常州市兒童醫(yī)院

原發(fā)免疫性血小板減少癥 (Primary Immune Thrombocytopenia, ITP)，既往亦稱為特發(fā)性血小板減少性紫癜，是一種獲得性自身免疫性、出血性疾病，兒童年發(fā)病率約為 4～5/10 萬，高于成人患者。常有 2～4 周前的前驅感染或疫苗接種史，臨床表現(xiàn)以皮膚粘膜出血為主，嚴重者可有內(nèi)臟出血，甚至顱內(nèi)出血。兒童 ITP 是一個良性自限性疾病，80% 的病例在診斷后 12 個月內(nèi)血小板計數(shù)可恢復正常，僅約 20% 左右的患兒病程持續(xù) 1 年以上。ITP 主要發(fā)病機制是由于機體對自身抗原的免疫失耐受，導致免疫介導的血小板破壞增多和免疫介導的巨核細胞產(chǎn)生血小板不足。阻止血小板過度破壞和促進血小板生成已成為 ITP 現(xiàn)代治療不可或缺的重要方面。研究顯示，細胞因子與T輔助細胞極化T輔助細胞(Th)在維持機體穩(wěn)態(tài)方面發(fā)揮著重要的作用。正常情況下，Th1/Th2細胞因子呈動態(tài)平衡，以維護機體處于相對穩(wěn)定的狀態(tài)，一旦這種平衡遭到破壞，一方不能有效制約對方，就會產(chǎn)生疾病。臨床表現(xiàn)在健康兒童身上發(fā)生單純血小板計數(shù)減少 (血小板形態(tài)、功能無異常) 以及與之有關的臨床出血表現(xiàn)。僅有與血小板減少相關的出血表現(xiàn): 以皮膚和粘膜出血多見，表現(xiàn)為紫癜、瘀斑、鼻衄、齒齦出血，消化道出血和血尿。偶有顱內(nèi)出血，是引起死亡的最主要原因。除非有持續(xù)或反復活動性出血，否則不伴有貧血表現(xiàn); 沒有肝脾淋巴結腫大等表現(xiàn)；通常不伴發(fā)熱等感染表現(xiàn)。治療ITP 多為自限性，治療措施更多取決于出血的癥狀，而非血小板數(shù)目。當 PLT ≥ 20×109/L，無活動性出血表現(xiàn)，可先觀察隨訪，不予治療。在此期間，必須動態(tài)觀察血小板數(shù)目的變化；如有感染需抗感染治療。1. 一般療法：(1)適當限制活動，避免外傷；(2)有或疑有細菌感染者，酌情使用抗感染治療；(3)避免應用影響血小板功能的藥物，如阿司匹林等；(4)慎重預防接種。2.腎上腺皮質激素皮質激素：能抑制抗血小板抗體的產(chǎn)生，降低毛細血管脆性，抑制單核-巨噬系統(tǒng)吞噬吸附有抗體的血小板，因而延長了血小板生存期，減少了其消耗。使用的指征是：①黏膜出血;②皮膚廣泛紫癜和瘀斑，尤其是頸部的皮膚;③血小板計數(shù)<30×109/L;④血小板持續(xù)降低超過3周;⑤病情加重或進展快;⑥復發(fā)性ITP。 (1)潑尼松：1.5～2mg/(kg·d)，分3次服，用至血小板數(shù)恢復近于正常水平即可逐步減量，一般療程不超過4周。如果隨減量、停藥血小板數(shù)亦再次下降，間歇1個月左右可重復治療1療程。 (2)地塞米松沖擊療法：主要用于嚴重的出血，劑量為0.5～2mg/(kg·d)，靜滴3～5天，作用較潑尼松強而快，若無效，不必延長使用。3.緊急治療重癥 ITP 患兒 (血小板計數(shù)<10×109/L)，伴胃腸道、泌尿生殖道、中樞神經(jīng)系統(tǒng)或其他部位的活動性出血或需要急診手術時，應迅速提高患者血小板計數(shù)至 50×109/L 以上。對于病情十分危急的患者，須立即提升血小板的患兒應給予隨機供者的血小板輸注，還可選用靜脈輸注免疫球蛋白 (IVIg)[1.0 g/(kg·d)×2～3d] 和/或甲基強的松龍 (10～30 mg/(kg·d)，最大劑量為 1.0 g/d×3d) 和/或促血小板生成藥物。其他治療措施包括停用抑制血小板功能的藥物、控制高血壓、局部加壓止血、口服避孕藥控制月經(jīng)過多，以及應用纖溶抑制劑 (如止血環(huán)酸、6-氨基已酸) 等；如上述治療仍不能控制嚴重出血，可以考慮使用重組人活化因子 VII(rhFVIIa)。3.中醫(yī)治療：有研究資料顯示，在經(jīng)典治療方法糖皮質激素或丙種球蛋白治療免疫性血小板減少癥的基礎上，聯(lián)合槐杞黃顆粒治療后有效率明顯高于對照組，治療組血小板2個月左右已升至正常水平， 且最終能保持在相對較高水平，上升幅度及速度高于對照組，血小板相關抗體的下降幅度也高于對照組，與對照組相比較PAIgA的P＜ 0.05， 統(tǒng)計學差異有顯著性。治療組淋巴細胞亞群在治療后趨于平衡狀態(tài)，可使血小板上升幅度更大、速度更快、血小板穩(wěn)定維持在較高水平時間更長。且治療期間觀察到槐杞黃顆粒幾乎無副作用。槐杞黃顆粒是由槐耳菌質、枸杞子、黃精三味藥組成，主要成分是槐耳多糖蛋白，是由6個單糖結合18種氨基酸及多種微量元素組成的結合蛋白，有較強的免疫活性，對機體免疫系統(tǒng)中的諸多環(huán)節(jié)存在刺激作用。目前有大量研究證實，槐耳菌質有激活NK細胞、巨噬細胞和中性粒細胞，增強T細胞增殖成熟分化，并能調(diào)節(jié)多種細胞的平衡，如Th1/T8細胞、Th17/Treg細胞，Th1/Th2類細胞及其細胞因子（如IL-2、IL-4等）。槐杞黃顆粒在調(diào)節(jié)細胞免疫的同時，可調(diào)節(jié)體液免疫，誘生細胞因子，這些誘生的的細胞因子協(xié)調(diào)作用下又進一步激活機體的細胞免疫應答，故認為其對自身免疫性疾病可能有一定的治療作用，它可縮短治療療程，改善治療效果，不良反應輕，易于耐受，可以推廣使用。參考文獻：戴靜。槐杞黃顆粒聯(lián)合丙種球蛋白治療兒童免疫性血小板減少癥的臨床研究。臨床研究，2017,25（7）：160-161。）楊玉瑤,韓娟,林鳴,金潤銘等?；辫近S顆粒聯(lián)合經(jīng)典方案 治療兒童免疫性血小板減少癥的療效觀察。中國小兒血液與腫瘤雜志，2016,21，（3）：122-126。）馬文典，張坤，王弘，李雪，郝良純等。急性免疫性血小板減少癥患兒ＮＫ細胞、ＮＫ樣Ｔ細胞數(shù)量變化及槐杞黃聯(lián)合糖皮質激素療效探討。實用藥物與臨床，2017,20（4）：386-389。）

老百姓說的“瘊子”“刺瘊”“千日瘡”，還有常州話所說的“mo”，到底是什么？家長一知半解的帶著寶寶來就診，為什么自家寶寶會生？為什么由一個很快串出好多？有些家長說要把母的“瘊子”消滅掉其它就會一起消退。我們來談談這個有點惱人的“瘊子”——病毒疣。 疣是由什么引起的？疣是人乳頭瘤病毒（HPV）感染皮膚粘膜所引起的良性贅生物，兒童常見的有尋常疣、扁平疣等。通常民間所指的“刺瘊子”是指尋常疣，是不是很形象呢，確實看上去有很多小刺呀。如果這個疣長在了腳底，就稱為跖疣。長在指甲旁邊就稱為“甲旁疣”，長在指甲的下面就叫“甲下疣”。還有一種是痘病毒屬的傳染性軟疣病毒感染所致的傳染性軟疣也是兒童相當常見的皮膚病。 疣和HPV病毒的關系HPV病毒有100多種，其中近80種與人類疾病有關，少數(shù)高危型的HPV感染與腫瘤有關。疣的傳染源可以是患者也可以是健康帶病毒者，人群尤其兒童普遍易感，外傷者、皮膚的直接接觸或公共游泳池、公共浴室也會傳播。尋常疣確實是一種HPV感染，但是必須要說明的是，尋常疣感染的HPV病毒一般都是低危型的HPV-1、2、4、7型等，與高危型HPV相關的尖銳濕疣、宮頸癌、口腔癌沒有必然的聯(lián)系，所以大家沒有必要過分緊張。 瘊子真的分公母嗎？“瘊子”是由于HPV病毒感染所造成的，因為發(fā)病有先后，而且也會自身傳染或間接傳染給他人，所以才會越長越多，并沒有“公瘊子”“母瘊子“的說法。 不同種類的疣1. 尋常疣：好發(fā)于手足，是質地堅硬表面粗糙的丘疹可呈乳頭瘤狀增生，約65%的可以在2年內(nèi)自然消退，足底需與雞眼鑒別， 雞眼與長期壓迫摩擦有關，是圓錐形角質栓表面光滑，走路壓痛更明顯。 2.扁平疣：好發(fā)于顏面、手背、及前臂，為扁平隆起丘疹表面光滑，搔抓后皮膚呈串珠狀排列。 3. 傳染性軟疣：顧名思義此類疣是軟軟的，表現(xiàn)為半球形的丘疹，表面有蠟樣光澤，中央有臍凹，我們鉗除后可看到乳白色干酪樣物質就是我們說的軟疣小體。 治療1. 觀察隨訪：疣是有自限性的，可以不進行任何處理，僅觀察隨訪。但因為不知道到底要長多久才掉，且它很可能要越傳越多或傳給別的小朋友，所以對于不停增多有新發(fā)的，通常我們還是建議治療。 2. 外用藥物：維A酸軟膏、咪喹莫特軟膏、外用水楊酸軟膏、5氟尿嘧啶、西多福韋乳膏等或中藥外用制劑，對疣有一定療效（注：建議在皮膚科醫(yī)生指導下使用）。 3. 物理治療：可行冷凍、血管鉗鉗除、刮匙刮除、激光、火針等治療。冷凍最常用。冷凍治療使用的是-196℃的液態(tài)氮，為低溫制冷劑，冷凍療法是利用制冷劑產(chǎn)生低溫使病變組織壞死以達到治療目的。冷凍治療可以用來治療尋常疣、跖疣、絲狀疣、扁平疣、軟纖維瘤、皮贅、結節(jié)性癢疹等皮膚病。 4. 疣的預防：注意防止外傷、避免搔抓以防擴散、勿共用衣物和浴巾、注意及時消毒患病兒童衣物毛巾，患病兒童避免去公共游泳池或公共浴室。 感染病毒疣并不可怕，是良性、自限性皮膚病毒感染疾病。需要治療與否取決于感染的范圍和病程。做好預防消毒工作好好治療，惱人的“瘊子”就不會找到寶寶啦。

當寶寶出現(xiàn)了上圖的皮疹，很多寶媽寶爸會焦急地跑來醫(yī)院，卻奇怪地發(fā)現(xiàn)皮疹全消掉了，而回家后發(fā)現(xiàn)皮疹又出現(xiàn)了。這種反反復復出現(xiàn)的皮疹，便是最常見的皮膚病之一，蕁麻疹。 一、什么是蕁麻疹?蕁麻疹俗稱“風疙瘩”“風疹塊”，是由于皮膚、粘膜小血管擴張及滲透性增加而出現(xiàn)的一種局限性水腫反應。就是身上起的像蚊子咬的包，有時候只是皮膚發(fā)紅，不一定鼓起來，有時候不但凸起來，還會眼睛腫耳朵腫手腫，嘴唇腫的話真的就像香腸嘴了嗚嗚。大約15~20%的人一生中至少發(fā)過一次蕁麻疹。它分為急性和慢性，急性蕁麻疹多在數(shù)分鐘、數(shù)小時內(nèi)消退，一般不會超過24小時，且消退后不留痕跡，醫(yī)學上將這種“來無影去無蹤”的皮疹叫“風團”。蕁麻疹就是以風團和劇烈瘙癢為主要表現(xiàn)的皮膚病。 二、什么是慢性蕁麻疹？慢性蕁麻疹為皮疹反復發(fā)作超過6周以上，且每周發(fā)作時間超過2次，原因往往更復雜，有超過50%的患者查不到病因，可能與自身免疫功能紊亂有關。這些患者發(fā)病與過敏沒有直接關系，所以過敏原檢查對于大部分慢性蕁麻疹患者來說意義有限。 部分物理因素導致的慢性蕁麻疹常表現(xiàn)為“劃痕征陽性”，皮膚劃痕征(+)一般是指由于過敏引起，是指用手搔抓皮膚，搔抓處會起隆起的紅斑。皮膚劃痕征是最常見的物理性蕁麻疹，在一般人群中的發(fā)生率為5%。它不一定會引起瘙癢癥狀，而且有時候會與其他性質的蕁麻疹同時出現(xiàn)。 三、怎么區(qū)分蚊子包還是蕁麻疹？看看這個包多久消退：蚊子包一般要幾天甚至更長時間，蕁麻疹快則半小時，平均2小時，一般不超過24小時就消退了，但是此消彼長，此起彼伏，可能換個地方又起新的。 最簡單的方法就是在鼓包處做個記號，一天之內(nèi)消退的就是蕁麻疹了，是不是很簡單？ 四、蕁麻疹怎么治療？蕁麻疹的治療首選第二代非鎮(zhèn)靜或低鎮(zhèn)靜抗組胺藥，即我們常見的西替利嗪、氯雷他定、依巴斯汀等，治療有效后逐漸減少劑量，以達到有效控制皮疹發(fā)作為標準。常規(guī)劑量使用 1~2 周后不能有效控制癥狀，考慮到不同個體或蕁麻瘆類型對治療反應的差異，需至醫(yī)院就診，調(diào)整治療方案。而外用藥物通常我們可以選擇爐甘石洗劑等，緩解患兒的瘙癢。 但科普不能代替醫(yī)生診療，蕁麻疹在發(fā)作期間會反復出現(xiàn)，大多表現(xiàn)為皮膚皮疹，但當累及喉頭水腫、出現(xiàn)腹痛劇烈等表現(xiàn)，均需立即到醫(yī)院就診！ 五、慢性蕁麻疹能治愈嗎？由于很多家長對疾病缺乏基本的認識，為尋求徹底治愈，遠赴北上廣，尋找大專家，去了好幾家醫(yī)院都沒能看好，時間長了，對醫(yī)生和治療也失去了信心。其實對于常見的皮膚問題，大可不必千里造訪大醫(yī)院，因為像慢性蕁麻疹這樣的疾病，其病因、誘因復雜，目前并沒有針對性的治療方法。希望治療后再也不復發(fā)，追求“斷根治療”的方法，是很困難的。 聽說呀~現(xiàn)在有些診所會在出蕁麻疹時給患兒注射“抗過敏針”，但是注射這種“抗過敏針”真的能一勞永逸嗎？這類抗過敏針往往是地塞米松（即糖皮質激素），注射后患兒皮疹可迅速消退，但第二天皮疹會進一步加重。急性蕁麻疹發(fā)作時，寶媽寶爸們千萬不能為了使皮疹盡快消退而盲目使用糖皮質激素，通常糖皮質激素使用時需嚴格遵從醫(yī)囑，多在重癥或伴有喉頭水腫、休克、嚴重血管性水腫時使用，而慢性蕁麻疹多不建議使用糖皮質激素。 六、如何降低復發(fā)率？有些家長常反映，孩子一吃藥就好，一停藥又會復發(fā)，這種情況其實大部分是可以避免的，那就是在癥狀控制后逐步減量維持，而不是見好即收。如果減量后病情還是反復，可能是減量過早，應該恢復到治療劑量。慢性蕁麻疹療程不少于1個月，必要時可延長至3~6個月或更長時間。 近年來慢性蕁麻疹患兒越來越多，但總體上全身癥狀一般較輕，有1%的患者會長期反復達數(shù)年之久或更長。但只要家長和孩子積極配合治療，注意飲食均衡，避免不良刺激，不熬夜，保持健康的心態(tài)，本病是能夠自愈的?！毕Ｍ@個春天，孩子的蕁麻疹不會象原野上的小草一樣，春風吹又生。 Q：哺乳期的寶媽如果也發(fā)作了蕁麻疹，可以喂奶嗎？ A：氯雷他定、西替利嗪在乳汁中分泌水平較低，哺乳期婦女可酌情使用，并盡可能使用較低的劑量，但一定要遵醫(yī)囑喲！氯苯那敏可經(jīng)乳汁分泌，降低嬰兒食欲和引起嗜睡等，應避免使用