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郭明君主治醫(yī)師 寧波大學附屬第一醫(yī)院 整形修復重建與手足顯微創(chuàng)傷外科 背景：隨著兒科知識普及，廣大年青父母對于小孩子的一些發(fā)育性疾病日益關注，而發(fā)育性髖關節(jié)發(fā)育不良（Developmental Dysplasia of the Hip，DDH）或者稱先天性髖關節(jié)脫位（Congenital Dislocation of the Hip，CDH）就是常見的一種，它是髖關節(jié)在發(fā)育過程中以空間和時間上的不穩(wěn)定為特征的一組病變的總稱，包括髖關節(jié)脫位、半脫位和髖臼發(fā)育不良。病因：病因尚不清楚，遺傳因子起了重要作用，通過顯性基因傳遞。主要是髖關節(jié)的骨性結構形態(tài)的異常和關節(jié)周圍軟組織的發(fā)育缺陷。表現(xiàn)：家長最易發(fā)現(xiàn)的是患兒的步態(tài)異常（跛行或鴨步）、臀部及大腿內側皮紋不對稱、關節(jié)彈響、患肢短縮、內收畸形。年長兒童出現(xiàn)疲勞性疼痛和（半脫位患兒）關節(jié)運動終末擠壓痛等。甚至繼發(fā)關節(jié)發(fā)育異常、脊柱繼發(fā)畸形等等。需要特別說明的是，女性是DDH的高危人群，9月以內小兒皮紋不對稱的發(fā)病率約2.3%，9 -12月小兒皮紋不對稱的發(fā)病率約9.5%，12月以上發(fā)病率達到40%。也就是說，隨著年齡的增長，皮紋不對稱孩子出現(xiàn)DDH的風險越大。診斷：如果您的寶寶大于1歲了，仍然存在上述表現(xiàn)，建議盡快到兒科或骨科進行體格檢查及必要的輔助性檢查，以明確診斷。1、 在大型三甲醫(yī)院或?？漆t(yī)院，體格檢查是一個關鍵步驟，常用的方法是讓孩子平躺后雙髖雙膝屈曲，對比兩個膝蓋的高低，有脫位的一側膝蓋會比較低，即Allis(Galleazzi)征陽性。脫位側髖關節(jié)外展試驗。還可見雙臀外觀不對稱，會陰寬，大轉子高位，望遠鏡征（telescope 征）。2、 小于4個月患兒首選髖關節(jié)B超檢查，Graf 法；大于4個月患兒可拍 X線雙髖正位片，常用指標為Perkin方格、髖臼指數(shù) (AL)、中心邊緣角(CEA)、Shenton 線、淚滴(Teradrop) 征。3、 CT 三維重建是觀察股骨前傾角和后脫位的有效手段。治療：盡快取得穩(wěn)定的同心圓復位，避免股骨頭缺血性壞死（AVN）。早診斷、早治療是提高療效的關鍵。 1、 出生～6個月：此階段為DDH治療的黃金時段，方法簡便易行，依從性好，療效可靠，并發(fā)癥少。治療時首選 Pavlik吊帶，維持髖關節(jié)屈曲 100°～110°，外展20°～50°。24小時維持。禁脫位動作（包括檢查和更換衣服）。定期B超檢查，1次/1~2周。若3周后B超提示取得同心圓復位，則繼續(xù)維持2～4個月。然后使用外展支具直至髖臼指數(shù) (AL)20°。如果3周后B超及臨床檢查提示未取得復位，則停用Pavik吊帶，改用其他治療方法。否則后脫位的股骨頭持續(xù)壓迫髖臼壁可致吊帶?。y臼后壁發(fā)育不良）。其他治療方法包括支具（固定體位同吊帶）或直接采用閉合石膏固定，禁忌非麻醉下復位、穿戴極度（蛙式）外展支具，以避免損傷股骨頭軟骨和AVN。 2、 7個月～18個月：首選麻醉下閉合復位、人類位石膏管型固定。復位應在全麻下施行，閉合復位前，應切開或經(jīng)皮切斷內收長肌，必要時同時切斷髂腰肌肌腱，以輕柔的Ortolani手法復位。觀察指標為安全區(qū)（safe zone）>20°。建議使用歐乃佩克行關節(jié)造影。若造影顯示股骨頭軟骨緣于髖臼內壁間隙>4mm，提示頭臼間有軟組織嵌頓，阻礙復位。放棄閉合復位，改用經(jīng)內側入路（Ludolff、Ferguson）或前外側入路（Bikini、S-P）行切開復位。術前可行皮牽引1-2周，或持續(xù)數(shù)周達到復位。復位后人類位石膏管型固定髖關節(jié)屈曲100°、外展 40-50°、旋轉中立位共3個月，然后更換石膏，繼續(xù)外展位石膏管型或支具固定3-6個月。以上治療結束后，病兒有以下幾種情況：①頭臼同心圓復位，觀察；每半年拍片一次；②頭臼復位，但殘余髖臼發(fā)育不良，表現(xiàn)在髖臼陡直，AI>24°，但Shenton 線連續(xù)，穿戴外展支具，尤其是夜間佩戴；每 4 個月拍片一次，觀察髖臼包容（AI、CEA）改善情況，或是否有半脫位出現(xiàn)；③殘余半脫位，表現(xiàn)在 Shenton 氏線不連續(xù)，通常伴有髖臼發(fā)育不良?？纱┐魍庹怪Ь?，每3個月復查一次，共觀察6～12個月。拍片尤其是站立位負重下的骨盆正位，如顯示有持續(xù)存在的半脫位（Shenton 氏線中斷），手術矯正；若持續(xù)改進，處理同②； ④殘余AVN，應使受累的股骨頭置于髖臼的包容下，使其修復和塑形。具體的處理方法同②、③。3、 18個月～8歲（行走年齡）：2歲以內仍有可能試行閉合復位，但多數(shù)患兒需切開復位及截骨術。骨盆及股骨近端截骨，不僅矯正了髖臼、股骨近端本身的畸形，而且提供了復位后的穩(wěn)定性。目前，國際通用的一期手術治療；切開復位、骨盆截骨、股骨近端截骨術。術前不需要牽引。①切開復位：前外側S-P或Bikini入路。要點是：充分顯露、松解，T型切開關節(jié)囊，清除髖臼內容物（圓韌帶、孟橫韌帶，忌切除孟唇），股骨頭還納入真髖臼內達到同心圓復位，V型關節(jié)囊緊縮成型術。②骨盆截骨術式選擇：任何一種骨盆截骨術不能治療DDH，其術前基本要求是已取得了同心圓復位。應首選重建型骨盆截骨術，主要有：a 改變髖臼方向：Salter、三聯(lián)（Triple）截骨術；b 改變髖臼形態(tài)：適用于髖臼大而股骨頭相對較小，髖臼陡直，真假髖臼延續(xù)者，常用的是 Pemberton截骨術、Dega截骨術。 ③股骨近端（轉子間、轉子下）短縮截骨是減低頭臼間壓力，避免 AVN；旋轉內翻截骨是糾正過大前傾角和頸干角。 術后采用髖人字石膏管型固定6周，5歲以上患兒為防止關節(jié)堅硬，可行石膏固定3周繼雙下肢外展皮牽引3周。繼避免負重關節(jié)活動訓練至術后3～6個月。X 線檢查確認截骨愈合、無 AVN，恢復行走。每年拍片復查髖關節(jié)發(fā)育情況至骨成熟。 4、 8 歲以上（大齡 DDH）：單側脫位的治療目的是最大限度的恢復解剖和功能，為關節(jié)置換創(chuàng)造條件。均衡下肢長度預防繼發(fā)脊柱畸形。雙側脫位無假臼形成者手術并發(fā)癥預后劣于自然預后，可放棄治療。雙側脫位有假髖臼形成者易早發(fā)性關節(jié)炎，可行姑息治療。姑息治療（放棄復位）常用術式為骨盆內移截骨（Chiari 手術）術、髖臼擴大（槽式延伸，Staheli）術、Shanz 截骨（轉子下外展截骨）術。大齡 DDH 的手術治療。適應癥欠明確，手術操作困難，手術并發(fā)癥多，療效不確定，故應謹慎采用，并有經(jīng)驗豐富的專職醫(yī)生參與。預防：首先是觀察新生兒下肢的外形，可見兩側，臀部增寬，大腿短粗，小腿細長，如為單側脫位，我們可看到兩側腹股溝的皮紋長短不一，而且患側臀部及大腿皮紋也會增多、加深，會陰部增寬。其次是進行以下試驗：患兒取平臥位，將其兩足齊平，兩踝部靠攏，然后屈膝約90°。如發(fā)現(xiàn)雙膝高低不平，則是由于股骨脫位后上移引起，高側則為脫位側；或患兒平臥，使其屈膝、屈髖各90°（成直角），然后握住雙膝外展，如為正常，應雙膝外側能夠觸及床面。如有脫位，則不能觸及床面。有的在外展至75～80°時會突然有一彈跳感，以后才觸及床面。最后就是一旦在孩子走路后發(fā)現(xiàn)此病，就要采取一系列的手術治療。先天性髖關節(jié)脫位治療越早越好，如果在嬰兒期治療，孩子將來走路正常，也不會在以后的生活中有什么影響。但是如果耽誤了治療，就有可能造成永久性的跛行，或是髖關節(jié)炎。本文系郭明君醫(yī)生授權好大夫在線（btabogados.com）發(fā)布，未經(jīng)授權請勿轉載。2016年08月09日
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