淋巴管疾病

前言：淋巴結(jié)腫大是日常生活中十分常見的癥狀之一，病因復(fù)雜，雖然大多數(shù)是良性疾病，但少數(shù)是惡性腫瘤，自己難以鑒別，給人們?cè)斐衫Щ?。我作為淋巴疾病方面的專家，很愿意為大家普及淋巴疾病方面的知識(shí)，解開淋巴結(jié)腫大的秘密，為大家排憂解難。因此我們安排了“淋巴結(jié)腫大的科普系列講座”，詳細(xì)講解淋巴結(jié)腫大的主要疾病，淋巴結(jié)炎癥、淋巴增生癥、淋巴瘤和淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移癌等。希望通過講座，提高公眾對(duì)淋巴疾病的知識(shí)普及和重視程度，萬一有腫瘤發(fā)生時(shí)能夠早診早治，為提高人們的健康水平做出我們的貢獻(xiàn)。?（1）什么是淋巴系統(tǒng)：淋巴系統(tǒng)由淋巴管、淋巴器官和淋巴組織構(gòu)成，是人體循環(huán)系統(tǒng)中的一部分，和心血管系統(tǒng)共同完成了循環(huán)系統(tǒng)的運(yùn)作。在心血管系統(tǒng)將血液輸送到全身的時(shí)候，作為血液循環(huán)的支流，協(xié)助靜脈運(yùn)回體液入循環(huán)系統(tǒng)，同時(shí)將部分養(yǎng)分輸送入血，然后到全身，在循環(huán)中起到了重要的輔助作用。同時(shí)淋巴系統(tǒng)還是人體重要的防御系統(tǒng)，遍布全身，能夠滅殺細(xì)菌、吞噬病毒、監(jiān)視和殺滅腫瘤細(xì)胞等多項(xiàng)功能。（2）淋巴結(jié)是什么？??淋巴結(jié)是大小不一的呈橢圓形或蠶豆形的淋巴組織，穿插在淋巴管的行程中，與淋巴管相通。正常情況下人體存在500到600個(gè)淋巴結(jié)，總重量約為100克，骨髓、扁桃體、脾臟等都是淋巴組織的一部分，也稱淋巴器官。分散于身體各部分的淋巴結(jié)似一個(gè)個(gè)濾過裝置，之中載有防御系統(tǒng)，起到了“哨崗”的作用，當(dāng)有細(xì)菌、病毒等從淋巴管上通過時(shí)，“哨崗”就會(huì)發(fā)出警告并和“敵人”進(jìn)行斗爭(zhēng)，消滅它們，這就是淋巴結(jié)的免疫功能。除了免疫功能，淋巴結(jié)還有免疫監(jiān)視功能，人類的細(xì)胞是一個(gè)不斷復(fù)制、衰亡的過程，這期間可能就會(huì)出現(xiàn)錯(cuò)配的細(xì)胞，錯(cuò)配的細(xì)胞可能會(huì)癌變導(dǎo)致癌癥，而淋巴細(xì)胞能夠檢測(cè)到腫瘤細(xì)胞并清除。所以如果淋巴系統(tǒng)受到傷害，那么人體罹患癌癥的概率就會(huì)增加。?（3）為什么淋巴結(jié)會(huì)腫大？淋巴結(jié)腫大的原因各式各樣，但可以大致分為三種情況。第一種是由于防御系統(tǒng)受到外界侵襲的時(shí)候淋巴結(jié)腫大。當(dāng)外來“敵人”較多，僅憑一、兩個(gè)“哨崗”無法將其消滅時(shí)，“哨崗”就需要“增兵”，也就是淋巴細(xì)胞就增多了，隨著淋巴細(xì)胞的增多，淋巴結(jié)也會(huì)跟著腫大。?第二種是由于人體自身免疫系統(tǒng)問題而導(dǎo)致的淋巴結(jié)腫大。當(dāng)身體患有自身免疫性疾病，淋巴結(jié)就會(huì)無論是“敵人”與否都發(fā)動(dòng)攻擊，這樣的情況下淋巴結(jié)也就跟著腫大了。所以例如紅斑狼瘡、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎等這類自身免疫性疾病的患者有時(shí)也伴隨淋巴結(jié)腫大。第三種由于淋巴結(jié)內(nèi)淋巴細(xì)胞惡性病變，就是哨崗的“兵力”不論有沒有“敵人”都無限制增多而造成的腫大，例如淋巴瘤。（4）淋巴結(jié)腫大的癥狀部分患者能在脖頸處、腋下或者腹股溝等處能夠摸到淋巴結(jié)，呈小疙瘩的手感，但大多數(shù)病人并不一定能摸得到，而且摸到也不一定就是淋巴結(jié)。但是如果淋巴處出現(xiàn)明顯腫大，還是需要及時(shí)就醫(yī)檢查。淋巴結(jié)腫大可以分為三種情況，分別是淋巴結(jié)炎癥、淋巴結(jié)良性增生和淋巴結(jié)惡性疾病。?淋巴結(jié)炎癥可以分為慢性和急性。慢性炎癥一般發(fā)生在傷口反復(fù)破損，例如反復(fù)口腔潰瘍、口腔粘膜反復(fù)破損就會(huì)造成慢性炎癥。急性淋巴結(jié)炎癥的癥狀一般為局部腫大疼痛紅腫，例如牙齒發(fā)炎等就會(huì)造成頸部淋巴結(jié)的急性炎癥。但是不論是慢性還是急性的淋巴結(jié)炎癥，其腫大都是有局限的。良性增生和慢性的炎癥刺激存在一定關(guān)系，反復(fù)的炎癥刺激、自身免疫性疾病以及感染等都會(huì)導(dǎo)致淋巴結(jié)增生。良性的淋巴結(jié)增生一般在2、3公分以內(nèi)，但也有達(dá)到4、5公分的案例，但這種情況需要進(jìn)行進(jìn)一步檢查來排除惡性腫瘤的情況。惡性淋巴疾病包括淋巴瘤、淋巴細(xì)胞白血病和多發(fā)性骨髓瘤等，惡性淋巴疾病還分為原發(fā)和繼發(fā)。原發(fā)性為原發(fā)于淋巴結(jié)或淋巴組織，臨床上以淋巴瘤最為常見，以無痛性進(jìn)行性淋巴結(jié)腫大為主要表現(xiàn)。繼發(fā)性淋巴疾病就是通過轉(zhuǎn)移獲得，例如肺部腫瘤轉(zhuǎn)移至鎖骨上下淋巴結(jié)。判斷淋巴結(jié)腫大屬于良性還是惡性、繼發(fā)還是原發(fā)，還是要尋找專業(yè)的醫(yī)療幫助，但按照多年的臨床經(jīng)驗(yàn)，淋巴結(jié)的良性增生也有癌變的概率，所以淋巴結(jié)腫大需要及時(shí)就醫(yī)、定期檢查、持續(xù)跟蹤。（5）什么是淋巴瘤？淋巴瘤有治愈的希望嗎？淋巴瘤是源發(fā)于淋巴細(xì)胞的一種惡性腫瘤，各種分類的亞型約100種。盡管淋巴瘤分類復(fù)雜，但在所有的惡性腫瘤中治愈率算比較高的，大約60%的患者經(jīng)過治療能夠達(dá)到長(zhǎng)期治愈或生存的狀態(tài)。所以淋巴結(jié)出現(xiàn)了癥狀需要及時(shí)就醫(yī)檢查，哪怕確診了惡性淋巴疾病只要大家積極面對(duì)、盡早診治，就有戰(zhàn)勝疾病的希望。?直播答疑環(huán)節(jié)：（1）每次血常規(guī)檢查的淋巴細(xì)胞計(jì)數(shù)都非常少，這是由什么原因造成的？造成淋巴細(xì)胞計(jì)數(shù)少的一種可能是由于感染導(dǎo)致體內(nèi)中粒細(xì)胞比例增加，從而淋巴細(xì)胞的比例相對(duì)較少。另一種可能是因?yàn)橹委熯^程中藥物的使用導(dǎo)致淋巴細(xì)胞計(jì)數(shù)少，如化療藥物和靶向藥物就具有這類的作用。但具體是什么原因，還是要做進(jìn)一步的檢查才能明確。（2）淋巴結(jié)腫大一定要治療嗎？淋巴結(jié)會(huì)不會(huì)演變成淋巴癌？一般來說淋巴結(jié)腫大大多數(shù)都是良性增生或者是慢性炎癥，但如果周圍有感染的情況，那么考慮可能是急性淋巴結(jié)炎，需要采取治療措施。淋巴結(jié)慢性炎癥癌變的可能性很小，如果出現(xiàn)淋巴結(jié)不斷腫大，但是不伴隨痛感，且在一個(gè)兩個(gè)月之內(nèi)腫大速度快，也就是無痛性進(jìn)行性腫大，在這種情況下需要警惕是否是淋巴癌。（3）如果脖子上腋下都有淋巴結(jié)，穿刺哪個(gè)部位的淋巴結(jié)比較準(zhǔn)確？頸部和腋下都有，且淋巴結(jié)體積在2至3公分以上，建議穿頸部。（4）穿刺能夠判斷是由什么原因引起淋巴結(jié)腫大嗎？穿刺可以判斷是否是淋巴瘤，是良性還是惡性。大約70%的病人可以通過穿刺進(jìn)行診斷，而約30%的病人仍需要進(jìn)一步檢查。通過穿刺來判斷淋巴腫大的原因有時(shí)是比較有難度的，因此，如果出現(xiàn)可疑腫瘤時(shí)，建議對(duì)淋巴結(jié)做切取活檢。（5）甲狀腺癌術(shù)后淋巴結(jié)腫大了怎么辦？這種情況要注意是否是淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，通過B超檢查淋巴結(jié)內(nèi)部結(jié)構(gòu)，如果高度懷疑有侵犯，就需要進(jìn)一步穿刺和活檢。如果有問題，考慮實(shí)際情況做切除或清掃等治療。?關(guān)鍵詞：淋巴組織、淋巴結(jié)、炎癥、淋巴瘤，腫瘤、癌變、淋巴細(xì)胞、淋巴系統(tǒng)、惡性腫瘤、淋巴器官、淋巴疾病。

乳糜腹淋巴管造影診斷病例作者：李三林申剛【基本信息】男1歲【疾病類型】?jī)和醒雮鲗?dǎo)淋巴管異?！揪驮\時(shí)間】2021年11月治療【治療醫(yī)院】首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院（三甲醫(yī)院）【治療方案】淋巴管造影【治療周期】3天【治療效果】明確梗阻位置、外科術(shù)后腹脹改善?！就扑]理由】該病例為復(fù)雜性淋巴管異常，癥狀嚴(yán)重，涉及部位廣，尤其腹水嚴(yán)重，需要積極處理。一、初識(shí)患者患兒為1歲男孩，孕期被發(fā)現(xiàn)腹水，足背腫脹。生后發(fā)現(xiàn)右足背腫脹，右側(cè)肢體腫脹明顯，腹部無明顯腫脹。后就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，未明確診斷。后出現(xiàn)明顯腹脹，檢查可見大量腹腔積液。于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院完善淋巴核素顯像，考慮右側(cè)肢體、會(huì)陰區(qū)淋巴水腫、乳糜腹。未予特殊治療。申主任接診患兒后，詳細(xì)了解孩子病情和檢查后告知父母這屬于復(fù)雜性淋巴管異常，目前診治比較困難，需要行淋巴管造影進(jìn)一步診斷，明確梗阻的位置，腹水的病因所在。復(fù)雜淋巴管異常雖然是罕見病，但我們已經(jīng)治療很多這類的患兒，告訴家長(zhǎng)不要太擔(dān)心，會(huì)找到解決問題的辦法。家長(zhǎng)也決心在這里完成手術(shù)。二、手術(shù)過程在安排的手術(shù)時(shí)間，家長(zhǎng)如約住院，順利完成術(shù)前準(zhǔn)備，手術(shù)當(dāng)天，患兒在全麻的過程中進(jìn)行手術(shù)，術(shù)中造影可見雙側(cè)腰干淋巴管屈曲擴(kuò)張，胸導(dǎo)管未見顯影、考慮腸旋轉(zhuǎn)不良至梗阻可能；之后患兒到普外科行腸旋轉(zhuǎn)不良手術(shù)，術(shù)后腹水明顯減輕。三、淋巴管造影的意義淋巴系統(tǒng)造影作為醫(yī)療檢測(cè)手段，對(duì)于淋巴系統(tǒng)疾病的診斷、治療、預(yù)后監(jiān)測(cè)等方面具有重要意義。淋巴造影后的圖像信息提供了關(guān)于淋巴管功能不全、梗阻、側(cè)支化、乳糜反流和乳糜滲漏等非常重要的信息。以進(jìn)一步評(píng)估治療計(jì)劃。雙側(cè)腰干淋巴管屈曲擴(kuò)張，胸導(dǎo)管未見顯影淋巴造影與淋巴介入1.什么是淋巴系統(tǒng)？淋巴系統(tǒng)是由淋巴管、淋巴結(jié)及其他淋巴器官構(gòu)成的一個(gè)遍布全身的復(fù)雜網(wǎng)狀系統(tǒng)，在免疫調(diào)節(jié)、物質(zhì)運(yùn)輸及體液平衡方面發(fā)揮著重要作用。淋巴循環(huán)一方面是循環(huán)系統(tǒng)的重要組成部分，通過毛細(xì)淋巴管回收組織液，經(jīng)各級(jí)淋巴管運(yùn)輸至淋巴－靜脈接口而匯入靜脈系統(tǒng)，并在此過程中完成淋巴液內(nèi)代謝產(chǎn)物和營養(yǎng)成分等物質(zhì)的運(yùn)輸，從而調(diào)節(jié)血漿和組織間液的平衡;另一方面，淋巴系統(tǒng)也是機(jī)體免疫系統(tǒng)的前哨，其中與淋巴管相連通的淋巴結(jié)是淋巴回流的重要濾器，也是發(fā)生免疫反應(yīng)的重要場(chǎng)所。2.淋巴管畸形常見疾病主要包括普通淋巴管畸形和復(fù)雜淋巴管畸形兩大類：a、普通淋巴管畸形（LMs）：大囊性、微囊性或混合囊性淋巴管畸形。大囊性淋巴管瘤通常位于頸部，而微囊性和混合囊性淋巴管畸形可見小囊腫和彌漫性淋巴管樣病變。囊性淋巴管畸形通常浸潤軟組織，它們可以在身體的任何地方發(fā)現(xiàn)，從四肢到腹部或胸腔。有時(shí)病變輪廓不明確，鄰近組織和結(jié)構(gòu)有浸潤性受累，導(dǎo)致嚴(yán)重的并發(fā)癥，包括器官功能障礙和呼吸或吞咽障礙。與LMs相關(guān)綜合征：LMs可與毛細(xì)血管和靜脈畸形同時(shí)發(fā)生。此外，LMs是以組織過度生長(zhǎng)為特征的綜合征表現(xiàn)，如pik3ca相關(guān)過度生長(zhǎng)譜（PROS），包括Klippel-Trenaunay綜合征（KTS）、CLOVES綜合征（先天性脂肪瘤過度生長(zhǎng)、血管畸形、表皮痣和脊柱側(cè)彎/骨骼/脊柱異常）、CLAPO綜合征（下唇毛細(xì)血管畸形、面部和頸部LM、不對(duì)稱的部分或廣泛過度生長(zhǎng)的生長(zhǎng)癥候群）以及Proteus綜合征。b、復(fù)雜性淋巴異常（CLAs）：CLAs是多灶性的或引起中樞傳導(dǎo)障礙的淋巴管異常。它們包括泛發(fā)性淋巴異常（GLA）、戈漢姆綜合癥（GSD）、卡波西樣淋巴管異常（KLA）和中樞傳導(dǎo)性淋巴管異常（CCLA）。它們是一種罕見的疾病，具有重疊和可變的臨床特征，使其診斷和管理具有挑戰(zhàn)性。CLAs的共同特征是多個(gè)組織和部位的淋巴管病變，包括骨骼，以及淋巴或乳糜滲漏到腹腔或胸腔（胸膜、心包、腹膜積液、乳糜胸、乳糜腹水），或外部。CLAs可與腸道淋巴管擴(kuò)張有關(guān)，導(dǎo)致蛋白質(zhì)丟失性腸病，以低白蛋白血癥、低丙種球蛋白血癥和低蛋白血癥為特征，也可因病變內(nèi)出血而貧血。CLAs各亞型特征：GLA的特征是多個(gè)器官的彌漫性或多中心侵襲性病變，包括骨骼、肝臟、脾臟、肺和軟組織。GLA以及KLA和GSD的一個(gè)顯著特征是淋巴管侵蝕入骨。然而，在GLA中，骨病變不會(huì)破壞皮質(zhì)骨，不像GSD，這與進(jìn)行性骨破壞和吸收有關(guān)。KLA在臨床上類似GLA，盡管病變的組織學(xué)特征是卡波狀梭形LECs病灶，血小板減少較常見。CLAs的第四個(gè)亞型是CCLA，也被稱為通道型淋巴管異常。其特征是腹部或胸部主要淋巴管擴(kuò)張、畸形和功能障礙，導(dǎo)致淋巴引流受損，淋巴（或乳糜）泄漏到體腔。CCLA可引起積液或蛋白丟失性腸病，它可能是GLA、GSD或KLA的一部分。它還會(huì)引起周圍的淋巴水腫。CCLA、GLA、GSD、KLA可導(dǎo)致呼吸衰竭，預(yù)后不良。3.什么是淋巴管造影？我們大體了解了淋巴系統(tǒng)、它們各自的功能和正常的淋巴流動(dòng)模式，但這一知識(shí)在檢測(cè)和治療淋巴異?；蚣膊》矫娴呐R床應(yīng)用上，很大程度上受到了成像技術(shù)缺乏的限制。我們無法將造影劑輸送到淋巴系統(tǒng)，一直是發(fā)展強(qiáng)大成像方法的主要障礙。傳統(tǒng)的兩種主要的淋巴成像技術(shù)：足部直接淋巴管造影和間質(zhì)間接淋巴管造影，被證明對(duì)下肢和上肢淋巴水腫患者有價(jià)值；但直到現(xiàn)在還沒有被證明對(duì)中樞淋巴系統(tǒng)的成像很有價(jià)值。結(jié)內(nèi)淋巴管造影的出現(xiàn)，作為足部淋巴管造影的替代方法，引領(lǐng)了中樞淋巴系統(tǒng)成像和干預(yù)的新時(shí)代。在超聲引導(dǎo)下將針置入腹股溝淋巴結(jié)，然后注射油基碘造影劑，該技術(shù)在世界范圍內(nèi)得到了廣泛的應(yīng)用，并使淋巴干預(yù)程序走出陰影。結(jié)內(nèi)淋巴造影是指導(dǎo)干預(yù)+栓塞治療的良好方法；然而，由于油基造影劑的物理特性，仍然存在不足。更新的技術(shù)是應(yīng)用結(jié)內(nèi)注射技術(shù)將釓造影劑注入淋巴系統(tǒng)成像的方法，導(dǎo)致了動(dòng)態(tài)造影增強(qiáng)MR淋巴造影(DCRML)的發(fā)展，這提供了可視化中樞淋巴系統(tǒng)的能力。利用這項(xiàng)技術(shù)，證實(shí)了可塑性支氣管炎、新生兒乳糜胸和非創(chuàng)傷性乳糜胸的病因，并展現(xiàn)出其在淋巴管畸形診療中的重要作用。4.什么是淋巴介入？長(zhǎng)期以來,借助影像引導(dǎo),針對(duì)淋巴管道進(jìn)行微創(chuàng)介入治療的技術(shù)比較匱乏。隨著以超聲引導(dǎo)下腹股溝淋巴結(jié)穿刺造影，替代足背皮膚切開淋巴管造影方法的開展，臨床上淋巴管畸形的診斷需求增多。進(jìn)而，經(jīng)腹股溝淋巴結(jié)注射組織膠栓塞盆腔淋巴漏；DSA引導(dǎo)下直接穿刺乳糜池或者淋巴漏口部位注射粘合劑；DSA引導(dǎo)下經(jīng)皮穿刺乳糜池進(jìn)行胸導(dǎo)管彈簧圈栓塞等技術(shù)逐步發(fā)展。淋巴介入正在從診斷跨越到治療的新領(lǐng)域。介入＆血管瘤科科室簡(jiǎn)介首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院“介入血管瘤科”是北京首個(gè)兒童血管瘤及血管疾病?？?，一級(jí)臨床科室?？剖覄?chuàng)始人申剛主任，主任醫(yī)師，醫(yī)學(xué)博士，加拿大安大略大學(xué)醫(yī)學(xué)院博士后。從事兒科介入臨床診療工作20余年，迄今為止主刀及參與各類介入手術(shù)近萬余臺(tái)，并擔(dān)任：●中國血管瘤血管畸形聯(lián)盟副主席●中華醫(yī)學(xué)會(huì)整形外科分會(huì)血管瘤與脈管畸形學(xué)組常務(wù)委員●中國整形學(xué)會(huì)血管瘤血管畸形分會(huì)委會(huì)常務(wù)委員●中國婦兒介入聯(lián)盟常務(wù)理事●中華放射學(xué)分會(huì)婦兒介入學(xué)組常務(wù)委員●北美兒科介入放射學(xué)會(huì)(SPIR)會(huì)員●中華醫(yī)學(xué)會(huì)放射學(xué)分會(huì)兒科專委會(huì)青年委員●中國抗癌協(xié)會(huì)腫瘤介入分會(huì)兒童腫瘤專家委員會(huì)常務(wù)委員●北京醫(yī)師協(xié)會(huì)血管外科分會(huì)常務(wù)理事●北京醫(yī)學(xué)會(huì)小兒外科分會(huì)委員●北京醫(yī)師協(xié)會(huì)介入專科醫(yī)師分會(huì)理事等多項(xiàng)社會(huì)任職。同時(shí)攜該領(lǐng)域杰出代表狄奇醫(yī)生、李三林醫(yī)生，充分利用新興介入技術(shù)優(yōu)勢(shì)，彌補(bǔ)傳統(tǒng)治療不足，為患兒提供更加簡(jiǎn)便、安全、高效、微創(chuàng)、精準(zhǔn)、并發(fā)癥少的診療服務(wù)。科室已開通血管瘤、淋巴管瘤及介入醫(yī)學(xué)門診、腦血管病介入門診、整形門診，同時(shí)擁有病房、介入導(dǎo)管室、麻醉恢復(fù)室等完整的微創(chuàng)介入診療體系。開放12張床位，引進(jìn)國際先進(jìn)的西門子雙C壁造影機(jī)、595脈沖染料激光、血管腔內(nèi)射頻消融導(dǎo)管、微波消融導(dǎo)管、便攜式超聲彩色多普勒診斷儀等先進(jìn)介入診療設(shè)備，配備200余種兒科專用介入器材。擁有完善的消毒設(shè)備、國內(nèi)領(lǐng)先的科室信息化管理系統(tǒng)，以及現(xiàn)代化的硬件配置，不僅保證醫(yī)療質(zhì)量的提高，同時(shí)也為科室的進(jìn)一步發(fā)展提供了強(qiáng)有力的支持。目前科室已開展兒童血管瘤、腫瘤綜合介入、非血管介入及神經(jīng)介入手術(shù)和治療。本科室在兒童血管瘤、血管畸形、淋巴管瘤、淋巴管畸形；KT綜合征、PW綜合征；視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤、肝母細(xì)胞瘤、肝血管瘤、兒童腫瘤的介入綜合治療；兒童血管性疾病，如腎動(dòng)脈狹窄、布-加氏綜合征、急慢性動(dòng)靜脈血栓、血管狹窄、動(dòng)脈炎；兒童腦血管疾病疾病的診斷和治療都有著深入的研究。進(jìn)一步完善我院疾病診療的綜合能力，促進(jìn)兒科事業(yè)的發(fā)展。

作者：李三林申剛【基本信息】男6歲【疾病類型】?jī)和喊l(fā)性淋巴管異?！揪驮\時(shí)間】2021年5月治療【治療醫(yī)院】首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院（三甲醫(yī)院）【治療方案】介入微創(chuàng)治療【治療周期】5天【治療效果】治療后患兒腹部、陰囊及大腿腫脹明顯改善?！就扑]理由】該病例為復(fù)雜性淋巴管異常，癥狀嚴(yán)重，涉及部位廣，需要積極處理，本患兒采用淋巴管造影+栓塞治療，效果明顯。一、初識(shí)患者患兒為6歲男孩，生后1年發(fā)現(xiàn)雙下肢不對(duì)稱，左大腿粗大，就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，考慮“脈管畸形”，行數(shù)次硬化治療，無明顯改善；4年前因“鞘膜積液”于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行手術(shù)治療，術(shù)后陰囊及會(huì)陰部逐漸腫脹，就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，未予特殊治療。近兩年腹部，會(huì)陰部及左大腿腫脹加劇，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院考慮“淋巴管畸形”，建議到北京進(jìn)一步治療。申主任接診患兒后，詳細(xì)了解孩子病情和檢查后告知父母這屬于泛發(fā)性淋巴管異常，是目前比較難治的復(fù)雜性淋巴管異常疾病中的一類，需要行淋巴管造影進(jìn)一步診斷，目前多采用介入微創(chuàng)治療，且油基造影劑對(duì)異常淋巴管有一定的栓塞治療作用。復(fù)雜淋巴管異常雖然是罕見病，但我們已經(jīng)治療很多這類的患兒，告訴家長(zhǎng)不要太擔(dān)心，并給家長(zhǎng)看了類似病人的成功治療的案例照片。家長(zhǎng)很快平靜下來，也決心在這里完成手術(shù)。二、手術(shù)過程在安排的手術(shù)時(shí)間，家長(zhǎng)如約住院，順利完成術(shù)前準(zhǔn)備，手術(shù)當(dāng)天，患兒在全麻的過程中進(jìn)行手術(shù)，術(shù)中造影可見患兒腹腔、會(huì)陰及左大腿大量屈曲擴(kuò)張的淋巴管及異常側(cè)枝形成，術(shù)中病灶部位油基造影劑的滯留會(huì)對(duì)異常淋巴管起到栓塞的作用，手術(shù)過程非常順利，術(shù)后孩子也沒有任何不適，身上也沒有任何傷疤。術(shù)后觀察2天，共住院5天，患兒平穩(wěn)出院。三、術(shù)后恢復(fù)情況術(shù)后1個(gè)月后，孩子來院復(fù)查，病灶部位不僅沒有繼續(xù)發(fā)展，而且還明顯縮小了很多，僅介入治療1次，患兒病灶明顯好轉(zhuǎn)，而且手術(shù)微創(chuàng)、無痛、不遺留傷疤、花費(fèi)小。家長(zhǎng)很滿意，我們也由衷地替患兒開心！淋巴造影與淋巴介入1.什么是淋巴系統(tǒng)？淋巴系統(tǒng)是由淋巴管、淋巴結(jié)及其他淋巴器官構(gòu)成的一個(gè)遍布全身的復(fù)雜網(wǎng)狀系統(tǒng)，在免疫調(diào)節(jié)、物質(zhì)運(yùn)輸及體液平衡方面發(fā)揮著重要作用。淋巴循環(huán)一方面是循環(huán)系統(tǒng)的重要組成部分，通過毛細(xì)淋巴管回收組織液，經(jīng)各級(jí)淋巴管運(yùn)輸至淋巴－靜脈接口而匯入靜脈系統(tǒng)，并在此過程中完成淋巴液內(nèi)代謝產(chǎn)物和營養(yǎng)成分等物質(zhì)的運(yùn)輸，從而調(diào)節(jié)血漿和組織間液的平衡;另一方面，淋巴系統(tǒng)也是機(jī)體免疫系統(tǒng)的前哨，其中與淋巴管相連通的淋巴結(jié)是淋巴回流的重要濾器，也是發(fā)生免疫反應(yīng)的重要場(chǎng)所。2.淋巴管畸形常見疾病主要包括普通淋巴管畸形和復(fù)雜淋巴管畸形兩大類：a、普通淋巴管畸形（LMs）：大囊性、微囊性或混合囊性淋巴管畸形。大囊性淋巴管瘤通常位于頸部，而微囊性和混合囊性淋巴管畸形可見小囊腫和彌漫性淋巴管樣病變。囊性淋巴管畸形通常浸潤軟組織，它們可以在身體的任何地方發(fā)現(xiàn)，從四肢到腹部或胸腔。有時(shí)病變輪廓不明確，鄰近組織和結(jié)構(gòu)有浸潤性受累，導(dǎo)致嚴(yán)重的并發(fā)癥，包括器官功能障礙和呼吸或吞咽障礙。與LMs相關(guān)綜合征：LMs可與毛細(xì)血管和靜脈畸形同時(shí)發(fā)生。此外，LMs是以組織過度生長(zhǎng)為特征的綜合征表現(xiàn)，如pik3ca相關(guān)過度生長(zhǎng)譜（PROS），包括Klippel-Trenaunay綜合征（KTS）、CLOVES綜合征（先天性脂肪瘤過度生長(zhǎng)、血管畸形、表皮痣和脊柱側(cè)彎/骨骼/脊柱異常）、CLAPO綜合征（下唇毛細(xì)血管畸形、面部和頸部LM、不對(duì)稱的部分或廣泛過度生長(zhǎng)的生長(zhǎng)癥候群）以及Proteus綜合征。b、復(fù)雜性淋巴異常（CLAs）：CLAs是多灶性的或引起中樞傳導(dǎo)障礙的淋巴管異常。它們包括泛發(fā)性淋巴異常（GLA）、戈漢姆綜合癥（GSD）、卡波西樣淋巴管異常（KLA）和中樞傳導(dǎo)性淋巴管異常（CCLA）。它們是一種罕見的疾病，具有重疊和可變的臨床特征，使其診斷和管理具有挑戰(zhàn)性。CLAs的共同特征是多個(gè)組織和部位的淋巴管病變，包括骨骼，以及淋巴或乳糜滲漏到腹腔或胸腔（胸膜、心包、腹膜積液、乳糜胸、乳糜腹水），或外部。CLAs可與腸道淋巴管擴(kuò)張有關(guān)，導(dǎo)致蛋白質(zhì)丟失性腸病，以低白蛋白血癥、低丙種球蛋白血癥和低蛋白血癥為特征，也可因病變內(nèi)出血而貧血。CLAs各亞型特征：GLA的特征是多個(gè)器官的彌漫性或多中心侵襲性病變，包括骨骼、肝臟、脾臟、肺和軟組織。GLA以及KLA和GSD的一個(gè)顯著特征是淋巴管侵蝕入骨。然而，在GLA中，骨病變不會(huì)破壞皮質(zhì)骨，不像GSD，這與進(jìn)行性骨破壞和吸收有關(guān)。KLA在臨床上類似GLA，盡管病變的組織學(xué)特征是卡波狀梭形LECs病灶，血小板減少較常見。CLAs的第四個(gè)亞型是CCLA，也被稱為通道型淋巴管異常。其特征是腹部或胸部主要淋巴管擴(kuò)張、畸形和功能障礙，導(dǎo)致淋巴引流受損，淋巴（或乳糜）泄漏到體腔。CCLA可引起積液或蛋白丟失性腸病，它可能是GLA、GSD或KLA的一部分。它還會(huì)引起周圍的淋巴水腫。CCLA、GLA、GSD、KLA可導(dǎo)致呼吸衰竭，預(yù)后不良。3.什么是淋巴管造影？我們大體了解了淋巴系統(tǒng)、它們各自的功能和正常的淋巴流動(dòng)模式，但這一知識(shí)在檢測(cè)和治療淋巴異常或疾病方面的臨床應(yīng)用上，很大程度上受到了成像技術(shù)缺乏的限制。我們無法將造影劑輸送到淋巴系統(tǒng)，一直是發(fā)展強(qiáng)大成像方法的主要障礙。傳統(tǒng)的兩種主要的淋巴成像技術(shù)：足部直接淋巴管造影和間質(zhì)間接淋巴管造影，被證明對(duì)下肢和上肢淋巴水腫患者有價(jià)值；但直到現(xiàn)在還沒有被證明對(duì)中樞淋巴系統(tǒng)的成像很有價(jià)值。結(jié)內(nèi)淋巴管造影的出現(xiàn)，作為足部淋巴管造影的替代方法，引領(lǐng)了中樞淋巴系統(tǒng)成像和干預(yù)的新時(shí)代。在超聲引導(dǎo)下將針置入腹股溝淋巴結(jié)，然后注射油基碘造影劑，該技術(shù)在世界范圍內(nèi)得到了廣泛的應(yīng)用，并使淋巴干預(yù)程序走出陰影。結(jié)內(nèi)淋巴造影是指導(dǎo)干預(yù)+栓塞治療的良好方法；然而，由于油基造影劑的物理特性，仍然存在不足。更新的技術(shù)是應(yīng)用結(jié)內(nèi)注射技術(shù)將釓造影劑注入淋巴系統(tǒng)成像的方法，導(dǎo)致了動(dòng)態(tài)造影增強(qiáng)MR淋巴造影(DCRML)的發(fā)展，這提供了可視化中樞淋巴系統(tǒng)的能力。利用這項(xiàng)技術(shù)，證實(shí)了可塑性支氣管炎、新生兒乳糜胸和非創(chuàng)傷性乳糜胸的病因，并展現(xiàn)出其在淋巴管畸形診療中的重要作用。4.什么是淋巴介入？長(zhǎng)期以來,借助影像引導(dǎo),針對(duì)淋巴管道進(jìn)行微創(chuàng)介入治療的技術(shù)比較匱乏。隨著以超聲引導(dǎo)下腹股溝淋巴結(jié)穿刺造影，替代足背皮膚切開淋巴管造影方法的開展，臨床上淋巴管畸形的診斷需求增多。進(jìn)而，經(jīng)腹股溝淋巴結(jié)注射組織膠栓塞盆腔淋巴漏；DSA引導(dǎo)下直接穿刺乳糜池或者淋巴漏口部位注射粘合劑；DSA引導(dǎo)下經(jīng)皮穿刺乳糜池進(jìn)行胸導(dǎo)管彈簧圈栓塞等技術(shù)逐步發(fā)展。淋巴介入正在從診斷跨越到治療的新領(lǐng)域。介入＆血管瘤科科室簡(jiǎn)介首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院“介入血管瘤科”是北京首個(gè)兒童血管瘤及血管疾病?？?，一級(jí)臨床科室。科室創(chuàng)始人申剛主任，主任醫(yī)師，醫(yī)學(xué)博士，加拿大安大略大學(xué)醫(yī)學(xué)院博士后。從事兒科介入臨床診療工作20余年，迄今為止主刀及參與各類介入手術(shù)近萬余臺(tái)，并擔(dān)任：●中國血管瘤血管畸形聯(lián)盟副主席●中華醫(yī)學(xué)會(huì)整形外科分會(huì)血管瘤與脈管畸形學(xué)組常務(wù)委員●中國整形學(xué)會(huì)血管瘤血管畸形分會(huì)委會(huì)常務(wù)委員●中國婦兒介入聯(lián)盟常務(wù)理事●中華放射學(xué)分會(huì)婦兒介入學(xué)組常務(wù)委員●北美兒科介入放射學(xué)會(huì)(SPIR)會(huì)員●中華醫(yī)學(xué)會(huì)放射學(xué)分會(huì)兒科專委會(huì)青年委員●中國抗癌協(xié)會(huì)腫瘤介入分會(huì)兒童腫瘤專家委員會(huì)常務(wù)委員●北京醫(yī)師協(xié)會(huì)血管外科分會(huì)常務(wù)理事●北京醫(yī)學(xué)會(huì)小兒外科分會(huì)委員●北京醫(yī)師協(xié)會(huì)介入?？漆t(yī)師分會(huì)理事等多項(xiàng)社會(huì)任職。同時(shí)攜該領(lǐng)域杰出代表狄奇醫(yī)生、李三林醫(yī)生，充分利用新興介入技術(shù)優(yōu)勢(shì)，彌補(bǔ)傳統(tǒng)治療不足，為患兒提供更加簡(jiǎn)便、安全、高效、微創(chuàng)、精準(zhǔn)、并發(fā)癥少的診療服務(wù)?？剖乙验_通血管瘤、淋巴管瘤及介入醫(yī)學(xué)門診、腦血管病介入門診、整形門診，同時(shí)擁有病房、介入導(dǎo)管室、麻醉恢復(fù)室等完整的微創(chuàng)介入診療體系。開放12張床位，引進(jìn)國際先進(jìn)的西門子雙C壁造影機(jī)、595脈沖染料激光、血管腔內(nèi)射頻消融導(dǎo)管、微波消融導(dǎo)管、便攜式超聲彩色多普勒診斷儀等先進(jìn)介入診療設(shè)備，配備200余種兒科專用介入器材。擁有完善的消毒設(shè)備、國內(nèi)領(lǐng)先的科室信息化管理系統(tǒng)，以及現(xiàn)代化的硬件配置，不僅保證醫(yī)療質(zhì)量的提高，同時(shí)也為科室的進(jìn)一步發(fā)展提供了強(qiáng)有力的支持。目前科室已開展兒童血管瘤、腫瘤綜合介入、非血管介入及神經(jīng)介入手術(shù)和治療。本科室在兒童血管瘤、血管畸形、淋巴管瘤、淋巴管畸形；KT綜合征、PW綜合征；視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤、肝母細(xì)胞瘤、肝血管瘤、兒童腫瘤的介入綜合治療；兒童血管性疾病，如腎動(dòng)脈狹窄、布-加氏綜合征、急慢性動(dòng)靜脈血栓、血管狹窄、動(dòng)脈炎；兒童腦血管疾病疾病的診斷和治療都有著深入的研究。進(jìn)一步完善我院疾病診療的綜合能力，促進(jìn)兒科事業(yè)的發(fā)展。

什么是淋巴結(jié)呢？淋巴結(jié)是沿著淋巴管分布、豌豆?fàn)畹牧馨推鞴?，大小約0.2～0.5㎝，頸部、下頜下、鎖骨上窩、腋窩、腹股溝等處容易摸到。2.淋巴結(jié)是做什么的？淋巴結(jié)的功能是過濾清潔淋巴液，并殺滅有害病菌。當(dāng)人體出現(xiàn)感染、腫瘤時(shí)，周圍淋巴結(jié)進(jìn)行免疫應(yīng)答，淋巴結(jié)隨之出現(xiàn)腫大現(xiàn)象。3.淋巴結(jié)腫大的原因是什么？（1）炎癥：局部感染、口腔潰瘍、牙周炎、扁桃體炎等能引起周圍淋巴結(jié)腫大；反復(fù)感冒、熬夜過度勞累、接觸生化制品、進(jìn)食辛辣刺激燥熱上火食物、飲酒等可引起淋巴結(jié)腫大。（2）結(jié)核：結(jié)核同樣可引起淋巴結(jié)腫大，結(jié)核常伴有發(fā)熱、盜汗、消瘦等結(jié)核毒性癥狀。（3）腫瘤：胃癌晚期可出現(xiàn)鎖骨上窩淋巴結(jié)腫大；鼻咽癌、咽喉癌、甲狀腺癌等頭面頸部惡性腫瘤可引起頸部淋巴結(jié)腫大；淋巴瘤可引起全身多發(fā)淋巴結(jié)腫大。4、發(fā)現(xiàn)淋巴結(jié)腫大需完善哪些檢查？（1）血常規(guī)：明確血液細(xì)胞數(shù)目比例變化，對(duì)淋巴結(jié)腫大的原因判斷有一定參考價(jià)值。（2）淋巴結(jié)彩超：可觀察淋巴結(jié)的大小、形態(tài)、界限、內(nèi)部結(jié)構(gòu)變化，對(duì)輔助判斷淋巴結(jié)性質(zhì)。（3）淋巴結(jié)穿刺涂片或切除活檢：取得病理報(bào)告，最終明確淋巴結(jié)腫大原因，是性質(zhì)判斷金標(biāo)準(zhǔn)。（4）骨髓學(xué)檢查：對(duì)白血病、淋巴瘤的診斷有決定性意義。5、如何治療？根據(jù)不同病因給予相應(yīng)治療。

頸部淋巴結(jié)活檢術(shù)--- 適應(yīng)于性質(zhì)不明的淋巴結(jié)腫大，經(jīng)抗感染和抗結(jié)核治療效果不明顯，或可疑的淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移癌，需做病理組織學(xué)檢查以明確診斷者；孤立的淋巴結(jié)結(jié)核，病情穩(wěn)定，無其他活動(dòng)性結(jié)核病灶，長(zhǎng)期抗結(jié)核治療無效，與周圍無粘連，無急性感染與破潰者。禁忌頸部淋巴結(jié)腫大并伴感染、膿腫形成，或破潰者。

患者蟲蚊叮咬后局部瘙癢，用力搔抓后出現(xiàn)了紅腫痛，還帶有一條長(zhǎng)長(zhǎng)的尾巴，如下圖 是什么呢？答案是繼發(fā)了細(xì)菌感染，淋巴管炎。搔抓一時(shí)爽，后果就難收?qǐng)隽?。包括有腳氣的患者，不管不顧的隨便搓腳趾縫，出現(xiàn)了腳背，小腿的紅腫，也是一樣的。所以不要隨便摳挖。

如果你的冠狀溝或陰莖背部，見到彎曲的、蚯蚓狀的、軟骨硬度的索狀物，大約1.5~4.5cm，觸感堅(jiān)硬，無彈性，摁壓不褪色，圓滑可滑動(dòng)，緊貼陰莖皮膚，與皮膚和海綿體無粘連，可在皮下滑動(dòng)，龜頭皮膚顏色正常，可能會(huì)出現(xiàn)勃起時(shí)略有不適，有時(shí)輕度疼痛，偶爾可形成潰瘍。你這樣的情況需要考慮：「陰莖硬化性淋巴炎」。一、什么是陰莖硬化性淋巴炎？陰莖硬化性淋巴管炎是男性陰莖淋巴管損傷而引起的陰莖淋巴管纖維組織增長(zhǎng)、淋巴管硬化肥厚性改變的疾病。該病于1927年由Hoffmann報(bào)道，故又稱為Hoffmann病，好發(fā)于30～40歲的男性，雖然臨床較少見，但近年來發(fā)病率明顯上升。一般無自覺癥狀。病程有自限性，4～6周后大多數(shù)可自行吸收消退，因此本病一般不引起患者的重視。二、陰莖硬化性淋巴炎出現(xiàn)的原因陰莖硬化性淋巴管炎發(fā)病原因不明確，但多見于創(chuàng)傷，頻繁、劇烈的性生活，局部機(jī)械刺激、病毒感染后、非性接觸感染性疾病。2.1 與性生活相關(guān)部分國外學(xué)者多數(shù)認(rèn)為粗猛的陰莖創(chuàng)傷是其致病的原因；國內(nèi)多數(shù)專家學(xué)者認(rèn)為局部刺激或外傷感染可能是發(fā)病的因素。研究表明許多患者在發(fā)病前有過女性伴侶給予口交、手淫、女上位這三種方式，該病的發(fā)生可能與以上三種性行為、性交方式的慢性損傷致淋巴液回流受阻有關(guān)，這三種方式會(huì)摩擦滑動(dòng)陰莖龜頭和冠狀溝下方約1cm處的皮膚，這樣會(huì)導(dǎo)致刺激大、性興奮高，因?yàn)槟Σ敛课槐容^局限，性交后悔出現(xiàn)局部不適，輕微疼痛，但1~2天后癥狀會(huì)消失，并不會(huì)引起重視。2.2 與血栓閉塞性淋巴管纖維化相關(guān)從陰莖淋巴管解剖來看，陰莖的淋巴管分為淺、深兩組叫陰莖淺淋巴管收集包皮、陰莖皮膚、陰莖皮下組織及陰莖筋膜的淋巴液，淋巴管一般有4~8條，多為5條。它們與陰莖背淺靜脈伴行，至陰莖根部向上經(jīng)恥骨聯(lián)合和皮下環(huán)前方，呈弓狀彎曲，繼而向下注入左、右腹股溝淺淋巴結(jié)。當(dāng)受到病因刺激，淋巴液回流動(dòng)力減小，淋巴液回流停滯，淋巴液的淤積引起淋巴管擴(kuò)張，管壁增厚、變硬，伴有纖維蛋白血栓形成。管壁纖維化是由于平滑肌細(xì)胞和成纖維細(xì)胞的增生，淋巴管內(nèi)未發(fā)現(xiàn)微生物，認(rèn)為該病是一種血栓閉塞性淋巴管纖維化。三、陰莖硬化性淋巴炎的診斷和鑒別診斷檢查主要是查看冠狀溝、陰莖背側(cè)或背側(cè)包皮內(nèi)板有沒有呈局限性彎曲蚯蚓狀的突起，皮膚有沒有出現(xiàn)糜爛或是潰瘍。檢查腫狀物的形狀、質(zhì)感，可不可以移動(dòng)，與皮膚有沒有黏連，伴不伴有陣痛，雙側(cè)腹股溝淋巴結(jié)有沒有腫大。組織病理改變?yōu)椋赫嫫ぬ幙梢姅U(kuò)張淋巴管腔，管腔內(nèi)壁為一層稀疏排列的內(nèi)皮細(xì)胞，中央可見均勻紅染的淋巴液，管腔周圍可見纖維組織增生及少許炎癥細(xì)胞浸潤。在臨床上該病需要和以下疾病相鑒別：3.1 陰莖Monder’S靜脈炎，該靜脈來源于靜脈，采用過氧化酶染色，可有多種相關(guān)抗原陽性；3.2 陰莖中線囊腫/先天性異常，最常發(fā)生于龜頭及陰莖腹側(cè)，為質(zhì)軟的囊腫；陰莖硬結(jié)病，又叫陰莖海綿體硬結(jié)?。≒eyronica?。?，陰莖皮下結(jié)節(jié)或斑塊，勃起彎曲時(shí)疼痛，無自限性；3.3 陰莖骨化病，X線可表現(xiàn)異常；3.4 梅毒硬下疳，從臨床表現(xiàn)及血清學(xué)檢查進(jìn)行鑒別。四、陰莖硬化性淋巴炎的治療患者需要停止性生活，減少性沖動(dòng)，避免陰莖勃起，禁辛辣刺激食物。目前多認(rèn)為該病是自限性疾病，如不影響正常的生活和工作，可予觀察，癥狀和體征多自行消失，一般不主張積極治療。對(duì)于病程超過3個(gè)月的，且癥狀明顯，陰莖腫塊質(zhì)地偏硬者可予手術(shù)治療。在局麻下行腫塊切除，術(shù)中可見陰莖腫塊呈條索狀結(jié)節(jié)，管狀樣結(jié)構(gòu)內(nèi)充滿液體，與周圍組織不粘連，如損傷淋巴管，其內(nèi)液體外流，淋巴管會(huì)塌陷，但要將病變的淋巴管完整切除，保留端用電刀燒灼或細(xì)絲線結(jié)扎，避免淋巴漏。許多患者會(huì)對(duì)由此而產(chǎn)生焦慮、抑郁或性交產(chǎn)生疼痛不適，有誘發(fā)心理性陰莖勃起功能障礙的可能，應(yīng)積極治療，對(duì)癥處理，必要時(shí)手術(shù)切除，無論綜合治療，還是手術(shù)切除，都預(yù)后良好。