先天性膽管擴張癥

先天性膽管擴張癥一經確診，應及時手術，延遲治療不但增加患兒的痛苦，且可因反復膽道感染、阻塞性黃疸引起化膿性膽管炎、胰腺炎、囊腫破裂穿孔和肝硬化等嚴重并發(fā)癥，而危及生命。常用手術方法分為三大類：①擴張膽總管外引流術；②擴張膽總管與腸管吻合的內引流術；③擴張膽總管切除，肝總管-腸管吻合的胰膽分流、膽道重建術?，F將常用術式介紹如下：此術式是目前治療本病首選的根治性手術。將擴張的膽總管連同膽囊全部切除，然后將肝總管與空腸做Roux-Y吻合。也有在囊腫切除后，離斷一段空腸，間置于肝管至十二指腸之間做間置空腸吻合。為防止術后反流性膽管炎的發(fā)生，國內外許多學者在膽道重建時，設計了不同的防反流措施。本術式優(yōu)點有：①切除擴張的膽總管腫，去除病灶；②胰膽分流，解除胰膽液合流異常，并使膽汁引流通暢；③消除胰液反流入膽管對膽管上皮的破壞，減少癌變的機會；④術后并發(fā)癥少，遠期療效較囊腫-腸道吻合術好。隨著腹腔鏡技術的發(fā)展，腹腔鏡下囊腫切除、膽道重建術已成為常規(guī)手術，該手術方法具有微創(chuàng)、出血少、恢復快等優(yōu)點，在有條件的醫(yī)院廣泛開展。本術式能迅速降低膽管內壓力，膽汁引流通暢，主要應用于囊腫穿孔、嚴重膽道感染等重癥病例，難以耐受根治性手術，暫行造口術，待1～3個月病情好轉后再做二期根治性手術。

癥狀多出現在三歲左右，少數在出生幾個月內發(fā)病，目前產前B超檢查普及，較多囊性擴張病例在胎內得到診斷。隨著對梭形膽管擴張的認識和檢出率增加，14歲以上病例也占有一定比例。腹痛、黃疸和腹部腫塊為本病的三個基本癥狀，但并非所有患者在病史中或就診時均具有三個癥狀，臨床上往往只出現一個或兩個，三個癥狀同時存在者僅達20%-30%。多發(fā)生于右上腹部，疼痛性質和程度不一，多數為鈍痛，或僅有輕度的脹痛，嚴重者出現絞痛，間歇性發(fā)作，患兒常取屈膝俯臥位。劇烈絞痛多因胰液膽汁通過共同管道相互逆流引起的膽管炎、胰腺炎所致。此時常伴有發(fā)熱、惡心和嘔吐。有腹痛癥狀者占60%-80%。腹痛突然加重，并伴有腹膜刺激癥時，常見合并膽總管穿孔，腹腔穿刺可抽出膽汁性腹水。黃疸的程度與膽總管遠端梗阻程度有直接關系，輕者臨床上可無黃疸，但隨感染、疼痛發(fā)作后出現黃疸。間歇性黃疸為其特征之一，由于膽總管遠端出口不通暢，膽汁淤積，出現膽道感染、膽道水腫進一步加重梗阻，出現黃疸。經治療后，膽汁能順利排流時黃疸癥狀減輕或消失。腹部腫塊有時是患兒就診的主要癥狀，年長兒腹部腫塊較顯著，腫塊位于右上腹肋緣下，腫塊光滑成球形，有明顯囊性感，巨大者占全右腹甚至越過腹中線，下緣達臍下；梭形的和小的膽管擴張癥由于位置很深，不易捫到。在感染、疼痛、黃疸發(fā)作期腫塊增大，好轉后腫塊又可略微縮小。在幼嬰有時不能觸及腫塊。隨著超聲發(fā)展和普及，臨床觸不到腫塊的病例不斷被發(fā)現。合并急性膽系感染時，可有發(fā)熱和嘔吐，體溫可上升到38-39度，系因膽管炎所致。出現黃疸時大便顏色變淡，甚至灰白色，尿色呈深褐色。病程較長或合并重度黃疸者，脂溶性維生素吸收障礙，導致肝臟凝血因子合成低下，易出現出血傾向。囊腫穿孔為本病嚴重并發(fā)癥，出現劇烈腹痛、嘔吐、腹壁強直、腹腔積液和膽汁性腹膜炎等表現。

產前診斷，生后沒有黃疸腹痛等臨床癥狀的膽總管囊腫患兒是不是對肝臟和膽道沒有損傷，可以不治療？事實并非如此！我團隊最近連續(xù)發(fā)現上述患兒已經發(fā)生隱性穿孔及肝硬化，必須引起家長及臨床醫(yī)生高度重視。生后送至膽總管囊腫臨床和研究經驗豐富的團隊進行密切隨訪，盡早根治，真正發(fā)揮產前診斷的作用，避免不可逆的損傷和終身遺憾。病例分享：孕25周B超發(fā)現肝門部囊腫0.9x1cm。生后7個月發(fā)現腹圍持續(xù)增大，無腹痛、嘔吐、發(fā)熱、黃疸、陶土便、茶色尿等臨床癥狀。送到全國知名三甲婦兒中心，查體發(fā)現腹壁靜脈曲張。B超發(fā)現肝大，肋下3cm。門靜脈和臍靜脈擴張，臍靜脈迂曲成團。膽總管囊腫5x7cm，大量膽泥。肝內膽管和膽囊壁炎性增厚、僵直?？紤]膽總管囊腫或囊腫型膽道閉鎖，重度肝硬化，已經出現門靜脈高壓，表現為臍靜脈重新開放，腹壁靜脈擴張。因當地醫(yī)院不能確診是膽總管囊腫或囊腫型膽道閉鎖，且合并門脈高壓后病情復雜嚴重，手術風險極大，轉介至首都兒科研究所普通(新生兒)外科。膽總管囊腫組組長刁美主任醫(yī)師發(fā)現血生化：肝功能指標(谷丙/谷草轉氨酶)超過正常上限5.5倍，膽道梗阻指標(谷氨酰轉肽酶)超過正常上限100倍。但黃疸指標(總膽紅素和直接膽紅素)正常。血常規(guī)：白細胞明顯升高：1.6萬。急診行經臍單切口腹腔鏡1期膽總管囊腫根治術。術中發(fā)現膽總管囊腫外側壁大面積穿孔，被覆墨綠色膿苔，與胰腺組織粘連封閉。肝臟質硬，表面布滿砂礫狀結節(jié)(圖1)。病理結果證實肝硬化。病例2：孕24周B超發(fā)現肝門部囊腫，當地醫(yī)院懷疑為肝囊腫，建議定期觀察。生后42天復查B超囊腫5x6cm，內有細密光點(膽泥)。因患兒無癥狀，繼續(xù)觀察。1歲時到首都兒科研究所介入科治療肝囊腫。超聲發(fā)現膽總管囊腫8x9cm，肝內膽管擴張。轉入首都兒科研究所普通(新生兒)外科。膽總管囊腫組組長刁美主任醫(yī)師發(fā)現血生化：肝功能指標(谷丙/谷草轉氨酶)超過正常上限近3倍，膽道梗阻指標(谷氨酰轉肽酶)超過正常上限20倍。黃疸指標(總膽紅素和直接膽紅素)正常。血常規(guī)：白細胞正常。急診行經臍單切口腹腔鏡1期膽總管囊腫根治術。術中發(fā)現膽總管囊腫后壁壁內大面積穿孔，墨綠色膿苔附著。肝臟質硬，表面布滿砂礫狀結節(jié)。病理結果證實肝硬化。相關臨床研究：產前診斷的膽總管囊腫是一種特殊類型的膽總管囊腫。李龍-刁美團隊通過前瞻性研究證實產前診斷無癥狀的膽總管囊腫，在生后1個月內接受根治手術的患兒中62.5%已經有1-3度肝纖維化，其中重度(3度)肝纖維化占比37.5%。而延期至1個月后接受根治手術的患兒中全部有不同程度的肝纖維化，其中重度(3度和4度)肝纖維化占比50%，4度肝纖維化(即肝硬化)占比25%，明顯高于生后1個月內接受根治手術的患兒(表1)。此項重要發(fā)現2012年收錄于國際小兒外科權威雜志(DiaoM,LiL,ChengW.Timingofsurgeryforprenatallydiagnosedasymptomaticcholedochalcysts:aprospectiverandomizedstudy.JPediatrSurg2012,47(3):506-12)，及國家衛(wèi)健委及中華醫(yī)學會小兒外科分會腹腔鏡學組制定的腹腔鏡膽總管囊腫手術操作指南中(中華小兒外科雜志2017)。關鍵點：1.家長對產前B超發(fā)現肝門部囊腫要高度重視，生后定期復查超聲和血生化，及時咨詢在膽總管囊腫診療方面經驗豐富的團隊，不要因為沒有黃疸腹痛嘔吐發(fā)熱等臨床癥狀忽視病情發(fā)展。2.膽道梗阻是從胎兒時期發(fā)生的，對肝臟和膽道的損傷是日復一日持續(xù)發(fā)展的。孩子小，反應弱，表現隱匿。膽汁和胰液通過胰膽管共同通道雙向返流導致的是化學性炎癥，即使感染重，不一定發(fā)熱。而病理性黃疸是晚期膽道梗阻的臨床表現。封閉型穿孔和壁內穿孔沒有大量腹腔積液，表現隱匿，常被忽視。3.監(jiān)測全套血生化，包括膽道梗阻指標(谷氨酰轉肽酶，堿性磷酸酶)，肝功能指標(谷丙/谷草轉氨酶)，黃疸指標(總膽紅素，直接膽紅素)，B超囊腫大小變化，腔內是否有膽泥/蛋白栓/結石。盡早手術根治是預防肝硬化和穿孔這2種不可逆損傷的關鍵。首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院普通(新生兒)外科刁美教授師從國際小兒腹腔鏡學會主席香港中文大學外科學系CKYeung教授，在過去15年間在大陸小兒微創(chuàng)外科先驅李龍教授親自指導下，在膽總管囊腫，囊腫型膽道閉鎖，家族性肝內膽汁淤積綜合征，肝管主干囊狀擴張，肝囊腫等中國高發(fā)小兒膽道疾病，中高位肛門直腸畸形的診斷，微創(chuàng)手術，及術前術后綜合治療方面積累了3000余例經驗。本中心是目前世界開展腹腔鏡治療膽總管囊腫最大最權威的中心。刁美主任醫(yī)師門診：每周四下午13:00-17:00。

1.么是先天性膽總管擴張癥先天性膽總管擴張癥是一種嬰幼兒期多發(fā)的膽道畸形，特征為膽總管發(fā)育異常導致擴張。常與胰膽管合流解剖發(fā)育異常相關。??2.?先天性膽總管擴張癥有什么癥狀癥狀表現：常見“三聯征”——腹痛、黃疸和腹部腫塊，但實際癥狀各異，可能有間歇性腹痛、發(fā)熱、反復黃疸及感染跡象。?3.?先天性膽總管擴張癥如何治療?確診后需手術治療，首選囊腫切除并行膽道重建術。早期可通過B超、MRCP等檢查診斷，手術目的為消除病因、預防并發(fā)癥并降低遠期癌變風險。

在臨床工作中經常碰到腹痛、黃疸孩子最后確診膽總管囊腫，膽總管囊腫手術是小兒普通外科特色病種，效果好，恢復快，今天就跟大家科普一下膽總管囊腫，緩解家屬心里的疑慮及擔憂。膽總管囊腫也叫先天性膽管擴張癥，多在嬰兒和兒童期發(fā)現，是以膽總管囊狀或梭狀擴張，伴有或不伴有肝內膽管擴張為特點的膽道畸形?？赡芘c胰膽管合流異常、膽管發(fā)育不良、膽總管遠端神經肌肉發(fā)育不良、病毒性感染等有關。膽總管囊腫有五種類型。膽總管囊腫臨床表現：癥狀多出現在3歲左右，少數在出生幾個月內發(fā)病，也有孩子產前彩超就會發(fā)現有膽總管囊腫。腹痛、黃疸和腹部腫塊為本病的三個基本癥狀，但并非所有患者在病史中或就診時均具有三個癥狀，臨床上往往只出現一個或兩個，三個癥狀同時存在者僅達20%~30%。1.腹痛：多發(fā)生于右上腹部，疼痛性質和程度不一，多為鈍痛，或輕度的脹痛，嚴重者出現絞痛，間歇性發(fā)作，患兒常取屈膝俯臥位。常伴有發(fā)熱、惡心和嘔吐。2.黃疸：黃疸的程度與膽總管遠端梗阻程度有直接關系，輕者臨床上可無黃疸，但隨感染、疼痛發(fā)作后出現黃疸。3.腹部腫塊：腹部腫塊有時是患兒就診的首要癥狀，年長兒腹部腫塊較明顯，腫塊位于右上腹肋緣下，腫塊光滑呈球形，有明顯囊性感，巨大者可占全右腹甚至越過腹中線。在感染、疼痛、黃疸發(fā)作期腫塊增大，好轉后腫塊又可略為縮小。4.?囊腫穿孔：囊腫穿孔為本病最為嚴重并發(fā)癥，出現劇烈腹痛、嘔吐、腹壁強直、腹腔積液和膽汁性腹膜炎等表現。需要做哪些檢查：腹部超聲是最為簡便、無創(chuàng)的影像學檢查，為該病的首選輔助診斷方法，作為孕期的主要常規(guī)檢查，可以明顯提高產前膽總管擴張癥的診斷率。血生化檢查：一些患兒的血、尿、便檢查呈梗阻性黃疸改變。白細胞升高常見于囊腫合并感染時。血、尿淀粉酶的升高提升胰膽管合流異常伴發(fā)胰腺炎，尤其是腹痛發(fā)作時。此外可合并不同程度的肝功能不良，但在病情緩解時可恢復正常CT/MRI檢查：可明確膽總管擴張的程度、大小、以及有無肝內膽管擴張，特別是螺旋CT掃描和三維甚至四維圖像重建，可以立體反映肝膽系統病變情況。膽總管囊腫的治療：膽總管囊腫一旦診斷，建議限期手術，具體手術時間需要根據嬰兒年齡及囊腫情況以及病情情況綜合評估。若不手術會引發(fā)反復膽道感染、阻塞性黃疸引起化膿性膽管炎、胰腺炎、囊腫破裂穿孔和肝硬化等嚴重并發(fā)癥，而危及生命。目前手術方式主張行擴張膽總管切除、肝總管-腸管吻合的胰膽分流、膽道重建術（此術式為目前治療本病首選的根治性手術）。如果囊腫感染明顯，穿孔，必要時需要分期手術。目前我院（福建省兒童醫(yī)院）普外科膽總管囊腫均采取經臍部單部位微創(chuàng)腹腔鏡治療方式，達到微創(chuàng)、精準、快康、少痕的標準。

膽總管囊腫也稱為先天性膽管擴張癥，是小兒常見的一種先天性膽道疾病，在亞洲東方人中的發(fā)病率明顯高于歐美人。其病變主要是指膽總管的一部分呈囊狀或梭狀擴張，有時可伴有肝內膽管的擴張。以腹痛、腹部腫塊、黃疸等為主要臨床表現。本病一經診斷均需及早手術，以解除癥狀、避免梗阻性黃疸所導致的膽汁性肝硬化、癌變、穿孔等嚴重并發(fā)癥。1、腹痛、嘔吐、發(fā)熱：幼小患兒因不會訴說“腹痛”，經常被誤診；兒童的腹痛、嘔吐、發(fā)熱，常誤診為“胃腸炎或消化不良”；部分嬰幼兒腹痛時常呈頭肩向下的跪姿，有的腹痛反復發(fā)作，間歇性發(fā)作遷延數月甚至數年，疼痛發(fā)作時常伴有黃疸，可同時伴有嘔心、嘔吐及厭食等癥狀。有的腹痛突然加重并有哭鬧不安、嘔吐、進行性腹脹加重，提示有膽道穿孔可能。合并囊腫感染時可有發(fā)熱。有上述表現的患兒應進行肝膽胰超聲和全套生化檢查，以免漏診延誤治療。2、腹部腫塊：多于右上腹部或腹部右側有一囊性光滑腫塊，梭型膽道擴張多不會觸及腹部腫塊。當囊腫較小時患兒家長很難發(fā)現，有病例提示，家長因患兒腹部膨隆就醫(yī)時患兒已因膽道梗阻而發(fā)生膽汁性肝硬化。3、間歇或持續(xù)性的黃疸：患兒出現黃疸間隔時間長短不一，嚴重時可伴有皮膚瘙癢、全身不適、晚上啼哭等。出現和加深說明膽總管遠端梗阻，合并囊內感染或胰液反流會導致加重。當炎癥減輕時，黃疸可暫時緩解或消退。部分患兒黃疸加重時，糞便顏色變淡，甚至呈陶土便，同時尿色深黃，甚至出現茶色尿。4、產前診斷：產前診斷時往往因發(fā)現胎兒囊腫肝門部囊性腫物而擬診先天性膽道擴張癥（膽總管囊腫），因胎兒期多不會出現嚴重的損害，可待出生后再進一步治療，選擇何時進行手術是給予患兒最佳治療的關鍵問題，應及時適時行肝膽胰超聲和全套生化檢查，一般認為如果出現囊腫較大或張力較高、明顯黃疸及肝功能損害，應及時行根治手術。膽總管囊腫所導致膽道梗阻，膽汁排出不暢形成膽泥/結石堆積在膽總管內，從而進一步加重膽道梗阻，最終導致肝損傷，甚至肝硬化。肝硬化是不可逆的肝損傷。李龍-刁美團隊進行大樣本病例分析，首次發(fā)現小嬰兒對膽道梗阻的耐受較年長兒差，肝硬化最早在生后2個月發(fā)生(肝病權威雜志收錄Hepatology2020，71(2)：753-6)。有胰膽管合流異常的情況下，胰液膽汁通過共同通道分別向膽管和胰管返流，溶解了胰腺分泌的消化酶，形成蛋白栓堆積在共同管，加重膽管和胰管梗阻，導致膽源性胰腺炎，加重膽管炎。管腔內壓力急驟升高時，可導致長期炎癥腐蝕的膽總管壁破裂穿孔。穿孔是術前最嚴重的并發(fā)癥之一，短時間內可導致重癥感染，全腹腹膜炎，甚至感染性休克(孩子表現為精神萎靡/嗜睡，或易激惹/哭鬧不止)，李龍-刁美團隊曾在生后2天的患兒中發(fā)現膽道穿孔(肝病權威雜志收錄Hepatology2020，71(2)：753-6)。同時，膽管壁在胰液長期腐蝕下，可發(fā)生癌變，癌變率隨年齡增長而升高，最早發(fā)生在3歲。本病一經診斷均需及早手術，以解除癥狀、避免梗阻性黃疸所導致的膽汁性肝硬化、癌變、穿孔等嚴重并發(fā)癥。1、國際公認的標準術式為囊腫切除+肝管空腸Y型吻合：囊腫近端橫斷水平位于肝總管近端，遠端橫斷水平位于胰膽管合流處近端。切除過多，會損傷左右肝管，胰管。殘留過多，會導致膽管炎，胰腺炎，癌變。同期解決合并畸形：根治術中必須同期解決異位前置肝右動脈壓迫肝總管，單一或多處肝管狹窄，異位肝管等合并畸形，避免術后膽道梗阻，膽漏，反復多次手術。2、ERCP可以替代根治手術嗎？ERCP也需在手術室內全身麻醉下進行，切開十二指腸乳頭，逆行清除膽總管和胰管蛋白栓/膽泥，不能根治膽總管遠端狹窄，不能實現胰液膽汁分流，操作后會復發(fā)。99.8%的患兒可在根治術中使用膽道鏡置入共同管，直視下沖洗清除蛋白栓，一次性解決囊腫合并共同管蛋白栓梗阻問題。僅0.16%患兒囊腫遠端與共同管交界處針孔樣狹窄，可插入直徑細小的導管，反復沖洗，擠壓十二指腸乳頭排出蛋白栓。如仍不能插入，術后隨診，如發(fā)生胰腺炎，再行ERCP清除蛋白栓。3、急性發(fā)作期抗炎保守還是積極手術根治？抗炎治療不能去除遠端梗阻病因，需密切觀察超聲，影像學，實驗室結果的變化，孩子的精神狀態(tài)(萎靡或哭鬧嚴重)，觸診腹部有無腹膜刺激征的表現。如抗炎治療3日未見明顯好轉，盡早到有經驗的團隊根治手術。4、巨大或穿孔的膽總管囊腫必須分期手術嗎？是否可以1期手術？新生兒，小嬰兒、巨大囊腫，壁內穿孔，封閉型穿孔，完全穿孔早期無彌漫性腹膜炎、感染性休克可嘗試1期腹腔鏡根治手術；膽道外引流術后常因外引流管與周圍腸管和網膜粘連形成竇道，結構不清，容易導致副損傷。選擇經驗豐富的團隊對復雜型膽總管囊腫進行1期根治手術更安全，腹腔鏡成功率更高。5、經臍單切口(SILH)相較于傳統3-4孔腹腔鏡及機器人輔助腹腔鏡的優(yōu)勢：SILH手術傷口隱藏在臍窩內，可達到微創(chuàng)外科“視覺無瘢痕”的高級目標。親友根本不知道孩子曾做過手術，最大限度減小手術瘢痕對孩子造成的一生心理陰影和自卑；經驗不多的術者常遇到腹腔鏡與手術器械同向導致器械撞擊的筷子效應，感覺操作難度大，但對于經驗豐富的團隊，傳統3-4孔腹腔鏡膽總管囊腫根治術均可由SILH完成。機器人輔助腹腔鏡手術中，術者手指套入傳感器，通過傳感裝置聯動到手術臺上的機械臂，插入機械臂的腹腔鏡器械接受到信號后進行操作，需經歷術者手部動作轉化為信號，再轉化為器械動作的過程。未來人型機器人的學習曲線也來自大量術者的手術數據。所以，機器人腹腔鏡手術療效主要取決于術者對疾病病理改變的認知和技術水平。李龍-刁美團隊為生后3天直徑10cm巨大膽總管囊腫患兒成功進行經臍單切口腹腔鏡1期根治手術，遠期療效良好，是目前世界上最小年齡、囊腫體積最大的膽總管囊腫根治手術。6、以往行開腹手術(膽道外引流后二期根治，二次或多次手術)后是否可行腹腔鏡治療？再次手術使用初次腹部手術切口時，60%以上會發(fā)生切口下粘連腸管等器官的副損傷。經臍單切口腹腔鏡技術，使用臍部切口，可有效避免經原腹部手術切口導致的副損傷。豐富經驗的團隊98%可完成。個別炎癥粘連滲血重，或肝管狹窄延伸至肝段的患兒，需中轉開腹手術。在胎兒期或新生兒期(大多在生后15天內)就可能發(fā)生穿孔，國際權威肝膽中心報道胎兒期自發(fā)性膽道穿孔75%是膽總管囊腫。生后穿孔最早發(fā)生在產后2天。小嬰兒對長時間膽道梗阻的耐受較年長兒差，生后2個月就可以發(fā)生肝硬化。臨床常接診產前診斷無癥狀膽總管囊腫患兒，術中和病理發(fā)現肝硬化。需到膽總管囊腫診療經驗豐富的中心，密切監(jiān)測超聲囊腫體積變化(如果由小變大預示膽道梗阻加重；如果產前由小變大再變小，生后進食后變大，需高度警惕產前發(fā)生穿孔，生后進食后短期內再次穿孔)，生化(肝功能指標：谷草、谷丙轉氨酶，膽道梗阻指標：谷氨酰轉肽酶，堿性磷酸酶(較膽紅素升高更早)，膽紅素)指標變化。1)囊腫完全切除+肝管空腸Y型吻合是根治手術，不會復發(fā)；2)日常人們說的“膽”是膽汁，膽汁是起到消化吸收作用的消化液。膽汁由肝臟產生，大部分經膽總管流入十二指腸進入小腸，和食物結合，起到消化吸收作用。膽囊不產生膽汁，僅儲存小部分膽汁，進食后收縮，泵到膽總管內，增加一部分消化液，促進消化。膽總管囊腫根治術解除膽道梗阻，使得膽汁可以從肝臟暢通無阻流入小腸，和食物結合，起到消化吸收功能。通常術后進食更好，可以和正常孩子一樣生活，上學，工作，體育活動，結婚生子。李龍和刁美主任領導的小兒肝膽外科，馬亞主任領導的超聲，孫海峰、閆育淳、儀曉立主任領導的影像科組成的MDT多學科診療團隊是全世界膽總管囊腫治療最頂尖的組合。在過去20年間，每年收治膽總管囊腫近300例，完成腹腔鏡膽總管囊腫根治手術3000余例。2011年團隊全球首創(chuàng)經臍單切口腹腔鏡膽總管囊腫根治術，完成2500余例，占比83%。建立了世界最大的膽總管囊腫數據庫，是目前全球腹腔鏡膽總管囊腫治療最多最權威的團隊。多次舉辦及與國際小兒腹腔鏡學會協辦中英文年會，學習班，繼教項目。在世界權威外科和肝膽雜志(AnnalsofSurgery，Hepatology)等發(fā)表論文近40篇。2019年小兒外科權威雜志評選有史以來全球膽總管畸形高影響力和引用率醫(yī)生排名，李龍和刁美主任位居第3和第10，團隊排名第6(PediatrSurgInt2019；35(3)：273-282)。在李龍主任帶領下制定了腹腔鏡治療膽總管囊腫指南(中華小兒外科雜志2017，38(7)：5-11)。刁美主任主持的北京市醫(yī)管中心兒科協同發(fā)展重點項目“復雜膽總管囊腫分型，早期診斷及治療關鍵技術的研究”考核為100分。李龍-刁美膽總管囊腫團隊兩次獲得兒科醫(yī)學最高獎項-宋慶齡兒科醫(yī)學獎，北京市科技獎，中華醫(yī)學科技獎，全國婦幼健康科技獎，華夏醫(yī)學科技獎，北京醫(yī)學科技獎等。1)專攻復雜疑難病例：二次/二期手術，穿孔，巨大，新生兒膽總管囊腫經臍單切口腹腔鏡根治手術；2)建立綠色通道：24小時住院，1-2天內完成術前檢查，安排手術；3)創(chuàng)立完備的圍手術期評估和個體化治療體系：對接產科：團隊成員中包括北京市屬醫(yī)院中唯一同時具有產科和兒科超聲資質的醫(yī)生，可對接各醫(yī)院產科進行產前及生后的監(jiān)測，并在第一時間對接小兒外科膽總管囊腫專病團隊進行早期診斷和個體化治療；鑒別診斷：囊腫型膽道閉鎖，肝囊腫，肝管囊狀擴張，膽道內、外腫物導致膽道梗阻等；合并血管/肝管畸形的術前評估：避免初次術中未解決的異位血管壓迫/肝管狹窄導致術后膽道梗阻，血管損傷導致失血性休克，異位肝管損傷導致膽漏，有效降低二次手術和腹腔鏡中轉開腹手術發(fā)生率；合并胰管畸形的術前評估：避免術中胰管損傷導致胰漏，胰管及共同管蛋白栓未清除導致術后胰石形成，胰腺炎；穿孔風險評估：穿孔是術前最嚴重的并發(fā)癥之一，最早可發(fā)生在生后2天，短期內導致腹膜炎，感染性休克，甚至死亡，極大增加了手術難度和副損傷的風險，術后恢復慢。團隊結合超聲影像及實驗室檢查，預估穿孔風險，提前進行手術干預，預防穿孔，降低圍手術期并發(fā)癥；肝損傷長期隨訪：肝纖維化是膽總管囊腫最嚴重的并發(fā)癥，分為4級，第4級為肝硬化，最早發(fā)生在生后2個月。肝穿活檢有創(chuàng)，損傷大，難以進行。團隊開展術前術后超聲肝彈性指標監(jiān)測，無創(chuàng)，快捷，指導長期治療；4)超聲引導下穿刺膽道外引流：巨大膽總管囊腫合并新生兒核黃疸，嚴重先心病等無法進行1期根治的，可超聲引導下穿刺膽道外引流，7-10天后行腹腔鏡根治手術；5)為每一位患兒建立了完整的術前，術中，術后長期隨訪的檔案，提供一生的診療咨詢服務。

2017年發(fā)布國際膽總管擴張癥臨床指南中診斷標準(JHepatobiliaryPancreatSci2017，24：1-16)：膽總管直徑>=5mm+胰膽管合流異常。梭形膽總管擴張，是膽總管囊腫依據形態(tài)的一種分型，不是擴張不嚴重。是臨床常見的延誤治療的類型。膽總管遠端膽泥或蛋白栓部分排出時，膽總管直徑可縮小，甚至<5mm。但因遠端狹窄及胰膽管合流異常病因未解除，會再次發(fā)作。遠端膽泥或蛋白栓累積到膽道完全梗阻時，膽總管直徑可在幾小時內迅速增大，變?yōu)槟抑鶢?。因其可擴張性較囊腫型小，腔內壓力驟然升高，導致穿孔，腹膜炎，感染性休克。病例1：男，2歲9月，因長段型巨結腸生后3個月手術根治。術后使用靜脈營養(yǎng)。膽總管擴張，直徑5mm。觀察。因腹痛1天就診。超聲：膽總管直徑9mm,生化：谷草轉氨酶：10.2,谷丙轉氨酶：37.3,總膽紅素：10,淀粉酶：140。門診醫(yī)生考慮膽總管擴張不重，診斷為術后粘連性腸梗阻，觀察。第5天腹痛加重，超聲：膽總管囊柱狀擴張：直徑1.5cm，長3.6cm,腹水。CT(圖1)：膽總管囊腫囊柱狀擴張，直徑1.9cm,腹水。生化：谷草轉氨酶：12.1,谷丙轉氨酶:31.3,總膽紅素:17.8,淀粉酶:1013。診斷：膽總管囊腫穿孔，胰腺炎。行膽總管外引流術。外引流后7天在我團隊接受經臍單切口膽總管囊腫根治術。術中造影(圖2)：共同管蛋白栓，遠端完全梗阻，造影劑未進入12指腸(即膽汁無法流入12指腸)。肝內膽管擴張，直徑2cm。病例2男，3歲1月，因腹瀉6天，黃疸3天，腹痛、陶土便2天就診。超聲：膽總管直徑7mm,未查生化。門診醫(yī)生考慮膽總管擴張，轉診上級醫(yī)院。第6天腹痛加重，超聲：膽總管囊柱狀擴張：直徑3.7cm，長6.4cm。第7天CT(圖3)：膽總管囊腫囊柱狀擴張，直徑2.5cm,腹水。生化：谷草轉氨酶：62.6U/L,谷丙轉氨酶:31.3U/L,總膽紅素:17.8umol/L,淀粉酶:62U/L。診斷：膽總管囊腫穿孔。行膽總管外引流術。外引流后7天在我團隊接受經臍單切口膽總管囊腫根治術。術中造影(圖4)：膽總管直徑2.5cm，共同管狹窄，遠端梗阻重，少量造影劑未進入12指腸(即膽汁少量流入12指腸)。肝內膽管擴張，直徑2cm。治療原則：一旦確診，應盡早行根治手術。技術要求：梭形擴張膽總管和緊鄰的門靜脈直徑相似，需經驗豐富的膽總管囊腫治療團隊仔細辨別，避免跳躍式游離導致門靜脈損傷。

膽管擴張在臨床經常碰到，有時是腹部影像檢查偶然發(fā)現，可以合并或不合并肝功能異常。對于發(fā)現膽管擴張如何診斷及評估流程目前尚沒有統一的建議。為此，來自美國華盛頓大學醫(yī)學院、維克森林大學醫(yī)學院、耶魯大學醫(yī)學院、哈佛醫(yī)學院、亞利桑那州立大學醫(yī)學院、美國亞拉巴馬大學伯明翰醫(yī)學院和弗吉尼亞醫(yī)學院的8位放射學專家共同總結了膽管擴張的可能病因、相關檢查及診斷流程，所撰寫的綜述文章近期發(fā)表在美國放射學期刊《AMERICANJOURNALOFROENTGENOLOGY》。以下重點介紹文中提出的膽管擴張可能原因及評估流程。根據膽管是否擴張以及是否有合并梗阻，下表列舉了常見的原因：發(fā)現膽管擴張后的診斷處理可以參考以下流程圖：最后，專家們匯總了以下幾點診斷要點：1.??肝損傷模式表現為膽汁淤積性，即以ALP、GGT和直接膽紅素升高為主2.?建議測量肝外膽管的最大直徑;一般人群閾值為6mm，60歲及以上患者為8mm,膽囊切除術后患者為10mm，大于上述標準考慮膽管擴張3.??影像學報告中應避免使用SOD（Oddi括約肌功能障礙）和十二指腸乳頭狹窄這兩個術語，因為這些是臨床診斷。相反，應詳細描述膽管形態(tài)和是否有明顯的結石或占位阻塞的情況4.??鑒于膽總管囊腫在成人患者中極為罕見，應該只在導管形態(tài)高度提示和/或有合并APBJ的情況下考慮5.??膽管擴張患者只有在影像上明確見到導管內腫塊或黏液才考慮IPN-B6.??如果在超聲或CT上發(fā)現無明顯病因的膽管擴張，同時合并膽酶增高的情況建議進行MRI/MRCP等進一步評估，如有條件應進行增強MRI檢查7.??對于MRI/MRCP有可疑發(fā)現，應進一步行超聲內鏡檢查評估，只有在需要干預時才建議做ERCP檢查8.??如果膽管擴張，但MRI/MRCP沒有可疑發(fā)現，或者有可以解釋膽管擴張的病因(如壺腹周圍十二指腸憩室或慢性阿片類藥物使用)，可以不做超聲內鏡，定期復查監(jiān)測9.?對于排除潛在惡性腫瘤引起的膽管擴張所需的隨訪間隔周期，目前文獻還沒有的建議總結：膽管擴張可以是很多原因引起，發(fā)現膽管擴張后建議進一步根據有無膽管結石、膽酶是否增高等情況評估是否需要MRCP或ERCP等檢查。對于可疑十二指腸壺腹部占位等情況應及時完善活檢。如果MRCP沒有可疑發(fā)現，影像相對穩(wěn)定的膽管擴張可以定期復查隨訪。參考文獻：LudwigDR,ItaniM,ChildsDD,RevzinMV,DasKK,AndersonMA,Arif-TiwariH,LockhartME,FulcherAS.BiliaryDuctDilatation:AJRExpertPanelNarrativeReview.AJRAmJRoentgenol.2023Jul26.doi:10.2214/AJR.23.29671.