尤文肉瘤

尤文肉瘤是什么??？尤文肉瘤泛指尤文肉瘤腫瘤家族，是一組小圓細(xì)胞惡性腫瘤的統(tǒng)稱，包括骨尤文肉瘤、骨外尤文肉瘤、原始神經(jīng)外胚層瘤以及胸壁的小細(xì)胞惡性腫瘤。而它發(fā)病主要來源于骨，故最常見的為骨尤文肉瘤。尤文肉瘤約占所有原始惡性骨腫瘤的10%，它具有進(jìn)展快、轉(zhuǎn)移率高、復(fù)發(fā)率高、預(yù)后差等特點(diǎn)，占所有兒童惡性腫瘤的3%。其發(fā)生率在所有肉瘤中僅次于骨肉瘤，居于第2位。

在兒童青少年中，有一種常見的惡性腫瘤，叫尤文氏肉瘤。?由于最早于1921年由JamesEwing醫(yī)生描述，因此以他的名字命名為Ewing’sSarcoma，即尤文氏肉瘤。?什么是尤文氏肉瘤？?尤文氏肉瘤是一種少見的惡性腫瘤，通常出現(xiàn)在骨骼或軟組織中。主要發(fā)生于兒童和青少年，診斷時的中位年齡為15歲。但也可見于成年人。?發(fā)病部位：?尤文氏肉瘤最常見于長骨，如股骨、脛骨和肱骨。然而，它也可以發(fā)生在骨盆、肋骨和脊柱等其他骨骼。在某些情況下，這種肉瘤還可能發(fā)生在身體的軟組織中。?癥狀：?病人可能會有持續(xù)的疼痛、腫塊、紅腫或骨折。當(dāng)腫瘤影響到其他部位，如肺或其他器官，癥狀可能會隨之變化。?病因：?尤文氏肉瘤發(fā)生的確切原因尚不明確，但它與染色體的某些變化有關(guān)。盡管如此，目前并沒有證據(jù)表明它是遺傳性的。?診斷：?尤文氏肉瘤的診斷通?；谟跋駥W(xué)檢查（如X光、MRI、CT或PET/CT掃描）和組織活檢。確診依靠活檢取得的病理檢查，部分病人須做分子檢查協(xié)助診斷。?治療：?治療方法通常取決于腫瘤的大小、位置和分期。常見的治療方法包括化療、放射療法和手術(shù)。?由于診斷時即可能存在微小的轉(zhuǎn)移病灶，建議診斷后先化療4~6個療程，然后做手術(shù)和/或放療等局部治療，然后再完成余下的化療。?預(yù)后：?早期發(fā)現(xiàn)和治療是提高生存率的關(guān)鍵。五年生存率因患者的年齡、腫瘤大小、位置和其他因素而異。?腫瘤局限、無遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的病人治愈率約70~80%，有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移則預(yù)后較差，治愈率約30%。?問題是本病容易發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，診斷時約25%的患者已發(fā)生影像學(xué)可見的肺、骨、骨髓或聯(lián)合轉(zhuǎn)移。?目前，腫瘤大小、早期治療反應(yīng)、有無轉(zhuǎn)移等等已成為分層治療的重要參考依據(jù)。?然而，不同年齡患者的尤文氏肉瘤原發(fā)部位和轉(zhuǎn)移特點(diǎn)不同。?最近，德國HospitalEssen大學(xué)的UtaDirksen教授團(tuán)隊(duì)的研究重點(diǎn)分析了尤文氏肉瘤患者年齡與其他臨床特征的關(guān)聯(lián)。?不同年齡患者特征?德國GPOH-CESS協(xié)作組收治的骨尤文氏肉瘤共2635例納入研究。?0~9歲患者的臨床特征與其他年齡段差別很大。?0~9歲患者男女比例相似，而其他年齡段患者以男性為主。?與15~19歲的青少年相比，0~9歲的兒童診斷時較少轉(zhuǎn)移，發(fā)生率分別為32.3%和23.8%。?與10~19歲的青少年相比，0~9歲的年輕患者出現(xiàn)體積大于200mL的腫瘤的機(jī)會較少，發(fā)生率分別為48%和27.1%。?0~9歲兒童中，骨盆的尤文氏肉瘤發(fā)生率明顯小于其他年齡組，發(fā)生率分別為18.1%和33.3%。發(fā)生于軀干的腫瘤也明顯少于其他年齡的患者。?對預(yù)后潛在影響?原發(fā)于軀干包括骨盆等中軸位置的尤文氏肉瘤通常腫瘤較大，容易轉(zhuǎn)移，而且不易早期診斷，對治療反應(yīng)不佳，預(yù)后較差。?與其他多數(shù)實(shí)體瘤一樣，診斷時發(fā)生轉(zhuǎn)移的尤文氏肉瘤預(yù)后也很差。?這個研究顯示腫瘤原發(fā)部位和轉(zhuǎn)移的發(fā)生與患者年齡明顯相關(guān)。小于9歲的患者具有較多的預(yù)后良好因素，生存率會高于年長患兒。?造成這種差異的分子機(jī)制尚不清楚。但由于年齡與臨床特征的關(guān)聯(lián)客觀存在，因此在尤文氏肉瘤的危險分層中應(yīng)予以考慮。?此研究為更精準(zhǔn)的危險分層、指導(dǎo)治療、估計(jì)預(yù)后提供了很重要的依據(jù)。