左室雙出口

左室雙出口是罕見的先天性心血管畸形，是指兩根大動脈都源于左心室，兩根動脈的開口位置位于同一平面，雙側(cè)圓錐以及圓錐肌肉發(fā)育不全，主動脈瓣和肺動脈瓣相連，半月瓣和二尖瓣之間也相連。此外，血流動力學也發(fā)生改變。

本病可發(fā)生于任何新生兒，常常跟其他心血管疾病一起并發(fā)。

左室雙出口是罕見的先天性心血管畸形，兩根動脈開口位于同一平面，雙側(cè)圓錐和圓錐肌肉發(fā)育不全，主動脈瓣和肺動脈瓣，半月瓣和二尖瓣之間均相連。主要原因包括：

• 藥物因素：母體在孕前或者孕期用藥不當。
• X 線因素：母體在不知情的情況下，進行 X 線等各種射線檢查所致。
• 營養(yǎng)因素：母體營養(yǎng)不良，導致胎兒心臟畸形，出現(xiàn)左室雙出口。
• 環(huán)境、食物和水源的污染：母體接觸污染食物和水源，長期處于污染環(huán)境，導致胎兒心臟發(fā)育畸形，引發(fā)本病。
• 不良生活習慣：孕前或孕期抽煙、喝酒、吸毒，導致胎兒患病。

左室雙出口引起的常見癥狀有發(fā)紺、肺部充血或缺血，心臟聽診有噴射性或收縮期雜音。

典型癥狀

• 發(fā)紺：患兒臉色青白，嘴唇呈深紅色或深紫色。
• 肺部充血或缺血：具體表現(xiàn)為呼吸不暢、呼吸異常。
• 心臟雜音：心臟聽診有噴射性或收縮期雜音。

并發(fā)癥

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• 肺動脈狹窄：如果伴有肺動脈狹窄，會出現(xiàn)呼吸不暢，呼吸道雜音等癥狀。
• 房室不一致：如果是房室不一致，會出現(xiàn)嚴重的心臟病表現(xiàn)，具體為呼吸不暢、發(fā)紺、心臟雜音，患兒可能精神萎靡。
• 右心室發(fā)育不良：如果是右心室發(fā)育不良，發(fā)紺、呼吸不暢、心肺雜音等癥狀會更加嚴重。
• 心房和內(nèi)臟正位或逆位畸形：如果是心房和內(nèi)臟畸形，會出現(xiàn)心血管和呼吸道等各種病癥，發(fā)紺、呼吸不暢、心肺雜音、供血不足，食欲不振，精神萎靡等，嚴重者可能有生命危險。

以下方式有助于本病的預防：

• 孕期檢查：優(yōu)生優(yōu)育，進行孕前檢查，及時發(fā)現(xiàn)不利于懷孕的問題，及時進行治療。準備懷孕，就不要接受 X 射線，CT 檢查。懷孕后要定期產(chǎn)檢。
• 孕前營養(yǎng)：孕前準備要充足，及時補充葉酸和維生素，保證營養(yǎng)充足，更要兼顧營養(yǎng)均衡。
• 孕期飲食：營養(yǎng)均衡，多吃蔬菜，多吃肉蛋奶，少吃三無保健品，最好不要喝中醫(yī)保胎藥；食量適中，飲食不可過于油膩，高鹽，高油，不要吃辛辣刺激食物，不要吃路邊攤等。
• 養(yǎng)成良好習慣：不抽煙不喝酒，注重居所衛(wèi)生和飲食衛(wèi)生，不要穿質(zhì)量不好的，有化學味道的衣服。
• 運動：孕期進行適當運動，遠離污染環(huán)境，多去空氣好的地方曬太陽、散步，運動要適量，最好不要進行刺激性、劇烈運動，比如過山車，爬山、快跑等。

本病主要依靠心電圖檢查、選擇性左心室造影、心動圖檢查和血氣分析等進行診斷，具體檢查方法如下：

• 病史：患者需告知醫(yī)生自己的病史、癥狀、持續(xù)時間及發(fā)病前飲食、使用的處方和非處方藥物等信息。
• 心電圖檢查：可見心影增大、左心室肥大等癥狀，可以初步診斷本病。
• 選擇性左心室造影：可見兩根大動脈同時顯影，可以確診疾病。
• 右心導管檢查及切面超聲心動圖檢查：結(jié)合前兩個檢查，可以確診本病。
• 血氣分析：可發(fā)現(xiàn)患兒主動脈和肺動脈的血氧飽和度幾乎相等，可以幫助確診疾病以及其他并發(fā)疾病。

對于左室雙出口，明確診斷后，應進行手術(shù)治療。手術(shù)是徹底治療左室雙出口的辦法。

手術(shù)治療

• 肺動脈環(huán)扎術(shù)：在嬰幼兒左室雙出口，且伴有肺充血癥狀時，應該盡早實行肺動脈環(huán)扎術(shù)，手術(shù)能夠有效緩解病癥，為接下來的治療做準備。
• 體-肺分流術(shù)：如果嬰幼兒左室雙出口伴有肺動脈下狹窄缺血時，要先進行體-肺分流術(shù)。

以上兩項手術(shù)實施完畢后，之后再進行帶瓣心外導管糾治術(shù)。

• 患兒在手術(shù)之后，注意休養(yǎng)。家人要照顧好孩子，給與充足的營養(yǎng)和關(guān)愛。日常提醒孩子不要進行劇烈運動，在流感季節(jié)或者季節(jié)交替時，多穿衣，多喝水，戴口罩，積極預防感染。
• 患兒可根據(jù)醫(yī)囑，定期打預防針。增強抵抗力。也可以適量服用一些有助于提高免疫力的保健品。定期進行體檢，及時補鋅，補鈣，補維生素等。

確診本病后及時進行手術(shù)治療有助于獲得良好預后。