先天性骨與關(guān)節(jié)畸形

下肢肢體旋轉(zhuǎn)畸形主要表現(xiàn)為行走時下肢呈內(nèi)8字或外8字，導(dǎo)致的病因很多，包括腦癱后遺癥，脊髓灰質(zhì)炎后遺癥、脊柱裂后遺癥、先天性肢體畸形等，而治療需要鑒別旋轉(zhuǎn)畸形位于大腿或是小腿，進行針對性手術(shù)治療。我科治療腦性癱瘓導(dǎo)致股骨內(nèi)旋的患者，脊髓灰質(zhì)炎后遺癥、脊柱裂后遺癥等致馬蹄內(nèi)翻足致小腿外旋等患者較多。此文對股骨旋轉(zhuǎn)畸形根據(jù)文獻(xiàn)進行分析。1股骨扭轉(zhuǎn)和前傾Georgiadis等指出文獻(xiàn)中“股骨前傾”和“股骨扭轉(zhuǎn)”可互換使用，前傾代表股骨頸前傾，扭轉(zhuǎn)代表股骨干旋轉(zhuǎn)。股骨前傾定義為股骨頸軸與經(jīng)股骨后髁軸之間的成角，標(biāo)準(zhǔn)值范圍較寬，大多數(shù)成人角度為10°~15°。股骨前傾過大導(dǎo)致各種臨床表現(xiàn)，包括膝前痛、髕股關(guān)節(jié)不穩(wěn)定、內(nèi)旋步態(tài)、步態(tài)紊亂，容易絆倒，跑步困難；相伴隨的髖臼發(fā)育不良患者的前唇應(yīng)力增加，可出現(xiàn)由于髂股撞擊導(dǎo)致的臀部疼痛，由于前向的股骨頭對髂腰肌和上關(guān)節(jié)盂唇產(chǎn)生過大應(yīng)力導(dǎo)致髖前部疼痛和盂唇撕裂。股骨內(nèi)旋增加是導(dǎo)致髕股關(guān)節(jié)不穩(wěn)定的危險因素，導(dǎo)致髕股關(guān)節(jié)接觸異常應(yīng)力增加，內(nèi)側(cè)髕股韌帶張力增加和髕骨外側(cè)關(guān)節(jié)面受力，內(nèi)側(cè)關(guān)節(jié)面受力降低。2股骨扭轉(zhuǎn)臨床評估??依據(jù)Ruwe等描述的方法測量股骨前傾，患者取俯臥位，膝關(guān)節(jié)屈曲90°，檢查者觸及股骨大轉(zhuǎn)子，向內(nèi)旋轉(zhuǎn)髖關(guān)節(jié)直到大轉(zhuǎn)子在外側(cè)最明顯，在此位置估計股骨前傾角，為脛骨縱軸與垂直線之間的角度，Ruwe等發(fā)現(xiàn)此種測量方法比放射學(xué)測量更加精確。3股骨去旋轉(zhuǎn)截骨術(shù)3.1手術(shù)指征???存在髕股關(guān)節(jié)力線不良癥狀的患者和股骨前傾超過25°~30°，行去旋轉(zhuǎn)截骨術(shù)。手術(shù)通過股骨截骨外旋，矯正橫斷面膝關(guān)節(jié)力線，使股骨頸前傾角恢復(fù)至正常值。對于行股骨近端、骨干、和遠(yuǎn)端截骨術(shù)臨床報告結(jié)果滿意，近端轉(zhuǎn)子間截骨術(shù)用帶角度的刃鋼板固定，遠(yuǎn)端干骺端截骨用鎖定鋼板固定，骨干截骨用髓內(nèi)針固定。3.2股骨近端截骨術(shù)???可在轉(zhuǎn)子間或轉(zhuǎn)子下實施，主要的優(yōu)點是能夠同時行內(nèi)翻/外翻、伸直/屈曲畸形矯正。最常見的手術(shù)指征是髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良，近年來髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良的治療多選擇髖臼截骨手術(shù)，轉(zhuǎn)子間截骨或轉(zhuǎn)子下去旋轉(zhuǎn)截骨的研究減少，大多數(shù)報道轉(zhuǎn)子間截骨治療腦癱患患者，臨床效果滿意。3.3股骨干截骨術(shù)骨干截骨術(shù)行股骨去旋轉(zhuǎn)截骨術(shù)應(yīng)用交鎖髓內(nèi)釘治療。?3.4股骨髁上截骨術(shù)近年來行股骨遠(yuǎn)端去旋轉(zhuǎn)截骨治療髕股關(guān)節(jié)不穩(wěn)定和股骨前傾角過大患者行手術(shù)治療報較多，且臨床效果滿意。4總結(jié)股骨前傾增加是髕骨不穩(wěn)定的危險因素，單純MPFL重建不能解決潛在的病理性股骨旋轉(zhuǎn)，對股骨過度前傾和扭轉(zhuǎn)不良患者行股骨去旋轉(zhuǎn)截骨術(shù)，臨床效果滿意。目前沒有明確的證據(jù)表明在股骨哪個水平實施截骨術(shù)效果更佳，需進一步研究如何選擇截骨平面、扭轉(zhuǎn)部位對截骨平面影響，截骨平面對臨床效果的影響。

Ⅰ型：i出生時即有脛骨向前方彎曲和一處缺損，l也可能伴有別的先天性畸形。Ⅱ型：i出生時脛骨有向前方彎曲和沙鐘樣縮窄。通常在2歲前發(fā)生自發(fā)性骨折或受輕微外傷后骨折，l骨折端逐漸變細(xì)、i變圓和硬化，l髓腔消失。此型常伴有神經(jīng)纖維瘤病。Ⅲ型：i以單個骨囊腫出現(xiàn)。通常見于脛骨中、i下1／3交界處。脛骨向前彎曲可能先出現(xiàn)或在骨折后發(fā)生。Ⅳ型：i在脛骨的好發(fā)部位上有一段骨質(zhì)硬化，l脛骨不縮窄，l髓腔部分地或完全消失。起于骨皮質(zhì)的不完全性骨折逐漸波及整個硬化骨段，l隨著完全骨折的發(fā)生，l骨折不愈合，l成為假關(guān)節(jié)。Ⅴ型：i腓骨發(fā)育不良。本型可能發(fā)生腓骨和(或)脛骨的假關(guān)節(jié)。Ⅵ型：i骨內(nèi)有一個神經(jīng)纖維瘤或神經(jīng)鞘瘤，l可能引起假關(guān)節(jié)(但通常不會發(fā)生)。以第Ⅱ型最常見，lⅢ型亦不少見，l第Ⅵ型最罕見。

治療前新生兒（昨天早晨九點出生），嚴(yán)重的雙側(cè)下肢羊膜束帶綜合征，左下肢已經(jīng)皮膚出現(xiàn)潰爛感染，緊急手術(shù)行束帶松解。治療后治療后即刻術(shù)后恢復(fù)下肢血運！疫情下我們對于緊急疑難雜癥處理的非常迅速。感謝技術(shù)高超的麻醉團隊！

治療前IIIb型拇指發(fā)育不良，掌骨短小，腕掌關(guān)節(jié)不穩(wěn)，拇指無功能。治療后治療后0天IIIb型拇指發(fā)育不良，通過二期手術(shù)。一期掌骨移位重建拇指掌骨。二期肌腱移位重建伸拇和拇指對掌功能。治療后365天掌骨愈合，進一步發(fā)育，拇指具備基本功能。

治療前病史長，環(huán)指屈曲攣縮，伸直受限，生活質(zhì)量受到嚴(yán)重影響，手術(shù)是唯一的解決辦法。治療中術(shù)中充分顯露病變組織，切除過程中保護指神經(jīng)指動脈，充分松解攣縮屈曲的環(huán)指。治療后治療后12天患手伸直充分，屈曲攣縮得以解除，手指屈曲握拳充分，手外形與功能兼?zhèn)洹?/p>

治療前摔傷后左肘活動受限6周，X線片顯示橈骨頭向前方脫位伴尺骨向前彎曲變形。左肘屈曲活動受限明顯。治療中行Boyd入路肱橈關(guān)節(jié)顯露環(huán)狀韌帶復(fù)位、尺骨近端截骨后成角鋼板固定。治療后治療后0天肱橈關(guān)節(jié)對位好，前臂不同體位均可良好維持穩(wěn)定對位。

下肢不等長（leglengthdiscrepancy，LLD）也稱“長短腿”，是骨科和康復(fù)科中常見的疾病，形成原因有很多種，如先天發(fā)育畸形、先天關(guān)節(jié)畸形、骨關(guān)節(jié)感染、創(chuàng)傷、骨腫瘤、脊髓灰質(zhì)炎后遺癥等。高度差值超過1cm，大多是由小兒麻痹后遺癥等先天疾病或外傷術(shù)后遺留，但也有一些患者病因不明，屬于特發(fā)性。下肢不等長不僅會影響患者的外觀與功能，甚至直接造成步態(tài)的異常，長此以往，還容易繼發(fā)骨盆傾斜、脊柱側(cè)彎、腰痛、關(guān)節(jié)過度磨損、患側(cè)肢體肌肉骨骼發(fā)育不對稱等問題，影響患者的心理成長狀態(tài),導(dǎo)致患者社會活動參與受限。01下肢不等長的分類下肢不等長分為結(jié)構(gòu)性和功能性。結(jié)構(gòu)性下肢不等長指下肢骨骼實際長度不等，容易造成步態(tài)異常、骨關(guān)節(jié)炎、腰背疼痛和脊柱側(cè)彎等疾病。功能性下肢不等長是指骨骼長度一樣，但因骨盆傾斜、髖關(guān)節(jié)錯位、肌肉失衡、腦癱或中風(fēng)后遺癥等原因，造成的一側(cè)下肢較短。大多數(shù)患者屬于功能性下肢不等長。02下肢不等長的治療長短腿的治療方法需根據(jù)具體病因與差異程度進行選擇，臨床可以拍攝下肢全長X線片，通過影像資料測量判斷雙側(cè)下肢長度的差異。如果下肢沒有明顯的發(fā)育異常，可選擇配制矯形鞋墊和足跟墊；尤其青少年時期，對于下肢不等長的治療多采用保守治療方案：如補高鞋墊，以糾正身體平衡為主，預(yù)防和矯正可能出現(xiàn)的骨盆傾斜和脊柱側(cè)彎。常規(guī)結(jié)構(gòu)性下肢不等長差值不超過3cm可以使用矯正鞋墊來進行矯正；超過3cm由于鞋子空間的限制多選擇墊高鞋底；若超過5cm可行外科手術(shù)治療，如骨骺生長阻止術(shù)，短肢延長術(shù)和長肢縮短術(shù)等。功能性長短腿需查明病因并對癥治療。上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第九人民醫(yī)院3D打印接診中心，王金武教授團隊提供專業(yè)的3D打印矯形鞋墊醫(yī)學(xué)服務(wù)，每一雙矯形鞋墊制作均通過光學(xué)掃描、足底壓力分析、計算機設(shè)計、鞋墊打印制作、適配等過程。033D打印鞋墊的設(shè)計、制作流程04案例分享患者男，16歲，車禍外傷引起長短腿，并出現(xiàn)步行異常，遂至醫(yī)院就診。經(jīng)檢查長短腿并伴有脊柱側(cè)彎，右下肢短11mm左右，繼發(fā)脊柱側(cè)彎，cobb角14°C。建議通過補高鞋墊進行矯正治療?；颊唠p下肢全長負(fù)重位X線片，確定雙下肢長度與平衡狀況采用足部掃描儀器掃描患者足部信息，足壓采集分析系統(tǒng)采集足部動靜態(tài)壓力計算機設(shè)計及打印患者適配（圖左：治療前，圖右：治療后）患者適配鞋墊，支撐右腳足弓，補高右腿長度，并進行步態(tài)測試，密切觀察患者的步行狀態(tài)。步態(tài)姿勢明顯改善，治療前后的影像學(xué)檢查對比如圖，患者的脊柱側(cè)彎顯著改善，下肢平衡，骨盆傾斜基本正常。