安慶市第一人民醫(yī)院

切除膽囊后，機(jī)體便失去了膽囊的儲存、濃縮、排泌膽汁和分泌等功能。表現(xiàn)在脂肪消化功能方面的問題是沒有濃縮的膽汁進(jìn)入小腸，腸內(nèi)膽汁酸濃度降低，膽鹽的含量也比正常人減少一半。如果攝入的食物中脂肪含量較多，會引起脂肪的消化不良并影響脂溶性維生素的吸收，經(jīng)過一段時(shí)間后機(jī)體會逐漸適應(yīng)和代償，這一過程需要2～3個(gè)月。因此，在這一段適應(yīng)的時(shí)間里，對脂肪的攝入量要加以限制，尤其是1次不能吃含太多的動物脂肪的食物。一般采用少吃多餐的辦法，一餐食量不宜過飽。食物內(nèi)容可以是低脂半流食或低脂軟飯，如各種粥類、面條、面包、餅干、豆腐、蛋清、去脂牛奶、低脂瘦肉、少纖維蔬菜和水果等。烹調(diào)以燉、蒸、煮的方法為宜。根據(jù)對食物的耐受情況，脂肪控制可以從每日20克過渡到每日40克。手術(shù)后經(jīng)一段適應(yīng)時(shí)間后，再逐漸放開對脂肪食物的攝取。膽囊切除術(shù)后腹瀉的主要原因 不少膽囊炎、膽石癥病人在做了膽囊切除術(shù)以后，在3-6個(gè)月時(shí)間內(nèi)，經(jīng)常會有大便不成形、較稀甚至腹瀉的現(xiàn)象。如果進(jìn)食了脂肪性食物，則癥狀就更嚴(yán)重。這種情況在醫(yī)學(xué)上叫做“脂肪性腹瀉”。 那么，膽囊炎、膽石癥病人膽囊手術(shù)后為什么會出現(xiàn)腹瀉呢?這是因?yàn)椋懼怯筛闻K分泌的，肝臟每天分泌膽汁約800-1 000毫升，膽汁經(jīng)膽管流入十二指腸，幫助脂肪的消化，幫助脂溶性維生素A、D、E、K的吸收。同時(shí)，膽囊還具有儲存和濃縮膽汁的作用。 但是，膽囊炎、膽石癥病人切除膽囊后，由肝臟分泌的膽汁直接流入膽總管，進(jìn)入小腸。當(dāng)人們進(jìn)餐時(shí)，由于腸道缺乏足夠數(shù)量高濃度的膽汁來幫助脂肪的消化與吸收，人們的消化能力尤其是消化脂肪的能力就會明顯下降。這樣一來，就有一部分乳化不全的脂肪性食物隨糞便排出，這時(shí)病人就會出現(xiàn)腹瀉。 另外，膽囊切除之后，肝臟產(chǎn)生的大量膽汁沒有經(jīng)過膽囊儲存、濃縮，就直接源源不斷地進(jìn)入腸道，這對于空著的、沒有食物的腸道也是一種刺激，也會引起腹瀉或大便不成形。 膽囊切除以后，身體為適應(yīng)消化的需要而逐漸發(fā)生一些代償性改變。在這段代償、適應(yīng)的時(shí)間里，消化吸收脂肪的功能會暫時(shí)受到一定的影響。為了較快地適應(yīng)這種改變，膽囊切掉的人吃脂肪的量要適當(dāng)?shù)赜枰韵拗?即所謂低脂飲食)，尤其不宜一次吃太多的動物脂肪食物(如肥肉、豬蹄膀、豬腳爪、奶油等)。3-6個(gè)月以后，再根據(jù)身體對脂肪性食物的反應(yīng)情況，逐步適當(dāng)增加一些脂肪性食物，直到維持平時(shí)的正常量。如有不舒服或發(fā)生腹瀉，再酌情減少一些或暫時(shí)幾天不吃脂肪性食物。 有些人把“少吃脂肪性食物”片面地理解為少吃動物性脂肪，而對植物油不加限制。其實(shí)，這樣也會產(chǎn)生同樣的癥狀。因?yàn)椴徽撌侵参镄灾具€是動物性脂肪，在腸道的消化和吸收都必須有膽汁參與。所以，如果一次植物油吃得過多，引起的癥狀是一樣的。膽囊切除術(shù)后的生活護(hù)理。 膽囊是人身體里儲存膽汁的場所，不斷地將肝臟分泌的膽汁儲存起來，并加以濃縮，在進(jìn)食的時(shí)候，膽囊通過自身的收縮，將濃縮的膽汁排入十二指腸，以幫助消化脂肪。如果膽囊因諸如膽囊炎、結(jié)石、息肉、膽囊癌等種種原因不得不被切除時(shí)，人們將面對因膽汁得不到調(diào)控而引起的生理狀態(tài)的改變。這時(shí)，膽汁將持續(xù)進(jìn)入十二指腸，而在人們進(jìn)食時(shí)卻又不能得到足夠的膽汁來幫助消化，會導(dǎo)致消化不良的癥狀出現(xiàn)，如腹部不適、腹脹、腹瀉等。 手術(shù)切除膽囊是治療膽囊結(jié)石的有效療法。手術(shù)切除膽囊后，患者經(jīng)過一段時(shí)間的調(diào)整恢復(fù)，可以獲得自身的調(diào)節(jié)代償，即通過膽管的代償性擴(kuò)張，有效地維持機(jī)體的正常生理功能。由于膽囊切除后代償功能的調(diào)節(jié)需要一定的時(shí)間，此時(shí)人體的消化功能畢竟要相對減弱，因此，膽囊切除手術(shù)后的病員，在家庭護(hù)理上要注意以下幾個(gè)問題： 1）飲食指導(dǎo)選擇易消化的食物。手術(shù)后近期，盡量減少脂肪及膽固醇的攝入，不吃或少吃肥肉、油炸食品、動物內(nèi)臟等，如果因口感需要可適當(dāng)用一些橄欖油來烹制食品。要增加富含蛋白質(zhì)的食物，以滿足人體新陳代謝的需要，如瘦肉、水產(chǎn)品、豆制品等。多吃富含膳食纖維、維生素的食物，如新鮮水果蔬菜等。養(yǎng)成規(guī)律進(jìn)食的習(xí)慣，并且要做到少量多餐，以適應(yīng)膽囊切除術(shù)后的生理改變。消化不良的癥狀大概會持續(xù)半年左右，隨著時(shí)間的推移，膽總管逐漸擴(kuò)張，會部分替代膽囊的作用，消化不良的癥狀也就會慢慢緩解。這時(shí)飲食也就能逐步過度到正常了。 2）恢復(fù)正常飲食，宜保持低脂肪、低膽固醇、高蛋白質(zhì)的膳食結(jié)構(gòu)，忌食腦、肝、腎、魚及油炸食物，更應(yīng)忌食肥肉、忌飲酒、以免影響肝臟功能，或造成膽管結(jié)石。 3）注意心理衛(wèi)生，經(jīng)常保持情緒穩(wěn)定，樂觀豁達(dá)，避免發(fā)怒、焦慮、憂郁等不良情緒的產(chǎn)生，以防止中樞神經(jīng)和植物神經(jīng)的調(diào)節(jié)機(jī)能發(fā)生紊亂，影響膽管代償功能的恢復(fù)。 4）適當(dāng)參加體育鍛煉和輕體力勞動，忌長時(shí)間坐臥、活動過少，以利肌體功能的恢復(fù)。術(shù)后兩三個(gè)月內(nèi)，可以進(jìn)行像散步這樣的活動，以促進(jìn)機(jī)體的恢復(fù)。 5）定期復(fù)查遵醫(yī)囑服藥并定期到醫(yī)院復(fù)診，遇有不適應(yīng)及時(shí)就診。在醫(yī)生指導(dǎo)下，服用消炎利膽的藥物，如西藥消炎利膽片，中藥大柴胡湯合金鈴子散加減等，并根據(jù)不同情況，補(bǔ)充維生素B、C、K等，對保護(hù)肝臟、防止出血有重要意義。具體的飲食注意事項(xiàng)：： (1)根據(jù)癥狀和對脂肪的耐受程度，不應(yīng)過多攝人脂肪，并主張用植物油烹調(diào)。 (2)在滿足患者需要的基礎(chǔ)上，總熱能不能過高。肥胖和超重患者應(yīng)減體重，使之降到理想體重。熱能按低熱能飲食原則供給。 (3)限制膽固醇的攝入。膽固醇攝入每日應(yīng)少于300毫克，限制動物脂肪及含膽固醇高的食物，如內(nèi)臟以及魚子、蛋黃等。可以選用魚肉、瘦肉、蛋清等。 (4)蛋白質(zhì)應(yīng)按正常需要量或偏低，以每日供給蛋白質(zhì)50克～70克為宜，但要選擇含脂肪低的蛋白質(zhì)食品，如脫脂奶、蛋清、海魚等。 (5)注意維生素?cái)z入，尤應(yīng)注意脂溶性維生素A、維生素D、維生素E、維生素K的補(bǔ)充，其中維生素K對控制某些類型黃疸引起的出血有效。 (6)忌用刺激性或產(chǎn)氣食品，如蘿卜、洋蔥等，禁煙、酒。 (7)采取少吃多餐，注意多飲水。

妊娠、哺乳期乳腺癌（PABC）是指在妊娠同時(shí)或妊娠結(jié)束后1年內(nèi)，以及哺乳期間發(fā)生的原發(fā)性乳腺癌，發(fā)病率約占全部乳腺癌的1.5-8.2%。其起病隱匿，病情進(jìn)展迅速，惡性程度常高于非妊娠、哺乳期乳腺癌，組織學(xué)分型多為非特殊型浸潤性乳腺癌，尤以彌漫性浸潤型者為多，腫瘤分化差，分子分型多呈HER-2/neu過表達(dá)或三陰性。因妊娠、哺乳期，乳房明顯肥大脹硬，密度增加，較小的癌腫常被增厚的腺體掩蓋而被延誤診治，當(dāng)出現(xiàn)癥狀時(shí)多為病程晚期，給治療帶來了一定困難。以下就本人經(jīng)治的三例妊娠、哺乳期乳腺惡性腫瘤病人診療經(jīng)過做一回顧性分析。病例1：鮑××，26歲，1999年6月因右乳巨大腫塊來我院就診。患者妊娠六月時(shí)，發(fā)現(xiàn)右乳內(nèi)上象限觸及一直徑2cm大小質(zhì)地偏硬腫塊，邊界不清，無觸痛，曾去外院就診，接診醫(yī)生簡單觸診后即診斷為良性腫瘤，認(rèn)為不需要進(jìn)一步處理，建議分娩后再給予治療。此后腫塊持續(xù)增大，直至分娩、哺乳2月后患者因右乳脹痛難忍來我院就診。體檢：右乳體積明顯增大約足球大小，皮膚淺靜脈怒張，右乳觸及一巨大腫塊累及整側(cè)乳房，質(zhì)地硬，腋窩及鎖骨上下未觸及腫大淋巴結(jié)。入院后行右乳房切除，術(shù)后病理為乳腺血管肉瘤，因腫瘤對放化療均不敏感，術(shù)后三個(gè)月左右即出現(xiàn)肝、肺多發(fā)性轉(zhuǎn)移灶，術(shù)后六個(gè)月死亡。病例2：蔣××，35歲，2011年8月因妊娠七個(gè)月，發(fā)現(xiàn)右乳腫塊5個(gè)月來我院就診?；颊呷焉?個(gè)月時(shí)自己發(fā)現(xiàn)右乳內(nèi)下象限一桃仁大小腫塊在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，接診醫(yī)生檢查后認(rèn)為是正常孕期腺體增厚而未進(jìn)一步診治，此后右乳體積持續(xù)性增大，因脹痛難忍來我院診治。體檢：右乳體積增大約雙倍于對側(cè)，皮膚淺靜脈怒張，右乳內(nèi)下及外上象限分別觸及直徑4-5cm大小腫塊，質(zhì)地硬局部皮膚呈橘皮樣改變，乳頭后方觸及一巨大囊性腫塊，右側(cè)腋窩觸及多枚腫大淋巴結(jié)。入院后腫塊切除活檢提示為三陰性中分化浸潤性導(dǎo)管癌，行右乳癌改良根治術(shù)，腋窩淋巴結(jié)23/24枚癌轉(zhuǎn)移，術(shù)后患者及家屬因懼怕放化療導(dǎo)致胎兒畸形，而堅(jiān)決要求引產(chǎn)終止妊娠。病例3：陳××，38歲，2009年10月因妊娠33周常規(guī)孕期體檢發(fā)現(xiàn)左乳外上象限一直徑1.5cm腫塊，就診于上海市瑞金醫(yī)院乳腺病中心，行腫塊空芯針穿刺病理為三陰性浸潤性導(dǎo)管癌，給予新輔助化療待分娩后行左乳癌改良根治術(shù)，術(shù)后繼續(xù)給予輔助放、化療，至目前隨訪病情穩(wěn)定，無局部復(fù)發(fā)及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。分析病例1患者的診治經(jīng)過，分析初診醫(yī)生做出良性腫瘤的診斷是根據(jù)患者年齡、腫塊邊界清晰、活動度良好做出的判斷，從而因麻痹大意與草率結(jié)論導(dǎo)致病人延誤了最佳手術(shù)治療時(shí)機(jī)，從而導(dǎo)致患者再次就診時(shí)腫瘤已發(fā)展至晚期，雖經(jīng)手術(shù)切除病灶卻阻止不了遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移導(dǎo)致術(shù)后半年即死亡的厄運(yùn)。因PABC惡性程度常高于非妊娠、哺乳期，且病情進(jìn)展迅速，所以臨床醫(yī)生對妊娠期乳腺觸及腫塊的病人應(yīng)該有高度的警惕性，除常規(guī)的乳房體檢外，還應(yīng)結(jié)合乳腺超聲檢查，當(dāng)臨床不能排除惡性腫瘤可能時(shí)，應(yīng)說服病人接受腫塊細(xì)針或空芯針穿刺檢查，必要時(shí)切除活檢以明確病理診斷。病例2患者初診醫(yī)生因缺乏必要的體檢技能，把病人都能觸及的腫塊誤認(rèn)為是妊娠期正常的乳腺腺體肥大增厚，且沒有給予必要的進(jìn)一步輔助檢查，使癌腫得以迅速進(jìn)展至局部晚期，不僅導(dǎo)致患者錯(cuò)失了最佳治療期，還得忍受引產(chǎn)帶來的肉體和精神的雙重打擊，實(shí)在是令人痛心！設(shè)想如果當(dāng)初這位醫(yī)生在體檢不明確的情況下讓患者接受一個(gè)簡單的乳腺超聲檢查，或許就能挽救一個(gè)人的生命和一個(gè)家庭的幸福。這兩例病人還有一共同特點(diǎn)，就是當(dāng)腫塊持續(xù)增大時(shí)仍盲目相信初診醫(yī)生的判斷，沒有及時(shí)復(fù)診延誤了最佳診治時(shí)機(jī)。病例3患者在接受孕期體檢時(shí)由產(chǎn)科醫(yī)生發(fā)現(xiàn)了較小的乳腺腫塊，并建議去?？七M(jìn)行明確診斷，從而使該患者得到了及時(shí)又正規(guī)的治療，另外寶寶健康的誕生也一定會使這位母親堅(jiān)定與病魔做斗爭的勇氣和信心。鑒于妊娠期女性進(jìn)行常規(guī)查體時(shí)，醫(yī)患雙方的注意力往往均集中在患者的腹部和子宮，而對妊娠期乳腺癌缺乏足夠的重視，因此建議產(chǎn)科醫(yī)生要有這方面的警惕性，從而提高妊娠期乳腺癌的早期發(fā)現(xiàn)率。乳腺癌是對激素有反應(yīng)的腫瘤，妊娠期血液循環(huán)中的雌、孕激素水平增高，從而加速腫瘤的生長，促進(jìn)腫瘤的轉(zhuǎn)移。加之妊娠與哺乳期乳腺腺體明顯增生，乳腺毛細(xì)血管增多，乳房明顯肥大脹硬，密度增加，癌腫常被增厚的腺體所掩蓋。這些特點(diǎn)使得PABC病情進(jìn)展迅速，惡性程度常高，且誤診率居高不下，已越來越得到國內(nèi)外專家們的重視。PABC的治療原則與非妊娠期乳腺癌相同，治療目的在于給母體提供最佳治療方案以提高生存率，同時(shí)盡量減少對胎兒的影響。全乳切除是PABC的標(biāo)準(zhǔn)外科術(shù)式，但在2005年舉行的歐洲腫瘤學(xué)會會議上有研究顯示，對于直徑小于2.4cm的早期PABC，可考慮選擇保乳術(shù)。手術(shù)后的輔助化療對胎兒是否存在不良影響，一直是醫(yī)患共同關(guān)注的話題，盡管2010年在ASCO乳腺癌論壇上美國M.D.Anderson癌癥中心Litton報(bào)告的研究表明PABC患者接受化療對胎兒無明顯影響，建議不需推遲，但國內(nèi)專家對該觀點(diǎn)持謹(jǐn)慎保留態(tài)度，普遍認(rèn)為對于妊娠早期3個(gè)月禁止進(jìn)行化療，因?yàn)檫@段時(shí)間是胎兒器官形成的重要階段，極易遭到化療藥物致畸作用的影響，而在妊娠4-9個(gè)月期間的化療相對安全。乳腺癌治療的成功很大程度上取決于患者確診時(shí)疾病的分期情況，發(fā)現(xiàn)一個(gè)較早期的乳腺癌對患者的意義遠(yuǎn)大于目前任何的治療方案，對PABC病人而言更是至關(guān)重要。因此呼吁廣大臨床醫(yī)生要具備高度的警惕心，做到細(xì)致規(guī)范的體格檢查，必要的乳腺超聲輔助檢查，針對性的穿刺、活檢病理檢查，同時(shí)對孕產(chǎn)婦加強(qiáng)PABC的健康宣教，醫(yī)患共同努力提高PABC的早期診斷率。

第九節(jié) 門脈高壓癥與脾臟疾病食管、胃底靜脈曲張 【 病史采集 】 1．肝外型門脈高壓如門靜脈血栓形成、腹部外傷、腹內(nèi)腫瘤、胰腺炎、脾囊腫、先天異常、妊娠、口服避孕藥等。 2．肝內(nèi)性門脈高壓。包括： （1）肝內(nèi)竇前型門脈高壓，如血吸蟲性肝纖維化等。 （2）肝內(nèi)混合型門脈高壓，主要見于肝硬化。 （3）肝內(nèi)竇后型門脈高壓，如Budd-Chiari綜合征等。 3．特發(fā)性門脈高壓。 4．上消化道出血病史。 【 體格檢查 】 有無肝掌、癡蛛痣、腹壁靜脈曲張、黃疸、腹水、脾腫大、痔瘡等。 【 輔助檢查 】 1．B型超聲：可顯示門靜脈、脾靜脈、腸系膜上靜脈有無擴(kuò)大、梗阻及血栓形成等，但不能直接觀察食管、胃底靜脈有無曲張。 2．食道鋇餐檢查：能用于診斷食管靜脈曲張，可了解其程度和范圍，但現(xiàn)已較少應(yīng)用。如不具備內(nèi)鏡檢查條件，仍是診斷本病的主要檢查方法。 3．內(nèi)鏡檢查：診斷食管及胃底靜脈曲張準(zhǔn)確性高。可了解其范圍和程度。在條件許可時(shí)應(yīng)爭取做此檢查，以確定診斷。 4．CT掃描、門脈造影、門脈測壓等檢查亦對診斷有幫助，但屬非常規(guī)檢查。在有需要及條件許可時(shí)進(jìn)行此類檢查。 【 診斷與鑒別診斷 】 1．食管、胃底靜脈曲張本身并無特殊臨床表現(xiàn)。如果病人存在可導(dǎo)致門脈高壓的病因，尤其是有上消化道出血病史者即應(yīng)考慮到食管、胃底靜脈曲張存在的可能性。 2．輔助檢查提示有食管、胃底靜脈曲張存在。 3．內(nèi)鏡檢查不僅可確診食管、胃底靜脈曲張，還可以了解其范圍和程度。 4．存在門脈高壓的病因或上消化道出血的病人亦非都存在食管、胃底靜脈曲張。對于存在門脈高壓癥病因者應(yīng)根據(jù)情況選擇鋇餐照片或內(nèi)鏡檢查以了解有無食管、胃底靜脈曲張。對于上消化道出血者在條件許可時(shí)應(yīng)盡量行急診內(nèi)鏡檢查以明確診斷。 【 治療原則 】 1．食管、胃底靜脈曲張破裂出血的治療。 （1）急救治療： 1）保持呼吸道通暢，循環(huán)監(jiān)測； 2）恢復(fù)血容量，保持紅細(xì)胞壓積在30%以上； 3）放置鼻胃管和尿管； 4）病情許可時(shí)可采用侵入性血流動力學(xué)監(jiān)測方法； 5）應(yīng)考慮輸注新鮮冰凍血漿、冷凝蛋白質(zhì)、血小板等矯治凝血功能； 6）輸注葡萄糖、維生素B、K、C等； 7）對躁動病人可酌量應(yīng)用鎮(zhèn)靜劑； 8）對肝硬化病人，應(yīng)注意防治肝性腦??； 9）矯正電解質(zhì)代謝紊亂； 10）酌情預(yù)防性使用抗生素。 （2）內(nèi)科治療： 1）胃灌洗； 2）選用垂體后葉素，可用硝酸甘油對抗垂體后葉素的副作用，有條件時(shí)可選用生長抑素（或善得定）； 3）氣囊壓迫：可選用雙腔單囊、三腔雙囊及四腔雙囊管壓迫止血。其第一次止血率約80%，再出血者止血率為60%；此外，其可能導(dǎo)致氣道填塞等并發(fā)癥，應(yīng)高度重視； 4）經(jīng)內(nèi)窺鏡注射硬化劑療法：該療法止血率80%～90%，止血后可重復(fù)進(jìn)行； 5）經(jīng)皮經(jīng)肝門靜脈穿刺曲張靜脈栓塞及經(jīng)股動脈插管脾動脈栓塞術(shù)對于少數(shù)病例，在有條件和一定經(jīng)驗(yàn)的情況下可以考慮采用。 （3）急診手術(shù)： 一般認(rèn)為食管、胃底靜脈曲張破裂出血急診手術(shù)死亡率較高，應(yīng)爭取止血后改善全身情況和肝功能以后再擇期手術(shù)。非手術(shù)治療不能止血或已經(jīng)充分術(shù)前準(zhǔn)備擬施行擇期手術(shù)時(shí)發(fā)生的食管、胃底靜脈曲張破裂出血應(yīng)采取手術(shù)止血。手術(shù)方法有斷流術(shù)和分流術(shù)兩類。選擇何類手術(shù)較好，目前尚有爭議。多數(shù)人認(rèn)為在急診情況下以選擇斷流術(shù)相對較安全，且以胃底賁門門-體循環(huán)阻斷術(shù)為首選術(shù)式。 2．食管、胃底靜脈曲張的預(yù)防性治療。 （1）藥物治療：可選β受體阻滯劑，硝酸甘油類，鈣通道阻滯劑，H2受體拮抗劑，中藥等。但療效尚不肯定。 （2）經(jīng)內(nèi)鏡注射硬化劑療法與藥物治療相比，其復(fù)發(fā)出血率減少一半左右，生存率提高。但復(fù)發(fā)出血率仍可達(dá)40%左右。必須反復(fù)進(jìn)行方可達(dá)到較好效果。對于擬做食管橫斷或分流術(shù)者術(shù)前不宜用此療法治療。 （3）手術(shù)治療： 預(yù)防食管、胃底靜脈曲張破裂出血的手術(shù)方式仍包括斷流術(shù)和分流術(shù)兩類；對于肝內(nèi)性門脈高壓，同時(shí)伴有晚期肝硬化者，尚可考慮選擇肝移植術(shù)。 在斷流術(shù)與分流術(shù)的選擇方面目前國內(nèi)尚有爭議。近年來選擇斷流術(shù)者有增多，此類術(shù)式尤適合一些基層醫(yī)院采用。原則上應(yīng)根據(jù)病人情況、醫(yī)院條件和術(shù)者經(jīng)驗(yàn)綜合考慮。 【 療效標(biāo)準(zhǔn) 】 1．治愈：出血停止，癥狀緩解，曲張靜脈消失，無并發(fā)癥。 2．好轉(zhuǎn)：出血停止或仍有少量黑便，癥狀緩解，靜脈曲張程度減輕，無治療并發(fā)癥。 3．未愈：未治療或治療無效。 【 出院標(biāo)準(zhǔn) 】 達(dá)到治愈或好轉(zhuǎn)標(biāo)準(zhǔn)。脾腫大、脾功能亢進(jìn)癥 【 病史采集 】 1．注意原發(fā)病有無先天性溶血性貧血及后天性自身免疫性貧血，這些疾病可引起原發(fā)性脾功能亢進(jìn)癥。繼發(fā)性脾功能亢進(jìn)癥的常見原因是肝硬化門脈高壓癥，其他原因還有感染、淀粉樣變性、淋巴瘤、骨髓增殖癥等。 2．本病的主要癥狀是由于血液紅細(xì)胞、白細(xì)胞和血小板三系中一系、二系或全血細(xì)胞減少所產(chǎn)生的相應(yīng)癥狀，如乏力、心慌、頭昏、易患上呼吸道感染、牙齦及鼻出血、皮膚紫癜等。 【 體格檢查 】 脾腫大、脾功能亢進(jìn)癥的臨床表現(xiàn)取決于脾腫大和由脾功能亢進(jìn)所導(dǎo)致的血液有形成分減少的程度。主要可有脈搏偏快、有力，脈壓增大、皮膚粘膜蒼白、皮下出血斑、咽喉部充血、扁桃體腫大、心界增大、心臟雜音和病理性心音、脾濁音區(qū)擴(kuò)大或左上腹捫及腫塊等。同時(shí)可能伴有原發(fā)疾病的體征，如淺淋巴結(jié)腫大、下肢浮腫、黃疸、肝掌、癡蛛痣、腹脹、腹壁靜脈曲張及腹水征陽性等。 【 輔助檢查 】 1．B超檢查有助于確定診斷。在條件許可的情況下可做CT或ECT檢查。 2．對于原因不清楚的脾腫大，可針對其可能的病因做進(jìn)一步檢查。如溶血象檢查、肝功能檢查、食道吞鋇照片、纖維內(nèi)窺鏡檢查。必要時(shí)還可行胰腺的B超、CT或MRI檢查及脾靜脈造影，以了解有無脾靜脈梗阻因素存在。 3．對于血液細(xì)胞減少而脾腫大不明顯、引起脾腫大的原因不明確者尚需行骨髓穿刺檢查。必要時(shí)尚需做其他的病因相關(guān)檢查。 【 診 斷 】 1．有引起脾腫大、脾功能亢進(jìn)癥的原發(fā)疾病病史。 2．脾腫大、脾功能亢進(jìn)的臨床表現(xiàn)。 3．輔助檢查支持脾腫大、脾功能亢進(jìn)。 【 鑒別診斷 】 在診斷脾腫大、脾功能亢進(jìn)癥時(shí)尚需與以下疾病鑒別：脾臟腫瘤、脾臟囊腫、某些感染性疾病、血液系統(tǒng)疾病引起的脾腫大等。 【 治療原則 】 脾腫大、脾功能亢進(jìn)癥的主要治療方法是脾切除術(shù)。但15歲以下的患者、存在溶血危象者則是手術(shù)的禁忌證。 【 療效標(biāo)準(zhǔn) 】 1．治愈：癥狀消失，外周血象恢復(fù)正常；脾臟切除，無手術(shù)并發(fā)癥。 2．好轉(zhuǎn)：癥狀減輕，外周血象回升。 3．未愈：未治療或治療后癥狀、外周血象無明顯改善。 【 出院標(biāo)準(zhǔn) 】 達(dá)到治愈或好轉(zhuǎn)標(biāo)準(zhǔn)。血液病脾腫大 【 病史采集 】 是否患有引起脾腫大的血液病，包括良性血液病和惡性血液病。前者有遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥、癥狀性橢圓形紅細(xì)胞增多癥、結(jié)構(gòu)性血紅蛋白病、地中海貧血、獲得性溶血性貧血等。后者包括白血病、慢性骨髓纖維化等。是否存在由這些疾病引起的臨床癥狀。 【 體格檢查 】 原發(fā)血液疾病的臨床體征，脾濁音區(qū)擴(kuò)大或左上腹捫及腫塊等。 【 輔助檢查 】 1．原發(fā)血液疾病的檢查，如血常規(guī)、骨髓穿刺檢查等。 2．B 超檢查有助于確定脾腫大的診斷。在條件許可和有需要時(shí)可做CT、ECT或MRI等檢查。 【 診斷與鑒別診斷 】 血液病脾腫大的病因清楚，通常在血液病的診治過程中已明確診斷。但尚需與門脈高壓癥、脾囊腫等脾臟占位性病變以及某些感染性疾病所引起的脾腫大相鑒別。 【 治療原則 】 血液系統(tǒng)疾病種類繁多，不同的血液病所導(dǎo)致的脾腫大是否都適合手術(shù)治療目前尚無定論。選擇脾切除術(shù)治療血液病脾腫大有以下幾方面的意見： 1．血液病并發(fā)脾膿腫、脾梗塞、脾靜脈血栓形成引起區(qū)域性門脈高壓或發(fā)生脾破裂者是脾切除的適應(yīng)證。 2．對于某些血液病，脾切除可能起到改善或“治愈”的效果，被視為脾切除術(shù)的相對適應(yīng)證。這些血液病包括：遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥，Evans綜合征，血栓形成性血小板減少性紫癜，慢性特發(fā)性血小板減少性紫癜，溫抗體自身免疫性溶血性貧血，某些遺傳性紅細(xì)胞代謝失常性疾病如丙酮酸激酶缺乏癥等。 3．脾切除術(shù)療效尚不明確的血液病主要包括：遺傳性血紅蛋白合成障礙性疾病，如地中海貧血、高雪氏病、慢性粒細(xì)胞性白血病、毛細(xì)胞性白血病、慢性再生障礙性貧血、骨髓纖維化無明顯髓外造血現(xiàn)象者。對以上疾病所致脾腫大，如未發(fā)生其他并發(fā)癥，需根據(jù)具體病情權(quán)衡利弊以決定是否施行脾切除術(shù)。 【 療效標(biāo)準(zhǔn) 】 1．治愈：脾臟切除，無手術(shù)并發(fā)癥。 2．好轉(zhuǎn)：治療后脾臟縮小，癥狀減輕。 3．未愈：未治療或治療后癥狀和體征無明顯改善。 【 出院標(biāo)準(zhǔn) 】 達(dá)到治愈或好轉(zhuǎn)標(biāo)準(zhǔn)。（ 傅 林 ）