沈陽市骨科醫(yī)院

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骨軟骨瘤的診治

骨軟骨瘤 一、概念 骨軟骨瘤（osteochondroma）又名骨軟骨外生性骨疣（osteocartilaginous exostosis）或外生骨疣，是指發(fā)生在骨表面，表面覆以軟骨帽的疣狀骨性隆起，是最常見的骨腫瘤，約占良性骨腫瘤的1/3。本瘤多見于11～20歲，約占40％。有單發(fā)性（孤立性）及多發(fā)性兩型，其中以單發(fā)性遠為多見，多發(fā)性者為常染色體顯性遺傳性疾病，多處長骨受累，并伴有骨發(fā)育不良及彎曲或短縮畸形，又稱骨軟骨瘤病。但無論單發(fā)或多發(fā)性者，其形態(tài)學基本相似。多發(fā)性較少見，常合并骨骼發(fā)育異常，最多發(fā)生于膝關(guān)節(jié)及踝關(guān)節(jié)附近，常為二側(cè)對稱性并有遺傳性，又稱遺傳性多發(fā)性外生骨疣。在生長年齡內(nèi)，骨軟骨瘤本身有其自己的骨骺板，所以到生長年齡結(jié)束時，骨軟骨瘤的生長也停止。特點：1、單發(fā)性多見，約90%，多發(fā)性較少見。2、發(fā)生于關(guān)節(jié)附近骨端的叫做骺生骨軟骨瘤，位于趾末節(jié)趾骨的叫做甲下骨疣。3、約有1%的單發(fā)性骨軟骨瘤可惡變，但多發(fā)性骨軟骨瘤發(fā)生惡變?yōu)檐浌侨饬稣邽?0～20%。多發(fā)骨軟骨瘤有三個主要特征：遺傳性，骨短縮與畸形，易惡變?yōu)檐浌侨饬觥６?、病因骨軟骨瘤瘤體有軟骨帽和一個從骨側(cè)面突出的骨組織。其成因可能是從靠近骨膜的小軟骨島長出，或來自骺板軟骨。凡軟骨化骨的部位均可發(fā)生，但下肢長管狀骨占1/2，股骨下端和脛骨上端最多，其次為肱骨上端，橈骨和脛骨下端以及腓骨的兩端病變位于干骺端，隨生長發(fā)育逐漸遠離骺板。極少發(fā)生于關(guān)節(jié)內(nèi)，脊柱多累及附件。三、發(fā)病機制 本瘤好發(fā)于四肢長骨的干骺端，尤以股骨下端、脛骨上端最為多見，其次為肱骨上端，而位于手足骨者極少。腫瘤大小不等，直徑一般為3～4cm，大者可達10cm以上。腫瘤可分為寬基型與帶蒂型兩種，從骨表面向外隆起，表面呈半球狀、菜花狀或息肉狀。骨軟骨瘤由纖維組織包膜、軟骨帽和骨性基底構(gòu)成。其基底可為細長呈蒂狀，也可為寬廣的基底。在生長年齡內(nèi)，骨軟骨瘤本身有其自己的骨骺板。骨性部分可直接或有一細蒂與骨皮質(zhì)相連續(xù)。腫瘤直徑多介于1～10cm，形態(tài)各異。四、病理（軟骨膜+軟骨帽+基底松質(zhì)骨）骨軟骨瘤結(jié)構(gòu)較特殊，一般可分為三層：①表層為一薄層纖維組織組成，即軟骨膜，和相鄰骨膜相連；②中層為軟骨帽蓋由灰白略帶藍色的透明軟骨組成，其厚度隨患者的年齡而異，年齡越小，軟骨帽越厚；在成年人，軟骨帽很薄，或幾乎消失，其厚度多在1～5mm之間，鏡下與正常軟骨骺板相似，表層軟骨細胞及基質(zhì)組織較不成熟，愈近底層愈成熟，交界處的成熟軟骨細胞排列成柱狀，并見鈣化及骨化現(xiàn)象；③基底部為腫瘤的主體，常占腫瘤的大部分，由海綿狀松質(zhì)骨組成，骨小梁間多為纖維組織，有較豐富的毛細血管網(wǎng)?；撞肯路脚c正常骨相連。肉眼形態(tài)腫塊1～10cm，表面光滑，灰藍色軟骨樣，切面軟骨帽厚度不超過1cm。組織形態(tài)病變最表面為薄層纖維組織，下為軟骨帽，軟骨細胞小核深染，排列規(guī)則，再向下軟骨細胞肥大，鈣化和海綿狀骨小梁形成，骨小梁之間是紅骨髓和脂肪性骨髓?，F(xiàn)多認為單發(fā)骨軟骨瘤可能是骨骼發(fā)育障礙而不是真正的腫瘤，可能起源于骨膜內(nèi)的小軟骨結(jié)節(jié)。病變由骨塊組成，多成蒂狀，背向骺板方向生長。五、臨床表現(xiàn)病人多為青少年，局部有生長緩慢的骨性包塊，本身無癥狀，多因壓迫周圍組織如肌腱、神經(jīng)、血管等，影響功能而就醫(yī)，多發(fā)性骨軟骨瘤可妨礙正常長骨生長發(fā)育，以致患肢有短縮彎曲畸形。雖然任何由軟骨化骨的骨骼均可生長骨軟骨瘤，但長管狀骨比扁骨短骨更多見。其中股骨遠端、脛骨近端和肱骨近端最為多見。局部多無壓痛。有些因壓迫血管、神經(jīng)及內(nèi)臟器官，產(chǎn)生相應(yīng)的癥狀。常是意外中摸到腫物或在X線照片上偶然發(fā)現(xiàn)異常。股骨下端或脛骨上端的內(nèi)側(cè)骨疣可有肌腱滑動感腫物遭到直接沖擊或蒂部發(fā)生骨折以后才會有疼痛感覺。瘤體較大時可壓迫神經(jīng)腰椎的骨疣可發(fā)生馬尾神經(jīng)的壓迫癥狀。足和踝部腫物會使走路和穿鞋困難。有的可并發(fā)滑囊或滑囊炎。 1. 腫瘤生長緩慢，輕微疼痛或完全無癥狀。2. 局部探查可觸及一硬性的包塊，無壓痛，活動差，邊界清，表面光滑。若臨近關(guān)節(jié)（膝關(guān)節(jié)常見）可引起關(guān)節(jié)活動受限，關(guān)節(jié)活動時引起疼痛或彈響。3. 少數(shù)的骨軟骨瘤可發(fā)生于脊柱，主要累及附件，但也可突入髓腔內(nèi)，引起神經(jīng)根或脊髓的壓迫，導(dǎo)致相應(yīng)的癥狀。 4.病理性骨折少見。六、診斷1. X線檢查：X線表現(xiàn)為骨性病損自干骺端突出，一般比臨床所見的要小，因軟骨帽和滑囊不顯影，腫瘤的骨質(zhì)影像與其所在部位干骺端的骨質(zhì)結(jié)構(gòu)完全相同。不易區(qū)別。其形狀不一，可有一個很長的蒂和狹窄的基底?；蚝芏檀殖蕪V闊的基底，較大的腫瘤其頂端膨大如菜花，懸垂狀骨性骨塊，其尖端朝向鄰近關(guān)節(jié)相反方向。其基底直接或有一細蒂與骨皮質(zhì)相連續(xù)。瘤體表面的軟骨帽雖然在X線上不顯影，但常有鈣化和骨化位于前臂、小腿的較大腫瘤可壓迫鄰近骨骼，產(chǎn)生壓迫性骨缺損或畸形。多發(fā)性者往往合并骨骼畸形。兒童軟骨帽超過3cm時考慮惡性變可能，而成年人超過1cm則有惡性變可能，病變分布點狀或環(huán)狀鈣化，也是骨軟骨瘤的典型特征。多發(fā)軟骨瘤最典型的畸形是前臂及腕部畸形。尺骨橈骨發(fā)育不平衡，導(dǎo)致橈骨向外側(cè)（橈側(cè)）及背側(cè)彎曲或尺偏畸形伴橈骨小頭脫位。2. CT檢查：能清晰的顯示出腫瘤與受累骨皮質(zhì)和松質(zhì)骨相連，軟骨帽部分呈軟組織密度，有時可見不規(guī)則的鈣化及骨化。脊柱的骨軟骨瘤多位于椎弓根、椎板、橫突等附件。3. MRI檢查：骨性部分的信號與相鄰干骺端松質(zhì)骨的信號相同，軟骨帽在T1加權(quán)像上呈低信號，T2加權(quán)像上呈高信號。MRI檢查可以明確軟骨帽的厚度，如超過25mm者應(yīng)考慮有惡變可能。七、鑒別診斷骨軟骨瘤診斷容易，不易與其他腫瘤混淆，因有典型的臨床表現(xiàn)及影像學特征，但需除外是否多發(fā)（可行全身骨ECT掃描明確）。多發(fā)性骨軟骨瘤常有家族遺傳病史，且以膝關(guān)節(jié)周圍多見，對稱性明顯。還需除外周圍型軟骨肉瘤。ECT核素掃描可顯示病變區(qū)域放射性濃聚。周圍型軟骨肉瘤較骨軟骨瘤的放射濃聚更顯著，骨軟骨瘤的放射濃聚是在軟骨帽周圍，而軟骨肉瘤則是整個腫瘤體濃聚。八、并發(fā)癥l 骨折在大而有蒂的骨軟骨瘤中，外傷可致基底部骨折。臨床不常見。骨軟骨瘤基底部骨折易于愈合，很少出現(xiàn)延遲愈合或不愈合現(xiàn)象。骨折后可出現(xiàn)局部疼痛腫脹，X線可明確診斷。l 骨骼畸形：多發(fā)性骨軟骨瘤常見，有三種：1、骨管狀化不良。 2、干骺端變寬。3、造成周圍骨骼繼發(fā)畸形。l 血管損傷 位于膝關(guān)節(jié)附件的骨軟骨瘤可推擠其周圍的大血管，使之移位。嚴重者可形成動脈、靜脈嵌壓，甚至形成假性動脈瘤。l 神經(jīng)損傷 骨軟骨瘤壓迫神經(jīng)干，出現(xiàn)神經(jīng)支配區(qū)域出現(xiàn)相應(yīng)的癥狀。壓迫脊髓可出現(xiàn)不全癱瘓。l 滑囊炎形成 瘤體較大，并位于活動較多的部位，骨軟骨瘤的頂端與周圍組織經(jīng)常摩擦可形成滑囊炎。l 惡變單發(fā)骨軟骨瘤的惡變率約為1%，常惡變?yōu)檐浌侨饬?。骨軟骨瘤如出現(xiàn)局部疼痛、腫脹、包塊增大等癥狀，X線表現(xiàn)為骨軟骨瘤再度生長、界限消失、融骨性破壞、軟骨帽不規(guī)則、出現(xiàn)鈣化、硬化等表現(xiàn)，應(yīng)考慮骨軟骨瘤惡變的可能。惡變的軟骨肉瘤，可見到溶骨性破壞，軟組織腫塊，腫瘤穿破骨皮質(zhì)。九、治療手術(shù)指征：腫瘤較大影響美觀，壓迫周圍組織引起癥狀，影像學懷疑有惡變可能，在不能明確性質(zhì)時，可行手術(shù)切除活檢術(shù)。術(shù)后一般極少復(fù)發(fā)。復(fù)發(fā)多為沒有完整切除軟骨帽所致。多發(fā)軟骨瘤外科手術(shù)指證：腫瘤較大影響美觀；有臨床癥狀，壓迫鄰近血管神經(jīng)；引起鄰近關(guān)節(jié)活動障礙；存在畸形，切除腫瘤后可矯正畸形；腫瘤有惡變征象，在成年后繼續(xù)生長或突然生長，影像學提示有惡變或那些位于中軸骨骼的骨軟骨瘤。一般不須治療，若腫瘤過大，生長較快，或影響功能，應(yīng)考慮作切除術(shù)，切除范圍應(yīng)較廣，要包括腫瘤基底四周部分正常骨組織，以免遺漏，引起復(fù)發(fā)。骨軟骨瘤一般無明顯癥狀，只是局部腫塊形成。有時腫塊壓迫周圍組織，引起疼痛和不適。如果腫塊體積迅速增大，軟骨帽增厚至1cm以上，則須考慮惡變的可能，這在多發(fā)性者比單發(fā)性者多見。本瘤如手術(shù)切除不徹底，則易復(fù)發(fā)，多發(fā)生在1年或數(shù)年后。

骨腫瘤簡介

骨腫瘤簡介一、定義：凡發(fā)生在骨內(nèi)或起源于各種骨組織成分的腫瘤，不論是原發(fā)性、繼發(fā)性還是轉(zhuǎn)移性腫瘤統(tǒng)稱為骨腫瘤。二、流行病學：我國原發(fā)性骨腫瘤發(fā)病率約為每年2/10萬～3/10萬人口，其中1/3是惡性骨腫瘤，約占全身惡性腫瘤的1%～2%。原發(fā)性骨腫瘤分為良性、惡性和交界性，還有一類骨腫瘤稱為瘤樣病變，部分良性骨腫瘤或瘤樣病變可有惡變傾向。三、骨腫瘤的分類：原發(fā)骨腫瘤中良性骨腫瘤約為惡性骨腫瘤的2倍，其中骨軟骨瘤最多見，其次為巨細胞瘤及軟骨瘤等；骨惡性腫瘤中以骨肉瘤最多，其次為軟骨肉瘤、纖維肉瘤及尤文肉瘤等；瘤樣病變中以纖維性結(jié)構(gòu)不良最常見，其次是骨囊腫、嗜酸性肉芽腫和動脈瘤樣骨囊腫等。轉(zhuǎn)移性骨腫瘤是指身體其他組織或器官的惡性腫瘤轉(zhuǎn)移到骨組織，其發(fā)病率明顯高于原發(fā)骨腫瘤。據(jù)估計其發(fā)病率是骨原發(fā)惡性腫瘤的30～40倍。繼發(fā)性骨腫瘤是指在原發(fā)良性骨腫瘤或瘤樣病變基礎(chǔ)上發(fā)生其他類型的腫瘤。骨腫瘤的發(fā)病部位最常見于四肢的膝、髖及肩部和脊柱。骨腫瘤的男女比例為1.71：1。骨惡性腫瘤有兩個發(fā)病高峰，第一個出現(xiàn)在5～19歲，第二個出現(xiàn)在50歲以后的老年人。骨腫瘤的臨床表現(xiàn)主要有：（一）疼痛與壓痛：疼痛是惡性腫瘤的重要癥狀之一。骨的良性腫瘤病程較長，一般不出現(xiàn)疼痛癥狀，即使出現(xiàn)疼痛也不嚴重，但若發(fā)生惡變或合并病理性骨折，疼痛可突然加重；惡性骨腫瘤的病程較短，疼痛多較嚴重，夜間痛、靜息痛和不規(guī)則疼痛是骨惡性腫瘤重要臨床特征，早期疼痛常呈間斷性，逐漸發(fā)展為持續(xù)性疼痛，嚴重時影響生活的睡眠，服用鎮(zhèn)痛藥不能緩解，發(fā)生病理骨折性可以產(chǎn)生劇痛或銳痛。發(fā)生于脊柱的惡性腫瘤除局部疼痛較重外，還可出現(xiàn)壓迫神經(jīng)或截癱等相應(yīng)癥狀。（二）局部腫塊和腫脹：良性腫瘤包塊多生長緩慢，無癥狀，通常被偶然發(fā)現(xiàn)。惡性骨腫瘤包塊往往生長迅速，病程較短，局部腫脹明顯，有時出現(xiàn)局部血管怒張和皮溫升高。（三）功能障礙：骨的良性腫瘤一般不引起病變部位功能障礙，而骨的惡性腫瘤可因病情發(fā)展迅速、腫脹、疼痛劇烈而引起相鄰關(guān)節(jié)活動障礙。（四）病理性骨折：輕微創(chuàng)傷或無明顯創(chuàng)傷就發(fā)生骨折是骨腫瘤所致病理性骨折的顯著臨床特點，也是惡性骨腫瘤和骨轉(zhuǎn)移癌的常見并發(fā)癥。創(chuàng)傷常引起腫瘤的早期發(fā)現(xiàn)，但不會導(dǎo)致腫瘤。晚期惡性骨腫瘤可出現(xiàn)貧血、消瘦、食欲不振、體重下降。低熱等全身癥狀。遠處轉(zhuǎn)移多為血行轉(zhuǎn)移，最常見轉(zhuǎn)移部位是肺。五、骨腫瘤的診斷：骨腫瘤的診斷必須臨床、影像學和病理學三結(jié)合。（一）影像學檢查：影像學檢查是骨腫瘤術(shù)前診斷的重要檢查手段，X線檢查能反映骨的基本病變，CT和磁共振（MRI）檢查可更清楚的顯示腫瘤的范圍，識別腫瘤的侵襲程度，與鄰近組織的關(guān)系，幫助制定手術(shù)方案和評估治療效果。一般來說，良性骨腫瘤的密度高而均勻，邊緣與正常骨組織或軟組織有明顯分界，周圍無骨膜反應(yīng)，無軟組織腫塊形成。而惡性骨腫瘤除骨質(zhì)破壞外，還可見瘤骨形成，與正常骨組織分界不清楚，多見層狀或針狀骨膜反應(yīng)，周邊可形成軟組織腫塊。全身骨掃描（ECT）檢查能早期發(fā)現(xiàn)全身可疑的骨轉(zhuǎn)移灶。（二）室驗室檢查：大多數(shù)骨腫瘤患者化驗檢查是正常的。血鈣、堿性磷酸酶、酸性磷酸酶、尿本-周蛋白、骨髓象及腫瘤因子等檢查可以為一些骨腫瘤的診斷及治療和預(yù)后提供一定的依據(jù)。（三）病理檢查：病理組織學檢查是骨腫瘤診斷的“金標準”，可分為切開活檢和穿刺活檢兩種。切開活檢優(yōu)點是能夠直視下取得腫瘤組織，取樣準確，準確率可達98%以上，缺點是容易引起出血或形成血腫，并有引起腫瘤散播和擴散的可能。穿刺活檢簡便易行，創(chuàng)傷小，疼痛輕，并發(fā)癥少，準確率可達90%以上，一般首選穿刺活檢。六、骨腫瘤的治療：（一）、良性骨腫瘤的外科治療：可采用刮除植骨術(shù)或腫瘤切除術(shù)，可完整切除腫瘤并重建骨缺損，多可獲得治愈，也有復(fù)發(fā)及惡變可能。（二）、惡性骨腫瘤的外科治療：1、保肢治療：不斷成熟的化療促進和發(fā)展了保肢技術(shù)。實踐證明保肢治療與截肢治療的生存率和復(fù)發(fā)率相同。保肢手術(shù)腫瘤切除術(shù)后的重建方法有異體骨重建、自體骨移植、滅活骨重建、骨延長、人工假體重建等方法。2、截肢術(shù)：對于就診較晚，破壞廣泛和對其他輔助治療無效的惡性骨腫瘤，截肢術(shù)仍是一種重要有效的治療方法。（三）化學治療：化療的開展，特別是新輔助化療概念的形成及其法則的應(yīng)用，大大提高了惡性骨腫瘤患者的生存率和保肢率。（四）放射治療：主要用于一些對放療敏感的惡性骨腫瘤切除術(shù)后和無法手術(shù)切除腫瘤的姑息治療以及某些手術(shù)難以徹底切除的腫瘤的治療。