胸心外科

最常見(jiàn)的胸腺腫瘤是胸腺瘤，約占90%，其次是胸腺癌，約占5%。胸腺瘤是來(lái)源于胸腺上皮常見(jiàn)的前上縱隔腫瘤，與重癥肌無(wú)力關(guān)系密切。單憑組織學(xué)形態(tài)難以判定良惡性,必須結(jié)合侵襲、轉(zhuǎn)移等臨床特征。臨床表現(xiàn) 1/3胸腺惡性腫瘤患者表現(xiàn)為無(wú)癥狀的前縱隔腫物，1/3表現(xiàn)為局部癥狀，還有1/3表現(xiàn)為副瘤綜合征。胸腺瘤患者在就診時(shí)轉(zhuǎn)移并不常見(jiàn)，而胸腺癌則相反。診斷 CT引導(dǎo)下芯針活檢是確診縱隔腫物的首選。病理 目前應(yīng)用最廣的胸腺腫瘤病理分類系統(tǒng)是1999年WHO制定的胸腺組織學(xué)分型標(biāo)準(zhǔn)，該分類是手術(shù)切除后獨(dú)立的預(yù)后因素。胸腺上皮腫瘤的WHO組織學(xué)分型標(biāo)準(zhǔn)：A型胸腺瘤（髓質(zhì)型或梭型細(xì)胞胸腺瘤）；AB型胸腺瘤（混合型）；B1型胸腺瘤（即富含淋巴細(xì)胞的胸腺瘤、淋巴細(xì)胞型胸腺瘤、皮質(zhì)為主型胸腺瘤或類器官胸腺瘤）；B2型胸腺瘤（皮質(zhì)型）；B3型胸腺瘤（即上皮型、非典型、類鱗狀上皮胸腺瘤或分化好的胸腺癌）；C型胸腺瘤（胸腺癌）。分期 目前應(yīng)用最廣的是Masaoka分期法，Masaoka分期是胸腺瘤最重要的預(yù)后因素。Masaoka分期法，臨床I期：包膜完整，無(wú)鏡下包膜浸潤(rùn)；臨床II期：侵犯周圍胸膜或脂肪組織，或鏡下包膜浸潤(rùn)；臨床III期：侵犯鄰近器官（包括心包、大血管、肺等）；臨床IVa期：胸膜或心包播散；臨床IVb期：淋巴道或血道轉(zhuǎn)移。治療方案：胸腺瘤和胸腺癌均是很少見(jiàn)的疾病，目前針對(duì)其治療方案的研究多為回顧性。1、手術(shù) 手術(shù)是治療胸腺腫瘤最有效的治療方法，對(duì)Ⅰ期腫瘤，Ⅱ-Ⅲ期局部侵襲性胸腺瘤和復(fù)發(fā)性疾病均有重要作用。對(duì)于可切除的前縱隔胸腺瘤，應(yīng)立即進(jìn)行手術(shù)切除。手術(shù)完全切除是治愈最重要的因素。單純手術(shù)不是Ⅳa期胸腺瘤患者最有效的治療方法，應(yīng)行多學(xué)科綜合治療。2、放療 胸腺瘤對(duì)放療敏感，放療在胸腺瘤治療中起著重要作用，包括術(shù)后輔助治療和對(duì)局部晚期、不可切除及復(fù)發(fā)疾病等的治療。Ⅰ期胸腺瘤完全切除后無(wú)需放療。對(duì)于Ⅱ期患者術(shù)后是否行常規(guī)放療曾有爭(zhēng)議，但越來(lái)越多研究證實(shí)，完全切除的Ⅱ期胸腺瘤患者不會(huì)從放療中獲益。Ⅲ、Ⅳ期胸腺瘤及胸腺癌術(shù)后復(fù)發(fā)率高，術(shù)后應(yīng)行放療以控制局部復(fù)發(fā)。腫瘤分期是決定術(shù)后是否放療的主要依據(jù)，但同時(shí)還應(yīng)考慮腫瘤的WHO分類。術(shù)后放療的推薦劑量為45~55Gy。對(duì)于術(shù)后殘余病灶，劑量可達(dá)60Gy?？刹捎萌S適形放療或調(diào)強(qiáng)放療，不推薦進(jìn)行預(yù)防性鎖骨上淋巴結(jié)放療。(調(diào)強(qiáng)放療 intensity modulated radiation therapy，IMRT，即調(diào)強(qiáng)適形放射治療是三維適形放療的一種，要求輻射野內(nèi)劑量強(qiáng)度按一定要求進(jìn)行調(diào)節(jié)，簡(jiǎn)稱調(diào)強(qiáng)放療。它是在各處輻射野與靶區(qū)外形一致的條件下，針對(duì)靶區(qū)三維形狀和要害器官與靶區(qū)的具體解剖關(guān)系對(duì)束強(qiáng)度進(jìn)行調(diào)節(jié)，單個(gè)輻射野內(nèi)劑量分布是不均勻的但是整個(gè)靶區(qū)體積內(nèi)劑量分布比三維適形治療更均勻。)3、化療 化療可應(yīng)用于晚期胸腺腫瘤的姑息治療、新輔助化療及復(fù)發(fā)疾病的治療中。在與放療聯(lián)合時(shí)，方法為序貫化放療，以免出現(xiàn)治療副反應(yīng)的累積。近十余年來(lái)對(duì)浸潤(rùn)性胸腺瘤的化療取得明顯的療效。一些學(xué)者近年來(lái)報(bào)告術(shù)前、術(shù)后化療提高了Ⅱ期及Ⅱ期以上的浸潤(rùn)性胸腺瘤的療效，并提高了手術(shù)切除率，降低了復(fù)發(fā)率。對(duì)浸潤(rùn)性胸腺瘤的化療有單藥化療、聯(lián)合化療，聯(lián)合化療有不含鉑及含鉑兩種。多數(shù)學(xué)者推薦以鉑類為基礎(chǔ)的聯(lián)合化療。胸腺瘤對(duì)化療相對(duì)敏感，目前的標(biāo)準(zhǔn)方案是基于順鉑、蒽環(huán)類的聯(lián)合方案，有PAC（順鉑+多柔比星+環(huán)磷酰胺）、ADOC（順鉑+多柔比星+長(zhǎng)春新堿+環(huán)磷酰胺）、PE（順鉑+依托泊苷）、VIP（異環(huán)磷酰胺+依托泊苷+順鉑）等。4、靶向治療 近年來(lái)的一些研究顯示，胸腺瘤和胸腺癌的表皮生長(zhǎng)因子受體（EGFR）和c-KIT突變罕見(jiàn)。胸腺瘤多表達(dá)EGFR而很少表達(dá)c-KIT，胸腺癌則相反。而靶向藥物治療結(jié)果令人失望，吉非替尼和厄洛替尼的有效率在1%~4%，伊馬替尼似乎對(duì)胸腺癌無(wú)效，這表示胸腺腫瘤可能存在其他的基因活化突變，針對(duì)性治療及預(yù)測(cè)因素尚須探索。5、復(fù)發(fā)疾病的治療 胸腺瘤最常見(jiàn)的復(fù)發(fā)部位是胸腔，其次是縱隔。對(duì)于復(fù)發(fā)患者，手術(shù)仍是主要治療方法，對(duì)于不能手術(shù)者，放療是有效的方法。另有文獻(xiàn)報(bào)告，紫杉醇、多西他賽和吉西他濱也有一定療效。預(yù)后因素 Masaoka分期、WHO分類、完全切除和腫瘤大小是重要的預(yù)后因素。早期復(fù)發(fā)（＜40個(gè)月）是預(yù)后不良因素。南方醫(yī)科大學(xué)第三附屬醫(yī)院 胸心血管外科 王禹冰聯(lián)系電話：13697408120辦公電話：020-62784440

經(jīng)口內(nèi)鏡下肌切開(kāi)術(shù)（POEM）治療賁門失弛緩癥這種方法和胸腔鏡下Heller術(shù)不同，它是在食管表層（黏膜）“開(kāi)窗”后，沿食管夾層（黏膜下層）直視下切開(kāi)食管周圍肌肉，再用金屬夾縫合表層裂口。經(jīng)口內(nèi)鏡下肌切開(kāi)術(shù)（POEM）的過(guò)程：1）麻醉：患者行氣管插管全身麻醉。2）食管黏膜層切開(kāi)：距離胃-食管交界處（GEJ）上方8~10cm處，行食管右后壁黏膜下注射。用Hook刀縱形切開(kāi)黏膜層約2cm顯露黏膜下層。3）分離黏膜下層：用Hook刀沿食管黏膜下層自上而下分離，邊分離邊粘膜下注射。黏膜下層分離過(guò)程中避免黏膜層特別是胃底部位的破損和穿孔。4）環(huán)形肌切開(kāi)：胃鏡直視下從GEJ上方7~8cm，應(yīng)用TT刀從上而下縱形切開(kāi)環(huán)形肌至GEJ下方2cm。5）金屬夾關(guān)閉黏膜層切口。由此可見(jiàn)這種方法有一定的局限性，也有一定的手術(shù)并發(fā)癥，如食管或胃穿孔、術(shù)后復(fù)發(fā)等。因?yàn)橘S門失弛緩癥患者的食管壁長(zhǎng)期炎癥導(dǎo)致食管壁粗厚，且與周圍組織粘連較重，POEM術(shù)時(shí)容易出血以及縫合困難，有的患者手術(shù)歷時(shí)12小時(shí)（好大夫在線上有患者求助過(guò)我們），也沒(méi)有達(dá)到手術(shù)預(yù)期效果，還是需要再次外科手術(shù)治療。運(yùn)用POEM微創(chuàng)治療可以短期內(nèi)解除賁門失弛緩癥（AC）患者吞咽困難，但長(zhǎng)期療效及其遠(yuǎn)期并發(fā)癥仍有待進(jìn)一步隨訪觀察。賁門失弛緩采用胸腔鏡或腹腔鏡下食管下段、賁門肌切開(kāi)術(shù)的優(yōu)點(diǎn)是食管下段、賁門肌層切開(kāi)、剝離較充分，術(shù)后效果好，如果附加部分胃底折疊術(shù)，術(shù)后發(fā)生反流機(jī)會(huì)小。外科腔鏡手術(shù)技術(shù)成熟，且手術(shù)時(shí)間也很短，一般1-2個(gè)小時(shí)。術(shù)中我們通常配合胃鏡檢查，可以起到兩個(gè)作用：第一，術(shù)中胃鏡可以幫助外科醫(yī)生了解切開(kāi)肌層范圍是否達(dá)到要求；第二，切開(kāi)食管下段及賁門肌層后通過(guò)術(shù)中胃鏡檢查可以明確有無(wú)粘膜損傷，如果有粘膜損傷可以在腔鏡下修補(bǔ)，避免了食管或胃穿孔的發(fā)生。每種方法都有其優(yōu)點(diǎn)和缺點(diǎn)，因此，我們需要正確看待經(jīng)口內(nèi)鏡下肌切開(kāi)術(shù)（POEM）治療賁門失弛緩癥這項(xiàng)技術(shù)，不要盲目追捧，夸大其詞，過(guò)分強(qiáng)調(diào)這項(xiàng)技術(shù)的優(yōu)點(diǎn)，避而不談它的局限性?？茖W(xué)是嚴(yán)謹(jǐn)?shù)?，要?shí)事求是！南方醫(yī)科大學(xué)第三附屬醫(yī)院 胸心外科 王禹冰主治醫(yī)師

重癥肌無(wú)力是一種免疫性疾病，這類疾病的特點(diǎn)之一就是病程呈慢性遷延性，緩解與惡化交替，大多數(shù)病人經(jīng)過(guò)治療可以達(dá)到臨床痊愈（即病人的臨床癥狀和體征消失，和正常人一樣能正常生活、學(xué)習(xí)、工作，并停止一切治療重癥肌無(wú)力的藥物）。它不但給病人身體上造成很大的痛苦，也給家庭和社會(huì)帶來(lái)很大的負(fù)擔(dān)，該病因病程長(zhǎng)而且難治，給患者帶來(lái)的心理壓力也很大，從而影響疾病的好轉(zhuǎn)和康復(fù)。好的心理狀態(tài)會(huì)給患者增添無(wú)比強(qiáng)大的抗病能力，堅(jiān)定的生活信念能促進(jìn)疾病早日康復(fù)。 有的患者可有一個(gè)長(zhǎng)時(shí)間的緩解期，但本病患者往往由于精神創(chuàng)傷、全身各種感染、過(guò)度勞累、內(nèi)分泌失調(diào)、免疫功能紊亂、婦女月經(jīng)期等等多種因素而復(fù)發(fā)或加重病情，因此，重癥肌無(wú)力癥狀的反復(fù)性成為本病的特點(diǎn)。只有認(rèn)識(shí)到這一點(diǎn)，了解引發(fā)癥狀反復(fù)的誘因，才能采取相應(yīng)的預(yù)防措施和積極治療，從而避免或減少重癥肌無(wú)力癥狀的反復(fù)。治療重癥肌無(wú)力要根據(jù)患者的具體癥狀采取針對(duì)性的治療方式，這樣才能起到最好最有效的治療效果。其中有以下具體治療方法：1．非手術(shù)治療：⑴中藥治療；⑵抗膽堿酯酶藥治療；⑶激素治療。在實(shí)際工作中，大多數(shù)病人不使用激素。患者就診時(shí)以前未用激素的，原則上不用激素治療。用激素治療的準(zhǔn)備做手術(shù)的，可考慮逐漸減量以至適應(yīng)手術(shù)治療。做過(guò)手術(shù)的，不需手術(shù)治療的及病情較急的可考慮激素治療。但在病情穩(wěn)定或臨床癥狀消失后可逐漸減量至停用。⑷丙種球蛋白治療；⑸血漿置換療法；⑹其它免疫抑制劑治療。2．手術(shù)治療：重癥肌無(wú)力患者常見(jiàn)胸腺異常，約15%的重癥肌無(wú)力患者合并胸腺瘤，約70%的重癥肌無(wú)力患者有胸腺增生或胸腺瘤，淋巴濾泡增生。研究證明：胸腺是產(chǎn)生致病抗體——乙酰膽堿受體抗體的主要場(chǎng)所，本病的發(fā)生與胸腺有密切的關(guān)系，胸腺中的T細(xì)胞、B細(xì)胞、肌樣細(xì)胞對(duì)重癥肌無(wú)力的發(fā)生起著重要作用。切除胸腺瘤或增生的胸腺就切除了重癥肌無(wú)力患者的主要發(fā)病源頭，重癥肌無(wú)力患者如不切除胸腺就很難達(dá)到理想治療的目的。因此，臨床上治療是以手術(shù)切除治療為主。傳統(tǒng)手術(shù)治療是開(kāi)放手術(shù)，需要正中切開(kāi)胸骨，創(chuàng)傷大，手術(shù)切口長(zhǎng)達(dá)25cm。我科早已放棄此開(kāi)放手術(shù)方法。我們手術(shù)采用的是電視胸腔鏡技術(shù)。即在患者的側(cè)胸壁上做一個(gè)0.5cm或1cm切口做為胸腔鏡觀察孔，另做一個(gè)1.5-2.0cm切口做操作孔（此為兩孔法）或者是做2個(gè)0.5cm切口做為操作孔（此為三孔法），通過(guò)電視胸腔鏡技術(shù)微創(chuàng)切除胸腺瘤或增生的胸腺及前縱隔脂肪組織。術(shù)后第一天即可以進(jìn)食及下床活動(dòng)，術(shù)后一周即可出院正常工作、生活。從住院到出院總費(fèi)用大約1.0萬(wàn)元。如果愿意可與我聯(lián)系，我盡可能為你提供幫助！南方醫(yī)科大學(xué)第三附屬醫(yī)院（原第一軍醫(yī)大學(xué)）胸心血管外科 主治醫(yī)師 胸心外科學(xué)碩士 王禹冰手機(jī)：13697408120