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吳文育主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院 皮膚科 你是否也有這樣的苦惱：即便天天洗頭，頭皮屑還是如同白色的“雪花”一般，大片大片地嵌在頭發(fā)之間；稍一活動(dòng)，就灑落肩頭，特別尷尬；時(shí)間久了，還會(huì)被打上“邋遢”、“不講衛(wèi)生”的標(biāo)簽，連生活和工作都受到影響……一、頭皮屑是什么？頭皮屑其實(shí)就是頭皮的角質(zhì)層，是其正常代謝、剝落形成的，一般為薄片狀。正常的頭屑很細(xì)小，再加上有頭發(fā)阻擋，通常大家不會(huì)注意到。二、為什么會(huì)有很多頭皮屑？頭屑的形成受很多因素的影響，主要有以下幾種常見的情況：1、馬拉色菌過度繁殖?頭皮上有油脂、馬拉色菌，健康的頭皮狀態(tài)下它們和諧相處，沒有頭屑煩惱。而當(dāng)馬拉色菌過度繁殖時(shí)，就會(huì)加劇頭皮炎癥，引起頭皮屏障損傷，出現(xiàn)頭屑頭癢等癥狀。2、天氣環(huán)境變化?冬天濕度低，皮脂含量也低，角質(zhì)層容易受損導(dǎo)致頭屑增多；而夏天日曬、高溫再加上皮脂腺分泌油脂增加，也會(huì)導(dǎo)致頭屑增多。3、洗護(hù)產(chǎn)品過敏?頭皮和皮膚一樣，我們使用護(hù)膚品發(fā)生的不適現(xiàn)象（刺痛、起皮、泛紅），對(duì)頭皮也會(huì)起到一定的刺激作用。4、疾病因素?有些發(fā)生在頭皮的皮膚病也會(huì)出現(xiàn)頭屑增多的癥狀，如果在頭屑增多的同時(shí)，還發(fā)現(xiàn)：頭皮充血、紅斑等炎性反應(yīng)，以及瘙癢、皮屑增厚等異常情況，就要考慮可能是疾病引起的。比較常見的是：脂溢性皮炎、銀屑?。ㄌ貏e是頭皮銀屑?。?、濕疹等，其中脂溢性皮炎最常見。5、生活習(xí)慣因素?不經(jīng)常洗頭時(shí)，各種污垢、分泌物等會(huì)長(zhǎng)期附著在頭皮，對(duì)角質(zhì)層也有刺激作用。三、脂溢性皮炎：頭皮屑最常見的產(chǎn)生原因1、脂溢性皮炎的癥狀?脂溢性皮炎又稱脂溢性濕疹，是一種慢性丘疹鱗屑性炎癥性皮膚病，一般多發(fā)于頭皮、眉弓、面頰、前胸、腹股溝等皮脂腺豐富區(qū)域。當(dāng)其發(fā)生在頭皮上時(shí)，輕則引起頭皮屑增多，伴有輕度瘙癢癥狀；重則瘙癢嚴(yán)重、溢出組織液，甚至引起大量的脫發(fā)?；继庍€可能會(huì)出現(xiàn)邊界清晰、略微發(fā)黃的暗紅色斑片，上面覆蓋油膩的鱗屑或痂皮。2、發(fā)病往往與馬拉色菌有關(guān)?脂溢性皮炎導(dǎo)致頭皮屑的發(fā)病機(jī)制還不完全明確，通常認(rèn)為是綜合因素導(dǎo)致，如遺傳易感性、內(nèi)分泌紊亂、精神緊張、熬夜、汗液過多等。此外，還有觀點(diǎn)認(rèn)為該病與一種嗜油真菌——馬拉色菌有關(guān)。馬拉色菌的生長(zhǎng)需要油脂，當(dāng)頭皮分泌較多油脂時(shí)，馬拉色菌就可能過量繁殖，并產(chǎn)生大量的刺激性不飽和脂肪酸，引發(fā)頭皮炎癥，導(dǎo)致頭皮代謝異常。此時(shí)會(huì)出現(xiàn)頭皮瘙癢、頭皮紅斑等問題，并進(jìn)一步加速頭皮屑的產(chǎn)生。研究顯示，有頭皮屑的人，他們頭皮表面的馬拉色菌數(shù)量會(huì)增加1.5-2倍。3、注意與銀屑病進(jìn)行分辨?銀屑病，俗稱牛皮癬，是一種免疫異常性慢性增生性皮膚病，因遺傳因素和環(huán)境因素的共同作用而發(fā)生。患有銀屑病的頭皮會(huì)出現(xiàn)邊界清晰的紅色丘疹、斑塊或斑丘疹，表面覆蓋銀白色或淡黃色的鱗屑，常常沿發(fā)際線分布。其癥狀與脂溢性皮炎有些許類似，但一般不會(huì)引起脫發(fā)，需要注意辨別。四、脂溢性皮炎：日常護(hù)理4大要點(diǎn)1、飲食/作息出現(xiàn)頭皮屑增多時(shí)，要調(diào)整飲食和睡眠，不可吃辛辣刺激的食物，要多吃蔬菜、水果、牛奶、海帶、紫菜等，少吃油炸食品、甜食等。2、良好心態(tài)心態(tài)決定脫發(fā)的進(jìn)展和恢復(fù)情況，需要學(xué)會(huì)適時(shí)解壓放松。3、正確洗護(hù)每2～4天洗頭一次，不可使用溫度過高的水洗頭。4、洗發(fā)水選擇可使用一些去屑類洗發(fā)劑，起到抑制頭屑作用，效果不明顯時(shí)，要換用酮康唑洗劑或二硫化硒洗劑，這兩種藥物能減少頭皮的油脂分泌、止癢和去除鱗屑，但可能會(huì)導(dǎo)致頭發(fā)過度干燥。2024年03月23日
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權(quán)哲副主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-上海 皮膚性病科 1.皮膚外科的手術(shù)局部麻醉時(shí)比如切痣、囊腫、脂肪瘤等，是不需要空腹的，建議吃飯；2.手術(shù)后部位可輕按壓十分鐘，局部麻醉的藥物一般維持2-3小時(shí)后，手術(shù)的切口部位不同程度的疼痛。四肢末端可能比較明顯，一般疼痛大都可以承受并逐漸消退，不需要特殊處理。3.術(shù)后第一天需要來(lái)門診換藥看傷口，干凈的傷口期間可以自行換藥，使用碘伏棉簽沿傷口中心向外同心圓畫圈樣往外消毒2-3cm左右，棉簽在傷口上涂抹抗生素藥膏薄涂，無(wú)菌紗布覆蓋膠布固定。4.術(shù)后避免劇烈運(yùn)動(dòng)和出汗。面部表情部位盡量少做夸張的表情，四肢關(guān)節(jié)活動(dòng)部位盡量少做幅度大的動(dòng)作。以免影響傷口愈合。5.術(shù)后忌煙酒、忌熬夜、忌高糖和辛辣刺激食物。多飲水多休息，營(yíng)養(yǎng)均衡。6.拆線時(shí)間：頭面部5-7天；軀干10-12天；四肢14天。具體時(shí)間也因年齡、部位、營(yíng)養(yǎng)及實(shí)際愈合情況而定。7.術(shù)后第一天因?yàn)獒樠畚从鷷簳r(shí)不碰水，術(shù)后即刻可使用減張貼或防止瘢痕的藥物。也可激光去除瘢痕。8.術(shù)后21天是瘢痕的高發(fā)期，建議門診復(fù)診給手術(shù)醫(yī)生看下切口愈合情況若有瘢痕可早期干預(yù)和處理。2024年02月28日145
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楊孟選主任醫(yī)師 上海市閔行區(qū)中心醫(yī)院 普外科 皮膚結(jié)構(gòu)基礎(chǔ)知識(shí)——表皮層的生物結(jié)構(gòu)表皮位于皮膚的最外層，它直接體現(xiàn)出皮膚的外觀及健康狀態(tài)，并賦予了皮膚的質(zhì)感，參與皮膚的保濕和膚色的形成，是皮膚美容的重要載體。表皮屬于復(fù)層鱗狀上皮，主要由角質(zhì)形成細(xì)胞（keratinocyte）構(gòu)成，其間含有不同種類的樹枝狀細(xì)胞，如黑素細(xì)胞（melanocyte）、朗格漢斯細(xì)胞（Langerhanscell）和麥克爾細(xì)胞（Merkelcell）。角質(zhì)形成細(xì)胞（keratinocyte）角質(zhì)形成細(xì)胞是表皮的主要組成成分，約占表皮細(xì)胞的95%以上，細(xì)胞與細(xì)胞之間通過各種物質(zhì)連接起來(lái)。角質(zhì)形成細(xì)胞在分化和成熟的不同階段，其形態(tài)、大小及排列均有變化，最終在角質(zhì)層形成富含角蛋白的角質(zhì)細(xì)胞而脫落。角蛋白（keratins）的有序排列是皮膚抵抗外界物理、化學(xué)、微生物損害的重要因素，表皮角蛋白是表皮細(xì)胞的主要結(jié)構(gòu)蛋白，呈纖維狀，直徑約10nm，屬于中間絲家族。根據(jù)角蛋白基因核酸序列的同源性將其分為兩類型，Ⅰ型分子量較小，呈酸性（K10~K20）,Ⅱ型分子量較大，呈中性—堿性（K1~K9）。Ⅰ型和Ⅱ型角蛋白基因分別位于17q12~q21和12q11~q13染色體區(qū)。成熟的角蛋白纖維是由Ⅰ型和Ⅱ型以1：1比例聚合而成的異種二聚體，因此在表皮中角蛋白是成對(duì)表達(dá)的。角蛋白表達(dá)的不同表現(xiàn)了表皮細(xì)胞不同的分化階段，基底層表達(dá)的角蛋白是K5/K14，隨著基底層細(xì)胞的分化遷移到棘層出現(xiàn)了K1/K10的成對(duì)表達(dá)，在細(xì)胞進(jìn)一步分化的過程中，K1/K10的表達(dá)逐漸增高，而K5/K14的漸減少。因此，根據(jù)角質(zhì)形成細(xì)胞各發(fā)展階段的特點(diǎn)，將表皮由外向內(nèi)分為五層：角質(zhì)層、透明層、顆粒層、棘層和基底層。1、角質(zhì)層是表皮的最外層，與皮膚美容關(guān)系最密切。由5~15層細(xì)胞核和細(xì)胞器消失的角質(zhì)細(xì)胞和細(xì)胞間質(zhì)構(gòu)成，角質(zhì)細(xì)胞核細(xì)胞間質(zhì)的結(jié)構(gòu)被比喻為“磚墻結(jié)構(gòu)”，角質(zhì)層完整的結(jié)構(gòu)對(duì)維持皮膚屏障功能起到重要作用。其中細(xì)胞間質(zhì)主要由脂質(zhì)構(gòu)成，結(jié)構(gòu)脂質(zhì)主要成分是神經(jīng)酰胺、游離脂肪酸、膽固醇以及少量天然保濕因子（NMF）。2、透明層透明層（stratumlucidum）由1~3層無(wú)核的扁平細(xì)胞組成，金見于掌跖部位。胞質(zhì)中含有嗜酸性透明角質(zhì)，它由顆粒層細(xì)胞的透明角質(zhì)顆粒變性而成，具有防止水、電解質(zhì)與化學(xué)物質(zhì)通過的屏障作用。3、顆粒層顆粒層（stratumgranulosum）由1~3扁平或梭形的細(xì)胞構(gòu)成，正常皮膚顆粒層的厚度與角質(zhì)層的厚度成正比，在角質(zhì)層薄的部位僅1~3層，而在角質(zhì)層厚的部位，如掌跖，顆粒層則較厚，多達(dá)10層。胞質(zhì)中出現(xiàn)許多大小不等的強(qiáng)嗜酸性致密顆粒，稱為透明角質(zhì)顆粒（keratohyalinegranule），這種顆粒無(wú)膜包被，包含約2nm電子致密顆粒構(gòu)成的不規(guī)則無(wú)定形聚合物。角質(zhì)透明顆粒與張力原纖維密切相關(guān)。顆粒層的代謝變化較大，表皮細(xì)胞在此層完全角化后細(xì)胞核消失，轉(zhuǎn)化為無(wú)核的透明層和角質(zhì)層。在顆粒層上部的細(xì)胞間隙中，酸性磷酸酶、疏水性磷脂和溶酶體酶等構(gòu)成一個(gè)防水屏障，使水分既不易從體外滲入，也阻止了角質(zhì)層以下的水分向角質(zhì)層滲透。4、棘層棘層（stratumspinosum）位于基底層上方，由4~8層多角形細(xì)胞組成，細(xì)胞較大，有許多棘狀突起，胞核呈圓形，細(xì)胞間橋明顯而呈棘刺狀，故稱為棘細(xì)胞。最底層的棘細(xì)胞也有分裂功能功能，可參與表皮的損傷修復(fù)。角質(zhì)形成細(xì)胞一進(jìn)入到棘層就表達(dá)特異性K1/K10，它是表達(dá)終末分化和角化的標(biāo)記，K1或K10基因缺陷導(dǎo)致一系列以皮膚屏障結(jié)構(gòu)損害為主要臨床特征的皮膚疾病出現(xiàn)，如非表皮松懈性掌跖角化病等。棘細(xì)胞及顆粒層細(xì)胞內(nèi)含卵圓形雙層膜包被的板層狀顆粒，成為Odland小體，也稱板層顆粒（lamellargranule）、板層小體（lamellarbody）或被膜顆粒等，這種膜包被的顆粒大小約100nm×500nm，可見于胞質(zhì)中任何部位，但在鄰近質(zhì)膜的部位最明顯。Odland小體首先出現(xiàn)在棘層，它們包含由磷脂、神經(jīng)酰胺、游離脂肪酸和膽固醇構(gòu)成的的脂質(zhì)混合物，隨著表皮的分化，脂質(zhì)的分布和含量也發(fā)生改變，磷脂減少，神經(jīng)酰胺、游離脂肪酸和膽固醇增多，至顆粒層頂部，顆粒層細(xì)胞向角質(zhì)細(xì)胞轉(zhuǎn)化時(shí)，Odland小體通過胞吐作用將其脂質(zhì)內(nèi)容物釋放到角質(zhì)層的細(xì)胞間隙，即形成結(jié)構(gòu)脂質(zhì)。在角質(zhì)層構(gòu)成非常重要的皮膚屏障結(jié)果。Odland小體還包含多種水解酶，如酸性磷酸酶、糖苷酶、蛋白酶和脂酶。這些酶針對(duì)細(xì)胞外環(huán)境中脂質(zhì)和橋粒蛋白的活性可能對(duì)屏障形成和表皮自然脫屑很重要。在疾病狀態(tài)下，如銀屑病皮損的顆粒層則變薄或消失，結(jié)構(gòu)及潤(rùn)澤脂質(zhì)（細(xì)胞間脂質(zhì)和皮脂）的合成及分泌減少，因此，在臨床上可見銀屑病患者皮膚干燥、脫屑，從而表示，臨床治療銀屑病時(shí)，需輔助使用含有脂質(zhì)成分的保濕劑，以補(bǔ)充神經(jīng)酰胺的不足。5、基底層基底層（stratumbasal）位于表皮的最底層，是除角質(zhì)層以外與皮膚美容相關(guān)最密切的機(jī)構(gòu)?；讓觾H為一層柱狀或立方狀的基底細(xì)胞，與基底膜帶垂直排列成柵欄狀。細(xì)胞間以橋粒連接，與基底膜帶則以半橋粒連接?；讓优c真皮交界處呈波浪狀，由表皮伸入真皮的表皮腳與真皮突向表皮的乳頭鑲嵌組成?；讓蛹?xì)胞處于未分化狀態(tài)，具有生長(zhǎng)分裂能力，細(xì)胞中特異性表達(dá)K5/K14，即增生特異性角蛋白，在表皮細(xì)胞增殖、分化障礙的皮膚病如銀屑病中，K5/K14會(huì)表達(dá)于基底層以上的表皮中。含黑色素生長(zhǎng)細(xì)胞，產(chǎn)生黑色素，保護(hù)真皮層。黑色素多少及大小決定肌膚顏色。此外線照射下會(huì)產(chǎn)生更多黑色素。了解表皮層生物學(xué)結(jié)構(gòu)，有助于日常健康的皮膚管理。2024年02月21日224
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李軍友副主任醫(yī)師 蘭州大學(xué)第二醫(yī)院 皮膚科 由于LV發(fā)病率低，目前缺乏大樣本、多中心的藥物臨床研究報(bào)道，治療方案基于個(gè)案報(bào)道、小樣本臨床試驗(yàn)或者專家建議，因此證據(jù)水平不高。目前還沒有一種單一的治療方法對(duì)所有的患者都有效，臨床上常采用聯(lián)合治療。此外，對(duì)治療有效的患者也沒有固定的治療截點(diǎn)，有的患者潰瘍愈合，可以停止治療，有一些患者也可能需要長(zhǎng)期治療以維持。治療方案的選擇基于成本、患者依從性、合并癥和臨床經(jīng)驗(yàn)。?一一般治療措施?一般治療措施是LV治療重要組成部分，包括傷口護(hù)理、戒煙及疼痛管理等。傷口護(hù)理包括保持傷口濕潤(rùn)環(huán)境和防止局部反復(fù)感染。煙草中的尼古丁及焦油等成分可損傷血管內(nèi)皮，延緩傷口愈合，應(yīng)鼓勵(lì)患者戒煙。部分LV患者的疼痛劇烈，嚴(yán)重影響其生活質(zhì)量，可使用非甾體抗炎鎮(zhèn)痛藥如消炎痛或?qū)σ阴０被又雇粗委煟h(huán)類抗抑郁藥、加巴噴丁及普瑞巴林也可以作為選擇。二藥物治療?1抗血小板治療?目前抗血小板治療是LV的一線治療方案。首選阿司匹林，可以有效降低易栓癥患者的血栓形成風(fēng)險(xiǎn)?；颊吣褪苄院谩⑦m應(yīng)患者廣及治療費(fèi)用低，是阿司匹林治療LV的優(yōu)勢(shì)。雙嘧達(dá)莫和己酮可可堿可單獨(dú)用于阿司匹林不能耐受患者，或與阿司匹林聯(lián)合用于單用阿司匹林無(wú)效者。氯吡格雷的抗血小板聚集作用可對(duì)抗LV的血栓形成,改善皮膚的微循環(huán)，故可用于LV的治療。2抗凝治療?對(duì)于有易栓癥和（或）抗血小板治療無(wú)明顯改善的患者，可選擇抗凝藥物治療，包括華法林、低分子肝素及利伐沙班等。利伐沙班由于有口服給藥的優(yōu)勢(shì)，且無(wú)需國(guó)際標(biāo)準(zhǔn)化比率（INR）監(jiān)測(cè)，患者的依從性更好，成為近年來(lái)的首選治療方案。利伐沙班（10mg，每日1次，3~6個(gè)月）在中國(guó)LV患者中的治療應(yīng)用成功地避免了活動(dòng)性皮膚病變的復(fù)發(fā)，并防止了進(jìn)行性潰瘍和瘢痕形成，改善了生活質(zhì)量并提高了患者的依從性。3靜脈注射用人免疫球蛋白（intravenousim－munoglobulin，IVIG）?IVIG療法是治療LV患者的第三位最常用的單一療法。IVIG治療在緩解疼痛、皮膚潰瘍和神經(jīng)系統(tǒng)癥狀方面顯示出良好的效果，IVIG可結(jié)合、中和自身免疫抗體，調(diào)節(jié)免疫反應(yīng)，抑制LV中血小板和淋巴細(xì)胞的活化，改善皮膚血管內(nèi)皮功能，干擾炎癥反應(yīng)、補(bǔ)體級(jí)聯(lián)反應(yīng)和炎癥細(xì)胞因子的產(chǎn)生。4?糖皮質(zhì)激素類藥物?潑尼松及其類似物有抗炎、抗纖溶及免疫抑制作用，在結(jié)締組織疾病、高纖維蛋白原血癥和其他閉塞性疾病的患者中，與其他藥物聯(lián)合治療，可加速病情控制。5血管擴(kuò)張劑?這類藥物通過直接擴(kuò)張血管、減少血管痙攣、降低外周動(dòng)脈血管阻力、增加氧供應(yīng)等，對(duì)LV有一定療效。常用藥物有硝苯地平、西洛他唑、貝前列素鈉及前列地爾等。這類藥物使用時(shí)應(yīng)關(guān)注外周血管性水腫、頭痛、頭暈、潮紅及體位性低血壓等。?6?生物制劑及小分子靶向藥物?近年來(lái)，生物制劑及小分子靶向藥物在臨床上的應(yīng)用越來(lái)越廣泛，部分研究者也逐步嘗試將其應(yīng)用于難治性LV患者的治療。文獻(xiàn)報(bào)道，腫瘤壞死因子α抑制劑（如阿達(dá)木單抗、依那西普）、Janus激酶抑制劑（如托法替布、巴瑞替尼）或抗CD20單抗（利妥昔單抗）可用于常規(guī)抗凝治療無(wú)效的患者。上述藥物在LV治療中具體機(jī)制不明，除抗炎作用外，還可能通過影響多種炎性因子釋放或作用于相關(guān)信號(hào)通路發(fā)揮抗凝和抗血小板黏附作用。7免疫抑制劑?目前對(duì)于本病是否需要抗炎治療仍存在爭(zhēng)議。合并或者繼發(fā)于系統(tǒng)性紅斑狼瘡和抗磷脂抗體綜合征患者，推薦使用羥氯喹；其他免疫抑制劑硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺及環(huán)孢素等可作為三線選擇。8維生素補(bǔ)充劑?同型半胱氨酸再甲基化需要維生素補(bǔ)充劑，尤其是葉酸、維生素B12、維生素B6；因此，伴有高同型半胱氨酸血癥患者應(yīng)選擇維生素補(bǔ)充劑，這些藥物通常與抗血小板或抗凝劑聯(lián)合使用。?9耐藥難治性LV治療?對(duì)于耐藥難治性患者的治療方案應(yīng)根據(jù)可選擇的藥物、臨床經(jīng)驗(yàn)和患者的個(gè)體因素（如年齡、性別、依從性、合并癥等）制定。文獻(xiàn)報(bào)道成功治療的藥物及治療方法有IVIG、高壓氧治療和纖維蛋白溶解劑等，推薦聯(lián)合治療方案。參考文獻(xiàn)：[1]鄭宇航,周小莉,熊川等.青斑樣血管病研究進(jìn)展[J].臨床皮膚科雜志,2023,52(12):762-766.[2]原元,劉宇,廖文俊等.青斑樣血管病研究進(jìn)展[J].實(shí)用皮膚病學(xué)雜志,2023,16(02):107-110.?2024年01月30日138
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李軍友副主任醫(yī)師 蘭州大學(xué)第二醫(yī)院 皮膚科 羥氯喹是氯喹的羥基衍生物，具有抗炎、抗瘧、免疫調(diào)節(jié)、抗病毒等藥理作用，在皮膚科領(lǐng)域的應(yīng)用已有60多年的歷史，對(duì)某些結(jié)締組織病、炎癥性皮膚病和光線性皮膚病有較好的療效。本文就羥氯喹在皮膚科的臨床應(yīng)用進(jìn)行了系統(tǒng)性梳理。一、可用于下列疾病的治療1.斑禿斑禿與遺傳、自身免疫、精神異常、感染和內(nèi)分泌失調(diào)等因素有關(guān)。羥氯喹治療斑禿有效。有文章報(bào)道9例斑禿兒童患者先前使用過多種治療方法，包括局部外用米諾地爾溶液、局部外用皮質(zhì)類固醇、系統(tǒng)應(yīng)用皮質(zhì)類固醇和準(zhǔn)分子激光等治療辦法均無(wú)明顯療效；治療方案改為羥氯喹，6個(gè)月后，5例患者斑禿癥狀得到明顯改善，研究結(jié)果表明羥氯喹可作為治療兒童斑禿的一種選擇。2.慢性蕁麻疹慢性蕁麻疹的發(fā)病與免疫有關(guān)。臨床上一些慢性蕁麻疹患者對(duì)H1抗組胺治療劑量增加2～4倍后效果仍較差，聯(lián)合羥氯喹治療后可以有效控制癥狀。羥氯喹治療慢性蕁麻疹的作用機(jī)制尚未清楚，可能與穩(wěn)定溶酶體和抑制前列腺素及炎癥細(xì)胞因子的合成來(lái)限制瘙癢和風(fēng)團(tuán)的形成有關(guān)。3.紅斑狼瘡羥氯喹被推薦為紅斑狼瘡的一線治療用藥，能緩解患者系統(tǒng)癥狀包括皮疹、關(guān)節(jié)疼痛和腫脹、疲倦、狼瘡性脫發(fā)等臨床癥狀，降低患者多器官損傷的發(fā)生、感染和血栓形成風(fēng)險(xiǎn)，改善患者心臟和腎臟的代謝狀況。羥氯喹同樣能通過降低血清低密度脂蛋白和提高腎功能，降低死亡率。羥氯喹對(duì)狼瘡性脂膜炎有良好的臨床效果，對(duì)頭皮狼瘡性脂膜炎亦有效。4.玫瑰痤瘡目前臨床上大多用羥氯喹來(lái)治療玫瑰痤瘡，以其具有抗炎、免疫調(diào)節(jié)、抑制增生作用，能夠減少炎性細(xì)胞免疫因子的釋放，降低嗜酸降低嗜酸性粒細(xì)胞的趨化性和中性粒細(xì)胞的吞噬作用，從而發(fā)揮免疫抑制及抗炎作用。5.激素依賴性皮炎羥氯喹治療激素依賴性皮炎的臨床觀察顯示：有效率、起效時(shí)間均優(yōu)于對(duì)照組,尤其在控制戒斷激素后及終止治療后出現(xiàn)的反跳現(xiàn)象方面顯示出羥氯喹的優(yōu)勢(shì)。這可能與其抑制炎癥介質(zhì)如前列腺素、白三烯、白細(xì)胞介素1等及增加皮膚對(duì)UV的耐受性、抑制UV誘發(fā)的炎癥反應(yīng)有關(guān)。6.皮肌炎羥氯喹可以減輕皮肌炎患者的皮疹癥狀。有調(diào)查研究結(jié)果顯示羥氯喹通常用于較輕和以皮疹為主要特征的青少年皮肌炎患者。兒童關(guān)節(jié)炎與風(fēng)濕病研究聯(lián)盟制定了皮肌炎的治療共識(shí)。共識(shí)指出羥氯喹是以皮膚表現(xiàn)為主的青少年皮肌炎患者一線方案，羥氯喹和甲氨蝶呤是二線治療方案，羥氯喹、甲氨蝶呤和激素為三線治療方案。7.多形性日光疹多形性日光疹是一種特發(fā)性、獲得性、急性間歇性發(fā)病的光敏性皮膚病。致病光譜個(gè)體差異較大，UVB（中波）及UVA（長(zhǎng)波）甚至可見光均可致病。積極避光、系統(tǒng)或局部糖皮質(zhì)激素和低劑量UVB是首選治療方案。羥氯喹可以用于常規(guī)治療方案控制不佳的多形性日光疹患者。8.慢性光化性皮炎慢性光化性皮炎是一組以慢性光敏感為特征的病譜性疾病，包括持久性光反應(yīng)、光敏感性濕疹、光敏性皮炎、光線性類網(wǎng)織細(xì)胞增生癥。表現(xiàn)為光暴露部位出現(xiàn)皮炎濕疹樣損害和（或)）潤(rùn)性丘疹、斑塊，偶呈紅皮病。慢性光化性皮炎好發(fā)于中老年人，皮損持續(xù)3個(gè)月以上，反復(fù)發(fā)作，逐漸加重。羥氯喹400mg/d,持續(xù)6～8周，控制癥狀后劑量減半200mg/d,持續(xù)6～8周。9.結(jié)節(jié)病結(jié)節(jié)病是一種病因未明可累及多系統(tǒng)的無(wú)干酪樣壞死的上皮樣細(xì)胞肉芽腫性疾病。本病的治療爭(zhēng)議較多,一般認(rèn)為糖皮質(zhì)激素為首選治療。有研究認(rèn)為羥氯喹是可替代糖皮質(zhì)激素治療皮膚結(jié)節(jié)病的一種有效藥物。10.日光性唇炎本病好發(fā)于下唇紅部位，皮疹特征為糜爛、結(jié)痂，與日光照射有關(guān)。使用羥氯喹治療1～2周效果佳，為預(yù)防復(fù)發(fā)需服維持劑量4周，如果第2年病情復(fù)發(fā)，再次使用羥氯喹治療仍有效。11.環(huán)狀肉芽腫環(huán)狀肉芽腫常見于兒童和青年，主要表現(xiàn)為膚色或暗紅色丘疹，群集性，環(huán)狀排列。羥氯喹可以作為環(huán)狀肉芽腫的三線治療藥物，主要聯(lián)合光療治療泛發(fā)型環(huán)狀肉芽腫。12.環(huán)狀彈性組織溶解性巨細(xì)胞性肉芽腫環(huán)狀彈性組織溶解性巨細(xì)胞性肉芽腫是皮膚科少見的肉芽腫性疾病，其發(fā)病與紫外線導(dǎo)致的光免疫反應(yīng)有關(guān)。有研究顯示羥氯喹治療環(huán)狀彈性組織溶解性巨細(xì)胞性肉芽腫3個(gè)月后斑塊完全消退，但停藥3個(gè)月后復(fù)發(fā)。羥氯喹400mg/d治療對(duì)于局部類固醇治療無(wú)反應(yīng)的環(huán)狀彈性組織溶解性巨細(xì)胞性肉芽腫患者，5個(gè)月后患者皮疹邊緣突起的紅斑消退并變平，隨訪6個(gè)月并未見復(fù)發(fā)。這些臨床觀察的病例均是個(gè)案報(bào)道，故羥氯喹對(duì)該病的治療效果需大樣本研究進(jìn)一步觀察。13.扁平苔蘚扁平苔蘚治療首選藥物為糖皮質(zhì)激素，亦有研究顯示羥氯喹治療扁平苔蘚有良好的臨床效果。使用羥氯喹治療可以緩解毛發(fā)扁平苔蘚的進(jìn)展。2017年一項(xiàng)隨機(jī)臨床對(duì)照試驗(yàn)結(jié)果顯示甲氨蝶呤和羥氯喹治療毛發(fā)扁平苔蘚均有效。額葉性禿發(fā)被認(rèn)為是毛發(fā)扁平苔蘚的一種亞型，建議口服羥氯喹可以作為絕經(jīng)前婦女一線治療藥物，絕經(jīng)后婦女二線藥物（一線藥物為非那雄胺）。14.遲發(fā)性皮膚卟啉病遲發(fā)性皮膚卟啉病是光敏性皮膚病，與鐵代謝相關(guān)。低劑量羥氯喹可以通過減少紫外線誘發(fā)反應(yīng)有效控制遲發(fā)性皮膚卟啉病的癥狀。15.類脂質(zhì)漸進(jìn)性壞死類脂質(zhì)漸進(jìn)性壞死是發(fā)生在真皮結(jié)締組織的疾病，以小腿脛前的硬皮病樣斑塊為臨床特征。50%以上類脂質(zhì)漸進(jìn)性壞死患者對(duì)羥氯喹治療有效，越早治療效果越好。16.網(wǎng)狀紅斑性黏蛋白沉積癥網(wǎng)狀紅斑性黏蛋白沉積癥好發(fā)于中青年女性，臨床特征為大片紅斑或網(wǎng)狀紅斑，有浸潤(rùn)，有些患者表現(xiàn)為浸潤(rùn)明顯的丘疹或斑塊，多伴有光敏感。羥氯喹是網(wǎng)狀紅斑性黏蛋白沉積癥一線治療藥物。17.慢性潰瘍性口炎慢性潰瘍性口炎（chroniculcerativestomatitis,CUS）是一種罕見的皮膚黏膜疾病，多發(fā)生于黏膜表面，也可累及皮膚。CUS表現(xiàn)為慢性或復(fù)發(fā)性的頑固的口腔黏膜糜爛或潰瘍性損害。在一般情況下，糖皮質(zhì)激素或氨苯砜治療CUS的效果不如羥氯喹。18.獲得性免疫缺陷綜合征獲得性免疫缺陷綜合征（acquiredimmunodefi-ciencysyndrome,AIDS）是由人免疫缺陷病毒（HIV）感染導(dǎo)致的一種傳染病，其致病機(jī)制迄今仍未完全闡釋清楚。一項(xiàng)臨床研究顯示，接受cART患者服用羥氯喹以后，血漿LPS水平、CD4+T細(xì)胞活化水平以及IFN-α水平均明顯降低，表明羥氯喹與cART聯(lián)合使用對(duì)HIV引起的免疫活化有抑制作用。19.其它羥氯喹還可以用于治療：皮膚淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)癥、原發(fā)性干燥綜合征、大皰性表皮松解癥、特發(fā)性脂膜炎等有一定療效。二、藥物不良反應(yīng)1.眼毒性羥氯喹可能引起視網(wǎng)膜病變。其原因是其與黑色素有很高的親和性，易于在富含黑色素的視網(wǎng)膜處沉積，進(jìn)而造成視網(wǎng)膜損害。2.皮膚影響常見的皮膚不良反應(yīng)為麻疹樣紅斑和銀屑病樣皮疹，有時(shí)可發(fā)生皮疹；瘙癢癥，皮膚黏膜色素變化、頭發(fā)變白和脫發(fā)也有報(bào)道發(fā)生。罕見不良反應(yīng)為藥物超敏綜合征，急性泛發(fā)性膿皰型銀屑病，急性泛發(fā)性發(fā)疹性膿皰?。ˋGEP），多形紅斑，光敏感，剝脫性皮炎，Stevens-Johnson綜合征和中毒性表皮壞死。3.胃腸道影響可出現(xiàn)胃腸道功能紊亂，例如惡心、腹瀉、厭食、腹痛和罕見的嘔吐。減小劑量或停止治療后癥狀消失。4.中樞神經(jīng)系統(tǒng)影響使用此類藥物的不良反應(yīng)如頭暈、眩暈、耳鳴、聽覺缺失、頭痛、神經(jīng)過敏和情緒不穩(wěn)、精神病、自殺行為、驚厥等。5.個(gè)別患者在使用羥氯喹后，可出現(xiàn)心律失常、粒細(xì)胞減少和再生障礙性貧血，凡肝、腎、心臟功能不全或白細(xì)胞在4×10^9/L以下者慎用或禁用。參考文獻(xiàn)：[1]?YunD,SilverbergN,SteinS.Alopeciaareatatreatedwithhydroxychloroquine:aretrospectivestudyofninepediatriccases[J].PediatrDermatol,2018,35(3):361-365.[2]?BoonpiyathadT,SangasapaviliyaA.Hydroxychloroquineinthetreatmentofanti-histaminerefractorychronicspontaneousurticaria,randomizedsingle-blindedplacebo-controlledtrialandanopenlabelcomparisonstudy[J].EurAnnAllergyClinImmunol,2017,49(5):220-224.[3]?何黎,楊小燕.羥氯喹在皮膚科的應(yīng)用[J].皮膚病與性病,2011,33(06):325-326.[4]?陳鴻裕,劉晨美,曾抗等.羥氯喹在皮膚科應(yīng)用的系統(tǒng)回顧[J].皮膚科學(xué)通報(bào),2021,38(04):350-356+6.[5]?邱洋洋,余紅.羥氯喹在皮膚疾病中應(yīng)用及安全性研究進(jìn)展[J].醫(yī)學(xué)綜述,2019,25(19):3870-3874+3879.[6]?向思穎,張高紅,鄭永唐.氯喹/羥氨喹在艾滋病治療中的應(yīng)用研究進(jìn)展[J].國(guó)際藥學(xué)研究雜志,2017,44(01):13-17.DOI:10.13220/j.cnki.jipr.2017.01.002.[7]?周麗,忻霞菲,褚宇東.硫酸羥氯喹對(duì)系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者妊娠結(jié)局的影響[J].中華風(fēng)濕病學(xué)雜志,2017,21(01):10-14.[8]?RichezC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李軍友副主任醫(yī)師 蘭州大學(xué)第二醫(yī)院 皮膚科 青斑樣血管?。╨ivedoidvasculopathy，LV）是一種非炎性、真皮內(nèi)血管阻塞性皮膚病，以小腿及足部反復(fù)出現(xiàn)疼痛性紫癜、水腫、壞死及潰瘍?yōu)樘卣鳎罅粲邢笱腊咨s斑性瘢痕。既往被稱為網(wǎng)狀青斑伴夏季潰瘍、節(jié)段性透明性血管炎、白色萎縮及伴夏季潰瘍的網(wǎng)狀青斑等。近年來(lái)研究發(fā)現(xiàn)其組織病理改變并沒有真正血管炎表現(xiàn)，高凝狀態(tài)和血栓栓塞是其發(fā)病的主要原因，故現(xiàn)命名為青斑樣血管病。一流行病學(xué)LV是一種臨床少見病，多發(fā)于中青年，通常高發(fā)年齡區(qū)間在15~50歲，中位發(fā)病年齡為45歲。女性多于男性，發(fā)病率約為1/100000，其中女性與男性比例約為3∶2。LV發(fā)病有季節(jié)變化，夏季加重，冬季反而出現(xiàn)疼痛和皮損癥狀減輕。二?發(fā)病機(jī)制目前LV的發(fā)病機(jī)制尚不明確。目前研究較多的集中在兩個(gè)方面：一是導(dǎo)致機(jī)體處于血液高凝狀態(tài)的因素，二是相關(guān)的自身免疫系統(tǒng)疾病。三臨床表現(xiàn)LV發(fā)病過程中先后出現(xiàn)網(wǎng)狀青斑、小腿潰瘍及萎縮性白色瘢痕是LV的3種典型表現(xiàn)，常伴有疼痛。早期為紫癜性斑疹、丘疹、網(wǎng)狀或星狀紫癜，通常對(duì)稱性分布在小腿、踝部或足背，也有極少數(shù)患者發(fā)生于上肢。隨后出現(xiàn)結(jié)痂性潰瘍，急性發(fā)作，常出現(xiàn)在踝關(guān)節(jié)周圍，面積較小，伴有劇烈疼痛，影響日常生活。潰瘍提示疾病處于活動(dòng)階段。潰瘍一般延續(xù)3~4個(gè)月愈合，愈合后出現(xiàn)白色萎縮、圓形或星狀瓷白色萎縮性瘢痕，是不可逆的永久性瘢痕，周圍有色素沉著和毛細(xì)血管擴(kuò)張。周圍神經(jīng)受累是目前唯一已知的LV皮膚外表現(xiàn)，主要為多發(fā)性單神經(jīng)病變，其病理生理學(xué)為真皮中多灶性小血管血栓形成，導(dǎo)致營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)的血管閉塞，表現(xiàn)為感覺異常或感覺過敏，部分LV患者在潰瘍愈合后仍有神經(jīng)性疼痛，表明LV不僅是一種皮膚疾病，而且是一種周圍神經(jīng)系統(tǒng)疾病，提示周圍神經(jīng)修復(fù)延遲，甚至不可逆。四?病理表現(xiàn)組織病理是LV診斷的金標(biāo)準(zhǔn)。LV組織病理特征性表現(xiàn)：真皮血管節(jié)段性透明樣變或纖維蛋白樣變性，真皮淺中層血管的管腔內(nèi)出現(xiàn)透明血栓，真皮上層可見局部紅細(xì)胞外溢，但真皮深層很少累及。隨著病情發(fā)展，出現(xiàn)真皮上層及中層的血管壁增厚、透明樣變，可伴有血管內(nèi)皮細(xì)胞水腫和增生，真皮淺層血管阻塞程度較前加重。LV很少出現(xiàn)炎癥細(xì)胞參與，僅在血管周圍可見少數(shù)淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)和潰瘍底部有少量的中性粒細(xì)胞。正是由于LV血管周圍沒有中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)或核破碎（白細(xì)胞破碎）和血管纖維蛋白樣壞死的病理學(xué)表現(xiàn)，學(xué)者們把LV從“青斑樣血管炎”改為“青斑樣血管病”。五診斷據(jù)其在發(fā)病過程出現(xiàn)的網(wǎng)狀青斑、疼痛性潰瘍及白色萎縮瘢痕等臨床表現(xiàn)，病程進(jìn)展到中后期，皮膚受損部位的免疫熒光檢查發(fā)現(xiàn)IgG、IgM和補(bǔ)體C3沉積來(lái)診斷。單從癥狀特征去診斷，很容易誤診，必須依靠組織病理檢查。所以，當(dāng)臨床懷疑LV時(shí)，應(yīng)進(jìn)行活檢以明確診斷。LV活檢的最佳位置是新潰瘍的邊緣，推薦皮下脂肪的梭形切口或者從皮下深4~6mm的位置取組織，組織標(biāo)本應(yīng)包含潰瘍和潰瘍邊緣的皮膚。六鑒別診斷臨床表現(xiàn)為有潰瘍的網(wǎng)狀青斑，與皮膚型結(jié)節(jié)性多血管炎相似。皮膚型結(jié)節(jié)性多血管炎與藥物過敏、感染（尤其是乙型肝炎病毒感染）關(guān)系密切，表現(xiàn)為網(wǎng)狀青斑、有觸痛的皮下結(jié)節(jié)和（或）皮膚潰瘍。特征皮膚改變是以結(jié)節(jié)為特征，以沿淺表動(dòng)脈分布的皮下結(jié)節(jié)最多見，損害多形性，也可以出現(xiàn)指（趾）端壞疽、瘀斑及紫癜，皮損最常發(fā)生于小腿，組織病理檢查有助于診斷。皮膚型結(jié)節(jié)性多血管炎組織病理表現(xiàn)為局部混合性炎癥浸潤(rùn)和纖維蛋白樣壞死性動(dòng)脈炎。皮膚白細(xì)胞破碎性血管炎主要累及小靜脈的小血管,皮損表現(xiàn)為局部紅斑和黃斑樣紫癜或風(fēng)團(tuán)樣紅斑,病變可發(fā)展為膿皰、結(jié)節(jié)、潰瘍或壞死，通常對(duì)稱，位于下肢?？怪行粤＜?xì)胞胞質(zhì)抗體（anti-neutrophilcyto－plasmicautoantibodies，ANCA）相關(guān)性血管炎是一組以血清中能夠檢測(cè)到ANCA為特點(diǎn)的系統(tǒng)性小血管炎，部分患者下肢出現(xiàn)網(wǎng)狀紫癜樣病變和網(wǎng)狀潰瘍，但常常累及肺臟、腎臟、胃腸道及神經(jīng)系統(tǒng)等而出現(xiàn)系統(tǒng)病變。組織病理改變以小血管全層炎癥、壞死、伴或不伴肉芽腫形成為特點(diǎn)。參考文獻(xiàn)：鄭宇航,周小莉,熊川等.青斑樣血管病研究進(jìn)展[J].臨床皮膚科雜志,2023,52(12):762-766.DOI:10.16761/j.cnki.1000-4963.2023.12.016.2024年01月29日506
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李軍友副主任醫(yī)師 蘭州大學(xué)第二醫(yī)院 皮膚科 毛發(fā)紅糠疹（PRP）又稱毛發(fā)糠疹、尖銳苔蘚、尖銳紅苔蘚，是一種少見的慢性炎癥性、丘疹鱗屑性皮膚病，臨床特征包括紅棕色毛囊角化性丘疹，橙紅色鱗屑性斑塊，島狀正常皮膚以及掌跖角化過度，可發(fā)展為紅皮病，嚴(yán)重影響患者生活質(zhì)量。1889年由Besnier首次提出這一病名，男女患病率相同，可發(fā)生于任何年齡，＜10歲及＞60歲是兩個(gè)發(fā)病高峰段。一般按照Griffiths分類法將其分為典型成人型、非典型成人型、典型幼年型、幼年局限型及非典型幼年型五類。1995年Miralles提出第6種亞型，即與HIV相關(guān)的PＲP。盡管認(rèn)為經(jīng)典型PＲP有自發(fā)緩解趨勢(shì)，但臨床上PＲP常顯示一個(gè)長(zhǎng)期和治療抵抗的過程。目前尚無(wú)針對(duì)PＲP的治療指南，其治療建議主要基于臨床經(jīng)驗(yàn)、病例報(bào)告、小型病例系列及回顧性研究，包括局部治療，光療，系統(tǒng)性維A酸類藥物，甲氨蝶呤，環(huán)孢素，生物制劑等。一病因及發(fā)病機(jī)制本病的發(fā)病原因及發(fā)病機(jī)制尚不明確，可能與遺傳、內(nèi)分泌功能障礙、維生素A缺乏、自身免疫性疾病、腫瘤、感染、創(chuàng)傷、預(yù)防接種等有關(guān)。二臨床分型典型成人型（Ⅰ型）：最常見，占半數(shù)以上，發(fā)生于成人，主要表現(xiàn)為紅斑伴毛囊角化性丘疹，頭面部、軀干上部首先出現(xiàn)紅斑，上浮細(xì)小鱗屑，在幾周內(nèi)形成泛發(fā)性紅斑，可見頭皮糠狀鱗屑，掌跖角化癥，指趾甲可受累，口腔黏膜較少受累，一般在2～3個(gè)月內(nèi)發(fā)展成紅皮病。預(yù)后較好，80%以上可在1～3年內(nèi)痊愈，但少數(shù)患者間隔幾年可復(fù)發(fā)。非典型成人型（Ⅱ型）：約占5%，臨床表現(xiàn)不典型，某些部位可見毛囊性丘疹，片狀鱗屑可發(fā)生于任何部位尤其小腿，可見到濕疹樣變化，皮疹無(wú)從上往下發(fā)展的現(xiàn)象，一般很少發(fā)展成紅皮病，病程慢性與Ⅰ型比病程更長(zhǎng)。典型幼年型（Ⅲ型）：占幼年P(guān)RP患者的45%，多為5～10歲的兒童，皮疹特征與典型成人型相似，部分患者發(fā)病前有感染癥狀，通常1～2年自愈。也有病例報(bào)告復(fù)發(fā)現(xiàn)象。幼年局限型（Ⅳ型）：約占幼年P(guān)RP半數(shù)，出生幾年后發(fā)病，皮疹主要限于肘膝、踝、手足背部，表現(xiàn)為境界清楚的斑塊，由紅斑性毛囊角化性丘疹組成。此型僅30%的病例能在3年內(nèi)痊愈。非典型幼年型（Ⅴ型）：約占幼年P(guān)RP的5%，常伴家族史，本型在出生后不久或者數(shù)年內(nèi)發(fā)病，表現(xiàn)為紅斑、角化過度、毛囊角栓，本型可與魚鱗病或者紅斑角皮病重疊。很少自愈。HIV相關(guān)型（Ⅵ型）：青壯年多見，有時(shí)是HIV感染的首發(fā)表現(xiàn)，皮疹類似典型毛發(fā)紅糠疹，面部、軀干出現(xiàn)絲狀角化是本病的重要特征，常有聚合性痤瘡、化膿性汗腺炎。腫瘤相關(guān)型（Ⅶ型）：多見于老年人，常與肺癌、肝癌、轉(zhuǎn)移性腺癌、血液系統(tǒng)腫瘤、皮膚鱗癌等伴發(fā)。臨床表現(xiàn)為典型或非典型PRP。三病理表現(xiàn)毛發(fā)紅糠疹病理變化隨著病程階段及部位不同而有變化。典型組織病理特點(diǎn)為：①毛囊角栓，在水平方向及垂直方向上有交替存在的角化過度和角化不全；②顆粒層增厚；③棘層不規(guī)則增厚；④真皮血管周圍輕度淋巴細(xì)胞、組織細(xì)胞浸潤(rùn)。四鑒別診斷本病的鑒別很重要，常常誤診，臨床上應(yīng)與銀屑病、濕疹皮炎、玫瑰糠疹、多形紅斑、神經(jīng)性皮炎等相鑒別。五治療PＲP治療方案的選擇，應(yīng)考慮患者的病情嚴(yán)重程度，合并疾病，既往治療情況，心理預(yù)期及藥物成本等。局部治療應(yīng)作為基礎(chǔ)治療，光檢測(cè)耐受者可結(jié)合光療。輕型或局限性PＲP可考慮單用局部治療，否則應(yīng)聯(lián)合系統(tǒng)治療，維A酸類藥(尤其是異維A酸)作為一線治療，維A酸類藥物聯(lián)合甲氨蝶呤或環(huán)孢素作為二線治療，考慮到生物制劑的藥物成本和治療經(jīng)驗(yàn)，將其作為三線治療，但隨著藥物成本的下降和治療經(jīng)驗(yàn)的增加，生物制劑將成為PＲP最有前景的治療選擇。Ⅵ型PＲP同時(shí)進(jìn)行抗逆轉(zhuǎn)錄病毒治療。對(duì)于嚴(yán)重難治性PＲP且經(jīng)濟(jì)能力允許的患者，可考慮將生物制劑作為此類患者的一線治療，大多顯示快速、顯著的療效且一般耐受性良好。1局部治療局部治療是PＲP的基本治療，常見的局部療法包括潤(rùn)膚劑，糖皮質(zhì)激素、水楊酸、維A酸類藥物、鈣調(diào)磷酸酶抑制劑、維生素D3衍生物等，治療結(jié)果各不相同。2?光療光療是一種有效且耐受性良好的物理療法，減少局部治療的需要，其中窄譜UVB(NB－UVB)和補(bǔ)骨脂素UVA(PUVA)和UVA1光療具有重要意義，已廣泛用于治療各種皮膚病。PＲP對(duì)光療的反應(yīng)似乎是矛盾的，一方面有報(bào)道顯示光療對(duì)PＲP有積極療效，另一方面，也有報(bào)道稱其有誘發(fā)或加重PＲP的潛在風(fēng)險(xiǎn)，所以建議在光療前進(jìn)行相關(guān)檢查。3?系統(tǒng)治療3.1維A酸類藥物維A酸類藥物被認(rèn)為是PＲP的一線系統(tǒng)性治療，包括異維A酸、阿維A、阿維A酯、阿利維A酸等，平均8.1周起效，12～24周治療反應(yīng)明顯，總體良好應(yīng)答率為42%。?異維A酸的推薦劑量為0.5～1mg/kg·d。?阿維A酸的推薦劑量為0．5mg/kg·d。維A酸類藥物的不良反應(yīng)主要有皮膚黏膜干燥、血脂異常、致畸、骨骺早期閉合、轉(zhuǎn)氨酶升高等，育齡期婦女應(yīng)注意避孕，異維A酸停藥3個(gè)月內(nèi)避免懷孕，阿維A停藥3年內(nèi)避免懷孕。阿利維A酸是一種新型維A酸類藥物，與其它同類藥物相比，在PＲP治療方面顯示更高的療效和較低的不良反應(yīng)。推薦劑量為30mg/d。維A酸類藥物對(duì)青少年P(guān)ＲP也有良好的療效，短期使用耐受性良好。在維A酸類藥物中，異維A酸和阿利維A酸似乎比阿維A更有效，且洗脫期更短，此外，考慮到阿利維A酸雖然有很好的療效報(bào)道，但發(fā)表的病例數(shù)量有限，其療效須謹(jǐn)慎解釋，建議異維A酸作為PＲP的一線治療。3．2甲氨蝶呤?甲氨蝶呤是一種葉酸代謝拮抗劑，通常被視為維A酸類藥物的替代或輔助治療，可用于對(duì)維A酸類藥物抵抗或禁忌的PＲP患者，被建議作為PＲP的二線治療。推薦劑量為15～25mg/w，皮下注射似乎比口服效果好，治療4～8周可觀察到改善。目前關(guān)于甲氨蝶呤在PＲP兒童中使用的數(shù)據(jù)有限。?常見的不良反應(yīng)包括:肝毒性、骨髓抑制、感染、脫發(fā)、胃腸道紊亂、致畸。3．3環(huán)孢素?環(huán)孢素是一種免疫抑制劑，可選擇性抑制T細(xì)胞，無(wú)骨髓毒性，常規(guī)劑量為2．5～5mg/kg·d?？杀灰暈镻ＲP的一種治療選擇，因?yàn)樗鹦а杆?3．7周觀察到治療反應(yīng))，然而，其治療數(shù)量少，療效證據(jù)薄弱且不一致，安全性不佳，特別是在老年患者中，限制了其在PＲP中的應(yīng)用。主要不良反應(yīng)包括腎毒性、高血壓、多毛，增加淋巴瘤發(fā)生率、牙齦增生等。3．4阿普米司特(Apremilast)?阿普米司特通過抑制磷酸二酯酶4(PDE4)，增加細(xì)胞內(nèi)cAMP水平，從而降低促炎因子水平(TNF、IL－17、IL－23)，達(dá)到抑制炎癥反應(yīng)的結(jié)果。常見的不良反應(yīng)包括胃腸道不適、頭痛。4生物制劑PＲP患者皮損中促炎固有細(xì)胞因子(TNF、IL－12、IL－23)和適應(yīng)性T細(xì)胞因子(IL－17A、IL－22)的上調(diào)為靶向抑制TNF、IL－23/Th17通路治療PＲP提供了理論支持。生物制劑在PＲP中的使用是一種超適應(yīng)癥用藥，主要用于對(duì)傳統(tǒng)藥物療效不佳的嚴(yán)重難治性PＲP患者，通常按照銀屑病治療方案用藥。生物制劑被證明在嚴(yán)重難治性PＲP中具有快速顯著療效和良好的安全性，平均4．6周觀察到治療反應(yīng)，明顯清除率達(dá)50%～78%。參考文獻(xiàn)：[1]劉玉潔,聶振華,彭云杰.毛發(fā)紅糠疹病因和治療研究進(jìn)展[J].中國(guó)處方藥,2023,21(04):166-170.[2]朱慧英,楊寶琦.毛發(fā)紅糠疹的治療進(jìn)展[J].中國(guó)麻風(fēng)皮膚病雜志,2022,38(12):918-923.[3]孟慧敏,蔣存火,謝立夏.毛發(fā)紅糠疹誤診為銀屑病1例[C]//中國(guó)中西醫(yī)結(jié)合學(xué)會(huì)皮膚性病專業(yè)委員會(huì).2019全國(guó)中西醫(yī)結(jié)合皮膚性病學(xué)術(shù)年會(huì)論文匯編.[出版者不詳],2019:1.[4]李聰慧,謝立夏,尹斌等.典型幼年型毛發(fā)紅糠疹1例[J].臨床皮膚科雜志,2019,48(09):559-561.2024年01月26日248
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楊驥主任醫(yī)師 上海中山醫(yī)院 皮膚科 腫瘤免疫治療調(diào)動(dòng)機(jī)體的免疫系統(tǒng)殺傷腫瘤細(xì)胞，目前國(guó)內(nèi)已有多個(gè)PD-1/PD-L1腫瘤免疫治療藥物獲批上市，應(yīng)用于多種癌癥，包括信迪利、卡瑞麗珠、替雷麗珠、帕博麗珠、特瑞普利、度伐利尤、阿替利珠單抗等等。這些藥物大大提高了腫瘤患者的生存率，但是也帶來(lái)了一定的副反應(yīng)，就像再厲害的射箭技術(shù)也有射偏的時(shí)候免疫治療引起的皮膚不良反應(yīng)是是其中的一個(gè)不良反應(yīng)，大大影響了患者的生活質(zhì)量，甚至可能有影響腫瘤的治療。在免疫治療過程中出現(xiàn)皮膚不良反應(yīng)中出現(xiàn)水皰時(shí)，需警惕嚴(yán)重皮膚不良反應(yīng)的發(fā)生。下面我們來(lái)看哪些水皰需要關(guān)注濕疹樣皮疹濕疹是一種慢性復(fù)發(fā)性皮膚病，皮疹對(duì)稱分布且具有多形性，急性期可表現(xiàn)為紅斑、斑丘疹、丘皰疹、糜爛、滲液和結(jié)痂等，伴明顯瘙癢，反復(fù)發(fā)作可轉(zhuǎn)為慢性濕疹。腫瘤免疫治療引起的濕疹樣皮疹常有劇烈瘙癢，可見紅斑基礎(chǔ)上小水皰、斑丘疹等，部分皮疹表現(xiàn)肥厚。一般濕疹樣皮疹經(jīng)過規(guī)范治療是可控的，減輕瘙癢對(duì)患者的生存質(zhì)量及腫瘤治療都有一定的益處。大皰性皮膚病當(dāng)腫瘤免疫治療后出現(xiàn)較大水皰時(shí)，就需要警惕大皰性皮膚病的發(fā)生。大皰性皮膚病本身是一種自身免疫性疾病，免疫治療所致的大皰病多傾向于類天皰瘡樣表現(xiàn)，往往伴有不同程度的瘙癢。發(fā)病初期可表現(xiàn)為紅色斑疹或斑丘疹，之后可在紅斑基底上出現(xiàn)尼氏征陰性的緊張性水皰，可伴有結(jié)節(jié)、糜爛等復(fù)雜多樣的表現(xiàn)。明確診斷需結(jié)合病史、臨床表現(xiàn)、病理特點(diǎn)以及免疫學(xué)檢測(cè)結(jié)果綜合判斷，屬于嚴(yán)重皮膚不良反應(yīng)的一種，應(yīng)及時(shí)進(jìn)行治療。多形紅斑及SJS/TEN當(dāng)皮疹表現(xiàn)為靶型改變的紅斑，中央出現(xiàn)紫紅色靶點(diǎn)、水皰、破潰結(jié)痂時(shí)，要第一時(shí)間敲響警鐘，迅速至皮膚科就診。此類皮疹進(jìn)展迅速，不及時(shí)治療會(huì)發(fā)展為Stevens-Johnson綜合征（Stevens-Johnsonsyndrome,SJS）及中毒性表皮壞死松解癥（Toxicepidermalnecrolysis,TEN），甚至危及生命。此類皮疹多可融合成片，發(fā)生大小不等的薄壁松弛水皰及表皮松解，出現(xiàn)燙傷樣表現(xiàn)，且常有眼瞼、口腔和生殖器黏膜受累，伴有疼痛、發(fā)熱、乏力等全身癥狀。在治療上，有明顯全身癥狀的患者需要系統(tǒng)使用糖皮質(zhì)激素，重者需要靜脈注射丙種球蛋白或免疫制劑等，還需加強(qiáng)對(duì)癥支持治療，包括維持水電解質(zhì)平衡、加強(qiáng)皮膚黏膜護(hù)理、營(yíng)養(yǎng)支持、控制疼痛等。皮疹好轉(zhuǎn)后是否繼續(xù)使用免疫檢查點(diǎn)抑制劑需要充分評(píng)估患者免疫治療的必要性、風(fēng)險(xiǎn)和獲益。2024年01月15日184
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齊淑貞主任醫(yī)師 中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院皮膚病醫(yī)院 皮膚科 經(jīng)常給患者看病時(shí)告訴他皮膚屏障受損，那今天我就聊聊什么是皮膚屏障。廣義的皮膚屏障是由物理、神經(jīng)、色素、免疫屏障等多方面構(gòu)成的，狹義的皮膚屏障就是指物理屏障。我們平時(shí)所說(shuō)的皮膚屏障就是指它，通常它是由表皮和覆蓋表皮的皮脂膜，也就是我們每個(gè)人的皮膚最外層的角質(zhì)層。角質(zhì)層如果在電子顯微鏡下看，就像我們建的每棟高樓大廈的磚墻結(jié)構(gòu)，這個(gè)磚代表的就是角質(zhì)形成細(xì)胞，它由角蛋白和保濕因子構(gòu)成。磚和磚之間的水泥灰漿就是醫(yī)學(xué)上角質(zhì)形成細(xì)胞之間的間隙往往是由脂質(zhì)填充的，這些脂質(zhì)成分主要就是神經(jīng)酰胺、脂肪酸和膽固醇，它們各自占有一定的比例，成分混合而成，那么這個(gè)磚和水泥灰漿結(jié)合，就是表皮，形成牢固的磚墻結(jié)構(gòu)，是人體皮膚的第一道防線，它起到的功能是限制水分在細(xì)胞內(nèi)外以及細(xì)胞間的流動(dòng)，保證不丟失。 水分使皮膚維持重要的屏障功能，一旦受損就會(huì)出現(xiàn)皮膚病。所以當(dāng)我們皮膚出現(xiàn)不適時(shí)，一定要及時(shí)就醫(yī)診療。皮膚問題請(qǐng)關(guān)注，我是秦醫(yī)生。2024年01月06日77
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吳文育主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院 皮膚科 頭癢不是病，但癢起來(lái)真的——很！要！命?。?！那感覺就像有無(wú)數(shù)的小爪子在抓撓頭皮，根本沒法不去在意，鬧得你就想一個(gè)勁兒地?fù)习稀＝Y(jié)果??！越撓越癢，越癢越撓。更麻煩的是，撓完……指甲縫、發(fā)縫里幾乎全是小白屑。甚至肩膀、枕頭、鍵盤……都會(huì)被殃及，逼得你不得不每天勤洗頭來(lái)解決問題。但你有沒有發(fā)現(xiàn)，就算勤洗頭，就算試了很多洗發(fā)水，那份癢，依舊像魔咒一樣糾纏著你。其實(shí)！頭癢可能真不是頭發(fā)臟了，而是頭皮敏感了。很多人都忽略了：頭皮和臉，其實(shí)是一張皮。臉缺水干燥的時(shí)候，容易發(fā)癢、起皮，出現(xiàn)白屑，頭皮也是一樣的。跟面部皮膚相比，頭皮上有更多的皮脂腺、汗腺和毛囊，更容易積累灰塵變臟，更需要關(guān)愛。再加上頭皮的角質(zhì)層很薄，可毛發(fā)茂密，賊容易網(wǎng)羅空氣、環(huán)境里的臟東西，自然更容易受刺激產(chǎn)生癢感。更重要的是，頭皮跟人體其他部位的皮膚一樣，也會(huì)衰老。01頭皮衰老的表現(xiàn)頭皮衰老體現(xiàn)在真皮厚度的變化和毛發(fā)的變化，包括毛干老化和毛囊老化，前者涉及毛發(fā)纖維從根部到尖端的變性，后者包括毛發(fā)變灰白和脫發(fā)。頭皮變薄、松弛頭皮真皮主要由成纖維細(xì)胞和細(xì)胞外基質(zhì)（ECM）組成。ECM主要成分是提供韌性的膠原纖維和提供彈性的彈性纖維。膠原纖維、彈性纖維等ECM成分均由成纖維細(xì)胞分泌產(chǎn)生的。衰老過程中，膠原蛋白流失，纖維碎片化，功能成分減少，阻礙成纖維細(xì)胞和ECM之間的機(jī)械作用，導(dǎo)致成纖維細(xì)胞分泌能力降低，最終導(dǎo)致真皮變薄，頭皮松弛。毛發(fā)稀疏、脫發(fā)、禿發(fā)頭皮衰老導(dǎo)致毛囊中各類細(xì)胞更新減弱、營(yíng)養(yǎng)供給不足，毛囊逐漸進(jìn)入退行期，毛發(fā)逐漸稀疏、脫發(fā)、禿發(fā)。毛發(fā)變細(xì)、發(fā)質(zhì)變差在衰老過程中，活性氧攻擊上皮細(xì)胞，產(chǎn)生大量MMP，降解組成毛干的重要成分——角蛋白，使得毛干的完整性遭到破壞，從而導(dǎo)致毛發(fā)變細(xì)、發(fā)質(zhì)變差，尤以頭頂、發(fā)縫、發(fā)旋等光暴露部位常見。頭皮瘙癢、炎癥內(nèi)外部衰老因素導(dǎo)致炎癥因子累積，使頭皮產(chǎn)生瘙癢、皮損等炎癥，炎癥導(dǎo)致毛囊皮脂腺內(nèi)皮脂氧化，直接影響鄰近部位的毛囊干細(xì)胞龕微環(huán)境，使其產(chǎn)生微炎癥，細(xì)胞活性降低甚至凋亡。頭皮屏障功能受損、干燥脫屑、油脂分泌過多頭皮衰老導(dǎo)致頭皮表皮層屏障功能缺損，內(nèi)部水分及營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)流失，頭皮容易干燥脫屑。與頭屑相關(guān)的馬拉色菌釋放出刺激性的不飽和脂肪酸，導(dǎo)致頭皮微生態(tài)異常，進(jìn)而引起油脂分泌過多等癥狀。毛發(fā)變灰白毛發(fā)變灰白是由于毛發(fā)黑素顆粒減少的緣故。衰老導(dǎo)致毛囊黑素細(xì)胞中有大量的氧化應(yīng)激反應(yīng)發(fā)生，氧化應(yīng)激選擇性誘發(fā)毛囊黑素細(xì)胞退化和凋亡，導(dǎo)致毛發(fā)變灰白。02頭皮衰老的原因外界因素影響頭皮紫外線照射、環(huán)境污染、吸煙以及油煙等長(zhǎng)期累積而導(dǎo)致的機(jī)體內(nèi)基因調(diào)控紊亂、頭皮微生態(tài)異常和毛囊損傷等。氧化應(yīng)激氧化應(yīng)激積累大量自由基，而自由基是決定人體老化速度的關(guān)鍵。頭皮是自由基最為活躍的區(qū)域，隨著年齡增加，體內(nèi)抗氧化系統(tǒng)功能衰退，抗氧化酶的活性不斷降低，自由基過量積聚，加速頭皮細(xì)胞死亡，從而導(dǎo)致頭皮衰老。炎癥反應(yīng)隨著年齡增加，機(jī)體免疫功能下降，內(nèi)部炎癥因子不斷累積，頭皮產(chǎn)生炎癥，炎性浸潤(rùn)會(huì)破壞頭皮的膠原蛋白和彈性纖維，加速衰老的產(chǎn)生。頭皮微循環(huán)障礙隨著年齡增加，頭皮內(nèi)部血液循環(huán)減弱、營(yíng)養(yǎng)供給不足，導(dǎo)致微循環(huán)障礙，引起頭皮油脂分泌過多，頭皮屏障功能減弱，導(dǎo)致各種衰老癥狀。毛囊退化毛發(fā)是保護(hù)我們頭皮的一道屏障，頭皮毛囊活力減弱，密度降低會(huì)導(dǎo)致頭皮長(zhǎng)期裸露加速衰老的發(fā)生。03針對(duì)頭皮衰老的治療在《中國(guó)頭皮抗衰專家共識(shí)》中，針對(duì)頭皮衰老的診療方案主要有四大類：遮光防曬毛發(fā)移植頭皮中胚抗衰方案頭皮按摩、清潔、護(hù)理、光電類儀器等遮光防曬可以預(yù)防和延緩頭皮衰老，毛發(fā)移植手術(shù)更加適用于沒有毛囊的脫發(fā)穩(wěn)定期患者，畢竟，剛開始脫發(fā)時(shí)并不值當(dāng)，也并不適合做植發(fā)手術(shù)。但若出現(xiàn)頭皮衰老癥狀時(shí)不加以拯救，那后期需要植發(fā)也只是時(shí)間問題。04守護(hù)頭皮，且聽吳醫(yī)生“16”字箴言1）早睡早起：把握好休息的時(shí)間，順應(yīng)自然節(jié)律；2）均衡飲食：優(yōu)質(zhì)蛋白飲食、多吃蔬菜水果，減少甜食、重油重辣食物，少煙酒；3）良好心態(tài)：心態(tài)決定脫發(fā)的進(jìn)展和恢復(fù)情況，需要學(xué)會(huì)適時(shí)解壓放松；4）正確洗護(hù)：合理并正確地洗護(hù)我們的頭皮和頭發(fā)，做好頭皮健康管理。2023年12月15日855
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皮膚病相關(guān)科普號(hào)
虞桂醫(yī)生的科普號(hào)
虞桂 主治醫(yī)師
中國(guó)中醫(yī)科學(xué)院廣安門醫(yī)院南區(qū)
綜合科
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單霄醫(yī)生的科普號(hào)
單霄 主治醫(yī)師
徐州市中醫(yī)院
皮膚科
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齊鴻燕醫(yī)生的科普號(hào)
齊鴻燕 主任醫(yī)師
首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京兒童醫(yī)院
燒傷整形外科
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