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王正昕主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院 普外科 按照我二十余年的肝移植診療經(jīng)驗(yàn)結(jié)合國(guó)內(nèi)國(guó)際的專家共識(shí)來(lái)看，我們傾向于膽道閉鎖首選一期葛西手術(shù)。當(dāng)然葛西手術(shù)效果不佳的患兒需要盡快考慮配型并做好移植術(shù)前的營(yíng)養(yǎng)補(bǔ)充、疫苗接種、倫理準(zhǔn)備及手術(shù)費(fèi)用還有申請(qǐng)救助基金。兒童肝移植療效最好的是日本和我國(guó)臺(tái)灣地區(qū)，他們平均移植年齡在3歲左右，我與各位兒童肝移植移植專家和膽道閉鎖專家均有過(guò)多次溝通，具體原因如下：（1） 未葛西的患兒移植時(shí)全身情況已經(jīng)很差，此時(shí)手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)會(huì)大大提高，另外，孩子年齡小，術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生率也會(huì)增加，這一點(diǎn)是國(guó)際共識(shí)（2） 盡管移植術(shù)后很多孩子會(huì)表現(xiàn)出“追趕同齡兒”生長(zhǎng)的特點(diǎn)，但術(shù)后早期激素的使用及長(zhǎng)期免疫抑制劑的應(yīng)用，會(huì)增加孩子感染的風(fēng)險(xiǎn)及代謝方面并發(fā)癥（3） 指南推薦嬰幼兒在生后1歲內(nèi)要完成基本疫苗接種，生后6個(gè)月的接種項(xiàng)目較多，如果過(guò)早手術(shù)，術(shù)后服用免疫抑制劑，會(huì)影響一些減毒活疫苗的接種，那么移植術(shù)后長(zhǎng)期處于免疫抑制的孩子暴露在環(huán)境中的敵人（病毒和細(xì)菌）面前的風(fēng)險(xiǎn)也更大綜上，我推薦先葛西后移植的序貫療法，從長(zhǎng)遠(yuǎn)的角度來(lái)說(shuō)，更適合膽道閉鎖的孩子，建議各位家長(zhǎng)不要盲從，不要聽信網(wǎng)上的流言。把孩子養(yǎng)大些再來(lái)！放心，我們不會(huì)跑！引用我們?nèi)A山醫(yī)院感染科主任張文宏教授的話來(lái)說(shuō)，哪有什么歲月靜好，不過(guò)是“有人”替你負(fù)重前行，而我們團(tuán)隊(duì)就是那個(gè)人！2020年03月11日
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王俊主任醫(yī)師 上海新華醫(yī)院 小兒外科 膽道閉鎖，是一種肝內(nèi)外膽管出現(xiàn)阻塞，并可導(dǎo)致肝硬化甚至生肝功能衰竭的疾病。如果孩子在生后3個(gè)月內(nèi)不接受治療，就會(huì)出現(xiàn)不可逆的肝硬化，需要進(jìn)行肝移植手術(shù)，否則會(huì)在1歲左右失去生命。葛西手術(shù)是目前治療膽道閉鎖的首選方法，但是膽道閉鎖的孩子做葛西手術(shù)都有效嗎？為此，好大夫在線邀請(qǐng)了上海新華醫(yī)院小兒外科王俊教授。王俊教授介紹，膽道閉鎖的病因至今未明確，有研究顯示，膽道閉鎖跟巨細(xì)胞病毒感染和機(jī)體的免疫性炎癥反應(yīng)有關(guān)系。至于該病是否是先天性的，醫(yī)學(xué)界還存在爭(zhēng)議，因此目前統(tǒng)稱為膽道閉鎖。產(chǎn)檢時(shí)能否發(fā)現(xiàn)孩子患有膽道是閉鎖？對(duì)于這樣的疑問，王教授表示，很難通過(guò)產(chǎn)檢發(fā)現(xiàn)胎兒存在膽道閉鎖。胎兒膽道很細(xì)，只有1-2mm，B超無(wú)法區(qū)分是正常的膽道結(jié)構(gòu)還是閉鎖的膽道結(jié)構(gòu)，所以膽道閉鎖很難通過(guò)產(chǎn)檢判斷。膽道閉鎖手術(shù)方案的制定，要依據(jù)膽道閉鎖的分型。王教授介紹，膽道閉鎖按膽道梗阻的部位分為6型（見下圖），其中Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型稱為為不可治型，Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ型為可治型。區(qū)別在于，Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型都是肝內(nèi)膽道閉鎖，Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ型都是肝外膽道閉鎖。如果孩子是肝外膽道閉鎖（Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ型），通過(guò)切除閉鎖膽道和膽道重建手術(shù)，效果就非常好。如果孩子是肝內(nèi)膽道閉鎖，最好在60天之內(nèi)就做葛西手術(shù)。實(shí)際上葛西手術(shù)是一個(gè)姑息性手術(shù)，只能部分緩解病情而不能根治，且只對(duì)于一小部分膽道閉鎖的孩子有效果。這類膽道閉鎖的孩子，雖然肝內(nèi)沒有正常的膽道結(jié)構(gòu)，但是部分患兒中在肝臟內(nèi)存在一些毛細(xì)膽管，通過(guò)手術(shù)把閉鎖段和肝門部纖維板切除，將空腸與此部位相吻合，隨著時(shí)間推移，膽汁分泌增多，毛細(xì)膽管可能會(huì)不同程度的較原來(lái)有所擴(kuò)張，使膽汁排出更為通暢，更有助于肝臟功能的恢復(fù)和黃疸的盡快消退。這樣的孩子可以不用做肝移植手術(shù)，靠自己的肝臟就可以生活一輩子。這種葛西手術(shù)有效率大概在30%左右。還有大約占了膽道閉鎖1/3的患兒做了葛西手術(shù)后，雖然黃疸會(huì)慢慢退掉，但是肝功能指標(biāo)一直不正常，表明葛西手術(shù)在這些患兒中的效果不甚理想，膽汁性肝硬化的進(jìn)程會(huì)持續(xù)進(jìn)行，只是或早或晚的時(shí)間問題。對(duì)這部分患兒來(lái)說(shuō)，肝移植是或早或晚必須考慮的問題。剩下約1/3左右膽道閉鎖的孩子，葛西手術(shù)完全無(wú)效，術(shù)后黃疸根本就不退。對(duì)于這樣的的孩子需要早期就做肝移植，一般生后6-8個(gè)月，最好在一歲之內(nèi)就進(jìn)行肝移植，否則就會(huì)有生命危險(xiǎn)。2015年04月04日67275
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