陜西中醫(yī)藥大學(xué)第二附屬醫(yī)院

最近一位患者前來(lái)咨詢(xún)。她訴說(shuō)自己的情況：曾在小時(shí)候發(fā)燒以后，聽(tīng)力下降，之后每有感冒，聽(tīng)力多有下降，現(xiàn)在正常交流都有困難。通過(guò)她的描述以及最后的檢查，診斷為大前庭水管綜合征。本病聽(tīng)來(lái)拗口，但其實(shí)并不少見(jiàn)，占感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失患者的1%-12%。由于本病為常染色體隱性遺傳病，其父母大多聽(tīng)力正常（http://btabogados.com/zhuanjiaguandian/yxmm2016_5660595969.htm），且出生后往往可通過(guò)聽(tīng)力篩查，常在顱內(nèi)壓升高的情況下（感冒發(fā)燒、劇烈咳嗽、用力擤鼻、頭部外傷、抬舉重物、吹奏樂(lè)器、潛水等），導(dǎo)致聽(tīng)力下降。另由于發(fā)病早期，患兒年幼，常不能描述病情或準(zhǔn)確告知父母，導(dǎo)致患兒聽(tīng)力嚴(yán)重下降時(shí)，父母才發(fā)現(xiàn)問(wèn)題。另外，部分患者可出現(xiàn)不穩(wěn)感、眩暈等不適。一般去醫(yī)院檢查聽(tīng)力可以發(fā)現(xiàn)低頻表現(xiàn)為傳導(dǎo)性聾，中高頻為感音神經(jīng)性聾，此時(shí)需要與分泌性中耳炎、突發(fā)性聾等相鑒別。而目前高分辨率顳骨CT與內(nèi)耳核磁是診斷本病的金標(biāo)準(zhǔn)。在CT上可以發(fā)現(xiàn)前庭導(dǎo)水管骨性結(jié)構(gòu)的擴(kuò)大（半規(guī)管總腳到前庭水管外口1/2直徑大于1.5mm），在核磁上可以看到內(nèi)淋巴管和囊的擴(kuò)大。如果診斷為本病，急性期通過(guò)及時(shí)的藥物治療，聽(tīng)力可恢復(fù)至本次發(fā)病前的狀態(tài)。若發(fā)病時(shí)間較長(zhǎng)而聽(tīng)力尚可的患者，可佩戴助聽(tīng)器進(jìn)行治療。若聽(tīng)力如已嚴(yán)重下降，則需進(jìn)行電子耳蝸植入手術(shù)。另外，由于本病屬于遺傳病，患兒的父母生育二胎罹患本病的概率為25%。而本病患者在生育下一代時(shí)最好與配偶進(jìn)行相關(guān)的遺傳咨詢(xún)，以避免此類(lèi)情況的出現(xiàn)。（圖片來(lái)自參考文獻(xiàn)）作者：李超【耳鼻咽喉小天地】公眾號(hào)負(fù)責(zé)人參考文獻(xiàn)：1.王秋菊,杜婉.大前庭水管綜合征的診斷與遺傳咨詢(xún)[J].聽(tīng)力學(xué)及言語(yǔ)疾病雜志,2016,24(6):630-635.2.孟云,李冰,程敬亮.MRI對(duì)大前庭導(dǎo)水管綜合征的診斷價(jià)值[J].中國(guó)CT和MRI雜志,2016(12):1-3.

隨著學(xué)者對(duì)眩暈研究的深入，眩暈的疾病譜正在逐漸發(fā)生變化。就目前而言，前庭性偏頭痛已經(jīng)是繼耳石癥（良性陣發(fā)性位置性眩暈，BPPV）之后導(dǎo)致眩暈反復(fù)發(fā)作的第二大原因。本病發(fā)病率較高，終身患病率約1%，以女性多見(jiàn)。目前發(fā)病機(jī)制尚不清楚。睡眠不佳、勞累、受涼、月經(jīng)、情緒波動(dòng)、天氣變化以及食用酪胺含量高的食物（如奶酪、熏肉、火腿、豆?jié){、香蕉、啤酒）均可能誘發(fā)本病。該病的眩暈表現(xiàn)形式多樣，可為“看外界物體旋轉(zhuǎn)”、“自覺(jué)自身旋轉(zhuǎn)”、頭重腳輕感，亦可能在身體或頭部位置發(fā)生變化以及眼睛觀察物體時(shí)誘發(fā)。一般持續(xù)約5分鐘到72小時(shí)?？砂橛袗盒?、嘔吐、耳鳴、聽(tīng)力下降等，且光、聲刺激可加重不適感。盡管本病被稱(chēng)為前庭性偏頭痛，但在出現(xiàn)眩暈癥狀時(shí)，病人的頭痛癥狀往往已不明顯或根本不存在。甚至往往由于頭痛發(fā)作時(shí)間太久，病人已無(wú)明確記憶。此時(shí)暈車(chē)病史，“一緊張容易拉肚子”，“一受冷鼻子容易打噴嚏、流鼻涕”，“感冒之后容易一側(cè)頭痛”，頸部常僵硬不適以及偏頭痛家族史對(duì)于診斷具有一定的參考意義。另外，雖然部分患者在發(fā)病前可能出現(xiàn)眼前亮斑或“部分視野看不清”，但大多數(shù)國(guó)人并無(wú)此先兆癥狀。一般地，通過(guò)體格檢查及頭顱核磁等檢查并沒(méi)有異常發(fā)現(xiàn)。故而本病常為排除性診斷（亦可做診斷性治療），且由于導(dǎo)致眩暈的疾病繁多，因此在出現(xiàn)眩暈，尤其是首次發(fā)作時(shí)，需及早就醫(yī)，以期得到及時(shí)、合理、有效的治療。（圖片來(lái)源于網(wǎng)絡(luò)）作者：李超【耳鼻咽喉小天地】公眾號(hào)負(fù)責(zé)人參考文獻(xiàn)：1.于生元,萬(wàn)琪,王武慶,等.前庭性偏頭痛診治專(zhuān)家共識(shí)(2018)[J].中國(guó)疼痛醫(yī)學(xué)雜志,2018.2.馬鑫.眩暈頭暈診療思路.醫(yī)生匯,2018.