小兒結(jié)締組織病

結(jié)締組織病是指具有結(jié)締組織發(fā)炎、水腫、增生和變性等病變，出現(xiàn)關(guān)節(jié)、肌肉疼痛或僵硬等病狀的一組疾患。近年來(lái)又概稱為風(fēng)濕性疾病。發(fā)生在兒童期的有風(fēng)濕熱、兒童類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、強(qiáng)直性脊柱炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、血管炎綜合征（過(guò)敏性紫癜、皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合癥和嬰兒多動(dòng)脈炎等），皮肌炎，硬皮病和混合性結(jié)締組織病等。

結(jié)締組織病大多病因未明，可能與免疫功能紊亂有關(guān)。

典型癥狀

雖然各種類型結(jié)締組織病的致病因素、發(fā)病過(guò)程有所差異，但最終都表現(xiàn)為各處皮膚、關(guān)節(jié)和肌肉遭到不同程度破壞，并引發(fā)相應(yīng)的癥狀。

• 各處關(guān)節(jié)和肌肉出現(xiàn)紅腫、疼痛、無(wú)力。
• 皮膚的正常結(jié)構(gòu)遭到破壞，出現(xiàn)皮疹、瘀斑或瘢痕增生等。
• 隨病情進(jìn)展，關(guān)節(jié)和肌肉可遭到嚴(yán)重破壞，導(dǎo)致關(guān)節(jié)畸形和肌肉萎縮。
• 部分患者將形成肢體殘疾。

其他癥狀

此外，患兒還可能伴有全身性多器官結(jié)構(gòu)和功能損傷。

• 口、眼干澀。
• 心跳加快、呼吸急促、胸部疼痛。
• 胃腸道不適、食欲不振，嚴(yán)重者可伴有嘔吐、腹瀉。
• 貧血、白細(xì)胞減少、血小板減少。
• 腎臟損傷引發(fā)蛋白尿。
• 累及腦部可造成認(rèn)知缺陷、癲癇發(fā)作或行為舉止異常。

本病病因未明，尚無(wú)較為有效的預(yù)防方法。

本病主要通過(guò)血液檢查、尿液檢查、關(guān)節(jié)穿刺活檢、組織活檢、影像學(xué)檢查等進(jìn)行診斷和評(píng)估。

• 血液檢查：抽血檢查血細(xì)胞、生化成分、細(xì)胞因子、功能蛋白、自身抗體等指標(biāo)，用于輔助診斷。
• 尿液檢查：檢查尿液的酸堿度、電解質(zhì)等是否發(fā)生異常，檢查是否存在感染等情況。
• 關(guān)節(jié)穿刺活檢：用一根細(xì)針刺入關(guān)節(jié)腔中，抽取少量關(guān)節(jié)液，評(píng)估其成分和性質(zhì)，判斷是否存在病原體感染。
• 組織活檢：取部分組織進(jìn)行病理活檢，判定其來(lái)源、性質(zhì)等。
• 影像學(xué)檢查：超聲、CT、MRI（核磁共振成像）等，可以觀察體內(nèi)各處關(guān)節(jié)、骨骼和臟器的病變情況，評(píng)估病變波及的范圍和嚴(yán)重程度。

小兒結(jié)締組織病的治療以對(duì)癥治療為主。

藥物治療

• 糖皮質(zhì)激素：主要作用是通過(guò)抑制毛細(xì)血管擴(kuò)張，抑制白細(xì)胞的浸潤(rùn)以及吞噬作用，達(dá)到減少滲出和水腫、減輕炎癥癥狀的目標(biāo)。臨床常用藥物包括甲潑尼龍、醋酸潑尼松片等。
• 非甾體類抗炎藥：包括阿司匹林、布洛芬等藥物，作用是抑制環(huán)氧化酶的活性，減少花生四烯酸以及前列腺素的生成，達(dá)到抗炎和止痛的作用。
• 免疫抑制劑：主要作用是減輕炎癥，改善癥狀，并且與激素具有協(xié)同作用，適用于肺、腎、心血管及心臟受累的患者。代表藥物包括：氨甲蝶呤、硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺等藥物。

使用糖皮質(zhì)激素和免疫制劑期間需注意預(yù)防感染：

• 勤洗手，推薦使用含有殺菌劑成分的洗手液。
• 不要與他人共用餐具、洗漱用品、浴巾等。
• 日用品和餐具應(yīng)每天清洗，并進(jìn)行高溫或微波消毒。
• 避免前往人員密集的場(chǎng)所。
• 去醫(yī)院復(fù)診時(shí)最好戴口罩，不要接觸其他傳染病患者。
• 注意防寒保暖，及時(shí)增減衣物，防止呼吸道感染。