淋巴管疾病

下肢腫脹的常見原因總結(jié)及處理方法 上海市東方醫(yī)院關(guān)節(jié)與骨病?？?袁鋒 微博：骨科袁鋒 最近，連續(xù)很多患者咨詢我類似的問題，如：下肢不明原因腫脹了怎么辦？小腿腫脹了是什么原因？踝關(guān)節(jié)不明原因腫脹怎么處理？這里，我整理了一下，下肢腫脹的常見原因總結(jié)及處理方法：1、器質(zhì)性疾病引起的水腫：最常見的有（1）腎性浮腫?；技毙阅I炎慢性腎炎或腎病，由于腎血流減少，鈉、水潴留，毛細(xì)血管通透性增加，尿中丟失蛋白太多，會(huì)造成血漿膠體滲透壓降低，使組織間隙已液聚集而引起浮腫。（2）心源性浮腫。當(dāng)各種心臟病發(fā)生右心衰竭時(shí)，由于靜脈血液不能順利回流，引起靜脈內(nèi)壓力升高，體液漏出進(jìn)入組織間隙，引起浮腫。（3）肝性水腫。肝硬化時(shí)肝臟結(jié)果破壞，門靜脈回流受阻，門靜脈壓力增高，以及肝功能衰竭時(shí)血漿白蛋白過低等因素，會(huì)引起水腫。（4）甲狀腺機(jī)能低下性浮腫， 甲狀腺功能低下時(shí)，病人真皮層粘多糖沉積，細(xì)胞間積聚多量透明質(zhì)酸、硫酸軟骨素和水分，可引起下肢浮腫。（5）癌癥晚期也會(huì)引起水腫。2、營養(yǎng)不良性浮腫。營養(yǎng)不良的患兒或成年人由于缺乏蛋白質(zhì)，血漿白蛋白降低，會(huì)出現(xiàn)下肢或全身的凹陷性浮腫，伴有面色蒼白、貧血等癥狀。晚期會(huì)全身浮腫。3、局部性下肢浮腫。多由于下肢靜脈、淋巴管受阻，導(dǎo)致體液進(jìn)入組織間隙所致，入下肢栓塞性靜脈炎、淋巴管炎、絲蟲病、盆腔或下肢腫瘤壓迫靜脈。最常見的疾病是下肢靜脈瓣膜功能不全和下肢深靜脈血栓形成等。若是單側(cè)下肢水腫，那么更加要考慮為下肢深靜脈血栓。一般伴有皮膚色素沉著，皮膚潰瘍，下肢靜脈曲張等情況。4、下肢的骨科手術(shù)后。骨科手術(shù)如髖膝關(guān)節(jié)置換手術(shù)，下肢骨折的手術(shù)，術(shù)后局部會(huì)出血，會(huì)導(dǎo)致下肢的腫脹，甚至淤青，髖膝關(guān)節(jié)置換術(shù)后由于需要抗凝，有時(shí)候甚至整個(gè)下肢都會(huì)淤青腫脹。術(shù)后如果腫脹明顯，要警惕下肢深靜脈血栓，因?yàn)樗ㄗ用撾x后，容易導(dǎo)致肺栓塞，風(fēng)險(xiǎn)非常大。5、淋巴水腫。如丹毒或急性蜂窩組織炎。主要表現(xiàn)為:表現(xiàn)為單側(cè)或雙側(cè)肢體的持續(xù)性腫脹，多從肢端開始，逐向上發(fā)展，早期呈凹陷性水腫，若沒有得到及時(shí)治療，病情逐漸進(jìn)展可出現(xiàn)皮膚日漸粗糙、變厚、變硬，形如象皮，故又稱象皮腫。其病因較為復(fù)雜，目前一般分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩種，由于淋巴系統(tǒng)解剖或生理上先天性的異常所致，稱為原發(fā)性淋巴水腫；臨床上更常見的是繼發(fā)性淋巴水腫，包括外傷性或損傷性淋巴水腫、感染或炎癥性淋巴水腫、腫瘤根治術(shù)及放射治療后肢體淋巴水腫等。6、生理性水腫。很多正常人，也會(huì)發(fā)作水腫。如長時(shí)間站立、行走、下蹲或坐位時(shí)，會(huì)發(fā)現(xiàn)下肢或雙腳“發(fā)緊”，尤其是很多小姑娘，喜歡逛街，一逛就好幾個(gè)小時(shí)甚至一天，會(huì)導(dǎo)致水腫。這種情況休息或改變體位后一段時(shí)間，浮腫可自行減輕、消失。7、其他水腫 如藥物性水腫，尤其是降壓藥物中鈣離子拮抗劑，老年人服用的藥物中較常見的有降壓藥，比如絡(luò)活喜、拜新同、代文、科素亞等。另外，還有胰島素、噻唑烷二酮類降糖藥、糖皮質(zhì)激素、雌激素、甘草片等。 那么，遇到下肢腫脹，如何處理呢？這里我也整理一下，供大家參考：1、體位動(dòng)作消腫。這個(gè)是我經(jīng)常跟患者強(qiáng)調(diào)的。對(duì)于絕大多數(shù)下肢腫脹病人適用，首先教會(huì)大家一個(gè)體位動(dòng)作，就是臥床，下肢抬高，高于心臟平面，因?yàn)檫@個(gè)動(dòng)作更有利于靜脈回流，有利于消腫。對(duì)于一般腫脹，都有一定效果。還有一個(gè)動(dòng)作，就是踝泵，就是通過踝關(guān)節(jié)的屈伸動(dòng)作，達(dá)到肌肉的緊張和放松，從而有利于血液循環(huán)，促進(jìn)消腫，還可預(yù)防下肢靜脈血栓。如果下肢靜脈血栓已經(jīng)發(fā)生，建議制動(dòng)，盡快去醫(yī)院就診。2、對(duì)于不同疾病引起的水腫，需要在消腫的同時(shí)，積極治療原發(fā)病變。既往有腫瘤、肝硬化、營養(yǎng)不良或消化不良等病史，由于白蛋白攝入減少或代謝異常時(shí)出現(xiàn)低蛋白血癥，也會(huì)引起下肢水腫。不過，這樣的水腫多為凹陷性水腫，進(jìn)一步查血清中白蛋白并予以糾正。甲狀腺手術(shù)或甲狀腺結(jié)節(jié)的病人，需要定期監(jiān)測甲狀腺功能，甲狀腺機(jī)能減退或亢進(jìn)時(shí)也會(huì)出現(xiàn)粘液性水腫，顏面部多見，也可見脛前水腫，適量甲狀腺激素補(bǔ)充或甲亢的治療后即會(huì)消失。3、短期突然出現(xiàn)的下肢水腫，多見單側(cè)下肢水腫，如小腿部皮膚繃緊水腫并伴有紅腫熱痛的表現(xiàn)時(shí)，多考慮為丹毒或急性蜂窩組織炎。進(jìn)一步查血象，了解細(xì)菌感染嚴(yán)重程度，積極予以抗感染的治療。4、下肢骨科術(shù)后，腫脹是正?，F(xiàn)象。一般我的患者術(shù)前術(shù)后常規(guī)查下肢血管B超，如果術(shù)前就有下肢深靜脈血栓，那先治療血栓，再手術(shù)。術(shù)后也需要排除下肢深靜脈血栓。一般術(shù)后建議采用體位動(dòng)作消腫。結(jié)合口服消腫藥物。隨著時(shí)間的推移，腫脹會(huì)慢慢消失。4、如果單側(cè)水腫，伴腫脹的下肢脹痛明顯，皮膚溫度升高，但皮膚顏色無發(fā)紅而多顯蒼白，行走時(shí)疼痛加重時(shí)，需考慮有下肢深靜脈血栓形成。進(jìn)一步查下肢血管超聲，明確血栓后，可行靜脈溶栓治療。超聲檢查未見深靜脈血栓形成，若同時(shí)伴有乏力、消瘦、腹脹等，需考慮有下腔靜脈阻塞可能，查腫瘤指標(biāo)、腹部CT、必要時(shí)行下腔靜脈造影。5、如果緩慢逐漸出現(xiàn)或加重的下肢水腫，多為雙下肢水腫，需詳細(xì)詢問患者既往病史、伴隨癥狀和服藥情況。有心臟疾病患者在心衰加重時(shí)會(huì)出現(xiàn)下肢水腫，多見于踝部，同時(shí)伴有氣急、胸悶、乏力和活動(dòng)耐力減弱，進(jìn)一步查心臟超聲、BNP等，積極地給予心臟疾病和改善心功能的治療。6、如果下肢水腫伴有顏面浮腫，同時(shí)有高血壓、尿液改變（血尿、蛋白尿與管型尿），說明水腫與腎臟疾病有關(guān)，進(jìn)一步查腎功能、血糖、血脂、尿微量及尿蛋白測定等，及時(shí)腎臟?？浦委?。 總之，對(duì)于下肢腫脹，一定要引起充分重視。

很多家長無意中發(fā)現(xiàn)，孩子脖子上有幾個(gè)小包包，像花生米一樣大小，摸起來滑溜溜，以為是長什么東西了，然后趕緊帶到來醫(yī)院。 醫(yī)生看完之后，確認(rèn)是淋巴結(jié)，但很多家長還是很緊張，因?yàn)楹芏嗳硕悸犝f過一些和“淋巴”有關(guān)的嚴(yán)重疾病，比如淋巴瘤、白血病什么的，為什么自己孩子會(huì)有淋巴結(jié)？要不要緊？要不要治療是很多家長的疑問。 無論是大人還是小孩，每個(gè)人身上都有很多淋巴結(jié)，而且成群聚集，每一群淋巴結(jié)分管身體的一部分區(qū)域，當(dāng)入侵身體的細(xì)菌病毒從淋巴管進(jìn)入淋巴結(jié)之后，一方面大部分可以被淋巴結(jié)過濾清除，另一方面可以刺激人體的免疫系統(tǒng)引起免疫反應(yīng)，包括淋巴結(jié)反應(yīng)性增生，所以淋巴結(jié)既是人體的一道屏障，也是一個(gè)報(bào)警器。 孩子剛出生的時(shí)候一般都摸不到淋巴結(jié)，出生后開始接觸各種病原，孩子的免疫系統(tǒng)在與病原的接觸中不斷完善成熟，作為免疫系統(tǒng)的一部分，淋巴結(jié)在這個(gè)過程中會(huì)緩慢增生，所以很大一部分孩子都可以摸到，尤其是后腦勺、脖子、耳朵后面。因?yàn)檫@些部位相對(duì)暴露更容易被發(fā)現(xiàn)，另外可能是孩子的上呼吸道感染很常見，這些部位的淋巴結(jié)經(jīng)常處于炎癥刺激下容易增生，這個(gè)增生過程會(huì)一直持續(xù)到青春期，隨后淋巴結(jié)會(huì)慢慢縮小，漸漸的就摸不到了，所以大人很少能摸到淋巴結(jié)。 有人統(tǒng)計(jì)大約一半的兒童可以摸到淋巴結(jié)，所以如果自己孩子摸到了，也不用緊張，大部分都是正常的增生。正常的淋巴結(jié)，大多為黃豆或花生米大小，表面光滑，質(zhì)地柔韌，可以滑動(dòng)，摸起來不痛，孩子也不會(huì)有別的不舒服，如果是這種動(dòng)態(tài)觀察就可以了，既不需要打針，也不需要吃抗生素，更不需要吃什么中藥。 需要警惕的是那些異常的淋巴結(jié)改變，通常認(rèn)為當(dāng)頸部和腋下的淋巴結(jié)直徑超過了1cm，腹股溝區(qū)的直徑超過1.5cm，就算淋巴結(jié)異常腫大了，感冒發(fā)燒之后很多孩子都會(huì)發(fā)現(xiàn)淋巴結(jié)腫大，當(dāng)淋巴結(jié)持續(xù)腫大不消退，或者淋巴結(jié)在一兩周內(nèi)迅速增大，或者幾個(gè)淋巴結(jié)融合成團(tuán)，變得特別硬，固定不能滑動(dòng)，或者孩子同時(shí)出現(xiàn)了身體其它的癥狀，那就需要小心，最好找醫(yī)生檢查一下，確定有沒有問題，原因是什么，再?zèng)Q定要不要治療。 淋巴結(jié)異常改變原因有很多，最常見的還是感染，包括普通的細(xì)菌、病毒感染，也可能特殊細(xì)菌、病毒及其它病原體感染，需要抗感染或?qū)ΠY治療。還有些可能是自身免疫性疾病、惡性腫瘤等疾病的表現(xiàn)，比如前面所說的淋巴瘤、白血病等，這也是家長們最擔(dān)心的問題，雖然比較少見，但碰到了就比較麻煩，需要醫(yī)生做詳細(xì)的檢查來排查。 當(dāng)然也不是頭頸部的小包包都一定是淋巴結(jié)，也有些是皮樣囊腫、骨膜囊腫、甲狀舌管管囊腫、皮脂腺囊腫、毛母質(zhì)瘤之類的異常包塊，一般需要手術(shù)切除，有經(jīng)驗(yàn)的外科醫(yī)生通過觸摸基本可以和淋巴結(jié)區(qū)分，有的需要超聲檢查鑒別，家長不確定的時(shí)候可以找醫(yī)生看看。

淋巴結(jié)腫大的原因很多，包括：1.感染 由致病微生物引起的急慢性炎癥，如細(xì)菌、病毒、立克次體等引起如急性蜂窩織炎、化膿性扁桃體炎、牙齦炎、傳染性單核細(xì)胞增多癥、恙蟲病、結(jié)核等。2.腫瘤（1）淋巴瘤；（2）各型急慢性白血?。唬?）漿細(xì)胞腫瘤：多發(fā)性骨髓瘤、原發(fā)性巨球蛋白血癥；（4）腫瘤轉(zhuǎn)移：肺癌、胃癌、肝癌、乳腺癌、鼻咽癌等。3.反應(yīng)性增生（1）壞死性增生性淋巴結(jié)?。唬?）血清病及血清病樣反應(yīng)；（3）變應(yīng)性亞敗血癥；（4）系統(tǒng)性紅斑狼瘡風(fēng)濕病等。4.細(xì)胞增生代謝異常（1）郎格罕組織細(xì)胞增生癥（組織細(xì)胞增生癥X）；（2）脂質(zhì)沉積?。唬?）結(jié)節(jié)病。具體判斷需依據(jù)癥狀和具體病情！本文系劉嘉醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（btabogados.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。

腹膜后淋巴管瘤 羅成華 淋巴管瘤是淋巴系統(tǒng)的良性腫瘤，含淋巴腔及管狀成分，分為毛細(xì)淋巴管瘤、海綿狀及囊狀淋巴管瘤。約1/3淋巴管瘤發(fā)生于頸部，稱為囊狀水囊瘤，發(fā)生于腹膜后者罕見，Galifer等1978年總結(jié)英文文獻(xiàn)共7例腹膜后淋巴管瘤，腹膜后淋巴管瘤僅見海綿狀及囊狀兩種類型，其中腹膜后海綿狀淋巴管瘤僅有數(shù)例報(bào)道，多數(shù)病例還是腹膜后囊狀淋巴管瘤。腹膜后淋巴管瘤通常為良性，惡性者稱為淋巴管肉瘤，罕見。 淋巴管瘤的病因尚未明確，現(xiàn)今有兩種理論，1.先天性淋巴囊發(fā)育異常，認(rèn)為無明確原因使胚胎淋巴囊殘余增生所致。2.獲得性，因炎癥纖維化、外傷或局部淋巴結(jié)變性、淋巴管內(nèi)分泌功能受損后，乳糜管堵塞所致，有時(shí)淋巴瘤可繼發(fā)于外科手術(shù)、放療。據(jù)信淋巴管堵塞部位決定淋巴瘤類型，淋巴管中央堵塞致囊狀淋巴管瘤，而外周淋巴管堵塞致毛系淋巴管瘤或海綿狀淋巴管瘤。 海綿狀淋巴管瘤是一種海綿狀可壓縮性腫瘤，具擴(kuò)張淋巴管及淋巴樣基質(zhì)，一定數(shù)量的管道連接鄰近正常淋巴系統(tǒng)，呈活躍生長狀態(tài)。囊狀淋巴管瘤含一個(gè)或多個(gè)大小不同的囊，與附近淋巴系統(tǒng)無連接。囊狀淋巴管瘤可含漿液血清血液或乳糜液，漿液清亮，淡黃色外觀，而乳糜液因其富含脂肪，故呈奶狀，血清血液代表向囊腔內(nèi)出血。液體內(nèi)容的不同可用不同程度停滯與淋巴系統(tǒng)通道數(shù)量來解釋。多數(shù)報(bào)道均顯示含漿液之囊狀淋巴管瘤占多數(shù)。 關(guān)于淋巴管瘤是否真性腫瘤尚有爭論，一般認(rèn)為該病系錯(cuò)構(gòu)瘤性（發(fā)育異常），為良性。但亦有部分具內(nèi)皮增生及局部浸潤能力，內(nèi)皮活躍生長致正常組織緩慢分割及鄰近結(jié)果壓迫性萎縮。感染、炎癥或出血可導(dǎo)致輸出道梗阻，致其體積迅速增大，并出現(xiàn)炎癥癥狀及體征。 腹膜后淋巴管瘤通常在幼童出現(xiàn)，65％在出生時(shí)即已顯著，90％見于2歲以內(nèi)，但高達(dá)80歲亦可發(fā)病。本病男性占優(yōu)勢。左右腹部發(fā)病相似，最常見于腰部并引起腎贓移位，多無泌尿系梗阻。通常無癥狀，最常見表現(xiàn)為腹部腫塊及腹痛。腫塊常見于常規(guī)腹部體格檢查中，亦見于X光攝片、外科手術(shù)或尸解中。腫塊緩慢增長，引起一個(gè)或多個(gè)臟器移位，起源于上部腹膜后者可向前推胰及十二指腸。當(dāng)腫塊較大時(shí)，壓迫胃腸道尚可引起惡心、嘔吐、便秘及腹部脹滿感。壓迫泌尿道可產(chǎn)生尿道感染或積水。約半數(shù)病人以腹痛為發(fā)病特征，腹痛可能系腸腔梗阻、炎癥、腫瘤內(nèi)出血或穿孔，一些曾誤診為闌尾炎、腹膜炎或原因不明的急腹癥。其它表現(xiàn)尚有乳糜腹水或血性腹水，腫塊炎癥有感染可致發(fā)燒及中性白細(xì)胞升高，正常膀胱移位或功能損害可致尿道刺激癥。癥狀可持續(xù)1天－12年，平均13.8月。 因該病的罕見性及臨床表現(xiàn)的非特異性，術(shù)前確診困難。至今無臨床特征可用以鑒別腹膜后淋巴管瘤與其它腹膜后腫塊。超聲與CT結(jié)合應(yīng)用為術(shù)前最有價(jià)值的診斷方法。CT上的一些重要特征有：1.腹膜后單房或多房囊腫，使鄰近臟器移位。2.其內(nèi)容物為低CT衰減系數(shù)。3.囊壁分隔厚度一致，給對(duì)比劑時(shí)輕度增強(qiáng)。當(dāng)腫瘤較大且占據(jù)大部腹腔時(shí)，或腫瘤位于胰腺附近時(shí)，淋巴瘤與其它疾病頗相似，影像學(xué)檢查難以區(qū)分，此時(shí)應(yīng)與胰腺假性囊腫、卵巢囊腫、腹膜后血腫或膿腫、囊狀畸胎瘤等鑒別。 一些作者指出，具有乳糜或奶狀內(nèi)容的囊腫CT值相當(dāng)于脂肪者，估計(jì)CT值對(duì)腹膜后囊狀淋巴管瘤診斷意義大。另有作者觀察到漿液性及乳糜囊腫CT上近似水密度，與其它具水密度之囊腫難以鑒別。 根據(jù)Rosanger，病理學(xué)上診斷淋巴管瘤應(yīng)符合下列標(biāo)準(zhǔn)： 1.有內(nèi)皮而非立方或柱狀上皮，或無內(nèi)皮襯里之囊腫。 2.囊壁有小淋巴腔。 3.壁上有灶性淋巴樣組織聚集。 4.壁上出現(xiàn)血管、結(jié)締組織及平滑肌纖維。 病理上應(yīng)與淋巴管肌瘤鑒別，淋巴管肌瘤主要含平滑肌束，被小淋巴管分隔，本病女性好發(fā)，可能與內(nèi)分泌異常及結(jié)節(jié)狀硬化有關(guān)。 腹膜后囊狀淋巴管發(fā)生并發(fā)癥的危險(xiǎn)性高，多數(shù)作者報(bào)道完整切除是腹膜后囊狀淋巴管瘤之首選方法。因囊液聚積，囊腫增大，侵犯腹部器官如小腸、脾、胰等，宜聯(lián)合切除相關(guān)臟器。術(shù)中應(yīng)避免囊腫破裂。當(dāng)淋巴瘤與重要結(jié)構(gòu)粘連而無法切除時(shí)，須行袋形縫合術(shù)，可獲滿意療效。新近有人報(bào)道Nd腹腔鏡切除腹膜后囊狀淋巴管瘤，用YAG激光（波長1064nm），殘留組織在MRI引導(dǎo)下用腔隙激光經(jīng)皮治療，MRI對(duì)軟組織的高分辨力可使激光纖維精確定位。腹膜后淋巴管瘤保守治療罕見報(bào)道，對(duì)有些病人，放療亦可獲較好結(jié)果。 腹膜后淋巴管瘤預(yù)后較好，因本病致死者罕見，隨訪中亦無復(fù)發(fā)報(bào)道。 參考文獻(xiàn)1. Galifer RB, Pous JG, Juskiewenski S, et al: Intraabdominal cystic lymphangiomas in childhood. Prog Pediatr Surg11:173,1978.2. Koshy A, Tandon RK, Kapur BML, et al: Retroperitoneal lymphangioma. Am J Gastroenterol69:485,1978.