淋巴管疾病

淋巴瘺系淋巴管的完整性遭到破壞，淋巴液外漏所致的一系列合并癥。臨床上常見的表現(xiàn)形式有乳糜胸、乳糜腹、乳糜性盆腔積液，少見的有乳糜性心包積液、乳糜尿、乳糜痰以及乳糜性腹瀉。乳糜瘺的病因主要是手術(shù)、外傷、腫瘤、先天發(fā)育不全、以及胸導(dǎo)管阻塞等。乳糜瘺的診斷并不困難，一般通過乳白色性狀和乳糜試驗即可確診。但是，乳糜瘺的治療卻是一大難題，患者如得不到有效控制可因乳糜液的長期丟失導(dǎo)致營養(yǎng)不良、免疫低下，甚至死亡。文獻(xiàn)報道，外科術(shù)后發(fā)生乳糜瘺患者病死率高達(dá)40%。鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院介入科丁鵬緒介入治療首先通過淋巴管造影明確瘺口位置，再對責(zé)任淋巴管進(jìn)行穿刺并給予栓塞，從而達(dá)到治愈乳糜瘺的目的。它具有創(chuàng)傷小、治愈率高、費用少、并發(fā)癥低、住院時間短等優(yōu)點。鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院介入科丁鵬緒教授于2018年在美國加州大學(xué)洛杉磯分校訪問學(xué)習(xí)，系統(tǒng)掌握了淋巴疾病的介入診療。自2019年下半年在國內(nèi)率先開展該項介入手術(shù)以來，已完成乳糜胸、乳糜腹、乳糜尿、盆腔乳糜積液、乳糜性心包積液的介入治療近30例，療效顯著。典型病例（一）：患者，男，54歲，2年前曾行食管癌根治術(shù)。術(shù)后出現(xiàn)乳糜胸，引流量800-1000ml/天?；颊邩O度消廋，體質(zhì)虛弱。行“經(jīng)淋巴結(jié)淋巴管造影并胸導(dǎo)管栓塞”，術(shù)后胸腔引流停止，順利出院。術(shù)后患者1月體重增加30余斤，體質(zhì)恢復(fù)正常。圖1淋巴管造影顯示乳糜池位置 圖2淋巴管造影顯示胸導(dǎo)管破裂位置 圖3胸導(dǎo)管栓塞后圖片典型病例（二）：患者，男，60歲，4月前行左下肺腺癌根治術(shù)，2月前因右腎盂癌行右腎、輸尿管、部分膀胱切除術(shù)。術(shù)后即出現(xiàn)乳糜樣腹腔引流液，量少。行化療后引流量激增至2000mL/天，保守治療無效?；颊邩O度消廋，體質(zhì)虛弱。行“經(jīng)淋巴結(jié)淋巴管造影并乳糜池栓塞”，術(shù)后腹腔引流停止，順利出院。 圖1經(jīng)淋巴結(jié)穿刺淋巴管造影 圖2淋巴管造影顯示淋巴瘺瘺口位置 圖3乳糜池及遠(yuǎn)端胸導(dǎo)管栓塞后圖片 圖4術(shù)前術(shù)后腹腔引流液的變化典型病例（三）：患者，女，51歲，因“宮頸癌”行“手術(shù)切除并盆腔淋巴結(jié)清掃”，術(shù)后出現(xiàn)乳糜性盆腔積液，引流量1300mL/天。行“經(jīng)淋巴結(jié)淋巴管造影并組織膠栓塞”，術(shù)后盆腔引流停止，順利出院。 圖1經(jīng)淋巴結(jié)造影顯示淋巴瘺瘺口位置 圖2經(jīng)淋巴結(jié)注射組織膠后顯示淋巴瘺被完全栓塞

作為脈管異常中重要的成員——淋巴管畸形，也是我們目前“血管瘤”誤診大軍中的一員，其本質(zhì)上屬于常見先天性脈管畸形，首先申明它是一種良性病變，且它不是瘤。在人群中的發(fā)病率為1.2/1000—2.8/1000。由于很多臨床醫(yī)生對其認(rèn)識不清，盲目的開刀切除，導(dǎo)致切口反復(fù)滲出、遷延不愈，或愈發(fā)增大明顯。淋巴管畸形:舊稱淋巴管瘤或囊性水瘤，屬于淋巴管無惡性的異常生長和擴(kuò)張。其與生俱來，出生就有，極少自然消退，發(fā)病原因考慮和體細(xì)胞中的PIK3CA突變有關(guān)。其多在兩歲前發(fā)病，且50%患兒出生就有，與兒童成比例生長，75%發(fā)生于頭頸部，其次為腋窩、縱膈及四肢。外觀表現(xiàn)為:皮膚或黏膜充滿液體的小泡或者巨大腫物。而根據(jù)淋巴管囊腔的大小，分為巨囊型、微囊型以及混合型三種類型。具體臨床表現(xiàn)，以下將按疾病分型分別介紹。指由一個或多個體積≥2cm?的囊腔構(gòu)成。且通常由多個囊腔組成，囊與囊之間可相通或不相通，囊腔中有水樣透明液體，有波動感，有時不透光或呈琥珀色。則指由一個或多個體積＜2?cm的囊腔構(gòu)成，病灶較為實質(zhì)，多表現(xiàn)為病變皮膚的不斷擴(kuò)展，而其腫塊的組成來自于功能不全引起的微小淋巴管以及受累組織的過度生長，特別是脂肪組織，且可能會不斷滲漏出清亮或血性淋巴液。則指巨囊微囊二者皆有。值得注意的是:這種機(jī)械刻板分型，于臨床指導(dǎo)意義不大，分型的目的在于指導(dǎo)治療，所以臨床中最簡單了的判定方法是直接穿刺，穿刺有淋巴液回流則為巨囊型，而無淋巴液則為微囊型，進(jìn)而選擇合適的治療方式。第一:病變不隨Valsalva動作發(fā)生改變；第二:皮下淋巴管畸形局部毛發(fā)可能增多，意思是病變局部可能長毛；第三:局部反復(fù)感染腫大，一感冒就腫，一發(fā)熱就腫。淋巴管畸形的臨床癥狀比較典型，而超聲檢查可明確瘤體的大小、部位、范圍以及與周圍組織的關(guān)系，增強磁共振可提供客觀圖像，用于同靜脈畸形(低增強，淋巴管畸形無增強)的鑒別，診斷性穿刺如穿出淡黃色淋巴液則可一錘定音。我們不主張毫無選擇的對任何淋巴管畸形進(jìn)行手術(shù)切除，因為切口會反復(fù)滲出淋巴液，導(dǎo)致切口遷延不愈、反復(fù)感染。所以目前手術(shù)主要應(yīng)用于硬化治療后外觀的修復(fù)。以下幾種情況也可考慮手術(shù):局限且位置良好的病變、硬化治療失敗者以及有危及生命的并發(fā)癥時。硬化治療對于巨囊型和混合型淋巴管畸形療效顯著，對微囊型則療效較差。常用硬化劑有:博來霉素、無水乙醇、OK—432等。優(yōu)點:微創(chuàng)、無疤、治愈率高、復(fù)發(fā)率低。值得注意的有二:其一無水乙醇作為強效硬化劑，硬化時需在全麻下進(jìn)行，且在DSA下更安全；其二侵犯口咽，影響氣道的病變，硬化前需做預(yù)防性氣切，避免治療后氣道腫脹阻塞。針對淋巴管畸形目前最為廣泛使用的藥物是雷帕霉素，又名西羅莫司，作為mTOR受體抑制劑，通過調(diào)整血管生成因子VEGF來影響脈管的生成。主要應(yīng)用于嚴(yán)重的脈管畸形治療。值得注意的是:嬰幼兒使用該藥時應(yīng)聯(lián)合使用復(fù)方新諾明，以預(yù)防肺部感染。淋巴管畸形是一種先天性脈管畸形，不是血管瘤，多于兩歲前發(fā)病，于感冒發(fā)燒時反復(fù)腫大，很難自行消退，隨病情發(fā)展，可致畸、致殘、毀容、影響功能，故對該病應(yīng)采取積極恰當(dāng)?shù)母深A(yù)措施。目前硬化治療療效可靠、復(fù)發(fā)率低。陳強，榆林市星元醫(yī)院，介入血管科，副主任醫(yī)師。亞太血管聯(lián)盟出血性疾病防治專委會委員！國際血管聯(lián)盟中國分部專家委員會委員！中國微循環(huán)學(xué)會周圍血管專業(yè)委員會委員！中國卒中學(xué)會會員！陜西省血管與腔內(nèi)血管外科專業(yè)委員會委員（榆林市工作站副站長）！陜西省血管外科委員會委員。

淺談胸導(dǎo)管末端疏通術(shù)在淋巴管疾病的應(yīng)用胸導(dǎo)管末端疏通術(shù)的概況 胸導(dǎo)管末端疏通術(shù)包括胸導(dǎo)管-靜脈吻合術(shù)(圖1)和胸導(dǎo)管末端粘連松解術(shù)(圖2)。該手術(shù)是在顯微鏡下游離、吻合完成的，首先要探查胸導(dǎo)管末端回流不暢的原因，比如胸導(dǎo)管末端纖維束帶或淋巴結(jié)的壓迫，或胸導(dǎo)管限局性環(huán)形狹窄等，要在顯微鏡下耐心仔細(xì)予以處理，并看到淋巴液通暢無阻進(jìn)入血液為止。少數(shù)病例經(jīng)過上述處理未達(dá)到目的時，可用附近靜脈和胸導(dǎo)管行端端吻合使淋巴液通暢無阻入血。靜脈可選甲狀腺中下靜脈、椎靜脈、頸橫靜脈和頸外靜脈。手術(shù)適應(yīng)癥是核素淋巴顯像（圖3）和直接淋巴管造影（圖4、5）證實胸導(dǎo)管末端回流不暢的乳糜回流障礙和部分淋巴水腫患者。淋巴液回流的最后入血口是胸導(dǎo)管末端，如同大河的入?？谝粯?，入?？诓煌〞常嫌尉鸵樗簽E，該術(shù)式疏通了最后的入血口無疑對改善淋巴液回流會起到重要作用。 胸導(dǎo)管靜脈吻合術(shù)是我科引進(jìn)和創(chuàng)新用于治療淋巴管疾病的術(shù)式。早在上世紀(jì)七十年代國內(nèi)、外采用胸導(dǎo)管頸內(nèi)靜脈吻合治療肝硬化難治性腹水，雖然對腹水的控制有一定療效，但是終因術(shù)后并發(fā)難處理的淋巴瘺占10%之多而未繼續(xù)沿用。我科開展胸導(dǎo)管-頸外靜脈吻合術(shù)是2001年為一例肝硬化難治性腹水患者,在顯微鏡下游離、吻合，手術(shù)順利完成?；颊咝g(shù)后恢復(fù)順利，半年沒有用利尿藥, 腹水消退 。該手術(shù)是我們在開展顯微鏡下行淋巴管-靜脈吻合治療淋巴水腫的基礎(chǔ)上完成的，術(shù)中見胸導(dǎo)管直徑3毫米，頸外靜脈4毫米，用10個零線順利完成吻合。此后逐漸用于乳糜回流障礙的病例,把該術(shù)式作為治療乳糜回流障礙的一部分。 由于是在顯微鏡下操作無一例手術(shù)失敗，無一例術(shù)后出現(xiàn)淋巴瘺。10多年來我科與輔助科室共同努力下，核素淋巴顯像做的更有針對性，準(zhǔn)確性，更能全面地展現(xiàn)淋巴系的全貌；我科的直接淋巴管造影均由有經(jīng)驗的臨床醫(yī)生在顯微鏡下操作，成功率百分之百。在熒光屏下能直觀胸導(dǎo)管淋巴系的全貌；同時還開展了核磁胸導(dǎo)管顯像，可清楚的直觀胸導(dǎo)管的影像，為手術(shù)探查多了一個影像數(shù)據(jù)；用B超觀看胸導(dǎo)管末端淋巴入血的術(shù)前后的對比，較準(zhǔn)確的判斷吻合口通暢情況。目前我們有了核素淋巴顯像、直接淋巴管造影、核磁胸導(dǎo)管顯像和B超，為手術(shù)保駕護(hù)航，使得手術(shù)適應(yīng)癥更明確和手術(shù)能順利完成。現(xiàn)階段我科把胸導(dǎo)管疏通術(shù)作為治療乳糜回流障礙不可或缺的一部分，有的單純做了胸導(dǎo)管疏通術(shù)就治愈了（圖2），部分淋巴水腫患者也取得了明顯消腫效果。應(yīng)該說該手術(shù)在淋巴外科領(lǐng)域有廣闊的開發(fā)前景。 為了加深胸導(dǎo)管末端疏通術(shù)的了解，下面介紹胸導(dǎo)管淋巴系的解剖和直接淋巴管造影術(shù)。 一.胸導(dǎo)管淋巴系的解剖知識: 淋巴系統(tǒng)如同河流一樣，由許多小河匯集而成一條大河，最后大河匯入大海。遍布全身的毛細(xì)淋巴管，匯入較粗的集合淋巴管，再匯入淋巴干，最后匯入淋巴導(dǎo)管入血。 人體有兩大淋巴導(dǎo)管：胸導(dǎo)管和右淋巴導(dǎo)管;九大淋巴干：左右腰淋巴干、左右頸淋巴干、左右鎖骨下淋巴干、左右支氣管縱膈淋巴干和腸淋巴干（圖6）。 右頸淋巴導(dǎo)管由收集右頭、頸部淋巴液的右頸淋巴干；收集右上肢淋巴液的右鎖骨下淋巴干；收集右肺、縱膈淋巴液的右支氣管縱膈淋巴干匯集而成。淋巴液經(jīng)右淋巴導(dǎo)管從右靜脈角入血。 胸導(dǎo)管是人體最粗的淋巴管，起于腹腔的上、中部的腹膜后，從下到上分為乳糜池、腹段、胸段和末端四個部分,于左鎖骨上窩靜脈角入血。胸導(dǎo)管收集雙下肢、雙腎、盆腔器官淋巴液的左、右腰淋巴干；收集腹腔消化器官淋巴液的腸淋巴干；收集左頭、頸淋巴液的左頸淋巴干；收集左上肢淋巴液的左鎖骨下淋巴干；收集左肺、縱膈淋巴液的左支氣管縱膈淋巴干，收集的淋巴液約每日3000毫升。淋巴液是無色透明的，但是由于小腸吸收了乳糜使得腸淋巴干和胸導(dǎo)管的液體成為乳白色。淋巴管的大部分疾病發(fā)生在胸導(dǎo)管淋巴系，而胸導(dǎo)管淋巴系的淋巴液最后的入血口是胸導(dǎo)管末端，胸導(dǎo)管末端回流不暢必然會導(dǎo)致胸導(dǎo)管淋巴系的淋巴液瘀滯而發(fā)病 二. 直接淋巴管造影術(shù) 直接淋巴管造影術(shù)多用于乳糜回流障礙的患者，因為顯影劑用的是碘油，碘油可刺激淋巴管促使淋巴管閉塞，加重淋巴水腫，所以禁止用于淋巴水腫的診斷。直接淋巴管造影可直觀胸導(dǎo)管淋巴系的影像，對乳糜回流障礙的診斷非常重要，是無可替代的，淋巴管造影術(shù)是淋巴外科醫(yī)生必備的基本功之一。直接淋巴管造影是在足背1、2、3趾蹼注射1%美蘭，局麻在足背切開皮膚，即可看到藍(lán)染的淋巴管（即集合淋巴管），顯微鏡下用特制淋巴管造影針穿刺淋巴管注入碘油，注入7-8毫升時（根據(jù)情況在追加注射顯影劑），需在熒光屏上觀察從足開始向上淋巴管顯影情況，可看到下肢顯影的淋巴管、腹股溝淋巴結(jié)顯影，越過腹股溝韌帶髂外、髂總淋巴管顯影，向上腰淋巴干、胸導(dǎo)管乳糜池、腹段顯影。注意：正常時此處注射側(cè)腰淋巴管顯影，而對側(cè)腰淋巴干和腸淋巴干不顯影，假如對側(cè)腰淋巴干顯影了那一定是對側(cè)有了乳糜返流，腸淋巴干顯影或顯影劑進(jìn)入小腸那是小腸淋巴管擴(kuò)張的證據(jù),顯影劑可以返流到外生殖器甚至足背（如右下肢的乳糜返流，我們采用左足做淋巴管造影）；如腎門淋巴管顯影或顯影劑進(jìn)入腎盂是乳糜尿的證據(jù)。胸導(dǎo)管在鎖骨上形成弓形向下進(jìn)入左靜脈角的，胸導(dǎo)管的弓變異大，有的很高，做頸淋巴結(jié)清掃時易損傷胸導(dǎo)管。胸導(dǎo)管末端入血處有一瓣膜，阻擋血液返流。該瓣膜定期開放，當(dāng)胸導(dǎo)管乳糜液增多時，胸導(dǎo)管收縮，向上蠕動，瓣膜開放乳糜成噴射狀進(jìn)入血流，這一精彩瞬間在熒光屏上能拍攝到的。注意：正常時左頸淋巴干、左鎖骨下淋巴干、左支氣管縱膈淋巴干不會顯影的。當(dāng)胸導(dǎo)管末端回流不暢顯影劑可返流到左頸淋巴干、左鎖骨下淋巴干。有時左支氣管縱膈淋巴干顯影，甚至顯影劑進(jìn)入肺，那是乳糜返流到肺的證據(jù)。許多淋巴管疾病都是與胸導(dǎo)管淋巴系的先天發(fā)育缺陷有關(guān)聯(lián)。比如先天發(fā)育的腹膜后淋巴管擴(kuò)張常和含乳糜的淋巴管溝通形成乳糜返流性疾病，我們直接淋巴管造影即可顯示腹膜后淋巴管擴(kuò)張的直觀影像，顯影劑可返流到下肢、生殖器、腎臟、小腸，為乳糜回流障礙的發(fā)病機(jī)制和治療提供了非常重要的影像學(xué)資料。 圖2男19歲。主動脈降部狹窄（圖2-1）繼發(fā)高血壓外院矯正術(shù)，術(shù)后左乳糜胸（圖2-4）2個月，遂于北京某醫(yī)院行胸腔鏡胸導(dǎo)管結(jié)扎無效轉(zhuǎn)入我科，2009-9-4行直接淋巴管影見胸導(dǎo)管兩支，右支位于胸椎正中線右側(cè)，其走向的8、9胸椎有 4個鈦夾把胸導(dǎo)管右枝結(jié)扎。左枝位于胸椎的左側(cè)（圖2-2），其末端顯影劑集聚，提示有明顯回流不暢（圖2-3）。行胸導(dǎo)管末端黏連松解，乳糜胸得以治愈。

今天門診遇見一位男性患者，表現(xiàn)為陰莖（冠狀溝附近）皮下出現(xiàn)彎曲的條索狀硬物，不伴或伴有輕微疼痛。因為部位特殊，且持續(xù)時間較長，患者非常害怕。經(jīng)確診，這位患者得的是陰莖硬化性淋巴管炎。什么是陰莖硬化性淋巴管炎呢？陰莖硬化性淋巴管炎是指多種原因?qū)е玛幥o皮下淋巴管內(nèi)淋巴液回流停滯，引起淋巴管擴(kuò)張，管壁增厚以及淋巴管內(nèi)栓子形成，常好發(fā)于20～40 歲處于性活躍期的男性，部分典型病例發(fā)病前往往有激烈的性交或自慰史。臨床表現(xiàn)主要是陰莖皮下可見一條或數(shù)條彎曲的、軟骨硬度的索狀物或結(jié)節(jié)狀團(tuán)塊，觸診時活動，可在皮下滑動，質(zhì)地偏硬。多數(shù)患者除局部改變外其他癥狀，部分患者會有局部疼痛或不適。陰莖硬化性淋巴管炎的病因及發(fā)病機(jī)制尚不清楚，可能與局部創(chuàng)傷、機(jī)械性刺激、病毒細(xì)菌感染、結(jié)核桿菌感染等有關(guān)。常見的性傳播疾病，包括淋病、非淋菌性尿道炎、生殖器皰疹及尖銳濕疣等也可導(dǎo)致本病。一般認(rèn)為，本病為自限性疾病，無需治療，多數(shù)患者在發(fā)病1~2 個月內(nèi)自愈，部分患者在性傳播疾病治愈后自行消退，少數(shù)患者經(jīng)上述處理仍持續(xù)存在，可考慮手術(shù)切除，術(shù)后不會復(fù)發(fā)。

乳糜回流障礙是各種原因?qū)е碌娜槊舆M(jìn)入漿膜腔-胸腔、腹腔及心包，或反流到下肢、會陰部引起乳糜胸、乳糜腹、乳糜心包、及下肢會陰乳糜返流及小腸淋巴管擴(kuò)張癥等一系列癥狀群。乳糜回流障礙是醫(yī)學(xué)上難治少見疾病。乳糜是動、植物油在淋巴-血液的存在形式，控制動、植物油的攝入，乳糜的產(chǎn)生就會減少，乳糜返流就會減少，因此低脂肪飲食是治療乳糜回流障礙的基本治療。 脂肪是人體的重要營養(yǎng)素之一，它的吸收是靠小腸的淋巴管完成的。其過程是這樣的，吃進(jìn)去的動、植物脂肪，在消化酶作用下變成微小的乳糜顆粒，乳糜顆粒只能被小腸粘膜絨毛的初級淋巴管即中央乳糜管吸收，而其它營養(yǎng)素如蛋白質(zhì)、糖等均為小腸血管吸收。乳糜顆粒進(jìn)入淋巴管即為白色乳糜，乳糜經(jīng)腸壁淋巴管，再進(jìn)入腸系膜淋巴管、腸淋巴干、胸導(dǎo)管入血參與營養(yǎng)代謝。 一.低脂飲食怎么吃、吃什么正常人 每天植物油合理需要量50mI(1兩)/天，低脂可控制在10一15ml/天。 蔬菜多吃涼拌，不放油。單做抄菜、熬菜，少放油，能鍋即可。喝低脂或脫脂牛奶或奶粉，不喝或少喝含奶類或含脂類飲料。不吃或少吃巧克力糖。不吃油炸油食品。不吃或少吃含脂肪的食品，如各種點心如蛋糕、月餅等。吃雞蛋清少吃蛋黃(或半個)。不吃或少吃堅果(作者迂一8歲患下肢乳糜返流小孩，其母說吃15?？献幼悴科つw即流乳白液體)。不吃或少吃含脂肪的零食(非常多)。豆腐及豆制品少吃(原料是能炸油的黃豆)。吃清蒸油、白灼蝦。吃瘦肉類(牛、羊、豬、雞、鴨等)，都要將肥肉剃除，還要煮開三次，每次將表層的油撇掉，這樣處理的肉也要少量吃。我只是提個醒，不是什么都不能吃了，只是少吃，重點是少上，病人和家屬都要動動腦筋，即能吃好又要對身體有好處。 二.中鏈油食用動、植物油包含長鏈脂肪酸占95%，中鏈脂肪酸(中鏈油)占5%。長鏈脂肪酸是小腸粘膜淋巴管吸收的，吸收后就成為乳糜。中鏈脂肪酸和其它營養(yǎng)物質(zhì)一樣是小腸粘膜毛細(xì)血管吸收的。因此攝入中鏈油即可減少乳糜的產(chǎn)生，又補充了脂肪。 患乳糜回流障礙的病人要一生嚴(yán)格吃低脂中鏈油飲食，做為基本(基礎(chǔ))治療。