進(jìn)入12指腸(即膽汁少量流入12指腸)。肝內(nèi)膽管擴(kuò)張，直徑2cm。治療原則：一旦確診，應(yīng)盡早行根治手術(shù)。技術(shù)要求：梭形擴(kuò)張膽總管和緊鄰的門(mén)靜脈直徑相似，需經(jīng)驗(yàn)豐富的膽總管囊腫治療團(tuán)隊(duì)仔細(xì)辨別，避免跳躍式游離導(dǎo)致門(mén)靜脈損傷。

膽管擴(kuò)張?jiān)谂R床經(jīng)常碰到，有時(shí)是腹部影像檢查偶然發(fā)現(xiàn)，可以合并或不合并肝功能異常。對(duì)于發(fā)現(xiàn)膽管擴(kuò)張如何診斷及評(píng)估流程目前尚沒(méi)有統(tǒng)一的建議。為此，來(lái)自美國(guó)華盛頓大學(xué)醫(yī)學(xué)院、維克森林大學(xué)醫(yī)學(xué)院、耶魯大學(xué)醫(yī)學(xué)院、哈佛醫(yī)學(xué)院、亞利桑那州立大學(xué)醫(yī)學(xué)院、美國(guó)亞拉巴馬大學(xué)伯明翰醫(yī)學(xué)院和弗吉尼亞醫(yī)學(xué)院的8位放射學(xué)專家共同總結(jié)了膽管擴(kuò)張的可能病因、相關(guān)檢查及診斷流程，所撰寫(xiě)的綜述文章近期發(fā)表在美國(guó)放射學(xué)期刊《AMERICANJOURNALOFROENTGENOLOGY》。以下重點(diǎn)介紹文中提出的膽管擴(kuò)張可能原因及評(píng)估流程。根據(jù)膽管是否擴(kuò)張以及是否有合并梗阻，下表列舉了常見(jiàn)的原因：發(fā)現(xiàn)膽管擴(kuò)張后的診斷處理可以參考以下流程圖：最后，專家們匯總了以下幾點(diǎn)診斷要點(diǎn)：1.??肝損傷模式表現(xiàn)為膽汁淤積性，即以ALP、GGT和直接膽紅素升高為主2.?建議測(cè)量肝外膽管的最大直徑;一般人群閾值為6mm，60歲及以上患者為8mm,膽囊切除術(shù)后患者為10mm，大于上述標(biāo)準(zhǔn)考慮膽管擴(kuò)張3.??影像學(xué)報(bào)告中應(yīng)避免使用SOD（Oddi括約肌功能障礙）和十二指腸乳頭狹窄這兩個(gè)術(shù)語(yǔ)，因?yàn)檫@些是臨床診斷。相反，應(yīng)詳細(xì)描述膽管形態(tài)和是否有明顯的結(jié)石或占位阻塞的情況4.??鑒于膽總管囊腫在成人患者中極為罕見(jiàn)，應(yīng)該只在導(dǎo)管形態(tài)高度提示和/或有合并APBJ的情況下考慮5.??膽管擴(kuò)張患者只有在影像上明確見(jiàn)到導(dǎo)管內(nèi)腫塊或黏液才考慮IPN-B6.??如果在超聲或CT上發(fā)現(xiàn)無(wú)明顯病因的膽管擴(kuò)張，同時(shí)合并膽酶增高的情況建議進(jìn)行MRI/MRCP等進(jìn)一步評(píng)估，如有條件應(yīng)進(jìn)行增強(qiáng)MRI檢查7.??對(duì)于MRI/MRCP有可疑發(fā)現(xiàn)，應(yīng)進(jìn)一步行超聲內(nèi)鏡檢查評(píng)估，只有在需要干預(yù)時(shí)才建議做ERCP檢查8.??如果膽管擴(kuò)張，但MRI/MRCP沒(méi)有可疑發(fā)現(xiàn)，或者有可以解釋膽管擴(kuò)張的病因(如壺腹周圍十二指腸憩室或慢性阿片類藥物使用)，可以不做超聲內(nèi)鏡，定期復(fù)查監(jiān)測(cè)9.?對(duì)于排除潛在惡性腫瘤引起的膽管擴(kuò)張所需的隨訪間隔周期，目前文獻(xiàn)還沒(méi)有的建議總結(jié)：膽管擴(kuò)張可以是很多原因引起，發(fā)現(xiàn)膽管擴(kuò)張后建議進(jìn)一步根據(jù)有無(wú)膽管結(jié)石、膽酶是否增高等情況評(píng)估是否需要MRCP或ERCP等檢查。對(duì)于可疑十二指腸壺腹部占位等情況應(yīng)及時(shí)完善活檢。如果MRCP沒(méi)有可疑發(fā)現(xiàn)，影像相對(duì)穩(wěn)定的膽管擴(kuò)張可以定期復(fù)查隨訪。參考文獻(xiàn)：LudwigDR,ItaniM,ChildsDD,RevzinMV,DasKK,AndersonMA,Arif-TiwariH,LockhartME,FulcherAS.BiliaryDuctDilatation:AJRExpertPanelNarrativeReview.AJRAmJRoentgenol.2023Jul26.doi:10.2214/AJR.23.29671.