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王勇主任醫(yī)師 廣醫(yī)三院 小兒外科 1、什么是肛門(mén)閉鎖？肛門(mén)閉鎖是由尿生殖隔向泄殖腔移行受阻所致，是小兒常見(jiàn)的消化道畸形，發(fā)生率約為1／5000，男多于女，無(wú)種族差異，很少病例為家族性。本病常合并泌尿生殖系畸形，約占41.6%。嬰兒出生后即肛門(mén)、肛管、直腸末端閉鎖，肛門(mén)隱窩處看不見(jiàn)肛門(mén)正常開(kāi)口。臨床上主要是手術(shù)治療。2、肛門(mén)閉鎖是什么原因？據(jù)研究顯示，肛門(mén)直腸畸形的發(fā)生可能與妊娠期尤其是妊娠早期病毒感染、化學(xué)物質(zhì)、環(huán)境及營(yíng)養(yǎng)等因素的作用有關(guān)。另外，孕期發(fā)熱、超重、糖尿病、父親吸煙、職業(yè)暴露等是先天性肛門(mén)直腸畸形的潛在危險(xiǎn)因素。近期國(guó)外研究發(fā)現(xiàn)，咖啡因、母親吸煙、孕早期飲酒或者暴露于煙草環(huán)境等與先天性肛門(mén)閉鎖相關(guān)。3、肛門(mén)閉鎖的臨床表現(xiàn)癥狀？臨床表現(xiàn)依其類型不同而具體有所差異，但都在肛穴處無(wú)正常肛門(mén)開(kāi)口。多數(shù)患兒表現(xiàn)為生后1～2天有完全性或不完全性低位腸梗阻癥狀，出生一天后無(wú)胎糞或僅在尿道口、尿布上沾有極少量的胎糞，腹部逐漸膨脹，喂奶后嘔吐，以后嘔吐物可有糞便臭，嘔吐物可被吸入呼吸道引起吸入性肺炎或窒息。另有部分肛門(mén)閉鎖但有較大的直腸會(huì)陰、前庭或陰道瘺的患兒，可至幾個(gè)月或1～2歲才出現(xiàn)排便困難、慢性腹脹，腹痛和慢性不完全性腸梗阻癥狀。糞便積于結(jié)腸內(nèi)時(shí)間過(guò)長(zhǎng)可形成堅(jiān)硬的糞石，也可由于結(jié)腸、小腸過(guò)度膨脹而出現(xiàn)腸壞死或穿孔。4、肛門(mén)閉鎖如何診斷？術(shù)前早需要做哪些檢查?能產(chǎn)檢出來(lái)嗎？診斷：嬰兒出生后肛穴處無(wú)正常肛門(mén)開(kāi)口。新生兒期檢查：1.腹部Ｘ線 ：倒立位正側(cè)位片診斷已沿用了５０多年，具有方便、經(jīng)濟(jì)等優(yōu)點(diǎn)，這個(gè)檢查雖然不能明確閉肛的分型，但是可以判斷患兒新生兒期的處理方式，是為一期成型術(shù)還是暫時(shí)造瘺術(shù)，擇期手術(shù)再成型肛門(mén).2.超聲檢查：a． 正常盆底軟組織表現(xiàn)為非均質(zhì)強(qiáng)回聲，而胎糞則為低回聲，兩者的差異使得通過(guò)Ｂ超對(duì)肛門(mén)直腸閉鎖高度進(jìn)行測(cè)量成為可能。Ｂ超的優(yōu)點(diǎn)在于無(wú)損傷，檢查不受限制，不必倒置，不受體位和時(shí)間的影響，與Ｘ線檢查小相比誤差較小。b．因本病常合并泌尿生殖系畸形，所以肛門(mén)閉鎖患兒常規(guī)要做泌尿系超聲檢查及心臟超聲檢查篩查其他合并畸形。3.X線下造影：如為中高位肛門(mén)閉鎖，造瘺口遠(yuǎn)端造影可明確大部分閉鎖的確切位置，為手術(shù)方式的選擇和預(yù)后的判斷提供了重要依據(jù)4.MRI檢查：近年來(lái)隨ＭＲＩ的廣泛應(yīng)用，腰、骶尾部MR已經(jīng)成為了先天性肛門(mén)直腸畸形術(shù)前的常規(guī)檢查，MR檢測(cè)可以明確神經(jīng)系統(tǒng)有無(wú)合并畸形，又可推測(cè)肛門(mén)閉鎖的類型，評(píng)估肛門(mén)括約肌發(fā)育情況。5.肛門(mén)閉鎖有哪些治療方式，手術(shù)怎么做？手術(shù)治療是當(dāng)前臨床采用的有效治療方案。后矢狀位肛門(mén)成型術(shù)國(guó)內(nèi)又稱Pena術(shù)，此術(shù)式對(duì)肛門(mén)括約肌的損傷最小，沿用至今，仍廣泛應(yīng)用于中低位的肛門(mén)閉鎖。近年隨著腹腔鏡外科手術(shù)的發(fā)展，腹腔鏡肛門(mén)成型術(shù)已經(jīng)能夠最小創(chuàng)傷、最短手術(shù)時(shí)間的成型肛門(mén)，現(xiàn)在主要應(yīng)用在高位肛門(mén)閉鎖。6.肛門(mén)閉鎖必須手術(shù)嗎？凡肛門(mén)閉鎖的患兒均須手術(shù)治療，其預(yù)后與閉鎖畸形的程度，及是否合并其他畸形有關(guān)。合并會(huì)陰處瘺管或合并前庭瘺而無(wú)排便困難的患兒，不必急于進(jìn)行手術(shù)，可待3個(gè)月或以后時(shí)間作瘺管縫合及肛門(mén)成形術(shù)。7.肛門(mén)閉鎖是大手術(shù)嗎？能完全治愈嗎？能和正常人一樣那？會(huì)遺傳嗎？肛門(mén)閉鎖是小兒外科常見(jiàn)的較大手術(shù)，是一種能夠完全治愈的疾病，肛門(mén)閉鎖分為高位、中位和低位，低位肛門(mén)閉鎖患者。經(jīng)治療，對(duì)于低位閉肛沒(méi)有其他并發(fā)癥的患兒，大便控制率可達(dá)到100%，術(shù)后可以和正常人一樣生活。中位閉肛中低位型大便控制率可達(dá)到85%以上，中位閉肛中的高位型可達(dá)到60%。而高位肛門(mén)閉鎖患者由于括約肌發(fā)育不完善，大便控制差，會(huì)對(duì)生活造成一定影響。另外肛門(mén)閉鎖不會(huì)遺傳。8.腹腔鏡手術(shù)中高位肛門(mén)閉鎖的優(yōu)點(diǎn)有哪些？?jī)?yōu)點(diǎn)有：腹腔鏡和傳統(tǒng)手術(shù)對(duì)比，辨認(rèn)盆底肌中心準(zhǔn)確，術(shù)中腹腔鏡的放大功能，減少對(duì)周圍組織的損傷?？汕逦仫@示瘺管部的解剖，有利于準(zhǔn)確分離和結(jié)扎瘺管，避免尿道的損傷，手術(shù)避免切口污染、創(chuàng)傷小、術(shù)后恢復(fù)快、無(wú)疤痕，高位閉鎖可行一期肛門(mén)成形術(shù)可免除多次手術(shù)。缺點(diǎn)有：腹腔鏡下無(wú)法暴露尿道前列腺部以下位置，所以腹腔鏡下無(wú)法完全切除直腸盲端，可能會(huì)殘留有直腸盲端，這樣就有尿道憩室形成的可能，會(huì)出現(xiàn)尿路感染、甚至尿失禁的可能。另外腸粘膜的殘留有可能形成尿道扁皮上皮的化生致癌變。所以目前國(guó)際公認(rèn)的腹腔鏡手術(shù)適應(yīng)于高位類型肛門(mén)閉鎖。10、肛門(mén)閉鎖高位低位標(biāo)準(zhǔn)是什么？以直腸盲端與肛提肌的關(guān)系分為高、中、低位的分類方法是上世紀(jì)80年代提出，雖然已經(jīng)被新的分類方法代替，但是對(duì)于家長(zhǎng)來(lái)說(shuō)理解起來(lái)卻很容易，直腸盲端位于肛提肌之上為高位，位于肛提肌內(nèi)為中位，肛提肌之下為低位。新的分類方法見(jiàn)文章：‘小兒先天肛門(mén)直腸畸形常見(jiàn)類型’11、中高位肛門(mén)閉鎖術(shù)后并發(fā)癥有哪些？中高位肛門(mén)閉鎖多伴有肛門(mén)括約肌發(fā)育不完善、骶尾部神經(jīng)發(fā)育差、泌尿系統(tǒng)先天畸形等，所以，中高位肛門(mén)閉鎖術(shù)后可能排便功能不正常，部分病人不能控便，出現(xiàn)肛門(mén)失禁、膀胱功能差需要泌尿?qū)？齐S訪處理。另外術(shù)后也可能出現(xiàn)手術(shù)相關(guān)的肛門(mén)狹窄、直腸黏膜外翻和瘺管復(fù)發(fā)等。12、腸造瘺是怎么回事？為什么要做腸造瘺？腸造瘺是指通過(guò)手術(shù)將一段小腸或大腸提出腹腔，并將腸管開(kāi)口固定在腹壁上，再偷一個(gè)糞袋，以后糞便由次排除，流入糞袋，暫時(shí)不通過(guò)肛門(mén)排便。肛門(mén)閉鎖腸造瘺：由于患兒出生后不能排便，腸管內(nèi)積聚了大量的胎便和氣體，肛管非常膨脹，且剛出生的新生兒不適宜立即針對(duì)肛門(mén)手術(shù)，所以只能先行腸造瘺術(shù)，開(kāi)辟新的排便出口，緩解腹脹，恢復(fù)飲食。并且在二期肛門(mén)成型術(shù)時(shí)起分流作用，減少術(shù)后感染，利于新生肛門(mén)傷口的愈合。13、腸造瘺二期手術(shù)時(shí)機(jī)及條件有哪些？其中對(duì)于高位與中位肛門(mén)閉鎖者，建議新生兒期行橫結(jié)腸造瘺術(shù)，3個(gè)月左右行二期肛門(mén)成型手術(shù)；低位閉鎖會(huì)陰處可見(jiàn)瘺口者可于新生兒期行會(huì)陰肛門(mén)成型術(shù)；低位瘺口位于前庭者可于3個(gè)月時(shí)肛門(mén)成型。手術(shù)條件：術(shù)前準(zhǔn)備充分，明確了具體的結(jié)構(gòu)畸形，對(duì)全身進(jìn)行了評(píng)估，允許手術(shù)14、腸造瘺后常見(jiàn)并發(fā)癥有哪些？腸造瘺術(shù)后常見(jiàn)并發(fā)癥有腸管脫垂、腸管回縮及傷口愈合不良15、腸造瘺后注意事項(xiàng)？腸造瘺后如何護(hù)理？觀察造口有無(wú)缺血、水腫。盡量用一件式造瘺袋，觀察造瘺口周圍皮膚，觀察皮膚對(duì)造瘺袋是否過(guò)敏，定期更換造瘺袋。皮膚護(hù)理：小兒實(shí)施造瘺術(shù)后,皮膚護(hù)理是否合理直接影響著患兒生活質(zhì)量,擦洗小兒造瘺口及其附近皮膚,擦洗的過(guò)程中使用溫開(kāi)水或生理鹽水。造口袋護(hù)理：對(duì)小兒實(shí)施造口袋護(hù)理的過(guò)程中應(yīng)該特別注意 ,則選擇合理的造口袋更換頻率?；純杭覍倏梢栽诩易詡淇股厮幐啵ㄈ绨俣喟睿┖驮殳浄?、防漏膏等。并發(fā)癥護(hù)理：術(shù)后小兒如果發(fā)生并發(fā)癥,要及時(shí)處理,預(yù)防病情惡化,提高小兒術(shù)后生活質(zhì)量。小兒造瘺術(shù)后比較常見(jiàn)的并發(fā)癥包括腸造口狹窄、腸管緊張以及腸管脫垂等。這些并發(fā)癥發(fā)生的原因可能與營(yíng)養(yǎng)不良或術(shù)后咳嗽、反復(fù)腹脹等有密切的關(guān)系,所以護(hù)理過(guò)程中盡量減少患兒哭鬧,降低患兒腹壓。造口周圍皮炎也是小兒造瘺術(shù)后常見(jiàn)的并發(fā)癥之一,這種并發(fā)癥產(chǎn)生的主要原因是造瘺袋排出液體滲漏。所以護(hù)理的過(guò)程中必須要注意患兒的皮炎的預(yù)防,對(duì)于一些造口周圍皮膚高度不平的患兒,在患兒造口袋附近的皮膚涂抹防漏膏,減少造口底盤(pán)與皮膚之間的縫隙,從而減少術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生。16、什么是肛門(mén)閉鎖術(shù)后擴(kuò)肛？因?yàn)楦亻T(mén)成形術(shù)，是人工做出來(lái)的肛門(mén)，是一個(gè)成形的肛門(mén)，手術(shù)部位會(huì)慢慢形成瘢痕，也易出現(xiàn)肛門(mén)狹窄，導(dǎo)致孩子排便不暢。所以肛門(mén)閉鎖術(shù)后患兒，我們都是需要在兩周左右，進(jìn)行擴(kuò)肛治療。擴(kuò)肛時(shí)間為3～12個(gè)月。擴(kuò)肛多使用正規(guī)的擴(kuò)肛器擴(kuò)肛，作為家屬一定要學(xué)習(xí)擴(kuò)肛，按照流程擴(kuò)肛。擴(kuò)肛對(duì)于孩子來(lái)說(shuō)，是必要的，前期不僅僅是為了減少瘢痕，最重要的是擴(kuò)肛對(duì)于新生肛門(mén)的刺激會(huì)促進(jìn)肛門(mén)反射，患兒術(shù)后可以達(dá)到較好的肛門(mén)排便功能。17、肛門(mén)閉鎖術(shù)后大便失禁應(yīng)該如何治療？針對(duì)肛門(mén)閉鎖術(shù)后大便失禁的治療方法有生物反饋治療技術(shù)，股薄肌移位臀大肌移位，骶尾部脈沖電刺激器埋植，尤其近年在歐美流行的腸道管理和馬龍手術(shù)的結(jié)合大大提高了患兒的生活質(zhì)量，大便不會(huì)排在內(nèi)褲上，保證了其接近正常人的生活。2019年07月22日
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