周期性癱瘓

周期性癱瘓是以與鉀代謝有關(guān)、呈反復(fù)反作的骨骼肌弛緩性癱瘓為臨床特點(diǎn)的一組代謝性疾病。

可分為低鉀型、高鉀型和正常鉀型三類。其中，低鉀型多見于 20 ~ 40 歲男性，高鉀型多見于 10 歲以下男性。

常表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的對稱性肌無力，常累及四肢肌肉。

該病發(fā)病機(jī)制尚未完全明確，發(fā)病與遺傳、基因突變及某些代謝性疾病如甲狀腺功能亢進(jìn)密切相關(guān)，飽餐、劇烈活動(dòng)等多種因素易誘發(fā)。

基本病因

• 原發(fā)因素：遺傳性因素或基因突變，可能引起的鉀向細(xì)胞內(nèi)轉(zhuǎn)運(yùn)、血鉀降低，肌細(xì)胞內(nèi)鉀增加，膜電位過度去極化及膜電位下降，引起肌無力及癱瘓。
• 繼發(fā)因素：某些疾病如甲狀腺功能亢進(jìn)、醛固酮增多癥、腎衰竭，引起低鉀癱瘓發(fā)病，又稱“繼發(fā)性周期性癱瘓”。

危險(xiǎn)因素

飽餐（高碳水化合物）、激烈活動(dòng)、疲勞、酗酒、寒冷、精神上的刺激等，均可誘發(fā)。

周期性癱瘓主要癥狀為肌肉對稱性的、不同程度的無力或完全癱瘓，多在飽餐后、夜間睡眠或清晨起床的時(shí)候出現(xiàn)，嚴(yán)重者可出現(xiàn)呼吸困難、心律失常等表現(xiàn)。

典型癥狀

前兆

低鉀型周期性癱瘓發(fā)病前可出現(xiàn)肢體的疼痛和感覺異常，以及口渴、少尿、心悸、多汗、嗜睡、惡心、腹瀉、疲勞感等全身癥狀。

肢體癱瘓

• 飽餐后、夜間睡眠或清晨起床的時(shí)候，發(fā)現(xiàn)肢體肌肉呈對稱性的、不同程度的無力或完全癱瘓，下肢比上肢嚴(yán)重、近端肢體比遠(yuǎn)端嚴(yán)重，可能會(huì)從下肢逐漸累及上肢、甚至頸部肌肉。
• 發(fā)作后經(jīng)數(shù)小時(shí)至數(shù)日逐漸恢復(fù)，發(fā)作頻率不等，可數(shù)周、數(shù)月甚至幾年發(fā)作一次，發(fā)作的間期一切正常，沒有肌肉無力、癱瘓表現(xiàn)。

其他癥狀

如為繼發(fā)型周期性癱瘓，還可合并原發(fā)病的癥狀。

并發(fā)癥

輕度周期性癱瘓可由于引起四肢對稱性無力而導(dǎo)致患者生活自理能力下降，嚴(yán)重者可累及呼吸肌，導(dǎo)致呼吸暫停；累及心血管系統(tǒng)則可導(dǎo)致心律失常、血壓下降等，均可危及生命。

• 適當(dāng)運(yùn)動(dòng)，注意熱身，避免參與比較激烈的活動(dòng)。
• 注意防寒保暖，注意休息防止過度勞累，避免無節(jié)制的飲酒，不可過饑過飽、暴飲暴食，注意均衡飲食。

本病主要依靠臨床表現(xiàn)、病史、體格檢查綜合其他輔助檢查結(jié)果進(jìn)行診斷，具體檢查方法如下：

• 體格檢查：醫(yī)生會(huì)對病人進(jìn)行詳細(xì)的體格檢查，以提供周期性癱瘓的初步證據(jù)。
• 血清電解質(zhì)檢查：根據(jù)發(fā)作時(shí)血鉀水平，輔助周期性癱瘓的診斷以及分型。
• 心電圖和肌電圖：用來區(qū)分類型。
• 誘發(fā)試驗(yàn)：檢查目的在于癥狀不明顯時(shí)，輔助診斷高鉀型周期性癱瘓。包括鉀負(fù)荷試驗(yàn)、冷水誘發(fā)試驗(yàn)，陽性表現(xiàn)提示高鉀型周期性癱瘓的可能。

周期性癱瘓的治療方法包括避免發(fā)病誘因和藥物治療等。

一般治療

對于低鉀、正常鉀或是高鉀型周期性癱瘓，均應(yīng)注意避免過度勞累、受涼及精神刺激。

藥物治療

• 低鉀型周期性癱瘓：于癥狀發(fā)作時(shí)給予口服鉀鹽（氯化鉀、枸櫞酸鉀等）；對于發(fā)作頻繁患者可給予螺內(nèi)酯聯(lián)合口服鉀鹽治療。
• 高鉀型周期性癱瘓：于發(fā)作時(shí)給予 10% 葡萄糖酸鈣 10 ml 靜脈注射，或 10% 葡萄糖溶液 500 ml 配合胰島素 10 ~ 20 單位靜脈滴注以降低血鉀，還可以聯(lián)合應(yīng)用利尿劑呋塞米排鉀。
• 正常鉀型周期性癱瘓：于發(fā)作時(shí)給予大量生理鹽水靜脈滴入、10% 葡萄糖酸鈣 10 ml 靜脈注射、每天口服食鹽 10 ~ 15 g。
• 如合并嚴(yán)重心律失常、呼吸肌麻痹等，應(yīng)給予積極糾正。
• 對于繼發(fā)性周期性癱瘓的患者，對癥治療周期性癱瘓的同時(shí)還應(yīng)該治療原發(fā)?。ɡ缭诩谞钕俣景Y周期性癱瘓的治療中，如患者合并低鉀血癥，快速補(bǔ)鉀可以防止嚴(yán)重的心血管并發(fā)癥，而應(yīng)用 β-受體阻滯劑控制心率則可以減少周期性癱瘓的復(fù)發(fā)）。

• 低鉀型周期性癱瘓注意低鈉低鹽飲食，避免攝入過多的碳水化合物，如雞蛋、牛奶等。
• 高鉀型可適當(dāng)?shù)难a(bǔ)充高碳水化合物的食物，如米飯、根莖類蔬菜等，同時(shí)有利于預(yù)防發(fā)作。
• 高鉀及正常鉀型避免攝入含鉀比較多的食物，如肉類、薯類、菠菜、香蕉等。

• 日常需注意觀察發(fā)病誘因、時(shí)間及除肌無力外的其他癥狀，若出現(xiàn)惡化如呼吸困難、長時(shí)間無尿等需馬上就醫(yī)。
• 高鉀型、正常鉀型均為 10 歲以前多見，要注意對小孩的觀察，同時(shí)要注意小孩運(yùn)動(dòng)時(shí)和平時(shí)的防寒保暖等。
• 學(xué)會(huì)控制情緒和疏解不良情緒，避免強(qiáng)烈的精神上的刺激。

預(yù)后多良好，其中低鉀型隨年齡增長發(fā)作次數(shù)逐漸減少；高鉀型多在 30 歲左右好轉(zhuǎn)，并逐漸停止發(fā)作。嚴(yán)重者可引起心律失常、呼吸肌麻痹、尿便潴留等，甚至危及生命。