主肺動(dòng)脈間隔缺損

主肺動(dòng)脈間隔缺損，是指升主動(dòng)脈（是主動(dòng)脈的一部分，發(fā)自左心室斜向右上前方走行）與肺動(dòng)脈干之間的間隔出現(xiàn)缺損，導(dǎo)致血管相通。升主動(dòng)脈的血流可進(jìn)入肺主動(dòng)脈，從而引起一系列癥狀的先天性心臟血管畸形。

基本病因

主肺動(dòng)脈間隔缺損的病因是先天發(fā)育異常，升主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈干之間的間隔發(fā)生缺損所致。

高危人群

下述人群更容易患主肺動(dòng)脈間隔缺損，需加以注意：

• 胎兒母親在孕早期出現(xiàn)宮內(nèi)感染：母親在懷孕的前三個(gè)月，受到風(fēng)疹、流行性感冒等病毒的感染，是該疾病可能的危險(xiǎn)因素。
• 胎兒母親在孕期接觸大劑量放射線：放射線有一定的致畸作用，大量接觸可能會(huì)導(dǎo)致胎兒畸形，故大量接觸放射線的孕婦生下的孩子，更易患此疾病。
• 胎兒母親在孕期服用某些藥物：抗癌藥、抗癲癇藥、降糖藥等均會(huì)影響胎兒的發(fā)育，孕期服用這些藥物，會(huì)增加胎兒發(fā)生此疾病的風(fēng)險(xiǎn)。
• 胎兒母親在孕早期吸食毒品、酗酒：懷孕前三個(gè)月是胎兒發(fā)育的最重要的時(shí)期，孕婦吸食毒品、酗酒等會(huì)影響胎兒的發(fā)育，更易導(dǎo)致此疾病。
• 胎兒母親患有糖尿?。禾悄虿∫话闶遣豢芍斡?，也會(huì)對(duì)胎兒有一定的影響，故胎兒更易患此疾病。

本病的癥狀缺乏特異性，早期容易發(fā)生肺動(dòng)脈高壓和心功能不全。肺部容易反復(fù)發(fā)生感染，心慌、氣短、疲乏無(wú)力，是本病最典型、最主要的癥狀。

典型癥狀

• 心慌：是本病最典型、最主要的癥狀之一，表現(xiàn)為心臟跳動(dòng)時(shí)，自覺(jué)難受、不舒適。因嬰幼兒無(wú)法準(zhǔn)確表達(dá)自身出現(xiàn)的不適，故其常常會(huì)表現(xiàn)為哭鬧不止。
• 氣短：是本病最典型、最主要的癥狀之一，表現(xiàn)為活動(dòng)后感覺(jué)呼吸困難，且越來(lái)越重，嚴(yán)重者休息時(shí)也可以出現(xiàn)。因嬰幼兒無(wú)法準(zhǔn)確表達(dá)自身出現(xiàn)的不適，故其常常會(huì)表現(xiàn)為呼吸急促，呼吸頻率增加，常在每分鐘 40 次以上。
• 疲乏無(wú)力：是本病最典型、最主要的癥狀之一，表現(xiàn)為平日里感覺(jué)疲憊沒(méi)有力氣，嚴(yán)重者可發(fā)生暈厥。這是由于心臟無(wú)法為全身提供足夠的血液所致。
• 發(fā)紺：部分患兒可出現(xiàn)輕度的發(fā)紺，表現(xiàn)為嘴唇、指甲呈現(xiàn)青紫色，提示缺氧。
• 反復(fù)發(fā)熱：是肺部發(fā)生感染的主要表現(xiàn)之一，當(dāng)溫度超過(guò) 37 攝氏度時(shí)提示發(fā)熱，患兒特別容易發(fā)生肺部感染，出現(xiàn)反復(fù)發(fā)熱等癥狀。
• 咳嗽、咳痰：是肺部發(fā)生感染的主要表現(xiàn)之一，患兒常會(huì)出現(xiàn)反復(fù)咳嗽，多伴有痰液。當(dāng)痰液為白色時(shí)，提示多為病毒感染，為黃綠色時(shí)，提示多為細(xì)菌感染。

并發(fā)癥

本病的常見(jiàn)并發(fā)癥有：

• 細(xì)菌性肺炎
• 病毒性肺炎
• 肺動(dòng)脈高壓
• 心臟衰竭
• 主動(dòng)脈狹窄
• 低心排綜合征
• 半月瓣返流

以下方式有助于本病的預(yù)防：

• 胎兒母親在孕早期出現(xiàn)宮內(nèi)感染：母親在懷孕的前三個(gè)月，應(yīng)注意防寒保暖，適當(dāng)鍛煉身體，注意衛(wèi)生，增強(qiáng)自身免疫力，以減少感冒等事件的發(fā)生。
• 胎兒母親在孕期接觸大劑量放射線：母親在孕期應(yīng)盡量避免接觸放射線。X 線、CT 檢查會(huì)產(chǎn)生一定的放射線，做這些檢查時(shí)，一定要經(jīng)過(guò)醫(yī)生評(píng)估。
• 胎兒母親在孕期服用某些藥物：孕婦在孕期服用抗癌藥、抗癲癇藥、降糖藥時(shí)，應(yīng)遵從醫(yī)囑，不自行增減藥物劑量。
• 胎兒母親在孕早期吸食毒品、酗酒：戒毒、戒酒。
• 胎兒母親患有糖尿?。悍e極復(fù)查，在醫(yī)生的指導(dǎo)下服用降糖藥物，積極控制血糖水平。

當(dāng)醫(yī)生懷疑是主肺動(dòng)脈隔缺損時(shí)，通常先進(jìn)行聽(tīng)診檢查，在確定患兒心臟是否有雜音等疾病特征表現(xiàn)后，再進(jìn)行心電圖、胸部 X 線、超聲心動(dòng)圖或多普勒超聲檢查等，最后醫(yī)生可能會(huì)通過(guò)心血管造影或心導(dǎo)管檢查，對(duì)本病作出確定診斷。具體檢查方法如下：

• 聽(tīng)診
  通過(guò)此項(xiàng)檢查，初步判斷本病。當(dāng)有主肺動(dòng)脈隔缺損時(shí)，醫(yī)生可以在心臟收縮時(shí)聽(tīng)到連續(xù)性的雜音。該疾病有時(shí)會(huì)合并其他心臟畸形，因此聽(tīng)診并不能準(zhǔn)確判斷該疾病。
• 心電圖
  通過(guò)此項(xiàng)檢查，可初步判斷疾病病情的嚴(yán)重程度。醫(yī)生可以通過(guò)心電圖，判斷心臟有無(wú)增大，判斷主肺動(dòng)脈隔缺損對(duì)心臟的影響程度。
• 心導(dǎo)管檢查
  通過(guò)此項(xiàng)檢查，輔助診斷本病。醫(yī)生會(huì)將一根特制的導(dǎo)絲，送至需要檢查的部位，判斷間隔有無(wú)缺損及缺損具體部位、有沒(méi)有并發(fā)其他畸形等，還可排除其他疾病。
• 影像學(xué)檢查
  胸部 X 線：通過(guò)此項(xiàng)檢查，可明確肺部的充血情況、大血管的大致情況，以判斷病情進(jìn)展的嚴(yán)重程度。
  超聲心動(dòng)圖或多彩色多普勒超聲檢查：通過(guò)此項(xiàng)檢查，可輔助診斷本病，并對(duì)疾病進(jìn)行分型。
• 心血管造影
  通過(guò)此項(xiàng)檢查，可準(zhǔn)確診斷本病。醫(yī)生會(huì)將造影劑打入體內(nèi)，通過(guò)造影劑的作用，準(zhǔn)確判斷間隔缺損的部位、范圍和其他畸形，幫助醫(yī)生分型并為手術(shù)做準(zhǔn)備。

本病的主要治療方法是手術(shù)治療，修補(bǔ)缺損的間隔。主肺動(dòng)脈隔缺損容易誤診、漏診，確診之后建議盡快進(jìn)行手術(shù)治療。本病常常合并其他先天性心臟病，治療難度較大。

手術(shù)治療

• 體外循環(huán)下直接修補(bǔ)術(shù)：醫(yī)生會(huì)首先建立體外循環(huán)，阻斷缺損處的血流，然后利用補(bǔ)片修補(bǔ)缺損。
• 經(jīng)皮介入手術(shù)：醫(yī)生會(huì)通過(guò)身體上比較表淺的靜脈，將封堵器送到肺動(dòng)脈處，然后打開(kāi)封堵器，變成傘狀，堵住血管之間的缺損。
• 食管超聲引導(dǎo)下經(jīng)胸小切口微創(chuàng)封堵術(shù)：醫(yī)生會(huì)首先將超聲探頭放入食管內(nèi)，在超聲的引導(dǎo)下，通過(guò)胸部的微小切口，將封堵器送入血管內(nèi)實(shí)現(xiàn)封堵。該手術(shù)效果好，在超聲的引導(dǎo)下，可以實(shí)時(shí)觀測(cè)封堵器釋放的過(guò)程，出現(xiàn)并發(fā)癥時(shí)可以及時(shí)修補(bǔ)。

• 術(shù)后注意事項(xiàng)：如果患兒做了手術(shù)，術(shù)后家長(zhǎng)應(yīng)注意，保持手術(shù)傷口敷料干燥清潔，如出現(xiàn)滲血、污染等情況，及時(shí)告知醫(yī)護(hù)人員，醫(yī)護(hù)人員會(huì)進(jìn)行換藥處理。
• 術(shù)后復(fù)查：應(yīng)每 3 個(gè)月到醫(yī)院復(fù)查 1 次，主要復(fù)查超聲心動(dòng)圖等項(xiàng)目，復(fù)查應(yīng)持續(xù) 6 個(gè)月至 2 年，具體時(shí)間建議遵醫(yī)囑。
• 運(yùn)動(dòng)：應(yīng)避免劇烈運(yùn)動(dòng)，如跑步、游泳、健身等。
• 其他：注意大小便，不要憋尿。保持大便規(guī)律通暢，避免用力排便。避免勞累、熬夜。

經(jīng)過(guò)正規(guī)治療后，患兒的生活質(zhì)量得到提高，心臟功能得到改善，能夠正常發(fā)育和生活。

若不接受正規(guī)治療，患兒容易形成肺動(dòng)脈高壓和心功能不全，平時(shí)容易發(fā)生肺部感染，進(jìn)一步加重心臟衰竭，大部分在幼年時(shí)期夭折。