劉勁松
主任醫(yī)師
北院副院長
兒科廉榮鎮(zhèn)
主任醫(yī)師
3.4
兒科陳正坤
主任醫(yī)師
3.3
兒科陳柏躍
主任醫(yī)師
3.3
兒科楊向群
主任醫(yī)師
3.3
兒科范楚平
副主任醫(yī)師
3.3
兒科段志娟
副主任醫(yī)師
3.3
兒科蔡芳
副主任醫(yī)師
3.3
兒科潘俊秀
副主任醫(yī)師
3.3
兒科朱樹養(yǎng)
副主任醫(yī)師
3.3
劉敬
副主任醫(yī)師
3.3
兒科吳潤常
副主任醫(yī)師
3.2
兒科雷曄飛
副主任醫(yī)師
3.2
兒科王笑云
副主任醫(yī)師
3.2
兒科廖曉梅
副主任醫(yī)師
3.2
兒科連一民
副主任醫(yī)師
3.2
兒科王玉峰
副主任醫(yī)師
3.2
兒科袁冬萍
副主任醫(yī)師
3.2
兒科楊靖
副主任醫(yī)師
3.2
兒科曹輝
副主任醫(yī)師
3.2
陳香英
主治醫(yī)師
3.2
兒科謝家平
主治醫(yī)師
3.2
兒科吳小娟
醫(yī)師
3.2
兒科姜遠安
醫(yī)師
3.2
兒科廖素飛
醫(yī)師
3.2
兒科陳曼平
主任醫(yī)師
2.9
郴州市兒童醫(yī)院兒內科團隊
、概念 先天性主動脈瓣狹窄(aortic valve stenosis)是指主動脈瓣開放受限或發(fā)育不良引起的瓣膜水平的梗阻,約占全部先天性心臟病的3%~6%,其中相當多的患兒梗阻癥狀出現(xiàn)較晚,程度輕,不需治療。但對于跨主動脈瓣壓差在50mmHg以上的患兒應進行外科瓣膜切開或介入治療。 對瓣膜成形術與外科瓣膜切開術治療主動脈瓣狹窄進行對照研究,得到的結果相似1,2。對于無或伴輕度主動脈瓣返流的主動脈瓣狹窄患兒,選擇球囊瓣膜成形術;對于伴有中度以上主動脈瓣返流的患兒,應行Ross手術或瓣膜置換術。 幾乎在進行經皮球囊肺動脈瓣成形術的同時,經皮球囊主動脈瓣成形術(percutaneous balloon aortic valvalopasty,PBAV)也應運而生。1983年Lababidi等首先報告應用PBAV成功治療先天性主動脈瓣狹窄3。1986年,首例患有重度主動脈瓣狹窄的新生兒成功實施了球囊瓣膜成形術4。但因并發(fā)癥多,臨床開展數(shù)量有限。近二十年來,只有國外一些有條件的兒童心臟病治療中心及國內一、二家醫(yī)院在繼續(xù)進行此項工作。上海新華醫(yī)院上海兒童醫(yī)學中心和國外相關研究表明,PBAV與外科瓣膜切開術一樣僅為姑息療法, PBAV即期療效滿意,可推遲外科手術年齡并避免多次外科手術的痛苦。PBAV由于技術操作較PBPV困難,且可引起嚴重的并發(fā)癥,包括動脈栓塞、明顯主動脈瓣返流、心律失常、心功能不全、心臟穿孔等并發(fā)癥,因此需慎重。 二、病理解剖和病理生理 (一)基本的病理解剖改變:共同之處為瓣葉增厚、僵硬、不同程度的交界融合,導致瓣口狹小。瓣膜數(shù)可為單葉、二葉、三葉或多葉。新生兒期和嬰兒期所見的主動脈瓣狹窄多為單葉。二瓣畸形導致的主動脈瓣狹窄多見于青少年期和成人期,是主動脈瓣狹窄的最常見類型。二瓣葉主動脈瓣有兩種:對稱型(解剖二葉瓣)與非對稱型(功能二葉瓣)。解剖二葉瓣由兩個大小相同的瓣葉和兩個主動脈瓣竇組成。功能二葉瓣同樣具有開放的二葉瓣,但有三個竇,其中兩個竇靠近由大小不同的兩個瓣葉通過未開放的交界連接而成的融合瓣。融合瓣較對側瓣葉大,因此被稱為“非對稱型二葉瓣”。了解瓣膜的解剖結構對于估測瓣膜成形術的預后很重要5。對稱型二瓣葉型和三瓣葉型主動脈瓣狹窄,可通過功能交界處的撕裂而擴大瓣口;而非對稱型二瓣葉主動脈瓣狹窄,殘留交界處撕裂的同時,聯(lián)合瓣也常常被撕裂6,可能與瓣膜的大小不同、硬度不均有關。 (二)病理類型與球囊擴張術:大致可分為兩類7 1、主動脈瓣(環(huán))發(fā)育良好伴瓣膜狹窄:瓣環(huán)直徑大致正常,瓣膜呈幕頂狀運動,在超聲心動圖及心血管造影檢查時可見射流征,瓣膜狹窄后升主動脈擴張。該型病理改變適合作球囊擴張術。 2、主動脈瓣發(fā)育不良型:瓣環(huán)縮小,瓣膜明顯狹窄增厚,狹窄的瓣葉不呈幕頂狀運動,活動明顯受限。在超聲心動圖和心血管造影檢查時射流征不明顯或為偏心射流,狹窄后升主動脈擴張不明顯。通常該型病理改變球囊擴張術后效果不滿意,但仍可試行球囊擴張。 (三)病理生理:主動脈瓣狹窄引起左心室壓力負荷增加。雖然左心室腔壓力增高,但由于心室壁厚度增加,整個收縮期的室壁壓力通常并不增加;另一個代償機制是通過舒張期縮短而延長射血時間。因此,左心室收縮功能在很長時間內維持正常水平。舒張功能的變化與左心室肥大的嚴重程度相關。有明確心室肥大的患者,左心室室壁順應性顯著降低,左室舒張末期壓力升高。左心室舒張末期壓力升高和舒張期的縮短導致了心內膜下冠狀動脈血流減少。瓣膜狹窄嚴重者,冠脈血流的減少致在運動時、或甚至安靜狀態(tài)下引起心內膜下局部心肌缺血。運動中急性心肌缺血可導致室性心律失常、暈厥或猝死。狹窄嚴重的另一個表現(xiàn)是左心室不能夠隨著運動需要而增加足夠的心輸出量,表現(xiàn)為運動后收縮壓增高不顯著甚或出現(xiàn)下降。 三、臨床表現(xiàn)和診斷 嚴重主動脈瓣狹窄在新生兒期即出現(xiàn)心力衰竭表現(xiàn):面色蒼白、呼吸急促、心動過速、兩肺水泡音、肝臟腫大。患兒左心室心內膜下缺血引起心內膜纖維彈性組織增生以及乳頭肌纖維化、二尖瓣關閉不全。輕~中度狹窄者一般多無癥狀,生長發(fā)育良好,多因發(fā)現(xiàn)心臟雜音而被診斷。以后隨著年齡增長及病情加重,一部分患者出現(xiàn)活動后氣促、胸痛,甚至心絞痛、暈厥等。在主動脈瓣狹窄的自然病程中,超過70%的嚴重主動脈瓣狹窄患兒發(fā)生猝死8。 正常主動脈瓣瓣口面積指數(shù)約為2.0cm2/m2,瓣口面積指數(shù)>0.8 cm2/m2為輕度狹窄,0.5~0.8 cm2/m2為中度狹窄,<0.5 cm2/m2為重度狹窄。根據(jù)跨主動脈瓣收縮期壓力階差可分為:輕度60~70 mmHg,伴有癥狀及ST段T波的改變;或壓力階差≥45 mmHg伴安靜或運動時左心室間隔缺血的證據(jù)。球囊擴張術的唯一禁忌證是主動脈中、重度返流。 國內在制定小兒主動脈瓣狹窄PBAV治療指征時將瓣膜的形態(tài)學作為一項很重要的指標9。上海第二醫(yī)科大學新華醫(yī)院上海兒童醫(yī)學中心采用如下的標準選擇適應證:經導管檢測跨主動脈瓣壓差≥50mmHg;無或輕度主動脈瓣返流;主動脈瓣膜增厚不明顯,活動度良好,無明顯瓣膜發(fā)育不良者。伴中度以上主動脈瓣返流者和發(fā)育不良型主動脈瓣狹窄者不適宜進行PBAV術。重癥新生兒主動脈瓣狹窄者也可以行PBAV術治療。 五、介入器材的選用 理想的球囊擴張導管應該具有外形體積小、球囊充盈及排空迅速的特點。同時,需選擇非順應性球囊,不必選擇高壓球囊。對于小嬰兒,要選擇桿徑較細的球囊導管;對于年長兒,可選擇體部桿徑稍粗的導管配以較粗的導引鋼絲,以便在左心室收縮時能夠更好地支撐球囊。 球囊選擇的基本原則是:球囊的直徑不能超過主動脈瓣環(huán)的直徑;最初選擇直徑相當于主動脈瓣環(huán)直徑90%的球囊,如果擴張后壓力階差下降不充分且無主動脈瓣關閉不全發(fā)生,可選擇直徑較前增加1mm的球囊。 球囊長度是球囊能夠騎跨過主動脈瓣而不觸及到二尖瓣腱索。新生兒使用2cm,1~3歲兒童使用3cm,4~12歲使用4cm,青少年及成人使用5cm的球囊較為合適。 瓣膜成形術中最小直徑擴張球囊的額定爆裂壓力范圍是5~8個大氣壓,最大直徑擴張球囊的額定爆裂壓力范圍是1.5~3個大氣壓,術中不要達到額定最高壓力。術者應該注意觀察球囊的位置和狹窄瓣膜所致的“腰”征。一旦“腰”征消失,要迅速釋放擴張壓力。 目前國內使用的是Tyshak與Tyshak II(NuMED, Inc)球囊和Balt公司的瓣膜擴張球囊。前者球囊直徑范圍為4~30mm的球囊,直徑小于25mm的球囊的增加幅度為1mm。Tyshak導管較Tyshak II導管管徑粗以適應較粗的導引鋼絲,并且其額定爆裂壓力稍高。由于較粗的導管和引導鋼絲,Tyshak球囊能夠更好地抵抗左心室的沖擊力,因此適用于年長兒。而Tyshak II球囊則更符合嬰幼兒小體積傳送長鞘的要求。 Balt公司的球囊直徑范圍為8~40mm,直徑小于25mm的球囊的增加幅度為2~3mm;直徑大于25mm的球囊的增加幅度為5mm。該球囊需要較粗的傳送長鞘,而較粗的管徑和導引鋼絲提供了更好的系統(tǒng)支撐力,適用于年齡較大的患者。 六、操作方法 (一)術前準備 首先,導管術前應完善體格檢查、胸片、心電圖、超聲心動圖等檢查,尤其應進行詳細的超聲評估,包括瓣葉的厚度,瓣環(huán)大小,瓣膜交界融合的部位,瓣膜返流的程度及狹窄的程度。瓣膜狹窄的程度可通過超聲所測得的壓差來評估。在心尖切面所測得的跨瓣平均壓差與導管測得的峰值壓差有良好的相關性,約為峰值壓差的2/3。超聲所測得的最大壓差尤其是從右側胸骨旁切面測得者較導管測得的峰值壓差大。對于新生兒重癥狹窄,應評估心功能。 其次,術前應調整心功能,年長兒多無明顯心功能不全癥狀,一般無需特殊處理,但新生兒重癥病例術前常存在嚴重心功能不全,因此應盡可能調整心功能,必要時需應用正性肌力藥物。同時新生兒重癥病例常借助動脈導管開放右向左分流供應降主動脈,因此術前需應用前列腺素E以維持動脈導管開放,防止體循環(huán)缺血,引起腎功能衰竭、嚴重代謝性酸中毒等并發(fā)癥。 第三,術前給予適當鎮(zhèn)靜,以減少由于哭吵等造成的動脈插管處出血過多。必要時配血備用,心肺復蘇器械及藥物應備齊。 (二)球囊擴張方法:可通過逆行插管法及經靜脈房間隔穿刺前向性插管法進行PB AV,逆行插管法包括經股動脈、臍動脈、腋動脈和頸動脈途徑,其中后三者主要用于新生兒及小嬰兒。 1、逆行股動脈插管法:經皮股動脈及股靜脈穿刺,靜脈注入肝素100U/kg,進行全身肝素化。這是年長兒和新生兒最常用的插管方法,但在新生兒中局部血管并發(fā)癥的發(fā)生率較高。 (1)左右心插管及心血管造影:自股靜脈插入Lehman端孔導管作右心導管術。自股動脈插入豬尾巴導管,經降主動脈、主動脈弓、升主動脈達左室。通常先將豬尾巴導管插入左心室。由于主動脈瓣狹窄,瓣口可位于中央或偏心,同時左心室收縮時形成射流,使豬尾巴導管難以直接插至左心室。此時應用帶有角度的導管,如Cobra導管、右冠導管、左冠側支導管或切割豬尾導管,配以帶有親水復合物涂層的導絲(如Terumo的Radiofocus導絲),插至左心室,但應避免插入冠狀動脈。重癥主動脈狹窄時,因導管逆行通過狹窄的主動脈相當困難,可先作升主動脈造影,觀察射流方向,再設法沿射流方向送入軟直頭交換導絲。一般多同步記錄左心室與狹窄后的主動脈壓力以測量壓力階差。也可以選擇允許導引鋼絲穿過而不影響壓力傳導的導管,如加拿大NuMED公司生產的Multi-TrackTM導管。如果診斷導管直徑比動脈鞘直徑小1F以上,也可以通過股動脈插管或動脈鞘側管記錄外周動脈壓力。 通過導管測量的壓力階差常較多普勒超聲心動圖的測量值低,原因很多:多普勒測量的是瞬時壓力階差而導管測量的是峰值壓力階差。主動脈的峰壓稍微滯后于左心室的峰壓;多普勒易于高估壓力階差是由于壓力的恢復效應;采用外周動脈測壓,壓力階差因脈搏振幅的影響而降低;導管術中,由于麻醉或鎮(zhèn)靜的影響,心輸出量較超聲心動圖檢查時完全清醒狀態(tài)下的心輸出量降低,在瓣口面積一定的情況下,低心輸出量導致壓力階差降低10,11,12,13。 基于最后一點原因,多普勒超聲所測的的壓力階差通常用于判斷瓣膜成形術的適應證,而在瓣膜成形術前和術后由導管測得的壓力階差的變化則作為評價療效的即時指標。 升主動脈造影:主動脈瓣狹窄時可顯示負性射流及瓣膜幕頂狀運動(圖1),觀察主動脈瓣有無返流及返流嚴重程度以及冠狀動脈的分布。球囊擴張后必須再次升主動脈造影,以觀察是否由于球囊擴張治療而引起或加重了主動脈瓣的關閉不全。 左心室造影:以評價主動脈瓣狹窄的性質,精確測定主動脈瓣環(huán)直徑及射流口直徑,同時可顯示左室流出道、左心功能狀況等。射流寬度常被用來判斷主動脈瓣狹窄球囊擴張術的效果。 (2)球囊導管的插入及到位 首先將260cm交換“J”形或直軟頭或泥鰍導絲插至左心室,沿導引鋼絲插入相應大小的動脈鞘和球囊擴張導管直至升主動脈瓣口處,注意球囊導管不要過深進入左室后再回撤,否則導管在主動脈弓部過于緊張,左室收縮時易將球囊擠入至升主動脈。 應確保導絲位于二尖瓣裝置的前方,因為狹窄的瓣口通常位于左冠瓣和無冠瓣之間,位置偏后,當導絲經狹窄的瓣口進入左室時可能朝后方走行穿過二尖瓣腱索,這樣當球囊擴張時有可能撕裂二尖瓣前葉。 (3)球囊擴張:當球囊中央恰騎跨于主動脈瓣口時,球囊擴張后可見主動脈瓣狹窄形成的腰凹;當球囊完全擴張后腰凹消失(圖2)。由球囊擴張至吸癟總的時間為5~10秒,反復2~3次,每次間隔5分鐘左右。球囊充盈過程中,盡可能保持球囊穩(wěn)定在瓣膜處。球囊在充分膨脹之前移位會妨礙瓣膜的有效擴張,球囊充盈后來回移動則會損傷瓣葉或周圍組織。術中應密切注意觀察心率、心律、血壓變化。術畢拔管,局部壓迫止血,如出血過多應輸血。 年長兒及青少年瓣環(huán)較大,單一球囊難以達到適合的球囊/瓣環(huán)比值者,可采用雙球囊法進行PBAV(圖3,4)。方法是經雙側股動脈分別導入雙球囊導管至主動脈瓣,雙球囊同時充盈膨脹完成主動脈瓣擴張。雙球囊技術的優(yōu)點如下: 相對于較大的單球囊而言,兩只較小的球囊通常需要較小的傳送長鞘,相應地減少了股動脈損傷的風險;兩只球囊不可能完全對合,因此血流可從其間穿過,減小了左心室收縮時血流將球囊沖出瓣膜的力量,也避免了擴張過程中出現(xiàn)嚴重的主動脈壓力下降;普遍認為,對于兩葉主動脈瓣,雙球囊更符合瓣膜的解剖結構。因此,較單球囊產生瓣葉撕裂的幾率低14。 雙球囊技術的不足之處在于需要將兩根導絲通過主動脈瓣進入左心室,使手術時間延長。 嚴重的主動脈瓣狹窄時可先選用較小球囊先行擴張,然后再選用適當球囊/瓣環(huán)比值的球囊導管再行擴張。這樣,一方面便于球囊擴張導管通過狹窄的瓣口;另一方面小球囊預先擴張后也便于大直徑球囊的插入。 2、臍動脈、腋動脈及頸動脈插管法:小嬰兒由于股動脈較細,插管并發(fā)癥較多,因此可選擇臍動脈、腋動脈、頸動脈等其他途徑插管。①臍動脈插管:新生兒早期應用,但由于較粗的球囊擴張導管容易受阻于髂動脈交界處,另外操作導管難以通過嚴重狹窄的主動脈瓣口,因此臨床應用受到限。②腋動脈插管:導管較臍動脈插管法容易越過主動脈瓣口進入左心室,血管并發(fā)癥較股動脈插管少。③頸動脈插管:由于插入途徑短且直,操縱導管很容易插至左心室,可縮短操作時間,同時可保留股動脈以備后用。 3、經房間隔前向性穿刺插管法:該法一般適用于不宜經股動脈、主動脈達左室者,也可用于新生兒病例。操作方法為常規(guī)右心導管法經股靜脈、下腔靜脈達右心房,作房間隔穿刺,由Mullins鞘內插入球囊漂浮導管至左心房、左心室,最后經主動脈瓣達升主動脈。由漂浮導管內插入直徑為0.025~0.035英寸、長度為260cm的交換導絲直至腹主動脈。撤去漂浮導管及Mullins鞘,沿導引鋼絲插入球囊擴張導管達主動脈瓣口,操縱交換導絲維持一定張力,使球囊導管到位,再作球囊擴張。該方法有可能引起二尖瓣損傷,因此目前已少用。 (三)球囊擴張后處理 球囊擴張后,在導絲引導下撤除球囊導管更換診斷導管,繼而撤除導絲,測量跨瓣壓力階差。重復行主動脈造影,通過射流直徑的變化評估有效瓣口面積的擴大程度,同時評估主動脈瓣關閉不全的程度。同時應行全面的超聲心動圖檢查。 七、并發(fā)癥 經皮球囊主動脈瓣成形術并發(fā)癥遠較經皮球囊肺動脈瓣成形術為多,尤其是新生兒的PBAV術,據(jù)報道并發(fā)癥的發(fā)生率可高達40%左右,其中有一些是嚴重的并發(fā)癥,因此,有一定的危險性。先天性畸形瓣膜成形術和血管成形術(VACA)登記資料有204例接受經皮球囊主動脈瓣成形術的嬰兒和兒童的紀錄,其中嚴重并發(fā)癥的發(fā)生率為5%。并且多發(fā)生在年幼兒。除了主動脈瓣返流外,其它最常見的并發(fā)癥是股動脈的損傷和血栓形成,發(fā)生在12%的患兒,股動脈搏動的永久性消失發(fā)生在大約20%有瓣膜成形術時股動脈相關并發(fā)癥的患者15。常見的并發(fā)癥如下: 1、主動脈瓣返流:是PBAV術最常見的并發(fā)癥之一,其發(fā)生率各家報道不一,從8~38%不等,但各報道均發(fā)現(xiàn)隨著隨訪時間的延長有增高趨勢。Reich對269例PBAV術隨訪14.8年的資料提示主動脈瓣返流較前明顯加重發(fā)生率22.3%,其中90%需要外科治療5。主動脈瓣返流發(fā)生的機制包括瓣膜交界處撕裂、瓣尖穿孔、撕裂、附著于主動脈壁上以及中央性返流。主動脈瓣返流的發(fā)生嚴重程度與應用的球囊/瓣環(huán)比例有關,球囊/瓣環(huán)比例≤1.0者可明顯減少主動脈瓣返流的發(fā)生。另Reich的研究發(fā)現(xiàn),主動脈瓣返流的發(fā)生與瓣膜的病理解剖有關,二葉瓣的主動脈瓣返流發(fā)生率較高5。 對PBAV術后主動脈瓣返流的預防在于精確測量主動脈瓣環(huán)直徑,應用球囊/瓣環(huán)比例≤1.0,最大不能超過1.1,否則可引起主動脈瓣葉、升主動脈根部的撕裂,不能單純追求達到極小跨主動脈瓣壓差,因為主動脈返流所造成的臨床癥狀要較主動脈狹窄重且明顯。 2、術后再狹窄:Reich對269例PBAV術隨訪14.8年的資料提示術后再狹窄的發(fā)生率為16.7%,波士頓兒童醫(yī)院228例PBAV術隨訪4年再狹窄的發(fā)生率為17%。Reich的資料提示術后再狹窄與主動脈瓣發(fā)育不良和瓣環(huán)較小有關,二葉式主動脈瓣PBAV術后的再狹窄發(fā)生率也較高。再狹窄患兒需要再次進行PBAV術或外科瓣膜切開術或置換術。因此對于主動脈瓣發(fā)育不良型者不適宜進行PBAV術5。 3、死亡率:因PBAV引起的死亡主要發(fā)生在新生兒PBAV術,其發(fā)生率與外科手術的死亡率相當,除了球囊擴張的并發(fā)癥外,主要與主動脈瓣狹窄的解剖類型有關,主動脈瓣環(huán)≥7mm者較≤7mm者死亡率低。年長兒及青少年PBAV術的死亡率較低。波士頓兒童醫(yī)院228例年齡一月以上患兒的PBAV術死亡率為0.7%16,新華醫(yī)院上海兒童醫(yī)學中心年長兒的PBAV術無死亡發(fā)生。 4、局部動脈并發(fā)癥:包括局部血栓形成、動脈壁撕裂、假性動脈瘤、出血、血腫等。其中以新生兒股動脈插管法發(fā)生率最高。因此新生兒插管可選用其他插管方法。年長兒及青少年局部動脈并發(fā)癥主要為局部血栓形成,因此,建議穿刺后立即進行全身肝素化,并選擇合適的球囊/瓣環(huán)比例,球囊不易過大,球囊越大,局部動脈并發(fā)癥越多。此外,術后壓迫止血過程中手法不宜過重,以不出血又可觸及股動脈搏動為度。 5、二尖瓣損傷:經房間隔穿刺法經左房、二尖瓣達左室進行球囊擴張術,有時可引起二尖瓣腱索斷裂、前葉撕裂等,導致二尖瓣反流。逆向插管法有時也可損傷二尖瓣,因為狹窄的主動脈瓣瓣口多位于左冠瓣和無冠瓣之間,位置偏后,導絲由瓣口插入左室后易向后走行穿行于二尖瓣腱索間,球囊擴張時易引起二尖瓣腱索斷裂及前葉撕裂,因此操作時應注意使導絲位于二尖瓣裝置的前方。 6、心律失常:PBAV時的心律失常相當常見,包括早搏,快速性心律失常如室上速、短陣室速甚至室顫等,也可發(fā)生緩慢心律如竇性心動過緩、房室傳導組滯等。多為一過性,有時是短時持續(xù),對嚴重心律失常需緊急處理,包括球囊導管撤離心臟,藥物及器械輔助治療如電擊除顫、臨時起搏等。 7、左室及升主動脈穿孔:由于導絲頭端過硬及堅硬導管在遞送過程中引起心室壁及升主動脈穿孔,另外應用過大球囊,球囊/瓣環(huán)比例超過1.2時有可能引起主動脈壁、主動脈瓣及室間隔的撕裂。主動脈破裂可引起內出血、血壓下降,左心室穿孔可引起心包積血、心包填塞。一旦診斷明確,需快速心包穿刺減壓,早期開胸手術修補。因此選用球囊/瓣環(huán)比例不宜過大,選用的導絲及導管不宜過于堅硬,操作應規(guī)范、輕柔,避免大幅度遞送導管頭端頂壓心臟壁。 八、療效判定 (一)評價標準: 一般認為,PBAV術成功的標準為跨主動脈瓣壓差下降50%以上;主動脈瓣口面積增加25%以上。無明顯主動脈瓣返流或主動脈瓣返流程度較前無加重。 (二)PBAV術療效評價: 一個多中心的大規(guī)模兒童研究已經證實了瓣膜成形術良好的短期療效17。但是,中期療效則顯示再狹窄、嚴重的主動脈瓣關閉不全和再次介入治療的發(fā)生率較高18,19。上海第二醫(yī)科大學附屬新華醫(yī)院兒童醫(yī)學中心的結果表明,19例非瓣膜發(fā)育不良型主動脈瓣狹窄PBAV效果良好者占78.9%,壓差由術前的(66.0±12.75)mmHg降至(12.75±9.02)mmHg;而8例瓣膜發(fā)育不良型效果滿意者僅50% ,全組無明顯主動脈瓣反流加重7。Reich等報道189例患者行瓣膜成形術,年齡5周~23歲,平均隨訪7.5年,再狹窄發(fā)生率為15%,嚴重主動脈瓣關閉不全發(fā)生率為20%5。大部分再狹窄可通過再次瓣膜成形術而治愈20,但是主動脈瓣返流會隨著時間延長而逐步發(fā)展5,21,許多患者在兒童時期或成年早期即需要外科手術治療。嬰幼兒瓣膜成形術后存活>14年的精確概率為0.93,而年長患兒為0.98,但是未經手術治療的嬰幼兒和年長患兒的生存概率分別為0.52和0.65。研究證實,功能性二葉主動脈瓣是瓣膜成形術后發(fā)生嚴重主動脈瓣關閉不全、需要外科手術治療的獨立影響因子5。 綜上所述,PBAV術可取得良好的即期效果,中長期隨訪仍有一定療效,但再狹窄發(fā)生率和主動脈瓣返流加重發(fā)生率較高,仍需接受外科治療,因此目前多數(shù)學者認為PBAV術對于兒童先天性主動脈瓣狹窄是一種有效的姑息治療方法,它避免了體外循環(huán)可能導致的中樞神經系統(tǒng)等嚴重并發(fā)癥的發(fā)生,避免了胸骨正中切口從而減輕再次手術治療的難度和并發(fā)癥,使患兒可良好的生長發(fā)育至可以行ROSS手術或外科瓣膜置換術的年齡。 參考文獻 1. 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