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孤立性腸系膜上動脈夾層的診療策略
孤立性腸系膜上動脈夾層(Spontaneous isolated dissection of superior mesenteric artery, SIDSMA)臨床少見,約占內(nèi)臟動脈夾層的8%。自1947年Bauersfesd報道第1例以來,截至2010年全球共發(fā)現(xiàn)約120例[1],國內(nèi)約30多例。近年來,隨著對本病認識和影像技術的提高,國內(nèi)外報道的病例逐漸增多。由于各中心病例數(shù)量均有限,盡管許多研究者根據(jù)各自經(jīng)驗提出相關建議,但國內(nèi)仍缺乏統(tǒng)一的診治方案[2]。本文就孤立性腸系膜上動脈夾層的診療策略作一闡述。1. 孤立性腸系膜上動脈夾層的病因和臨床表現(xiàn)孤立性腸系膜上動脈夾層以中年男性好發(fā),病因尚未明確。多數(shù)研究認為主動脈夾層發(fā)病機制或許有所啟發(fā),但是綜合國內(nèi)外報道病例,其中高血壓和動脈粥樣硬化患者比例并不高,因而其是否為該病的危險因素仍未明確。但是,我們發(fā)現(xiàn)多數(shù)孤立性腸系膜上動脈夾層患者的第一破口通常距離其根部1.5~3.0 cm,該位置正是腸系膜上動脈由十二指腸水平部固定段移行到活動段的部位,該部位血流沖擊力大,容易出現(xiàn)內(nèi)膜的撕裂,從而形成夾層。Solis等[3]的報道亦證實此點。另外,大多數(shù)患者有吸煙史,是否是高危因素,有待驗證。孤立性腸系膜上動脈夾層臨床癥狀多為劇烈上腹痛或者左上腹痛,常伴惡心、嘔吐、腹瀉、血便等癥狀,部分患者可有納差、進餐后腹部飽脹疼痛、慢性腸絞痛等癥狀,國內(nèi)病例報道夾層破裂致失血性休克者罕見。孤立性腸系膜上動脈夾層臨床表現(xiàn)多變,但其主要癥狀有2個:腸管缺血癥狀和腹腔內(nèi)出血癥狀。2. 孤立性腸系膜上動脈夾層的診斷孤立性腸系膜上動脈夾層臨床多以腹痛急診入院,腹部X線平片及彩超多為初次篩選檢查,對于癥狀持續(xù)且無明顯緩解,且輔助檢查無明顯陽性發(fā)現(xiàn)患者,建議加做腸系膜上動脈彩超檢查。典型孤立性腸系膜上動脈夾層超聲檢查其二維圖像可見縱斷面動脈管腔內(nèi)線條狀高回聲帶影,并將管腔分為真腔和假腔,彩色多普勒可見管腔內(nèi)不同方向的血流色彩,但腹部超聲易受腸道氣體干擾及操作者經(jīng)驗水平影響,診斷價值有限,可作為篩查手段。腸系膜上動脈核磁共振血管成像(Magnetic Resonance Angiography,MRA)因動脈較細小,不利于顯像,且檢查時間長,費用高,應用受到限制,國內(nèi)少見相關報道。腹部血管造影(Digital Subtraction Angiography,DSA)可清楚顯示瘤體大小、部位和分支血供,為診斷本病的金標準,并可同時進行介入腔內(nèi)治療。但DSA屬于有創(chuàng)檢查,而且只能顯示造影劑充盈管腔的情況,當假腔或者遠端不被造影劑充盈時無法顯示。腹部多層螺旋CT及血管成像技術具備掃描范圍大,掃描時間短,可以采用不同的方式重建等優(yōu)勢,且為無創(chuàng)性檢查,一次靜脈注射造影劑可以顯示全身的血管情況,不但可以顯示血管腔內(nèi)的情況,同時也可以觀察血管壁和血管外的病變,為疾病的診斷和治療提供更多的信息,可以為及時手術治療贏得時間,是手術治療的重要依據(jù),目前已經(jīng)成為臨床首選的診斷及治療隨訪檢查手段。計算機斷層血管造影(Computed Tomography Angiography ,CTA)重建的方式有多種:容積再現(xiàn)(Volume Rendering ,VR)、曲面重建(Curve Planar Reconstruction ,CPR)、多平面重建(multiplanar reconstruction ,MPR)和最大密度投影(Maximum Intensity Projection,MIP),各有優(yōu)缺點。VR的圖像僅能夠觀察到動脈變細,而顯示內(nèi)部病變不太理想;CPR由于是曲面成像,能完整的顯示腸系膜上動脈的全長,因此能清晰顯示內(nèi)膜瓣的全長;MPR能夠在矢狀面、冠狀面以及任意平面觀察腸系膜上動脈的二維圖像,也能夠清晰顯示內(nèi)膜瓣的形態(tài)和走行,但不能在同一平面顯示內(nèi)膜瓣的全長;MIP可以得到類似血管造影的圖像,因此只能顯示狹窄的真腔,對假腔顯示不佳。盡管目前CTA后期處理技術豐富,但大多臨床病例CT檢查不易看到明確的破裂口。Subhas等[1]提出CTA符合如下表現(xiàn)者即可診斷孤立性腸系膜上動脈夾層:(1)動脈管腔內(nèi)可見內(nèi)膜片形成;(2)動脈管腔內(nèi)可見雙腔結構,雙腔內(nèi)造影劑填充;(3)動脈壁內(nèi)可見半月形結構,可有潰瘍形結構與動脈腔相通。同時主動脈及其他內(nèi)臟動脈通暢,無夾層病變表現(xiàn)。孤立性腸系膜上動脈夾層與腸系膜上動脈栓塞需要鑒別,當發(fā)生腸系膜上動脈栓塞時患者腹痛劇烈,當腸壁缺血缺氧時,可并發(fā)腸梗阻,而腸系膜上動脈夾層大多由于沒有完全堵塞血管,一般臨床癥狀較輕。腸系膜上動脈栓塞栓子在平掃是為高密度充盈缺損,增強時栓子不強化,栓塞遠端血管閉塞、變細,而腸系膜上動脈夾層往往除主干病變外,易累及分支動脈。另外,腸系膜上動脈的附壁血栓與夾層鑒別較困難。附壁血栓在CT上通常不連續(xù),不呈弧形,動脈壁鈣化較為明顯,且患者年齡一般大于50歲,有“三高”病史。3.孤立性腸系膜上動脈夾層的處理策略孤立性腸系膜上動脈夾層的治療措施包括保守治療、腔內(nèi)治療和手術治療。保守治療主要措施包括禁食、腸外營養(yǎng)支持、鎮(zhèn)痛、控制心律和血壓、以及抗凝、抗血小板聚集等,禁食胃腸道休息主要是降低胃腸道對供血供氧的消耗以減輕腸道缺血,控制血壓可以阻止夾層發(fā)展。盡管大多數(shù)研究者都建議使用抗凝、抗血小板治療,但Yasuhara等[4]報道抗凝治療并非必須,因為Philippe等[5]觀察到,孤立性腸系膜上動脈夾層患者中只有很少的病例出現(xiàn)血栓形成,且Takayama等[6]認為該病有臨床自限性特點,故保守治療成功概率高,瀘州醫(yī)學院附屬醫(yī)院血管外科近年收治腸系膜上動脈夾層患者4例,保守治療成功3例。當保守治療后效果不佳,特別是出現(xiàn)遠端腸缺血時應立即采用腔內(nèi)治療或手術治療,腔內(nèi)治療主要是指支架置入術將真腔擴大,使假腔封閉,以保證腸系膜上動脈遠端血流通暢,Leung等[7]2000年首先提出腔內(nèi)支架置入治療孤立性腸系膜上動脈夾層,之后Froment等[8]將此方法推薦為首選,孤立性腸系膜上動脈夾層血管管腔內(nèi)介入治療方法為內(nèi)支架植入術及彈簧圈瘤體栓塞術,主要適用于腸系膜上動脈起始部、瘤體較短而且主要分支未累及、不合并小腸梗死的病例,腸系膜上動脈夾層常合并血管壁炎性反應,動脈壁較脆弱,支架釋放過程有可能致血管破裂,因此,操作要輕柔,支架釋放時球囊要緩慢加壓并仔細觀察,隨時做好開腹手術準備;隨著腔內(nèi)介入技術的發(fā)展,開放手術的應用越來越少,往往作為無法進行腔內(nèi)介入治療的最后選擇;手術治療主要有切除病變腸系膜上動脈、腸切腸吻合、人工血管重建等。Subhas等[1]提出腸系膜上動脈重建術(包括腔內(nèi)介入和開放手術)的適應證有:(1)腸道缺血壞死的癥狀和體征;(2)夾層和瘤體在進展;(3)真腔進行性狹窄或血栓形成;(4)動脈瘤先兆破裂或栓塞。目前,孤立性腸系膜上動脈夾層國內(nèi)外研究者大多根據(jù)各自的臨床經(jīng)驗進行治療,沒有公認的指南或者治療規(guī)范,我們認為沒有一個統(tǒng)一的臨床分型是其中的關鍵所在。Yun等[9]根據(jù)患者夾層的影像特點及治療方式的不同,提出3型分類法:Ⅰ型指夾層的真、假腔均通暢,可看到假腔的入口和出口;Ⅱ型指夾層的真腔通暢,而假腔無血流,Ⅱa假腔無出口,Ⅱb假腔血栓形成;Ⅱ型指腸系膜上動脈閉塞。Ⅰ型理論上血流動力學幾乎未受影響,是最穩(wěn)定、治療效果最好的一種類型,適合保守治療;Ⅱ型夾層患者真腔血流仍通暢,暫時保守治療可能緩解病情,存在夾層進展風險;Ⅱ型患者需要血管重建。國內(nèi)學者許永樂等[10]提出孤立性腸系膜上動脈夾層單純型和復雜型分型方法。孤立性腸系膜上動脈夾層發(fā)病率低,由于既往認識不夠,臨床極易造成誤診漏診。隨著CTA等診斷技術的廣泛應用,孤立性腸系膜上動脈夾層確診水平逐漸提高,規(guī)范統(tǒng)一的臨床診療策略日益重要緊迫。參考文獻[1]Subhas G,Gupta A, Nawalany M,et al. 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