神經(jīng)內(nèi)科

可逆性腦后部白質(zhì)病變綜合征（reversible posterior leukoencephalopathy syndrome，RPLS）的概念最早于1996年由Judy Hinchey提出，多見(jiàn)于惡性高血壓或妊娠子癇、嚴(yán)重腎臟疾病、惡性腫瘤化療以及各種器官組織移植后接受免疫抑制治療的患者。臨床主要表現(xiàn)為急性或亞急性起病，癥狀包括頭痛、精神行為異常、癲癇、皮質(zhì)盲或其他視覺(jué)改變、小腦性共濟(jì)失調(diào)等，預(yù)后較好，絕大多數(shù)病人神經(jīng)系統(tǒng)癥狀能夠完全恢復(fù)。顱腦影像學(xué)檢查具有鮮明的特征性，即主要累及大腦半球枕葉、后頂顳葉的皮質(zhì)下白質(zhì)以及小腦、腦干等部位，CT顯示為低信號(hào)，MRI為長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)。大多數(shù)患者影像學(xué)所顯示病灶與臨床表現(xiàn)相一致，為可逆性病變，Hinchey等認(rèn)為此病的發(fā)病機(jī)制是由于大腦后頂枕部局部腦水腫，命名為可逆性腦后部白質(zhì)病變綜合征。此外，也有學(xué)者提出高血壓白質(zhì)腦病、高灌注白質(zhì)腦病、可逆性白質(zhì)腦病以及枕頂白質(zhì)腦病等概念來(lái)描述這類臨床綜合征。病因與發(fā)病機(jī)制RPLS的病因較為復(fù)雜，絕大多數(shù)患者都具有嚴(yán)重的基礎(chǔ)疾病，常見(jiàn)的包括：惡性高血壓或妊娠子癇、各類嚴(yán)重腎臟疾病、惡性腫瘤化療以及各種器官組織移植后接受免疫抑制治療的患者等；也有個(gè)別報(bào)道一些少見(jiàn)病因如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、白塞氏病、Wegener肉芽腫、結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎、急性間歇性血卟啉病、甲狀旁腺功能亢進(jìn)繼發(fā)高鈣血癥等。盡管基礎(chǔ)疾病的病因多種多樣，病程中卻出現(xiàn)了相似的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和影像學(xué)表現(xiàn)，高度提示這一類綜合征可能具有部分共同的發(fā)病機(jī)制。就受累部位而言，為何選擇性累及大腦半球后部，目前多認(rèn)為是由于大腦半球后部由椎基底動(dòng)脈系統(tǒng)的后循環(huán)系統(tǒng)供血，相比較前循環(huán)的頸內(nèi)動(dòng)脈系統(tǒng)而言缺少豐富的交感神經(jīng)支配，而交感神經(jīng)可以在血壓急驟升高時(shí)幫助維持腦血管的自我調(diào)節(jié)能力，因此后部白質(zhì)更容易出現(xiàn)血管的滲透性增加引起血管源性的腦水腫。臨床上患者的癥狀體征和影像學(xué)表現(xiàn)大多會(huì)隨著血壓的控制而較快消失，也高度提示病變性質(zhì)是一個(gè)可逆性的血管源性腦水腫過(guò)程。早期高血壓腦病的大鼠模型研究中曾發(fā)現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和病理改變通常在高血壓得到控制的數(shù)小時(shí)之內(nèi)就會(huì)消失，可能屬于類似的病理過(guò)程。對(duì)正在使用免疫抑制性藥物的患者而言，本病的發(fā)生與多數(shù)免疫抑制藥物的細(xì)胞毒性有關(guān)，這些藥物可以直接作用于血管內(nèi)皮細(xì)胞從而引起血腦屏障的通透性增加，常見(jiàn)的如環(huán)孢霉素、順鉑、α干擾素、他克莫司等，其結(jié)果同樣可能是造成血腦屏障的通透性增加引起腦水腫。值得引起重視的是這種血管通透性的改變是可逆性的過(guò)程,數(shù)周內(nèi)可以完全恢復(fù)正常，與常見(jiàn)的腦血管疾病有本質(zhì)的不同。Uoshima N 利用SPECT灌注成像觀察到RPLS患者的大腦半球后部同位素?cái)z取對(duì)稱性減低；Eichler FS等通過(guò)磁共振波譜技術(shù)分析了RPLS患者腦部病灶的代謝情況，發(fā)現(xiàn)病灶和周圍正常腦組織均存在乙酰膽堿、肌酸水平的升高和N-乙酰天門冬胺酸水平的降低，2周后隨著臨床癥狀和影像學(xué)的改善這種代謝改變恢復(fù)正常。因此推測(cè)，這種血管源性的腦水腫只是造成了神經(jīng)細(xì)胞功能的暫時(shí)紊亂，而并未引起嚴(yán)重的神經(jīng)細(xì)胞的變性或死亡。由于RPLS是一類預(yù)后相對(duì)良好的疾病，目前還缺乏細(xì)致的病理研究，多數(shù)研究都是通過(guò)現(xiàn)代影像學(xué)技術(shù)進(jìn)行的，只有少數(shù)研究描述了部分高血壓腦病和妊娠子癇病人尸檢的病理檢查結(jié)果，顯示腦內(nèi)病變部位出現(xiàn)裂隙狀水腫、微出血灶以及動(dòng)脈管壁的纖維蛋白樣壞死病理研究結(jié)果也沒(méi)有發(fā)現(xiàn)明確的梗死證據(jù)。臨床表現(xiàn)RPLE患者均存在嚴(yán)重的基礎(chǔ)疾病，包括惡性高血壓及妊娠子癇、惡性腫瘤接受化療患者、嚴(yán)重的腎臟疾病、各種原因接受組織或器官移植后采用免疫抑制劑治療等。值得注意的是不管患者的基礎(chǔ)疾病如何，即使既往的基礎(chǔ)血壓正常，在病程中多數(shù)患者也會(huì)出現(xiàn)短暫的血壓升高。神經(jīng)系統(tǒng)癥狀多在上述基礎(chǔ)疾病的治療過(guò)程中出現(xiàn)，急性或亞急性起病。早期多有頭痛并出現(xiàn)精神狀態(tài)改變和行為異常，如注意力障礙、嗜睡或昏睡、煩躁等，自發(fā)動(dòng)作減少、記憶力和注意力下降，但通常保持對(duì)刺激的反應(yīng)。隨著病情進(jìn)展可以出現(xiàn)視力的異常，最常見(jiàn)的是偏盲、視覺(jué)忽略和皮質(zhì)盲，偶有幻視；多數(shù)病人有癲癇發(fā)作，表現(xiàn)形式多樣，但以全身強(qiáng)直陣攣發(fā)作最為常見(jiàn)，也有學(xué)者報(bào)道過(guò)以枕葉癲癇為主要臨床表現(xiàn)的RPLS，癲癇的臨床病程經(jīng)過(guò)多較為短暫，雖然短時(shí)間內(nèi)可以頻繁發(fā)作，但很少發(fā)展為癲癇持續(xù)狀態(tài)。如果病變累及小腦、腦干或者基底節(jié)區(qū)，也會(huì)出現(xiàn)相應(yīng)的臨床癥狀如共濟(jì)失調(diào)、錐體束征或顱神經(jīng)麻痹等。這些癥狀可以在數(shù)周內(nèi)完全消失，但如果未能得到正確治療，也有可能進(jìn)一步惡化而導(dǎo)致繼發(fā)顱內(nèi)出血、梗死或其他不可逆白質(zhì)病變。當(dāng)部分RPLS的患者同時(shí)合并顱內(nèi)出血，出現(xiàn)顱高壓和肢體偏癱癥狀，臨床表現(xiàn)則較為復(fù)雜，應(yīng)在關(guān)注上述癥狀的同時(shí)細(xì)致全面查體分析，加以鑒別。影像學(xué)檢查RPLS是一組具有類似臨床表現(xiàn)和影像學(xué)特征的臨床綜合征群，涉及許多不同專業(yè)的臨床實(shí)踐，因此在臨床上并不少見(jiàn)，但直到最近才被廣泛認(rèn)識(shí)，其最主要的原因是有賴于現(xiàn)代顱腦影像學(xué)掃描技術(shù)的進(jìn)步。從各種文獻(xiàn)報(bào)道的病例分析，RPLS的CT和MRI顱腦影像學(xué)改變具有鮮明的特征性，主要累及大腦半球頂枕區(qū)，表現(xiàn)為以皮質(zhì)下白質(zhì)為主的彌漫性對(duì)稱性大片腦水腫，小腦、額顳葉白質(zhì)以及基底節(jié)均偶有受累，經(jīng)適當(dāng)治療，上述部位的異常信號(hào)多可在數(shù)月內(nèi)恢復(fù)。近年來(lái)隨著認(rèn)識(shí)的不斷深入，也出現(xiàn)了越來(lái)越多關(guān)于不典型RPLE影像學(xué)特征的報(bào)道，病灶部位包括：雙側(cè)丘腦、內(nèi)囊、腦干、額頂葉白質(zhì)等。頭顱CT常顯示為大腦半球后部以白質(zhì)為主的大片腦水腫，可以對(duì)稱或不對(duì)稱分布，灰質(zhì)一般不受累；MRI的分辨率較高，除上述部位的病灶外，還可以清晰顯示累及小腦、腦干、額顳葉白質(zhì)以及基底節(jié)的病灶，表現(xiàn)為T1加權(quán)等或低信號(hào)，T2加權(quán)高信號(hào)，F(xiàn)LAIR序列更為敏感，能顯示早期微小的局部異常。還有學(xué)者進(jìn)行DWI以及表觀彌散成像（apparent diffusion coefficient, ADC）的測(cè)定，不僅進(jìn)一步提高了微小病灶的檢出率，而且能與其他性質(zhì)的疾病進(jìn)行鑒別，因?yàn)榧?xì)胞毒性腦水腫在DWI上呈現(xiàn)高信號(hào)，在ADC上呈低信號(hào)，而RPLS為血管源性的腦水腫在DWI上呈現(xiàn)等或低信號(hào)，在ADC上呈現(xiàn)高信號(hào)。借助這兩種檢測(cè)序列可區(qū)別缺血性腦損傷的細(xì)胞毒性水腫與RPLE的血管性水腫，對(duì)疾病的鑒別診斷具有重要的意義。值得重視的是，由于患者多具有嚴(yán)重的基礎(chǔ)疾病，不同部位的腦血管病變嚴(yán)重程度可能不同，顱內(nèi)影像學(xué)檢查常?？梢杂衅渌年?yáng)性發(fā)現(xiàn)，最常見(jiàn)的是腦出血病灶，因此影像學(xué)診斷尤應(yīng)注意全面。Narayan P等回顧性分析了16例原發(fā)嚴(yán)重腎臟疾病伴有高血壓的兒童RPLS患者，其中2例合并顱內(nèi)出血病灶；血壓控制4周后患者的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀有不同程度的改善，復(fù)查頭顱MRI檢查顯示有3例患兒原有白質(zhì)病變病灶不能完全消失，2例為基底節(jié)出血病灶，1例為額葉深部多發(fā)片狀白質(zhì)病變，推測(cè)可能是由于血管病變的程度較重以至引起不可逆的神經(jīng)系統(tǒng)損害所致。診斷與鑒別診斷RPLS的治療策略和預(yù)后與許多其他白質(zhì)病變不同，因此明確診斷對(duì)制定治療方案和正確估計(jì)預(yù)后具有重要作用。正確的診斷不僅建立在對(duì)本病影像學(xué)特點(diǎn)的正確認(rèn)識(shí)基礎(chǔ)上，還要與患者的臨床病史緊密結(jié)合。如條件許可，應(yīng)盡量采用MRI檢查，包括一些特殊序列如DWI、ADC等，有助于進(jìn)一步的鑒別診斷。診斷要素包括：（1）基礎(chǔ)疾病的誘因；（2）神經(jīng)系統(tǒng)癥狀體征；（3）特征性的影像學(xué)改變；（4）排除其他可能白質(zhì)病變；（5）可逆性的良性病程。由于白質(zhì)病變是一大類病因、發(fā)病機(jī)制、治療和預(yù)后完全不同的疾病，因此鑒別診斷尤為重要。常見(jiàn)的鑒別診斷應(yīng)包括：（1） 脫髓鞘疾?。哼@是白質(zhì)病變最常見(jiàn)的一類疾病，如多發(fā)性硬化、急性播散性腦脊髓炎、進(jìn)行性多灶性白質(zhì)腦病等。對(duì)于典型影像學(xué)表現(xiàn)的脫髓鞘疾病鑒別并不困難，脫髓鞘腦病往往具有一些特征性的影像學(xué)表現(xiàn)，如顱內(nèi)多發(fā)、對(duì)稱、類圓形病灶，。但對(duì)于部分表現(xiàn)并不典型的病例，鑒別診斷必須緊密結(jié)合臨床病史、癥狀體征和腦脊液的實(shí)驗(yàn)室檢查，如缺乏基礎(chǔ)疾病病史、病程呈緩解復(fù)發(fā)或進(jìn)行性加重、腦脊液寡克隆帶陽(yáng)性等。（2） 病毒性腦炎：因多數(shù)患者都有嚴(yán)重的基礎(chǔ)疾病，機(jī)體抵抗力較差，因此應(yīng)注意病毒性腦炎相鑒別。病毒性腦炎伴有發(fā)熱的全身癥狀，病灶多累及大腦皮質(zhì)額顳葉，癲癇的癥狀較為突出且頑固，腦電圖、腦脊液實(shí)驗(yàn)室檢查等多可提供陽(yáng)性證據(jù)。（3） 靜脈竇血栓形成：病灶多累及雙側(cè)頂枕葉皮質(zhì)、旁中央小葉，MRI顯示腦水腫、腦梗死或出血，MRA提示顱內(nèi)靜脈的深淺靜脈、靜脈竇狹窄、充盈缺損、閉塞。臨床除了累及區(qū)域的神經(jīng)系統(tǒng)定位體征外，以顱高壓最突出的癥狀，細(xì)致的眼底檢查和腦脊液檢查可以提供診斷的重要線索。（4） 腦梗死：特別是后循環(huán)系統(tǒng)的梗死，如典型的基底動(dòng)脈尖綜合征，累及雙側(cè)小腦上動(dòng)脈和大腦后動(dòng)脈，臨床表現(xiàn)為多顱神經(jīng)損害和高位錐體束征。本病的預(yù)后較差，患者往往遺留嚴(yán)重的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀甚至死亡。治療與預(yù)后早期診斷是治療的關(guān)鍵，本病早期為可逆性的血管源性腦水腫病理過(guò)程，但延誤治療有可能造成神經(jīng)細(xì)胞進(jìn)一步損害而不可逆的變性死亡。治療措施主要包括：（1）積極控制高血壓，強(qiáng)調(diào)在數(shù)小時(shí)之內(nèi)將血壓降至正常水平以內(nèi)，這一點(diǎn)與腦梗死早期需要維持一定水平血壓以保證腦的灌注壓有所不同，降壓藥物的選擇目前沒(méi)有太多的臨床證據(jù)，各種文獻(xiàn)報(bào)道中一般多采用CCB、ACEI以及中樞性降壓藥，較少報(bào)道采用β受體阻滯劑；（2）加強(qiáng)對(duì)癥治療，如控制癲癇的頻繁發(fā)作，但抗癲癇藥物在顱內(nèi)影像學(xué)恢復(fù)正常后應(yīng)在短期內(nèi)較快的減量至停藥，同時(shí)適當(dāng)使用脫水劑治療一方面以減輕血管源性腦水腫，一方面有利于解除癲癇發(fā)作后存在的細(xì)胞性的腦水腫；（3）原發(fā)病的治療：原有嚴(yán)重基礎(chǔ)疾病應(yīng)針對(duì)性積極治療，使用細(xì)胞毒性藥物的患者應(yīng)停用或根據(jù)情況減量，待病情緩解后可以繼續(xù)使用。本病是一種預(yù)后良好的疾病，多數(shù)病人可以完全康復(fù)而不遺留神經(jīng)系統(tǒng)癥狀體征，但由于患者往往同時(shí)具有嚴(yán)重的基礎(chǔ)疾病，早期正確的診斷和鑒別診斷有一定難度，必須提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí)程度，通過(guò)詳實(shí)的病史、體格檢查和顱腦影像學(xué)的綜合分析才能得出正確的結(jié)論，有條件的患者還應(yīng)在4周左右復(fù)查頭顱MRI。圖片欣賞1圖片欣賞2圖片欣賞3圖片欣賞4圖片欣賞5（只累及腦干和小腦，少見(jiàn)）病初MRI：ABC---Flair；D---DWI；E---ADC 2周后復(fù)查MRI：ABC---Flair；D---ADC

解放軍總醫(yī)院_王廣義 一、說(shuō)起卵圓孔未閉首先要從心臟的功能結(jié)構(gòu)談起。心臟是人體血液循環(huán)的動(dòng)力器官，它的功能是將來(lái)自肺臟的含氧動(dòng)脈血注入全身的器官進(jìn)行供氧，再將來(lái)自全身的靜脈血注入肺臟進(jìn)行氣體交換。所以心臟結(jié)構(gòu)分為左心和右心兩部分：左心負(fù)責(zé)將動(dòng)脈血注入全身，右心負(fù)責(zé)將靜脈血注入肺臟。左心和右心都有心房和心室構(gòu)成。正常左右心之間是不相通的，左右心之間由房間膈和室間膈隔開(kāi) 二、卵圓孔未閉是一種心臟的先天性缺損。卵圓孔位于房間隔上，它是在胚胎期形成的。由于胎兒沒(méi)有肺循環(huán)，卵圓孔在胎兒是血液流經(jīng)的通道。出生后肺循環(huán)形成，卵圓孔則逐漸閉合。一般在生后第1年內(nèi)閉合，若大于3歲的幼兒卵圓孔仍不閉合稱卵圓孔未閉，成年人中約有20%~25%的卵圓孔不完全閉合，留下很小的裂隙，稱卵圓孔未閉。卵圓孔未閉（Patent Foramen Ovale）簡(jiǎn)寫PFO 三、因?yàn)槁褕A孔是左右心之間的一個(gè)通道，就可能使血液在左右心之間分流。通常左房壓力較右房高，左房的少量動(dòng)脈血流入右房，即產(chǎn)生左向右分流，通常不引起癥狀。在右心壓力增高（如咳嗽、憋氣、潛水）時(shí)，出現(xiàn)右房的靜脈血流入左房，即產(chǎn)生右向左分流。右向左分流通常也無(wú)癥狀，但如右心系統(tǒng)（靜脈系統(tǒng)）的一些物質(zhì)隨血流進(jìn)入左心就可產(chǎn)生癥狀稱反向的血流或矛盾栓塞 四、卵圓孔未閉的腦的矛盾或反常栓塞可見(jiàn)于下列情況 1、血栓栓塞：一些不明原因的腦栓塞可由卵圓孔未閉引起，因靜脈系統(tǒng)血流較動(dòng)脈緩慢，易形成血栓，如下肢的靜脈血中的微栓子可經(jīng)卵圓孔造成腦的矛盾栓塞。另外國(guó)內(nèi)外報(bào)道房間隔瘤合并卵圓孔未閉時(shí)，附近的血流不規(guī)則，局部可形成血栓，栓子脫落后進(jìn)入左心亦可造成腦栓塞2、空氣：潛水員的減壓病就是由氣栓通過(guò)卵圓孔進(jìn)入動(dòng)脈系統(tǒng)引起的 3、脂肪：手術(shù)和骨折后的脂肪栓子通過(guò)卵圓孔進(jìn)入動(dòng)脈系統(tǒng)，脂肪栓子進(jìn)入腦部可造成神經(jīng)功能障礙 4、低氧血癥：當(dāng)有右心梗死，心包積液和嚴(yán)重的三尖瓣反流等情況時(shí)，由于右心的壓力增高產(chǎn)生更多的右向左的分流，由于低含氧量的血流經(jīng)未閉的卵圓孔進(jìn)入動(dòng)脈系統(tǒng)，可使患者出現(xiàn)呼吸困難、頭昏眼花的動(dòng)脈低氧癥狀 五、偏頭痛和卵圓孔未閉有什么關(guān)系典型偏頭痛的特點(diǎn)：一側(cè)頭部的搏動(dòng)性疼痛、伴有畏光畏聲、惡心嘔吐，常不能正常工作學(xué)習(xí)、持續(xù)1天或更長(zhǎng)。少數(shù)偏頭痛病人伴有先兆（每次發(fā)作前的感覺(jué)信號(hào)）：常見(jiàn)有閃光幻覺(jué)和其他視覺(jué)缺損。偏頭痛與遺傳、雌激素等有關(guān)。但具體的病因機(jī)制目前尚不明確最早發(fā)現(xiàn)偏頭痛和卵圓孔未閉的關(guān)系的人是日內(nèi)瓦大學(xué)醫(yī)院的神經(jīng)科醫(yī)生Roman Sztajzel，他在1999年收到一封患者來(lái)信，感謝他治好了自己30多年的偏頭痛。原來(lái)，這名患者曾二次發(fā)生腦栓塞，經(jīng)檢查發(fā)現(xiàn)了卵圓孔未閉，為了減少她再次發(fā)生腦栓塞。醫(yī)生為她動(dòng)手術(shù)封堵了卵圓孔，從此患者的偏頭痛消失了。從那時(shí)起，很多人開(kāi)始關(guān)注于卵圓孔未閉和偏頭痛的關(guān)系。隨后不久，意大利學(xué)者就報(bào)道了頭痛患者中卵圓孔未閉發(fā)生率非常高；英國(guó)學(xué)者Wilmshurst報(bào)道了對(duì)減壓病患者封堵卵圓孔，竟使他們的偏頭痛也消失了。最近Anzola等研究發(fā)現(xiàn)，有先兆的偏頭痛病人患卵圓孔未閉的機(jī)會(huì)是正常人的2倍多，其安靜狀態(tài)下發(fā)生右向左分流的情況遠(yuǎn)高于無(wú)偏頭痛的卵圓孔未閉，卵圓孔未閉患者發(fā)生偏頭痛的具體機(jī)制尚不明了，有人認(rèn)為可能和靜脈血中某種物質(zhì)流入動(dòng)脈系統(tǒng)到達(dá)腦部有關(guān) 許多患偏頭痛患者患了卵圓孔未閉應(yīng)該怎么治療？能否治好 國(guó)外報(bào)道，偏頭痛患者卵圓孔未閉發(fā)生率為30-40%，有先兆偏頭痛患者更是高達(dá)48-70%。國(guó)內(nèi)尚無(wú)報(bào)道，我院通過(guò)經(jīng)顱多普勒微泡試驗(yàn)法檢測(cè)卵圓孔未閉，初步結(jié)果與國(guó)外一致。所以如果患了偏頭痛，再進(jìn)一步檢查是否患了卵圓孔未閉是非常必要的通常檢查卵圓孔未閉的常用方法有經(jīng)胸超聲（TTE）、經(jīng)食道超聲(TEE)、以及經(jīng)顱多普勒(TCD)微泡實(shí)驗(yàn)檢查三種。經(jīng)胸超聲簡(jiǎn)單無(wú)創(chuàng)，但檢出率低，配合聲學(xué)造影，有經(jīng)驗(yàn)的超聲醫(yī)生才能使檢出率達(dá)到80%。而經(jīng)食道超聲和經(jīng)顱多普勒微泡實(shí)驗(yàn)法的檢出率都相當(dāng)高，均達(dá)95%以上，被稱作檢測(cè)卵圓孔未閉的金標(biāo)準(zhǔn)；有報(bào)道微泡法經(jīng)顱多普勒超聲檢出率達(dá)99%。經(jīng)食道超聲為有創(chuàng)檢查，檢查過(guò)程要承受痛苦，檢查時(shí)患者不易配合檢查，限制了其應(yīng)用。而經(jīng)顱多普勒微泡試驗(yàn)法克服了以上缺點(diǎn)，為目前最流行的檢測(cè)卵圓孔未閉的方法 六、治療卵圓孔未閉的方法有 1.手術(shù)縫補(bǔ)卵圓孔；2.經(jīng)導(dǎo)管介入封堵卵圓孔3.用射頻消融的方法粘合卵圓孔等方法。因后者減少了開(kāi)胸手術(shù)、體外循環(huán)的痛苦，并且成功率高，有逐漸取代前者的趨勢(shì)如果發(fā)現(xiàn)了卵圓孔未閉，并不是每一個(gè)患者都要治療。因?yàn)槁褕A孔未閉發(fā)生率達(dá)人口的四分之一，多數(shù)都無(wú)癥狀。如果發(fā)現(xiàn)了卵圓孔未閉，可咨詢醫(yī)生，只有一部分分流量較大，出現(xiàn)并發(fā)癥狀的卵圓孔未閉才考慮手術(shù)或介入治療。國(guó)外作者和我們臨床實(shí)驗(yàn)表明對(duì)偏頭痛患者合并卵圓孔未閉采用介入封堵術(shù)后能使患者偏頭痛消失。介入封堵卵圓孔未閉為治療偏頭痛患者提供了一個(gè)新的可能方法，使偏頭痛可能不在是一個(gè)終身性的疾病。

患者女性，30歲，因腹痛3年內(nèi)先后7次住院治療，其中3次外科，均診斷為膽道蛔蟲癥，4次住內(nèi)科，前2次診斷為十二指腸壺腹部潰瘍，后2次為精神性腹痛，未能確診。其臨床表現(xiàn)為無(wú)原因的與家人生氣后突發(fā)上腹部或右上腹疼痛，呈鉆頂樣疼痛，持續(xù)性疼痛，陣發(fā)性加重，有時(shí)向背部放散，嚴(yán)重時(shí)大汗淋漓，用手錘自己的胸背，頭撞墻，或鉆床底，呻吟不止，整夜叫喊，伴惡心嘔吐數(shù)次，嘔吐物為為內(nèi)容物，有時(shí)用手指刺激候部有發(fā)嘔吐，嘔吐后有輕松感。癥狀嚴(yán)重，但僅上腹部有壓痛，余無(wú)陽(yáng)性發(fā)現(xiàn)。輔助檢查，血，尿，便常規(guī)，各項(xiàng)生化檢查均正常，頭顱CT正常。胸腹部X線正常，胃鏡淺表性胃炎。余無(wú)殊。 該患者是個(gè)誤診病例，腹痛常規(guī)考慮外科疾病，有點(diǎn)定向思維，?？葡瓤紤]?？?，該患者腹痛時(shí)查腦電圖示：兩側(cè)大腦半球陣發(fā)性高波幅棘波，棘慢波綜合發(fā)放，尖波發(fā)放，診斷為腹型癲癇，抗癲癇治療2周后癥狀消失。復(fù)查腦電圖正常。 與頭痛型癲癇一樣，腹型癲癇也是間腦癲癇的一種類型，國(guó)內(nèi)報(bào)道約占癲癇的1.1％，是一種少見(jiàn)類型，兒童期發(fā)病最多。其可能的病因以高熱驚厥為首位，其次為出生時(shí)窒息、產(chǎn)傷。本病的發(fā)病機(jī)制目前尚不很清楚，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為病灶多位于皮質(zhì)下自主神經(jīng)系統(tǒng)中樞一下丘腦部，多屬于皮質(zhì)自主神經(jīng)功能障礙發(fā)作而出現(xiàn)異常放電所致。 本病的臨床主要特征有以下幾種： (1)腹痛呈突發(fā)性、劇烈絞痛或刀割樣痛，持續(xù)幾分鐘或幾小時(shí)； (2)多數(shù)伴有自主神經(jīng)功能紊亂癥狀； (3)間歇期正常； (4)神經(jīng)系統(tǒng)檢查陰性； (5)?？膳c各種類型的癲癇發(fā)作并存；(6)家庭史中常有癲癇或其他發(fā)作性疾病如偏頭痛等病史； (7)常規(guī)腦電圖或誘發(fā)腦電圖均可見(jiàn)陣發(fā)性中一高幅、θ慢波活動(dòng)，伴有癇樣放電； (8)服用一般消炎、解痙、止痛藥物無(wú)效，而服用抗癲癇藥物有效。 常見(jiàn)的腹型癲癇有兩個(gè)亞型： (1)以周期性嘔吐為主要表現(xiàn)者，典型發(fā)作每次嘔吐，持續(xù)20~40，每日可出現(xiàn)多次或數(shù)日出現(xiàn)工次。發(fā)作時(shí)一側(cè)半球近中線處有高幅θ節(jié)律?？拱d癇藥可使發(fā)作減少。 (2)以周期性腹痛為主要表現(xiàn)者，外側(cè)裂深部病變可呈現(xiàn)本型癥狀。腹痛常延續(xù)數(shù)分鐘或數(shù)十分鐘。本發(fā)作可僅表現(xiàn)為腹痛，也可演變成全身性發(fā)作，關(guān)于后一種形式者過(guò)去則將其腹痛看作是先兆。 【病因原理】 病因尚未明了。有人認(rèn)為可能因頭部外傷、結(jié)節(jié)性硬化、腫瘤及注射白喉抗毒素后引起神經(jīng)血管性水腫等原因所致；也有人認(rèn)為部分患者與生產(chǎn)時(shí)缺氧、早產(chǎn)、嚴(yán)重的感染性疾?。ㄈ缒X炎）等因素有關(guān)；Moore則認(rèn)為這種發(fā)作性腸蠕動(dòng)亢進(jìn)與額葉（6區(qū)）、頂葉（5、3區(qū)）的皮質(zhì)異常放電有關(guān)，并與間腦有關(guān)。另外， 家族中常有癲癇或頭痛等病史。 【治療措施】 抗癲癇藥物治療有較好的效果。常用的抗癲癇藥物有苯妥英鈉、酰胺咪嗪、苯巴比妥、撲癇酮、丙戊酸鈉等，其中首選藥物為苯妥英鈉。 中醫(yī)中藥治療：腎陰虧損、肝風(fēng)內(nèi)擾者，治則平肝息風(fēng)，常有羚羊鉤藤湯、天麻鉤藤飲；脾虛濕盛、痰濁蒙蔽者，治則為豁痰開(kāi)竅，常用溫膽湯、寧癇散或鎮(zhèn)癇片。 針刺治療：常選風(fēng)池、風(fēng)府、百會(huì)、上星、印堂、鳩尾、曲池、內(nèi)關(guān)、合谷、太沖等穴